血友病 相關文章

• 2018-04-16 科別.血液．淋巴

  聽醫生的話 血友病出血不止可預防

  中重度血友病患者一旦受傷可能血流不止，造成不可逆關節損傷，臨床曾有患者每年出血超過50次仍不以為意。醫師今天說，預防性治療有助減少出血，但病人觀念、順從性有待提升。4月17日是世界血友病日，有「台灣血友病之父」之稱的教授沈銘鏡今天號召約50名病友齊聚台大醫院，呼籲大眾不應對血友病存有歧視；血友病患也應破除對疾病的迷思及恐懼，主動接受預防性治療，可如一般人擁有正常生活品質。血友病是一種遺傳性的血液凝固異常疾病，台灣血栓暨止血學會理事長彭慶添受訪時說，國內目前有1300名重度血友病患，他們一旦受傷或開刀就會血流不止，甚至有生命危險。因日常生活稍有碰撞，可能就會出血，經常引起肌肉關節的腫脹疼痛，加上出血造成的關節傷害不可逆，身體無法修復，最終會造成關節變形。根據台灣血栓暨止血學會2016年的統計資料，台灣重度A型血友平均每年出血次數高達13次，高於國際研究建議每年2次以內的標準近7倍。彭慶添指出，出血次數控制不下來主因是國內血友病患對疾病認知不夠清楚。因早期血友病治療只能輸全血，效果有限，病友對出血狀況習以為常。門診經驗上，每年出血次數多達50次以上的病患也有，他們多半已經「認命」，加上關節損害是不可逆，病友也會認為「治療沒意義」，不想浪費健保資源。彭慶添表示，目前血友病治療已有大幅進展。過去是出血才治療，現在已改為定期注射固定劑量的凝血因子，維持體內凝血功能，防止自發性出血造成關節腫脹，一週約要打2至3次針。但他說，仍有病友害怕打針、覺得麻煩，近年也有新的長效藥物讓打針的次數變少，可望提升病患治療意願。病友柯先生是重度血友病患者，經治療及家人的支持，日常生活不受影響且與常人無異。他在分享時表示，血友病治療對生活常造成重大影響，但感謝媽媽的照顧和陪伴，讓他走過陰霾。彭慶添說，中重度血友病友應接受預防性治療，預防性給藥能讓患者維持正常生活，跑步、運動都不是問題；且病患要對出血狀況保持警覺，隨時記錄，將每年出血次數控制在2次以內，避免出血壞了關節。沈銘鏡在1984年於台大醫院成立全台第一間血友病醫療中心，全台目前已有15家血友病中心。彭慶添建議，病友應到血友病中心就診，能得到正確的治療建議跟衛教資訊，讓治療更有效益。

• 2018-04-15 科別.血液．淋巴

  免省啦！血友病患歹勢用凝血因子 一年出血逾50次

  血友病患可預防性注射基因工程用藥，增加凝血功能、減少出血機會。藥物雖有納健保給付，但有患者節儉成性，捨不得打藥，也有患者覺得麻煩而且健保很痛，未遵醫囑注射，導致一年出血逾50次。醫師提醒，反覆出血易造成器官損害及發炎，嚴重恐不良於行，患者仍應主動預防、即時記錄、完整追蹤，才能享受與常人無異的健康生活。血友病是遺傳性血液凝固疾病，缺損基因位於人體第23對性染色體，女性XX染色體中，一個X異常、一個X正常，還能維持凝血功能，屬潛在帶因者；男性XY染色體中，唯一的X異常，就會成為顯性血友病患，所以患者常見男性。據健保統計，我國目前約有1300名血友病患。台灣血栓暨止血學會理事長彭慶添指出，中重度患者從小易有不明原因瘀青，或受傷難以止血，容易被發現確診，但輕度血友病患症狀不明顯，若從未接受過可能大量出血的手術，可能一輩子也不知道患血友病，所以仍有黑數沒被發現。彭慶添說，1960年代的醫療科技尚不發達，當時的患者出血必須輸全血，直到1967年冷凍沉澱品、血漿因子才陸續上市使用。1990年再發展基因工程用藥，只要定期注射固定劑量的凝血因子，可預防自發性出血。長效型藥物近年也問世了，可延長凝血因子的半衰期，讓年度注射次數降低一半，大幅提升患者的治療意願。自1984年台大醫院成立我國第一座血友病中心至今，已有15家血友病中心陸續成立，醫療照護水準30年來顯著提升。但彭慶添說，雖然醫療及藥物進步，但仍有患者從醫性不高，因為覺得一周要打二到三次針覺得麻煩，也有人覺得打針很痛而心生卻步。還有年紀較長的患者生性節儉，覺得一瓶藥很貴，捨不得用這麼多，「認命」不接受定期注射。據台灣血栓暨止血學會2016年統計資料顯示，台灣重度A型病友平均每年出血次數高達13次，高於國際研究建議每年2次以內的標準約7倍。彭慶添說，期許病友能達到年度0出血目標，但數據證明，病友的疾病教育仍有努力空間。他的門診經驗，每年出血次數逾50次的患者不在少數，但若反覆出血，以關節為例，關節腔易發炎，嚴重會致不良於行，人際關係也受影響。4月17日為世界血友病日，有血友病之父稱號的台大醫學院名譽教授沈銘鏡號召約50名病友齊聚台大醫院，以「分享知識讓我們變得更強壯」主題，呼籲病友破除迷思及恐懼。沈銘鏡強調，預防性注射能讓病友活得更健康強壯，生活與常人無異，跑步、運動都不是問題。但最重要的還是病友本身要對出血狀況隨時保持警覺，隨時記錄、隨時與醫護團隊追蹤自己的病程，才能降低出血次數。

• 2018-04-11 科別.血液．淋巴

  43歲男罹血友病腳變形 全台1萬人就有1人患病

  「那時候真的很花錢，一個月要幾十萬元。」43歲罹患血友病的郭姓男子小時候常莫名流鼻血，跌倒就會瘀青，關節腫大，當時沒有健保，光輸血漿就是筆龐大負擔，也沒有「治療」觀念，關節腫痛就冰敷，只能讓自己習慣疼痛感，腳也漸漸變形不能走，而近年到亞東醫院就診，發現血友病中心設備完善，注射凝血因子能減輕身體疼痛，且就診、復健也較方便。亞東醫院腫瘤科暨血液科主任林世強表示，罕見疾病「血友病」目前全台僅有1100多起案例，約每一萬名新生兒就會有一人患病，由於血友病是X染色體發生病變，約九成都是男性患者，以前沒有健保給付時，病友一個月最多可能要花上60、70萬元來治療，而現在病友只要定期注射凝固因子，且適度運動維持肌肉強度，仍可有正常生活。亞東醫院血友病中心為新北市唯一一家醫學中心設立的血友病中心，經過衛福部評鑑，是由層級較高的醫學中心設立的血友病中心，可以輔導其他的地區醫院，比起其他血友病中心僅有1到2名專門看診的醫師，亞東醫院擁有4名醫師可提供血友病患更豐富的醫療資源。每年4月17日為世界血友病日，世界血友病聯盟網站都會從各國選出一個代表性的地標，並放上其「染紅」的照片，而今年亞東醫院歷時2個多月籌備，透過光雕藝術，將血友病的代表色「紅色」光染在醫院外牆上，紅光環射的醫院外牆除了為血友病友加油打氣，當天也會讓台灣醫療再次躍上國際舞台。 編輯推薦 早起後先刷牙還是先吃早餐？牙醫：這時段刷牙更關鍵 發炎是一切疾病的元兇！台大醫師教你早餐這樣吃，改善身體慢性發炎

• 2018-04-07 科別.血液．淋巴

  血友病不能運動？他們用行動打破偏見

  血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，病友的血液中缺乏某種凝血因子，可能在深度割傷時產生出血不止的情況。醫師表示，今日的血友病已如同高血壓、糖尿病等慢性病一樣能被控制；規律施打凝血因子、適度運動、每年接受整體醫療檢查，病友仍能過著與一般人無異的生活。四月十七日是世界血友病日，社團法人台灣省關懷血友病協會今天串連北、中、南三地病友，舉辦「血友快樂趴趴GO」活動，吸引近百人響應。今日出席活動的28歲吳姓病友，自幼就經常聽家人耳提面命不要亂跑、避免受傷，讓他總覺得，自己似乎跟別人不一樣，個性也因此變得內向。他說，所幸在醫療團隊與協會完善的照護下，現在已能和其他人一般正常生活，個性也變得開朗，會主動參與社群或戶外活動。血友病之父、台大醫學院名譽教授沈銘鏡回顧，30年前尚無血友病專職的醫療照護，也沒有良好的藥物可治療，許多血友病患者因關節病變嚴重而不良於行，無法上學或求職；1984年，台大醫院設立首間血友病中心，帶動全國各地陸續成立血友病中心；1995年，健保開始給付凝血因子藥物，大大提升血友病的治療照護。如今，血友病已如同高血壓、糖尿病等慢性病一樣能被控制，讓患者得以正常上學、工作，甚有不少人成為學界或社會上的菁英領袖。台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯說，血友病友若能規律施打凝血因子、培養游泳、散步等規律的運動習慣、每年接受整體醫療檢查以避免關節病變，仍能過著與一般人無異的生活。

