隨著醫學及藥物的進步,30歲以下重度A型血友病病友跟一般正常人沒兩樣,幾乎不會坐輪椅、拿拐杖或關節變形。相較之下,年紀較大的病友就沒有這麼幸運,因為反覆出血,且未接受預防療程,青年時關節嚴重受損,肢體行動能力受限。
根據台灣血栓暨止血學會2016年資料顯示,台灣A型血友病患者平均每年出血次數高達13次,高於國際建議每年2次以內的標準,已超過近7倍之多。
台灣血栓暨止血學會理事長彭慶添指出,台灣在血友病治療預防的起步比較慢,以往並不鼓勵預防性治療,但現在已追上,近年來,新接受治療的患者出血次數甚至比國際標準還低。
台灣血友病之父沈銘鏡指出,在台灣約有一千名血友病患者,過去治療上,僅能使用血漿製劑,但療效不佳,現在則有凝血因子製劑,從一般型到長效型,治療效果顯著。
彭慶添進一步解釋,過去缺乏預防療程的概念,血友病病友往往在出血後才補充大量血漿,但效果有限。病友對於出血情況習以為常,加上無法治癒,幾乎都抱持著「聽天由命」的消極態度。
基因重組凝血因子藥品問世後,給藥相對便利,也改變了血友病的治療觀念,從過去因定期輸注不易而導致出血才接受需求性治療,轉變成以定期注射固定劑量凝血因子的預防療程,藉由維持體內凝血功能,防止自發性出血造成關節的傷害。
台中榮民總醫院兒童急診科中心主任王建得表示,長效型凝血因子製劑出現後,讓預防治療變得更簡易,每周施打頻率可以減少至2次,提高患者的治療意願,預計不久後,每年平均出血次數1.9次的治療目的,可以順利達標,大幅提升患者生活品質。
由於凝血因子藥效會隨時間而衰退,王建得提醒,病友務必遵照醫師指示,定時定量施打,定期回診,並適度運動,才能遠離關節受損、更換人工關節等人生慘劇。
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