2022-10-11 醫療.血液．淋巴
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2022-10-10 焦點.杏林．診間
醫病平台／心在愛中，感到平安；活在當下，就是幸福
【編者按】本週的主題是「當醫師發現自己或摯友罹患重症時」。一位為同事所喜愛、病人所尊敬的醫師得到癌症，在治療療程完成後不久，發現復發而分享她對人生的諸多感觸。兩位高她一屆的校友深為她的演講與文章所感動，一位寫出如詩如畫的安慰之語，一位以身為癌症專家的經驗，分享親眼見證病人神奇康復的「奇蹟」。「醫病平台」一直希望能促進醫療團隊與社會大眾互相了解，如果本週這三篇文章讓讀者瞭解醫師本身或摯友面臨重症時的反應，與一般病人非常相近，也許醫病之間可以彼此更加瞭解，進而改善醫病關係。衷心希望這位好醫師在醫師好友的祝福下看到奇蹟的出現。1973年台大醫學院畢業後赴美，接受了婦產科專科醫生的訓練及認證後，我做了近四十年的婦產科開業醫，於2020年退休。2021年四月診斷出膽囊癌，經過兩次手術及六個月化療，原來復原良好，可是僅停藥三個月後就見癌症復發，腹腔內擴散，已經不能再用手術割除，自五月開始兩種化療再加一種免疫療法。退休前曾經應邀做美國癌症協會亞裔癌症年會講員。後來也參與義工的活動。今年9月17日在該會Relay for Life的年會中，以醫生和病人的雙重身分，受邀和大家做一點分享。我們參加Relay for Life的活動，對已打完美好一仗的親友，獻上追思；對正在戰場上的病人們，送上鼓勵；而對戰勝病魔的倖存者，敬致祝福。在每一個場景，我們用心學習，都能體會「心中有愛，感到平安；活在當下，就是幸福」。生老病死，是必經之路。我們都希望長命百歲，但也不能不面對自己在世寄居，總有一天，我這客旅必踏上歸途。當天也是陳瑤畑女士（Louise Chen）追思禮拜的日子。她是與我併肩作戰的癌友。她患的是膽管癌，和我所得的膽囊癌位置上算是鄰居，治療方法也相似。她發病在三年前。我剛得病時她就來看我，親手烹調了美味的米粉及包子，並和我分享她的治療經驗。過去這一年半來，我見她忙於千橡教會的事奉，照顧主裡弟兄姊妹們，比大多數人都活得帶勁。8月12日我去醫院看她，也是道別。她在次日就進入居家臨終安養。談到她病中還精彩地幫助照顧別人，令人感動敬佩。她微笑說：「的確，這一生最後一段時間為主作工，似乎最具果效！」我也從她學到，無論時日長短，總還能積極的地「把握當下」。我的表妹夫Mark Agee在8月13日過世。當知道他的癌症已經擴散，而各種化療，放射線治療，及免疫療法已無效後，他和他所摯愛的家人們決定好好的把握著剩下來的日子。 他的小女兒在美國空軍官校，大女兒剛大學畢業，榮獲Fulbright Scholorship 到芬蘭留學。兩女兒都回到德州和爸媽一起過了彌足珍貴的暑假。還一起出外遊玩。當她們離開後，Mark進入了臨終安養Hospice的醫院, 在愛妻的守護下安然長眠。他們根據事前的安排，不要兩女再遠道回家奔喪，而是私人火化後，留待冬假期間再邀請親友們參加Celebration of life的追思儀式。Mark並未對他自己兩度艱辛抗癌而怨天尤人，反而對能有五年緩衝期，使他得見品學兼優女兒們完成高中及大學，度過一個個重要里程碑而充滿感謝。全家最後相聚，在愛中告別。去後則不用繁瑣儀式打擾親友。這也是把握當下，享受餘生的典範。至於今天還在接受治療的癌友們，包括我自己，雖然身體上會因病痛或治療副作用而有不適，至少可以數算以下的恩典：享受到關懷和愛護這一年半以來許多人寄來書信，許多人送來美食，許多人為我禱告。甚至許多癌友向我分享他們的經驗。九十八歲高齡的江媽媽，及八十二歲高齢的吳媽媽常親自為我及其他病友愛心烹調。散居各地的昔日同窗（台大1973同學們）Line上為我會診，中學及小學同學們結伴遠道來訪，加上教會大家庭每週查經，禱告及線上禮拜。從前的同事和病人常常問候。好友Carol恰是Event planner，還細心組織朋友們的關懷，讓我有足夠的休息。這種種正能量，讓我感受到「喜樂的心乃是良藥，心中有愛就覺平安」。同時也學習到如果不聚焦在自己的病痛上，把愛和關懷傳播出去，為别人稍盡棉薄，可以更有雙向的療效。健康時許多事認為理所當然，失去健康時，只要有一點進步（例如今天不痛，胃口較佳，精力較旺）都覺得蒙福自己四十多年忙於事業，對家庭多有虧欠。而現在外子每天親自照顧我的生活起居，兩個兒女全家每週來訪，三歲到九歲的4個內外孫兒女令我忘憂。舍弟舍妹每天探視或電話問候。並籌備週詳地帶我旅遊。手足之情，猶勝兒時。而在美國各州及台灣的親友們時時問候，比未生病前更感受到可貴的親情。我何其有幸！我有一位台大學長洪幸雄外科醫師，在他夫人診斷得了肺癌後，夫妻倆一年之內，嚐遍了洛杉磯米其林星級餐廳! 鶼鰈情深地共享餘生！喜歡念的書，喜歡吃的食物，喜歡去的地方，喜歡見的人。覺悟到可能時日無多時，會比較積極地把握當下，享受人生。把握當下過這樣的日子，此生已知足。疫情中的收穫——遠程參與COVID-19的疫情，觀光旅遊餐飲都大受影響。未能一償夙願時，我們可以唸唸宋朝大詩人蘇軾生平所做最後一首詩，寫給他兒子的：「廬山煙雨浙江潮，未至千般恨不消。到得還來別無事，廬山煙雨浙江潮。」心心念念的美景，跋涉相尋後發現也不過如此。心中有愛，處處都是美景！但是在疫情期間，聯絡方法也推陳出新，有革命性的改變。如用視訊開會，上班，學新知，看節目。包括參加今天的盛會。連看醫生門診都不必實體接觸了。紐約大都會歌劇院疫情期間每日一劇，免費線上觀賞超過一年，我有位好友林美珍，就給病中的我每日遠程上歌劇課。欣賞了超過一百齣，豐富了我的生活。對於身體虛弱、行動不便的病人們，遠程參與，反而更能把握當下，善用時間！「與癌共存」被譽為冠狀病毒之父的賴明詔醫師 /USC教授及台灣中央研究院院士，一生研究病毒，也兼及致癌的基因。提出「與病毒共存」的新理論。這觀念也可以應用到癌症，即使不能完全消滅癌症，我想在各種療法各有千秋，也各有局限的今天，「與癌症共存」，取得平衡，也許會是一種選項。我的好友Betty Yean，幾年前肺癌復發時醫師告知預後不佳，建議她兒子婚禮提前。不能等到六個月後。十年後的現在，雖然她還在用藥治療，但她生活如常，已有兩個上小學的小孫女們！我退休前收到一位病人Mrs H來信，二十年前我診斷了她的第三期卵巢癌，也參與她的手術。然後化療。當時預後也不佳，知道她搬離LA,久無音訊。所以接到她的來信頗為驚喜。 她告訴我說她安然存活，且那天是她九十三歲生日，特此告知。這樣的案例已經屢見不鮮，感謝默默從事醫學研究的工作者，一步一腳印地累積經驗。但願醫學的進步，不在延績生命長度，而在提昇生活品質。身為醫師，深感生命的奇妙，越來越不敢誇口科學萬能，只能謙卑地學習終身！在此恭喜戰勝癌症的朋友們，你們浴火重生，對生命必有更深的理解和珍惜。盼望你們多做分享，造福他人。「心中有愛，就是平安；活在當下，就是幸福」。
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2022-10-10 醫聲.罕見疾病
夜盲症狀竟是罕病！感光細胞持續死亡將致失明
春季大曲線、夏季大三角、秋季四邊形、冬季雙子座流星雨在星空輪轉，象徵一年的更替，但在小昱眼中看來，是一片長達15年的黑暗歲月。之所以如此，是因小昱罹患罕見的萊伯氏先天性黑矇症（LCA）。夜晚「伸手不見五指」 母子倆摸黑前行14年其實早在小昱3歲時，在醫療診間無意一句「我晚上看不見」，引起媽媽的注意，當天夜晚已是漆黑，媽媽嘗試在他眼前揮手，卻發現小昱是眨也不眨眼，因此攜著他踏上艱辛的求診之路。果然，二度求診的醫師一看，直言小昱的病況絕非單純的近視，建議到大醫院做更詳細的檢查，於是母子倆轉輾來到台大醫院，才由眼科主治醫師楊中美確定了LCA的診斷，開啟14年的定期追蹤之旅，期間視力檢查始終是紅字，眼鏡一副副接著換。直到2017年，台大醫院眼科主治醫師陳達慶從美國進修返台，覺得小昱的情況恰似在國外研究的疾病，便透過醫院團隊的基因分析技術，最終確診為RPE65基因缺陷之LCA。LCA奪走夜晚安全 僅靠露營燈支撐LCA是種罕見的遺傳疾病，病患在嬰幼兒時期的視力會急劇下降，嚴重者降至0.05度以下甚至無光覺，其它可能伴隨出現的眼科表徵包括高度遠視、早發性白內障、圓錐角膜，也有可能出現發展遲緩、腎病、聽覺異常等全身性共病。因其早發的特性，約有20％的失明學齡兒童是此病所致。至今已有超過300個基因被指出與基因性的視網膜退化有關，其中與LCA最主要相關的12個基因於2021年正式被國民健康署列入罕見疾病的認列範圍。小昱是其中的RPE65基因發生缺陷，造成感光細胞的退化喪失，不但視野縮小，晚上更是陷入全然的黑暗，因此他得趕在日落前回家，夜間出門也須有人陪伴。冬天天色暗得早，傍晚的放學時刻，對小昱已是全然黑暗，只能獨自摸牆一步步走回家。「我真的很自責，讓他一個人這麼害怕。」回憶起那段意外，小昱媽媽言談中仍充滿不捨，此後，她買了防水、高亮度的露營燈給小昱隨身備用。在日光漸暗時，小昱憑著露營燈的光，照出路面的輪廓，摸索前行。基因治療點亮黑夜 病況持續進步 「我當然會擔心，會不會有天就⋯。」不同於其他孩子，小昱的夢反而隨著歲數而縮小，無法安心看電影、無法夜遊、未來可能無法開車等等，每天睜眼醒來都是種壓力，他知道，當眼裡的感光細胞全數死亡的時候，他將失去所有的視力，沈淪永夜。幸好，在陳達慶團隊持續與歐美第一線基因治療的接軌之下，於2021年帶來喜訊，將新的基因治療引進國內，可以進行人體實驗。勇敢的小昱第一時間答應，「反正都有可能失明，不如放手一博。」最終小昱被挑中，以恩慈療法的方式，幸運地成為東亞首位接受基因治療的LCA病患。陳達慶說明，基因治療是透過病毒載體，將正常基因注射到患者視網膜，但可以接受治療的病患，需要具備二個前提，一為病患缺陷的基因須符合此次治療針對的基因，二為病患須尚存健康且足夠的感光細胞與完整的視神經迴路，否則治療效果有限。去年5月新冠疫情大爆發之際，基因治療藥物送達台灣，醫師趕緊安排符合條件的小昱進行治療，術後幾乎沒有副作用。二個月後，小昱的夜盲症狀明顯進步，半年後眼底的不正常代謝沉澱物減少，目前病況持續改善，小昱的夜不再黑。一眼要價1100萬元 盼基因治療納保助恢復生產力「全世界首例個案治療至今已有11、12年」，陳達慶指出，針對RPE65的基因治療成效有目共睹，2017年更通過美國食品藥物管理局核准，成為第一個遺傳性視網膜病變的基因治療藥物。目前基因治療藥物在台灣仍處臨床試驗階段，未來將陸續面臨罕藥認證、許可證申請、納入健保關卡。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵表示，近年健保因財務困難，罕藥給付也日益艱困，經統計，自二代健保以來，公告罕藥至納入健保平均約需30個月。治療一眼的費用，要價約1100萬元，但與此同時，LCA患者眼裡的感光細胞正逐漸凋零。陳莉茵說，雖然一次性治療成本較高，但相對於失能造成的終身社會支出，仍是划算，「病患也希望減少失能程度，提升生活品質，以回歸社會，增加生產力，為其他人奉獻。」因此她呼籲，每年若可另多撥付健保定額基因治療專款，在患者病況無法挽回之前，及時提供可負擔的治療與用藥。今年18歲的小昱，考上產品與媒體設計相關學系，享受夜晚在鄉間小路散步觀星，也準備用雙眼打造一個個作品。他在後續定期追蹤視力的同時，也不忘當初基因治療排在他後面的小朋友，所以小昱不僅在診間以過來人的經驗幫忙安撫幼兒，也希望成功的基因治療效果也為其他相同基因缺陷的病友照出一條明路。
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2022-10-09 醫聲.罕見疾病
4長針直入腦門 罕病AADC病童靠基因治療續命
「我不知道如何向家人開口，說懷中的小孩或許得了現在醫療沒辦法救治的病，3歲左右就會離世。」小蒴媽媽哽咽回想，她被告知小孩可能罹患當時無藥可治的「芳香族 L-胺基酸類脫羧基酵素（AADC）缺乏症」後，為了安大家心，她故作鎮定，誆稱小孩吃藥即可康復，實則在家中廁所靜靜地流光了淚。毫無頭緒的怪病 哭聲成線索2013年，作為長孫、長子的小蒴，在全家族的期待中出生，隨即卻因發高燒進新生兒加護病房，6、7個月時，間歇性出現類似癲癇的症狀，且發作漸趨頻繁，小蒴媽媽只好抱著強褓中的稚兒到處求診，但即使朝著醫師指出的腦神經問題，深入檢查仍顯示一切正常，「醫師只告訴我持續觀察，但到底要觀察多久？」無盡的等待讓一家陷入愁雲慘霧。直到小蒴因重感冒到一間診所就醫，被醫師警告他的哭聲非同尋常，建議轉診至馬偕紀念醫院小兒遺傳科主任、罕見疾病基金會董事長林炫沛，困惑一家人的謎題才出現解答，小蒴最終被確診為AADC缺乏症。AADC缺乏症致自律神經功能失調 如小兒版帕金森氏症AADC缺乏症是一種罕見的體染色體隱性遺傳疾病，當缺乏AADC這種酵素時，不僅連帶影響多巴胺與血清素的製造，也一併使腎上腺素與正腎上線素分泌不足，引起病患嚴重的發展遲緩及自律神經系統功能失調等等。以小蒴來說，他的症狀包含肢體張力低下、全身性的手足徐動症、缺乏語言發展、餵食困難、昏睡、情緒不穩、眼皮下垂、睡眠障礙等等，有些運動障礙和巴金森氏症相當類似。不過最折磨人的是，每隔不久，小蒴都會歷經長達數小時的雙眼上翻且肩頸肌肉痙攣（又稱眼動危象），期間他難以學習、進食甚至休息。若沒有積極治療，AADC缺乏症病童終其一生不會有頭控能力，無法坐或站，無法講話，又因眼動危象造成進食不良，發生低血糖的症狀及吸入性肺炎，平均5歲左右便因嚴重功能障礙而逝。稚兒罹AADC缺乏症 全家因病停滯不前事實上，在2010年，台大醫院小兒部暨基因醫學部主治醫師胡務亮的團隊已經研發出AADC缺乏症基因治療，將AADC基因藉由腺病毒載體攜入腦中，提高多巴胺產量，改善神經問題，並以恩慈療法專案申請的方式，完成全球首例個案。然而，小蒴確診之際，正值團隊暫停基因治療恩慈療法，申請臨床試驗，期望往後藥物被核準納保，縮減每次個案申請耗費的時間，所以小蒴只好先接受多巴胺受體刺激物的藥物治療，並持續等待新藥。令人惋惜的是，台灣病童對藥物治療的反應不佳，小蒴也不例外，他的病情起色有限，依舊全身癱瘓、進食困難，一天睡不到3小時，持續發出的低鳴聲也侵蝕著家人的精神。普通的育兒生活想像，因為小蒴生病有了天翻地覆的改變。小蒴媽媽咬牙完成已考上的碩士班學位後，辭去原有的法務工作，改當時間彈性的大學兼任老師，小蒴爸爸則因沉重壓力疏離妻兒，隱藏身為家庭支柱的脆弱。某天，一陣崩潰哭叫聲劃破寧靜的早晨，小蒴媽媽上前查看，發現個性如鋼鐵般的媽媽，因照顧孫子而心力交瘁、不堪負荷，她才驚覺事情不能繼續下去，自此加入推動基因治療的行列，希望基因治療早日納保拯救一家人。台大醫院獨創基因治療 修補缺失的基因與溫暖身為團隊成員的台大醫院小兒部暨基因醫學部醫師徐瑞聲表示，當初他們成功完成首例基因治療恩慈療法後，原想正式申請臨床試驗，不料遭遇重重困難。由於新的臨床試驗需要製作新的病毒載體，並進一步完成毒性試驗，而該過程需要大量的經費支援，罕見疾病基金會與AADC缺乏症病友聯誼會到處奔走籌募經費，最終獲得張榮發基金會慨捐的千萬元，得以委託美國佛羅里達大學基因治療研究中心製造治療所需的病毒載體，再將載體捐予台灣醫院作為臨床試驗用途。截至2020年止，共有30位病童在台大醫院接受基因治療，小蒴就是其中一員。小蒴接受基因治療後，人生開始運轉，不只能自行坐直，手握湯匙進食，在他人攙扶下行走，眼動危象發作的頻率與持續時間也大幅下降，有辦法在媽媽的協助下學習，每天睡眠可超過12小時，臉上多了許多表情，家人之間逐漸有了互動與溫暖，「先生願意碰小蒴，小蒴偶爾也會抓一下妹妹的手，我媽媽也從照顧壓力中解脫。」小蒴媽媽欣慰說道。與時間賽跑 病家盼儘速獲得基因治療「基因治療越早接受越好，將有助於延長病童的壽命，以及運動、認知能力。」徐瑞聲指出，所有接受基因治療的病童皆有顯著的改善，最早的治療個案已存活逾10年，動物實驗也已維持超過15年，卓越成效也於今年7月獲得歐盟認證，核准上市許可。現在台灣尚未開始罕藥認定、許可證申請、納入健保，讓與時間賽跑的病家相當焦慮。陳莉茵表示，近年健保因財務困難，罕藥給付也日益艱困，經統計，自二代健保以來，公告罕藥至納入健保平均約需30個月。陳莉茵強調，罕病不似感冒，有很多便宜的藥可選，若沒有健保給付，病家負擔可能上看二、三千萬元；若沒有基因治療，病童將因病而殘，甚至死亡。因此她呼籲，在不影響現有罕藥專款的前提下，另謀財源引進罕病基因治療，協助病患能夠合理及時的治療與用藥。根據台大醫院新生兒篩檢統計，在台灣約每3萬人中就有1名個案，目前共有60位像小蒴一樣的AADC缺乏症病童，其中許多人正與其家庭受到病痛折磨，等待基因治療修補生命中的缺陷。
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2022-10-09 新冠肺炎.預防自保
如何成為天選之人？網友熱議「三個字」！天選之人究竟是超級健康還是相反
