紫斑症 相關文章

• 2024-08-29 焦點.元氣新聞

  8歲女童感染侵襲性食人菌！併發四肢猛爆性紫斑症 住院2個月救回一命

  台南一名8歲姚姓女童今年4月因嚴重發燒2天，有感冒及嘔吐等症狀，家長嚇得連忙送往成大醫院急診，初步檢查發現女童已有嚴重低血壓、休克等毒性休克症候群，且病情迅速惡化，隨即轉往加護病房，經小兒感染科主任沈靜芬研判為感染「侵襲性A型鏈球菌」，趕緊使用抗生素治療，住院2個月後總算順利康復出院，也讓家長鬆了一口氣。沈靜芬指出，侵襲性A型鏈球菌就是惡名昭彰的「食人菌」，今年在國際間似乎有「捲土重來」增加的趨勢，日本已爆發多人感染，且衛福部疾管署近期也提醒國人注意；成大醫院今年截至目前共有2例感染A型鏈球菌，除姚姓女童外，年初曾收治一名老年人案例，恐顯示社區中仍有病菌存在。她表示，A型鏈球菌感染常見臨床表現像是咽喉痛、咽喉炎、發燒、皮疹等，少數患者會伴隨嘔吐及腹部不適，當發生意識不清、昏迷、持續低血壓、皮膚變色或出現紫斑、呼吸困難時，恐是病情發展為重症，此時若併發毒性休克症候群，病情惡化速度極快，死亡率逾50%。姚姓女童入院時，起初有呼吸急促和活動力下降，檢查後發現罹患肺炎合併嚴重發炎反應、代謝性酸中毒及急性腎功能損傷等情況，病情一度急速惡化且危急，不僅需要插管、緊急接受洗腎，甚至出現罕見四肢猛爆性紫斑症，好在透過成大醫院小兒科重症團隊、小兒感染科、小兒腎臟科、小兒胸腔外科等合作照護下，總算在今年6月重拾健康，順利出院，目前回診追蹤恢復良好。沈靜芬提到，女童因喜愛彈鋼琴及跳舞，治療過程中為改善其四肢血流狀況，避免女童因四肢循環不佳導致缺血壞死，而面臨截肢的情況，團隊透過預防及治療狹心症、心肌梗塞的「護心貼片」，做為局部血管擴張劑使用，效果良好。姚父表示，事發當時心情相當沈重、心急如焚，好在寶貝女兒順利恢復健康出院，很感謝成大醫院小兒科團隊的幫助與治療，真的非常開心，也希望未來政府能多重視小兒科醫療資源，讓醫療團隊能更無後顧之憂照顧你我的寶貝。沈靜芬也說，A型鏈球菌好發於3至15歲兒童或年長者，會藉由飛沫及接觸感染，且暫時並無有效疫苗可預防，目前治療方式主要以及時使用抗生素，透過及早診斷及早治療，多數患者可在幾天至幾週內順利恢復健康。責任編輯：陳學梅

• 2024-07-17 醫聲.罕見疾病

  血栓性血小板低下紫斑症TTP 病友生活陷3難關

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是一種罕見的血液疾病，發病原因不明，症狀不具特異性，不易在第一時間診斷，若無及時治療，恐危及性命。臺灣罕見血液病促進協會與聯合報健康事業部日前共同舉辦TTP病友聯誼會，協會理事長王建得及台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑在會中分享衛教知識。與會病友皆認為，TTP從確診開始，會經歷診斷難、治療難、工作難等三大難關，希望增加大眾與醫護對疾病的認識，以縮短診斷時間，重回職場工作，並有更多治療選擇。TTP病友稀少，這次有來自台、港兩地病友及家屬參與病友會，透過帶著病友建立診斷與照護經歷地圖，重新回溯罹病過程與心理狀態，藉由彼此經驗分享，互相加油打氣。10餘年復發7次 非常茫然經營FB粉專「十三分之一罕見血液病聯誼會-血栓性血小板低下紫斑症TTP」的張小姐表示，後天性TTP申請納入罕病未果，孤兒病不在專款的保護傘之下，獨自在健保預算中與大病種競爭用藥權益，無法得到相關資源，她生病10餘年復發7次，「每次心裡都沒有期待，感覺非常茫然，能活到現在也是奇蹟了。」這條就醫路因找不到病友非常孤寂，因此很開心能透過病友會串連更多病友，作為彼此的支撐，不再單打獨鬥。病友們也大吐苦水嘆道，常面臨「診斷難、治療難、工作難」三大難事。30餘歲陳小姐說，去年出現間歇性腹瀉、惡心、食欲不振、疲倦、皮膚瘀點和皮疹，經皮膚科醫師轉診至三總血液腫瘤科門診，抽血發現她血小板嚴重低下、貧血、紅血球破碎等，臨床診斷為TTP，處以血漿置換（換血）合併類固醇免疫抑制劑、標靶單株抗體等治療，目前病況穩定，定期追蹤中。治療每劑自費數萬元這幾年因醫療科技進步，治療才有新突破。周聖傑表示，患者在發病時須盡快換血，合併使用類固醇治療；雖然國際治療指引也建議合併使用標靶單株抗體一起治療，但這類藥物在台灣仍屬於適應症外使用，病友每劑須自費數萬元。病友交流 盼更多人了解現在國外有針對TTP研發出抗體新藥，可抑制溫韋伯式因子（vWF）與血小板之間的交互作用，避免超大vWF造成血小板黏附，減緩急性期發生血栓，導致器官損傷、甚至死亡的風險，未來若能引進台灣，與血漿置換、或標靶單株抗體併用，有機會改善病友的治療效果。TTP患者常要出入醫院接受治療，疾病發作時，自身的血液成了凶手，就像是身體藏了一顆致命的炸彈。台港病友藉由交流生病經驗分享，獲得喘息的空間，也期待增加大眾與醫護對於疾病的了解。醫學辭典：血栓性血小板低下紫斑症(TTP)TTP分為先天性及後天性，多數病友為後者，發生率為每百萬人1至4.5位。由於血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，無法切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子（vWF，亦稱類血友病因子），造成血小板過度活化，於全身各處微小血管中形成血栓，容易導致器官損傷、甚至死亡，因此若出現貧血、皮膚紫斑等症狀，須盡快至血液腫瘤科就醫檢查。不過，也因為多處微小血管阻塞，導致發燒、腎功能異常、神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等，被送至急診，急診科醫師要特別留意。想知道更多？歡迎加入TTP患者及家屬成立的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」

• 2024-02-01 活動.活動最前線

  免費活動／自在遨遊的海天使-血栓性血小板低下紫斑症TTP病友聯誼會

  一、活動目的我們罹患了一種極罕見的血液疾病血栓性血小板低下紫斑症(TTP)....總是擔心身上的紫斑、血栓侵襲著我們，像抱著一顆不定時炸彈一次次被送進急診，有如「深海中無聲吶喊的海天使」極小又脆弱....這幾年相關的疾病衛教資訊越來越多，與我們相同的病友逐漸浮出海面，我們希望舉辦一場實體的病友會活動，一起討論與面對我們的疾病，擁抱生命的挑戰。二、活動特色現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，在這裏，您可以得到：🌟彼此的生命經驗🌟面對疾病的態度🌟日常生活的指引🌟堅實的心靈支柱邀請您參加病友會，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！即使是海天使，您也不再是孤身一人，讓我們互相陪伴，做個自在遨遊的海天使！三、活動資訊📌時間：113年3月30日(六) 14:00-16:20📌地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓(地址：台北市中山區民權西路20號2樓。捷運民權西路站7號出口，步行1分鐘)📌詳細活動及報名資訊請前往報名連結👉 https://reurl.cc/G4nnjD

• 2024-01-06 醫聲.罕見疾病

  搶救TTP之10／出現紫斑、貧血、腎臟問題可能不是紅斑性狼瘡？專家：跟TTP差在「這個酵素」

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD去年底人稱「最美周芷若」的港星周海媚逝世，外傳她飽受紅斑性狼瘡（SLE）所苦，始終未獲證實，但也引起世人對該病及其他症狀類似的疾病如血栓性血小板低下紫斑症（TTP）的關注，曾有TTP患者出血嚴重送加護病房洗血才轉危為安，2年後竟又復發送急診，再次脫險後就不敢掉以輕心，固定回診追蹤至今。台中榮民總醫院血液腫瘤科醫師滕傑林表示，紅斑性狼瘡和血栓性血小板低下紫斑症的症狀雖皆為免疫疾病，患者都會出現血小板低下、紫斑和腎臟問題等，嚴重者甚至過世，但兩者的致病機轉不同。前者是免疫系統錯認自己的細胞是外來的而開始攻擊，造成全身器官組織如皮膚、關節、血液、腎臟及神經系統發炎；後者是血液中的ADAMTS13酵素受抗體影響而活性低落，導致全身各處微小血管形成血栓，出現血小板低下造成的紫斑，以及血管內溶血造成的貧血等症狀。紅斑性狼瘡？血栓性血小板低下紫斑症？驗酵素就知道！「只要檢驗ADAMTS13酵素就可判別。」滕傑林說，酵素檢驗須等一周才知道結果，但約莫5年前起，只要醫師臨床判斷可能為TTP患者，就會先投予血漿置換（俗稱洗血）作為急性期處理，目前判斷從未失誤過。精準判斷的背後，是20餘年臨床經驗的累積，滕傑林回憶，他剛執業時遇到一名70歲老翁，因血小板低下而直覺性地安排輸血小板，但患者接續發生癲癇，經神經內科醫師提醒後，他看血液抹片發現破裂的紅血球，才改洗血處置，「患者血小板低下是因為形成血栓，若再輸血小板，反而會加重病情。」雖然換血成功率高達九成，卻有五成患者日後會再復發，滕傑林表示，曾有位60歲婦人出血嚴重、血糖很低，送加護病房緊急洗血才脫離險境，回診幾個月後自覺已經好了，不再回診，2年後又再度復發，此次痊癒後就固定每3個月回診至今。TTP檢驗酵素預防給藥 台灣醫師竟越做越賠錢？但滕傑林坦言，目前患者回診僅是一般抽血，不像義大利部分醫院是每6個月檢驗一次ADAMTS13酵素，一旦數值開始往下掉，即使尚未出現症狀，也會先給予預防性治療，甚至是縮短恢復時間的新藥；若有需要，酵素檢驗亦可急件處理。「就算新藥進入台灣，現在國內酵素檢驗一次耗時一週、要價幾萬元，難以達到像義大利那樣預防性投藥早期治療。」滕傑林也說，台灣TTP治療是走健保DRGs「論質計酬」流程，意即針對同一種疾病相同複雜程度，醫院不論採用何種治療方式、住院天數多寡，健保的給付都一樣，「但檢驗、治療，或者讓患者住在加護病房觀察，都會衝破DRGs的上限，等同醫師做越多賠越多，這也影響到病人的治療效果。」因此，滕傑林認為，TTP須先從DRGs中獨立出來，而目前後天性TTP無法被認列為罕見疾病，那政府是否有可提供其他資源患者？「醫界認為，若要像義大利這樣可以及時幫助患者，國家必須改變對衛生政策的看法，台灣健保是全有全無制度，鄰近日本是部分負擔，新加坡是強迫健康儲蓄，政策上的檢討改進，才能讓重病患者及時得到處置。」想知道更多？歡迎加入TTP患者及家屬成立的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」

