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2021-09-09 新冠肺炎.COVID-19疫苗

BNT疫苗將開打從美加接種數據預測青少年心肌炎發生率

國高中校園將開打BNT疫苗，台大公衛流病與預醫所根據美、加青少年接種mRNA疫苗不良反應通報資料，推估台灣125萬名青少年接種疫苗後，心肌炎人數應低於30人。可防感染利大於弊據臨床試驗顯示，青少年接種BNT疫苗後，抗體濃度高，可有效預防感染及住院死亡風險，利大於弊。台大醫院小兒部感染科主治醫師呂俊毅表示，絕大多數心肌炎都能治療好，接種前維持作息飲食正常，體力狀況好，就算遇到心肌炎也會比較有本錢康復。台大公衛校友、醫師廖思涵指出，美國890萬名青少年接種BNT疫苗後，共有9246人通報不良反應，其中8382人是非嚴重不良反應，常見頭暈、昏厥、噁心、頭痛、發燒症狀；有863人發生嚴重不良反應，前三名為胸痛、肌鈣蛋白增加、心肌炎。出現不良反應個案，71%都是男性，53%為12至15歲，心肌炎發生率為百萬分之44.7；死亡個案有14名，男性占64%，16至17歲占71%，目前未證實與疫苗相關。心肌炎治療預後不錯加拿大安大略省接種1871劑mRNA疫苗資料顯示，第一劑BNT在12到17歲發生心肌炎或心包膜炎的機率高於莫德納（BNT百萬分之30.4、莫德納為0），但打第二劑時相反，BNT機率較低（BNT百萬分之62.1、莫德納百萬分之262.2），加拿大衛生部建議，12歲以上可持續施打並加強監測。依美國經驗，廖思涵推估，台灣125萬名青少年接種BNT後心肌炎發生人數可能有28人，小於30人。若依加拿大發生率推估，則可能有10名男性、1名女性發生心肌炎。症狀：呼吸困難、胸痛廖思涵表示，若發生心肌炎只要能持續監測治療，預後都不錯，加上可有效減少染疫重症住院死亡風險，仍屬利大於弊。呂俊毅表示，要過正常生活、有需要出國，打疫苗還是免不了，現在社區疫情又蠢蠢欲動，社會大眾不可能永遠隔離或不上學、不出門，很可能終究還是要打疫苗。廖思涵說，多種病毒感染或細菌感染、毒素、藥物過敏、自體免疫等疾病都可能引起心肌炎，主要症狀呼吸困難72%、胸悶或胸痛32%、心律不整或心悸18%，其他症狀則包括疲勞、食欲低下、噁心、嘔吐、腹瀉、肌肉痠痛。飲食要正常維持體力呂俊毅表示，目前沒有可以事先預測是否發生心肌炎的指標，只能給予接種疫苗前的一般性建議，例如作息飲食要正常，維持好體力。接種後不良反應通常發生在兩三天內，只有極少數會超過一周，如果感覺胸痛或胸悶，要盡早就醫。
2021-09-08 該看哪科.風溼過敏免疫

乾癬讓免疫系統崩壞 55歲男「如猴般抓癢」關節劇痛

皮膚乾癬是常見的發炎反應，同時也要小心自體免疫出問題，進而侵蝕到關節。今年55歲的乾癬性關節炎病友Steven表示，曾因皮膚角質脫落、搔癢、關節疼痛，「和朋友聚會抓到像是猴子般」，導致社交受到嚴重影響，長達6年不敢出門。事實上，從事美髮業的Steven，早在年輕的時候，就出現皮膚搔癢症狀，原以為是工作長期接觸化學藥劑、碰水所帶來的職業傷害，直到病灶開始蔓延全身，甚至整個頭皮，才發現是確診乾癬。皮膚出現大大小小的紅、咖啡色區塊，讓他開始迴避外出、避免社交聚會。Steven無奈地說，不知道的人，還以為自己衛生習慣很差；而他的衣櫃內只剩兩種顏色的上衣，讓身體皮屑可以隱形的白上衣，與不會滲出傷口血漬的黑上衣。Steven在積極治療幾年後，皮膚獲得改善，但突然發現自己時不時會腳麻，僵硬的身體讓普通的小事都變得艱難。像是「起床的時候需要別人推你一把，感覺很像是中風了起不來一樣。」夜夜難眠的他，曾赴推拿、復健、骨科都無法找出病因，所幸轉介至風濕免疫科，確診乾癬性關節炎。「乾癬」並不是我們熟悉，由黴菌感染所引發的「癬」，收治Steven的台北榮總過敏免疫風濕科主任蔡長祐說，乾癬為皮膚發炎產生異常代謝反應，雖不會傳染，但有約有三分之一的患者，會因不正常免疫反應併發關節炎，導致乾癬性關節炎。由於乾癬常與癬搞混，難以聯想「乾癬」與「關節炎」有關，有8成民眾可能因誤診或不知病因延誤治療，蔡長祐說，乾癬性關節炎患者常見症狀，包含身體脫屑、痛癢，甚至併發關節疼痛、變形。「若患有乾癬民眾，關節疼痛就得盡快赴風濕免疫科看診。」針對乾癬性關節炎治療，患者最希望能改善皮膚外觀、找回生活品質與重返社會。北榮過敏免疫風濕科醫師曹彥博指出，透過「達標治療」訂定明確的治療目標，如關節疼痛減少程度、乾癬面積減少程度等，可更有效的進行改善。曹彥博說，相較於傳統的投藥，達標治療中可採用一些免疫生物製劑進行治療，目前新發現抗介白素 17 （IL-17i）在治療 24 週後，有 60% 的患者皮膚症候完全消除、 36% 的患者關節疼痛數目減半，且已納入健保給付。
2021-09-08 新冠肺炎.COVID-19疫苗

你家孩子打不打疫苗？美加青少年BNT不良反應大公開

台灣9月23日起將依序開放高中、國中青少年接種BNT疫苗，並於今天發下家長意願書。針對家長最關心的接種後不良反應，台大公衛流病與預醫所今透過直播整理美國和加拿大共超過千萬名青少年接種mRNA疫苗的不良反應通報資料，以國外經驗推估台灣125萬名青少年接種後，心肌炎發生人數應會小30人；但根據臨床試驗顯示青少年接種BNT疫苗抗體濃度高，可有效預防感染及住院死亡風險，仍是利大於弊。台大公衛校友、醫師廖思涵表示，美國890萬名青少年接種後，共有9246人通報不良反應，其中8382人是非嚴重不良反應，前五名為頭暈(21.2%)、昏厥(14.4%)、噁心(10.4%)、頭痛(10%)、發燒(8.3%)。另有863人出現嚴重不良反應，前三名為胸痛(56.4%)、肌鈣蛋白增加(41.7%)、心肌炎(40.3%)。上述出現不良反應之個案，71%都是男性，53%為12-15歲，心肌炎發生率為百萬分之44.7。死亡個案有14名，男性占64%，16至17歲占71%，目前未證實與疫苗相關。至於加拿大安大略省接種1871劑mRNA疫苗之資料，發現打第一劑BNT在12到17歲發生心肌炎或心包炎的機率高於莫德納（BNT百萬分之30.4、莫德納百萬分之0），打第二劑時BNT在12到17歲發生心肌炎或心包炎的機率低於莫德納（BNT百萬分之62.1、莫德納百萬分之262.2）。加拿大衛生部建議12歲以上可持續施打並加強監測。廖思涵依照美國經驗推估，台灣125萬名青少年接種BNT心肌炎發生人數可能有28人，依照加拿大發生率推估，可能有十名男性、一名女性發生心肌炎，人數小於30人。廖思涵表示，心肌炎只要能持續監測治療，預後都很不錯，加上可有效減少染疫重症住院死亡風險，仍屬利大於弊。廖思涵表示，多種病毒感染或細菌感染、毒素、藥物過敏、自體免疫等疾病都可能引起心肌炎，主要症狀包括呼吸困難(72%)、胸悶或胸痛(32%)、心律不整或心悸(18%)，其他症狀包括疲勞、食慾低下、噁心、嘔吐、腹瀉、肌肉酸痛。
2021-09-08 新冠肺炎.專家觀點

兒童染疫重症率低專家：但最怕多發性系統發炎症候群

新北幼兒園發生群聚感染，而目前正在注射中的疫苗，12歲以下並未涵蓋，讓家長相當擔心，台大小兒感染科醫師李秉穎表示，兒童感染後重症、死亡及後遺症的比率都比成人低，但兒童特別的是「多發性系統發炎症候群」，會引起心臟併發症，同時如果影響到神經系統，有可能造成智能與運動功能下降與人格變化，還是要小心。李秉穎昨晚在接受「年代向前看」節目訪問時表示，相關的研究顯示0到18歲的染患新冠肺炎，以1歲以下及17、18歲重症比率最高，中間是最低的，同時孩童染疫重症、死亡及後遺症的比率都較成人低。至於幼童染疫症狀與成人是否有不同，李秉穎表示，統計上差不多，幼童有腹瀉的情況會比成人多1成左右，一般而言仍是以呼吸道症狀為主，至於像是嗅覺改變、喉嚨痛等，幼童不會表達，所以較難被發現，一般症狀很容易與感冒混淆，所以家長要多注意，有懷疑就應該篩檢。而很多家長擔心孩子染疫可能會留下後遺症難以恢復，李秉穎表示，兒童感染特別的是多發性系統發炎症候群，類似像川崎症，會因為自體免疫激化，引起心臟併發症，此外，病毒會造成血管發炎、血栓，如果血栓塞在腦部最危險。
2021-09-08 該看哪科.骨科．復健