全台新冠染疫人數破六百萬，還有許多「黑數」未通報，到現在都還沒確診被稱為「天選之人」，最近討論度非常高。先是中醫師王大元在臉書表示，天選之人並非超級健康，反而代表身體比一般人還糟糕。但同樣到現在都沒有染疫的指揮中心醫療應變組副組長羅一鈞有不同見解，認為不需要把天選之人和身體虛弱的畫上等號。如何成為天選之人？答案竟是「不可說」到底怎麼樣才能成為天選之人？元氣網粉團日前進行小型民調，「請問這裡有天選之人嗎？」 希望請還沒有確診的人分享防疫撇步。沒有想到，收到最多的答案竟是「不能說」。元氣網之友們分享：「就像不可以說都不會感冒ㄧ樣，說了就破功，說破了！」、「確實不說還好，一說馬上就中，莫非定律。」、「真的不能嘴秋，之前有人才講完不會中鏢，沒幾天就中了」。「就算還沒確診過也不能太張揚自詡為天選之人，我的同事自豪說自己是天選之人後，沒多久也中鏢了。」也有人分享小心不讓自己染疫的心得：「生活簡單、單純，少外食，少到處亂逛，戴口罩，注意清潔。」有人自嘲自己是邊緣人，「少亂跑，得健康」；有人說「自認趕不上流行，所以有空都宅在家。」更有人說：「是沒去驗出，不是沒確診」、「沒有二條線無法在江湖行走。」顯然覺得確診是常態，一點都不意外。天選之人超級健康 中醫師：比一般人身體更虛弱確診是常態，但中醫師王大元在臉書指出，有位女患者發現身邊同事一個個中獎，自己每次有呼吸道症狀，但快篩都是陰性，認為自己是天選之人，「是不是超級健康啊？」對此引用英國研究，這樣其實代表身體比一般人還糟糕。王大元表示，病毒之間也存在競爭關係，「勝者為王，敗者為寇」在病毒間一樣適用。一般感冒可由鼻病毒（rhinovirus）感染，常見症狀包括發燒、流鼻涕、頭痛等，免疫低落時會反覆感染，不會「一次中獎，終生免疫」，而且鼻病毒很「自私」，不願意和其他病毒分享空間，因此當身體的千千萬萬細胞被鼻病毒寄居，其他病毒就可能被拒於千里之外。當然，感冒好了後，還是可能再次被其他病毒感染。他也援引最新英國倫敦帝國學院研究指出，長時間被其他的感冒病毒感染，有助於抵抗新冠病毒。總結來說，有感冒症狀但篩檢結果一直是陰性，可能不是天選之人，因為天選人之頂多只有3％，而是比一般人的身體更虛弱，早被其他感冒病毒捷足先登了。【延伸閱讀：沒確診過以為自己是「天選之人」？ 醫師打臉：身體可能比一般人還糟】到現在都沒有確診？羅一鈞提出三種機轉在十月七日的疫情記者會，媒體提問：天選之人代表身體比一般人還糟糕？指揮中心指揮官王必勝先是笑說，「周志浩署長和羅一鈞副署長都沒有得過，看起來身體不錯」，並進一步請羅一鈞作說明解釋。羅一鈞提出，有三種機轉，是讓民眾尚未確診的原因。機轉一：先前曾感染冠狀病毒的免疫反應，產生交叉保護力羅一鈞表示，根據今年1月發表於「自然通訊」期刊的英國研究，研究對象為2020年的「確診個案接觸者」，並找了52名接觸者，其中26名曾感染過、26名沒感染過，抽血比較兩者後免疫系統變化。研究推論，曾感染過冠狀病毒者，所產生的免疫反應、交叉保護力比較高，也因此接觸確診者卻不受感染。羅一鈞表示，這也是所謂「天選之人」或自然抵抗力的眾多機轉之一。機轉二：遺傳基因多樣化 ACE2遺傳受體表現較低羅一鈞表示，第二種機轉則是，先前台大兒童醫院感染科醫師黃立民曾提過的「遺傳基因多樣化」，新冠病毒感染細胞必須要透過ACE2這個受體，但有些人天生身體ACE2遺傳受體表現較低，因此比較不容易被病毒感染，這也是最常被提及「自然抵抗力」的來源。機轉三：區域中多種病毒，產生交叉保護力至於另外一種「自然抵抗力」來源，羅一鈞表示，在某些地理區域、社區中，本來就充斥較多傳染病，隨著演化適應，民眾同時期感染到其他病毒，會影響免疫系統、出現干擾素等，來抑制新冠病毒或其他新興病毒感染；也可能因感染的病毒多，容易產生後續交叉保護力，可對付新型病毒。未感染者身體虛弱 ？ 研究未下如此結論不過，羅一鈞說，後兩者的支持性研究較少，而前述英國研究雖有提供證據，但研究結論也提及，因樣本數僅有20多個、9成是白人、研究期間也不是Omicron流行期，若要延伸性推論可能不容易，而此研究也未下結論稱這群對象身體較虛弱。羅一鈞說，俗稱「天選之人」可能因為上述機轉產生天然抵抗力，但後續可能因病毒變化，或原有的自然抵抗力慢慢消退後，還是有可能染疫。最重要的抵抗力來源，應該還是接種疫苗所帶來的保護效果，及曾感染過者短期內有保護效果，如果屬於還沒感染過者，建議減少接觸，也可以將疫苗打好打滿，繼續維持自己的抵抗力。【延伸閱讀：沒確診過「天選之人」身體較差？ 羅一鈞提3機轉破除說法】天選之人？可能只是無症狀感染者根據羅一鈞提出的三個機轉中的「遺傳基因多樣化」，有些人天生身體ACE2遺傳受體表現較低，因此比較不容易被病毒感染，這樣的人非常稀少，可能全人口中僅3%。黃立民指出，並非所有未染疫者都是天選之人，許多人都說自己沒有得過新冠肺炎，但其實還是要經過抽血檢驗，觀察其S抗體、N抗體，才能確定是否真的不曾感染。所謂天選之人，很可能只是無症狀感染者。黃立民指出，新冠病毒傳播力強，很難完全避免感染，可能因為暴露在病毒的環境時間不長，或是進入體內的病毒量很低，因此成為無症狀的感染者，在這樣的前提下，就不是所謂的天選之人。黃立民說明，真正的天選之人，並不是因為免疫力特別強，因此不會被新冠病毒感染，而是「基因」中的病毒受體較少，因此即使感染了新冠病毒，沒有足夠的蛋白質供應，因此病毒就無法順利繁殖，造成感染。不管是不是天選之人 加強免疫力最重要是不是天選之人不重要，重要的是加強免疫力。黃立民表示，免疫力強能夠避免染疫後產生重症，因此首要是「減少大量病毒感染」，不要跟病人近距離、長時間接觸，同時也要戴好口罩、多洗手，生活環境要定期清潔，做到這些原則，就不大會被大量病毒感染。若免疫系統不佳，黃立民則提醒，有慢性病像是高血壓、糖尿病，應控制好病情，避免染疫後的免疫反應，定期運動、營養均衡、情緒穩定，避免壓力、憂鬱等，這些會影響重症發生率。青壯年人也不可掉以輕心，建議攝取大量維生素、微量元素，增強抵抗力，更有利對抗病毒。【延伸閱讀：BA.5疫情也未染疫是天選之人？黃立民曝原因：並非免疫力特別強】
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2022-10-08 醫聲.罕見疾病
輪椅上的小舞王！愛跳舞病童罹龐貝氏症：至少我還有手有腳
對著電腦螢幕上的流行歌曲影片，揮舞雙手、震動胸膛跳著熱舞，今年16歲、剛上高中的洪聲平，卻不能像他嚮往的「亞洲舞王」羅志祥一樣，使勁搖晃肢體，或踩出帥氣的舞步。因為罹患罕見遺傳疾病龐貝氏症，他的身軀顯得纖弱、彎曲，從小學五年級開始，就被禁錮在電動輪椅中。「為什麼老天爺要這樣對待我？」洪聲平出生22天時，接受新生兒篩檢時，發現帶有龐貝氏症的致病基因。此後，一連串檢查，確診為嬰兒型龐貝氏症。洪母說，最讓她震驚的是，在X光影像中，還是嬰兒的孩子，心臟竟比成年男性手掌還大。基因缺陷導致酵素缺乏 若不治療2歲內離世台大醫院基因醫學部暨小兒部主治醫師簡穎秀是洪聲平的主治醫師。她指出，龐貝氏症係肝醣儲積症第二型，致病原因是GAA酵素缺乏，導致肝醣無法分解，進而堆積在肌肉中，造成肌肉細胞受損或死亡。典型症狀是心臟肌肉肝醣堆積導致的心臟肥大，呼吸肌肉肝醣堆積造成呼吸困難，以及四肢無力、退化等。簡穎秀說，龐貝氏症又可分為嬰兒型、晚發型。其中以嬰兒型患者較為嚴重，一出生就觀察到肝醣堆積、心臟肥大。在不治療的情況下，患者一到兩歲間，就會因為心臟、呼吸衰竭而死亡。她也指出，龐貝氏症遺傳模式為體染色體隱性遺傳，若父母均為帶因者，其子女有四分之一的機率會罹患龐貝氏症；在台灣，嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一。台灣領先全球篩檢龐貝氏症 助病童及早治療台灣是全球第一個針對新生兒篩檢龐貝氏症的國家，在2005年至2008年以「先驅測試」的方式，新生兒父母只要勾選同意篩檢、參與研究，就能免費檢測嬰兒是否有龐貝氏症基因變異。簡穎秀說，洪聲平就是受惠於此測試，才得以及早檢出異狀，進行治療。事實上，台灣推行龐貝氏症新生兒篩檢後，歐美各國相繼跟進。簡穎秀指出，美國聯邦政府更於2015年通過建議，讓全美新生兒都接受龐貝氏症篩檢，至於是否付費則因各州政策而異。在台灣，2008年後龐貝氏症轉為新生兒篩檢的自費項目之一，九成的家長會選擇讓寶寶接受此篩檢。龐貝氏症第一代的酵素補充治療藥物，在2006年由中研院院士陳垣崇研發成功。對於同年出生的洪聲平而言，可說是及時雨，靠著每週在醫院靜脈注射藥物四至六小時，洪聲平得以延續生命，如今他讀書、成長，已進入高中就讀。出生恰逢初代藥物納保 病程卻於小三加劇「聲平很幸運的出生在有治療可用的世代，剛出生就獲得治療。」一路看著洪聲平長大的罕見疾病基金會執行長陳冠如說，過去接觸的龐貝氏症病童，總是病懨懨，且四肢無力、需要呼吸器維生，在治療尚未研發成功的年代，罹患罕見遺傳疾病龐貝氏症，相當於被判了死刑，出生兩年內患者將因心臟、呼吸衰竭逝世。洪聲平這一代的孩子，則有截然不同的處境。龐貝氏症第一代用藥，有效延長患者存活期。洪聲平就是第一代龐貝氏症藥物的受惠者。洪聲平因及時接受治療及復健，他得以擁有童年，可以正常走跳。兒時相簿中，他和一般孩子無異，有時穿著小瓢蟲的可愛裝扮，有時則抱著大熊娃娃不願放手。他也參加罕見小勇士棒球隊，表現活躍，和小朋友們打成一片。然而，蟄伏洪聲平體內的疾病，沒有因此放過他。洪母說，小學三年級時，洪聲平四肢無力的病徵顯現，須使用助行器。龐貝氏症病程快速進展，到了五年級，洪聲平必須乘坐輪椅才能行動。臉部肌肉塌陷、四肢行動不便、舌頭肥大導致說起話來沙啞破碎，洪聲平的相貌、行動能力逐漸喪失，因此在校園生活中飽經歧視與孤獨，「也曾想過要一了百了，去當小天使。」他邊說邊舉起手在脖子上比劃。後來，他看了身障人士力克・胡哲的紀錄片，「人家出生就沒有手腳，我們至少還有手、有腳，可以出門活動。」一席樂觀的話語，聽來格外令人不捨，媽媽表示「懇求健保署放寬給付條件，給孩子一個活下去的機會。」提醒您：若您或身邊的人有心理困擾，可撥打1925（依舊愛我）安心專線第一代龐貝氏症藥物有其極限 二代藥物納保卻設高門檻原來，第一代藥物有其極限，根據臨床觀察，治療滿五年左右，療效出現下降，需要提高劑量。臨床上的做法，是從隔週施打，變成每週都要施打。對此洪母說，每週都要進醫院，對於病童的課業、人際相處，都會帶來負面影響。終於病患盼來了第二代龐貝新藥，擔任第二代新藥臨床實驗計畫主持人的簡穎秀說，第二代龐貝氏症藥物不論在動物實驗、臨床患者上，患者行走距離更長、呼吸功能得以改善，體內肝醣堆積量也有明顯降低。故患者的心臟大小、肌肉功能，都會有所進步。這一次洪聲平卻沒有那麼幸運了。簡穎秀說，新一代龐貝氏症藥物研發完成，經臨床試驗證明療效更佳。但是龐貝新藥被限縮給付，訂定了相當多的給付條件。其中一項規定是，若患者已無法行走，則不予給付。根據此規範，須靠輪椅移動的洪聲平，便被排擠於給付資格之外。給付門檻挪用臨床試驗排除條件 簡穎秀：難對病人交代針對共擬會公告的給付門檻，簡穎秀說，目前的門檻是誤用臨床試驗的參與患者資格。該臨床試驗是針對「晚發型」龐貝氏症患者，對象當然須排除嬰兒型患者。她指出，臨床試驗目的是證明新藥療效，選擇對象要求組成均勻、排除特異狀況，故選擇的患者會有特定條件。共擬會若以此為據，在給付條件中明訂排除不符合臨床試驗人為條件的患者，她擔心部分患者會像洪聲平一樣，失去使用二代新藥的機會。簡穎秀說，「我們要治療的是病人，而不是適合去參加臨床試驗的病人，給付規範應該要比臨床試驗更寬，才能治療更多病人。」就像聲平一樣的另一位病童，出生後就沒行走過，使用第一代藥物治療至今，即將高中畢業。患者家屬告訴簡穎秀，雖然孩子坐著輪椅，但這十七、八年的治療對家屬、病童個人，非常有意義。簡穎秀表達擔憂，「新的給付規範，認為坐輪椅的病患達到疾病末期就不值得治療，讓他們立刻面臨死亡，臨床醫師要如何對病人交代呢？」龐貝氏症基因治療進入研發階段 新藥助病友等待治療曙光除了改善生活品質，讓更多患者使用第二代龐貝氏症新藥，還有另一層意義：維持患者身體機能，等待新的治療曙光。簡穎秀說，「如果這些孩子，把運動功能維持在更好的狀態，就有希望可以等到新的治療。」簡穎秀透露，龐貝氏症基因治療已有許多二期臨床試驗。就像當年接受第一代治療的患者，熬過近20個年頭，終於等到第二代新藥納保。若取得第二代新藥，讓患者的生理機能繼續維持，就有機會在未來受惠於基因治療。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵說，罕病病童被排除於商業保險之外，若非靠著全民健保、罕藥專款的保護傘，實在難以面對巨額的治療費用。她肯定第二代藥物通過共擬會、即將納入健保，「讓孩子們活下來，正常的讀書、就業，進而造福社會。」但她強調，希望患者在給付範圍較大的情況下用藥，讓更多病患得到幫助。
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2022-10-08 新冠肺炎.專家觀點
沒確診過「天選之人」身體較差？ 羅一鈞提3機轉破除說法
全國超過673萬人感染新冠肺炎，占全國人口三成，不少「未中獎」的民眾認為自己是「天選之人」，但中醫師王大元在臉書分享一篇研究，直指天選之人頂多只有3%，尚未確診民眾只是比一般人更虛弱，早被其他感冒病毒捷足先登。不過，指揮中心醫療應變組副組長羅一鈞有不同見解，更提出3種機轉，才是讓民眾尚未確診的原因。羅一鈞表示，該名中醫師引述的研究來源，是今年1月發表於「自然通訊」期刊的英國研究，研究對象為2020年的「確診個案接觸者」，並找了52名接觸者，當中26名曾感染過、26名沒感染過，比較兩者抽血後免疫系統上的變化。該研究推論，如果曾感染過冠狀病毒的民眾，所產生的免疫反應、交叉保護力比較高，也因此接觸確診者卻不受感染。羅一鈞表示，這也是所謂「天選之人」或自然抵抗力的眾多機轉之一。羅一鈞表示，第二種機轉則是，先前台大兒童醫院感染科醫師黃立民曾提過的「遺傳基因多樣化」，新冠病毒感染細胞必須要透過ACE2這個受體，但有些人天生身體ACE2遺傳受體表現較低，因此比較不容易被病毒感染，這也是最常被提及「自然抵抗力」的來源。羅一鈞指出，至於另外一種「自然抵抗力」來源，在某些地理區域、社區中，本來就充斥較多傳染病，隨著演化適應，民眾同時期感染到其他病毒，會影響免疫系統、出現干擾素等，來抑制新冠病毒或其他新興病毒感染；也可能因感染的病毒多，容易產生後續交叉保護力，可對付新型病毒。不過羅一鈞說，後兩者的支持性研究較少，而前述英國的研究雖有提供證據，但研究的結論也提及，因樣本數僅有20多個個案、樣本數少，包括9成是白人、研究對象也不是在Omicron流行期，若要延伸性推論可能不容易，況且此研究也沒有下結論稱這群對象身體較虛弱。羅一鈞說，應該沒辦法從這研究推論「這些人身體比較虛弱」這個說明，可能跟他們先前感染過病毒多寡、種類，以及有無產生足夠後續交叉保護力有關，如果身體免疫系統太虛弱，可能也產生不出交叉保護力，來保護新的病毒感染。羅一鈞說，俗稱「天選之人」可能因為上述機轉產生天然抵抗力，但後續可能因病毒變化，或原有的自然抵抗力慢慢消退後，還是有可能染疫。最重要的抵抗力來源，應該還是接種疫苗所帶來的保護效果，及曾感染過者短期內有保護效果，如果屬於還沒感染過者，建議減少接觸，也可以將疫苗打好打滿，繼續維持自己的抵抗力。
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2022-10-07 醫聲.罕見疾病
一年藥費數百萬！罕病FAP病友：新藥不納健保恐走投無路，絕望欲赴瑞士安樂死善終
因恩慈專案獲得治療，又因專案終結而無藥可用，他的兄長絕望欲赴瑞士安樂死善終；父親早在數年前因病過世；因同樣的疾病離世的堂叔，捐贈了大體供醫學研究之用；57歲的吳先生本人也發病了，雖也參加恩慈計畫而取得藥物，但該案將於今年底結束。金融業出身的他，引用業界術語坦言，「我的生命已經沒有Plan B（備案）了。」流竄在吳先生家族中的致命威脅，是名為「家族性澱粉樣多發性神經病變（FAP）」的晚發型罕見疾病，在全台不分期別，僅有約一百二十名患者。前台北榮民總醫院神經內科主治醫師林恭平表示，FAP係體染色體顯性遺傳疾病，意即若父母其中一人罹病，其子女不分性別，罹患FAP的機率高達五成；國內FAP患者的「運甲狀腺素蛋白（TTR）」突變基因型態多為「A97S」，特性是發病時間晚，平均發病年齡約為55歲。FAP疾病進程快 不治療患者2至3年面臨失能「病來得晚，惡化卻很快。」林恭平說，不少FAP患者初診時，主訴症狀是手腳發麻，在無法接受治療的情況下，兩、三年間就逐漸喪失行動能力，需坐輪椅或臥床，日常生活受盡折磨；若生理機能持續退化，患者多在發病後，平均八年就離世。擔任金融業協理級主管，長期外派美國的吳先生，在大哥52歲確診FAP後，他利用年節回台的時間與姊姊一起接受基因檢測，結果發現自己具基因變異，姊姊則幸運地未檢出異常。那年，吳先生才剛邁入50歲。確診後一年，吳先生請調回台，FAP的症狀，也隨著病程演進而逐漸出現。林恭平指出，FAP的典型症狀包括遠端肢體感覺異常，自律神經問題導致的頻繁腹瀉與姿勢型貧血，顯著的體重下降，以及類澱粉纖維素堆積導致的心律不整；若為男性，則會有勃起障礙。這些症狀特異性不高，導致疾病診斷耗時長，且易被誤診為特定的免疫疾病。吳先生起初對於姿勢型貧血不以為意，直到有一天，母親回家時按了電鈴，他起身開門時，竟失去知覺，跌落地面，「我才知道，這跟一般的貧血完全不一樣。」喝水都困難 肌肉退化患者自理能力漸衰「我爸還在的時候，住的是公寓，每次要看醫生，我就要一路把他揹下樓。」隨著肌肉機能逐漸退化，FAP患者自理能力漸衰。退化沒有放過吳先生，他拉起短褲褲管，原應壯碩的大腿，竟纖瘦無比。所幸，在恩慈療法下服用藥物，吳先生發病至今逾六年還能走動，然而不論出入何處，都要拄著雨傘行的拐杖。當然，他的生活也大受影響。愛好旅遊的他，如今每天至多只能行走四千步，且上下樓梯格外吃力。甚至，連簡單地打開瓶蓋喝水，對他來說，都十分困難，遑論扣鈕釦等細微動作。自從病症加劇，吳先生已鮮少穿著需扣釦子的衣服，褲子也選擇寬鬆、好套上的為主。此外，因爲聲帶處的類澱粉物質堆積，他的聲音也逐漸沙啞。日前與許久未見的大學朋友相聚，對方還以為他感冒了。頓失生活重心 吳兄抑鬱欲安樂死「我只跟他說，我們有遺傳疾病，我不想說太多。」診斷出FAP後，吳先生便回台辦理退休，早早遠離工作，和老同事也自此不再聯絡；只剩下幾個大學時期的老朋友還有聯繫。「那是一種自卑感。」同期同事累積了工作資歷，過著光鮮亮麗的主管生活，他卻只能退休在家，在僅剩的閱讀、散步兩個興趣支持下，度過百無聊賴的日子。「我哥哥更慘，除了看醫生以外，沒再出過門。」吳先生的兄長，曾受任職的航運公司派駐杜拜，在當地擁有兩位司機；如今，隨著FAP病程進展至第二期，幾乎難以行動，前後落差不言可喻，因此相當抑鬱。吳先生說，隨著供給治療藥物的恩慈計畫結束，兄長無奈之下心生赴「瑞士旅遊」——安樂死的念頭。新藥遲未納保、要價數百萬 吳先生：已走投無路以瑞士旅遊代稱，除了透露對兄長的不捨，更是因為擔心自己有天會走到那一步，讓吳先生難以開口說出「安樂死」三個字，他透過恩慈專案使用FAP口服藥物近兩年，該專案將於今年底結束。然而，此藥物至今遲遲未被納入健保，而該藥藥價昂貴，成人使用一年就要花數百萬台幣，常人難以負擔。對於未來，吳先生只說，如果FAP新藥再不納保，真的走投無路。FAP的顯性遺傳特性，讓吳先生家族中不少人都為此病症所苦，不過因為健保尚未將FAP治療用藥納入給付，知道自己帶有FAP的基因變異，將在未來的某一天發病，只是徒增絕望、心理壓力。吳先生說，包含他的兩位女兒在內，許多家庭成員因此並不願意接受基因篩檢，過著過一天、算一天的日子。知道又如何？無藥可用家族不願篩檢「就算現在不篩，結婚前也一定要篩。」吳先生說，透過婚前的基因檢測，決定是否孕育後代，可以減少新生FAP個案，「讓FAP這個罕見疾病更罕見，最終消失。」為造福FAP病友，吳先生表示，除了自己出來面對鏡頭提出呼籲，其堂叔在過世後將大體贈與台大醫院，是國內首位捐出大體的FAP病患。林恭平說，以葡萄牙的研究為例，帶有FAP基因變異的患者，有超過九成的機率會在人生中的某天發病，台灣雖無相關研究，但他鼓勵家族中有FAP患者的民眾，盡快進行基因檢測，「至少先有了解，加上已有治療選項，可以進行後續規劃。」若已懷孕，也可透過胎兒的基因篩檢，知悉胎兒是否有基因變異。取得用藥具防治意義 病團：應終結家族遺傳惡夢罕見疾病基金會創辦人陳莉茵則表示，幫助FAP患者取得治療，提高其家族成員篩檢意願，在FAP疾病防治上意義非常重要。由於FAP發病時間晚，患者正值壯年，多是家庭支柱；此外，就像吳先生，患者在不知情的情況下，可能已經生兒育女，令人憂心，「幫助他們取得治療，是鼓勵他們去做篩檢，終結家族遺傳的惡夢。」早期FAP無藥可用，患者只有換肝一途，不但成效不佳，患者還要煎熬等待肝臟移植。林恭平說，近年國際上有RNA靜默治療等新療法通過臨床試驗，結果顯示治療成效佳，可以減緩患者的退化、失能。林恭平曾有患者透過臨床試驗取得治療，結果過了五、六年，還能自由行走，「在以前，早就必須坐輪椅了。」他呼籲藥商與健保議價取得共識，幫助患者盡快用藥。針對FAP新藥給付，陳莉茵說，患者到了第二期，肌肉退化等情況嚴重，需要藥物延緩惡化速度，盼藥商合理降價。然而，議價須有合理誘因，她建議放寬使用門檻，讓各期別FAP患者均可使用，患者人數多，藥商就比較願意減價。「照顧罕見疾病就是照顧大家的下一代，治療是防治的第一步。」陳莉茵說，找出FAP高風險家庭、做有效的防治，才能真正避免悲劇不斷複製、重演。