• 2018-03-29 科別.血液．淋巴

  想陪女兒走路 不良於行的血友病老爸動手術換關節

  血友病患若沒接受預防性注射，易因出血導致關節病變，嚴重得需拄拐杖、坐輪椅，57歲病友林先生就深受所苦。他遺憾無法走路陪女兒逛街，為了圓夢，決定接受雙側膝關節置換手術，在台北榮總團隊專業協助下，讓他挺過出血、感染及併發症等問題，如願有了健康雙腳，還能陪女兒完成環島夢。血友病是性聯遺傳疾病，患者多為男性。因凝血功能缺乏，先天重度病友常在嬰兒學走路時，就會出現牙齦出血、關節出血及容易瘀青等症狀。北榮骨科部關節重建科主任陳正豐說，病友若沒好的治療預防出血，恐併發關節萎縮變形，常見於腳踝、膝關節和肘關節，也易有長短腳，走路搖來晃去。若關節變形嚴重，雙腳活動度恐剩不到5度，因不良於行，病友得使用拐杖或輪椅，影響求職及工作。陳正豐說，病友雖可接受膝關節置換手術，但病友會擔憂手術出血不止，死在手術台上。也因患者的皮膚與肌肉狀況不佳，增高手術困難度，骨科醫師也不喜歡冒風險開刀。據健保資料庫統計，1995至2011年期間，全台共有996名患者，只有75人接受過膝關節置換手術，其中47例置換單膝、28例置換雙膝，而一次手術完成雙膝置換者僅有12例。為了幫助關節嚴重變形病友，北榮設立血友病整合治療中心，集結血液科、骨科、感染科及復健科醫師，透過一站式整合門診，讓患者在手術前即可接受全面性評估，訂定治療對策。陳正豐說，為避免手術流血不止，術前3個月，復健科醫師會協助肌肉訓練，手術期間血液科醫師則會補足患者的凝血因子，最後才由骨科醫師進行膝關節置換手術，術後隔日復健科醫師會再接手復健治療，直到患者可行走自如。陳正豐說，有了整合醫療團隊的前置準備，可讓患者手術出血情形與一般人無異，甚至在患者身體狀況允許下，可同時置換雙側膝關節，比起分階段置換，同時置換可省住院時間及醫療花費，有助患者儘早恢復生活品質，「也有人因此找回了工作。」「我不想未來只能坐輪椅。」林先生表示，他自小罹患嚴重血友病，長期關節內出血導致膝關節嚴重變形，影響行走，錯失與家人出遊的時光。幸好他接受手術，歷經9個月的治療及復健，如願陪女兒遊山玩水，把以前無法走的路「走回來」。 編輯推薦 國中班花為父親1個月暴肥6公斤 原因惹哭網友… 食物沾到衣服怎辦？日本人妻教你用水處理不留痕跡

• 2017-12-17 科別.血液．淋巴

  每周注射凝血因子 血友病患泡湯也不怕

  「小時候身上常出現不明瘀青，被家人帶去問神、喝符水！」高雄市上班族王先生罹患血友病，身上常莫名出血，一年次數高達近百次，談起生病歷程，許多病友心有戚戚焉。所幸醫學進步，王先生每周預防性注射凝血因子，且透過「血友病智能APP」與醫護團隊即時互動，出血率大幅下降，寒流來襲，即使去泡溫泉也不怕。血友病是先天性凝血因子缺乏疾病，全台約有1300名病患，因血漿缺乏凝血因子，若受傷會出血不止，嚴重者還會自發性出血，許多病友不敢參加團體活動。早年社會大眾對血友病認識不足，誤以為小孩身上的瘀青是被死去先人偷捏一把，帶去廟宇求神問卜。中華民國血友病協會今天上午號召南部病友外出踏青，出發前在高雄長庚醫院舉辦衛教宣導暨「血友病智能APP」發表會。31歲王先生在出生8個月確診罹患血友病，勇敢上台分享自小與疾病共處經驗。王先生說，起初家人以為他身上瘀青是死去先人作怪，讓他喝符水化解，就醫才知罹患血友病；曾與好友相約出遊南投，強忍身體不適去泡溫泉，隔天嚴重出血導致膝蓋腫如哈密瓜，雙腳無法行走，單獨留在車上等待，此後害怕出遊造成朋友困擾。高雄長庚醫院兒童血液腫瘤科醫師蕭志誠表示，長庚去年成立血友病整合門診，今年更啟用「Zero Bleeds 」APP協助病友管理與記錄病況。過去病患將出血與注射次數記錄在紙本文書，回診時提供醫生調整藥劑，不夠即時也可能忘記，有了APP協助，病患可即時記錄病情或徵詢醫師建議，雲端連線讓醫護團隊更快、更完整掌握病情變化。蕭志誠說，拜醫學進步所賜，新型注射凝血因子更安全，更容易控制出血，只要病患配合醫囑管理病情，運動、泡溫泉都沒關係。以王先生來說，每周注射2至3次，過去一整年出血次數近百次，現在已經降低至10次，甚至一整個月都沒有出血，朝著年度零出血目標邁進。

• 2017-04-09 健康百科.血液．淋巴

  打破「金童玉女」迷思 血友病患也能運動！

  26歲吳先生因第八凝血因子異常，罹患「A型血友病」，即使沒有碰撞，仍會自發性出血，最頻繁時每周出血1到2次，從小被父母視作「金童玉女」，限制和其他孩子打球、運動。醫師表示，血友病已有好的預防性治療，只要在激烈活動前注射藥物，生活、求學、求職都不再有限制，父母可放心。台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯表示，血友病不是血癌，是一種遺傳性血液凝固障礙疾病，因缺乏某種凝血因子，出血時血液不易凝固，8成以上會於關節內出血，若反覆出血可能造成關節病變。據統計，國內約有1300名病友，彰化基督教醫院血友病醫療及血栓中心主治醫師沈銘鏡指出，許多家長會擔心孩子出血，進而限制孩子的活動，卻可能讓孩子變得內向，甚至不服氣「為什麼不可以」，長期恐影響人際關係。但適度運動對孩子的關節及肌肉發育佳，如果限制太多，反而無法讓孩子長得好。沈銘鏡坦言，過去血友病治療尚未進步之前，確實很多病友因關節病變、不良於行，生活品質受到很大影響，也無法好好上學，學歷多只有國中畢業。但自凝血因子藥物問世，健保於民國85年納給付後，預防性給藥能讓孩子正常成長，已有許多病人碩、博士畢業，求職更沒問題。荷蘭及瑞典等歐洲國家研究指出，每周預防性施打1到3次凝血因子藥物，血友病患可正常生活，甚至跑步、運動。張家堯說，孩子活潑好動，施打次數需較多，較懂得自我照顧的青少年，就可減少施打次數，或在進行劇烈活動前再注射藥物即可。張家堯建議，病友若想運動，可選較溫和的運動，例如騎單車或游泳，若有碰撞的運動，則提前注射凝血因子藥物，才能減少流血風險。病友吳先生說，他舅舅也有血友病，所以當小時候被書砸到眼角，導致眼球出血通紅時，媽媽就意識到他可能也患病，經檢查確診第8凝血因子異常。因為疾病，當體育課同學在打排球或躲避球，他沒辦法加入，連騎單車都會憂心意外跌倒。他曾不小心劃傷手，止血了半天才止住，但結痂一掉，血又繼續流。吳先生說，有時候自發性出血，會讓他關節腫脹，走路都會痛，但坐捷運、公車想找位子坐，會因外表看不出有疾病，被旁人誤解愛搶座位或不懂讓座，讓他很煩惱，希望民眾能多了解血友病，能多體諒他們。4月17日是世界血友病日，台灣省關懷血友病協會今天特地在台北、台中同步舉辦「勁風騎士、逆轉人生」活動，藝人沈玉琳也到場為病友加油。有騎重機環島夢想的吳先生也騎上單車同行，他說，騎重機的風險比騎單車更高，他希望利用這次活動暖身，未來能真的圓夢。