• 2023-10-13 醫聲.罕見疾病

  搶救TTP之9／老先生出現貧血、昏昏沉沉、血尿，住院80幾天終脫險，但另一人「進加護病房沒再出來過⋯」

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD一名69歲的老先生某天突然出現貧血、意識改變、血尿等症狀，被送入亞東紀念醫院急診時，又因出現抽筋而轉往加護病房，醫師初步懷疑他罹患血栓性血小板低下紫斑症（TTP），等不及診斷結果，便先予以血漿置換術（俗稱換血）及類固醇治療，期間經歷咽喉出血、肺部感染等危機，最終幸運地在80餘天後出院。亞東紀念醫院腫瘤科暨血液科主任林世強回憶，老先生從其他醫院轉送來時，已出現抽筋和溶血導致的昏昏沉沉、意識改變、黃疸、血尿等症狀，高度懷疑是罹患TTP，但抽血檢驗須等幾天，因此先轉往加護病房，每天施予類固醇、一次4小時的血漿置換術，也加上共4劑的利妥昔單抗（Rituximab），中間一度發生血小板低造成的咽喉出血，以及抵抗力差感染黴菌、病毒引發的肺炎，所幸經過80餘天治療後，終於順利出院，「前陣子還自己走進診間，現在一個月回診一次。」TTP診斷不易 病情發展快又兇猛 醫曾見患者「進加護病房沒出來」讓老先生數次處於生死關頭的血栓性血小板低下紫斑症（TTP），是種可能多次復發的罕見血液疾病，當血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，將使血小板過度活化，於全身各處小血管形成血栓，造成血管狹隘，紅血球通過時被擠壓破裂，發生血管內溶血，導致貧血；而血小板也因過度活化而大量消耗、數量急劇減少，出現出血、皮膚紫斑。由於TTP發生率僅百萬分之一，且病情來得快又兇猛，有時會來不及確認是否罹患TTP，醫師就需要緊急治療，而治療經驗也往往成了病人活命的根基。「此時絕不能輸血，否則是火上加油。」林世強表示，若覺得血小板數量減少而輸血，反而會造成更多血栓，因此正確的處置方式，是進行血漿置換術合併類固醇，讓血小板恢復正常，再施以免疫抑制劑利妥昔單抗抑制抗體。然而，還是有些患者不敵TTP過世，林世強分享，2010年他剛進入亞東醫院服務時，尚無ADAMTS13酵素檢驗技術，就遇過一位患者出現血管內溶血、血小板低下、發燒、神經學症狀如意識模糊、腎功能異常等5大TTP主要症狀，緊急處置後病情改善有限，「他進加護病房後，就再也沒看到他出來。」今年過年前，也有位TTP患者來不及治療離世。救命藥需自費 國外治療建議新藥尚未入台除了TTP造成的生命威脅，林世強也觀察到患者面臨的經濟壓力。他說，TTP未被列入重大傷病，不能免繳健保部分負擔費，且雖國際已將利妥昔單抗列入TTP治療指引，但在台灣為適應症外使用，患者須自行負擔數萬元費用。目前國外已有減緩TTP症狀的新型抗體藥物被納入治療指引，但還沒被引進國內，「期待新型抗體藥物未來能引進台灣，有適應症內的藥物治療。」林世強指出，「TTP患者最好是能接受類固醇、利妥昔單抗和新型抗體藥物三種治療，尤其容易復發、症狀嚴重的高風險族群更應該要使用新藥。」目前TTP患者及家屬成立相關的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」，林世強表示，TTP發病人數少、存活下來的人更少，組織起來的確不容易，也許可請教有類似經驗的罕病基金會，並讓更多患者或疑似的民眾方便找到資訊，彼此也可互相陪伴、交流，走過這段辛苦的時光。林世強提醒， 如果民眾出現血管內溶血、血小板低下，或發燒、腎功能異常、神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等全身多處微小血管阻塞所引發的症狀，就須盡快至大醫院的血液科進行檢查，能有較具經驗的篩檢流程與照護團隊幫助診治。

• 2023-03-21 醫聲.罕見疾病

  搶救TTP之7／罕見血液病TTP治療不即時恐要人命 醫師呼籲應增加治療武器

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是種發生率百萬分之一、可能多次復發的罕見血液疾病，一旦患者病發，需在短時間內給予治療，但常因診斷不易而陷入危險中，加上目前國內能用的藥物有限，國外有些新開發的藥物也尚未被引進核准，增加臨床治療的困難。因此醫師建議，須加強民眾、醫療人員對TTP的認識，國內也應盡快納入新治療武器。【關心TTP病友，請加入「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團】藉由TTP衛教資訊平台 盼縮短患者診斷時間 爭取搶救時機血栓性血小板低下紫斑症（TTP）發生率極其微小，台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，以台大醫院為例，一年平均只有1、2人，過去累積至今30餘例個案；而目前推估全台一年新診斷患者僅10餘位，十分罕見。有鑒於TTP在內的罕見血液病發生率不高，國人普遍對其缺乏認識及了解，以致常發生延遲診斷，臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得，邀請同儕一起成立台灣罕見血液病促進協會並出任理事長，加強民眾及專業人員的醫療知識。他表示，過去醫師即使懷疑患者罹患血栓性血小板低下紫斑症（TTP），但也沒有診斷的方法或管道，患者可能在診斷、治療過程中飽受煎熬，甚至死亡。王建得認為，目前的當務之急是提供懷疑的患者、醫療人員TTP相關的資訊，因此協會除了持續建置TTP衛教內容，也將邀請患者、醫師分享實際經驗，提高社會認知度之餘，同樣期盼引起大家一同關切，注入更多診斷、治療的資源。TTP是什麼？中文名稱是什麼？根據國外研究報告指出，5％的血栓性血小板低下紫斑症（TTP）患者是先天基因突變所致，其餘為後天免疫型。若血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，將無法切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子（vWF, 亦稱類血友病因子），導致其變得太長，功能也會過強，造成血小板過度活化，並於全身各處微小血管中形成血栓，使紅血球通過血栓處破裂，發生血管內溶血現象及貧血；同時血小板也因為過度活化而大量消耗、數量嚴重低下，出現出血，皮膚紫斑等症狀。因此當出現以下5大症狀就要懷疑：1.血管內溶血 2. 血小板低下 3. 發燒4.神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等 5.腎功能異常其後三者不一定要出現，但都是全身多處微小血管阻塞所引發的症狀。在鬼門關前搶救TTP患者 台灣目前治療武器卻有限血栓性血小板低下紫斑症（TTP）患者通常在發病時被送往急診，但症狀多元，又與免疫性血小板減少性紫斑（ITP）、伊凡斯症候群（Evans syndrome）、非典型溶血性尿毒症（atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS）相似，若醫師經驗不足，恐錯失救治機會。周聖傑也指出，雖然TTP臨床診斷上是以抽血有無ADAMTS13酵素為確診標準，不過檢驗耗時，且TTP治療常常分秒必爭。醫師若有懷疑，就會先處以血漿置換術，合併類固醇免疫抑制劑，待血小板恢復才停止。要注意的是，有些患者血漿置換後，血小板恢復正常，但ADAMTS13依然偏低，代表抗體仍在，可能需要使用免疫抑制藥物，如利妥昔單抗（Rituximab）等來抑制抗體。即使利妥昔單抗已被國際列入TTP治療指引，不過對於TTP為適應症外使用，患者須自行負擔數萬元費用。而現在國外有一種新型以拮抗vWF來治療TTP的抗體藥物，可阻擋vWF與血小板結合，大幅減緩TTP的症狀，但尚未被引進國內，「TTP最好能同時進行血漿置換、免疫抑制藥物及這個新藥共三種治療，可有效增加救治的機會。」周聖傑補充。TTP患者治療一次定生死 或終生抗戰對於誘發血栓性血小板低下紫斑症（TTP）的因素，周聖傑表示，目前尚未有定論，因此難以預防，ㄧ旦發病，恐會要人命，如有位患者病程惡化極快，即使施予血漿置換、免疫抑制劑，患者仍陷入昏迷、出現癲癇，最終離世。所幸大約6、7成TTP患者第一次發病且治癒後，未再復發，如曾有一名病患發作當下昏倒送醫，經過緊急救治後已無大礙；少數患者則會反覆復發，徘徊在生死關頭。周聖傑建議，發病後幾個月須密切抽血追蹤，若是確診為更少見的先天型TTP患者，因為天生缺乏ADAMTS13，不需要免疫抑制藥物，但必須每二至三周補充一次冷凍血漿，終生皆須如此，以防復發。

• 2021-09-08 該看哪科.血液．淋巴

  TTP小辭典

  血小板：血小板又名血栓細胞，一個健康成人體內的血小板數量，約為25-40萬，低於10萬為血小板低下。其主要功能是凝血，體積較紅血球、白血球等血球細胞來得小，僅有2-4微米，以便於流動時貼近血管壁內側，進行凝血作用。小血管破裂時，血小板會聚集於破裂處，黏著於血管管壁的上皮細胞上，形成血栓，堵塞血管破口，避免血液流失過多，幫助癒合。作用時，血小板釋放血清素，促使血管流速減緩，同時釋出二磷酸腺苷，使更多血小板聚集，加速止血。血栓：血管破裂時，透過血小板與血漿中的凝血因子蛋白質共同作用，血液將凝固於血管中，形成濃稠狀，近似固體的血塊，即血栓，以防止傷口處血液持續溢出，避免血管受到傷害。一般而言，血栓是人體傷口癒合、止血的自然過程，傷口癒合後，體內機制會自動將血栓溶解，使血流恢復正常。然而，一旦血栓出現於大腦、心臟、腎臟等器官的動脈、靜脈或微血管中，阻塞血管，就有可能使患者出現心臟病、中風等急症，甚至陷入生命危險。vWF：溫韋伯氏因子是一種血液中的大型醣化蛋白質。主要功用在幫血小板附著於血管破裂的上皮細胞，似「黏著劑」的角色，將血小板、上皮細胞，凝聚成血栓，達成止血、封閉血管破口的目的。超大溫韋伯氏因子凝聚血小板能力極強，易出現作用過當的情形，即便血管沒有出血，仍凝聚大量血小板，造成過量血栓，導致血液循環中的血小板數量急遽下降。故溫韋伯氏因子在凝血作用進行時，會先被切成長度較小的小節，以避免異常的血栓及血小板低下。ADAMTS13：ADAMTS13是血液中的酵素（酶），即溫韋伯氏因子裂解酶，其功能是將溫韋伯氏因子切斷成小節，並藉此調節溫韋伯氏因子與血小板的結合，避免不必要的血栓發生。「ADAMTS13基因」則釋出遺傳訊號，負責製造ADAMTS13蛋白質。【延伸閱讀：血栓性血小板低下紫斑症致病機轉】