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2022-10-06 醫聲.罕見疾病
85％罕病用藥不給付 孩子來不及長大 病友母：求給我們活下去的機會
「讓我的孩子和其他病友有活下去的機會。」龐貝氏症患者洪聲平的媽媽，一提到未來龐貝氏症二代藥物恐更動給付條件，孩子可能無法持續用藥時，難掩激動。罕病基金會創辦人陳莉茵表示，罕病藥物通過健保給付平均要等30.3個月，現在還有20多種罕藥等候給付，高達八成五的罕病並未被照顧到，很多孩子等不到藥物，來不及長大。罕病照顧 面臨四大困境台灣目前公告240種罕見疾病，通過罕藥95種，其中僅61種獲得健保給付。陳莉茵表示，罕病照顧有四大困境，一是罕藥給付數量變少，一代健保時給付率86.8%，二代健保降為47.6%；二是罕藥給付等待時間加長，一代健保等候時間為5.2個月，現在是30.3個月；三是限縮給付條件，用藥條件更加嚴苛；四是罕藥專款成長率停滯。「芳香族L-胺基酸類脫羧基酵素缺乏症（AADC）」患者小蒴的媽媽說，孩子很幸運參與基因治療臨床試驗，目前AADC僅有基因治療可以延續生命，但健保完全沒有給付，其他病童連治療機會都沒有，在未接受治療的狀態下，AADC患者最多只能活到3歲，「我的孩子很幸運參與臨床試驗，但其他孩子呢？」罹患脊髓性肌肉萎縮症（SMA）的王小妹，今年滿11歲，昨天卻是她第三度開刀的日子。王媽媽說，女兒1歲確診，當時還無藥可用，現在終於有藥可用，健保卻有滿滿的限制，未滿7歲不能用藥。她說，女兒想當舞蹈家的夢因SMA此生無法實現，但現在她連活下去都艱難，明明有藥可用，卻用不到，只能被迫等死。患有SMA，但取得美國密西根大學法學博士學位、成為國內第一位罕病律師的陳俊翰說，健保對罕病用藥設定一堆條件，對外訴說健保資源有限，「公車上人已經滿了」，但「公車一直是滿的」，罕藥根本沒有上車機會，即使健保設置罕病專款，執行率未達百分之百，專款的剩餘款項又回到健保大水庫，病人用不到，這其實違背健保初衷。洪聲平出生時剛好有藥可用，長期使用第一代龐貝氏症藥物，近期聽說第一代藥物給付條件恐改變，第二代藥物又尚未獲得給付，再加上使用限制，如果患者已無法行走或需要侵入性呼吸輔助器，未來即使第二代藥物納入給付，也會被排除。龐貝氏症協會會長鄧慧娟表示，明明有藥可用，若因條件限制被迫下車，等於被剝奪性命。健保署：將提升審查效率健保署長李伯璋表示，政府有責照顧所有民眾健康，今天將舉行專家會議討論8項罕病用藥給付申請。健保署醫審及藥材組長黃育文說，罕藥給付多參考加、英、澳等國財務評估及經濟效益，目前共14款罕藥審查中，健保署將提升效率，也希望藥廠協助，縮短罕藥給付時間。罕病照顧倒退 4成1無藥可用罕病用藥不僅等得久且使用限制日漸增多，三總病理部主治醫師陳燕麟患有肢帶型肌肉萎縮症，他身為醫師，看見健保確實幫助許多罕病患者，但對於部分罕病患者而言，現在卻如同「活在沒有健保的年代」。罕病基金會針對國內罕病團體及聯誼會進行調查，一個病團代表一個罕病病種，41%的罕病病種至今無藥可用。罕病基金會共同創辦人曾敏傑感嘆，政府對罕病照顧愈來愈退步。罕病基金會執行長陳冠如說，基金會調查國內26個罕病病友團體、25個病友聯誼會，了解罕藥使用狀況。59%表示有健保給付的罕藥、41%則連罕藥都沒有。但有藥可用的59%中，90%認為健保給付條件太嚴苛，更擔心健保財務吃緊，未來無法繼續給付。陳冠如說，健保署目前評估罕藥給付採取「醫療科技評估」機制，此次調查中，七成五團體認為不合理，不該用此方式評估罕藥給付；二成五認為，如果要採用「醫療科技評估」機制，應採用適合罕藥的規畫，必須將罕見疾病的特殊性考量在內。曾敏傑表示，罕藥給付時間愈來愈長，現在平均30.3個月，病友團體希望等待時間能逐步縮短，他理解罕藥價格昂貴，但未來罕藥給付是否納入「部分負擔」的概念，可以討論及調整，而不是讓患者一直等待，身體狀況愈來愈糟。曾敏傑表示，對於罕病照顧，除了提供藥物，也應該考量協助罕病家庭孕育下一代。根據調查，有治療方式的罕病家庭，九成都願意接受基因檢測及孕前基因檢測。從防治罕病的角度，也應讓罕病家庭受到更完整的照顧。
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2022-10-06 焦點.健康知識+
A型易胃癌、B型易心肌梗塞，O型人的這個器官比較弱？
O型的人心血管疾病風險較其他血型低，但也由於O型者細胞表面缺乏A、B抗原，細胞表面較光滑，研究發現，O型者細胞容易受到病毒或細菌附著，可能因此O型的人幽門桿菌感染發生胃潰瘍的機率較其他血型偏高，但特別的是，O型的人卻較不易從胃潰瘍演變成胃癌；反而是A型的人，發生胃潰瘍機率雖低，但產生癌變的機率卻明顯偏高，而西方或東方的研究均顯示，A型血型者罹患胃癌風險明顯偏高。 O型人聽力受損的機率較其他血型者高另外有研究顯示，由於O型者內耳纖毛細胞表面光滑，未有任何抗原因子，在噪音環境中，O型人聽力受損的機率較其他血型者高。 瑞士一項研究指出，B型的人心肌梗塞發生率比較高，但是B型對O157大腸桿菌抵抗力較強。AB型的人易得糖尿病，三酸甘油酯也比較高，要保持適度的運動，多吃高纖維食物，少吃內臟及肥肉，不要吃太多澱粉類及甜食。持續等待更多的研究佐證不過，關於血型與健康的研究結果仍有許多分歧，例如國衛院的B型人易罹患胰臟癌的統計，國外就有不同的研究結果，再加上疾病產生除了先天的遺傳基因，還有後天飲食及生活習慣影響。 因此，血型對健康的影響可以理解為「體質」，往往是由專家提出建議供民眾保健參考，研究仍未有定論的部分，則持續等待更多的研究佐證。 延伸閱讀: 。血型健康密碼大公開，怎麼吃最健康？ 。你是幾月出生的，出生月份影響健康??
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2022-10-05 癌症.乳癌
治療乳癌又怕乳房重建、陰道乾澀影響性生活？術前輔助治療有解
隨著飲食西化、生活習慣改變，台灣女性罹患乳癌相較歐美年輕10歲，不過30至40歲期間正面臨職場、家庭、生育抉擇，讓許多癌友卻步治療，但早期乳癌存活率相對高，醫師鼓勵女性早篩檢早治療，且可透過早期術前輔助治療，不一定要全乳切除，保有生活品質。衛福部108年癌症資料統計，女性乳癌發生個案數（不含原位癌）共1萬4856人，等於每12位女性就有1人可能罹患乳癌。國健署副署長賈淑麗說，10年前她透過篩檢發現乳房長滿良性腫瘤，是乳癌高風險者，自此每半年回診追蹤，若能早期發現就能早期治療。台灣乳房醫學會理事長陳守棟表示，顛覆過往「手術優先」觀念，現在透過早期術前輔助治療幫助，腫瘤較大、具高風險淋巴轉移的病患，若先輔助治療，有機會縮小腫瘤、降低乳癌期別、增加手術安全距離，減少大範圍切除或免除淋巴廓清術，能提升乳房保留及生活品質。乳癌經過適當治療，5年存活率第0期是97.7%，第1期是95.7%，整體存活率高達90%。術前輔助治療是將化療、放療、賀爾蒙治療、標靶治療及免疫治療，拉到手術前先進行。陳守棟表示，乳癌基因型態分5種類型中，適合使用術前輔助治療的包括HER2陽性及三陰性乳癌。其中雙標靶術前輔助治療，根據國外大型8年臨床試驗結果，高復發人群中可降低23%復發或死亡風險；早期乳癌發生淋巴結轉移的高風險病患，可降低28%復發率或死亡風險。陳守棟說，台灣標靶術前治療僅一次健保給付，若要採雙標靶，第二次標靶藥物需自費約40到50萬元。台灣年輕病友協會理事長、乳癌社團「花漾女孩GOGOGO」創辦人潘怡伶表示，乳癌治療存活率增加，但往後人生還是可能復發、轉移，假設平均壽命80歲，若65歲病友，要因病煩惱20年，但30多歲確診的年輕癌友，得因病煩惱50年。因此年輕乳癌病友更重視是未來生活品質。許多罹患乳癌的患者曾憂心孩子還小，擔心轉移復發，想要切除全部乳房；但又怕乳房重建的術後風險、疼痛感、性生活影響、家人關係等。潘怡伶表示，乳癌治療後會面臨淋巴水腫、疼痛，或者要不要結婚生子、甚至藥物抑制賀爾蒙，會出現陰道乾澀等更年期症狀，影響性生活等，「治療疾病不是要全部放棄生活，否則人生會沒有動力」，團隊有專業婦產科醫師，協助患者恢復正常生活。響應每年10月為國際乳癌防治月，台灣乳房醫學會、台灣年輕病友協會、乳癌社團「花漾女孩GOGOGO」攜手藝人許瑋甯，拍攝乳癌年度衛教影片「保留最多幸福，把胸部還給自己」，呼籲不同年齡層女性重視乳房健康，定期篩檢、早篩早治。許瑋甯說，在小學3年級時母親就已經給她重視乳房健康的觀念，也會做乳房自我檢查，例如檢視胸型、乳頭有無不正常分泌物、觀察胸部疼痛感等，27歲時曾摸到乳房一如綠豆大小硬塊，也立刻做乳房超音波和攝影檢查，後續經過醫師判定，可能是經前賀爾蒙影響，硬塊後續自行消失，她雖鬆口氣，但也因此更重視胸部健康，每2年定期篩檢。
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2022-10-05 醫聲.罕見疾病
女兒罹肌萎症 媽媽嘆：明明有藥可用卻因健保限制而被迫等死
11歲王小妹在一歲後確診罹患罕病「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy, 簡稱SMA），至今卻因健保規定病患需要「一歲內確診SMA，且年齡未滿七歲」才能接受健保給付用藥，導致她確診年齡只差健保限制數個月，加上年紀已過七歲而無藥可用，她媽媽因此心痛發出「明明有藥可用，孩子卻因健保限制而無法用藥、被迫等死」的悲嘆。王小妹兩年多前還能行走，因無法用藥，這兩年來肢體功能快速衰退，從本來可以走路退化到必須坐輪椅，因肌肉支撐力不平均，脊椎側彎也嚴重到需開刀，她媽媽求助無門，曾寫信給蔡英文總統求救，也石沉大海，只能眼睜睜看女兒受苦而無可奈何。SMA病友 飽受肌肉退化、脊椎側彎之苦根據財團法人罕見疾病基金會資訊，SMA屬於染色體隱性遺傳疾病，發生機率約一萬分之一，在台灣，為發生率第二高的染色體隱性遺傳疾病。SMA依發病年齡、嚴重度區分為三型：第一型為嚴重型SMA，第二型為中間型SMA，而第三型為輕度型SMA。多數病友除了因運動神經元逐漸退化而導致肌肉萎縮、麻痺，也常飽受脊椎側彎之苦，王小妹便是如此。>>看詳細疾病百科面對確診無情宣判 王小妹一家還是不放棄希望王小妹一歲多的時候，也就是約十年前，父母發現她走路頻跌倒，短短一分鐘竟跌倒兩、三次，驚覺不對勁，趕緊求助小兒神經科醫師，經檢查，王小妹確診第三型SMA，當時此病還無藥可醫，醫師直言，王小妹不會馬上面臨死亡關卡，但會持續惡化，可能終其一生坐輪椅，仰賴他人照顧。即使醫師已宣判王小妹未來命運，她的父母還是不肯放棄希望，除了帶王小妹接受民俗療法，也積極帶她復健，過程十分痛苦，王小妹還是咬牙硬撐，由於脊椎側彎也日漸嚴重，她在去（2021）年接受脊椎側彎矯正手術。原本期盼新藥問世可帶來新希望，沒想到嚴格的健保限制卻讓王小妹希望破滅，看著王小妹的肌肉力量逐漸退化，越來越多動作無法獨力完成，她媽媽除了無奈，也非常心急。SMA逾五百病友 僅41人獲健保用藥現今治療SMA選項包含脊髓內注射用藥（俗稱背針）、口服藥物與基因治療，根據最新衛生福利部國民健康署資料，在111年8月罕見疾病通報個案中，SMA病患為515人(其中有87人已經過世)，由於台灣上市的三種SMA治療藥物中，只有一種藥物背針獲健保給付，而給付條件很嚴格，因此從109年7月開始健保給付到111年6月，只有41人獲健保給付用藥。至於口服藥物、基因治療，則必須完全自費，且價格極其昂貴，包含王小妹等多數病童、病友都沒有用藥機會。事實上，臨床研究顯示，多數SMA病友接受脊髓內注射用藥後，運動功能與肌肉力量等皆明顯改善，而這樣的效果不僅限於一歲內確診、未滿七歲的孩子，病患即使超過七歲也能蒙受其利，因此不少年齡在臨界點的病童、病童家人希望可以用藥，避免持續惡化。台大醫院基因遺傳部主任暨小兒部主治醫師簡穎秀直言，針對SMA用藥，目前除了健保給付條件不盡合理，相較於歐美，台灣在藥物引進、用藥觀念、臨床治療思維與健保給付邏輯等，更落後五年之多，導致雖然有藥可用，但多數SMA病童、病友因健保給付因素無法用藥，且用藥規定過於僵化，導致他們只能放任病情惡化卻無可奈何。用藥限制多 「沒進步就停藥」造成病童極大壓力簡穎秀以第三型SMA為例，她說，這類病患幾乎都在一歲後發病，所以註定被排除於用藥門檻之外。此外，在用藥規定上，現行邏輯為病友用藥搭配復健療程後，肢體功能「一定」要進步，才能繼續用藥，這讓許多病童害怕只要沒進步，就得面臨停藥、死亡命運，壓力非常沉重，以SMA這種退化性疾病來說，病情通常是「沒退步，就是進步」，一旦停藥，對這些病童而言無異被判死刑。不只如此，在SMA治療領域，國外已有研究團隊嘗試針對不同類型療程的混搭進行實驗，像針劑藥物搭配口服藥物，或基因治療搭配其他療程等，但台灣的用藥規定為第一線用藥沒效，病患就沒有其他選項，而不是鼓勵找尋其他解決策略，「像癌症治療，第一線治療沒效，還可使用第二線、第三線藥物，SMA卻是第一線治療沒效，就要被迫放棄治療，這不合理吧！」簡穎秀講到這點滿是不平。SMA病友 想「藥」擁有獨立人生在訪談中，王小妹講話條理分明、反應機靈，寫一手好書法、喜歡玩遊戲、看動漫的她，希望長大後可以當律師，學習「如何不帶髒話罵人」。對王小妹的媽媽來說，她只盼望王小妹可以「好好走路」，只有健保擴增藥物給付條件，這願望才可能成真，王小妹也才能真正邁向獨立自主的人生。簡穎秀認為，討論罕見疾病健保給付議題，很多人以「藥物經濟學」角度進行分析，但罕病病患人數少，對罕病的自然病史原本研究就較少，用藥物經濟學角度看待罕病治療，並不公平，但是透過罕病治療、相關藥物研究，可讓世人對人類基因、藥物運用等有更深入的了解，許多臨床結果也有機會應用於治療其他疾病，應以更宏觀、永續的角度做評估，較為持平。罕病基金會盼：藥廠與健保署討論更好方案 造福更多病友罕見疾病基金會執行長陳冠如提到，對於SMA等罕病族群，「有藥可用」為醫病共同期待，期盼藥廠與健保署討論出更好方案，除了依罕藥專款成長上限逐步增加額度，在有限資源下，也盼望可擴增更大適用範圍，讓更多病友得到照護。
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2022-10-05 癌症.大腸直腸癌
一圖看懂大腸鏡需多久做一次？應從幾歲開始做？ 醫:３大高危險族群需當心
大腸直腸癌已連續多年蟬聯國人十大癌症發生率第一位，聯安預防醫學機構聯安診所院長暨肝膽腸胃科鄭乃源醫師表示，近年來，大腸直腸癌有年輕化的趨勢，西方國家發現約10%至15%患者小於50歲；因此，提醒國人應及早開始定期進行大腸鏡檢查，以掌握自己腸道的健康狀態！大腸直腸癌是國人十大癌症發生率榜首，也是男性十大癌症發生率首位、女性十大癌症發生率第二名；雖然大腸癌的好發年齡為50歲以上，但鄭乃源醫師提醒，根據近年臨床觀察腸癌有年輕化的趨勢，西方國家發現約10%至15%腸癌患者小於50歲，提醒民眾勿輕忽腸道異常症狀，更要及早接受腸鏡檢查，以期能早期發現病灶、早期接受治療。然而，大腸鏡到底應從幾歲開始做？鄭乃源醫師表示，有鑒於大腸癌的年輕化，建議民眾最好從30歲開始進行第一次的大腸鏡檢查，尤其若為腸癌高危險族群，更應對個人腸道健康狀況提高警覺！鄭乃源醫師進一步補充，腸癌的三大高危險族群包括：1. 平日飲食習慣偏好高油、多肉、少蔬果、飲水不足，有吸菸習慣、不愛運動或體重過重（BMI≧24）者。2. 有腸癌家族病史，或帶有好發腸癌基因者。3. 前次大腸鏡檢查結果為慢性潰瘍性結腸炎，或有腺瘤型息肉者。由於腸癌大多由大腸息肉演化而來，因此定期接受大腸鏡檢查有其必要性，及早將大腸息肉切除，也有助於降低日後癌化的可能。但大腸鏡應該多久做一次比較合適呢？鄭乃源醫師說明，腸鏡檢查的頻率要考慮幾點要素，包括自身罹患腸癌的風險高低、腸鏡檢查前腸道清潔的乾不乾淨、每次腸鏡檢查結果是否具有息肉或潰瘍等。若屬於高風險族群或是腸道清潔程度不佳，建議隔1至2年就應再檢查一次，以免有之前未見或新生的息肉；反之，若為低風險族群，或前次腸道檢查時，腸道清潔乾淨且結果完全正常時，可拉長腸鏡檢查的時間到5年以上；然而，若介在這兩者之前，或不確定自己前次的腸鏡狀況者，建議根據個人狀況向醫師諮詢合適的大腸鏡複診規劃。大腸鏡檢查相關問題，建議諮詢「肝膽腸胃科」圖文創作：健談專家諮詢：聯安預防醫學機構 聯安診所院長暨肝膽腸胃科 鄭乃源醫師資料來源：聯安醫周刊 本文經《健談》授權刊登，原文刊載於此
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2022-10-04 焦點.元氣新聞
諾貝爾醫學獎得主開創古遺傳學 一解人類起源和新冠重症之謎