• 2016-12-04 健康百科.血液．淋巴

  腋下瘀青原來是血友病 他拔牙險喪命

  今年41歲嚴文鴻出生不久被診斷出患血友病，從小到大因擔心受傷而沒辦法參加體育課，甚至撞到頭就腦出血，還曾因拔牙大出血險喪命，但他仍勇敢面對疾病，更呼籲病友只要控制和預防得當，也能與一般人一樣生活。嚴文鴻出生時重達6公斤，被戲稱巨嬰，卻抱著時，腋下莫名瘀青、就醫檢查證實罹患血友病。 記憶中父母常帶著他跑醫院打凝血因子或活體血漿，在沒有健保的年代，昂貴的凝血製劑幾乎把家產花費殆盡，每次要去醫院前，父母還要處借錢。他在7歲換牙時，父母特別到處打聽技術好的師傅，殊不知拔牙當下沒事，回家途中竟突然滿口流血陷入昏迷，原來是舌下血管被牙齒割斷，馬上掛急診搶救。還有一次嚴文鴻因玩耍、頂撞到爺爺下巴，導致腦出血在醫院昏迷2周，醫生和護士們都輪流抽血搶救，原本醫生要家人放棄，還告知急救後終身癱瘓或弱智機率很高，後來雖救回來，但在國中時發現有癲癇，原因就是腦部有受過重擊所致。高雄醫學大學附設醫院小兒部血液腫瘤科暨特殊血液病防治中心主任邱世欣說，血友病是一種先天遺傳性血液疾病，血液中缺乏凝血因子，造成血液不容易凝固，受傷容易流血不止。邱世欣說，目前全台約有1000名血友病患者，男性較多，因活動力較強，長期反覆出血會導致關節炎、關節變形、骨質疏鬆、肌肉萎縮及行動障礙，因此許多患者常因害怕流血而不喜歡運動或盡量減少運動，因此患者的心肺耐力負擔降低、肌肉容易萎縮，日常生活行動也容易受限，甚至影響人際關係。彰化基督教醫院血友病暨血栓中心林敬業指出，8成血友病患為嚴重型血友病，需要定期「預防性治療」避免關節因反覆出血引起的病變；另外2成輕度及中度血友病患平常只要注意避免出血，有出血時才需要治療，只要選擇合適的運動並學習正確預防方法，還是可以跟正常人一樣活動。嚴文鴻刻骨銘心的抗病歷程，他選擇用「感恩、惜福」的態度轉換，並將40年來與血友病相處的歷程化成文章，寫出一篇動人的作品，獲得今年血友獎學金「我與血友病」寫作獎特優殊榮。

• 2016-08-26 健康百科.血液．淋巴

  割盲腸險丟命才知患血友病 5大徵兆要注意

  一名20多歲男性上班族因闌尾炎到醫院動手術，進行順利，但術後腹內傷口不斷滲血，肚子也不斷脹大，就像肝病末期患者嚴重腹水，甚至血壓驟降幾乎休克，轉送大醫院檢查才發現是中度血友病，過去20多年來卻毫不知悉，所幸急救後撿回一命。收治病例的台中榮民總醫院罕病暨血友病中心主任王建得指出，血友病是缺乏凝血因子的先天性遺傳疾病，全台約有1000多名中重度血友病患，容易因輕微碰撞受傷造成大出血，多數在產檢或出生1歲前時就會發現，如一出生就腦出血或爬行時容易關節腫脹或瘀青，必須終生定期注射凝血因子。值得注意的是，輕度的血友病患出血狀況較不嚴重，時常被忽略，全台估計也有約千人。王建得以該名年輕男性患者為例，過去雖稍有碰撞就會瘀青，但患者都認為瘀青是「男性的標誌」，直到動盲腸手術大出血才發現，甚至臨床還有遇到50到60歲的患者開刀血流不止，才知自己是血友病患。王建得也提醒，日常生活可多留意血友病或類血友病的徵兆，如容易牙齦出血或流鼻血、女性經血量異常多、拔牙出血超過30分鐘、流鼻血超過15分鐘、瘀青血腫超過2周未消退、手術異常出血不止等。台中榮民總醫院罕病暨血友病中心今號召近20名血友病患者北上，與喜憨兒一同製作餅乾，體驗烘焙樂趣。36歲的血友病友彭先生表示，兒時因病無法參與體育課或遊戲，跌倒受傷就要送急診，注射10多包血小板幫助止血，如今只要定期補充凝血因子，生活與一般人無異，可以打籃球運動，動手做餅乾也沒問題。輕微血友病或類血友病5大徵兆1. 容易牙齦出血或流鼻血2. 女性經血量異常多3. 傷口不易癒合，如拔牙出血超過30分鐘、流鼻血超過15分鐘 4. 容易瘀青血腫，超過2周未消退5. 手術異常出血不止

• 2016-08-21 健康百科.血液．淋巴

  新手媽抱男嬰全身瘀青 檢查竟是血友病

  才剛出生的男嬰全身都是瘀青，以為被家人家暴，媽媽還被婆婆訓斥「不要把小孩抱得這麼緊，害小孩全身瘀青」，媽媽認為自己都是輕輕抱，為何小孩還會瘀青，帶著孩子就診才發現是B型血友病，且媽媽就有血友病帶因子。根據統計，台灣患有B型血友病患者約有174人，其中有152位是男性，其餘是帶因子的女性，有一成患者沒辦法透過現行藥物獲得控制，如今已有新的藥物可以選擇，有機會讓所有的B型血友病患者，皆能獲得控制。三總血友病防治及研究中心主任陳宇欽說，血友病分為2型，A型與B型，A型血友病是指體內第八凝血因子異常或缺乏，B型是指第九凝血因子異常或缺乏，兩者造成的原因都是「X染色體」出了問題，主要都是男性罹患血友病，男性罹患血友病的機率為3萬分之1，不管性別，整體的罹患機率為6萬分之1。陳宇欽說，台灣有非常多發現血友病的案例都是後天受傷發現的，有7成的患者是因為膝蓋磨損變形，才發現自己罹患血友病，也常見在拔牙、不明瘀青等才發現有罹患此疾病。台灣在「預防」血友病的觀念並不明確，血友病為遺傳性疾病，媽媽的基因中若是帶有血友病的因子，兒子有50％的機率罹患血友病，也曾遇過媽媽已經懷孕，婆婆或是自己的媽媽才說，自己有血友病基因。陳宇欽說，目前有一項技術稱為「胚胎選植」，可以透過檢測卵子，了解是否帶有血友病因子，若是健康的卵子可以透過體外受精，避免孩子罹患血友病。陳宇欽說，血友病患者未來也有機會能夠痊癒，目前基因療法已經有突破的技術，可望能解決凝血因子異常的問題。

• 2016-04-25 健康百科.血液．淋巴

  懷16周才能篩出血友病 她們的夢魘

  不健康得流產 媽媽身心都崩潰懷孕對血友病帶因媽媽來說，是難以言喻的壓力。中華民國血友病協會近年為帶因媽媽奔走請命，希望衛福部補助這些媽媽在計畫懷孕時能「胚胎選殖」，利用試管嬰兒方式先篩出健康胚胎再植回母體，避免寶寶「出差錯」而遭人工流產。三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽表示，血友病是先天性出血性疾病，因疾病透過母系遺傳，儘管女性XX染色體中，一個X異常、一個X正常，可維持正常凝血功能，但屬潛在帶因者。當帶因者和正常男性生下的男嬰，有二分之一的機會患有血友病；血友病父親所生下的女兒， 一定是帶因者。按現行「優生保健措施減免或補助辦法」規定，本人、配偶或家族有罹患遺傳性疾病者，國健署補助每名媽媽五千元，在懷孕十六到十八周時接受羊膜穿刺採檢，若發現胚胎不健康，再做人工流產，弱勢家庭則可補助八千五百元。但陳宇欽坦言，懷胎四個月再進行人工流產，對帶因媽媽來說「身心都很崩潰」。血友病協會理事長黃朝旭表示，盼透過優生學預防概念，爭取政府補助帶因媽媽「胚胎選殖」費，造福母體和嬰兒。病友協會爭取補助胚胎選殖 但要20萬起跳台大基因體暨蛋白體醫學研究所長陳信孚表示，「胚胎選殖」技術上可行，也就是讓卵子於體外受精形成胚胎，再進行胚胎著床前遺傳診斷（ＰＧＤ），確認胚胎基因沒問題後殖入母體。目前台灣ＰＧＤ技術成熟，準確率可達百分之九十九以上，血友病、海洋性貧血等單基因遺傳疾病都適用。不過，包括做試管嬰兒、進行ＰＧＤ、胚胎殖入等費用，起碼要廿萬元，若沒懷孕成功，還得「打掉重練」。 衛福部：需審慎評估衛福部國健署簡任技正施靜儀表示，目前人工生殖法只補助不孕夫妻，未考量納入血友病，若要給予補助，得將所有遺傳性疾病都納入，牽涉層面廣，經費絕對不夠，需審慎評估。建議帶因媽媽可先尋求全國十三家遺傳諮詢中心協助，再計畫生育。黃朝旭則說，以一名體重五十公斤血友病患者計算，每年施打預防性注射，健保需耗費二六○萬元，若少一名血友病寶寶，可省下許多健保支出。