常常關節痛是什麼問題？３大關節炎症狀、休養、治療一次解析！

關節發炎、疼痛是生活上常見的問題，許多人上了年紀會愈加明顯，不過未必如多數人所想的和退化有關，也多的是年紀輕輕就出現。關節炎種類繁多，常見包括了退化性關節炎、痛風性關節炎、以及類風濕性關節炎等，究竟如何分辨？有哪些症狀？又該如何應對？台南市立醫院家醫科盧泰潤醫師一一解析。退化性關節炎：隨時間漸漸加劇的疼痛！盧泰潤醫師指出，退化性關節炎主要和退化有關，常見出現於中老年族群，不過不論年齡都有可能因為肥胖、O型腿、Ｘ型腿使得關節不當使用、使用過度、關節負荷過大等，使得關節軟骨受損、進一步導致發炎。而像是長期不動的上班族、低頭族也可能使得關節退化，是個動太多或動太少都有可能形成的問題。退化性關節炎的患者，除了關節疼痛外，也常見短時間關節僵硬的情況，特別是在長時間不動並恢復動作後，如起床的時候，過一會便消緩。另外患部也常會出現如折手指「喀喀」的骨擦音。症狀主要出現於容易使用過度的手部，以及主要承受身體整體重量的髖部、膝蓋等處。這些症狀初期較不明顯，但隨著時間可能逐漸增強，甚至就連休息不動時也會痛。痛風性關節炎：突如其來的紅腫熱痛！關於痛風性關節炎，盧泰潤醫師指出，台灣是痛風體質比例最高的國家，男性多於女性，女性也會發生，主要和飲食不當有關，包括了普林含量較高的海鮮、紅肉，又或者啤酒、手搖飲等果糖含量較高、容易影響尿酸排出等食物攝取過量所致，而肥胖也會因為會影響代謝功能，間接影起痛風。痛風性關節炎有別於退化性關節炎，症狀往往來得突然，走得也快，因此得名。發生的位置大多集中於單一的關節，特別容易出現於手指及腳趾，尤其以拇趾最為常見。患者不單單會感覺到疼痛，且也會出現紅、腫、熱的情況，而若患者未妥善處理，若出現痛風石，很有可能造成關節變形。類風濕性關節炎：留意兩側同時的關節痛！至於類風濕性關節炎，是和自體免疫疾病有關，風險因子主要為遺傳、家族史，特別常見出現於中年族群，當中又以女性更為常見。值得注意的是，類風濕性關節炎雖和遺傳有關，但未必年幼就會出現，不少患者是小時沒事，中年時才出現，需多留意。類風濕性關節炎和前述兩種關節炎相似，但也有不同之處，症狀常見出現於末梢小關節，如手掌關節，且也會出現紅、腫、熱、痛的情況，較特別的是會成雙成對的出現，例如身體左右兩側的手長關節一起出現疼痛，就可以合理的懷疑是類風濕性關節炎在作祟。另外也會有關節僵硬的情況，與退化性關節炎不同的是時間較長，患者往往一到兩小時過症狀還沒消退。類風濕性關節炎若沒有妥善治療，免疫系統可能攻擊到身體各處，如侵略眼部引起鞏膜炎、入侵腎臟引起腎炎、攻擊心臟引起心肌炎等。關節炎治療方式各不同　改善問題應先經醫師診斷！在治療上及保養上，退化性關節炎不動會使得情況惡化加速，建議適度的活動，但也避免不當或過度運動，可以熱敷患處改善不適，日常也應留意體重控制，減輕關節負擔。治療上多以消炎、止痛藥物為主，或是關節內注射類固醇、玻尿酸，若藥物無效則可考慮手術治療。痛風性關節炎，除了應避免前述海鮮、紅肉、啤酒、手搖飲、肥胖等風險因子外，平常也要多補充水分或是補充維生素C，促進尿酸代謝。治療方面一樣以消炎、止痛藥物治療為主，視情況可使用秋水仙素等藥物，若反覆發作則考慮急性期過後接續使用降尿酸藥物，以避免痛風石形成。至於類風濕性關節炎，因為自體免疫疾病，除了消炎、止痛的藥物外，更進階的治療方式也包括了生物製劑或免疫抑制劑，以改善自體免疫狀況，從根本改善。配合醫師的指示、遵照醫囑，可與疾病共存，改善生活品質，但萬不可自行中斷服藥，以免情況惡化。盧泰潤醫師提醒，不論是何種關節炎，雖然對民眾最直接的影響就是疼痛等生活上的不適，但保養和治療的方式各有所不同，且除了不適以外，各關節炎久不治療也都會使得情況加劇或引起其他問題。因此建議若有發現關節不適，當下可初步了解自身情況，治療、改善還是應由醫師診斷，應盡早就醫，找出原因從根本改善為佳。《延伸閱讀》．沒吃海鮮也會痛風？醫指常見５地雷，手搖飲也在其中！．常關節疼痛或喀喀響？醫：３症狀留意退化性關節炎找上門！以上新聞文字、照片皆屬《今健康》版權所有，非授權合作媒體，禁止任何網站、媒體、論壇引用及改寫。
2021-09-07 該看哪科.風溼過敏免疫

新藥有效分配首重臨床療效

新藥對病人可能是救命希望，但健保資源有限卻未必能夠及時給付。學者認為，新藥給付牽涉到臨床療效和預算有限等難題，要做有效分配，著實考驗主管機關。輔仁大學海量學程助理教授、健康效果暨醫療科技教育聯盟理事陳詠宸指出，健保新藥預算，包含新增診療項目、新藥及新特材，今年約編列卅五億元。若是被歸類為罕見疾病用藥，亦即俗稱的「孤兒藥」，健保總額匡列有「罕見疾病、血友病藥物及罕見疾病特材」，今年編列一一七億元，國健署菸品健康捐每年補助健保一億多元。如果有些新藥，病人數目只有不到五百人，既尚未納入健保新藥，也未列入罕病用藥項目，病人用藥權益該如何考量？為達到最有效的分配，健保署設置有一定機制來決定預算。台大臨床藥學研究所所長蕭斐元指出，健保署一年舉行六次「健保藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議」，去年十二月共擬會議通過多項新藥給付及給付規定擴增，增加財務支出約七點七億元。一年開會六次，一年高推估可能增加四十二億元，但去年新醫療科技預算僅編列卅五億餘元，不足近七億元。蕭斐元指出，台灣藥物經濟暨效果研究學會（TaSPOR）曾做過新藥價值評估研究調查，新藥價值含臨床療效、疾病對社會造成的影響、病人相關考量、經濟效益及醫療體系可行性等五大面向，調查發現，受訪者認為臨床療效是最重要的面向。但蕭斐元強調，國際藥物經濟學會（ISPOR）曾指出，藥物價值（Value）包括醫療需求、健康影響及生活品質等層面，不是單方面的考量就能達到所謂的新藥價值。蕭斐元說，目前國內醫療科技評估在分析財務衝擊時，常以藥物費用對總成本預算的影響來考量；對於藥物以外的項目，例如減少回診的相關醫療費用，雖已適度納入考量，但並非每一個藥品建議者都能提供相關數據，這或許也值得各界未來參考。陳詠宸指出，英國的醫療科技評估單位NICE建議，希望病人及早取得價值創新的治療，同時在治療重度疾病時，可以更公平地取得這些藥物；前提是要採納更多證據，並且以更好的醫療科技評估預測結果，需要大家一起努力。
2021-09-07 該看哪科.風溼過敏免疫

中樞神經受攻擊她3個月胖50公斤

向來以身材自豪的熟女檳榔西施，在短短兩三個月內，體重從五十公斤，往上飆升，竟然破百，期間總喊著吃不飽，只要可以吃的，就往嘴巴裡塞，吃完就睡，醒來又繼續吃，怪異行徑，嚇壞了另一半，以為是餓死鬼纏身。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇表示，該名個案為泛視神經脊髓炎患者，在四十歲時發病，持續接受治療，去年一次回診，走入診間，整個人像是吹氣球式地發胖，連他都認不出眼前這個老病號。該患者自述，就是很想吃，食欲像是無底洞，怎麼吃都吃不飽，醒來第一件事情就是找東西吃，原本才五十公斤，短短三個月，體重增倍。另一半則在一旁點頭地說，「這真的不可思議，沒看過這麼能吃的人。」羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎為發生於中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統突然故障，分不清楚敵我，攻擊視神經、脊髓、大腦等組織，該名個案因大腦下視丘的飽足神經中心遭侵犯，以致食欲異常，拚命進食。羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎（NMOSD）與多發性硬化症（MS）有如姊妹疾病，在二十年前被視為同一種類型疾病，直到二○○四年，國外學者在泛視神經脊髓炎患者體內驗出「特定水通道蛋白─四抗體」，兩者逐漸分道揚鑣，遲至二○一五年有了正式醫學名稱。在評量上，以失能指數量表為標準，零至十分，分數愈高，症狀愈嚴重，希望病友能在藥物治療下，維持在三點五分，保有生活自理能力，擁有較好的生活品質。
2021-09-07 該看哪科.風溼過敏免疫