新科諾貝爾醫學獎得主是瑞典遺傳學家帕布（Svante Pääbo），中央研究院院士、演化生物學家李文雄表示，帕布1990年代確立古DNA萃取純化定序的高難度技術，開創了古遺傳學這塊領域。帕布的研究確立了尼安德塔人與現代人祖先有互相交配，並非互相獨立的兩個分支，他也成功定序丹尼索瓦人這個新人種的的古DNA，對於釐清人類演化歷史脈絡，作出很大貢獻。國立陽明交通大學生命科學系暨基因體科學研究所兼任教授周成功表示，帕布近年研究發現，現代人身上留存的尼安德塔人古DNA，與感染新冠肺炎風險以及感染之後重症風險有關，有些有保護效果，有些則讓人容易受到感染，這是非常有趣的研究方向。周成功指出，帕布在2020年的研究，分析英國3200位確診者與80萬人對照組，結果發現，第3號染色體上如果有來自尼安德塔人的某些基因，比較容易被感染新冠肺炎，大約50%南亞人口有這段基因資訊，僅16%歐洲人有這段基因。帕布2021年的研究，分析2000多位新冠確診重症病危者的基因，與對照組比較發現，新冠重症病危者身上的第12號染色體缺少了某些來自於尼安德塔人的基因資訊。國立陽明交通大學生命科學系暨基因體科學研究所副教授可文亞表示，帕布擅長從蛛絲馬跡建構人類的歷史，立下許多重要的里程碑，例如發現新人種。在西伯利亞南部阿爾泰山丹尼索瓦洞，這是原本已知的尼安德塔人洞穴，帕布找到一根小指頭，經過他高超的古DNA定序技術，確定這是完全不同的新人種「丹尼索瓦人」，可說是這一根小指頭勾勒出另外一個人種的全貌，非常酷的研究。「有很高比率的台灣人身上帶有丹尼索瓦人遺傳資訊！」周成功表示，歐美人種的身上有尼安德塔人的遺傳資訊、沒有丹尼索瓦人的遺傳資訊，所以現在幾乎所有與疾病嚴重度相關的研究，都只有針對尼安德塔人的基因。周成功表示，在亞洲、南洋，包括台灣，反而是有高比率人口帶有丹尼索瓦人的遺傳資訊，有機會找到很有用的資訊，找出基因與某些疾病風險的相關性，台灣擁有很好的健保資料庫、全基因資訊，放眼亞洲，周成功認為，幾乎可以說只有台灣有條件做這樣的研究。李文雄表示，這是諾貝爾生醫獎首度奬落「演化遺傳學」領域，了解人類的起源。當代社會若能正確認識人類遺傳學上的關聯和脈絡，也有助於消弭種族歧視，這對人類社會的重要性是很大的，因此，他認為這次諾貝爾生醫獎，做出了非常好的選擇。可文亞表示，精準醫學的真諦，就是去認識每個人都是獨特的個體，每個人都有很多不同的祖先來源，所以也有不同的遺傳位置。這次的諾貝爾獎頒給古遺傳學家，科學同儕間雖感到有點意外，卻也更加深對於基礎醫學的反省，台灣的學術氣氛一直都不夠重視基礎科學的研究，但唯有打好基礎，應用上才有機會突破。
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2022-10-04 名人.張金堅
喝咖啡對腸道健康有影響嗎？名醫解析咖啡與腸道菌的關係
本文摘自475期 文／張金堅（乳癌防治基金會董事長）由於本人近年來熱愛咖啡，曾在2016年以健康的角度探討咖啡出版了一本《癮咖啡研究室》獲得廣大迴響，而今年八月底拜讀國內咖啡大師韓懷宗老師的續作《第四波精品咖啡學》距離韓老師第一本鉅作《咖啡學》，已是十四年前的事，韓老師鉅細靡遺地闡述第四波咖啡浪潮的概念，見證韓老師對咖啡之鑽研，博大精深，令晚輩非常敬佩。他在著作中，詳細解說由於氣候變遷及地球暖化，三大洲經典產區，已因全球升溫而有新產區出現，加上新一代的上游咖啡農，勤奮好學，已有身兼後製師、烘豆師、檢測師等技能於一身，更有頂尖研究及培育新品種的研究機構，如世界咖啡研究組織（World Coffee Research, WCR）及美國加州達維斯咖啡中心（UC Davis Coffee Center）之持續投入及輔導，像WCR已成功研發出雜交第一代（F1 Hybrid），可以抗病耐旱，又有美味基因的新品種。再加上現在科技發達、多元發酵、加料發酵、精銳盡出、味譜增寬，造就各式香醇濃郁咖啡。總之，咖啡因應主客觀條件的變化，及創新求變、永續經營的議題下，已衍生了新產區、新品種、新處理法。咖啡會在第四波浪潮下，朝向更優質的生活美學邁進，而且延續往後數十年的歲月（表一）。無獨有偶的，2019年底突如其來的COVID新冠疫情到現在已近三年，這期間擾亂了世人的生活步調，疫情之中因為防疫、檢疫、隔離、施打疫苗及中重症住院治療等措施，使生活起了很大的變化，像咖啡等不可或缺的飲品反而有增無減。根據義大利在一篇醫學期刊《Food》之統計，在2021年，全民一年喝咖啡的量約增53.8%。在這將近三年間，由於疫情起伏，很多研究都在探討飲食、咖啡與疫情及健康的關係，也有很多學者鑽研咖啡與腸道細菌的關係。因為腸道細菌的研究近幾年來，也是學術界爭相研究而且非常重視的議題，本篇特別收集一些有關咖啡與腸道細菌相關的學術文章與讀者分享。什麼是腸道菌？現代細菌學始祖-法國科學家巴斯德（Louis Pasteur），曾在宴會時拿出放大鏡仔細端詳呈上的美食，尋找微生物的蹤跡，而引起宴會主人的不悅。事實上，我們無法躲避它們，因為微生物永遠與我們為伍，而且數量大到讓你難以想像！我們的身體大約由30兆個細胞所組成，但令人驚訝的是，另外還有相當多的微生物與我們共生，依存在人體內部與表面。它們分佈在身體各部分，但大多是在消化道中，其數量甚至比我們的細胞總數還多很多，預估多達100兆個細胞。人體的微生物組（細菌、黴菌與病毒等），與我們的健康密切相關，在人體運作機能上，扮演重要的角色。我們腸道裡的細菌，稱為「腸道菌」，是由超過500種細菌所組成，總重約有1.5公斤至2公斤上下。在這當中，有些是益菌，協助器官的功能發揮；有些則是壞菌，會造成人體的危害，甚至可能引發嚴重疾病。大體言之，好菌約佔10%～20%，壞菌約占10%~20%，其餘的60%～70%屬於中間型「伺機菌」端視身體狀況，有時一部分會變好菌，有時一部分會變壞菌。腸道益菌能幫助我們進行食物的消化與吸收，例如把蛋白質消化成小分子胺基酸並協助吸收，還能合成必需的重要營養素，從基因的微觀角度來看，人類大約有2萬5千多個基因，是人體器官運作的藍圖。然而與我們共生的微生物組所擁有的基因卻高達300萬至500萬個基因。這些基因的表現，對我們有利也有弊，一直牽動著我們的健康（圖一、圖二）。我們身體的腸道菌就受到生活周遭環境的巨大影響，以飲食來說明，喝母奶與喝配方奶的嬰兒，腸道菌就有顯著不同。你的微生物組就反映了你的生活環境。在一項研究中，科學家發現，門把與地板的細菌會與該居住者皮膚上的相符。家中環境的細菌組合也會改變，若舉家遷徙，只需要幾天的時間，他們身上的細菌就能棲息在新的住所（圖三）。近年來的醫學研究發現，腸道細菌的影響非常廣泛，比我們想像來得更重要。甚至與許多疾病都有高度的相關性。美國政府更因此投入巨額，由國家衛生院（NIH）執行的「人類微生物組計畫」（Human Microbiome Project, HMP）的研究。舉凡發炎性的大腸疾病、代謝性疾病、心血管疾病、神經相關疾病、免疫疾病，連與精神相關疾病如憂鬱、焦慮及自閉症都與腸道菌有關。最近很多研究指出，癌症之致癌機轉亦與腸道細菌有關（圖四）。咖啡與腸道細菌的關係我們飲用咖啡進入腸道後，到底對腸道菌有何影響，最早是由瑞士學者的研究，邀請16位健康成人每天喝3杯咖啡，連續3週後查看糞便中的細菌發現Bifid bacteria（雙歧桿菌）之代謝活性及數目增加，後來相繼有很多研究亦有類似發現，日常生活中規律性喝咖啡的人，其腸道菌的多樣性較高，而且好菌居多。後來最經典的研究，乃是在2019年美國胃腸病學會年會由德州休士頓貝勒大學的Shawn Gurwara 及Li Jiao團隊發表的論文報告，他們的研究共邀集34名健康參與者進行內視鏡檢查，從腸道黏膜中的黏液進行了小活檢，共收集97份，並對微生物成分進行了分析，結果發現每天喝2杯以上咖啡，腸道好菌增多，分佈均勻，抗發炎能力增強，相對於代謝異常及肥胖有關之腸道壞菌減少很多。其中腸道好菌包括Faecalivacterium（糞桿菌）、Roseburia（羅斯氏菌）、Odoribacter（氣味桿菌）、Alistipes（阿里斯氏菌）及Blautia（布勞特氏菌）等相對增加，至於腸道壞菌像Erysipelatoclostridium（厭氧桿菌）及Ramosum（多枝梭菌）等相對減少，其原因可能與咖啡含多酚類及抗氧化物（綠原酸）有關，使腸道益菌增加，腸道多樣性較高。這項對於腸道微生物組研究和咖啡背後的科學來說，是獨一無二且重要的。過去的研究都集中在糞便樣本的微生物組成上，目前這項研究的重點是腸道黏液活檢。腸道的直接活檢可能更準確地反映人體消化道內微生物群落的組成。而後很多研究均證明，咖啡可能會在腸道中創造更有利的條件，以促進有益微生物群落的繁衍。這些腸道微生物群落與營造身體的健康有正相關。您可以每天享用一些咖啡，並知道您可能會幫助成長一些優質腸道細菌，這些細菌會反過來幫助您。另外今年一月，Nehlig博士是法國國家健康與醫學研究所（INSERM）的名譽研究主任，在醫學期刊《Nutrients》發表了一篇相當重要的綜述，他特別強調咖啡確實改變了腸道微生物的組成，研究人員觀察到，咖啡攝入量會改變腸道菌群，主要是會增加雙歧桿菌等益菌的數量，雙歧桿菌是消化系統中常見的有益細菌，使腸道之共生菌相趨於平衡，對身體非常有益。新冠肺炎疫情期，喝咖啡有益嗎？據名古屋大學平山正昭教授之研究團隊，收集日、韓、美及芬蘭10國共953人之腸道細菌，發現染疫死亡率低之日、韓、芬蘭，擁有柯林斯菌（Collinsella intestinalis）之菌種較高，達34%至61%；而染疫死亡率高之墨西哥、美、英、比利時，其柯林斯菌所佔比率較低，只有4%～18%。其原因推測可能此菌種可分泌熊去氧膽酸（Ursodeoxycholic acid），可以抑制病毒與人體細胞表面ACE2受體結合，亦可抑制IL-2、IL-4、IL-β、及TNF-α等促炎細胞因子，故可降低新冠肺炎的致死率，可見腸道菌之種類與新冠肺炎疾病嚴重度很有關。所以在疫情期間，維持腸道中細菌之共生平衡，使好菌增加（例如柯林斯菌）、壞菌減少，變成相對非常重要。所以日常生活中使用益生菌（如乳酸菌、及雙歧桿菌等）可以減少新冠肺炎感染的機會，萬一發生感染，亦可使症狀減輕。最近在美國杜克大學醫院Dr.Paul E. Wishmeyer發現，針對有家庭接觸者並在7天內確診後隨機分配兩組各91人，一組給予乳酸菌。使用28天，結果發現，服用組只有26.4%有症狀，而安慰組則有42.9%人有症狀。另外，香港中文大學及瑞典卡羅林斯卡學院亦有同樣的發現。總之，攝取益生菌會引發一連串的免疫調節作用，全身的腸黏膜免疫力因而提升，再透過「腸肺軸」使呼吸道的表皮細胞，也可以活化免疫作用，對新冠肺炎的症狀亦可減緩。此外，根據美國西北大學Marilyn Cornelis領導的研究團隊利用英國人體生物資料庫約4萬名成人追蹤分析，發現咖啡具抗發炎及抗氧化作用，飲用咖啡與發炎生物指標CRP，IL-6及TNF-1有關，而這些指標亦與COVID-19之嚴重率及死亡率有關，這些生物指標，喝咖啡者會降低。發表於2021年《Nutrient》的研究發現，每天喝2～3杯咖啡的人與每天少於1杯的人相比，COVID-19之感染率降低10%。在此篇文章中又指出，食用加工肉類會增加感染率，如果喝咖啡再加上多攝取蔬菜則能更明顯降低感染率。結語細菌不一定都是壞的。我們腸道中有數以萬億計的微生物，醫學上叫腸道菌群。越來越多的研究發現這些菌群對我們的健康非常有益。腸道菌群參與了食物的消化、吸收和代謝，甚至與我們的心情和免疫系統的調節息息相關。這些菌群的數量和多樣性對上述這些環節有著重要影響。菌群的多樣性又取決於遺傳、環境、疾病產生、藥物服用、吸菸和飲食等很多因素。而本文中所述品飲咖啡，因咖啡飲料中含有很多多酚（polyphenol）及抗氧化物（如綠原酸等）促使腸道菌群更具多樣性，而使好菌比率增加，如果您有良好而且規律飲用咖啡之習慣，也許您也可以與親友分享品嚐咖啡的樂趣。如果您沒有喝咖啡的習慣，也無妨，可以開始盤點您的生活習慣及飲食方式，儘量找到能夠改善腸道菌的食物或飲料，如地中海飲食、綠茶等（圖五），同樣可以保有健康的身體。延伸閱讀: 。張金堅：談缺氧與癌症進展的關係 。張金堅：癌症新希望：談細胞治療扮演的角色
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2022-10-02 焦點.健康知識+
天竺鼠車車是真的！為何科學家要教老鼠學開車、教綿羊辨識人類面孔？
動物對人類健康促進的協助愈來愈廣泛，已知經訓練的狗狗，可以準確聞出癌症、新冠肺炎患者。近期科學家發表的研究，是了解蜜蜂的腸道菌如何影響他們的記憶強度，作為了解人類記憶運作的參考。其他研究還有引導螞蟻聞出癌細胞、教老鼠開微型汽車、訓練綿羊辨識人類面孔。教蜜蜂踢足球、辨認花朵顏色用蜜蜂聰明的小腦袋，研究人類記憶問題。蜜蜂每天必須記住很多東西，讓他們在離家數公里採蜜後，還能找到回家的路。2017年的研究，科學家訓練蜜蜂踢足球，將一個豌豆大小的球移動到球門裡，以藉此獲得一滴花蜜。實驗結果證實蜜蜂可以記住人臉、會計數－－通過計算來定位他們的蜂巢。最近的研究著眼於腸道細菌是否與記憶相關。團隊在實驗室裡放置十種不同顏色的人造花朵，其中五種顏色包含「蜂蜜獎勵」，另外五個顏色的花朵則沒有，實驗假設蜜蜂能靠蜂蜜獎勵記住這些花朵，三天後再進行測試。其中一組蜜蜂的飲食裡添加乳酸桿菌，此桿菌也存在人類腸道中，被認為與較好的記憶力相關。結果證實補充乳酸桿菌的蜜蜂，用蜂蜜獎勵找到特定花朵的能力提高20%到25%。過去認為昆蟲的大腦很小，只有很低的學習能力，研究發現蜜蜂的學習能力其實很強。「牠們的大腦如針頭那麼大，只有一百萬神經元（人類大約有850億個神經元），使用蜜蜂進行實驗，可以在一個不太複雜的系統中，解決有關記憶的問題。」倫敦瑪麗王后大學感覺與行為生態學教授Lars Chittka說。教老鼠學習開車了解移動或空間技能，如何隨著年紀改變。美國里奇蒙大學（University of Richmond）行為神經學家Kelly Lambert訓練老鼠駕駛微型汽車。讓老鼠透過學習推動左右移動的桿子，開著汽車去吃零食。Lambert說，「我們最近停止用零食引導，但老鼠仍繼續開車，看起來似乎很享受。」這些發現可能有助科學家了解移動或空間技能，如何隨著年紀而改變。讓螞蟻嗅聞癌細胞讓學習速度比狗更快的螞蟻，找出可能的患者。今年3月，法國研究人員在iScience雜誌上發表一項研究，顯示他們已經知道如何訓練螞蟻檢測癌細胞。「細胞就像小型工廠，它們需要燃料，並且會產生廢棄物，而螞蟻擁有令人印象深刻的嗅覺，可以檢測到癌細胞釋放的特定廢棄物。」動物行為研究員、實驗的主要作者Baptiste Piqueret教授說。螞蟻被放在一個含糖溶液的空間中進行訓練，旁邊放置卵巢癌患者的細胞。當螞蟻吸取含糖溶液時，會同時嗅聞到癌細胞的氣味，進而將兩者聯結起來。科學家說，未來期待能透過汗液或尿液，讓訓練有素的螞蟻找出可能的患者。Piqueret教授說，雖然狗已被訓練來檢測COVID-19感染，甚至能提醒主人血糖即將下降或癲癇將發作，但「螞蟻的學習速度快得多，只需要幾分鐘而不是幾個月。」教綿羊辨識人類面孔了解阿茲海默症等疾病的認知問題。2017年發表在《皇家學會開放科學期刊（Journal Royal Society Open Science）》的一項研究，綿羊經訓練後可以辨識人類的面孔。實驗中，當綿羊從兩張照片中挑出名人的臉（包括知名女星艾瑪‧華森和美國前總統歐巴馬）時，會獲得食物獎勵。研究人員希望藉著綿羊辨識臉孔的能力，如何隨著時間推移而變化，以了解阿茲海默症等疾病的認知問題。之所以選擇綿羊，一是因為牠們的壽命相對較長，平均為10～20歲，且大腦和人類一樣複雜，「更重要的是，至少有16個遺傳疾病來自與人類相同的基因，包括亨丁頓舞蹈症。」主要研究者劍橋大學神經生物學教授Jenny Morton說。他表示，人類在這些情況下的認知能力下降很難衡量，這項研究提供了一種監測能力變化的方法。 資料來源／英國每日郵報
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2022-10-02 癌症.飲食與癌症
研究：一天一根綠色香蕉 降低高風險者罹患消化道癌症機率
一項研究指出，一天吃一根綠色香蕉，對某些具有高遺傳性癌症風險的人，可能因此降低罹癌機率。其關鍵在於綠色香蕉富含的「抗性澱粉」。對抗遺傳性消化道癌症，關鍵在「抗性澱粉」。這項由英國專家領導的研究，追蹤近千名「林奇氏症（Lynch syndrome）」患者，這是一種自體顯性遺傳疾病，也被稱為「遺傳性非息肉大腸直腸癌（HNPCC）」，由於基因問題，這類患者罹患其他癌症的風險也高於一般人。研究中，一組參與者平均每天服用固定抗性澱粉劑量（相當於一根未成熟香蕉），另一組則服用安慰劑，持續兩年。研究人員預計治療階段結束後，會有更長期的影響，因此進行長時間隨訪。在隨訪期間，服用抗性澱粉的463名參與者中，只有5例新發上消化道癌病例，而服用安慰劑的455名參與者中，有21例新發上消化道癌。新堡大學（Newcastle University）人類營養學專家John Mathers教授說，雖然並沒有因此降低腸癌的風險，但確實將身體其他部位的癌症風險降低了60%。這種保護作用對消化道癌症特別明顯，包括食道癌、胃癌、膽道癌、胰腺癌和十二指腸癌等不易發現的癌症。在停止服用抗性澱粉補充劑後，研究人員觀察到保護作用仍持續10年。抵達大腸中才發酵，能為益菌提供食物。抗性澱粉是一種碳水化合物，在未成熟的水果中含量尤其豐富（如綠色香蕉），抗性澱粉也存在燕麥、穀類和豆類等食物中。實驗中使用的劑量相當於每天吃一根未成熟香蕉，香蕉中的澱粉會抵抗分解並到達腸道，改變腸道的菌種類型。研究人員推測抗性澱粉在小腸中不易被消化，而是在大腸中發酵，為益菌提供食物，改變膽酸的產生。研究人員表示，抗性澱粉對消化道的保護超出預期，但仍須更多進一步研究來支持這個發現，不只是林奇氏症患者，也希望能對一般人有助益。資料來源／英國每日郵報
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2022-10-02 失智.大腦健康
每天喝一公升啤酒可降失智症風險？喝酒到底對健康是有益還有害？