• 2016-04-25 健康百科.血液．淋巴

  血友病／罹病零出血…1周3針跟一輩子

  血友病仍無法治癒，醫界發展基因工程用藥，讓病人施以預防性注射，一周打三次針，增加凝血功能、減少出血機會，藥物則在醫師、病友爭取下，前年正式納健保給付。只是病友得一輩子挨針，才能遠離出血惡夢。育有二名男孩的林芝鈴，因爸爸是血友病患者，讓她成為帶因媽媽。她生下老大後，發現寶寶頭部受傷竟血流不停，檢查才知寶寶患血友病。林芝鈴說，當時生下老大後就想為他添手足，發現自己是帶因媽媽後不敢懷孕，八年後才決定懷老二。這次她懷孕廿周後自費做絨毛採樣，確定孩子沒血友病，才放心生下來。據健保署登錄在案的血友病患，全台約一千三百多人。三總血友病防治及研究中心主任陳宇欽表示，先天重度病友常在嬰兒學走路時，就會出現牙齦出血、關節出血及容易瘀青等症狀；輕度及中度病友則通常到成人後，拔牙血流不止，才會發現凝血功能異常。若沒有好的治療，恐併發關節萎縮變形。血友病協會理事長黃朝旭表示，過去治療藥物不發達，病友只能靠家屬捐血輸血，甚至向「血牛」買血，後來陸續出現血漿、冷凍沉澱品、濃縮血液製劑等藥物，卻有感染愛滋、B肝及C肝風險。直到一九九○年代基因工程藥品問世，大幅降低感染風險，還能施予預防性注射。為了達到病友「零出血」願景，黃朝旭只要掌握到病友消息，就深入全台做家訪，帶病友接受預防性注射。只是住在偏鄉的病友因衛教不足，導致出血性關節病變，需拄枴杖活動，工作受限。

• 2015-09-15 健康百科.血液．淋巴

  血友病患換踝關節 如獲新生

  35歲劉姓血友病患因早期凝血因子昂貴，只能出血後施打，導致嚴重的關節變形與疼痛，痛到徹夜難眠，近日在中國醫藥大學兒童醫院接受全踝人工關節置換術，院方表示這是台灣血友病患首例，術後恢復良好。中國醫大兒童醫院血友病治療和教育訓練中心醫師翁德甫說，台灣約1千多位血友病患者，因天生基因缺陷導致凝血功能不足，生活中容易關節自發性出血，早期凝血因子昂貴，治療很消極，出血後才施打凝血因子，雖很快就止血，但長期下來易造成關節腔發炎、嚴重變形的後遺症。現今重型血友病童有健保可給付，採預防性注射，每周施打3次，在出血前就施打，可達到預防出血效果，病童可以和正常孩子一樣出遊、運動。劉姓患者說，他從小動輒跌倒、關節出血，高中時右膝置換人工關節，但問題轉到腳踝關節，跌倒流血腫脹疼痛，反覆發生，如同被上千支針猛刺，痛到徹夜難眠。他近日因左腳踝關節惡化，在中國醫大血友病中心治療團隊協助下，進行全踝人工關節置換，術後配合復健科，熬過1年的復健期，如今僵化的肌腱與萎縮肌肉恢復伸展功能，走路自如，一覺到天亮，如獲新生。翁德甫說，血友病遺傳最易被忽略是母體帶因、不會顯現症狀的隱性遺傳，較缺乏危機意識，現在基因檢測準確度相當高，建議有血友病家族史的婦女，孕前應接受基因檢測，確認是否帶因。▍提供優質新聞，還需要你的鼓勵，按讚加入《元氣網粉絲團》：

• 2015-06-21 健康百科.一般內科

  專業觀點／雞蛋按摩除瘀 無科學根據

  瘀青別亂揉 先冰敷再熱敷人體受到碰撞後，血管破裂而流血，但如果皮膚沒有傷口，血液找不到出口而在皮下，從外表看來就是青一塊、紫一塊的瘀青。除了撞傷的外力因素，需經常使用抗凝血藥物的心血管疾病患者、皮下脂肪萎縮的老年人、維他命C缺乏及微血管脆弱的民眾，就算沒有大力碰撞，皮膚也易有瘀青。另外，有人因不明原因血小板缺少症、血友病或血癌等疾病，導致凝血功能變差，則會出現片狀且大範圍的瘀青。有經常性瘀青困擾患者，建議做抽血檢查、檢驗血球數量，讓自己安心；若是因血液疾病造成，就須從病症著手治療。排除血液疾病的患者，若服藥造成凝血功能差，可諮詢醫師並酌減藥量；若單純微血管脆弱，則可多補充維他命C。維他命C又稱抗壞血酸，可促進血小板功能，維持牙齦及骨骼健康，並幫助鐵質吸收。當缺乏維他命C時，除了容易出現瘀青，刷牙時牙齦也容易出血。不過，現代人營養充足，不易有維他命C缺乏問題，如需要額外補充，除可吞服維他命C錠，也可多吃西印度櫻桃、檸檬、奇異果、彩椒或十字花科蔬菜。老一輩的人認為，皮膚出現瘀青要揉一揉，或是用雞蛋按摩除瘀。但這些「秘方」沒有科學根據，還可能使瘀青更加嚴重。建議剛出現瘀青時可先在患處冰敷，待急性期過後改熱敷，每次時間10到15分鐘，加速人體吸收。諮詢╱聯安診所院長顏鴻順、成大醫院家庭醫學部主治醫師吳至行◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-06-09 健康百科.罕見疾病

  救命藥沒健保 罕病兒與痛拔河

  一歲十個月的強強（化名）因腦部出血不斷出血，腦壓升高，醫師必須暫時移除他的頭蓋骨，才能讓腦壓降下來。強強是第十三凝血因子缺乏血友病患者，疾病罕見但無法納入法定罕見疾病，雖有救命藥，但須專案申請藥物輸台，跑行政流程就要二周，且藥物昂貴無健保給付。強強是台北榮總血友病中心收治的棘手個案，北榮兒童醫學部血液腫瘤科主治醫師洪君儀表示，為了維持生命，除了移除頭蓋骨降腦壓，同時輸進冷凍血漿沉澱品，但效果不佳。北榮血友病中心主任徐會棋表示，已為強強向衛福部申請罕病專案，希望儘快通過審核，爭取足夠藥物和健保給付。強強的媽媽表示，她不知道強強的未來如何，但希望專案順利通過，讓強強成為第一例堅強活下來的第十三凝血因子缺乏孩子。強強過年時腦部嚴重自發性出血，送進北榮急診。醫師為了確診強強狀況，專程從國外購買檢驗試劑，確認為第十三凝血因子缺乏，罹患機率為五百萬分之一。洪君儀表示，十三因子血漿濃縮製劑是強強唯一救命關鍵，但必須由國外進口，日前透過食藥署緊急藥品申請專案，由國外藥廠捐助十二支，但已用罄。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵表示，血友病未納入罕病法，血友病協會已全力協助，她也建議家長尋求台灣弱勢病患權益促進會協助。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-04-17 健康百科.血液．淋巴