泛視神經脊髓炎一年醫藥費90萬期待健保伸援手

十年未曾感冒的人，小小的腳痛竟改變人生。今年五十六歲的沈琴惠，曾是人人稱羨的電子廠財務長，某次外派前夕因腳痛入急診，她想解尿但解不出來，醫護為她緊急導尿，沒有想到一躺下來，下半身就完全不能動了，醫護以尖銳物測試，竟毫無知覺。經過一個多月的折騰，最後確診泛視神經脊髓炎。沈琴惠的胸椎神經遭攻擊，造成全癱，必須長期臥床，被迫離開工作職場，先生提早退休，全心全意投入照護。但泛視神經脊髓炎用藥未獲健保給付，且不屬於重大傷病，連醫療保險也不理賠，光是一年醫藥費就近九十萬，龐大的經濟壓力令人喘不過氣。她期待健保伸出援手提升病友治療資源，協助重塑病患的生命價值。沈琴惠度過急性期後，病況逐漸穩定，開始接受免疫抑制劑與生物製劑治療，經濟負擔更沉重，「光是打針，一年得燒新台幣四十萬元，連同其他藥費，一年治病花費超過八、九十萬。」生物製劑一針近五萬元，一年打八針，分成四個療程，每次打兩針，每次刷卡就是十萬。沈琴惠常問醫師，「可以只打一針嗎？」因為實在快付不出來，答案當然是「不行」。龐大的經濟負擔，擔心拖垮整個家庭，她一度想放棄治療，但孩子一句「如果媽媽就這麼走了，一輩子內心難安」，讓她決定賭一把。一度臥床三個月，身體全癱，到現在可正常行走，沈琴惠已經相當知足，感謝家人的支持。與疾病共存三年，無非希望減少經濟負擔，回歸社會。沈琴惠盼能以自身經歷，呼籲政府進一步評估醫療資源利用，提升弱勢病友家庭醫療環境，降低社會長期照護成本，共同幫助這群少見疾病患者。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說，泛視神經脊髓炎每年約五百人需進行慢性穩定治療，需使用生物製劑者約一成。目前生物製劑仍需自費，建議政府可以專案型式，由神經免疫專家審議彈性開放健保給付，條件為使用免疫藥物半年以上，將控制病情得宜者納入，以減輕病友負擔。
2021-09-07 該看哪科.風溼過敏免疫

泛視神經脊髓炎健保傘下孤兒

明明罹病人數少之又少，估計全國僅有五百名患者，但泛視神經脊髓炎（NMOSD）卻未列罕見疾病，甚至被排除在重大傷病之外，有如健保大傘下的孤兒，許多患者未獲妥善治療，在一次次復發後，失明、全癱臥床，景況令人鼻酸。泛視神經脊髓炎是發生於中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統失調，導致自體免疫抗體反過來攻擊自己體內的中樞神經細胞，重創視神經、脊髓及大腦等組織。為這群少數病友發聲，聯合報健康事業部與台灣神經免疫疾病協會共同舉辦「泛視神經脊髓炎」專家會議，邀請各領域專家及病友代表，希望在健保資源分配原則下，提供最佳治療，並減輕病友經濟負擔。易因病而殘台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎如侵犯視神經，患者常在短時間內色盲、視力惡化、視野缺損，有些病友甚至動一下眼球，眼後方就會劇痛；若腦部發炎，症狀更為多樣；一旦侵犯脊椎，則造成行動障礙、感知障礙、膀胱功能障礙，輕則肢體麻痺、疼痛，嚴重時，大小便失禁，甚至半癱、全癱，幾乎喪失生活自理能力。台灣神經免疫疾病協會病友代表沈琴惠，發病前為國內某車用電子大廠的財務長，工作壓力沉重，經常加班熬夜，一○七年三月突然雙腿使不上力，緊急就醫，住院期間接受多項檢查，一個月後確診為泛視神經脊髓炎，因為病灶位於胸椎，導致腰部以下幾無知覺，住院臥床三個月。她形容自己是「走著進去醫院，三個月後坐著輪椅出來」。因泛視神經脊髓炎既非重大傷病，也不是罕見疾病，沒有健保給付，出院時已負債一百萬元，如今她領有的身心殘障卡即將到期，未來治療費用仍得自行設法。好發輕熟女台大臨床藥學所所長蕭斐元表示，泛視神經脊髓炎病友發病時間早，以卅、四十歲輕熟女居多，一旦罹病，家庭經濟負擔沉重，建議健保署與藥廠協商出合理的給付價格，滿足少數病人的需求。如果治療一段時間後，療效有限，則將健保資源保留給其他病友，用在刀口上。對於病友的悲慘經歷，健保署長李伯璋感同身受，他表示，泛視神經脊髓炎患者在治療上，確實充滿困境，呼籲臨床醫師應主動反映病人治療的困難，大家齊心討論，提供病友的需求。盼放寬給付李伯璋說，健保永遠站在病人角度，盡可能提供最好的醫療，但健保資源有限，必須妥善分配，因此，無法盡如人願，但會盡力改善藥物支付規定，減輕病患負擔。「健保立場當然以病患用藥權益為優先考量。」健保署醫審及藥材組簡任技正張惠萍說，共擬會議專家討論給付新藥時，考慮因素包括，藥物成本、相對療效以及臨床急迫性，儘管泛視神經脊髓炎患者人數較少，且生物製劑藥費昂貴，但共擬會議仍會列入議程，討論此案。羅榮昇建議，將生物製劑列為泛視神經脊髓炎的二線用藥，慢性期患者如果接受傳統藥物充分治療後，療效仍不佳，就可嘗試單株抗體生物製劑，初估每年約五十名病友亟需進一步治療。聯合報副總編輯洪淑惠表示，期盼結合政府、醫界及病友團體等力量，為少數病友發聲。
2021-09-07 醫聲.罕見疾病

罕病健保給付／泛視神經脊髓炎專家會議1：別讓患者成健保大傘下遺孤

明明罹病人數少之又少，估計全國僅有五百名患者，但泛視神經脊髓炎（NMOSD）卻未列罕見疾病，甚至被排除在重大傷病之外，有如健保大傘下的孤兒，許多患者未獲妥善治療，在一次次復發後，失明、全癱臥床，景況令人鼻酸。泛視神經脊髓炎是發生於中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統失調，導致自體免疫抗體反過來攻擊自己體內的中樞神經細胞，重創視神經、脊髓及大腦等組織。為這群少數病友發聲，聯合報健康事業部與台灣神經免疫疾病協會共同舉辦「泛視神經脊髓炎」專家會議，邀請各領域專家及病友代表，希望在健保資源分配原則下，提供最佳治療，並減輕病友經濟負擔。易因病而殘喪失自理能力台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎如侵犯視神經，患者常在短時間內色盲、視力惡化、視野缺損，有些病友甚至動一下眼球，眼後方就會劇痛；若腦部發炎，症狀更為多樣；一旦侵犯脊椎，則造成行動障礙、感知障礙、膀胱功能障礙，輕則肢體麻痺、疼痛，嚴重時，大小便失禁，甚至半癱、全癱，幾乎喪失生活自理能力。台灣神經免疫疾病協會病友代表沈琴惠，發病前為國內某車用電子大廠的財務長，工作壓力沉重，經常加班熬夜，一○七年三月突然雙腿使不上力，緊急就醫，住院期間接受多項檢查，一個月後確診為泛視神經脊髓炎，因為病灶位於胸椎，導致腰部以下幾無知覺，住院臥床三個月。她形容自己是「走著進去醫院，三個月後坐著輪椅出來」。因泛視神經脊髓炎既非重大傷病，也不是罕見疾病，沒有健保給付，出院時已負債一百萬元，如今她領有的身心殘障卡即將到期，未來治療費用仍得自行設法。好發輕熟女經濟負擔沉重台大臨床藥學所所長蕭斐元表示，泛視神經脊髓炎病友發病時間早，以卅、四十歲輕熟女居多，一旦罹病，家庭經濟負擔沉重，建議健保署與藥廠協商出合理的給付價格，滿足少數病人的需求。如果治療一段時間後，療效有限，則將健保資源保留給其他病友，用在刀口上。對於病友的悲慘經歷，健保署長李伯璋感同身受，他表示，泛視神經脊髓炎患者在治療上，確實充滿困境，呼籲臨床醫師應主動反映病人治療的困難，大家齊心討論，提供病友的需求。盼放寬給付將列共擬會議李伯璋說，健保永遠站在病人角度，盡可能提供最好的醫療，但健保資源有限，必須妥善分配，因此，無法盡如人願，但會盡力改善藥物支付規定，減輕病患負擔。「健保立場當然以病患用藥權益為優先考量。」健保署醫審及藥材組簡任技正張惠萍說，共擬會議專家討論給付新藥時，考慮因素包括，藥物成本、相對療效以及臨床急迫性，儘管泛視神經脊髓炎患者人數較少，且生物製劑藥費昂貴，但共擬會議仍會列入議程，討論此案。羅榮昇建議，將生物製劑列為泛視神經脊髓炎的二線用藥，慢性期患者如果接受免疫抑制劑治療，六個月後療效仍不佳，就可嘗試單株抗體生物製劑，初估每年約五十名病友亟需進一步治療。聯合報副總編輯洪淑惠表示，期盼透過這次座談能結合政府、醫界及病友團體等力量，為少數病友發聲。
2021-09-07 醫聲.罕見疾病

罕病健保給付／泛視神經脊髓炎專家會議4：中樞神經被攻擊體重破百

向來以身材自豪的熟女檳榔西施，在短短兩三個月內，體重從五十公斤，往上飆升，竟然破百，期間總喊著吃不飽，只要可以吃的，就往嘴巴裡塞，吃完就睡，醒來又繼續吃，怪異行徑，嚇壞了另一半，以為是餓死鬼纏身。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇表示，該名個案為泛視神經脊髓炎患者，在四十歲時發病，持續接受治療，去年一次回診，走入診間，整個人像是吹氣球式地發胖，連他都認不出眼前這個老病號。該患者自述，就是很想吃，食欲像是無底洞，怎麼吃都吃不飽，醒來第一件事情就是找東西吃，原本才五十公斤，短短三個月，體重增倍。另一半則在一旁點頭地說，「這真的不可思議，沒看過這麼能吃的人。」羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎為發生於中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統突然故障，分不清楚敵我，攻擊視神經、脊髓、大腦等組織，而該名個案因大腦下視丘的飽足神經中心遭侵犯，以致食欲異常，而拚命進食。羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎（NMOSD）與多發性硬化症（MS）有如姊妹疾病，在二十年前被視為同一種類型疾病，直到二○○四年，國外學者在泛視神經脊髓炎患者體內驗出「特定水通道蛋白-四抗體」，兩者逐漸分道揚鑣，遲至二○一五年有了正式醫學名稱。在評量上，以失能指數量表為標準，零至十分，分數越高，症狀愈嚴重，希望病友能在藥物治療下，維持在三點五分，保有生活自理能力，擁有較好的生活品質。
2021-09-07 醫聲.罕見疾病