• 2021-09-06 醫聲.罕見疾病

  罕病認定／全身血栓卻只能換血維生？血液疾病TTP病患苦盼納罕病

  五十五歲的張玉此，十五年前因工作時臉色奇差，到急診檢查後，發現正常值應為十五萬的血小板數量，在她身上，卻只剩下五千。她緊急接受俗稱「換血」的全身血漿置換術，將體內的血液引流出來，再將捐贈者的血漿打入體內。然而，這卻讓她過敏、紅腫。連自己罹患什麼疾病都不知道的張玉此哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」全身紫斑、貧血、意識混亂…　TTP五大症狀皆是血栓所致張玉此罹患的疾病實在太少見了，幾經波折，台北慈濟醫院癌症中心主任暨血液腫瘤科主治醫師高偉堯才告訴她，罹患的是「血栓性血小板低下紫斑症（TTP）」，這是一種盛行率極低，僅約百萬人分之2-6人的自體免疫血液疾病。台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑解釋，TTP包含五大症狀，其中「血小板低下」與「血管內溶血」，是TTP必須具備的2項條件。血小板低下是引發體表出現「紫斑」的原因；溶血則會讓患者出現貧血。其餘三項病徵，並不一定發生在每位患者身上，包括可能導致癲癇、意識模糊與昏迷的「中樞神經病變」，以及「腎臟問題」和「發燒」。延伸閱讀：搶救TTP之1／血栓性血小板低下紫斑症 她7次全身換血延伸閱讀：搶救TTP之6／TTP病患陷困境 應考慮納入罕病保護傘延伸閱讀：搶救TTP之3／臨床醫師也不識 國內至少400患者未診斷國內僅以血漿置換與免疫療法治療，反覆使用恐損及免疫系統花蓮慈濟醫院血液腫瘤科主治醫師黃威翰透露，約1～2成的TTP患者會復發，比例雖不高，卻因為誘發TTP的原因至今仍不明，要避免復發，難上加難。TTP屬於急症，目前國內臨床上，多以血漿置換術，緊急救治TTP患者，有時也會合併使用免疫制劑、類固醇，以及特定的生物製劑。周聖傑醫師解釋，血漿置換術是的治療機制，是注入一般人的新血漿，用別人的vWF因子，與活性正常的ADAMTS13，洗去病患體內造成血栓的超大vWF因子。然而，並非接受血漿置換就能完全根治TTP，而是藉由血漿置換，控制病情，延續患者生命。黃威翰醫師感嘆，患者的治療選項中，有些藥物健保並不給付，患者需背負龐大的經濟壓力，且反覆使用血漿置換、免疫製劑、標靶藥物…等，對於人體是很大的負擔。他就遇過一位患者，因多次復發，與TTP反覆糾纏，接受治療卻使體內抗體消磨殆盡，最終因中樞神經感染而去世。延伸閱讀：搶救TTP之5／一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發延伸閱讀：搶救TTP之4／病況既兇且猛 緊急血漿置換挽性命醫師盼TTP納罕見疾病保護傘，引進國外治療新希望三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽醫師透露，國外已有一種新型的抗vWF抗體，可藉由阻斷血小板與vWF因子結合的藥物，阻止血栓發生，但台灣至今仍未引進。他接著說，有些TTP患者使用國內既有的治療方式，效果並不好，若有機會引進TTP新藥，將能提供患者更有效率的治療選項。　事實上，TTP盛行率雖低，卻遲遲未被納入罕病認列。對此，黃威翰醫師感嘆，TTP確實是很罕見的疾病，應納入罕病保護傘，卻因罕病認定需有遺傳性基因缺陷證據，而困難重重。周聖傑醫師也認為，TTP絕對夠罕見，若能將TTP納入罕病，未來引進新藥物會更容易，「對患者來說是好的。」85歲的醫療奉獻獎得主、台灣血栓暨止血協會創會理事長沈銘鏡醫師更是長年為了TTP的罕病認定奔走，曾接治過一位罹患遺傳性TTP病童的他呼籲，「TTP發生率不高，大眾對這個病也不了解，我認為把它納入罕病也不為過。」延伸閱讀：搶救TTP之2／醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊 讓TTP納入罕病

• 2021-09-03 該看哪科.消化系統

  人妻手腳瘀青 幸有C肝口服新藥才揮別「家暴」疑雲

  43歲的高姓婦人有C肝家族病史，曾經因為血小板低下，出現紫斑症狀飽受困擾，自嘲手腳的大片瘀青就像「被家暴」，經歷多種治療後仍無起色，幸好國健署從2019年開放C肝口服新藥健保給付，經醫師開藥服用後，血小板低下的紫斑症狀順利痊癒，為這項政策做為最好見證。從事服務業的高小姐，與先生育有2個孩子，雖然有C肝家族病史，但未曾接受過C肝篩檢也未固定追蹤。2020年11月起，因無故全身瘀青而就醫檢查，經抽血後發現高小姐血小板只有3000/mm3，遠低於一般正常人15萬/mm3，有自發性出血的危險，因此緊急收治住院。接受會診的彰化基督教醫院胃腸肝膽科主任顏旭亨醫師表示，慢性肝病患者凝血功能不佳，尤其C型肝炎病毒感染可能引起原發性血小板數目低下，過去治療主要是注射長效型干擾素，療程約半年至一年不等，治癒率低，而且干擾素副作用容易使血小板低下，對於血小板數目原本就低於正常人的紫斑症患者並不適用。但是2019年起，國健署開放C肝口服新藥健保給付，這類新藥不但療程短、治癒率高達95-98%，且副作用少。 高小姐持續接受C肝療程，結束後血小板從3千上升至15萬，C肝病毒順利清除，瘀青情況也改善了，更免除打針的痛苦。高小姐說，2020年底，因為全身瘀青症狀明顯，「沒特別撞到，但手上、腳上都有巴掌大的瘀青，看起來好像被家暴，真的非常困擾。」治療卻未見起色，非常沮喪。沒想到接受C肝口服藥物治療，不但把C型肝炎治好，血小板數目也回到正常，「我的血小板從來沒有到15萬那麼多！」為配合國家消除C肝政策，政府2020年9月28日起，擴大放寬年滿45至79歲民眾，都可接受終身一次的B、C型肝炎篩檢服務。顏旭亨提醒民眾，配合成人健檢時，可以免費篩檢B、C肝，早期發現C肝帶原，早期治療，可避免肝硬化及肝癌的發生。

• 2021-08-19 醫聲.罕見疾病

  罕病認定／搶救TTP之6：TTP病患陷困境 應考慮納入罕病保護傘

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓型血小板低下紫斑症(TTP)在臨床上非常少見，台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，台大平均每年只有一兩個案例，有些幸運的患者治療後很快痊癒，終生未再復發，但也有些患者的治療很棘手，不斷復發，最後過世。【延伸閱讀：TTP是什麼？看TTP患者最真實的告白】五大症狀 血小板低下、血管內溶血最常見周聖傑表示，導致TTP有五大症狀與血栓有關，最常見的是血小板低下和血管內溶血，兩者也是絕對必要條件，血小板低下時，患者會有紫斑和出血，血管內溶血則會造成貧血，患者會頭暈、疲勞和血紅素尿液。另三種病徵不一定會出現，第一是中樞神經症狀，患者會意識改變，嚴重的甚至突然昏迷和癲癇；第二是腎臟問題，比較少見，少數患者會因腎臟問題而水腫或無法排尿，最後一種病徵是發燒。周聖傑說，TTP的盛行率極低，台灣大約是百萬分之一，以台大為例，一年平均只有一兩個病患，有時候一年兩三例，但有時兩三年都沒有TTP病患。TTP在臨床診斷上，最關鍵的是檢測患者體內ADAMTS13酵素。周聖傑指出90%至95%的TTP患者屬於免疫型，主要來自自體免疫的因素，對ADAMTS13產生抗體，以致體內ADAMTS13 被移除，結果人體內的vWF 因子無法被切斷而變得太長，進而吸附大量血小板造成血栓。搶救TTP 第一步先換血因此，搶救TTP患者最常見的處置方式是置換血漿，把大分子的vWF因子自患者血漿中移除，置換的新血漿內有正常的vWF因子和ADAMTS13，也同時移除了對抗ADAMTS13的抗體，但有時患者體內仍殘存抗體，要再等一陣子才能治癒。周聖傑指出，臨床上多數患者換血兩三天後的血小板即恢復正常，但曾有患者超過一個月後才治癒；一般患者大約是置換一倍左右的血漿，也有人效果不好，國外文獻顯示甚至有患者要早晚各洗一次，置換兩倍血漿。另要留意的是，有些患者換血後雖病徵緩解，但檢測發現體的ADAMTS13依然偏低，這代表抗體還在，就必須再使用莫須瘤等免疫抑制藥物來抑制抗體。周聖傑表示，置換血漿如同大量輸血，TTP患者等於一下子接受10至20位捐贈者的血液，一定有健康風險，最常見的是過敏，身上出現紅疹和發癢。另外，台灣的捐血品質雖控管嚴謹，但仍可能有極少數的C肝和HIV帶原，都是可能的風險。近年國外已有新的TTP抗體藥物，周聖傑說，新藥可阻止vWF因子與血小板結合形成血栓，與血漿置換併用能加速臨床上的的效果，有機會減少死亡，但新藥未引進台灣。免疫型患者不一定會復發TPP分為免疫和遺傳型，根據過去的統計，周聖傑說，免疫型TTP復發的機率不高，有些患者一生只發作過一次，治癒後未再復發。例如十多年前周聖傑曾收治一名正在服役的年輕患者，他在軍隊早點名時昏倒，身上出現紫斑，送醫急診檢測發現血小板低下，血液抹片也看到破碎的紅血球，都是典型的TTP病徵，因此很快確診且立刻進行血漿置換，患者病徵很快改善，再也沒有復發。還有一位男性患者在十年前發病，但當時他只有血小板低下和血管內溶血的病徵，輾轉看了很多血液科醫師都找不出原因，最後到台大才確診是TTP，經血漿置換後也已順利治癒，未再復發，直到最近因擔心AZ疫苗的血栓問題，才又找周聖傑回診。但不是所有患者都如此幸運，周聖傑說，有些患者體內的抗體無法完全移除，會反覆復發，治療上很困難；他曾收治一位患者，持續發燒、意識改變，置換血漿仍無法改善，最後越來越昏迷，甚至出現癲癇住進加護病房，即使再給予免疫抑制藥物仍不見起色，最後不幸離世。還有部分免疫型患者是因免疫控制不好而一直復發，周聖傑解釋，TTP的發作除了因為ADAMTS13低下之外，外在的酒精、懷孕和感染（例如感冒時的病毒感染）等變化，都會影響人體免疫功能，誘發病徵出現。他也說，現在由於ADAMTS13的檢驗普及，患者病徵改善之後，可繼續追蹤監測體內ADAMTS13是否恢復，也可進一步釐清確診患者到底是遺傳或免疫型。治療遺傳型TTP 終生的戰役遺傳型TTP的治療則是一場長期戰役，患者因為基因缺陷，體內的ADAMTS13低下，必須不斷換血補充。周聖傑表示，目前全台灣只有一位先天性病人，體內沒有ADAMTS13，從幼童時期確診至今已30歲，每三四周就要輸一次血，每次輸四到六個單位血液，20多年未間斷，一停就會復發。周聖傑說，台灣雖以免疫型病例居多，但表面上看來是免疫型的患者，也有可能是遺傳型，只是未被診斷發現。英國一項研究曾蒐集TPP孕婦病例，原以為她們都是免疫型，進一步檢測才發現其中部分竟是遺傳型TTP，從小一直有輕微的溶血等病徵，但從未被診斷出來，直到懷孕才誘發TTP的病徵。周聖傑認為，TTP絕對是非常罕見的疾病，但台灣對罕見疾病的審查傾向只接受遺傳型的疾病，偏偏TTP患者是遺傳型或免疫型很難區分，無法立刻知道，要靠長期追蹤才能判別。他表示，TPP如果能納入罕見疾病的保護傘，未來引進國外的新藥物會較為容易，對患者來說是好的，而過去也有非遺傳型的疾病納入罕病，「因此這不是不可討論的事」。