  預防性注射 年出血可減為1至2次

  連簡單散步都得擔心體內出血，這是一名血友病患的心情寫照。醫師建議，病患應考慮定期注射凝血因子，將症狀治療改為預防治療。「平常我只敢把散步當運動。」這位從小罹患重度血友病的男子，罹病至今已數十年，每年自發性出血平均都在30次以上，體內反覆出血導致關節腫脹，讓他根本不敢運動。健保署統計，全台約有1000多名血友病患者，由於反覆出血，凝血因子的治療費用昂貴，平均每位血友病患者一年就花掉健保300多萬元醫藥費，這是一般民眾一年平均醫療費用25000元的131倍，高居所有疾病之冠。健保去年進一步將重度血友病的預防性治療納入給付，林口長庚醫院血友病暨凝血醫學中心主治醫師張鴻，及台灣省關懷血友病協會理事長林旭科提醒，病患除了出血治療，平時可定期注射凝血因子來預防自發性出血。統計血友病患者最常出血的部位包括膝關節、手肘與腳踝，當出血淤積在關節，會使關節喪失功能，甚至無法站立行走。張鴻表示，血友病是先天血液缺乏凝血因子的疾病，若與正常人相較，患者流血並不會比較快，反而是出血時間較長，甚至無明顯外傷也可能有自發性出血，平均一年出血約在8到14次。但部分重度血友病患者在預防性注射後，一年自發性出血可降到1至2次，生活品質改善。血友病小辭典血友病是性聯遺傳疾病，缺損基因位於人體第23對性染色體，女性XX染色體中，一個X異常、一個X正常，還能維持凝血功能，但屬潛在帶因者；男性XY染色體中，若唯一的X異常，就會成為顯性血友病患，所以血友病患常見男性。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-04-17 健康百科.血液．淋巴

  注射凝血因子 血友病童減少腫痛

  10歲的血友病患楊小弟，因4歲以前未注射凝血因子，某次右腳踝扭傷造成內出血，導致腳踝筋膜永久受損，每個月都會發生好幾次自發性出血，甚至有半年時間腫痛無法走路，只好學嬰兒爬行。血友病協會和楊媽媽溝通，安排楊小弟到設有血友病中心的醫院治療，並接受「凝血因子製劑」預防性注射，終於讓出血率降到2、3個月才發生一次，讓楊媽媽和楊小弟不再提心吊膽。今天是「世界血友病日」。嘉義長庚醫院血液腫瘤科主治醫師陳志丞表示，血友病是先天性凝血異常疾病，約九成是遺傳而來，其餘是基因突變造成。由於病患無法產生第8或第9凝血因子，稍一碰撞就會出血，嚴重者則會自發性出血，若腦或脊椎等中樞神經出血，恐有生命危險。陳志丞說，以往血友病患受傷流血或內出血時，才會施打血漿或凝血藥物，後來醫學研究證實，規律接受「凝血因子製劑」預防性注射的病患，可大幅降低自發性出血頻率，最低可降至一年3次以下。血友病協會理事長黃朝旭表示，過去許多病友因關節出血，破壞關節滑囊膜，長期磨損之後，只要一行動，骨頭就會疼痛。「我不知道有這麼多資源，錯過給兒子好的治療。」楊媽媽說，楊小弟6個月大時，坐在螃蟹車上學步，胸口卻撞得滿是瘀青，送醫確診是第8凝血因子缺損的血友病。當時她不知該怎麼照顧楊小弟，總是在他流血時才送醫打針，不知道有預防性注射治療方式。陳志丞提醒家長，當發現孩子有莫名出血狀況，應就醫檢查。黃朝旭也呼籲家屬，盡早讓病童接受預防性注射，降低出血機率。若有疑問，可撥打協會電話諮詢：02-2391-0544。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-04-12 健康百科.血液．淋巴

  血友病／飛奔籃球場 他代表班級拚鬥牛

  今年12歲的林小柚，其母系家族成員有血友病史，他一出生時因頭圍比其他寶寶還大，醫師推測是新生兒顱內出血，在詳細基因檢查後，確定是第八凝血因子異常——「A型血友病」。從此之後，小柚每周都要去醫院報到，定期預防性施打「第八凝血因子製劑」，增加身體的凝血功能。堅強小柚 從不排斥打針林媽媽表示，血友病是X染色體異常，由於她帶有隱性X基因，生下來的男嬰有一半機率是血友病患者，女嬰則有一半機率是隱性帶因者。當初懷小柚的時候，優生保健觀念不強，直到生下小柚，才想到小柚可能會遺傳血友病；五年後她又生下小柚妹妹，檢查確定也帶有隱性基因。由於小柚出生時，血友病藥物已納入健保給付範圍，小柚可以接受定期預防性注射，一周施打兩次凝血藥物。雖然小柚從小就需出入醫院打針，但他很堅強，從來不會因害怕打針而不配合，讓林媽媽很欣慰。血友病知識 自己教老師「我從幼稚園開始，就知道自己和大家不一樣。」小柚說，媽媽在他讀幼稚園時就教他：「只要不舒服，就要告訴老師。」小柚說，他讀國小一年級時，雖然媽媽有告訴老師他的病況，但其他同學並不知道。曾有一名小男生，沒事就用身體碰撞他、和他玩鬧，他很嚴肅地告訴同學，他會因為受傷而血流不止，從此之後同學就不再撞他了。小柚表示，他升上中、高年級後，媽媽不必再向老師提醒他的病況，而是由他自己主動告知，不過「有些老師不知道什麼是血友病，就換我變小老師，教老師血友病小知識。」由於小柚定期接受預防性注射，他敢玩耍也敢運動，和一般孩子沒什麼兩樣。由於他愛打籃球，在班上表現傑出，這學期將代表班上參加六年級班際三對三籃球鬥牛賽。學習打針 下針還會怕怕雖然小柚病況很穩定，但仍發生過出血不止的經驗。林媽媽表示，對血友病患者來說，拔牙是件危險的事，必須先施打足夠劑量的藥物，才能坐上牙醫診療椅。小柚回憶，他拔完門牙後回家，上床睡覺，醒來時卻發現手臂、枕頭上都是血，嚇了一大跳。後來他和媽媽發現，是門牙缺口一直無法凝血，才會在睡覺時跟著唾液流出來。但幸好這次經驗，讓他知道平常施打的藥物劑量不足，於是改為一周施打三次凝血因子製劑。小柚現在正學習自己施打藥物，不必再上醫院打針。林媽媽笑說，小柚自己打針還是會怕怕的，尤其是下針時會有恐懼感，最後都由她「下手」，還得多練習才行。【血友媽媽別緊張】掌握大原則 放手讓兒子玩由於林媽媽的弟弟，也就是小柚的舅舅，同樣是血友病患者，林媽媽一開始就知道如何照顧小柚。林媽媽說，弟弟從小被父母保護得很好，但也代表著很多事情被規定不能做，譬如運動、騎腳踏車等，讓弟弟覺得生活受限。林媽媽接受弟弟的建議，多讓小柚參與同儕活動，包括打球、游泳、玩耍等等，只要不會激烈到受傷出血，她就放手讓兒子去玩，不想讓兒子因生病影響心情。「只要能夠放手，他和一般孩子沒什麼不同。」林媽媽說，她曾遇過一名血友病童的母親，因怕孩子受傷，時時捧在手心上呵護，還要求幼稚園特別派一位老師跟在孩子身旁，「當然，這位媽媽的要求被拒絕了。」林媽媽說，儘管放手讓兒子去嘗試，但還是有部分活動被她禁止，例如溜直排輪，重摔機會太高，不願讓兒子冒這麼大的風險。單車一開始也不准兒子學，直到升上國小三年級、懂得如何避開危險後，才讓他慢慢學騎。雖然血友病孩童出生後，就得一輩子打針，不過林媽媽很樂觀，她笑說，在醫院見到大學生病友，也是長得又高又壯，她相信小柚也能順利、快樂地長大。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-04-12 健康百科.血液．淋巴