罕病健保給付／泛視神經脊髓炎專家會議3：1年藥費90萬病友盼伸援

三年多之前，沈琴惠為一家知名車用電子大廠的財務長，年薪一兩百萬，盡管工作忙碌，經常往來大陸、台灣，但那時身體健康，認為可以再拼個一二十年，沒想到一次輕微的腳踝扭傷就醫，改變了她的人生，原本是人生勝利組，在確診泛視神經脊髓炎後，為了治病，還得跟人借錢。今年五十六歲的沈琴惠表示，當時腳踝受傷，在大陸出差之前，趕緊就醫，在待診的過程中，身體突然不聽使喚，明明有尿意，卻尿不出來，超音波檢查發現，膀胱脹大，醫護人員緊急以導管排尿。「很正常的進去看診，怎料這一住院就是三個月。」沈琴惠無奈地說，為了找出病因，做了無數檢查，現在一想起抽取脊髓的痛苦，仍會頭皮發麻。四肢活動狀況愈來愈差，影像報告顯示，胸椎四至六節出現浸潤現象，醫護以尖銳物測試她下半身，竟毫無知覺。經過一個多月的折騰，最後確診泛視神經脊髓炎，胸椎神經遭受攻擊，造成全癱，必須長期臥床，為此，被迫離開工作職場，先生提早退休，全心全意投入照護。沈琴惠表示，確診後接受藥物治療，肢體逐漸恢復知覺，必須長期復健，出院後定期回到醫院接受復健，從躺臥病床到坐上輪椅，整整花了一年半的時間，咬著牙，苦撐過來，「像是嬰兒一樣，從頭開始學習站立、走路。」沈琴惠說，為增加肌力，到現在仍須每周兩次復健訓練，走起路來，仍頭重腳輕，有如「騰雲駕霧」，彷彿腳跟無法著地，麻煩的是，經常尿崩，且排便困難。沈琴惠表示，這兩三年來，大小便失禁，尿液糞便說來就來，這對重視形象的她來說，幾乎無法忍受，無地自容，所幸先生從旁協助，體恤關懷，才慢慢熬過。但這還不是慘的，胸椎神經病變，引發神經傳導異常，極度痛苦，即使服用止痛藥，還是壓不住，好幾次想一死百了。沈琴惠形容，「就像是一股強大電流往上竄，迅速擴散到四肢，痛到在地上打滾。」，嚴重時，一天好幾次酷刑，睡覺翻身，身體一動，隨即遭受電擊。除了身體疼痛，沈琴惠還必須面對龐大的醫療費用，她說，「常被醫院帳單，追著跑。」光是住院三個月醫療費用就超過七十萬，每星期都會收到數萬元的醫療帳單，原以為醫療保單應該夠支付費用，沒想到，泛視神經脊髓炎不在重大傷病範圍中，只能請領住院理賠。藥費、房貸、孩子教育費用，耗盡手頭上的存款，沈琴惠只好開口向公司老闆借了一百萬元，沒多久，這筆錢就用光了，而公司也因她病假時間過久，影響運作，予以資遣。沈琴惠表示，度過急性期之後，病況逐漸穩定，開始接受免疫抑制劑與生物製劑治療，經濟負擔更為沉重，「光是打針，一年得燒新台幣四十萬元，連同其他藥費，一年治病花費超過八九十萬。」生物製劑一針近五萬元，一年打八針，分成四個療程，每次打兩針，每次刷卡就是十萬，沈琴惠表示，常問醫師「可以只打一針嗎？」，實在快付不出來，答案當然是「不行」從臥床三個月，身體全癱，到現在可正常行走，沈琴惠已經相當知足，感謝家人的支持。龐大的經濟負擔，沈琴惠擔心拖垮了整個家庭，一度想「放棄治療」，但因孩子一句「如果媽媽就這麼走了，一輩子內心難安」，讓她願意豁出去，決定賭一把。與泛視神經脊髓炎共存三年，瞭解其中之苦，這一年多來，沈琴惠積極成立病友團體，初期難度相當高，因為個案實在太少了。她分享自身經歷，呼籲政府能夠有效地運用醫療資源，提升弱勢病友家庭醫療環境，降低社會長期照護成本，重塑病患生命價值。
2021-09-07 醫聲.罕見疾病

罕病健保給付／泛視神經脊髓炎專家會議2：新藥有效分配首重臨床療效

新藥對病人可能是救命希望，但健保資源有限卻未必能夠及時給付。學者認為，新藥給付牽涉到臨床療效和預算有限等難題，要做有效分配，著實考驗主管機關。輔仁大學海量學程助理教授、健康效果暨醫療科技教育聯盟理事陳詠宸指出，健保新藥預算，包含新增診療項目、新藥及新特材，今年約編列卅五億元。若是被歸類為罕見疾病用藥，亦即俗稱的「孤兒藥」，健保總額匡列有「罕見疾病、血友病藥物及罕見疾病特材」，今年編列一一七億元，國健署菸品健康捐每年補助健保一億多元。台大臨床藥學研究所所長蕭斐元指出，健保署一年舉行六次「健保藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議」，去年十二月共擬會議通過多項新藥給付及給付規定擴增，增加財務支出約七點七億元。一年開會六次，一年高推估可能增加四十二億元，但去年新醫療科技預算僅編列卅五億餘元，不足近七億元。蕭斐元指出，台灣藥物經濟暨效果研究學會（TaSPOR）曾做過新藥價值評估研究調查，新藥價值含臨床療效、疾病對社會造成的影響、病人相關考量、經濟效益及醫療體系可行性等五大面向，調查發現，受訪者認為臨床療效是最重要的面向。但蕭斐元強調，國際藥物經濟學會（ISPOR）曾指出，藥物價值（Value）包括醫療需求、健康影響及生活品質等層面，不是單方面的考量就能達到所謂的新藥價值。蕭斐元說，國內醫療科技評估在分析財務衝擊時，常考量藥費對總成本預算的影響，對於減少回診的相關醫療費用等，雖已適度納入考量，但並非每個藥品建議者都能提供相關數據，這或許值得各界未來參考。陳詠宸指出，英國的醫療科技評估單位NICE建議，希望病人及早取得價值創新的治療，同時在治療重度疾病時，可以更公平地取得這些藥物；前提是要採納更多證據，並且以更好的醫療科技評估預測結果，需要大家一起努力。
2021-09-06 新冠肺炎.COVID-19疫苗

首例通報打莫德納疫苗後變紅眼兔？醫師：注意3大症狀

48歲女性8月中旬施打莫德納疫苗，4天後眼睛突然像兔子眼紅、痛、畏光、流淚，經診斷為急性虹彩炎，懷疑與疫苗接種高度相關，如今已通報新冠肺炎疫苗接種不良反應事件，疑為國內首例接種新冠疫苗出現虹彩炎的不良事件。新店耕莘醫院眼科主治醫師張芯瑜強調，施打COVID-19疫苗造成虹彩炎的相關確切機制仍有待研究，但打疫苗仍是利大於弊，若施打疫苗後，出現眼睛紅、痛、畏光3大症狀，建議儘速至眼科就醫，以及早對症下藥。張芯瑜指出，該名患者是醫療前線人員，於今年6月初接種第1劑AZ疫苗，8月中旬施打莫德納疫苗後第3天出現施打手臂的腋下淋巴腫脹，隔天因同側眼睛紅痛而至眼科求診，經裂隙燈檢查後，確診為急性虹彩炎。由於急性虹彩炎患者約6成的體內基因為HLA-B27有關，為自體免疫疾病；但患者抽血後HLA-B27為陰性，排除是免疫系統發生問題。依照接種時程與發病時序推測，懷疑虹彩炎與接種莫德納疫苗高度相關。虹彩炎若反覆發作，易造成青光眼、白內障或視網膜病變，甚至失明，所幸病患使用類固醇藥水與散瞳劑藥水治療1週後，已無前房發炎細胞，也無眼睛紅痛等不適症狀，目前狀況趨近好轉。對於疑似施打莫德納疫苗造成急性虹彩炎，張芯瑜指出，國外期刊International journal of infectious diseases於7月份刊載23歲男性施打第2劑BNT疫苗14天後，單眼急性虹彩炎的案例，使用類固醇藥水與散瞳劑後症狀緩解。此外，也有期刊報導施打第2劑BNT疫苗2天後，造成雙眼動脈炎性前部缺血性視神經病變的案例，以及施打第2劑莫德納疫苗10天後發生視網膜病變的個案。對於是否是國內首例通報接種疫苗後出現虹彩炎的不良事件，記者致電指揮中心發言人莊人祥，截至截稿時間，電話並未接通。張芯瑜則表示，截至本月25日下午6時，台灣尚未有因接種AZ疫苗、莫德納疫苗或混打不同種類疫苗產生虹彩炎的個案；國內累計眼部特殊關注不良事件通報僅包含視神經炎、視網膜靜脈阻塞、視網膜動脈阻塞與視網膜血管阻塞。
2021-09-06 醫聲.罕見疾病