• 2021-08-18 醫聲.罕見疾病

  罕病認定／搶救TTP之5：一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD一位四十多歲的婦女，原本只是罹患小感冒，卻久治不癒，不久後竟出現黃疸、意識昏沈，甚至無法排尿，急診送醫確診竟是血栓型血小板低下紫斑症（TTP），隨後經血漿置換、使用免疫制劑、標靶藥物與化療，幾年內仍多次復發，身體裡的抗體不斷被消磨，最後因中樞神經黴菌感染而過世。花蓮慈濟醫院血液腫瘤科主治醫師黃威翰指出，不斷復發正是部分TTP患者的困境，而且由於目前國內能用的藥物有效，部分藥物健保又不給付，患者真的非常辛苦。一到二成患者會復發 原因難確認黃威翰說，TTP是一種自體免疫性的血液疾病，臨床治療大多是為患者進行血漿置換，往往會洗到一到兩倍的血漿體積，情況好一點的患者在療程結束後復發風險不大，但有些患者的治療較困難，一開始一倍的血漿洗不下來，還要使用類固醇和莫須瘤等標靶藥物，雖然可以壓一陣子，但之後依然可能復發。會復發的TTP患者約占一到兩成，黃威翰表示，由於觸發TTP的原因至今仍難確認，如何避免復發，對患者來說並不容易，很難從日常生活中去注意或避免致病因子，大多數患者復發時往前追溯都找不出觸發原因，即使有的患者可能是因小感冒而復發，但其他患者並不一定如此。因此，TTP患者的預後要格外小心警覺，黃威翰建議，患者平時應盡量避免感染，例如少吃生魚片、生菜沙拉等生食，共同生活的家人更要留意患者的健康與精神狀況，一旦身體出現紫斑、黃疸，或意識和認知不清，應盡快就醫。此外，一如其他疾病應定期追蹤，黃威翰提醒TTP患者發病之後的前三個月，要密集回診，抽血檢查各項指數，如果持續追蹤三個月都很穩定，未來仍應每三個月定期追蹤一次。國外已開發新藥 未引進台灣關於TTP的治療，黃威翰說，國外已有新的藥物，但可惜目前仍未進入台灣，而且引進來台後，若沒有健保，對患者來說也將是沈重的經濟負擔。他也說，不論在醫學會討論或臨床照護上，TTP都屬於很少見的疾病，應納入罕見疾病認列。但實際情況，由於國健署對罕病的定義規範很嚴格，其中一項是要求基因檢測，認為要有遺傳性基因的缺陷才可認定是罕病，而TTP卻有部分是免疫性罕見疾病，導致讓病患加入罕病保護傘非常困難。【延伸閱讀：TTP是什麼？為什麼辨別難、治療也難】

• 2021-08-18 醫聲.罕見疾病

  罕病認定／搶救TTP之4：病況既兇且猛 緊急血漿置換挽性命

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是非常複雜的血液疾病，血液科醫師表示，TTP從致病原因到症狀判讀和治療方式，都考驗著醫師和患者，一定要提高警覺。尤其TTP是血液疾病中的急症，一旦發生就要搶時間治療，否則會影響多重器官，引發嚴重後果。三軍總醫院血液腫瘤科主治醫師陳宇欽指出，TTP發生的關鍵原因來自體內缺乏ADAMTS13，這是一種切斷vWF（von Willebrand Factor，溫韋伯氏蛋白質因子）的酶。正常的vWF因子會結合形成雙鍵再擴張連結為多鍵，成為大型的vWF，可作用在內皮細胞上吸附血小板，堵住血管破口, 達成止血功能。但當人體ADAMTS13不足時，大型的vWF無法被正常地切斷，這些大型vWF便會吸附太多血小板，形成血栓，進而造成小動脈阻塞和全身血小板低下。ADAMTS13 缺乏的原因可大致分為遺傳性和免疫性。陳宇欽說，20歲以上的TTP成人患者，90%都屬免疫性造成，包括自體免疫疾病（如:紅斑性狼瘡、乾燥症）、感染等狀況，都有可能產生抗體，中和掉了ADAMTS13的活性。判讀難　二大治療方式： 換血+免疫制劑 陳宇欽表示，TPP在臨床診斷上，無法藉由單一的檢驗結果來確認，相較於癌症只需切片或斷層檢查即可判定，TTP要做很多檢查才能確診，包括檢測ADAMTS13的活性，並透過腎功能異常、發燒、血小板低下、血紅素低下、溶血等五項臨床表徵來綜合判斷，還要經由鑑別診斷，排除掉其他不同原因。因此臨床上TTP的確診，對醫師是極大考驗。陳宇欽說，TTP都是急性發作，就醫的第一關往往是急診，但偶有經驗不夠的急診醫師一看到檢驗結果顯示血小板很低，便立即為患者輸血小板，反而造成更嚴重的血栓。針對TTP的治療，陳宇欽說，台灣常採用血漿交換(血漿置換術)，以及使用類固醇或治療癌症的生物製劑等免疫抑制劑，而國外近年已核准有新的單株抗體治療，機轉為透過一種阻斷血小板與vWF因子結合的藥物，但台灣至今仍未引進。 症狀多元 急診患者小心轉錯科TTP的發病症狀多元，陳宇欽指出，小動脈血栓阻塞會快速影響人體不同器官，影響到肝臟就出現黃疸，影響到神經就出現意識異常。例如他曾收治一位做生意的婦女，一開始常找錯錢給客人，講話時答非所問，最後意識嚴重混亂，家屬以為是精神問題送到醫院急診，但急診室醫師檢驗時認為她出現黃疸，便轉送腸胃科，直到腸胃科發現患者血小板數值很低，立刻會診血液科，馬上確診是TTP進行血漿置換，緊急救回一命。另一位年輕女性患者出現噁心嘔吐等症狀，曾於診所就醫檢查發現血小板低下，後來症狀惡化到三總急診，醫師警覺可能是TTP，立刻做ADAMTS13檢測，馬上確診，隨後進行十幾次血漿置換術，同時配合使用類固醇及治療癌症的生物製劑，順利治癒，之後定期追蹤，至今兩年多來都未復發。 相較於這些幸運的病人，有些急診TTP患者卻歷經波折才確診，常常先被送到神經或腸胃科，最後才由血液科介入。陳宇欽提醒，TTP是血液疾病中的急症，一定要盡快確診，且確診後要立刻搶時間治療，絕不能今天發現明天再換血。TTP的病因和症狀雖複雜，但患者仍可與TTP和平共處。陳宇欽表示，患者一定要定期回診追蹤，預後第一年應每月回診，一年後改為每三個月回診，平時更要隨時警覺，一有問題應馬上洽詢了解其病情的醫師，家屬陪同急診時也要說明TTP的病史，以免延誤治療。符合罕病門檻 盼新藥引進台灣TTP的患者在台灣很少，陳宇欽說，台灣官方認定為罕病的標準包括：罕病發生率要萬分之一以下、有基因缺陷、治療困難，從這三點來看，TTP都符合認定門檻。陳宇欽說，國內目前雖有血漿置換和免抑制劑藥物這兩種治療方式，但臨床顯顯示有些病人治療後的效果並不是很好。他認為，醫學在進步，國外既然有新藥，就應該引進台灣，尤其TTP患者是可治療的，未治療前死亡率雖達80%，但治療後可大降至20%，若能投入更好的治療藥物，一定可以再提高治療成功率。陳宇欽說，台灣醫師常參加國際會議，都會知道國際上的醫學進展，也深知台灣的差距有多大，如果能引進好的TTP新藥，不論對患者、對醫師都是值得考慮的好機會。【延伸閱讀：TTP是什麼？為什麼辨別難、治療也難】

• 2021-06-09 醫聲.罕見疾病

  罕病認定／罹罕見血液病TTP 她7次走過鬼門關

  她，十五年前，被一場風暴捲入，至今仍未平歇。張玉此罹患極為少見的血栓性血小板低下紫斑症（TTP），發作時，既兇又猛，急遽下降的血小板、四處堵塞的血栓，得緊急接受全身血漿置換。「我發作了七次，每次輸入五千CC的血液，我全身的血都是別人的。走出鬼門關後，我卻仍是不知道，下一次的復發什麼時候會來敲門？」今年五十五歲的張玉此，溫暖樸實的笑容，就像是一個日常裡跟你擦身而過的鄰家媽媽，旁人不會知曉她的血液中滾動著的秘密。四十歲那年，因臉色奇差，同事提醒她快去急診。一檢查，她的血小板掉到五千，而正常值是十五萬，血色素也不夠，會診多科醫師，只知不是癌症、不是血友病，脾臟也沒問題。「那時候，我只求一個判刑的病名。」當時，她接受第一次的全身血漿置換，植入一根夠粗的管子，將體內的血液大量引流出來，同時，輸入一倍到二點五倍的血漿。每天進行兩小時的血漿置換術，血漿讓她過敏、紅腫。身為護理人員的張玉此哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」好不容易，血小板回升到十萬以上，但出院不到幾個月，她二度復發，又是血漿置換。終於診斷有了答案，是TTP。接下來幾年，她反覆發作七次，接病危通知單、發生感染、因意識混亂在病房裡大喊大叫。TTP是複雜的疾病，她接受癌症免疫治療，病況似乎緩和下來，她終於喘了一口氣。雖頭髮掉了，生理期停了，血栓讓她的股骨頭都壞了，髖、肩、膝都是人工關節。張玉此說，TTP的人，不是走了，就是好了，好像很少人像她這樣撐過七次發作。二○一一年五月，張玉此做出大膽舉動，在網頁上貼出徵病友啟示「尋找血栓性血小板低下紫斑症病友」，她最大的希望，就是能夠找到相同疾病的患者，一起扶持，讓需要幫助的患者及家屬，不再寂寞。徵病友啟示卻是石沉大海，張玉此笑說，TTP病患太少了，少到無法成立病友聯誼會，少到無法納入罕見疾病，沒有人會為她主張權利。她繼續著自力救濟的路，在臉書上成立了「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團，如同孤寂的紫斑蝶飛舞在漆黑的太空中，持續搜尋著跟她一樣的人。