一位大學同學昨天（2022-9-28）在群組轉傳一篇文章，那是當天發表在東森新聞的研究顯示：每天喝1公升啤酒 可降低失智風險。它說：「根據《太陽報》等外媒報導，澳洲新南威爾士大學的研究團隊，收集過去15項關於24478名60歲以上長者的數據，當中有2124人被診斷出患有失智症。研究團隊分析每個人飲酒習慣與失智症發病率的關聯。該研究發表在健康雜誌《成癮》上，結果顯示，偶爾飲酒與輕度至中度飲酒的人，罹患失智症風險，比起滴酒不沾的人相比降低22％。其中差距最大的是，每天喝啤酒約2.5品脫（約1.42公升）的人，罹患失智症的風險比滴酒不沾者還要低38％。」我點擊那個太陽報的連結後看到2022-9-25發表的BEER WE GO I’m a health expert – here’s why beer is good for you and exactly how many pints can reduce the risk of dementia（BEER WE GO 我是一名健康專家——這就是為什麼啤酒對你有好處，以及到底喝多少品脫啤酒可以降低患失智症的風險）。（註：BEER WE GO是HERE WE GO的諧音，而目的是要調侃有研究顯示喝啤酒對健康有益）。請大家先注意這篇文章裡的這兩段，因為等一下我會針對裡面的內容做討論：一、來自澳大利亞新南威爾士大學的研究員 Louise Mewton 博士在《成癮》期刊上寫道：「與終生不喝酒相比，每天喝 40 克 [5 個單位] 與降低失智風險有關。」二、英國阿茲海默病研究中心的領導人 Sara Imarisio 博士說：「結果表明，從不喝酒的人患失智症的機率比那些喝酒的人高。這些結果與之前關於該主題的研究一致，這也表明大量飲酒以及不飲酒似乎與更高的失智風險有關。」因為太陽報和東森都沒有提供論文連結，所以我就自己去公共醫學圖書館PubMed做搜索。我找到它是在一個多月前（2022-8-22）就已經發表，標題是The relationship between alcohol use and dementia in adults aged more than 60 years: a combined analysis of prospective, individual-participant data from 15 international studies（60 歲以上成年人飲酒與失智之間的關係：對來自 15 項國際研究的前瞻性、個體參與者數據的綜合分析），而結論是：「不喝酒似乎與全因失智風險增加有關。在目前的飲酒者中，似乎沒有一致的證據表明晚年飲酒量與失智風險有關。」但是，比這篇論文更早一個多月（2022-7-15），同樣也是英國媒體的Express就已經發表Dementia warning: New study links popular UK drink to ‘poorer cognitive performance’（失智症警告：新研究將英國流行的飲料與「較差的認知表現」聯繫起來）。它說：「今天發表在PLOS Medicine期刊上的一項新研究將小量飲酒（一種英國流行的消遣）與大腦中較高的鐵水平聯繫起來，而後者又與較差的思維能力有關。這項新研究將每週攝入七個或更多單位的酒精與大腦中較高的鐵水平聯繫起來。一些大腦區域的鐵積累與較差的認知功能有關。先前的證據已將小量飲酒與不良的大腦結果聯繫起來。」這項研究是2022-7-15發表的Associations between moderate alcohol consumption, brain iron, and cognition in UK Biobank participants: Observational and mendelian randomization analyses（英國生物銀行參與者的小量飲酒、腦鐵和認知之間的關聯：觀察性和孟德爾隨機化分析）。它的結論是：「據我們所知，這項研究代表了迄今為止對小量飲酒和鐵穩態的最大調查。每週飲酒超過 7 個單位與較高的腦鐵有關。鐵積累代表了一個與酒精相關的認知能力下降的潛在機制。」所以，比太陽報那篇文章早兩個多月就已經有論文表示「縱然是少量飲酒都可能會導致認知功能下降」。由此可見，太陽報引用Sara Imarisio 博士所說的「從不喝酒的人患失智症的機率比那些喝酒的人高。這些結果與之前關於該主題的研究一致，……。」是與事實不符。還有，請注意，儘管2022-8-22發表的那篇論文說「與終生不喝酒相比，每天喝5個單位與降低失智風險有關」，但2022-7-15發表的那篇論文卻說「每天飲酒超過1個單位與較高的腦鐵有關，而鐵積累代表了一個認知能力下降的潛在機制。」事實上，喝酒到底是對健康有益還是有害，醫學界一直是爭論不休。但是，對很多台灣同胞而言（紅臉族），喝酒肯定是弊大於利。由於基因的缺陷，這些人會將乙醇（酒精）很快轉化成乙醛，但卻無法將乙醛轉化成乙酸。乙醛不但是被國際癌症研究機構（IARC）定位為一級致癌物，而且還有其他非常多的壞處。所以，請千萬不要因為一項仍具爭議的研究就搶著每天要喝一公升的啤酒。註：我發表的有關紅臉族的文章：喝酒臉紅，臉白喝酒臉紅是好是壞紅臉族，台灣第一原文：每天喝1公升啤酒可降低失智風險？ ※ 提醒您：禁止酒駕 飲酒過量有礙健康
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2022-10-02 醫聲.罕見疾病
誤當痛風20年 他確診罕見疾病HAE：驚覺母親或因此病離世
手機、鑰匙、錢包⋯⋯，許多人出門前都會盤點該帶的物品，但對俊廷來說，最不能忘的是一盒救命針劑。今年37歲的他罹患罕見的「遺傳性血管性水腫（HAE）」，若是發病，他必須緊急施打針劑，身體、臉部隨處的腫脹，怪異的外觀之外，一但腫脹發生在氣管，他就可能跟媽媽一樣，因喉頭腫脹而喪命，而媽媽至死之前，甚至都不知原因何在。呼吸道腫脹僅剩10％ 因禍得福確診HAE從小開始，俊廷身體的不同部位會不定期腫脹，皮膚如吹了顆氣球，脹痛和發熱感之外，肥厚腫脹的眼睛、嘴唇，嚴重影響外觀，每次發作都是單側，這次左手腫，下次右腳腫，每回腫脹大約2到3天便會消去，期間日常生活不便，譬如難以穿戴手錶、手套、鞋子。因爲怎麼樣都檢查不出原因，俊廷索性將其視作小病，手指腫就當作過敏，腳腫就當作痛風。直到俊廷29歲那年，用畢晚餐，一直覺得喉嚨卡著異物，雖然講話不順暢，不過呼吸尚可，因此他不以為意直接就寢。隔天起床，俊廷發覺越來越喘不過氣，只好掛急診，醫師用內視鏡一看，發現他的呼吸道只剩10％可通過空氣，緊急進手術室氣切，情況危急到還來不及打麻醉，俊廷即因呼吸不到而暈厥。術後，俊廷喉嚨的腫脹消退，醫師仔細詢問病史，得知媽媽和妹妹都有類似的症狀，媽媽甚至更嚴重，腫的部位遍及臉和全身。醫師由此推測是遺傳疾病，於是全家人抽血檢測基因，最終確診為HAE，但對大家而言，反而鬆了口氣，纏身多年的詭異毛病終於找到頭緒。2家人得HAE 媽媽至死不知病因HAE是種罕見的補體缺陷的免疫不全疾病，發生率為五萬分之一，大多為體染色體顯性遺傳，而台灣又以第一型與第二型病患居多，但其中約有20％到25％患者為新突變，無法從家族史得知，意即每個都人可能無預警的發生。知識補帖／遺傳性血管性水腫 （HAE）簡介遺傳性血管性水腫是因血液中的一種蛋白質- C1抑制蛋白(C1 esterase inhibitor, C1-INH)缺乏或功能異常的免疫疾病，特徵是會重複發生血管性水腫，但沒有伴隨蕁麻疹或搔癢症，最常受到影響的部位是上呼吸道和腸胃道的皮膚或黏膜組織。雖然腫脹在未經治療的情況下，大約2到5天內會自動消退，但若發生在喉部可能會導致窒息。此症的遺傳模式為體染色體顯性遺傳。>>看更多其致病原理是當補體調節因子之一的C1抑制蛋白（C1-INH）發生功能缺陷，將影響人體免疫調節，增加血管滲透性，過量血管外積液阻塞血液或淋巴液的流動，引發四肢、面部、生殖器、腸胃道或呼吸道腫脹，時間持續2到5天，有別於過敏性水腫尋麻疹2天內完全消退。不同的發作位置帶來不同的後果。若為腹部，患者將出現噁心嘔吐、劇烈腹痛、積腹水的症狀，常被誤診為腹部急症，反覆接受不必要的腹腔手術；若為呼吸道，則有吞嚥困難、發音障礙，需要緊急插管或氣切，甚或窒息危及生命。俊廷的妹妹、媽媽剛好分別發生在腹部與喉頭，只是媽媽不似俊廷幸運，在一次喉頭腫脹中過世，死前都不知原因。預防勝於治療 降低發病不適和風險俊廷的一次發病，解答家族存在已久的困惑，而他的幸運之處不僅如此。目前台灣患者發病48分鐘內，可使用緩激肽通路調節劑皮下注射或血漿純化的濃縮C1酯酶抑制劑靜脈注射，緩解急性發作症狀，俊廷隨身攜帶的救命針劑即屬於前者，但注射時會產生嚴重疼痛感覺，「有病友急救時自己打那個針，痛到只打了一半，就趕快跑醫院看診」。然而，HAE發作僅60％為自發性，其餘與壓力、創傷、感染、雌激素、過度疲勞有關。俊廷侃侃而談地說，他大學時期課業繁重，作息不正常，時常熬夜、壓力大，水腫比過去來得頻繁，每2到3個月發作一次。「咬到舌頭也會腫耶」，馬偕兒童醫院過敏免疫風濕科主治醫師徐世達補充，一般人吃飯不小心咬到舌頭，過段時間傷口自然會好，可是對HAE病患而言，卻可能使喉頭跟著腫脹，性命被奪走。既有預防藥副作用多 曾有女病患拒吃過世病患每次腫脹都必須提心吊膽，即使逃過死劫，有些人也會因水腫破裂留疤，或是進行腹腔手術。為減少病人不適，降低發作風險，台灣多以雄激素作為短、長期預防藥物，病人可於牙科或外科手術前服用。「其實雄激素副作用多，會使女性第二性徵消失，也可能造成肝癌。」徐世達指出，雄激素會使毛髮與體重增加、月經不規則、乳房體積減小、高血壓及肝腫瘤，他分享，曾有女性病患無法接受賀爾蒙改變，不願服用藥物，又因病發來不及使用急救針，最後不幸離世。另一種預防藥，是同為急救藥的濃縮C1酯酶抑制劑靜脈注射，但因藥效較短，病患一週須注射2到3次。「靜脈注射風險大，連國外也不會長期使用。」徐世達解釋，除了注射不舒適感外，反覆穿刺血管，會使血管嚴重損傷，引起血管纖維化，或細菌侵入打針造成的傷口及靜脈本身，導致感染，因此一般都不太建議長期使用靜脈注射。長效預防新藥卡關 HAE病友籲儘速納保提升生活品質2018年，美國食品和藥物管理局（FDA）核准一種單株抗體皮下注射新藥，對於預防疾病發作有明顯效果，徐世達說明，治療剛開始的前半年，病患須每2週施打一次新藥，穩定之後，每個月施打一次即可，大幅降低病患不適感，提升生活品質。不過，新藥一人一年藥價約900萬元，讓新藥自去年八月通過全民健康保險藥物給付項目及支付標準擬訂會議後，至今仍處於藥價協商階段，尚未生效。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵指出，近年健保因財務困難，更講求經濟成本效益，使罕藥給付日益艱困。不忍罕病友苦苦等待治療的機會，她強調，「評估罕藥納保，不能單看成本和存活年數，更要考量病患的生活品質。」陳莉茵也認為，台灣計算成本效益時，常參考國外數據，但台灣的罕見疾病不一定同為國外的罕見疾病，因此應要因地制宜，發展出自己的成本效益計算公式，對台灣病患才公平。「遺傳罕見疾病雖只降臨在少數人身上，卻是每個人都必須承擔的風險。」她表示，罕病絕非他人的事，而是大家的事。陳莉茵說，罕病的治療選擇實在稀缺，不給予治療往往就是致命。目前俊廷每天睡前都要吃一顆雄激素，且隨身攜帶救命針以備不時之需，病情尚屬穩定，去年更順利結婚生子，奔走成立病友聯誼會，對外提倡疾病診斷，對內分享照護方式。對於終身與HAE共存，俊廷雖抱持樂觀正向的心情，但不免偶爾擔心萬一發病，妻小將無所依，又或其他病患因不適而不願用藥，因此期待長效新藥儘速納保，讓全台已通報的32位病患，以及尚未確診的病患更安心。（看相關新聞：「30歲男腳腫誤診痛風20年 險死才發現得遺傳病」）
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2022-10-01 醫療.懷孕育兒
4成不孕來自男性！吃含鋅補品、海鮮壯陽恐害尿酸、膽固醇飆 醫曝「養精關鍵」
一名來自日本30歲的男子小智（化名），多年來和妻子嘗試自然生孕未果，懷疑是自己的精蟲出問題，做了許多檢查仍找不出不孕原因。回台後前往中山醫院生殖醫學中心問診，才發現是Y染色體上一個基因出問題，最後以試管嬰兒技術成功生出小寶寶。他也在醫師建議下做PGS鑑定（胚胎著床前染色體分析），排除Y染色體異常的胚胎做植入，同步解決下一代的生育問題。中山醫院生殖中心負責人李世明醫師表示，男性雄風不如以往，精子數量逐年下滑、活動力不佳之外，也可能受到環境影響，像是塑化劑和DDT等環境荷爾蒙皆不利於男性的精蟲品質。李世明醫師也提到，目前國人不孕夫妻中，近四成的原因是來自男性，且不斷上升中。男性精蟲標準不斷下修 合格數量僅剩20年前的四分之一根據世界衛生組織（WHO）對人類精液檢查的數據顯示，從1990年每1毫升精液需達6000萬隻精蟲才算標準，到1999年下修為2000萬隻，到了2010年更再度下修至1500萬隻即為合格，顯示男性精蟲密度不斷下降。李世明醫師表示，精子的健康除了數量之外，活動力和精蟲的型態也相當重要，會以染色型態檢查（Kruger stain）來評估精蟲穿透能力是否足夠。若數值小於4%，則自然受孕成功機率降低不少，而活動力部分，則是在精液中有至少50%的精蟲能正常游動為正常數值。李世明醫師指出，精子的健康很難從精液的顏色、味道、濃度等外觀判讀，建議欲了解自身生殖能力，或是有嘗試自然懷孕未果的民眾，儘早尋求專業醫師的評估。也提醒男性在取精前「禁慾」3至5天，才能得到最有效的檢驗成果。再展雄風？醫：多吃海鮮不會「ㄅㄧㄥˋㄅㄧㄤˋ叫」！許多人為了要「再展雄風」，會選擇多吃含鋅的補品以及海鮮來壯陽。對此李世明醫師解釋，勃起和持久度等性能力主要和血管健康有關，補品吃多了並不會加強血液的流動，反而可能導致尿酸、膽固醇過高的問題。至於精蟲品質是否會因攝取「鋅」而改善，他表示精子的製造的確和鋅有關，不過影響微乎其微，並不因此增加生育機率，提醒民眾不要過度相信偏方。反而建議大家「多運動」、「注意陰部溫度」更能提高男性精蟲數量及品質。李世明醫師表示「精蟲怕熱」，建議男性平時褲子不要穿太緊、泡三溫暖的時間不要太久；久坐族和騎單車的民眾也要多注意溫度的控管。另外抽菸、塑化劑更是「精子殺手」，呼籲民眾多盡量避免，也提醒備孕族若真的遇到瓶頸，務必尋求專業生殖醫學的協助，有了現今的科技，不孕男性也能成功生寶寶！（常春月刊／編輯部整理、文章授權提供／健康醫療網） 延伸閱讀： ·吃雞佛壯陽沒用！  營養師認證「關鍵4味」促性慾、補體力 ·精液帶血是正常的嗎？ 泌尿科醫曝「驚人答案」：小心不孕
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2022-09-30 醫聲.罕見疾病
專題｜經濟學人評7國罕見疾病用藥可近性：台灣落後國際水平
【編者按】：在台灣，全民健保自1998年開始給付罕見疾病治療用藥，不少罕病病患因此看見治療希望。然而，在健保財源不足的現況下，財務永續成為醫藥界討論重點。高價藥的給付審核流程，轉為「療效至上」，須考慮遞增成本效果比值（ICER）等數值，對罕藥納保造成衝擊，反映在「經濟學人」的低評價。於此現況下，亟須找出一條兼顧健保永續經營的路，同時讓其發揮社會保險設立意義——分擔個人難以承擔的巨大風險，保障罕病患者生命。英國「經濟學人雜誌」日前公布最新研究，盤點7個國家的罕病診斷與醫療照護現況，分析8種罕病藥物在7個國家中，從取得許可證到成功給付的時間差。結果顯示，南韓與台灣敬陪末座，被核准給付的罕藥分別只有3、2種，且給付耗時，平均等待30個月，對於罕病政策，病人的意見也非常有限，沒有明顯影響力。（點此看經濟學人調查報告全文：Connecting the Dots: Embedding Progress on Rare Disease into Healthcare）健保總額協商 醫界版罕病專款成長率掛零台灣是全世界第5個訂立罕病專法的國家，並獲聯合國非政府組織委員會邀請分享罕病照護。如今在國內困境不僅於此，日前進行一年一度的健保總額協商宣告破局，醫界代表提出的預算版本中，罕病專款的成長率提案為「0」，用以角力健保署提的預算方案。因總額協商尚未達共識，最終以二案併陳交由衛福部長決定。罕病基金會、人類遺傳學會、台灣弱勢病患權益促進會與聯合報健康事業部日前共同舉辦「2022年罕見疾病醫療照護之挑戰與前瞻論壇」，與會者包括醫界、衛生福利、社工等領域專家以及衛福部官員，針對本次經濟學人調查報告結果，探討台灣罕病照護政策發展方向。經濟學人7國報告 台、韓罕藥給付種類及時程敬陪末座經濟學人公布的「串連點滴：將罕見疾病的進展納入醫療照護」，評比法國、德國、英國、澳洲、日本、南韓與台灣的罕病照護制度。該報告中指出，身為前段班的德國、日本、英國因有罕藥快速核價制度，大部分藥物都已獲得批准，且多在一年內給付；其中又以德國為最佳，不但8種罕藥都已獲得給付，所花費時間僅有數月。中段班的法國、澳洲同樣大多數罕見疾病用藥都能被批准給付，平均需要2至4年；南韓、台灣僅核准給付2到3種罕藥，其餘罕藥無法獲得藥物許可證，就算是獲得藥證，要納入給付也非常耗時，平均等待期長達30個月。此外，報告中亦提及，台灣罕病用藥要費支出，雖然歷年來有所成長，然而僅佔所有藥費支出的2.3%，低於國際標準。經濟學人專家解讀「串連點滴：將罕見疾病的進展納入醫療照護」罕病患者「等不到」用藥 陳莉茵深表困惑代表台灣接受經濟學人採訪的財團法人罕見疾病基金會創辦人陳莉茵指出，截至2022年9月，我國公告的罕病種類為240種，已明顯低於國際的逾7000種罕病認定。此外，通過罕藥認定的藥物為98種，其中有61種罕藥獲得健保給付，可治療37種罕病。陳莉茵表示，計算下來，240種罕病中，只有約一成五的罕病有健保給付用藥，代表其他罕病病患無藥可用，即使有藥，也只能望藥興嘆。（看罕病病友故事：「台版「非常律師」！ 首位罕病SMA律師 陳俊翰獲美法學博士」）對於「等不到、等很久」的救命罕藥，陳莉茵表示，台灣嚴重吊車尾，罕藥平均給付時間上，甚至比韓國還落後，實在令人感到「困惑、無奈」。藥物治療對於罕見疾病患者而言，有助改善其生活品質，減少照護負擔、社會成本，罕藥卻因市場小、開發成本高等因素，被稱為「孤兒藥」，每年動輒數百萬的藥費，若無保險機制協助，無疑是將患者經濟、生活陷於窘境。立法委員蔡壁如說，對於家屬而言，等待是相當煎熬的過程，不管是從給付或是申請給藥，如何「隨到隨審」是後續要盡快且必須做的事。此外，經濟學人報告中也指出，醫療科技評估(HTA)面臨重大挑戰，罕病患少，難以取得臨床證據，加上新藥成本高昂，藥品經濟效益評估（ICER/QALY）成為艱困的任務。經濟學人的研究認為，台灣健保會、藥物共擬會會議中的利害關係人，過度重視成本效益評估（CEA），對於病患生命價值，患者用藥在道德與社會層面的意義，反而較少著墨。罕藥納保因成本效益過低被拒 藥物經濟學者：應考量生命價值國內罕藥往往因為「療效不明」而被拒絕納入健保，身為ICER領域的國際專家，臺北醫學大學醫務管理學系助理教授蒲若芳指出，新藥評估不僅僅在於療效與成本效益，罕藥評估還須考量生命品質、社會公平等不同價值。她指出，罕病用藥決策是全球衛生醫藥體系的重大挑戰，是否該參考、或怎樣考量ICER，經濟學人完整報告列出幾個國家的例子。然而，蒲若芳表示，報告中列出目前之罕病照顧現況，在評估時證據不確定性高、成本高是很難改善的先天條件；面對病人用藥可近性問題，大家應該正視的，恐怕是更高層次資源合理分配議題：對待少數族群，也許該先利用「無知之幕」的概念，建構當下台灣該如何照顧罕病族群的社會，適宜地平衡「照顧少數的健康需求」、與「財務平衡」兩大目標。她也表示，罕病孤兒藥在面臨HTA時，由於相較於一般性疾病，罕病診斷不易、能納入的試驗人數少，難以搜集真實世界證據（RWE）；此外，由於患者人數少，不只市場小，每人須負擔的成本亦相對較高。由於上述因素，藥廠研發動機較低，歐美國家針對有潛力、且能夠滿足醫療需求缺口（Unmet Medical Needs）的罕見疾病用藥，多會給予快速通關。台灣大學臨床藥學研究所所長蕭斐元表示，由於患者人數少、型態多元，且多數疾病治療選項有限，臨床療效又難以呈現生活品質、生產力、照護者面向等影響，加上市場小、藥價昂貴，在罕藥專款總額限制下，成本效益須審慎評估。知識補帖／什麼是 HTA、QALY、ICER？HTA是「醫療科技評估（Health Technology Assessment）」的簡稱。