罕病認定／全身血栓卻只能換血維生？血液疾病TTP病患苦盼納罕病

五十五歲的張玉此，十五年前因工作時臉色奇差，到急診檢查後，發現正常值應為十五萬的血小板數量，在她身上，卻只剩下五千。她緊急接受俗稱「換血」的全身血漿置換術，將體內的血液引流出來，再將捐贈者的血漿打入體內。然而，這卻讓她過敏、紅腫。連自己罹患什麼疾病都不知道的張玉此哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」全身紫斑、貧血、意識混亂…　TTP五大症狀皆是血栓所致張玉此罹患的疾病實在太少見了，幾經波折，台北慈濟醫院癌症中心主任暨血液腫瘤科主治醫師高偉堯才告訴她，罹患的是「血栓性血小板低下紫斑症（TTP）」，這是一種盛行率極低，僅約百萬人分之2-6人的自體免疫血液疾病。台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑解釋，TTP包含五大症狀，其中「血小板低下」與「血管內溶血」，是TTP必須具備的2項條件。血小板低下是引發體表出現「紫斑」的原因；溶血則會讓患者出現貧血。其餘三項病徵，並不一定發生在每位患者身上，包括可能導致癲癇、意識模糊與昏迷的「中樞神經病變」，以及「腎臟問題」和「發燒」。延伸閱讀：搶救TTP之1／血栓性血小板低下紫斑症她7次全身換血延伸閱讀：搶救TTP之6／TTP病患陷困境應考慮納入罕病保護傘延伸閱讀：搶救TTP之3／臨床醫師也不識國內至少400患者未診斷國內僅以血漿置換與免疫療法治療，反覆使用恐損及免疫系統花蓮慈濟醫院血液腫瘤科主治醫師黃威翰透露，約1～2成的TTP患者會復發，比例雖不高，卻因為誘發TTP的原因至今仍不明，要避免復發，難上加難。TTP屬於急症，目前國內臨床上，多以血漿置換術，緊急救治TTP患者，有時也會合併使用免疫制劑、類固醇，以及特定的生物製劑。周聖傑醫師解釋，血漿置換術是的治療機制，是注入一般人的新血漿，用別人的vWF因子，與活性正常的ADAMTS13，洗去病患體內造成血栓的超大vWF因子。然而，並非接受血漿置換就能完全根治TTP，而是藉由血漿置換，控制病情，延續患者生命。黃威翰醫師感嘆，患者的治療選項中，有些藥物健保並不給付，患者需背負龐大的經濟壓力，且反覆使用血漿置換、免疫製劑、標靶藥物…等，對於人體是很大的負擔。他就遇過一位患者，因多次復發，與TTP反覆糾纏，接受治療卻使體內抗體消磨殆盡，最終因中樞神經感染而去世。延伸閱讀：搶救TTP之5／一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發延伸閱讀：搶救TTP之4／病況既兇且猛緊急血漿置換挽性命醫師盼TTP納罕見疾病保護傘，引進國外治療新希望三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽醫師透露，國外已有一種新型的抗vWF抗體，可藉由阻斷血小板與vWF因子結合的藥物，阻止血栓發生，但台灣至今仍未引進。他接著說，有些TTP患者使用國內既有的治療方式，效果並不好，若有機會引進TTP新藥，將能提供患者更有效率的治療選項。　事實上，TTP盛行率雖低，卻遲遲未被納入罕病認列。對此，黃威翰醫師感嘆，TTP確實是很罕見的疾病，應納入罕病保護傘，卻因罕病認定需有遺傳性基因缺陷證據，而困難重重。周聖傑醫師也認為，TTP絕對夠罕見，若能將TTP納入罕病，未來引進新藥物會更容易，「對患者來說是好的。」85歲的醫療奉獻獎得主、台灣血栓暨止血協會創會理事長沈銘鏡醫師更是長年為了TTP的罕病認定奔走，曾接治過一位罹患遺傳性TTP病童的他呼籲，「TTP發生率不高，大眾對這個病也不了解，我認為把它納入罕病也不為過。」延伸閱讀：搶救TTP之2／醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊讓TTP納入罕病
2021-09-05 該看哪科.呼吸胸腔

健保大數據／肺炎用藥統計：抗生素居首氣管擴張劑次之

肺部出現發炎浸潤現象及臨床上有相關的感染症狀稱為肺炎，而肺炎的成因很多，治療時需要先區分其病因，才能對症下藥。北醫附醫事業發展部主任暨胸腔內科主治醫師周百謙表示，肺炎要先確認是不是和感染相關。若和感染相關的肺炎，會先確認是細菌感染、病毒感染或非典型感染，給予相對應的藥物治療。至於非感染相關的肺炎則可能是吸入性肺炎，如嘔吐或膽汁導致嗆入胃酸引起肺部灼傷，或是用藥之後造成肺部間質性變化導致肺炎；也有可能是因為自體免疫或是肺部腫瘤的表現而導致肺炎，因此必須排除根本原因。還未確定病因前，抗生素超前部署，避免惡化。不過根據健保資料，可以看到肺炎治療以抗生素為大宗，以109年為例，有53.9萬人次使用。周百謙表示，雖然肺炎的治療依據病原體和病因不同而有差異，且抗生素只對細菌性肺炎有效，病毒性肺炎則需要用抗病毒藥物治療。然而當病人出現肺浸潤現象，雖然有可能是其他因素如病毒感染造成，但因為檢驗需要時間，加上若一開始診斷沒有先使用抗生素，導致病情惡化，也可能會產生醫療糾紛，因此臨床上常常會先用抗生素「超前部署」。先區分社區型、院內型或健康照護相關肺炎，再抓出可能菌種。台北榮總胸腔部主治醫師柯信國表示，根據2018年修訂的最新版台灣肺炎診治指引，臨床上通常會先區分是否為社區型肺炎、院內型肺炎或健康照護相關肺炎。他說，社區型肺炎主要是患者身處社區時感染肺炎，依據不同地區有其流行的菌種，台灣常見的以肺炎鏈球菌、黴漿菌、披衣菌為主。院內型肺炎則是住院48小時後出現肺炎，可能是因住院後感染新菌種而導致肺炎，常見的致病菌為金黃色葡萄球菌和綠膿桿菌等。健康照護相關的肺炎則是指長期進出洗腎中心或是在安養機構的住民，在這些健康照護機構感染到肺炎。不同的照護機構有不同的流行菌種，加上這些患者可能因為多次感染及本身慢性疾病，而有抗藥性的問題，更需要注意。臨床多以「經驗性療法」初判，待檢驗結果調整用藥。臨床上醫師會先以「經驗性療法」，先依據究竟是社區型或院內型的肺炎分類，依據經驗及肺炎指引上的建議做初步判斷，給予相對應病原體的抗生素予以治療。社區型肺炎病患通常使用盤尼西林類等廣效型抗生素、住院型肺炎了可使用新一代的盤尼西林類抗生素外，也可以和紅黴素及奎諾酮類抗生素合併使用。周百謙表示，除了依據不同病患感染環境判斷外，抗生素的使用也會依據不同醫師的喜好、經驗而有不同。但他強調，這只是初期使用，等到病患住院三至四天，檢驗結果出爐後，通常都會再做「中期修改」予以調整。氣管擴張劑助病患清痰，避免痰液積聚。除了抗生素使用外，根據健保資料，氣管擴張劑在藥物使用中排名第二，以109年為例，有43.5萬人次使用。周百謙表示，肺炎的發生可能因為病患清痰能力不好，痰液積聚造成感染。而若為治療肺炎，一味使用抗生素，就像在臭水溝中不斷投入漂白劑，而未清理水溝，不但有害也無法確切整治。因此，這時候就需要呼吸治療的介入，其中包括氧氣使用、吸入性藥物（如抗生素，化痰概念藥物，以及支氣管擴張劑）和肺部復健。他說，氣管擴張劑算是藥物呼吸治療的一部分，透過改善支氣管狹窄，纖毛擺動，以及免疫調控可讓病患順利把痰咳出。但有些病患沒有力氣清痰，可能源於呼吸道結構的問題，或是中風等因素，因此需要非侵襲性陽壓呼吸治療、負壓呼吸器，以及拍痰等方式介入。不過健保資料顯示，呼吸治療仍以侵襲性呼吸輔助器和氧氣吸入為主，2020年使用的醫令次數24萬5,656次和95萬6,349次。周百謙表示，胸腔復健比起其他肢體的復健，尚未有完整的健保支付項目，因此在人員和照護系統上仍有不足的隱憂，人員光調呼吸器就忙到無法提供復健服務，進一步影響治療成效。關鍵在預防肺炎發生，減少抗生素使用。但他認為，肺炎治療必須跟上腳步，許多病患反覆肺部發炎進一步造成健保花費上升，複雜性病患的肺炎治療應以預防重於治療的觀念，補足呼吸生理學部分，找出病患確切發生肺炎的關鍵原因。否則一直使用第一線乃至第三線的抗生素藥物來治療肺炎，不但無法解決後續復發問題，也可能導致抗藥性問題產生，更造成病患預後不佳，徒增醫療花費及家庭的照顧負擔。
2021-09-01 新冠肺炎.COVID-19疫苗

自體免疫病患打疫苗先諮詢醫師

新冠疫苗施打種類增加，不少自體免疫疾病患者擔心施打疫苗產生副作用，醫師表示，部分免疫疾病藥物可能會影響疫苗接種的保護力，病人可回診由醫師評估，安排疫苗接種的適當日期。52歲伍姓婦人患有類風濕性關節炎，施打新冠疫苗後雖無發燒或痠痛，但一周後手腕關節腫脹疼痛，趕緊回院求助醫師。台中慈濟醫院風濕免疫科主任林亮宏表示，疫苗可能誘發原自體免疫的疾病，一般人接種疫苗後，身體會開啟免疫系統增加病毒抵抗力，但免疫病人反而可能引起不正常的免疫反應，讓控制穩定的病況再次被打亂。林亮宏說，注射疫苗前，部分免疫調節劑或紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎所使用的生物製劑要做一定程度調整，避免免疫藥物干擾疫苗注射後的免疫反應，延遲或降低疫苗的保護力，呼籲病人要定期回診追蹤，如果對正使用的藥物有疑慮，可透過免疫系統檢測，與醫師討論規畫適當接種疫苗時間。林亮宏強調，不只新冠疫苗，其他疫苗也都有可能導致原本自體免疫疾病復發，建議施打任何疫苗前要先諮詢原主治醫師。
2021-08-31 新冠肺炎.COVID-19疫苗