• 2021-06-09 醫聲.罕見疾病

  罕病認定／搶救TTP之3：臨床醫師也不識 國內至少400患者未診斷

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是一種極為少見卻嚴重的疾病，推估台灣約有400名患者，病患一但發病就是命懸一線，再加上症狀多元，病患多數前往急診、神經內科、腎臟內科、血液科等。血液科醫師指出，加強臨床對TTP的認識，緊急血漿置換可以為病患爭取生機。台北慈濟醫院癌症中心主任暨血液腫瘤科主治醫師高偉堯指出，TTP是一種古老的疾病，從1924年即有首例病例報告，但因為非常少見，醫師們終其一生也未必碰到一個，因此在臨床判斷上，可能無法及時聯想到TTP。高偉堯是TTP病患張玉此的主治醫師，他回憶，接治時，忽想起學生時代，老教授的投影片上，指出TTP的五大症狀包括，溶血性貧血、血小板減少、紅血球碎片、神智不清、腎功能異常，雖然張玉此的症狀不盡相同，仍依特徵臨床診斷為TTP，並進行血漿置換術。【延伸閱讀：血栓性血小板低下紫斑症的治療困境】少見疾病病患的悲哀，即是連醫師都認識不多，病患也求助無門，台灣血栓暨止血學會常務理事沈銘鏡感嘆，臨床醫師對於TTP的認識實在太少，以彰化基督教醫院的經驗，十年臨床診斷加上實驗室診斷共27例TTP，發生率是一百萬人中有一點八例，推估，全台應該有400例TTP患者，但是卻沒有診斷出來。除了加強診斷之外，緊急處置又是一道難關。沈銘鏡坦言，在得到實驗室診斷結果前，是否可進行血液置換術的決定，對臨床醫生來說是一個巨大的挑戰。 沈銘鏡呼籲，根據國際血栓暨止血學會的建議，TTP是緊急醫療事件，當懷疑為TTP時，只要符合臨床評分，就應立即開始血漿置換，不要等待實驗室數據的確認。●「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團https://www.facebook.com/OneThirteenthAlliance

• 2021-06-09 醫聲.罕見疾病

  罕病認定／搶救TTP之1：血栓性血小板低下紫斑症 她7次全身換血

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD她，15年前，被一場風暴捲入，至今仍未平歇。張玉此罹患了極為少見的「血栓性血小板低下紫斑症」（TTP），一百萬人中才有幾個，這些病患的外貌與常人無異，急性發作時，來得既兇又猛，急遽下降的血小板、四處堵塞的血栓，病患得緊急接受全身血漿置換、類固醇治療。「我發作了七次，每次輸入5000CC的血液，我全身的血都是別人的。走出鬼門關後，而我卻仍是不知道，下一次的復發什麼時候會來敲門？」【延伸閱讀：TTP病患平時看似與你我無異，疾病反覆發作卻使他們全身出現異狀一起關心患者們的處境】40歲被診斷怪病：「那時候，我只求給我一個判刑的病名」今年55歲的張玉此，溫暖樸實的笑容，就像是一個日常裡跟你擦身而過的鄰家媽媽，旁人不會知曉她的血液中滾動著的秘密。40歲那年，因為臉色奇差，同事提醒她快去急診。一檢查，她的血小板掉到5000，而正常值是15萬，血色素也不夠，會診多科醫師，只知道不是癌症、不是血友病，脾臟也沒問題。「那時候，我只求給我一個判刑的病名。」當時，她接受第一次的全身血漿置換，必須植入一根夠粗的管子，才能將體內的血液大量引流出來，同時，將過濾過的血漿再送回她體內，需要輸入一倍到二點五倍的血漿量。每天進行血漿置換術，每次兩小時，輸入大量血漿讓她過敏、紅腫。身為護理人員的張玉此，哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」撐過7次發作、接過接病危通知單！治療過程掉髮、停經好不容易，治療奏效，血小板回升到十萬以上。可是，出院不到幾個月，張玉此二度復發，又是全身性的血漿置換。這一次診斷終於有了答案，是TTP。接下來幾年，她反反覆覆發作了七次，接病危通知單、發生感染、因為意識混亂在病房裡大喊大叫。TTP屬於免疫疾病，她使用癌症免疫製劑治療，病況似乎緩和了下來，她終於喘了一口氣。雖然頭髮也掉了，生理期也停了，血栓讓她的股骨頭都壞了，髖關節、肩關節、膝關節都是人工關節。張玉此說，像她這樣的人，不是走了，就是好了，好像很少人像她這樣撐過七次的發作。徵病友啟示：尋找血栓性血小板低下紫斑症病友2011年5月，保守的張玉此做出大膽的舉動，她委託朋友在網頁上貼出徵病友啟示「尋找血栓性血小板低下紫斑症病友」，她最大的希望，就是能夠找到相同疾病的患者，彼此交換照護心得，一起扶持，一起加油打氣，讓需要幫助的患者及家屬，不再寂寞。徵病友啟示卻是石沉大海，沒有人回應她。張玉此無奈的笑，因為TTP病患太少了，少到無法成立病友聯誼會，少到無法納入罕見疾病，也沒有健保重大傷病的保障，沒有人會為她主張權利。她繼續著自力救濟的路，在臉書上成立了「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團，如同孤寂的紫斑蝶飛舞在漆黑的太空中，持續搜尋著跟她一樣的人。

• 2020-09-20 科別.風溼過敏免疫

  紫斑症可治療！ Selina任大使齊步健走 籲病友勇敢

  身上出現不明原因瘀青？或常流鼻血、月經異常出血？小心可能是免疫性血小板缺乏症（ITP，又稱為紫斑症）所致。醫師呼籲，紫斑症屬自體免疫疾病，雖好發於中老年人，但年輕女性、18歲以下孩童也會出現，只要穩定接受治療仍有治癒可能。中華民國血液病學會理事長周文堅表示，紫斑症重點有二，一是外表上看來會有紫色出血斑點，另一是透過抽血檢視血小板數是否下降而確診，的確有些民眾一開始不會察覺；臨床上發生率約為萬分之一，即全台約有2300人罹患，而一般來說女性發生率比較高一些。周文堅說，正常來說一般民眾的血小板數值約在15萬至40萬/ul間，而紫斑症患者大多血小板數低於2萬/ul，讓自身免疫系統產生抗體攻擊血小板，除阻礙血小板形成、也加速破壞速度，造成血液中血小板含量過低，導致內出血，皮膚上出現紫斑、瘀青即為警示，另外包括流鼻血、牙齦、月經異常出血、嚴重的腸胃道出血等都是常見症狀，嚴重者恐導致腦出血而致命。雙和醫院血液腫瘤科主治醫師謝燿宇表示，紫斑症臨床上真正成因至今未明，推估可能與自體免疫系統產生抗體有關，但並不只免疫系統引起，如老年人血管脆弱、長期用藥者等都可能引起紫斑症。臨床上血小板數值在10萬/ul以下會稱為血小板低下，雖並非一定會造成出血，不過血小板數越低，出血機率越高。謝燿宇說，臨床上血小板數值在3萬/ul以下時須介入治療，最常見為類固醇治療，可讓約八成患者血小板回升到可控制範圍，不過因會有肥胖、水牛肩、血糖上升、骨質疏鬆等副作用，故建議類固醇治療為六周。若患者情形未改善，可再加上免疫製劑、血小板生成素等藥物治療，健保目前也已大幅放寬相關藥物治療條件，可使血小板穩定，幫助止血、減少患者瘀青，活動力也提升；不過須留意可能出現頭痛、疲倦等副作用，需與醫師討論後選擇合適的治療方式。為響應「世界紫斑周」，中華民國紫斑症病友會今舉行ITP健走活動，邀來藝人任家萱（Selina）擔任衛教大使並一同健走，呼籲病友「因為不凡，所以勇敢」。曾經歷火吻的Selina說，火吻與生病看來雖不一樣，但心靈層面卻為同一重要概念，就是「面對它」，勉勵病友在不同際遇時仍要勇敢。

• 2019-10-04 科別.血液．淋巴

  牙齦流血不止是牙周病？常不明出血，他竟檢查出這病

  牙齦出血、全身莫名青一塊紫一塊，竟是「紫斑症」上身！台中一名六十歲老先生，今年初刷牙時發現，只要稍一用力就是滿嘴血，過幾天甚至沒刷牙時牙齦也流血，口腔不時「血盆大口」，吃飯幾乎是浸泡在血水中，食不滋味。不僅如此，還伴隨血尿，手臂、大腿出現點狀瘀青和大塊紫斑，緊急住院治療，才發現血小板數值僅10000/μl，已低於正常值（150000/μl），進一步檢查後確診「紫斑症」。診治該案例的臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得表示，紫斑症是一種常見的免疫性疾病，每年平均每10萬名兒童約有4人發病、成人則約有5.8人發病，與自體免疫系統、個人體質、病毒感染、腫瘤及荷爾蒙有關。小孩與成人均可能發生，差別在於小孩多為急性發作，但自發性痊癒機會也高，而成人則好發於40歲以下女性，症狀常超過半年以上為慢性發作。免疫系統大錯亂　攻擊血小板導致自體出血王建得主任解釋，紫斑症成因複雜，大多數是因免疫系統錯亂，體內不明原因產生抗血小板抗體，進而破壞血小板，減少血小板生成，導致血小板數量從正常值十五至四十萬降至兩萬以下，造成自體出血，症狀包括口腔與牙齦出血、皮膚出現大規模點狀出血、血尿、四肢與軀幹出現大塊瘀青或瘀血，或是經血量異常變多；若出血點發生在內臟、腦部、腸胃道，嚴重者可能致死。目前紫斑症治療方式，第一線治療以類固醇、免疫球蛋白、單株抗體為主，視情況會輔以脾臟切除術，用以阻礙血小板流失速度。第二線治療則是「血小板生成素」，為血小板生成素母細胞接受器的刺激素，用以刺激巨核細胞的增殖及分化，提升血小板數目。血小板生成素治療　老翁血小板升回門檻王建得主任提到，該名老先生以血小板生成素治療後，兩週內血小板數值便上升到五萬，雖然血小板數值較低，但若能維持在兩萬「出血門檻」的數值之上，就不易影響正常生活，只要避開劇烈撞擊性的活動或運動即可。王建得主任強調，雖然現階段紫斑症治療方式僅能「治標」，單單解決血小板不足問題，短時間尚無法根治，但只要固定回診，就能與它和平共處，不用再擔心會出血危及性命，也不需提心吊膽的過日子。但若要拔牙或開刀，仍應事先提醒醫師。王建得主任呼籲，若身上出現不明出血，且症狀持續長達一、兩週以上，無論出血症狀嚴重與否，民眾千萬不得輕忽，若不及早就醫，很有可能長期處於無預警的危險之中；若檢查發現血小板數值低於三萬，更應積極治療。從十月一日起，台中榮總、三軍總醫院、高雄醫大、馬偕醫院，將輪流舉辦紫斑症互動策展，現場將有互動機台及首日衛教講座，讓民眾對紫斑症有更深入瞭解。資料來源： healthnews.com.tw