  血友病／病友變社工 助別人活出色彩

  今年23歲的葉朝仁在六個月大學爬時，全身出現大塊大塊的瘀青，久久不退。醫師在他腳上畫一道傷口，持續兩天流血不止，確診是第八凝血因子異常——「A型血友病」，也就是血小板凝血功能差，只要外傷或內出血，他就得到醫院報到，施打「第八凝血因子製劑」止血。健保之前 注射花費好驚人葉朝仁表示，母親得知他生病後，沮喪得足不出戶一個星期，直到看見襁褓中他的笑臉，決定堅強起來，到處查資料、做功課；家人也幫忙做「嬰兒學步帶」，還將牆壁全貼上柔軟的巧拼，以防他在學步時跌倒而撞傷自己。民國84年全民健保開辦前，一瓶凝血因子製劑用藥約六千至八千元，一次出血就要施打二到三瓶，連續打三天才足夠止血。醫師曾告訴葉朝仁母親：「血友病孩子可能讓家裡傾家蕩產。」體內出血 疼痛像五馬分屍不幸地，葉朝仁幼兒時期陸續發生六次自發性顱內出血，每住一次院就花掉一百萬元。母親和他開玩笑說：「你身體是用錢堆起來的。」不過現在健保全額給付藥品費用，只要付掛號費就好，對病友來說是一大福音。「當肌肉或關節出血時，那種疼痛感就像被五馬分屍。」葉朝仁表示，血友病患的疼痛連醫師都很難理解。因為常進出醫院打針，醫院成為他小時候的陰影，只要看到穿白色衣服的人就會怕。他笑說，小時候學會的第一句話，就是拒絕打針的「不要」。接觸跑步 才發現實力驚人「感謝爸媽把我照顧得無微不至，讓我在成長期間，關節、肌肉狀況都很好。」葉朝仁說，他從小被告誡不能運動，常羨慕地看著同學在操場上奔跑。從國小高年級起，他定期接受預防性注射、降低出血機率，讓想要「運動」的心日漸澎湃。葉朝仁說，母親一開始不同意他運動，後來是同學家長勸說下，才讓他接觸跑步。沒想到，他100公尺短跑只花了12秒，成績讓老師和母親跌破眼鏡，連自己都覺得不可思議，「我竟然可以跑這麼快！」短跑常勝軍 父親在終點歡呼葉朝仁沒多久就代表學校參加校外北區100公尺短跑競賽，奪下亞軍，他父親在終點線開心地又叫又跳；他國中時期每次參加校內短跑比賽，也是前三名常勝軍。「我不想因為血友病關係，被別人認為是病人。」他說，他很希望透過跑步影響和他同年齡的病友，讓他們知道，只要用正確方式運動，「我們還是能以正常人的身分活著。」不過葉朝仁提醒，血友病患者不適合長跑，以免肌肉、關節受傷而引發內出血，另外收操、暖操一定要紮實。收治他的醫師也說，只要多小心一點，適度運動對病患的健康及精神都有幫助。【把關愛傳遞出去】靠同學鼓勵 熬過加護病房的日子葉朝仁現在是中華民國血友病協會的社工員，負責追蹤關懷和他一樣的病友。葉朝仁說，由於經常打針的關係，小時候左手手背上都會掛著留置針管。他原本以為自己會受到同學異樣眼光，幸好老師很聰明，指著他的手臂稱讚「好像洛克人」，反而讓同學覺得很酷，喜歡和他交朋友。葉朝仁曾在國一期末考結束後，因腦部自發性出血住進加護病房，由於腦壓過高，他又吐又發燒，視力也變得模糊，心情沮喪到以為自己無法再活著走出醫院。後來他收到了一本小書，翻開一看，發現是全班同學將寫給他的鼓勵紙張集結成冊，他抱著小書哭了一整天，決定振作打擊病魔。他說，自己受過許多醫護人員、社工、老師及同學的幫助，為了回饋社會，在大學填志願時毅然決然填了實踐大學社工系，希望畢業後成為社工，幫助和他一樣的人。很幸運地，他回到從以前就照顧他的協會裡工作，頂頭上司還是從小看他長大的社工督導。葉朝仁現在正努力考取社工師證照。他笑著表示，雖然從出生到現在吃盡苦頭，但他熬過來了，還增添更多色彩，希望自己的故事能為更多病友帶來正面力量。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-04-12 健康百科.血液．淋巴

  血友病／正常運動 他不是玻璃娃娃

  「醫師，孩子可以運動嗎？要如何跟老師溝通？」中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科醫師翁德甫說，血友病患家長最常問的問題，除了擔心孩子運動會不會出血問題，另一個頭痛的，是不知道如何和老師溝通。正常運動 他不是玻璃娃娃血友病家長反映，有的老師不太了解血友病，有的以為是血癌，也有的以為是「玻璃娃娃」，擔心孩子隨時會出血，要求其他孩子別太靠近、體育課不用上；甚至有全班出遊要求簽署簽切結書，這些動作都會讓病童感到自卑。翁德甫說，過去很多人對血友病的認知，還停留在錯誤觀念，以為患者不可以多運動、也不可以開刀。事實上，現今病童透過及早接受預防性注射，可以達到預防出血的效果，病童可以和正常孩子一樣出遊、運動。健保給付施打 大幅減少出血以重型血友病患為例，一年自發性出血50次以上，尤其在荷重關節（髖、膝蓋等），及活動量大關節（肩、手肘等）最常出血，造成關節腫脹、疼痛。翁德甫說，過去採消極治療，在出血後施打凝血因子，雖很快就能止血，但長期下來，易造成關節腔發炎、嚴重變形的後遺症；目前的治療策略採預防注射，且健保有給付，透過兩天施打一次，讓凝血因子隨時都具保護力，大幅減少出血機會。強健肌肉關節 運動好處多多他指出，預防注射的優點在於患者出血機率大幅度減少，不用害怕出門、運動，可少受關節腫脹、疼痛之苦，保有良好生活品質，也較不會造成關節變形等永久傷害，減少成年後因關節病變所花費數百萬元的龐大醫療支出與不便，因此病童及時接受預防注射相當重要。根據骨科醫師和物理治療師研究指出，運動好處多多，也適用在血友病的病童身上，運動可以強健肌肉、骨骼力量，保護關節，甚至可以減少出血，也可以培養團隊精神、獨立能力、提高自信心。避免衝撞運動 給予心理支持翁德甫說，病童除了避免拳擊、橄欖球、曲棍球、摔角等高度衝撞、過度激烈的運動外，其他運動可依年齡、出血率、出血部位、肌肉關節破壞程度、興趣等，評估較適合於病童的運動。翁德甫建議，家長可適度與老師溝通，讓老師了解病童出血情況、適合從事的運動，或出血後處理方式等，甚至可以透過專業人員在場指導、穿著適當護具保護關節等，一樣可以玩得很開心。翁德甫說，病童在不同年齡層，需要不同的心理建設。兒童期最怕打針，國中以後開始疑問「為什麼要打針？」也開始有同儕認同需求，不敢讓人知道自己是血友病患者，透過血友病親子講座、活動等，引導病童不怕打針、認識血友病，給予心理建設支持。【遺傳機率】有家族病史 懷孕前做基因檢測血友病是先天性的遺傳疾病，較易被忽略的是母體帶因隱性遺傳。中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科醫師翁德甫認為，透過孕前基因檢測篩檢，有助於減少血友病的產生，建議政府補助血友病家族免費篩測。血友病通常是父母一方的性染色體中的基因缺陷（例如第八因子、第九因子）遺傳給下一代，男性為顯性遺傳，罹病率為萬分之一；女性為隱性遺傳，罹病率一億分之一，極為少數，因此血友病患多為男性。帶因女性生子有一半的機會罹血友病，生女也有一半帶因。翁德甫說，血友病遺傳最易被忽略的盲點是母體帶因、不會顯現症狀的隱性遺傳，較缺乏危機意識，現在基因檢測準確度相當高，因此建議有血友病家族史的婦女，孕前應接受基因檢測，確認是否帶因。翁德甫指出，帶因的女性想要懷孕，要先考量要生男、生女，以及生女是否會帶因等問題，確定自己的需求後，再與醫師討論後續需要產前檢查、性別鑑定，或試管嬰兒；一般來說，若不想兒女帶因，尤其是兒子帶因罹病，可透過試管嬰兒，培育健康下一代。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-04-12 健康百科.血液．淋巴