自體免疫病患可否接種新冠疫苗？醫師這樣說

國內新冠肺炎疫苗施打種類增加，疫苗是否存在副作用成為話題。患有自體免疫疾病患者，更擔心施打疫苗產生副作用，台中慈濟醫院風濕免疫科常接獲病人接種疫苗疑慮，醫師表示，部分免疫疾病藥物可能會影響疫苗接種的保護力，病人可回診由醫師評估，安排疫苗接種的適當日期。52歲伍姓婦人患有類風濕性關節炎，預約施打新冠疫苗，接種後雖無發燒或痠痛，卻在一周後手腕關節腫脹疼痛，害怕得趕緊回院求助醫師。台中慈濟醫院風濕免疫科主任林亮宏表示，「疫苗可能誘發原自體免疫的疾病！」一般人接種疫苗後，身體會開啟免疫系統增加病毒抵抗力，但免疫病人反而可能引起不正常的免疫反應，讓控制穩定的病況再次被打亂。他強調，不只新冠肺炎疫苗，其他疫苗也都有可能導致原本自體免疫疾病復發，建議施打任何疫苗前要先諮詢原主治醫師。林亮宏說，注射疫苗前，部分免疫調節劑、或紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎所使用的生物製劑要做一定程度調整，避免免疫藥物干擾疫苗注射後的免疫反應，延遲或降低疫苗的保護力，呼籲病人要定期回診追蹤，如果對正使用的藥物有疑慮，可透過免疫系統檢測，與醫師討論規劃適當接種疫苗時間。林亮宏認為，施打新冠肺炎疫苗雖多少會影響原來的免疫疾病，但好處還是多於壞處，提醒免疫系統疾病或免疫低下、正接受癌症治療的患者，身體抵抗力比一般人還弱，得到新冠肺炎住院重症風險也較為嚴重，不論哪種風濕免疫疾病，儘早施打疫苗就越能保護自已，接種後的副作用也與一般大眾相同，病友無須太過擔心。
2021-08-30 該看哪科.心臟血管

心肌炎不是打疫苗才會有！醫指3風險，胸痛、喘、累速就醫

國內持續拚疫苗施打覆蓋率，疫苗當中mRNA的莫德納和BNT疫苗，與「心肌炎」、「心包膜炎」的關聯受到關注，成了不少民眾施打疫苗前的考量。不過其實不論是心肌炎或心包膜炎，兩者皆並非僅有疫苗才會引起，提醒民眾關注疫苗之餘，日常也需多留意防範，如有相關症狀應盡早就醫，把握黃金治療時間。 mRNA疫苗易引心肌炎？醫：極為罕見，留意即可。聯安診所心臟血管內科主任施奕仲醫師表示，根據歐洲藥管局結至7月10日分析，BNT接種1.77億劑當中出現145例心肌炎、138例心包膜炎；莫德納在接種2000萬劑當中出現19例心肌炎、19例心包膜炎。mRNA所發生的心肌炎或心包膜炎，主要發生在年輕男性、接種第二劑的時候，發病的時間約為一周至28天發生。雖然主要發生於男性，但並不代表僅有男性會發生，任何年齡、性別都應留意。不過施奕仲醫師也表示，因疫苗所引起的心肌炎、心包膜炎，計算發生率約為百萬分之12.6，屬於極罕見的案例。且據美國疾管中心統計，除了極少數案例以外，絕大多數都可以康復。因此從整體的公衛角度來看，施打疫苗仍是利遠大於弊。提醒民眾多加留意即可，不必過度恐慌。心肌炎不是打疫苗才會有，日常相關風險也要注意！心肌炎和心包膜炎並非只有疫苗才會引起，日常也有許多風險因子需多加留意，以避免錯過黃金治療時間，導致嚴重的後果。心肌炎成因３風險，胸痛、喘、累速就醫！施奕仲醫師說明，心肌炎顧名思義為心臟組織發炎，臨床上發生的主要原因為病毒感染，包括了腸病毒，上呼吸道病毒、消化道病毒等感染，例如克沙奇病毒、伊科病毒、流感病毒、腺病毒等，若病毒進入到心臟造成心肌感染發炎，即所謂的「病毒性心肌炎」。另也有一部份的心肌炎原因不明，推測與免疫失調或異常有關，例如自體免疫引發的心肌炎，mRNA疫苗所引起的心肌炎也推測可能為免疫異常所致。而文獻上也曾有報導過因細菌性或寄生蟲所引起，不過此情況極為罕見。施奕仲醫師表示，因上呼吸道或腸胃道疾病病毒感染所引發的心肌炎，症狀非常多變且難以發現，提醒民眾若感冒症狀遲遲未好、病程異常延長、身體逐漸虛弱就應提高警覺。除此之外，患者也容易出現胸痛、易喘、疲勞、四肢冰冷、臉色蒼白的症狀出現。而情況嚴重的猛爆性心肌炎，恐會使人導致休克甚至死亡。若有出現相似情況應盡早就醫，以利掌握黃金治療時間。防範心肌炎發生，除了在疫苗上的選擇外，平時也要注意相關風險，平時應勤洗手、注意個人衛生，也要維持良好的免疫力，並每年施打流感疫苗，以利預防病毒性心肌炎。心包膜炎成因廣，預防、控制慢性病是重點！至於心包膜炎，施奕仲醫師表示發病原因與心肌炎相似，主要為病毒感染，其他也包括了結核菌感染、尿毒症、癌症轉移、化療電療等。心包膜炎的症狀，常見為中央或左側的胸痛，特別是在呼吸時會更加不適，在躺下時也可能會合併呼吸易喘、身體虛弱、發燒、心悸、腹瀉、嘔吐等症狀。若造成心包膜填塞，未及時執行心包膜穿刺引流，病人有死亡的風險。因心包膜炎的形成的原因眾多，醫師建議預防心包膜炎主要著重在提升免疫力，以及預防、控制慢性疾病，日常應均衡飲食、攝取多樣營養素、規律運動強健身體、並積極地控制三高。《延伸閱讀》．高端、AZ、莫德納、BNT打哪支？疫苗比一比，洪暐傑醫師破除迷思！．高端疫苗有用嗎？安全嗎？招名威解析，並指最大關鍵問題！以上新聞文字、照片皆屬《今健康》版權所有，非授權合作媒體，禁止任何網站、媒體、論壇引用及改寫。
2021-08-28 該看哪科.心臟血管

專欄作家打高端後「主動脈剝離合併心包填塞」猝逝！什麼是心包填塞？ 5大高危險族群要注意

心包膜填塞造成的影響足以使患者休克甚至致命，輕忽不得。過去南投就曾發生一位肺癌的患者突然出現血壓驟降、呼吸急促、疲憊倦怠等不適症狀，在家屬陪伴下至醫院，醫師在協助患者穩定症狀時，機警聯想到病患的狀況可能是相當危險的急症-「心包膜填塞」。心包膜穿刺術　緊急引流救回一命隨後，便立刻照會心臟科醫師協助，果真在心臟超音波檢查時，明顯看到患者大量心包膜積液，且已經出現包膜填塞壓迫現象，實行心包膜穿刺術(pericardiocentesis) 並引流心包膜液體；患者當下血液動力學明顯變進步，後續持續引流，患者的血壓，心跳漸漸恢復正常。心包膜液減少心臟跳動摩擦　壓力過大致心包填塞衛生福利部南投醫院指出，我們的心臟有二層膜包覆著它，兩層膜之間稱作心包腔。心包膜腔內含有約20～30ml的液體稱為心包膜液，主要起潤滑作用，以減少心臟在跳動時的摩擦。當心包膜內液體累積，心包腔內壓力就會竄升，心包膜液體到一定程度時，便會引發一系列血流動力學紊亂，此時便稱為心包填塞(cardiac tamponade)。高危險族群要當心　嚴重恐致命然而，當心包內液體迅速增多時，過多的心包膜液向內層壓迫，造成內壓急驟上升，便會引起心臟受到壓迫，導致心室舒張期充盈受阻，並造成周圍靜脈壓升高、靜脈淤血，最後心輸出量降低，血壓下降，更危及便休克致命。南投醫院提醒，急性外傷、心臟破裂(trauma or myocardial rupture)、甲狀腺機能低下、自體免疫疾病或血液腫瘤疾病皆有可能造成心包膜填塞，不得不慎。延伸閱讀： ·高端疫苗有哪些副作用？我適合接種嗎？打疫苗前必知「6大注意事項」 ·你是主動脈剝離高危險群嗎？醫揭「奪命過程」：完全無預兆
2021-08-23 該看哪科.心臟血管

男子腰酸背疼脊椎磁振造影意外發現罹腹主動脈瘤

1名64歲男子最近感到腰酸背痛，按摩推拿、復健治療都未明顯好轉，後來做健檢做脊椎磁振造影檢查時，卻意外發現他有腹主動脈瘤，且長軸已超過8公分，所幸及早發現，未破裂造威脅生命，目前正進一步治療。澄清醫院柏忕健康管理中心醫師李瑞文指出，腹主動脈瘤早期很難被發現，通常都是太過膨大，壓迫到周圍組織而產生症狀，例如腹痛、腰痛、背痛，患者常會因此去腸胃科或骨科就診，很難直接連想到是主動脈的疾病，因脊椎影像檢查發現腹主動脈瘤更是少見。主動脈是全身血液的主要供給管道，將血液由心臟分配送到全身，體內有主動脈瘤，猶如一顆不定時炸彈，隨時會破裂，造成主動脈剝離的機率也會大增。李瑞文說，三高代謝症候群患者，或抽菸、體重過重、以及一些自體免疫疾病皆會引發血管發炎或硬化，造成血管的彈性變差，提高主動脈瘤的發生機率。這位患者本身血糖、血脂肪過高、體內組織發炎指數也異常，顯示全身的血管其實長期處於高風險的情況。他提醒，健康飲食、規律運動、控制三高、不抽菸都能維持血管的健康，降低心血管疾病發生。心血管疾病列居國人十大死因第二位，建議40歲以上民眾，要定期安排健康檢查，達到預防勝於治療。
2021-08-19 該看哪科.皮膚