我國現行制度中，新藥在取得食品藥物管理署（TFDA）藥證後，若要獲得健保給付，須經由「藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議（即共擬會）」審核通過。在該會議召開前，會由財團法人醫藥品查驗中心（CDE）提交報告，供與會委員作為評估依據。由於近年新藥新科技研發進展迅速，藥價亦逐漸上升，加上隨著患者存活時間延長，連帶用藥時間拉長等因素，健保財務永續與資源如何適切分配，面臨挑戰。於是2008年起，CDE成立醫療科技評估組，以科學實證為基礎，針對高價藥物進行價值評估，考量項目包括：1. 人體健康 2. 醫療倫理 3. 醫療成本效益 4. 健保財務。「健康品質人年（Quality-Adjusted Life Years, QALYs）」是綜合考量患者使用新藥後，存活期延長與患者生活品質計算出的數值。在HTA評估流程中，若預見QALY有意義的增加時，將再繼續計算「遞增成本效果比值（Incremental Cost-Effectiveness Ratio, ICER）」。ICER的計算方法是將成本增減除以效益增減，得出的數值，其意義是「比起原來的藥物，以新藥治療，每多得一個QALY，須增加多少成本」。在多數國家中，設有「ICER閾值」，意即「可接受的最高ICER值（Maximum Acceptable ICER）」，超過閾值者，政府保險便不予給付，或須以另設的救濟基金等配套措施幫助患者用藥。以罕藥給付來說，經濟學人報告中指出，英國針對罕藥採取「放寬ICER閾值」的方式，罕藥的ICER閾值至少是一般新藥的3倍以上。對於國內罕藥給付速度慢，健保署長李伯璋表示，健保目前面臨最大的挑戰就是「資源浪費」，減少檢驗檢查、藥費的支出，將成為首要任務。罕藥的給付在HTA的執行下變得有效率，反而是卡關在具有決定藥物給付生殺大權的共擬會專家，往往不同背景的醫師會有不同的立場，要形成共識相對困難。李伯璋特別強調，健保署向來極為關心罕見疾病病友的醫療權益，他期盼罕病病友團體能了解健保署在處理健保資源時必須考量病人、醫界與藥界等多面向需求的難處。李伯璋期待透過新制部分負擔，讓健保財源更有餘裕，將能投入資源協助罕病等弱勢病患。衛福部長薛瑞元：檢視罕藥納保期程、加速患者用藥機會針對經濟學人報告關注的從藥物取得許可到納入給付，患者需等待時長，衛福部常務次長石崇良表示，台灣雖於2000年通過「罕見疾病防治及藥物法」，讓罕病患者照護有了法律依循；在實務上，隨著醫療科技進展，研究者對於罕病的了解漸增，罕病藥物開發雖有所進展，卻因健保財務分配等原因而面臨挑戰。 石崇良表示，衛福部長薛瑞元相當重視罕病患者用藥可近性，要求醫藥品查驗中心（CDE）針對醫療科技評估（HTA）、食藥署（TFDA）針對藥證審核程序、健保署針對罕藥納保期程進行研討，希望提高、加速罕病患者用藥機會。他說，照顧罕病是對生命的承諾。透過醫療資訊登錄制度，蒐集真實世界證據（RWE），對於罕藥開發而言至關重要。石崇良指出，登錄制度的建置需要借重各級醫院，下一步是優化醫療資訊系統（HIS），在遵守醫療倫理與患者意願的前提下，讓患者臨床照護資料的搜集更便利。他表示，透過登錄追蹤制度，反饋罕病患者用藥、追蹤結果，將能讓罕病患者照護更完善、更有依據。健保罕藥專款執行率不曾達百 專家籲餘款回流健保罕病專款雖有成長，歷年執行率卻未曾達到百分之百。健保會委員黃振國認為，每年罕病專款若有餘款，應「留用」至下一年度罕病專款額度。若回流至健保大水庫，就失去了專款專用的用意，無法讓罕病專款真正用於罕病患者身上。根據健保署公布之「罕病專款預算實際支用概況」顯示，民國一〇六年起罕病專款預算雖有增加，每年卻有百分之二至十五不等的比例未完全使用；健保會主委周麗芳推估，今年執行率為百分之九十三點四，近百分之七未被使用。意即健保有預算，卻因為罕藥納保牛步、採限縮給付等原因而無法完全使用，看似個位數的百分比，實則為數億的金額。健保署醫審及藥材組組長黃育文說明，醫界在健保申報時有延遲申報的情形，未執行的專款部分是用於給付延遲申報的項目；此外，也有部分藥物通過共擬會，但尚與廠商議價中，也有部分未執行專款用於此處，導致執行率被低估。然而，黃振國指出，未執行的專款實際上是回流至健保安全準備金。立委吳玉琴：健保罕病專款成長率應透明化根據健保署提供的資料，罕病專款自2017年以來，幾乎年年成長。2017年的金額是57.9億，今年專款預算則為87.7億元，李伯璋甚至指出，明年預算將會超過百億。因此，日前健保總額協商破局，醫界提出罕病專款成長率掛零的方案，令各界錯愕、擔憂。針對罕病專款成長率的估算方法，立法委員吳玉琴說，應該透明化，並綜合考量等待治療中的患者名單長度、已獲藥證但尚未給付的藥物多寡等因素，決定專款的成長幅度。蔡壁如也表示罕藥經費編列，應該依照使用人數評估增長。她強調，罕藥的使用後續能減少其餘的支出，一定要從總額中額外撈出來，否則混入總額中討論，在資源分配上將會是一大問題。臺灣病友聯盟理事長吳鴻來則表示，雖然罕病的經費一直以來都是採取「專款」使用，但仍在健保總額的框架中，每年罕病患者都會增加人數，或是因為用藥後，提高存活率，陸續使用罕藥，過去無論是付費者代表、醫界代表或是健保署都會提一定的成長率。健保預算恐不足 健保會委員籲設罕藥基金黃振國也指出，健保罕藥總額必須要有合理的成長率，預算若有不足，政府的社福單位必須負起責任，同時建議政府成立罕病社福基金，然後每年撥預算到罕病社福基金，並派專人管理，這筆錢便可用來支付罕藥費用，而管理人員也應針對罕藥進行評估，需選擇療效較佳、副作用較低的藥物，以保障罕病患者權益。經濟學人：患者意見應納入罕病用藥給付決策流程經濟學人的調查指出，在藥品效益評估階段，應重視患者意見。然而，台灣現行制度中，大多數的醫療科技評估（HTA）流程都圍繞在付款人、醫界和相關官員身上。因此，將患者的聲音納入藥品效益的決策至關重要。石崇良也表示，集合民間團體力量，讓罕病患者聲音更多被採納，是台灣未來努力方向。健保藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議列席代表蔡麗娟指出，二代健保上路後，健保預算編列、藥物給付都需要由各方利害關係人，透過健保會與共擬會合議討論。然而病友團體在健保會並無常設席次，需要抽籤遴選使得參與，在第五屆開始，只有一席代表，相對於二十位付費者代表、十位的醫療服務提供者代表，顯得勢單力薄。健保會無病團固定席次 共擬會僅為列席因為健保議題協商具有連續性，蔡麗娟希望病團在健保會中保有常設席次，資深的病團委員，主導議題的能力較高，較能與其他利害關係人代表抗衡。至於共擬會，病團在二〇一九年起，取得二席固定席次，可以全程參與會議，然而受限於非正式代表的身份，無法主動表達意見，需要視會議進行情況與主席同意才得以發言。二〇一五年設立的「新藥及新醫材病友意見分享平台」，讓病友、照顧者可以在網路上發表對於新藥的想法，在共擬會審議之前，分享治療經驗與對新藥的期待，再由醫藥品查驗中心（CDE）彙整。蕭斐元認為，該平台是否能全面觸及目標病友是一大考驗；醫藥品查驗中心醫藥科技評估組（HTA）組長黃莉茵則表示，健保署近幾年來陸續新增溝通管道，在共擬會舉行前，也會召開病友意見會前會，將結果收錄在HTA報告中。強化病友參與 盼政府介入提升病友政策、財務知能蔡麗娟表示，病人是醫療體系中最重要的利害關係人，且病團在醫療體系中參與政策係國際趨勢，除了政府應保障病團在決策會議如健保會、共擬會中的參與權益，病團、病友也要充實在醫療政策、財務與法制等層面的專業知能，甚至比照歐美國家由政府介入，協助病友賦能，以強化病友代表的論述能力，與其他利害關係人對話，達到實質參與的目標。共擬會主席陳昭姿強調，2019年開始，病團在共擬會有了固定列席的身份。會議中，他也一向給予病團代表發言權。陳昭姿說，在他擔任共擬會主席以來，不曾執行表決，且病友代表只要舉手就讓其發言，故儘管病友代表的身份是列席，故沒有「無法參與表決」的問題，病友權利、意見一直受到重視。 給付罕病用藥具防治意義 助患者家族終結遺傳惡夢「罕病讓人一窺生命奧妙，明瞭基因突變的後果，對人體研究發展有重大的貢獻。」臺大醫院基因醫學部主任簡穎秀，是經濟學人報告中訪問的學者，她心疼每位她所照顧的罕病病患。她感嘆，治療給付決策者只看到「價錢」而非「價值」。根據經濟學人報告，目前已有7000多種罕病，病患佔全球百分之3.5%至5.9%。投身罕病照護三十餘年的人類遺傳學會理事長，也是醫療奉獻獎得主的人類遺傳學會理事長蔡輔仁說，他看過許多病患在等待新藥研發、核准藥證、通過給付的過程中，從期待變成焦慮，最後化為擔憂，自己是否仍因不符標準無法使用。罕病基金會執行長陳冠如哽咽的表示，沒有人願意得到罕見疾病，若設身處地，自己成為罕病兒的家長，仍認為罕病兒不值得救嗎？罕病患是在先天不平等中，尋找公平的機會。此外，罕病治療是終止家族惡夢的方法，罕病基金會共同創辦人曾敏傑指出，若有治療策略，即使新生兒篩檢時發現胎兒罹患罕病，罕病患也可放心生子；有罕病家族史的民眾，也願篩檢基因，杜絕罕病變異基因不斷複製。陳莉茵也強調，健保給付遺傳罕病用藥，在防治上具有重大意義，可以終結罕病患者家族因為隨機遺傳機率，而需面臨的「永夜惡夢」。「罕病是生命傳承中，不可避免的風險。」陳莉茵表示，罕病絕非他人的事，而是大家的事。她強調，健保是社會強制保險，用意為分攤風險，保障弱勢病患的權益，其中罕病患少、程度嚴重，使用健保更具正當性、優先性、適法性。台灣是世界第五個將罕病入法的國家，罕病基金會董事長林炫沛感嘆的說，二代健保卻延長藥物給付時間，各方應一同討論對策。罕病的價值關乎人的尊嚴，中華民國醫師公會全國聯合會發言人羅浚晅認為，治療看似提高花費，實際上是投資，國家不要反而受限於健保，該花的錢還是要花，「因為這是先進國家，人民才有救。」番外篇／論壇中的病友身影：盼政策討論「對等、對焦」罕病基金會、人類遺傳學會、台灣弱勢病患權益促進會與聯合報健康事業部在「2022年罕見疾病醫療照護挑戰與前瞻論壇」舉辦前，已於9月24日舉辦論壇前的焦點座談，並從座談會中歸納二大重點「對等」、「對焦」；論壇當天亦有病友團體在場聆聽。聯合報副總編輯洪淑惠表示，醫療政策的推動，病人的參與已是國際趨勢，台灣罕病照顧與治療，現在正值重要的交叉路口上。洪淑惠表示，從病人的角度期待的第一件事為「對等」，包含第一病人能否正式參與健保署的共同擬定會議、第二健保在罕病專款的執行率高，但仍有餘裕，未來是否有機會可以再提升執行效率、第三是今年健保總額協商破局，醫界提出的總額版本中，罕病專款的成長率被寫上「零」，恐衝擊到未來的專款使用、第四是罕病用藥在健保署現在評估藥物給付的方式「醫療科技評估」（HTA）是否合宜，是不是還需要其他的評估角色、第五則是健保核價的方式是否能更加透明。第二件事是「對焦」，此次經濟學人研究，台灣排名竟是敬陪末座，台灣是全球第五個設立罕病法的國家，時至今日，台灣卻不在排名中，此次的論壇是一大討論的機會，希望能從經濟學人的研究當作一個起頭，從各方檢視台灣罕病照顧或是治療上，有哪些地方可以「對焦」並找尋解方。「2022年罕見疾病醫療照護之挑戰與前瞻論壇」合照集錦
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2022-09-29 失智.像極了失智
是健忘還是大腦開始退化？小心年輕型失智症
工作精明幹練的王小姐，45歲就升職當上部門經理，處理繁雜工作井然有序，樂於追求自我成長。但是最近熟悉的業務頻頻出錯，連應酬場合也會叫不出客戶的名字。同仁發現異狀，建議就診找出原因，結果醫師直言可能是失智症，王小姐很難接受，驚恐老年人疾病怎麼會提前找上門？●失智不是老人病 出現警訊要及早就醫別以為老年人才會失智！根據台灣失智症協會統計，全台近30萬已確診的失智人口中，其中有1萬4000多人屬於年輕型失智症。什麼是年輕型失智症？其症狀跟一般失智又有什麼相異之處？身心科醫師陳韋伶說，一般失智症發病年齡約在70至80歲，若早於65歲即稱為「年輕型失智症」；而認知功能衰退的症狀並沒有不同，一樣有精神症狀與個性行為改變，最大衝擊是生活多層面的影響。現代人工作繁忙、精神壓力過大，容易忽略年輕型失智症的發病警訊，可能因為病因複雜掛了許多科別，延遲確診時間。陳韋伶提醒，若個性、行為、工作能力與過去有明顯改變，留意可能是失智症徵兆，出現下列症狀要小心。【年輕型失智症的十大警訊】一、記憶衰退：跟健忘不太一樣，常會突然「斷電」忘記下一步要做什麼，到了會影響工作的程度。二、個性改變：原本溫和的個性變得易怒、不耐煩甚至多疑，自己也感覺到心情焦慮，但無法控制情緒。三、溝通困難：表達言不及義，包括書寫也出現問題，說話或書寫不如以往流暢，有人際溝通障礙。四、容易出錯：原本擅長的工作或熟悉的日常事務、活動已無法順利完成。五、時地混淆：因為認知功能開始衰退，不時會忘記時間、忘記自己在哪裡，頻繁出現迷路。六、判斷變差：做出錯誤或不合理的決定，例如採購數量、品項不對，或專案內容不合常理。七、社交退縮：語言表達能力減弱而減少與外界的互動，導致變得退縮、被動。八、被害妄想：常弄丟物品或擺回不正確的位置，因找不到而指責別人亂拿、丟竊。九、空間混淆：難以理解視覺影像和空間的關係，無法判斷物體距離遠近，出現駕駛困難。十、決策障礙：無法訂定工作的策略與規劃，容易因注意力不集中而犯下判斷失準的錯誤。●不只阿茲海默症！失智症還有分類型失智症有很多種類型，65歲以上的失智症患者，主要是阿茲海默症和血管性失智症；65歲以下的年輕型失智症，除了阿茲海默症，可能因疾病、頭部創傷、意外事件缺氧而認知功能惡化。其他還包括額顳葉型失智症、路易氏體失智症，以及營養失調、中樞神經系統感染等誘發病因，陳韋伶表示，要找出病因對症下藥，幫助患者和家屬預做準備，因應失智症帶來的生活影響。【失智症的類型與症狀】👉阿茲海默症：大腦神經細胞退化所造成的失智症，記憶明顯衰退，對人事時地物的辨別認知出現障礙。👉血管性失智症：因腦血管疾病所導致，主要表徵為動作及反應遲緩、身體平衡動作不佳等，合併精神症狀。👉路易氏體失智症：經常出現幻覺、妄想等精神行為，因多發系統萎縮，容易身體僵硬、走路不穩、重複跌倒。👉額顳葉型失智症：管控行為和情緒的額葉出現障礙，常出現焦慮緊張與憂鬱，早期症狀為情緒異常、人格改變。●年輕型失智症不易發現 記憶力大幅減退是警訊電影《我想念我自己》描述擔任大學教授的女主角因罹患阿茲海默症，逐漸失去工作與生活能力，劇情帶出年輕型失智症病程早中晚期的明顯變化。年輕型失智症因為發生年紀早，常被懷疑是更年期、壓力大，或其他心理因素，所以常忽略及早發現。失智症和記憶力高度相關，特別是短期記憶，一轉頭即忘了要做的事；在職場上，原本很熟悉的工作及技能變得常出錯，還有言語或書寫出現困難，都可能是年輕型失智症的表現症狀。陳韋伶叮嚀，65歲以下發生阿茲海默症，大多是因為基因、遺傳，若家族存在高風險遺傳因子，一定要維持健康生活習慣，降低罹病可能性。【如何預防失智症提早來報到】✅改變生活不良習慣：改善抽菸、熬夜等壞習慣，充足睡眠有助於修復過勞的大腦，同時代謝清除對大腦不利的有害物質。✅控制原本的疾病：中風患者要預防二次中風，避免腦部血液循環不良導致腦細胞死亡，引發血管型失智症。✅釋放過多的壓力：長期過度用腦、精神壓力大，易累積β類澱粉蛋白影響記憶，提升失智症風險。✅建立規律運動：運動可以預防腦部的海馬迴萎縮，同時促進血液循環代謝掉β類澱粉蛋白。●失智症不可逆 積極治療可延緩退化失智症屬於持續性、漸進式的腦神經退化疾病，不單只有記憶力減退，認知功能會直接影響人際關係與生活自理能力，整個病程大約15至20年，最後因長期臥床、出現併發症而離開人世。但年輕型失智症的退化速度通常較快、症狀多樣化，且對藥物的反應較差；陳韋伶強調，一定要正視失智症問題，積極治療可延緩退化，加強社交互動、學習新事物，使大腦繼續活化。誰說年紀大才會失智？生活作息不正常、有抽菸和酗酒等習慣，就會增加罹患失智症的機率。失智症絕對不是老年人的專利，雖然無法治癒，但是可以用各種方式改善症狀，發現親友行為異常，應及早陪伴就醫獲得正確的診斷及治療，延緩病情惡化。立即加入失智・時空記憶的旅人粉絲專頁！無論你是否為失智者，我們都期盼能認識你。我們提供專業醫療資訊和交流平台；而你來告訴我們，那些關於失智的故事。加入>>
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2022-09-28 新冠肺炎.專家觀點
確診完快篩陰就沒事？「這類人」身體可能仍在慢性發炎
「我確診康復後，似乎經常感冒？好像免疫力變差了？」國外有不少人在確診新冠肺炎康復後，卻出現接連感染流感、呼吸道融合病毒的現象，澳洲 Griffith 大學病毒學家 Lara．Herrero 日前寫出她的整理，認為免疫系統發生變化，可能會使人體面臨其他傳染病的風險。 康復後有半年 處於免疫平衡被擾亂的時期北市聯醫中興院區姜冠宇醫師表示，在2022年年初，澳大利亞有一項研究指出，確診24週、即約莫半年之內，病毒會影響確診者整個免疫系統功能。此項研究發現，與未感染新冠肺炎的健康人相比，感染康復者的各免疫細胞相對數量和類型皆發生了變化，有些細胞基因表現增加、有些表現減少，意即整體平衡被擾亂，尤其在有些接受後遺症復健治療的病患身上，差異尤其顯著。 另美國加州 Michael J. Peluso 團隊也觀察到類似現象，並於今年 8月底發表，比較有後遺症與沒有後遺症的人，發現前者體內CD8+T細胞表達 CD107a 的頻率變低；CD8+T細胞產生干擾素-γ 的機制也受到影響。姜冠宇醫師說明，此與突破性感染獲得更好保護力的概念，略有不同，簡單來說，可想成有後遺症的人，雖幫手T細胞功能無顯著差異，但殺手T細胞約在4個月後功能即下降，意指在面對其他併發疾病時，可能成為更脆弱的存在。 確診後有後遺症 身體可能仍處於「慢性發炎」狀態姜冠宇醫師補充，另一項同樣是 8月底發表，引用上述澳洲文獻的西班牙團隊研究中認為，有後遺症的人或許干擾素-γ表現與沒有後遺症者無顯著差異，但是ANA（自體免疫疾病指標）卻觀察到相對明顯的表現。 在有症狀的患者中，ANA 陽性 （≥160） 機會更高，此現象傳達的是，有後遺症的患者，有可能在急性康復後，仍持續處於「慢性發炎」「自體免疫」的狀況。也就是說，需要更長的恢復時間，當然對外來感染也有可能是為相對虛弱的狀況。 不僅新冠肺炎 免疫力一下降，各類傳染病都成威脅在後疫情時代，全球各地重複感染情形頻傳，然而，姜冠宇醫師提醒，每一次的感染，若真有削弱T細胞免疫的效果，對於本身身體狀況不佳的脆弱族群相當不利。除了許多常見感染或原有慢性感染控制不佳之外，也可能造成其他疾病逮到機會新興起來。 姜冠宇醫師說，在美國，也有小兒科醫師發現，即便小朋友號稱 75% 有抗體，但是後因流感或一般感冒來求診時，「症狀大都相對比往年還嚴重」，因此，應對常見傳染疾病還是要相對小心。 原文來源：姜冠宇醫師Pro'spect 原文連結：https://m.facebook.com/story.php?story_fbid=pfbid0HYYD9hyqvheFnnn6TUD1rcnY3NKqK87GPw7KCVkpRh5dz1Hcm23Megfg3mxwBXnnl&id=100057981193441&sfnsn=scwspmo 【延伸閱讀】新冠病毒後遺症 腦神經症狀佔八成染疫康復卻「長新冠」 復健早期介入加速康復