  血友病≠血癌 非惡性疾病

  每年的4月17日，是世界血友病日，你認識血友病嗎？血友病在台灣並不常見，國人對血友病的認識也很有限，更有不少人把血友病和白血病混淆了。三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽說，血液疾病可分成惡性和非惡性兩大類。惡性的血液疾病如白血病、淋巴腫瘤和骨髓瘤等；非惡性的疾病主要為括貧血、凝血功能異常、血管栓塞等。遺傳性疾病 凝血因子不足血友病正是凝血因子不足所造成的遺傳性疾病，A型血友病是缺乏凝血第八因子引發，B型血友病則是缺乏凝血第九因子。A型的發生率在男性是萬分之一，B型則是六萬分之一。陳宇欽說，現在台灣醫療和公共衛生體系發達，罹患血友病的孩子通常在一歲左右學走路時，因為關節出血就被發現。但在早期，血友病童可能要等到上了小學才會被診斷出來。是否帶病 可在懷孕時測出目前的醫學科技可以在母體懷孕15周的時候抽取羊水，或是在懷孕20周時做絨毛膜取樣，就能確定胎兒是否遺傳到血友病。如果母親帶血友病遺傳因子，男寶寶有二分之一的機會遺傳到血友病，女寶寶則有二分之一的機會帶有遺傳因子。另一個比較新的預防方法叫胚胎植入前遺傳學診斷術（PGD，Preimplantation Genetic Diagnosis），有些病友希望罹患罕病的痛苦在他們這一代結束，決定選取沒有帶血友病遺傳的卵做人工受精，這項技術目前也被應用在其他的遺傳性疾病預防領域。重度患者 常有自發性出血衛生福利部雙和醫院血友病中心主任陳淑惠說，台灣的血友病治療技術精進，逐步延長病患的平均壽命。目前台灣的血友病患者人數一年約增加30人，目前在1300人左右。血友病的嚴重度是依據凝血因子濃度來分類，因子濃度低於正常值的1%為重度；因子濃度介於正常值的1%到5%屬中度；因子濃度高於正常值的5%稱為輕度。●重度血友病患：常有自發性出血流入關節和組織，受創傷或手術後會持續出血。●中度血友病患：偶有自發性出血，創傷或手術後出血時間會延長。●輕度血友病患：只在嚴重受傷或手術後，出血時間才會延長。對抗血友病 加強衛教很重要台灣血友病的出血治療因為健保有給付，病患出血不止的個案已經減少很多。三總並在2003年成立血友病中心，由血液腫瘤科醫師和骨科、復健科、胃腸肝膽科、心臟科醫生組成醫療團隊，提供血友病患完善服務。陳宇欽認為，加強病患的衛教是成功對抗血友病很重要的一環。有的病人一到醫院就要求注射凝血因子，打了沒效還是繼續打。其實他們的疼痛是來自關節發炎或是肌肉肌腱韌帶拉傷，而不是出血。經過衛教後，只要吃藥就可逐步控制。要改變慢性病患的觀念並不是一蹴可幾的事，醫師門診時因為病人數量很多，難有足夠的時間解釋。血友病中心成立後就可開辦相關衛教講座，提供病患和家屬正確的觀念，一來減少併發症的機會，同時減少健保支出。陳淑惠說，血友病患者要維持正常的凝血因子血中濃度，以及預防可能的出血不是那麼容易。患者本身或家人都應盡量了解血友病相關資訊。例如患者和家人應知道在出血可能發生的情況下，該如何處理；送醫急診時，醫療人員會問患者過去與現在的醫療病史，平時也應準備好相關資訊，提供醫療團隊運用。【疾病小辭典】常見國人把血友病和白血病混為一談，陳淑惠說，其實兩種疾病是完全不同的。●血友病血友病是先天性遺傳性疾病，因血液中的凝血因子濃度不足，導致無法凝固止血。●白血病俗稱「血癌」的白血病是血癌細胞占據骨髓，使得製造血小板的巨核細胞無法生長，導致血小板數量低下影響凝血功能。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2014-12-16 健康百科.百病漫談

  血友病患享受運動 投出自信

  【聯合晚報╱記者黃玉芳╱台北報導】 血友病患也能成為壘球勝投王、短跑常勝軍。不少人認為血友病患「很脆弱」、怕碰撞，甚至連家人都刻意保護，深怕患者受傷，不願讓患者從事劇烈運動；但現在透過妥善治療，血友病患可以享受運動。「2014血友超級英雄盃」獎學金今天舉行頒獎典禮，28歲的中度血友病病友謝先生獲得社會組「運動超人獎」，他大三時和朋友一起參加壘球校隊，從此在投手板上大放異彩。謝先生說，在球場上，他常忘記自己是血友病患，對方也不會因為他的身體狀況而有差別待遇，因此他和一般投手一樣，一天練投500至600球。他曾經在球場上被打者擊出的球打中肩膀，導致肩膀腫得像蘋果一樣，緊急送醫治療才止住內出血，受傷後靠著不斷冰敷，一周後才逐漸消腫，一個多月後重回球場，大學畢業進入職場後，他也加入公司球隊繼續打球夢想。今年12歲的林同學，國小三年級開始短跑，一開始媽媽很擔心他比賽中受傷，但又怕阻止後孩子偷偷練更危險，決定放手讓他好好運動，結果到六年級林同學都是學校短跑競賽的常勝軍。林同學除了跑步，還和同學一起跳熱舞。林媽媽說，兒子最喜歡的運動明星是林書豪，希望有一天也能在籃球場上有一番好成績。北醫附設醫院小兒血液腫瘤科主任張家堯表示，血友病患因為體內缺乏凝血因子，愛傷出血時血液不易凝固，部分病友及家屬擔心運動會增加出血頻率。他說，運動可以幫助血友病患找回自信，血友病患可選擇壘球、腳踏車、慢跑、游泳等較不激烈的項目，運動前可先施打凝血因子、適當暖身，使用護膝等護具減少受傷。【2014/12/13 聯合晚報】

• 2014-09-24 該看哪科.懷孕育兒

  血友帶因篩胚胎 盼到健康男嬰

  【聯合報／記者詹建富／台北報導】 一對都是血友病帶因的夫婦，過去10年懷胎4次，卻不幸都是血友病，不是夭折就是流產，身心俱疲。後來接受人工助孕，先篩檢胚胎，終懷了一個健康的男胎，一圓十年生子夢。新竹市婦產科開業醫師賴興華指出，這名41歲的婦女連續4次懷孕都是血友病兒，機率僅有256分之1，老天爺卻讓她都碰上了，而且歷經喪子之痛後，仍不放棄和命運搏鬥的勇氣，是他行醫廿多年來遇到最感人的個案。賴興華表示，這名婦女11年前新婚不久，即生下1個兒子，但8個月後，孩子因不明原因出血，手術後再也沒有醒來，經檢查才發現，她們家有家族性血友病史，她和先生都是帶因者，因此每一胎有一半的機率是血友病患。之後，她仍不放棄，連續懷了3個兒子，都因產檢發現是血友病，只能施行人工流產。這婦女在第5次做試管嬰兒時，卵巢功能已逐漸衰退，備嘗艱辛。於是蒐集她十個胚胎，送到美國以基因探針進行檢驗，得知其中有3個是正常胚胎，一個是帶因的胚胎，他以其中一個最健康的胚胎植入子宮，上周經羊水穿刺檢查再度證實是健康的男嬰，預計今年8月出生。 【2010/04/30 聯合報】

• 2014-09-24 性愛之間.性病防治

  健康你我他／遺傳病 婚前健檢別忘

  【聯合報╱陳麾東／台北中和】同姓不婚，老家湘南，1949年離別老家前，因公路不通車，山多丘陵，當時人貨出門，全仗步行肩挑。每一村落皆是同姓、同族聚居，妳娶媒妁，姑表、姨表，血緣近親，因血友病取鑑，家家長輩都再三預防。兩岸由敵對、緩和而探親，改革開放，解嚴之後，親人來往頻繁，才知解放文章，人民不自然的流徙，相互照應，四等親、五等親受限於戶口管制，成家後的幼輩，血親太近，多起低能或遲緩，造成社會的隱痛及負累。糖尿、血壓、色盲等先天遺傳疾病，適婚或青春期的少年男女，性別是在人類社會的繁衍、延續，婚前健檢一定要啊！

• 2014-09-23 新聞話題.杏林．診間

  超熱「血」波麗士 保健兼救人

  【聯合報╱記者鄭筑羚／板橋報導】海山警分局埔墘派出所員警蔡季龍從高三起就開始捐血，他說一開始是想捐血可以促進血液循環，後來知道捐血小板可以更直接幫助血友病患，就一直捐下去了。24歲的他6年來已經捐血74次，所內的志工媽媽稱讚他當警察不只破案立功，還捐血救更多人的命。上周才逮捕板橋地區內衣大盜的蔡季龍，平日負責檢肅竊盜、槍械，勤務相當繁重，不過只要休假，他都會和派出所巡佐林明昌一起去捐血，在林明昌的提議下，兩人從前年開始嘗試捐血小板。蔡季龍說，捐血小板不但可直接幫助血友病、血癌這類重症患者，捐血間隔也只要2周，相較於捐500CC的全血要間隔3個月以上，血小板分離術可以幫助更多人。蔡季龍說，高中時他就養成捐血的習慣，現在他每個月都固定預約捐血小板一次，短短6年蔡季龍就捐血74次，累積超過上萬CC。他笑說，捐血不但可以助人，也提醒自己要隨時注意身體健康，最大的受益者還是自己。