嘴唇乾裂別用舌頭舔？醫提醒：小心蜂窩性組織炎

嘴唇乾裂是不少民眾常出現的困擾，有些人甚至到了夏天也一樣會出現。遇到這樣的情況，許多民眾會試圖用舌頭舔拭、擦護唇膏等方法改善，新光吳火獅紀念醫院皮膚科唐豪悅醫師表示，用舌頭舔其實非常不好，不但沒用，且可能造成惡化，而護唇膏也有需要注意的地方，提醒民眾多加留意。嘴唇乾裂原因未必是乾燥　醫：也可能是感染所致。唐豪悅醫師指出，嘴唇乾裂雖是常見的小問題，但若處裡不當也有可能越來越麻煩。嘴裂常見因乾燥、缺水而起，或者用手、口撕去嘴唇上的細屑不小心撕開傷口而形成外傷。其他常見也可能和皮膚疾病有關，例如嘴唇濕疹未妥善處理，漸漸形成慢性濕疹，或是口角炎、細菌感染、黴菌感染等。營養方面，維生素Ｂ缺乏也容易形成嘴裂，這也是為什麼嘴破我們常聽人建議要多補充維他命B。至於較少見的情況，像是天皰瘡等部分自體免疫疾病也可能造成，另外癌症、癌症化療後也可能會使得黏膜變乾、唾液分泌量減少，進而形成乾裂，雖為少見，但也需留意。口罩噴精油，民眾嘴裂腫成香腸嘴！值得注意的是，保養品、護唇膏、精油等也可能造成皮膚過敏或刺激形成嘴裂。唐豪悅醫師表示，近日疫情關係民眾配戴口罩，日前就曾遇過不止一位患者，因習慣以精油消除口罩異味或消毒，但卻沒注意到自己對精油過敏，就診時嘴唇腫脹得有如香腸一般且乾裂，後續開類固醇藥物治療才逐漸改善，提醒民眾平時也要留意接近皮膚之物是否妥當，且口罩也應每日更換新的，以確保防疫功能完善。嘴裂乾裂護唇膏未見效，２情況盡早檢查。大多數的人遇到嘴裂問題多會自行擦抹護唇膏等，接下來等自行好轉，但由上述可見嘴唇乾裂的可能性其實非常多，護唇膏並無法治療疾病或感染。唐豪悅醫師建議，有嘴裂的情況出現時還是建議先進行檢查為佳，若要自行改善也要注意傷口變化，超過兩周遲遲沒有好轉，或嘴裂的情況反覆的發生，就應盡早檢查找出原因，看是細菌、黴菌感染或過敏、濕疹、還是營養缺乏、或皮膚疾病等何種因素引起，才有利後續的傷口照護。而平常生活上也要注意避免辣椒等刺激性食物，打呵欠、飲食時也避免嘴巴張太大等。嘴唇乾裂別用舌頭舔，小心蜂窩性組織炎！在傷口照護上，唐豪悅醫師提醒千萬記得不要用舌頭舔，試圖沾濕乾裂的嘴唇，口水雖能濕潤，但主要還是水性的液體，容易在揮發時一同帶走嘴唇上原有的水份，自然會越來越乾。且口水帶有大量的細菌，若已形成傷口再不斷地舔舐，再小的傷口都有可能更進一步造成細菌感染，甚至更嚴重的蜂窩性組織炎。唐豪悅醫師表示，遇到嘴裂的情況，可以用護唇膏擦拭，但建議應挑選添加物較少的護唇膏，以避免過敏或刺激皮膚，造成情況加劇甚至變成香腸嘴。醫師建議可選擇凡士林，成分單純僅有凡士林的油脂，身體各處的皮膚皆可塗抹，包括嘴唇，不小心吃到也不會對身體造成負擔。當然，最重要的還是先讓醫師檢查原因，才有助治療及改善。《延伸閱讀》．夏季皮膚癢、燒襠怎麼辦？皮膚科醫師推１法寶超止癢！．指甲出現條紋、白斑？營養師指常見５情況從飲食作改善！以上新聞文字、照片皆屬《今健康》版權所有，非授權合作媒體，禁止任何網站、媒體、論壇引用及改寫。
2021-08-19 醫聲.罕見疾病

罕病認定／搶救TTP之6：TTP病患陷困境應考慮納入罕病保護傘

血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓型血小板低下紫斑症(TTP)在臨床上非常少見，台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，台大平均每年只有一兩個案例，有些幸運的患者治療後很快痊癒，終生未再復發，但也有些患者的治療很棘手，不斷復發，最後過世。【延伸閱讀：TTP是什麼？看TTP患者最真實的告白】五大症狀血小板低下、血管內溶血最常見周聖傑表示，導致TTP有五大症狀與血栓有關，最常見的是血小板低下和血管內溶血，兩者也是絕對必要條件，血小板低下時，患者會有紫斑和出血，血管內溶血則會造成貧血，患者會頭暈、疲勞和血紅素尿液。另三種病徵不一定會出現，第一是中樞神經症狀，患者會意識改變，嚴重的甚至突然昏迷和癲癇；第二是腎臟問題，比較少見，少數患者會因腎臟問題而水腫或無法排尿，最後一種病徵是發燒。周聖傑說，TTP的盛行率極低，台灣大約是百萬分之一，以台大為例，一年平均只有一兩個病患，有時候一年兩三例，但有時兩三年都沒有TTP病患。TTP在臨床診斷上，最關鍵的是檢測患者體內ADAMTS13酵素。周聖傑指出90%至95%的TTP患者屬於免疫型，主要來自自體免疫的因素，對ADAMTS13產生抗體，以致體內ADAMTS13 被移除，結果人體內的vWF 因子無法被切斷而變得太長，進而吸附大量血小板造成血栓。搶救TTP 第一步先換血因此，搶救TTP患者最常見的處置方式是置換血漿，把大分子的vWF因子自患者血漿中移除，置換的新血漿內有正常的vWF因子和ADAMTS13，也同時移除了對抗ADAMTS13的抗體，但有時患者體內仍殘存抗體，要再等一陣子才能治癒。周聖傑指出，臨床上多數患者換血兩三天後的血小板即恢復正常，但曾有患者超過一個月後才治癒；一般患者大約是置換一倍左右的血漿，也有人效果不好，國外文獻顯示甚至有患者要早晚各洗一次，置換兩倍血漿。另要留意的是，有些患者換血後雖病徵緩解，但檢測發現體的ADAMTS13依然偏低，這代表抗體還在，就必須再使用莫須瘤等免疫抑制藥物來抑制抗體。周聖傑表示，置換血漿如同大量輸血，TTP患者等於一下子接受10至20位捐贈者的血液，一定有健康風險，最常見的是過敏，身上出現紅疹和發癢。另外，台灣的捐血品質雖控管嚴謹，但仍可能有極少數的C肝和HIV帶原，都是可能的風險。近年國外已有新的TTP抗體藥物，周聖傑說，新藥可阻止vWF因子與血小板結合形成血栓，與血漿置換併用能加速臨床上的的效果，有機會減少死亡，但新藥未引進台灣。免疫型患者不一定會復發TPP分為免疫和遺傳型，根據過去的統計，周聖傑說，免疫型TTP復發的機率不高，有些患者一生只發作過一次，治癒後未再復發。例如十多年前周聖傑曾收治一名正在服役的年輕患者，他在軍隊早點名時昏倒，身上出現紫斑，送醫急診檢測發現血小板低下，血液抹片也看到破碎的紅血球，都是典型的TTP病徵，因此很快確診且立刻進行血漿置換，患者病徵很快改善，再也沒有復發。還有一位男性患者在十年前發病，但當時他只有血小板低下和血管內溶血的病徵，輾轉看了很多血液科醫師都找不出原因，最後到台大才確診是TTP，經血漿置換後也已順利治癒，未再復發，直到最近因擔心AZ疫苗的血栓問題，才又找周聖傑回診。但不是所有患者都如此幸運，周聖傑說，有些患者體內的抗體無法完全移除，會反覆復發，治療上很困難；他曾收治一位患者，持續發燒、意識改變，置換血漿仍無法改善，最後越來越昏迷，甚至出現癲癇住進加護病房，即使再給予免疫抑制藥物仍不見起色，最後不幸離世。還有部分免疫型患者是因免疫控制不好而一直復發，周聖傑解釋，TTP的發作除了因為ADAMTS13低下之外，外在的酒精、懷孕和感染（例如感冒時的病毒感染）等變化，都會影響人體免疫功能，誘發病徵出現。他也說，現在由於ADAMTS13的檢驗普及，患者病徵改善之後，可繼續追蹤監測體內ADAMTS13是否恢復，也可進一步釐清確診患者到底是遺傳或免疫型。治療遺傳型TTP 終生的戰役遺傳型TTP的治療則是一場長期戰役，患者因為基因缺陷，體內的ADAMTS13低下，必須不斷換血補充。周聖傑表示，目前全台灣只有一位先天性病人，體內沒有ADAMTS13，從幼童時期確診至今已30歲，每三四周就要輸一次血，每次輸四到六個單位血液，20多年未間斷，一停就會復發。周聖傑說，台灣雖以免疫型病例居多，但表面上看來是免疫型的患者，也有可能是遺傳型，只是未被診斷發現。英國一項研究曾蒐集TPP孕婦病例，原以為她們都是免疫型，進一步檢測才發現其中部分竟是遺傳型TTP，從小一直有輕微的溶血等病徵，但從未被診斷出來，直到懷孕才誘發TTP的病徵。周聖傑認為，TTP絕對是非常罕見的疾病，但台灣對罕見疾病的審查傾向只接受遺傳型的疾病，偏偏TTP患者是遺傳型或免疫型很難區分，無法立刻知道，要靠長期追蹤才能判別。他表示，TPP如果能納入罕見疾病的保護傘，未來引進國外的新藥物會較為容易，對患者來說是好的，而過去也有非遺傳型的疾病納入罕病，「因此這不是不可討論的事」。
2021-08-18 醫聲.罕見疾病