• 2019-05-10 科別.感染科

  本土首例！狂拉20天 竟是出血性大腸桿菌

  衛福部疾管署昨天公布國內首例本土「出血性大腸桿菌感染症」個案，20多歲男大生狂拉20天，後來發現感染大腸桿菌O104。目前衛生單位仍在調查感染源，這也是繼2001年8月一名外籍男童確診後，國內第二名出血性大腸桿菌感染症案例。疾管署副署長莊人祥表示，這名男大生今年4月確診，起初是與同居女友都出現腹瀉症狀，送醫後兩人驗出諾羅病毒，但男大生另外又檢出感染出血性大腸桿菌，所幸男大生只出現腹瀉、嘔吐及全身痠痛，沒有血便等嚴重症狀。日前傳出「家福SAINT FELICIEN牛起司」疑似受大腸桿菌O26汙染，疾管署指出，該男大生感染型別與此不同，已排除遭該產品感染可能性。莊人祥表示，衛生單位已進一步採集同住者、共食者及廚工共35名的糞便檢體，尚未找出病原；另也採集男大生發病前於餐廳、燒烤店及夜市吃過的牛肉、生蠔、蝦子及蛤蜊等34件食品檢體，也無法確認感染來源，衛生單位將繼續追查感染源，監測迄今無新增個案。對於相關接觸者，不論有無症狀都會進行採檢，發現病原需就醫並居家隔離，直到體內已無殘留大腸桿菌才可解除列管，男大生已自行居家隔離，目前體內無殘留大腸桿菌，已解除列管。腸道出血性大腸桿菌感染為第二類傳染病。我國監測迄今，除昨天公布男大生，僅於2001年8月確診1例外籍男童，經調查不排除於僑居地感染。大腸桿菌血清型約100多種，以大腸桿菌O157最常見，主要感染途徑是接觸感染動物、食入汙染食物、飲水或與患者直接接觸。莊人祥提醒，腸道出血性大腸桿菌潛伏期約2至8天，嚴重者成人會有腎衰竭、血栓性血小板減少性紫斑症；小孩則有一成機率發生溶血性尿毒症候群，嚴重者可能長期洗腎，甚至有5％致死率。呼籲民眾如購買法國產製疑受大腸桿菌污染牛起司，應停止食用；已食用者若身體不適，應儘速就醫。前往法國旅遊或商務活動，注意飲食及飲水安全，避免生食或飲用未經滅菌處理的乳品、果汁；用餐前、上完廁所或接觸動物後應使用肥皂澈底洗手，返國後如有疑似症狀，應儘速就醫。

• 2018-12-21 新聞.杏林．診間

  我的經驗／莫名瘀青、點狀出血 紫斑症險要命

  某天我發現下肢點狀出血和小塊瘀青，且口腔黏膜有血泡，以為是最近工作累，睡得少，火氣大，所以沒有積極看醫師。一直到連續高燒三天，市售退燒藥降溫效果不佳，去一般診所看診，醫師看到我腳上的紅斑，懷疑我感染登革熱，但詢問病史又不像。回家幾個小時後，我又開始高燒，外加腹痛如絞，尿液呈茶色，才發現事態嚴重，緊急上大醫院掛急診。抽血檢查發現血紅素數值掉到4.9，血小板剩兩千，緊急輸血和輸血小板，開出病危通知。後來才知道，血小板過低時，容易在承受壓力的下肢出現出血點，口腔粘膜的血泡也是明顯特徵，最危險的是造成腸胃道或腦出血，有時如廁太用力就會腦出血。大家對貧血有一定的認識，但對血小板低下症，也稱為紫斑症卻較少聽聞，因為案例罕見，連地區診所的醫師也沒看出來。紫斑症成因複雜，幼童可能是不明原因的感染或接種疫苗後出現此一症狀，屬於急性紫斑症，有時候幼童活動力甚至不受影響，所以家長可能輕忽。如果是成人，原因除了感染，也可能是肝炎，肝硬化造成凝血功能不佳或自體免疫攻擊血小板。自體免疫攻擊尤其常見年輕女性，通常原因不明，猜測可能是感染某種病原菌後，身體產生一種對抗自身血小板的抗體，導致血小板被脾臟大量破壞，產生紫斑症。一旦身上出現莫名其妙的瘀青或小小出血點，最好避免碰撞或受傷，盡快到大醫院抽血檢查，讓專科醫師做評估以確定病因。

• 2018-12-21 新聞.杏林．診間

  專業觀點／紫斑症 多與免疫系統有關

  血小板正常值應大於15萬單位，當血小板不明原因低下，可能導致止血功能變差，使皮膚出現出血點、瘀血或瘀青，也就是所謂的「紫斑症」。研究認為，紫斑症多與自體免疫系統有關，一旦身體產生的抗體不是對抗外來敵人，而是轉向對抗自己，就可能導致血小板降低。另有部分病人是基因遺傳，血小板母細胞不足所造成。紫斑症分有急、慢性，約八成是慢性患者。該病好發於二大類族群，分別為孩童及年輕女性，孩童可能因病毒感染，引發抗體對抗血小板，導致急性紫斑症。年輕女性則可能持續血小板低下超過半年以上，是為慢性紫斑症。紫斑症的症狀有輕有重，雖然血小板數值較低，但若維持於3萬到5萬單位，比較不會影響正常生活，只要避開劇烈撞擊性的活動或運動即可，不必開刀或治療，追蹤就好。不過若要拔牙或開刀，必須事先提醒醫師。若血小板數值降到3萬單位以下，則須接受治療。治療包括免疫抑制劑及類固醇等。倘若血小板嚴重掉剩不到1萬單位，因有自發性出血可能，可考慮接受脾臟切除術，術後恢復率約一半以上。造成血小板低下原因很多，包括再生不良性貧血、骨髓造血功能不良或血癌等，建議只要出現輕微症狀，例如皮膚很多出血點、牙齦出血、皮膚瘀青或女性經血量不正常變多，都應找專科醫師接受鑑別診斷，排除其他疾病因素。（諮詢╱台北榮總血液科主任高志平、台北榮總輸血醫學科主任邱宗傑）

• 2018-12-12 科別.血液．淋巴

  輕熟女雙腿莫名其妙瘀青 原來是「紫斑症」作祟

  一名30歲輕熟女最近雙腿出現點狀出血和小塊瘀青，口腔黏膜還有血泡，原以為只是工作太累、火氣大，過沒幾天開始發高燒加腹絞痛，送醫檢查發現血小板數值只剩2000單位，不只接受緊急輸血，醫院還開出了病危通知，最後確診是「紫斑症」影響。台北榮總血液科主任高志平表示，血小板正常值應大於15萬單位，當血小板不明原因低下，就可能導致止血功能變差，使皮膚出現出血點、瘀血或瘀青，也就是所謂的「紫斑症」。高志平說，研究認為，紫斑症多與自體免疫系統有關，一旦身體產生的抗體不是對抗外來敵人，而是轉向對抗自己，就可能導致血小板降低。台北榮總輸血醫學科主任邱宗傑補充，另有病人是基因遺傳，血小板母細胞不足所造成。高志平說，紫斑症分有急慢性，約八成是慢性患者。該病好發於二大類族群，分別為孩童及年輕女性，孩童可能因病毒感染，引發抗體對抗血小板，導致急性紫斑症。年輕女性則可能持續血小板低下超過半年以上，是為慢性紫斑症。紫斑症的症狀有輕有重。高志平說，雖然血小板數值較低，但若維持於3萬到5萬單位，比較不會影響正常生活，只要避開劇烈撞擊性的活動或運動即可，不必開刀或治療，單純追蹤就好。不過若要拔牙或開刀，必須事先提醒醫師。若血小板數值降到3萬單位以下，則須接受治療，治療包括免疫抑制劑及類固醇等。倘若血小板嚴重掉剩不到1萬單位，因有自發性出血可能，可考慮接受脾臟切除術，術後恢復率約一半以上。造成血小板低下原因很多，包括再生不良性貧血、骨髓造血功能不良或血癌等，邱宗傑建議，只要出現輕微症狀，例如皮膚有出血點、牙齦出血、瘀青或女性經血量不正常變多，都應找專科醫師接受鑑別診斷，排除其他疾病因素。

• 2018-07-12 科別.血液．淋巴

  以為控制好癌症，命運卻用另一種方式帶走摯愛的生命－被忽視的血小板低下

  朋友Zoe的老公袁先生罹患鼻咽癌，前幾年本來控制得不錯，但是近一兩年來，發現復發轉移，因此持續治療中。 有一段時間，袁先生感覺背部特別痠痛，檢查發現骨骼多處轉移，醫師後來用了新的標靶藥物，希望可以改善袁先生的症狀、延長生命。 在幾次血液檢查中，發現袁先生的血小板持續不明原因的降低，醫師說要密切觀察。血小板的標準數值是15萬到40萬，當發現他的血小板降到12萬以下，便緊急回醫院補充血小板。第一次補充後，很快就回復正常，但是兩三個月後又降低了；只能陸陸續續補充了幾次血小板。 醫師說，在還沒有找出原因前，袁先生最好要定期回院補充血小板比較安全。 ▍ 一動就會疼痛，還以為是癌症惡化了 後來袁先生開始發燒，全身盜汗到衣服和床單全濕透。即使吃藥退燒，也是燒了退、退了又燒，而且背痛得更嚴重；甚至只是起床、離開床鋪，都要花半個小時才能完成。他走路的速度變得非常、非常地緩慢，因為只要很輕微的震動，他都覺得全身疼痛。 他以為可能是癌症惡化了，本來不肯到醫院，最後在家人強烈要求下就醫；沒想到到醫院一驗，他的血小板竟降到五萬以下！他反覆發燒是因為肺炎，必須立即住院治療。 住院的第一天，他補充了兩袋血小板，因此血小板很快就回到正常數值，發燒和肺炎也試著用抗生素治療。但前幾天的藥物都沒有發生效力，直到住院第四天換新的抗生素，才抑制住他的肺炎。後來背部也完全不痛，燒也退了，才知道自以為是癌症惡化，原來是肺炎的關係。 ▍ 漸漸控制住，以為可以出院了 第二天早上，主治醫師很高興地到病房巡視說：「看起來肺炎有慢慢控制，再抽血檢驗數值、安排幾項檢查，應該很快就可以出院了。」 但半小時後，從別的病房巡房回來的醫師又來看他們。此時醫師卻眉頭深鎖地說：「驗血的數值有點怪，血小板前兩天才剛補充而已，應該不可能掉那麼快？我叫他們再來抽血驗一次看看，可能要請他們再備血。」因為醫師還有門診，所以中午再來看他。 沒多久護士小姐說要去做檢查，一下照X光，一下照超音波，發燒多天的袁先生上上下下顯得非常吃力，折騰了三個小時，終於回到病房，一位心臟科醫師過來報告好消息：「終於發現你血小板為掉那麼快的原因了。因為心臟裡面長了一個小瘤，血液打進去時，這個小瘤就像刀片一樣，把體形比較大的血小板切碎了，所以血小板才會怎麼補都沒用，等你血小板補上去，就可以安排內視鏡手術把小瘤切除，血小板數值就能恢復正常了！」 ▍ 命運又轉一個彎，在匆忙中告別 肺炎受到控制，血小板被破壞的原因也找出來了，Zoe和先生都覺得很有希望！負責照護的Zoe想把早上洗好的衣服脫水弄乾，但才出去三分鐘，一回病房竟發現袁先生全身痙攣，發生大抽筋。她趕快按了求救鈴，幾位護理師緊急進來處理，幾分鐘後袁先生醒來，Zoe還跟他說了幾分鐘的話，但卻覺得他的反應有點怪？便趕快再請醫師過來，也把家人都叫來醫院，全家人都見過以後，袁先生立刻陷入昏睡！醫生便緊急進行腦部檢查。 主治醫師說，其實早上發現袁先生的血小板低於兩萬時，有交代護理師要趕快備血輸血小板。但是血小板還沒補，就被推去做各種檢查......在做電腦斷層時，發現袁先生腦血管破裂，已經發生嚴重的腦中線偏移，搶救回來的機會不大。Zoe依先生在生前的要求，不再進行急救處置...... 【保健知識小教室】血小板過低，當心自發性出血可能致命 臺灣有心血管疾病的患者不少，為了避免血小板作用太強，血液結塊會阻塞心血管、腦血管，患者都有在服用抗血小板凝集的藥物。也因此，大家可能不太會注意到它的數值高低，但是血小板不足時，可是會發生致命的出血危機。 高雄長庚醫院血液腫瘤科主治醫師王銘崇表示，血小板在正常之下，標準數值應該在15萬／UL到40萬／UL，文中的先生低於12萬，確實偏低，如果血小板的數值低於8萬以下，就會有出血的傾向。 如果數值在5萬到8萬間，而此時病患身上有傷口，可能就會有出血難以止血的危險，這個時候要避免外傷！若血小板數值在2萬到5萬之間，可能輕微外力碰撞，就會引起內出血，此時患者最好休養，避免外出遭到碰撞。 一旦血小板降到2萬以下，就會有自發性出血，也就是不需要外力，可能患者上廁所用力、打個噴嚏等，就可能引起組織出血的危險！此時患者必須靜臥，儘速補充血小板，預防自發性出血。 血小板過低是一個很危險的警訊，常見的血小板過低是原發性血小板紫斑症，這類型的出血通常不會太嚴重，然而血栓性的血小板減少紫斑症，出血就會很嚴重。 其他可能引起血小板降低的原因還有感染，感染倘若發生敗血症而影響血小板數值，就會有致命性的出血。另外還有服用藥物等其他原因也會引起血液凝固異常，王銘崇提醒：「血小板過低是一個結果，一定要找出發生原因，才能避免遺憾發生。」（本文獲「《愛長照》」授權轉載）