• 2014-09-23 養生.聰明做健檢

  基因篩檢非算命 驗重點別花大錢

  【聯合報╱記者林思宇／台北報導】最近流行產前基因篩檢，但所費不貲。專家提醒，基因篩檢不是「算命」，建議孕婦只需檢驗血友病、唐氏症等嚴重致死或致殘遺傳疾病即可，不需花大錢嚇自己。為想生個健康寶寶，不少準媽媽懷孕滿十周起，自費八千至二萬五千元做非侵入性的基因篩檢，儘管羊膜穿刺的流產風險性極低，但部分孕婦仍執意做昂貴的基因篩檢。台灣母胎醫學會昨舉行成立大會，彰化基督教醫院基因醫學部主任陳明在會中表示，人體有三萬個基因，每人約有一、兩百個基因不正常，「如果每個都驗，只會讓人不敢生小孩。」陳明說，基因檢測非算命，不可能百分之百準確，仍有少數誤診個案；他認為，〺五歲以上高齡產婦針對致死或致殘疾病，如血友病、黏多醣症、玻璃娃娃、唐氏症等，才有檢驗必要，其他帶有某些基因或得到某疾病風險高者，其實都不需檢測基因。部分生技公司宣傳可驗出每條基因，陳明認為廣告過於誇大；且基因檢體過夜就不準，建議民眾可到設有遺傳諮詢中心的醫院徵詢第二意見。除了基因檢測外，婦產科醫師人力不足問題也在大會上備受關注。台中榮總婦產部主任周明明說，產科醫師可說「午夜驚魂，拂曉出擊」，工作尖峰時刻為深夜十一時到十二時，及凌晨一時到四時，年輕醫師投入意願低。他建議應建構「妊娠分級分工制度」，推動親善生產，引入助產人力，彌補產科醫師人力不足問題。台灣助產學會理事郭素珍說，助產人員讓婦女得到更好照顧。台灣婦產科醫學會秘書長黃閔照說，但國人通常較想由醫師接生。

• 2014-09-23 健康百科.血液．淋巴

  男嬰腦部出血 原來是血友病

  【聯合報╱記者洪敬浤／台中報導】台中市有名8個月大男嬰，感冒發燒後哭鬧不休，送醫卻發現腦部出血，醫師懷疑男嬰遭家暴，立即通報社工，但手術隔天發現男嬰腦部異常腫脹，驗血才發現有血友病。中國醫藥大學附設醫院昨天成立血友病中心，提供整合醫療服務。小兒血液腫瘤科醫師翁德甫說，血友病是先天疾病，缺乏凝血因子，除非特別檢驗，否則多半到幼兒學步時，身上出現不明瘀傷或傷口流血不止才發現。

• 2014-09-23 健康百科.血液．淋巴

  幼童瘀青像家暴 血友病惹禍

  【聯合晚報╱記者李樹人╱台北報導】明明父母細心照料，但一歲多的宥宥卻常全身瘀青，鄰居以為他遭受家暴，連家人帶他到住家附近的兒科診所看病時，醫師也懷疑可能是家暴個案。後來抽血檢查才發現，宥宥罹患重度血友病，家長險些蒙上不白之冤。羅東博愛醫院血液腫瘤科主治醫師游介宇表示，血友病是一種先天缺乏凝血因子的疾病，全台約有1500名患者，其中七成為第八凝血因子出問題，特徵是血液凝固功能異常，身上經常出現不明瘀青。宥宥在一歲前就跟其他寶寶沒兩樣，但開始學爬後，身體皮膚常一塊紫、一塊青。父母認為是寶寶學走路時意外碰撞造成，還常被長輩責怪，沒好好照顧寶貝孫子。儘管後來家長在家中的桌椅加裝泡棉，但孩子瘀青卻越來越嚴重。當宥宥媽媽帶孩子至公園散步時，常有人竊竊私語，誤認為宥宥遭受家暴，才會體無完膚全身瘀青。游介宇指出，中重度血友病患大多在兒童時期就會有出血症狀，膝、肘及踝等關節為最常出血的三大部位，儘管沒有碰撞，但關節、肌肉等深層組織會出現瘀青。由於同一部位關節反覆三次以上出血，容易造成關節變形、僵硬甚至導致終身殘障等不可逆的傷害，必須適時補充凝血因子才能止血，甚至可以預防出血。今年1月的《新英格蘭醫學》期刊刊登一份報告，顯示血友病童使用第二代第八凝血因子所產生的抗體風險偏高，與新一代藥物相較，出現抗體風險高出六成。游介宇強調，一旦產生抗體，就會降低用藥安全性。第三代第八凝血因子透過基因重組技術、奈米過濾等純化，可有效降低病毒感染風險，進一步提升血友病患者的用藥安全性。雙和醫院血液腫瘤科主治醫師蘇勇誠建議，中重度血友病患應採取預防性治療，定期施打固定劑量的凝血因子，來維持體內凝血因子濃度，降低關節或肌肉處的出血狀況，進而預防關節傷害。※延伸閱讀》‧醫生說清楚：血友病不是血癌

• 2014-09-23 健康百科.血液．淋巴

  醫生說清楚：血友病不是血癌

  【聯合晚報／記者李樹人／台北報導】許多人以為血友病是血癌，是不治之症，對小病童限制過多；只要一離開家門，父母就得為病童帶戴上頭盔，保護自己。其實，隨著藥物研發精進，血友病人也能擁有一般人的生活。台灣關懷血友病協會、台北醫學大學附設醫院血友病中心、中國醫藥大學附設醫院小兒血液腫瘤科、yam天空部落格共同舉辦網路活動，透過影片告白，讓病友和家人、朋友說出心中的愛與想法。「孩子！我要你知道你是健康的！」這是血友病童母親謝媽媽對於兒子的真愛告白。她始終認為，只要好好照顧，藉由飲食控制，兒子也可以活得很健康，很陽光。謝媽媽說，兒子廷威滿周歲時，一撞就會嚴重瘀血，檢查發現原來她有家族遺傳，花了六年做試管好不容易才生下的兒子也罹患血友病。謝媽媽說，這是家族遺傳的疾病，她的四哥因血友病還沒來得及長大，就離開人間。姪子也是從小也吃盡苦頭。所幸醫藥進步，讓廷威藉由預防性投藥，可以自在地玩耍、打球。今天記者會上，家有兩個血友病童的鄭爸爸無奈地說，有時班上同學出遊，老師還要兒子簽署簽切結書，深怕半途會出什麼意外，如果出事，就必須自行負責。許多對血友病不瞭解的人，總是給予誤解或同情的眼光，讓小病友感到自卑。「血友病不是血癌！」台北榮民總醫院血液腫瘤科主治醫師余垣斌表示，血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，血液中缺乏第八或第九凝血因子，以致稍微一碰撞，活動力較大的關節腔，如肩膀、膝蓋，就容易出血，出現刺痛、灼熱感。血友病被列為罕見疾病，目前國內約有1100多名血友病患，健保已經提供給付，小病童們只要提早接受預防性注射，就可以達到預防出血的效果。 【2009/05/24 聯合晚報】

• 2014-09-23 健康百科.血液．淋巴

  台灣血友病患者 近半未就醫

  【聯合晚報╱記者李樹人╱台北報導】「媳婦種不好，害我金孫得病！」宛如本土連續劇情節，在得知孫子罹患血友病後，陳家婆婆就要求兒子離婚，以免陳家無後。健保署統計，國內約1100名患者領有血友病重大傷病卡，卻有近500人未就醫，主因之一為擔心家醜外揚。儘管台灣第一個血友病治療中心已成立30年，但許多人對於血友病患仍存有歧見，台中榮總罕見疾病暨血友病中心主任王建得表示，血友病為母系遺傳性疾病，部分夫妻因此離異，讓人遺憾。台大醫院血友病中心今天慶祝30周年，血友病友合唱團唱出優美歌聲，更有多名小學病童表演滑板，動作靈活，以實際行動告訴外界，只要預防性治療，血友病患與一般人沒兩樣。台大榮譽教授沈銘鏡指出，血友病是一種先天性的凝血因子缺乏，以致容易出血的遺傳疾病！台灣約有1100多名病患，以重度患者居多。如未妥善治療，關節肌肉病變，恐不良於行。健保署於1995年將血友病列為全民健康保險重大傷病，大幅減輕醫療負擔，提升醫療照護品質。今年7月1日起，健保署擴大重度血友病預防性治療範圍，重度成人患者也納入健保給付。王建得指出，重度幼兒血友病患如未接受治療，一旦出血，關節軟骨就容易病變變形，因此，健保署早已提供預防性投藥治療。本月起重度成人患者也可接受預防性投藥治療，有助於提升病人生活品質。王建得表示，血友病患幾乎都是男性，患者母親帶有致病基因，女兒不會發病，但可能將疾病傳給下一代。不少公婆為此要求兒子離婚，事實上，透過產前篩檢，就能避免產下血友病童。 【2014/07/14 聯合晚報】