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2022-09-27 新冠肺炎.專家觀點
BA.5疫情也未染疫是天選之人？黃立民曝原因：並非免疫力特別強
新冠肺炎肆虐全球已近3年，全台染疫人口已突破600萬人，今年疫情以來累計確診死亡人數也正式突破1萬例。不過，仍有「天選之人」至今未曾感染過新冠，真的是免疫力超群？還是真的非常幸運？台大兒童醫院小兒部專任主治醫師黃立民指出，至今都沒有染疫的人，可能是基因中有特殊之處，但全人口中僅3%這樣的人，因此並非所有未染疫者都是天選之人。本波BA.5疫情再起，染疫率越來越高，但同一家庭、同一辦公室，還是有人屹立不搖，似乎披著鐵布杉，抵禦病毒。黃立民說明，所謂天選之人其實相當稀少，根據國際研究統計來看，頂多占全人口3%而已。黃立民說，許多人都說自己沒有得過新冠肺炎，但其實還是要經過抽血檢驗，觀察其S抗體、N抗體，才能確定是否真的沒有染過新冠肺炎。「可能只是無症狀感染者。」黃立民指出，新冠病毒傳播力強，很難完全避免感染，可能因為暴露在病毒的環境時間不長，或是進入體內的病毒量很低，因此成為無症狀的感染者，在這樣的前提下，就不是所謂的天選之人。黃立民說明，真正的天選之人，並不是因為免疫力特別強，因此不會被新冠病毒感染，而是「基因」中的病毒受體較少，因此即使感染了新冠病毒，沒有足夠的蛋白質供應，因此病毒就無法順利繁殖，造成感染。即使不是天選之人，也要盡力避免染疫後產生重症。黃立民表示，免疫力強能夠避免染疫後產生重症，因此首要是「減少大量病毒感染」，不要跟病人近距離、長時間接觸，同時也要戴好口罩、多洗手，生活環境要定期清潔，做到這些原則，就不大會被大量病毒感染。若是免疫系統不好的人，黃立民則提醒，有慢性病像是高血壓、糖尿病者就控制好病情，避免染疫後的免疫反應，定期運動、營養均衡、情緒穩定，不要過大壓力、憂鬱等等，這些都會間接或直接影響重症發生率。青壯年人也不可掉以輕心，黃立民建議，平常在食物中難以攝取到的維他命、微量元素等等都要養成習慣去補充，像是市面上有許多「綜合維他命」，就能夠增強抵抗力，更有利對抗病毒。
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2022-09-26 焦點.杏林．診間
醫病平台／我們的終局是山窮水盡，還是柳暗花明？－奠基於愛與尊重的善終
【編者按】本週是醫病平台以「斷食善終」為主題的第三次討論。由病人自主權利法的發起人前立委楊玉欣女士發表她對「病人自主」的看法，而後蔡甫昌教授由醫學倫理的角度探討「永久植物人之終止人工營養與斷食善終」，楊秀儀教授從法律觀點看「斷食善終」，是「自殺」還是「生命自主」？我們希望透過這系列，一共九位作者由不同角度探討這重要議題可以增加台灣社會對「斷食善終」有更明確的認識。 閱讀賴教授的文章「如何減少生不如死的醫療困境」，對於賴教授不斷的反思醫療的目的、意義，甚至死亡與醫療決策的呼籲，我感受到一位德高望重的醫者，對自身過往價值體系的轉向，以及對生命反思的急切。他就像拿著大聲公，在路邊宣導一般的熱切而又著急，即使所有路過的人，僅是走過或停在紅綠燈路口，但他還是毅然決然地站在那兒拿上大聲公，等待與有緣人的相遇、等待社會的轉變。我認為這就是前行者的風範，也是對生命的熱情，更是愛的行動。謝謝賴教授邀請我一同加入行列，也讓我有機會對眾人發聲。 我從19歲診斷出肌肉萎縮型的罕見疾病後，這個疾病就讓我提前體驗了未來的長輩、病人們的處境：病痛、失能、可預視的苦難與死去，以及對自身生命價值的反思與生死的叩問。畢竟這是一個連旁人看來都是「活著，比死去更加艱難」的處境。 我還記得當時姊姊和我都確診罕病時，她和我說她想去死，甚至連死法都想好了。我和她約定如果五年後我們都沒有找到值得活著的理由，我們就一起離開。最後，我們一起找到理由，向前走了過來。求生，是本能也是上帝的預設，是生命永續的基因密碼。我也常想著為何我能在苦痛中感到幸福？我覺得那是一種適當的心理調適機制，讓內心找到平衡、找到價值，繼續在苦痛中前行。是的，生與死，在病人、失能者、被照顧者的心理是不斷來回擺盪的、不斷思考著的。而這邊想邀請大家一同思考：什麼時候，人會求死呢？ 台灣正在倒數千日進入超高齡社會，老去的下一步便是死去，這是生物性的必然。而台灣的醫療技術世界聞名，即使到了古人說的「陽壽已盡」的時刻，以現今的技術，要延長任何一人死去的終點，比我們想像中容易太多了。 進步的醫療技術、長壽為孝的文化觀念等因素，造就了台灣人平均臨終前臥床超過八年的悲慘困境──代表近3000個日子飽受不自由、不能自主移動的生活狀態，導致身軀的肌肉萎縮、疼痛、褥瘡、反覆插管潰爛、感染，甚至失去意識等。這樣的現象，是生命與社會的極大困境──困住了上百萬個家庭，甚至是幾代人的苦難。 一個社會邁向更文明、更進步的過程，背後多是一個個苦痛與血淚的故事。但更悲傷的是，有時更多的苦痛與血淚未必換來更幸福的社會。試問在現今長照和醫療資源的無數投入，是否讓每個個人、家庭、總體社會面對疾病和照顧時，更幸福了呢？ 現在社會觀念看似更加開放，但在生命的議題上仍被各式權威知識或單一價值主宰。太多故事了，我們聽到許多寧可讓家人「生不如死」仍不願放手的故事；合法合倫理合乎當事人自主意願的醫療決定簽署，卻一再被冠上「放棄」的字眼，卻忽略了醫療團隊如此積極的救治，更是積極的想依照當事人意願減少其生前痛苦的善行。似乎一切導到了「活著就好」的單一價值上，讓多元的看法難以伸張。而我們究竟何時能說「停了」、「夠了」？ 我還記得每每我走入重症病人的家庭，若他們還能夠表達，總是在家人不在的時刻，偷偷和我說著他們的憂慮與渴望：關於生命與病痛，但更多的──是那些說不出口的話。「想要死去？如何死去？自己想要怎麼樣的告別……」這是一個「奢侈」的話題。 為什麼呢？我一直覺得病人的弱勢，不僅是疾病與失能本身，還有更多連病人本身都理不清楚的那些「有口難言」。而這個有口難言，在我們健康的時刻是很難體會的，但一旦進入病痛與失能的階段，也難以說出口了。這正是我在推廣《病人自主權利法》時，期盼以剛性的法律賦予所有人自然善終的權利，設計一個讓當事人能與家人溝通的機制──因我們都是潛在的病人、失能者、被照顧者，都可能陷入「有口難言」的處境。 「病人自主」，並不是在鼓吹死亡就是好，生死與自主的話題並非非黑即白、更非簡單的「一刀兩斷」，而是期盼邀請所有人給予他人更大的尊重、容許更多元的思考，幫助他們渡過苦難的時刻；但也能在心中有一道「底線」，了解如何在適當的時刻，在合法、合乎倫理與生命價值的基礎上，幫助他們兌現自身的盼望，大聲喊「停」，讓善終的實現建立在愛與尊重的基礎上。你是否想過，當看盡了風霜日月，體驗足夠的人生旅程，何時該離開呢？你與家人討論過當自己逐漸老去、病痛，或即將死去時，您有什麼盼望嗎？ 如果你對思考這些文章中的問題有興趣，請搜尋《如果還有明天》一書，裡面有24則生命的智慧與前行者的經驗，相信你能找到屬於你的答案。 若你不清楚如何參與賴教授提到的「預立醫療照護諮商」，請搜尋「病人自主研究中心」，在首頁有全台灣各院的掛號資訊。當我們越早共同思考生命與生死的議題，就將越早改變自己與所愛之人的命運，不再進入無尊嚴臥床的惡性循環。讓前人的血淚與痛苦，真正的踏出一條讓我們奔向更文明且幸福社會的道路。
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2022-09-26 名人.精華區
閻雲╱夜班工作者注意！生理時鐘紊亂，升高罹癌風險
經常上夜班的人，不妨多留意自己健康狀況。美國華盛頓州立大學（WSU） 睡眠和表現研究中心與美國能源部太平洋西北國家實驗室（PNNL）研究發現，畫夜節律失調會升高夜班工作者罹癌風險，研究論文於去年2月發表於「松果體研究期刊（Journal of Pineal Research）」，評論文章刊登今年2月20日出版的「Oncology Times」，後續研究及發展值得關注。生理時鐘（circadian clocks）是一種通用的計時機制，地球上的細胞和人類身體功能中，大約是以24小時為一周期的節律重覆運作。愈來愈多研究顯示，晝夜節律紊亂導致的慢性失調，已被確認是多種健康問題的危險因子，甚至是引發癌症的證據之一，但潛在機制目前仍不清楚。為找出晝夜節律與癌症的相關性，華盛頓州立大學研究團隊（WSU）與美國能源部太平洋西北國家實驗室（PNNL）的生物資訊專家合作研究，14名參與受試的健康年輕人在華盛頓州立大學斯波坎健康科學中心的睡眠實驗室內，總共待了7 天，其中半數受試者模擬了3天夜班工作，另一半受試者則模擬了3天的白班工作。完成模擬輪班工作後，這些受試者維持和人類生物節律相同的例行程序，不受任何外部影響，包括在恆定室溫下以半斜躺的姿勢保持清醒24小時，期間施以光照且每小時給予相同的零食。在這24小時裡，每3小時採集一次血液樣本。結果顯示，模擬的夜班時間表，明顯改變了與癌症標誌性途徑相關的基因的正常晝夜節律。值得注意的是，在模擬的白班安排之後，DNA修復途徑顯示出節律基因的顯著聚集，且和模擬夜班不同。和白天工作者相比，從夜班工作者血液中分離出的白血球中，可看到更多的 DNA損傷證據，進而增加罹癌風險。在功能測試中，研究人員認為曝露於模擬夜班後，導致內在和外在DNA損傷的敏感性增加。研究人員在一天中的兩個不同時間將分離的白血球曝露於電離輻射後，與白班條件相比，在晚上接受輻射的細胞在夜班條件下出現DNA損傷增加的現象，顯示夜班工作者的白血球更容易受到輻射的外部損傷，輻射是DNA損傷和癌症的已知風險因素。Bala Subrahmanya Chakravarthy Koritala曾是華盛頓州立大學的博士後研究員，現在是辛辛那堤兒童醫院醫學中心的研究科學家，也是這篇論文的主要作者。2022年初她接受Oncology Times的專訪時表示，人類基因和生理的一半表達，遵循著24小時晝夜節律的循環機制，這具有醫學意義。她進一步表示，在現代社會裡，每周7天、每天上夜班已逐漸普遍，而流行病學證據也顯示，夜班工作者罹患癌症的風險增加；因此，了解夜間工作者罹癌風險的生物分子機制，對於制訂臨床診斷和預防策略具有重要意義。在目前的研究中，研究人員發現了一個新的機制，亦即DNA修復的晝夜節律失調和DNA損傷增加，就是夜班工作者癌症風險增加的潛在原因。她們從這項研究中確定的遺傳目標，可能有助於開發生物標誌物，協助這些夜班工作者早期發現癌症風險。職業有成千上萬種，包括護理人員及24小時超商工作人員等，很多從業人員都得面對夜間工作的現實壓力，要改變工作及生活作息型態並不容易。Koritala認為，這些夜班工作者或許可透過服用褪黑激素或接受光照療法，來改善晝夜節律紊亂對健康的影響。不過她也強調，雖然少部分研究顯示褪黑激素可能控制癌症患者的腫瘤生長，但晝夜節律恢復在褪黑激素治療癌症中的作用，還有待進一步研究。●更多台灣生醫創新學會文章：https://tibia.org.tw/
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2022-09-25 焦點.用藥停看聽
控制壞膽固醇的史他汀怎麼吃？藥師詳解他汀類藥物差異及其副作用
控制高血脂的重要性高血脂是動脈硬化最重要的風險因子，過多的血脂肪堆積在血管壁，造成動脈硬化。動脈硬化發生在腦部會造成中風、發生在心臟會造成心肌梗塞、發生在四肢會造成周邊血管阻塞。其中，心臟疾病（包含心肌梗塞）與腦血管疾病（包含中風）在台灣110年十大死因中高居第二名及第四名[1]。因此，從根源控制血脂肪，才是最有效預防心腦併發症的方法。最需要注意的血脂肪—低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）a.k.a.壞膽固醇血脂肪分成兩種，一是三酸甘油脂（Triglyceride，簡稱TG），一是膽固醇（Cholesterol）。根據攜帶膽固醇的脂蛋白密度不同，膽固醇又分成低密度脂蛋白膽固醇（簡稱LDL-C）及高密度脂蛋白膽固醇（簡稱HDL-C）。高密度脂蛋白（HDL）會把組織及血管壁的膽固醇帶回肝臟代謝，數值越高越好，通常稱之為「好」的膽固醇；低密度脂蛋白（LDL）會鑽到受傷的血管內皮下面，氧化後形成動脈硬化斑塊，是造成動脈硬化的元兇，數值越低越好，因此被稱之為「壞」的膽固醇。臨床上，上述三種血脂肪的數值通常是連動的。當進食的脂肪過多，體內的TG會升高，造成LDL和HDL也升高，接著LDL會卡在血管內壁造成動脈硬化、而HDL會經由腎臟排泄，因此臨床上最常看到TG高、LDL高、HDL低的情形。我們最在意的是低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）的數值，因為他才是造成動脈硬化的元兇。因此，臨床上決定高血脂是否要開始治療、用藥後效果是否顯著、血脂肪控制的情況如何，大部分都是看低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）。除非三酸甘油脂（TG）太高，才會特別針對三酸甘油脂治療。最常見的降膽固醇藥物—Statin（史他汀）要把膽固醇降下來，首選藥物就是鼎鼎大名的Statin類藥物，這是一群學名以statin結尾的藥物。Statin類藥物的機轉是，透過抑制膽固醇合成的關鍵酵素HMG-CoA還原酶，達到減少體內膽固醇的效果。Statin類藥物非常有效，可以大幅度降低低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）的量，也因此降低心血管疾病與腦中風的風險。研究指出，在急性冠心症發生的1~4天內服用Statin，跟對照組比起來，可以降低病人在16週內再發生一次急性冠心症的比例[2]。另外一篇研究指出，使用高強度Statin藥物，與中強度Statin藥物相比，Statin強度越高，減少急性冠心症再發作的效果更好[3]。除此之外，研究也發現，在已經中風過的病人中，服用Statin可以有效減低日後再度中風及心血管事件的發生率[4]。不同史他汀的差異常見的史他汀類藥物有Rosuvastatin（Crestor®冠脂妥）、Atorvastatin（Lipitor®立普妥）、Fluvastatin（Lescol®益脂可）、Simvastatin（Vytorin®維妥力）、Pravastatin（Mevalotin®美百樂鎮）。根據藥物劑量及效價強度（potency）的不同，不同劑量、種類的statin可以降低低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）的幅度也有高低的差異。舉例來說，Atorvastatin 40-80mg與Rosuvastatin 20-40mg可以減少LDL-C的數值50%以上，屬於高強度Statin，Fluvastatin 80mg、Simvastatin 20-40mg、Pravastatin 40-80mg則是約可降低30-50% LDL-C的數值，屬於中強度statin。而目前已有研究指出，亞洲人相對於西方人，可以用較少的劑量達到相同的降LDL-C的效果，雖然原因還不是很清楚，但目前歸因於基因上的差異[5]。因此在台灣，常常可以看到醫生開立的劑量大概只在中強度，而不是高強度，這就是原因喔！並不能因此認為自己吃的劑量只是中強度，而認為自己的高血脂相對來說不嚴重喔！常與史他汀併用的降血脂藥物除了Statin以外，降血脂藥物還有許多種。其中有兩種藥物被研究證實與史他汀併用的效益更大，因此時常與之併用。以下分別說明：1. Ezetimibe（怡妥錠）：降低LDL-C為主，與Statin併用可以把LDL-C數值降得更低，並減少心血管疾病再發生的風險[6]。膽固醇約3/4來自肝臟合成，約1/4來自食物攝取。Statin主要是抑制體內膽固醇的合成，而Ezetimibe的機轉則是抑制體外攝取的膽固醇，因此兩者合併使用可以把降低膽固醇的效益最大化。2. PCSK9抑制劑：PCSK9會代謝LDL受體，使LDL受體無法回到肝臟表面回收LDL，導致血液中的LDL上升。PCSK9抑制劑則是藉由抑制PCSK9的作用，減少血液中的LDL的數值。研究顯示，PCSK9抑制劑與statin併用，一樣可以把LDL-C數值降得更低，且降低心血管疾病風險[7]。值得注意的是，有另一種主要降低三酸甘油脂（TG）的Fibrates類藥物，也很常與Statin併用，原因是很多人同時TG及LDL-C都高。然而，Fibrates類藥物和Statin類藥物併用雖然更能有效降低TG和LDL-C，但Firates類藥物會降低Statin類藥物的代謝，導致體內的Statin類藥物濃度升高，增加肌肉病變的副作用可能性[8]，所以若是併用，病患必須更加注意相關副作用症狀，一旦發現，請立即回診告知醫生。史他汀類藥物的副作用根據大量的研究與臨床上使用的經驗，大部分人都認同長期使用Statin是安全的，但Statin仍然有些副作用，需要我們注意觀察。比較常見的副作用有皮膚疹、腸胃不適，最有名且危險的副作用則是「肌肉病變」及「肝功能指數上升」。在肌肉病變的部分，有些人會出現肌肉疼痛、僵硬、痙攣的症狀，有些人血中肌酸激酶（CK）數值會升高。最嚴重的情形，可能導致橫紋肌溶解症的發生，橫紋肌溶解症的症狀包含肌肉疼痛、無力、茶色尿，若沒有及時處理，可能會產生嚴重併發症。若肌肉不適的副作用症狀太嚴重，則會考慮換一種降血脂藥物使用。史他汀類藥物與飲食的交互作用服用史他汀類藥物之後，飲食上要特別注意，避免食用會與Statin產生交互作用的「柑橘類」，如中秋佳節台灣人常吃的柚子，就是必須避免的食物！「柑橘類」食物會減少史他汀在體內的代謝，進而使Statin在體內濃度大幅上升，增加發生副作用的風險，嚴重者可能出現橫紋肌溶解症與肝炎。另外，市面上常見的紅麴相關保健食品，也不建議和史他汀類藥物一起服用，因紅麴降血脂的作用方式和史他汀藥物相似，因此若兩者併用，也會大幅增加副作用發生的機率，所以千萬不要擅自使用紅麴相關保健食品！身為高血脂病患，我該做什麼呢？本篇文章介紹了高血脂最常開的藥物—Statin（史他汀）。身為高血脂病患，最重要的是了解史他汀是一種非常有效的降低膽固醇藥物種類，需要注意服用後有沒有發生肌肉不適的副作用。若無法忍受肌肉不適的症狀，可與醫師討論換藥；若發現有肌肉疼痛、無力、茶色尿等情形，要儘速就醫，檢查是否有橫紋肌溶解症的可能。