• 2018-01-24 科別.兒科

  幼童秋冬好發類過敏性紫斑症 家長別驚慌

  秋冬是幼童類過敏性紫斑症的好發季節，突如其來的腹痛、關節腫脹無法行走及皮膚紅疹，往往會讓家長嚇一跳， 醫師表示這是一種免疫疾病，雖然有可能復發， 但服藥都能改善，家長不必太擔心。4歲半的郭小弟罹患感冒，雖然症狀輕微，但過了兩周卻突然出現厲害的陣發性腹痛噁心、食慾不佳，到處就診都沒有改善，隨後2天並開始出現雙下肢紅疹、踝關節腫脹和陰囊處瘀青腫脹，而紅疹不斷增加，顏色也逐步加深，猶如瘀青的深紫色。後來被轉到成大醫院急診。成大醫院小兒急診科醫師陳志安表示，郭小弟抽血檢查並無凝血功能異常或血小板低下，但糞便驗出潛血反應，確定是類過敏性紫斑，因此開始使用類固醇治療，症狀獲得改善並持續門診追蹤。陳志安說，類過敏性紫斑症好發於10歲以下的孩童，並較常發生在秋冬季節，是孩童最常出現的一種血管炎， 發生機率約五千分之一。大部分病童發病前2-3周常有上呼吸道感染，或是有接觸藥物或過敏原的病史，致病機轉尚不清楚，可能與自體免疫反應或免疫複合體沈積引起的血管炎反應有關。這群出現類過敏性紫斑症的孩童在受到外來病菌感染時，身體會自然產生抗體，但這些抗體除了對抗病菌，還會攻擊自己身體正常血管上的受器，引起全身器官、組織的發炎，在腸胃道、關節、皮膚，甚至生殖器引發症狀，出現：腹痛、血便、腹脹；關節腫脹，甚至無法行走；主要出現在下肢的皮膚紅疹；有少部分人出現蛋白尿、血尿情況。陳志安指出，少數病人出現厲害的腹痛，如腸套疊、腸缺血等，甚或是腸胃道出血，以及中樞神經系統受影響、肺出血、腎臟發炎，治療這類病人，會需要使用高劑量的類固醇。但在症狀改善後會慢慢減量，不用太擔心因為類固醇引起的副作用。類過敏性紫斑症對腎臟的侵犯不一定一開始就出現，因此有過病史診斷的病人，最好讓風濕免疫科醫師追蹤至少6個月，確認是否出現血尿、蛋白尿，以早期診斷、早期治療如腎絲球腎炎的併發症，絕大部分的病人都能因此逐漸改善。至於其他器官的症狀則只需症狀緩解的治療即可，包括使用止痛藥、非類固醇消炎藥等，2/3的病人無須特定藥物會自然痊癒，不過，半年內也有5成的病人可能會復發，家長宜多注意。雖然這類疾病難以預防，但如果出現相關症狀，宜及早就醫，讓醫師評估是否合併併發症或是有其他疾病的可能性。

• 2018-01-14 科別.血液．淋巴

  天冷喝 喝出瘀青、牙出血 紫斑症患者進補要注意

  真是屋漏偏逢連夜雨，三十多歲陳小姐罹患紫斑症，本身又是B肝帶原者，最近天冷，買了中藥材燉補熬湯，想暖暖身子，沒想到，喝了上火，居然一刷牙就流血，全身瘀青狀況更嚴重，醫師提醒，紫斑症患者先萬不可隨便食補藥補，以免補出問題來。瘀青易出血 小心紫斑症作怪彰化基督教醫院血液腫瘤科主治醫師林敬業表示，紫斑症成因相當多，其中以特發性血小板減少性紫斑症為主，這屬於自體免疫疾病，免疫系統將血小板視為外來物質，產生抗體，進而破壞血小板及生成血小板的巨核細胞，造成血小板數量大幅減少。一般人血液中，正常血小板數量為14萬μl至40萬μl，當血小板數量遠低於這個範圍，凝血機制就會受到影響。林敬業表示，10萬μl以上，還屬安全，但如果低於10萬μl，日常生活就需提高警覺，小心碰撞，手術前則需妥善評估。如果低於5萬μl，則連拔牙都有風險。林敬業指出，紫斑症典型症狀為四肢皮膚易出現瘀青，甚至紫斑，動不動就流鼻血，刷牙時，牙齦也容易出血，口腔及腸胃道等黏膜部位也會出血。女性患者則是生理期時間拉長、經血變多。有更新治療選擇 建議洽詢醫師在治療方面，傳統以類固醇為主，藉由抑制免疫系統來減少血小板的破壞，同時搭配免疫球蛋白注射提高成效，甚至切除脾臟，以減少血小板的破壞，不過，類固醇副作用較大，容易引發月亮臉，體重增加、免疫力下降。如果患者合併肝炎或糖尿病，服用類固醇時，還可能引發急性惡化。以陳小姐為例，曾經因為持續用藥，導致肝炎病毒活躍，而出現黃疸，肝功能下降，血小板數量低於1萬μl，只要小碰撞，就嚴重瘀青，甚至血流不止。所幸藥物精進，造福眾多紫斑症患者，臨床顯示服藥一至二周後，血小板數目顯著提升。陳小姐用藥後，血小板數量升至5萬μl以上，最重要的是肝功能正常。找血液腫瘤科 才能對症下藥值得注意的是，紫斑症患者在生活、飲食及用藥上，必須提高警覺，例如，服用阿司匹林等消炎止痛藥物，可能引發腸胃道出血。此外，紫斑症病人免疫機能旺盛，如果吃了藥補、食補，如同火上添油，免疫系統受到更大刺激，症狀將更為嚴重。再者，不管是拔牙或是進行任何手術，事前都必須將病情告知醫師，以免發生不必要的出血意外。平常則需學習保護自己，避免碰撞，減少因意外事故而受傷。許多紫斑症患者對於疾病認知不足，一旦皮膚牙齦出血，或是月經血量過大，則求助於皮膚科、牙科、婦科，林敬業表示，紫斑症屬於自體免疫疾病，應該前往血液腫瘤科就診，才能對症下藥，正確用藥，改善疾病，避免病情惡化。

• 2017-08-10 健康百科.血液．淋巴

  紫斑症最怕內出血 懷孕謹慎 運動防跌

  「身上出現莫名瘀青，就是紫斑症？」「紫斑症患者可以懷孕嗎？」中華民國紫斑症病友協會、台灣諾華共同舉辦紫斑症講座，民眾踴躍發問。中國附醫血液腫瘤科醫師白禮源表示，紫斑症是指紅血球從微血管滲漏出來，造成皮膚或黏膜出血，在身上形成紫紅色瘀點或瘀斑，所以統稱「紫斑」。引發紫斑症的原因很多，常見的是血小板減少，與自體免疫有關。白禮源指出，正常人血小板數值十萬以上，血小板若低於兩萬，可能自發性出血，例如牙齦出血、血尿，嚴重可能引發腦部、腸胃道或肺出血等，危害生命。另外，不少孕婦經抽血檢查發現紫斑症，轉診到血液腫瘤科，就怕生產時大出血，必須透過藥物治療，控制血小板數量。白禮源說，免疫性血小板缺乏紫斑症，分為急性和慢性，急性常發生在兒童，可能在病毒、細菌感染後出現，引發免疫系統紊亂攻擊血小板，來勢洶洶，但多會痊癒。慢性多發生在成人，需要長期服藥改善血小板缺乏症。紫斑症盛行率是每十萬人有十人，女性比男性多，治療方式以類固醇為第一線用藥，反應率約七到八成，但長期使用，容易有月亮臉、腸胃道出血等副作用。若類固醇療效不佳則進入第二線治療，例如脾臟切除術，約三分之二病人有效，但可能復發。單株抗體治療反應率六成以上需長期使用，至於血小板增生劑，一到兩周血小板數量可增加，不過健保給付較嚴格。民眾若有紫斑症疑慮，或身體常見兩處以上不明瘀青，建議先去血液腫瘤科檢查。紫斑症患者要特別當心跌倒或受傷，林口長庚骨科部醫師邱致皓表示，從椅子起身時，身體面向床，以防重心不穩倒地傷頭；行走時穿著包覆性的防滑鞋等，減少跌倒出血的風險。邱致皓說，透過運動增加肌肉力量，是最佳防護方式，尤其是核心運動與四肢鍛鍊。想運動又怕跌倒的患者，可以考慮在家做緩和的拉筋伸展運動，例如雙側聳肩，有助於肩關節復健，或是使用彈力帶、毛巾置於腳踝處，進行拉筋訓練。手舉瓶裝水，訓練肩膀和手肘，便宜又能健身。另外，核心肌群運動，訓練下肢和核心肌群力量，不僅防跌又能強身。