另外也要注意避免服用「柑橘類」食物，會增加史他汀產生副作用的風險。雖然史他汀藥物非常有效，但高血脂也可以透過非藥物治療改善，包含飲食控制、戒菸、減肥、運動等等。藥物治療和非藥物治療雙管齊下，更能有效降低LDL-C的數值，LDL-C數值越低，動脈硬化風險越低，發生心、腦、四肢併發症的機率也越低。配合規律服藥，並進行飲食控制及運動，準備跟心肌梗塞、腦中風說掰掰！參考資料：1.110年國人死因統計結果. (2022, June 30). 衛生福利部2.Schwartz GG, Olsson AG, Ezekowitz MD, et al. Effects of atorvastatin on early recurrent ischemic events in acute coronary syndromes: the MIRACL study: a randomized controlled trial. JAMA. 2001;285(13):1711-1718.3.Cannon CP, Braunwald E, McCabe CH, et al. Intensive versus moderate lipid lowering with statins after acute coronary syndromes [published correction appears in N Engl J Med. 2006 Feb 16;354(7):778]. N Engl J Med. 2004;350(15):1495-1504.4.Amarenco P, Bogousslavsky J, Callahan A 3rd, et al. High-dose atorvastatin after stroke or transient ischemic attack [published correction appears in N Engl J Med. 2018 Jun 13;:null]. N Engl J Med. 2006;355(6):549-559.5.Naito R, Miyauchi K, Daida H. Racial Differences in the Cholesterol-Lowering Effect of Statin. J Atheroscler Thromb. 2017;24(1):19-25.6.Cannon CP, Blazing MA, Giugliano RP, et al. Ezetimibe Added to Statin Therapy after Acute Coronary Syndromes. N Engl J Med. 2015;372(25):2387-2397.7.Sabatine MS, Giugliano RP, Keech AC, et al. Evolocumab and Clinical Outcomes in Patients with Cardiovascular Disease. N Engl J Med. 2017;376(18):1713-1722.8.Backman JT, Kyrklund C, Kivistö KT, Wang JS, Neuvonen PJ. Plasma concentrations of active simvastatin acid are increased by gemfibrozil. Clin Pharmacol Ther. 2000;68(2):122-129.【本文獲問8健康新聞網授權刊登，原文標題：【李承翰藥師】我吃的Statin到底是什麼藥？常見降血脂、降膽固醇用藥報乎你知】
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2022-09-21 失智.大腦健康
921國際失智症日 醫師：12項危險因子要避免
9月21日是國際失智症日，成大失智症中心主任白明奇表示，目前國際研究認為失智症有6成與基因等天生因素有關，但是4成是後天環境造成，其中有12項危險因子，空汙與聽力損傷都列入，值得關注。白明奇表示，英國醫學期刊Lancet於2020年公布的研究報告指出，阿茲海默症的成因有6成是先天性或仍未明瞭，4成則是可能與後天環境有關。這4成後天環境因素中共有12項危險因子。研究報告顯示，12項的危險因子，也是可以遠離失智症的對策，包括：控制糖尿病、治療高血壓、避免頭部外傷、戒菸、減少空氣汙染、避免中年肥胖、經常保持運動、降低憂鬱發生、避免過量飲酒、治療聽損或配戴助聽器、維持常態社交與高度學習。其中比較特別的是聽力受損，絕不能輕忽。白明奇表示，目前很多研究都在尋找治療失智症的方法，但是結果顯示當病人的認知功能逐一出現退化異常，被醫師診斷為失智症時，大腦已經被破壞得差不多了。這也是為何根治失智症的臨床試驗多會失敗的主要原因。一項顯性遺傳阿茲海默症家族帶因者的研究，長期追蹤大腦中的乙型類澱粉(β-amyloid)蛋白、腦脊髓液中的乙型類澱粉蛋白與滔(τ)蛋白、大腦海馬迴的容積、神經元利用葡萄糖的代謝，以及臨床失智嚴重度。結果顯示，這6個指標的起點，集中在病人被診斷為阿茲海默失智症的20年前，也就是患者失智症的發展有一段很長的時間，等到有症狀出現被發現，要治療為時已晚，所以及早預防有其重要性。他提出「三動兩高」的觀念，頭腦要動、休閒活動、有氧運動、高度學習與高抗氧化。他的失智症特別門診的診療桌上，放了一個印著健腦丸的鐵盒，當病人問哪裡可以買到這盒健腦丸，他就會指著旁邊寫著「運動、互動、做家事」的立牌，告訴他們「做這三件事，等於吃健腦丸」。
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2022-09-20 醫療.新陳代謝
糖尿病前期還有救嗎？醫師教你控制血糖關鍵和預防方式
「我的血糖、糖化血色素好像偏高，是不是要得糖尿病了？」你也有這樣的問題嗎？做了健康檢查之後，發現糖尿病相關的檢驗數值偏高，擔心自己未來會罹患糖尿病。但是事實上，不用太擔心，只要早期發現、早期控制、早期治療，就可以逆轉逐漸下滑的健康狀態哦！什麼是糖尿病前期？「糖尿病前期」是指血糖數值比正常值高，但沒有高到可以被診斷為糖尿病的狀態。根據美國疾病管制與預防中心的資料[1]，每三位成年美國人就有一位處於糖尿病前期，不過這些人多半沒有意識到自己的問題。而糖尿病前期若置之不理，在五年內，將有很高的風險演變為第二型糖尿病、心臟疾病、中風等。我是不是符合糖尿病前期呢？「健檢報告上一排檢驗數值看得霧煞煞，我有沒有罹患糖尿病前期？」其實判斷糖尿病前期最重要的兩個數值就是糖化血色素及血糖值。根據美國糖尿病學會的標準[2]，糖尿病前期的定義為：・糖化血色素（HbA1c）：5.7~6.4%・空腹血糖值（Fasting plasma glucose）：100~125mg/dl・口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）2小時血糖：140~199mg/dl趕快看一下健檢報告，確認自己有沒有符合上面幾項吧！糖尿病前期有什麼危險性？「我還沒罹患糖尿病，應該不會有什麼危險吧？」雖然只是糖尿病前期，但也不能輕忽其嚴重性哦！糖尿病前期除了演變為第二型糖尿病以外，經研究證實如腦中風、心臟病、慢性神經病變都是有可能產生的併發症[1]。糖尿病前期不僅會造成巨觀下的心血管疾病，也會造成微觀下的微血管病變，包括視網膜病變、神經病變、腎絲球病變等[3]。這些病變相對於心血管疾病較不易察覺，但也會對身體帶來慢性且不可逆的傷害，因此不容忽視。另外，根據一篇研究[4]，排除多項干擾因素後，糖化血色素數值每增加1%，會顯著地增加心血管疾病的死亡率，且結果不限於糖尿病患者。故在糖尿病前期儘早控制糖化血色素及血糖的數值，是必要且重要的。糖尿病前期可以做什麼？「那前面講了這麼多併發症，我還有救嗎？」若已經罹患糖尿病前期，也不要過度擔心，千萬不能灰心喪志，只要及早介入，就可以將血糖值降回正常範圍內，能延緩、甚至預防第二型糖尿病的發生。那要怎麼做呢？・改變飲食習慣針對糖尿病前期或是糖尿病的預防，研究顯示[5]，其實有多種飲食方式能有效地達到效果，像是地中海飲食、低油飲食、低醣飲食、蔬食等。病患可以在評估後，選擇最適合自己的飲食方式。其中，地中海飲食是目前較常見、有效的飲食方式。根據研究[5]，地中海飲食可顯著地降低病人的糖化血色素、體重、脂肪等，更能有效預防第二型糖尿病的發生。「所以什麼是地中海飲食呢？」其核心內容為：食用大量的蔬菜、水果、全穀類、堅果類，使用橄欖油，輔以適當的魚類、家禽類，少吃紅肉、甜食等。聽起來很複雜，但只要持之以恆，就能逐漸遠離第二型糖尿病哦！・改變生活習慣發現自己坐太久了嗎？站起來走一走吧！根據美國糖尿病學會的建議，每週運動五天、每次30分鐘以上，同時減輕體重，就能有效的降低糖尿病發生的機率。不管是從飲食還是生活習慣開始著手，每天改變一點，長期下來就能一步一步達成控制哦！同場加映：「家族中有糖尿病患者，我會得糖尿病嗎？該怎麼預防呢？」研究發現，若有親人罹患糖尿病，自己罹患糖尿病的機會就會比其他人高出許多。當然，也同時有較高的機會罹患糖尿病前期。如果你現在尚未罹患糖尿病前期或糖尿病，也不用對著未知的將來空擔心，你可以做的事情就是維持良好的飲食習慣及生活習慣、保持正面的心態，如上面所述。事先杜絕其他可能造成糖尿病的危險因子，就不怕疾病找上門來！基因確實對於第二型糖尿病影響很大，但是飲食及生活習慣是我們可以掌控的部分，因此不要沈浸在不可改變的事實中，而應該要透過後天的努力，扭轉先天的劣勢！參考資料：[1] 美國疾病管制與預防中心https://www.cdc.gov/diabetes/prevention/about-prediabetes.html (2022.08.26)[2] 美國糖尿病學會https://diabetes.org/diabetes/a1c/diagnosis (2022.08.26)[3] Brannick B, Wynn A, Dagogo-Jack S. Prediabetes as a toxic environment for the initiation of microvascular and macrovascular complications. Exp Biol Med (Maywood). 2016;241(12):1323-1331. doi:10.1177/1535370216654227[4] Khaw KT, Wareham N, Bingham S, Luben R, Welch A, Day N. Association of hemoglobin A1c with cardiovascular disease and mortality in adults: the European prospective investigation into cancer in Norfolk. Ann Intern Med. 2004;141(6):413-420. doi:10.7326/0003-4819-141-6-200409210-00006[5] Evert AB, Dennison M, Gardner CD, et al. Nutrition Therapy for Adults With Diabetes or Prediabetes: A Consensus Report. Diabetes Care. 2019;42(5):731-754. doi:10.2337/dci19-0014【本文獲問8健康新聞網授權刊登，原文標題：【黃彗倫醫師】糖尿病前期還有救！醫師教你戰勝血糖問題】
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2022-09-19 醫療.心臟血管
被診斷高血壓但不想吃藥可行嗎？醫曝為何血壓升高後就回不去
高血壓在台灣是盛行率相當高的慢性疾病，近年來有年輕化的趨勢，值得注意。衛福部曾於2017年及2021年分別進行「18歲以上國人三高盛行率」之調查，在取樣「2013-2016年」的調查中，20至39歲的高血壓患者之中男性、女性、總比例分別為8.14%、3.30%、5.75%；但到了2021年的相同調查，高血壓患者中的男性、女性、總比例皆有所提升，已經來到9.57%、3.40%、6.52%。也就是說在這個年齡層，大約每10個男生、30個女生當中，就有一個已經罹患高血壓；也可以說路上的青壯年中，每16個人就有一位是高血壓患者。相對的，在40至64歲這個年齡層，這三個數據則從2013-2016年的36.37%、23.08%、29.66%，微幅下降至2017-2020年的34.11%、23.88%、28.93%，比例並沒有太大改變。血壓比標準高，就是一種病？！高血壓可分為原發型及次發型，「原發型」的成因目前尚未完全了解，但最可能是在各種基因、環境因素影響之下，共同對心臟、血管、腎臟系統的構造與功能產生影響而導致。舉例而言，年齡較大、體型肥胖、具有家族史、黑人、腎元（一腎臟內結構）較少、高鈉飲食、飲酒量多、運動量少的人，儘管以上風險因子都沒有證據顯示與高血壓直接相關，但具有上述風險因子的人獲得高血壓的比率，就是比沒有的人來得高。「次發型」高血壓則與上述的「原發型」高血壓不同。「次發型」高血壓具有明確關聯的病因，包括藥物、腎臟病、內分泌疾病、睡眠呼吸中止症、心臟結構疾病等。值得注意的是，儘管以上原因多數可以治療，不過具有這些病因的人，常常同時具有前述所提及之風險因子。因此要妥善地控制血壓，需要病人、醫生、乃至家屬之間的配合，除了終身服藥與監測之外，行有餘力也可在生活中輔以SABCDE原則，幫助血壓的穩定。詳情請見：高血壓Out 淺談高血壓與治療。探討完「高血壓」的成因之後，我們還想知道控制血壓究竟有什麼好處呢？畢竟「血壓」本身，只是把壓脈帶套住手之後，血壓計上面看到的一個數字而已呀？這個數字就算很高，但人沒有什麼不舒服，這樣會對身體帶來什麼影響嗎？又甚至，如果都已經比正常值高了，那再高一點有什麼差別嗎？有，控制血壓當然有許多好處、高血壓當然有許多負面的影響、比正常值「高」跟比正常值「高很多」也當然有許多差別。已經有相當多研究證實，無論一個人年齡、性別如何，被檢查出高血壓之後，罹患心臟疾病（如心臟肥大、心臟衰竭等）、血管疾病（如腦中風）、腎臟疾病的風險，硬生生比血壓正常的人高出許多。幸好在心臟疾病的部分，與糖尿病、高血脂、吸菸等其餘三高疾病比起來，透過定期服藥及回診，血壓就能獲得相對良好的控制，比起控制血脂、血糖、或是戒菸，顯然是最簡單的控制項目。不過一旦沒有好好控制的話，血壓越高的人，罹患這些疾病並產生嚴重併發症的風險，也會相對應提高。舉例來說，在一個約100萬人參與的研究當中發現，不管是任何年齡層，以正常人的收縮壓115mmHg，舒張壓75mmHg為基準，收縮壓每增加20mmHg、及舒張壓每增加10mmHg，因心臟疾病或中風死亡的機率，就會增加為2倍，相當驚人！這些疾病除了發作時會導致嚴重不適（如心臟衰竭導致的呼吸困難、水腫，腎臟疾病至後期導致的洗腎等）之外，更重要的特性是，出現症狀時，儘管多數能以醫療介入減緩，但病程往往已經不可逆轉，病人必須一輩子試圖與其和平相處。套句電視劇的台詞就是，「可是健康的身體，我回不去了。」為什麼血壓升高之後就回不去了呢？首先來解釋一個貫串全文的概念，血壓。講到壓力，我們可能會聯想到水壺「由上往下」壓在桌子上的畫面。一般而言水壺給桌子的壓力值，是在「水壺跟桌子的接觸面積」之上，「水壺的重量」所施加的數值；但學過物理之後，我們知道只要兩個物品有接觸、有地心引力帶來的垂直作用力存在，就算是「有壓力」。因此「血壓」的數字很大，其實並不是血液把血管「壓得很扁」，比較像一群血液分子被關在血管裡面，一方面彼此擠壓、一方面又要往前流動，無可避免地對旁邊的血管壁施加了向外的、很大的壓力。所以高血壓造成的後果，是血管側壁受到向外的壓力太大，以致最後超過負載。就像下大雨的時候馬路淹水，是地下水系統過載的後果，差別在於人體的血管系統有彈性，所以過多的血液一開始不會漏出來，而是留在血管內，對側壁產生更大的壓力，直到有一天不堪負荷而破裂。高血壓症狀持續會怎麼樣？接著是與病名的對照，如果血管破裂位置在主動脈，稱之為主動脈剝離；如果破裂在腦部，稱之為中風。發生在負責意識的區域，就會失去意識；發生在負責運動的區域，就會手腳癱瘓；發生在負責語言的區域，就突然不會講話了。發生在腎臟時，長期忍受高壓的腎臟血管會硬化而失去功能，無法提供腎臟組織氧氣與養分，造成其過濾功能喪失，病程進展至後期，就可能會進展到需要洗腎的程度。說了這麼多，從致病原因、控制血壓的好處、一路說到高血壓影響身體器官的機制，無非是希望在高血壓逐漸年輕化的趨勢下，大家能從日常生活習慣開始，提早預防嚴重疾病的產生。同時，也能更加重視自己身體傳來的訊息，尤其其中可能藏著求救訊號。換句話說，即使真正診斷了高血壓，雖然要提高警戒，但也不是世界末日，不但不要「放棄治療」，甚至要慶幸自己有遠見，已經提早預見之後的風險，並獲得了提早控制的機會。而提高警戒的方法，除了繼續改變生活型態之外，定期量測血壓、用藥及回診也是缺一不可，若以上都達成的話，各位讀者身上的心臟、腎臟、血管們想必也會相當欣慰。參考資料：1.衛生福利部健康署>健康主題 >疾病防治 >慢性病防治 >三高防治專區(高血壓、高血脂、糖尿病)>慢性病盛行率2.UpToDate: Overview of hypertension in adults3.Lewington S, Clarke R, Qizilbash N, Peto R, Collins R; Prospective Studies Collaboration. Age-specific relevance of usual blood pressure to vascular mortality: a meta-analysis of individual data for one million adults in 61 prospective studies. Lancet. 2002 Dec 14;360(9349):1903-13. doi: 10.1016/s0140-6736(02)11911-8. Erratum in: Lancet. 2003 Mar 22;361(9362):1060. PMID: 12493255.【本文獲問8健康新聞網授權刊登，原文標題：【黃彗倫醫師】被診斷為高血壓怎麼辦？我就是不想吃藥】
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