• 2017-07-13 健康百科.血液．淋巴

  跌倒引發腦出血 紫斑症老婦死亡

  千萬不要輕忽身上的瘀青，若長期未退，甚至出現針點般的瘀點，當心罹患紫斑症。一位70多歲的老婦人，跌倒卻引發腦出血，急救後仍不幸往生，事後才發現婦人罹患紫斑症，血小板低下，凝血功能不足，但平日不在意病症，沒有防範，導致意外致死。中國醫學大學附設醫院血液腫瘤科醫師白禮源表示，紫斑症指微血管出血、皮下出血，症狀多樣，包括身上出現像針點般的瘀點，或大片瘀青，因為是紫紅色所以統稱紫斑，而且伴隨微血管遍布全身，從頭到腳都可能出現紫斑，相較瘀青，紫斑不會疼痛。引發紫斑症的原因很多，常見的是血小板減少。白禮源指出，正常人血小板數量是十萬以上，紫斑症病患約在十萬以下，低於兩萬，可能自發性出血，例如牙齦出血、血尿，嚴重引發腦出血、腸胃道出血、肺出血等危及性命。白禮源說，紫斑症分為急性和慢性，急性常發生在小孩身上，來勢洶洶，合併多種病毒感染，三到六個月即可痊癒；慢性則發生在成年人，需要長期服用藥物，與體質、自體免疫和血液方面的腫瘤有關。根據統計，紫斑症盛行率每十萬人有十人，女性又比男性多，白禮源提醒，若身上出現不明原因瘀青或出血點，務必提高警覺，尋求血液病專科醫師檢查。「紫斑症」衛教講座時間：8月5日（六）上午9:30-11:30(9:00開始報到)地點：張榮發基金會1001會議室（台北市中山南路11號10樓)講者：中國醫學大學附設醫院血液腫瘤科醫師白禮源、林口長庚醫院骨科部暨運動醫學科醫師邱致皓報名電話：02-8692-5896

• 2016-05-13 健康百科.血液．淋巴

  身上常有莫名瘀青？ 小心紫斑症上身！

  【健康醫療網／記者黃軍瑋報導】在沒有碰撞情況下，如果身上經常出現莫名的瘀青或瘀斑，別再以為只是體質問題而忽略，台中榮總血液腫瘤科楊陽生醫師指出，這很有可能是紫斑症的警訊之一。紫斑症面臨出血危機 每十萬人中有十人罹病當體內的某些免疫或骨髓造血功能出了問題，就會讓血小板的數量過低，這時可能出現的症狀包括皮膚出現紫斑或瘀青久而不退、牙齦流血、鼻血流不停等，而免疫性血小板低下症，俗稱紫斑症（ITP）就是其中主因之一。紫斑症是一種免疫性疾病，國內曾有統計顯示，它的盛行率為每10萬人口約有10人，其中孩童及老人出現的比例多於成年人，且女性較男性為多。楊陽生醫師指出，｢紫斑症與個人體質、病毒感染、腫瘤及自體免疫等有關，患者通常有上述出血症狀但沒有立即危險，然而當血小板數目降到3萬以下時，若不積極治療，可能導致日後併發自發性腦出血、腹腔出血、肺出血等致死風險，危及生命。」傳統用藥有其限制與風險由於紫斑症的病程緩慢，且容易反覆發生，在臨床上治療紫斑症的第一線用藥是以類固醇治療來減少自體免疫抗體，但有三成患者在治療一段時間後，效果會漸漸變差，這時就會進入第二線治療。「目前第二線治療紫斑症的策略包括使用免疫抑制劑、脾臟切除手術、注射免疫球蛋白（IVIG）或甚至用到化學治療藥物等。」楊陽生醫師說明。楊陽生醫師說，第二線治療亦有其風險，包括長期使用免疫抑制劑或使用不當，會導致不良反應或感染；脾臟切除手術雖對三分之二的患者有效，但因術前沒有很好的指標能預測治療效果，且術後幾年內血小板仍可能再次下降；至於免疫球蛋白雖對大部分患者有效，但效果短暫只能維持一至兩周，且又昂貴，通常用於救急時使用。新型用藥效果佳、風險低｢在第二線治療中，血小板生長因子促進劑（thrombopoietin receptoragonist, TPO-RA）能刺激骨髓巨核細胞的增殖和分化，進而增加血小板的數量，是目前治療紫斑症較新的藥物，有透過每日一次口服使用的Eltrombopag，以及皮下注射型的Romiplostim。其中口服使用的Eltrombopag是一種小分子藥物，使用約一至兩周後，血小板數目就會明顯增加。」楊醫師解釋，血小板增生劑臨床治療效果佳，有六、七成患者的血小板數目會有顯著增加，且可降低日後嚴重出血的機會。別輕忽不明瘀青及出血 早確診早治療早安心楊陽生醫師提醒，若民眾有不明原因流血、身上出現瘀青或小出血點時，一定要提高警覺，儘早尋求血液病專科醫師做進一步確診；若已確診為紫斑症，應該避免嚴重外傷，且若發生前述的自發性症狀時必須盡速就醫，因為這可能是發生嚴重出血的前兆。此外，楊醫師亦鼓勵紫斑症患者，依據美國血液病學會的治療指引建議，血小板低於3萬以下時要積極地接受治療，畢竟只要早一點用到有效的藥物，出血風險就會大大降低。【更多健康資訊，請見「健康醫療網」】

• 2014-09-23 新聞話題.醫藥新聞

  單孔腹腔鏡術切除脾臟 台灣首例

  【聯合報╱記者施靜茹／台北報導】嚴重血小板低下紫斑症患者，必須切除脾臟，傳統開腹或多孔微創腹腔鏡手術，常令患者卻步，台大醫院完成國外最新的單孔微創腹腔鏡術切除脾臟，為台灣首例。免疫性血小板低下紫斑症患者，因自體免疫系統破壞血小板，身體缺乏血小板，容易瘀青或瘀血，在台灣，推估每10萬人約有5到10人罹患此病，女多於男。治療上，一般會先給患者類固醇或免疫抑制劑藥物，但有時藥效不佳，或出現月亮臉等，患者可考慮切除脾臟。但傳統開腹手術傷口10到20公分，後來有多孔微創腹腔鏡手術，腹部也會有好幾個小傷口。台大醫院高階微創腹腔鏡手術治療團隊，上周為一名60歲免疫性血小板低下紫斑症男患者，做單孔微創腹腔鏡脾臟切除手術，由一般外科主治醫師楊卿堯主刀。醫療團隊先在男病患腹壁，劃開2.5公分傷口，再置入單孔手術底座，由此底座置入腹腔鏡光源、操作器械及超音波刀等，完成組織剖離、血管處理，最後以腹腔鏡自動吻合釘，切斷及縫合與脾臟相連大血管，切除脾臟，男病患三天後即出院。台大醫院表示，過去17年，已累積超過200例腹腔鏡切除脾臟手術，而單孔微創腹腔鏡脾臟切除手術，世界首例是去年2月由土耳其微創中心發表，亞洲韓國今年也發表3例，但手術時間2到3小時，台大完成台灣首例，手術僅70分鐘。

• 2014-09-23 健康百科.百病漫談

  針眼變熊貓眼 紫斑症患者烏青跟著走

  【聯合晚報／記者李樹人／台北報導】長針眼到眼科診所請醫師擠膿包，傷口卻久久不癒。一名年輕女性眼睛腫脹有如熊貓，至大醫院就診時意外被確診為免疫性血小板低下紫斑症(ITP)。署立雙和醫院內科部暨血液腫瘤科主任趙祖怡表示，免疫性血小板低下紫斑症患者的血小板偏低，以致傷口容易腫脹烏青。若發現傷口癒合情況很差，應提高警覺至血液腫瘤科就醫。趙祖怡仔細檢查患者雙眼後，發現她四肢皮膚泛出一點點出血痕跡，疑似血液方面疾病。經抽血檢查確認血小板偏低，血清及骨髓檢驗證實罹患免疫性血小板低下紫斑症。免疫性血小板低下紫斑症為自體免疫疾病，由於淋巴球製造出對抗血小板的抗體，血小板容易遭破壞。典型症狀為皮膚表面出現紅紫色斑點、瘀血或明顯出血，患者流鼻血、月經時，容易血流不停。一般血小板數量若在2萬以下，就有自發性出血可能；2至5萬間則是發生碰撞意外才會出血。但趙祖怡提醒，如果血小板數量迅速下降，即使高於5萬仍可能造成出血。目前治療紫斑症以類固醇為主，其他療法還包括免疫調節劑、脾臟切除術等，但大部分病患很難接受切除脾臟，近幾年則出現新的口服血小板增生劑。臨床顯示，口服血小板增生劑能有效提升血小板數量，適用於使用類固醇、免疫抑制劑及脾臟切除治療無效，且擔心副作用的病患；也可用在血小板太低已出現臨床症狀，需要手術或拔牙的病人。趙祖怡強調，紫斑症患者需長期服藥，病友及家屬的生心理易感到壓力及負擔。未來成立病友會後可分享生活經驗，減少焦慮及無助感、增加醫病互動機會，協助紫斑病友、家人與疾病和平共處。

• 2014-09-23 健康百科.血液．淋巴

  4器官異常 易血小板低下

  【聯合報╱整理／記者楊欣潔】血小板是血液凝固的重要媒介，正常值大約在15萬至45萬／UL左右，數值低於15萬，就稱為血小板低下。造成血小板低下的原因很多，可能與肝、脾、腎、免疫系統功能異常有關，也有部分血小板低下症找不出原因。脾臟是血小板主要代謝器官，肝硬化的患者可能會出現脾臟腫大，脾臟功能異常也會影響血小板數量；腎功能不全的患者，因為代謝血液中廢物功能較差，也可能造成血小板低下。血小板低於2萬嚴重不足者，甚至會有自發性內臟出血或腦出血，包括牙齦出血、流鼻血、眼瞼出血、血尿、血便等。但血小板數目低下發生嚴重出血比率很低，少於1%。急性血小板過低紫斑症主要發生在兒童及青少年，多數不需接受藥物治療，但有一至二成會轉為慢性；慢性血小板過低紫斑症則好發於50歲左右的成年人，女性患者是男性2至3倍。血小板低下患者應先找出病因，並對症治療，也並非所有的血小板低下都需要接受輸血，只有當血小板低於2萬／UL，才需要接受輸血。雖然血小板低下對生活影響不大，但要避免受到劇烈碰撞，以免造成出血，進行外科手術、牙科手術前也應告知醫師，先測量血小板數值，避免過低時手術，術後可能出血不止。提醒家長，若孩童皮膚常出現莫名瘀血、紫斑或持續排黑便或貧血等症狀，應盡快就醫檢查。（諮詢／基隆長庚癌症中心主任、諮詢諮詢血液腫瘤科主治醫師王正旭）※延伸閱讀》‧身體小百科／血小板