罕病認定／搶救TTP之5：一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發

血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD一位四十多歲的婦女，原本只是罹患小感冒，卻久治不癒，不久後竟出現黃疸、意識昏沈，甚至無法排尿，急診送醫確診竟是血栓型血小板低下紫斑症（TTP），隨後經血漿置換、使用免疫制劑、標靶藥物與化療，幾年內仍多次復發，身體裡的抗體不斷被消磨，最後因中樞神經黴菌感染而過世。花蓮慈濟醫院血液腫瘤科主治醫師黃威翰指出，不斷復發正是部分TTP患者的困境，而且由於目前國內能用的藥物有效，部分藥物健保又不給付，患者真的非常辛苦。一到二成患者會復發原因難確認黃威翰說，TTP是一種自體免疫性的血液疾病，臨床治療大多是為患者進行血漿置換，往往會洗到一到兩倍的血漿體積，情況好一點的患者在療程結束後復發風險不大，但有些患者的治療較困難，一開始一倍的血漿洗不下來，還要使用類固醇和莫須瘤等標靶藥物，雖然可以壓一陣子，但之後依然可能復發。會復發的TTP患者約占一到兩成，黃威翰表示，由於觸發TTP的原因至今仍難確認，如何避免復發，對患者來說並不容易，很難從日常生活中去注意或避免致病因子，大多數患者復發時往前追溯都找不出觸發原因，即使有的患者可能是因小感冒而復發，但其他患者並不一定如此。因此，TTP患者的預後要格外小心警覺，黃威翰建議，患者平時應盡量避免感染，例如少吃生魚片、生菜沙拉等生食，共同生活的家人更要留意患者的健康與精神狀況，一旦身體出現紫斑、黃疸，或意識和認知不清，應盡快就醫。此外，一如其他疾病應定期追蹤，黃威翰提醒TTP患者發病之後的前三個月，要密集回診，抽血檢查各項指數，如果持續追蹤三個月都很穩定，未來仍應每三個月定期追蹤一次。國外已開發新藥未引進台灣關於TTP的治療，黃威翰說，國外已有新的藥物，但可惜目前仍未進入台灣，而且引進來台後，若沒有健保，對患者來說也將是沈重的經濟負擔。他也說，不論在醫學會討論或臨床照護上，TTP都屬於很少見的疾病，應納入罕見疾病認列。但實際情況，由於國健署對罕病的定義規範很嚴格，其中一項是要求基因檢測，認為要有遺傳性基因的缺陷才可認定是罕病，而TTP卻有部分是免疫性罕見疾病，導致讓病患加入罕病保護傘非常困難。【延伸閱讀：TTP是什麼？為什麼辨別難、治療也難】
2021-08-18 醫聲.罕見疾病

罕病認定／搶救TTP之4：病況既兇且猛緊急血漿置換挽性命

血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是非常複雜的血液疾病，血液科醫師表示，TTP從致病原因到症狀判讀和治療方式，都考驗著醫師和患者，一定要提高警覺。尤其TTP是血液疾病中的急症，一旦發生就要搶時間治療，否則會影響多重器官，引發嚴重後果。三軍總醫院血液腫瘤科主治醫師陳宇欽指出，TTP發生的關鍵原因來自體內缺乏ADAMTS13，這是一種切斷vWF（von Willebrand Factor，溫韋伯氏蛋白質因子）的酶。正常的vWF因子會結合形成雙鍵再擴張連結為多鍵，成為大型的vWF，可作用在內皮細胞上吸附血小板，堵住血管破口, 達成止血功能。但當人體ADAMTS13不足時，大型的vWF無法被正常地切斷，這些大型vWF便會吸附太多血小板，形成血栓，進而造成小動脈阻塞和全身血小板低下。ADAMTS13 缺乏的原因可大致分為遺傳性和免疫性。陳宇欽說，20歲以上的TTP成人患者，90%都屬免疫性造成，包括自體免疫疾病（如:紅斑性狼瘡、乾燥症）、感染等狀況，都有可能產生抗體，中和掉了ADAMTS13的活性。判讀難　二大治療方式：換血+免疫制劑陳宇欽表示，TPP在臨床診斷上，無法藉由單一的檢驗結果來確認，相較於癌症只需切片或斷層檢查即可判定，TTP要做很多檢查才能確診，包括檢測ADAMTS13的活性，並透過腎功能異常、發燒、血小板低下、血紅素低下、溶血等五項臨床表徵來綜合判斷，還要經由鑑別診斷，排除掉其他不同原因。因此臨床上TTP的確診，對醫師是極大考驗。陳宇欽說，TTP都是急性發作，就醫的第一關往往是急診，但偶有經驗不夠的急診醫師一看到檢驗結果顯示血小板很低，便立即為患者輸血小板，反而造成更嚴重的血栓。針對TTP的治療，陳宇欽說，台灣常採用血漿交換(血漿置換術)，以及使用類固醇或治療癌症的生物製劑等免疫抑制劑，而國外近年已核准有新的單株抗體治療，機轉為透過一種阻斷血小板與vWF因子結合的藥物，但台灣至今仍未引進。症狀多元急診患者小心轉錯科TTP的發病症狀多元，陳宇欽指出，小動脈血栓阻塞會快速影響人體不同器官，影響到肝臟就出現黃疸，影響到神經就出現意識異常。例如他曾收治一位做生意的婦女，一開始常找錯錢給客人，講話時答非所問，最後意識嚴重混亂，家屬以為是精神問題送到醫院急診，但急診室醫師檢驗時認為她出現黃疸，便轉送腸胃科，直到腸胃科發現患者血小板數值很低，立刻會診血液科，馬上確診是TTP進行血漿置換，緊急救回一命。另一位年輕女性患者出現噁心嘔吐等症狀，曾於診所就醫檢查發現血小板低下，後來症狀惡化到三總急診，醫師警覺可能是TTP，立刻做ADAMTS13檢測，馬上確診，隨後進行十幾次血漿置換術，同時配合使用類固醇及治療癌症的生物製劑，順利治癒，之後定期追蹤，至今兩年多來都未復發。相較於這些幸運的病人，有些急診TTP患者卻歷經波折才確診，常常先被送到神經或腸胃科，最後才由血液科介入。陳宇欽提醒，TTP是血液疾病中的急症，一定要盡快確診，且確診後要立刻搶時間治療，絕不能今天發現明天再換血。TTP的病因和症狀雖複雜，但患者仍可與TTP和平共處。陳宇欽表示，患者一定要定期回診追蹤，預後第一年應每月回診，一年後改為每三個月回診，平時更要隨時警覺，一有問題應馬上洽詢了解其病情的醫師，家屬陪同急診時也要說明TTP的病史，以免延誤治療。符合罕病門檻盼新藥引進台灣TTP的患者在台灣很少，陳宇欽說，台灣官方認定為罕病的標準包括：罕病發生率要萬分之一以下、有基因缺陷、治療困難，從這三點來看，TTP都符合認定門檻。陳宇欽說，國內目前雖有血漿置換和免抑制劑藥物這兩種治療方式，但臨床顯顯示有些病人治療後的效果並不是很好。他認為，醫學在進步，國外既然有新藥，就應該引進台灣，尤其TTP患者是可治療的，未治療前死亡率雖達80%，但治療後可大降至20%，若能投入更好的治療藥物，一定可以再提高治療成功率。陳宇欽說，台灣醫師常參加國際會議，都會知道國際上的醫學進展，也深知台灣的差距有多大，如果能引進好的TTP新藥，不論對患者、對醫師都是值得考慮的好機會。【延伸閱讀：TTP是什麼？為什麼辨別難、治療也難】
2021-08-13 新冠肺炎.專家觀點

嬰幼兒出現這些症狀，恐為新冠肺炎病毒感染！速就醫！

新型冠狀病毒（簡稱新冠病毒，SARS-CoV-2）自2019年底從中國武漢爆發以來，席捲全球造成上百萬人死傷與商業社交活動停擺，已成為這兩年全世界最深刻的共同記憶。新冠肺炎的傳染模式主要藉由病人飛沫或接觸被病毒染污的物體來傳染人，但相較於過去的SARS，具有較多無症狀高傳染性的特性。對人體危害程度可輕可重，從完全無症狀的輕微感染至急性呼吸窘迫症候群需要葉克膜的嚴重肺炎重症均有。現今已知高齡、免疫系統不全或有系統性疾病（例如：糖尿病、高血壓、心臟衰竭與肥胖）族群是併發重症的高危險群。心肺相關自體免疫疾病兒童最需要小心臺北市立聯合醫院忠孝院區小兒科主治醫師陳品君指出，新冠肺炎感染中，嬰幼兒染疫臨床症狀以輕中症為主，無症狀比例也高於成人；常見症狀以發燒、咳嗽、無力、肌肉痛等；但相較於成人更多特異性症狀，如食慾不振、腹瀉、嘔吐等。兒童相較於成人感染比例較低，台灣歐美新冠肺炎患者的數據顯示兒童約占2-5%。兒童重症相對比例也較低，義大利與美國致死率0.1%；重症者多為小於一歲或具有潛在病史（心臟疾病，糖尿病，肥胖，慢性呼吸道疾病），因此提醒家屬心肺相關自體免疫疾病兒童最需要小心，目前台灣尚無兒童新冠肺炎死亡案例。兒童肺部ACE2受體量明顯少於成人的其中與成人相異可能原因與新冠病毒進入人體以後，必須要依靠細胞上的ACE2受體當作侵入大門，來進入細胞內造成感染。目前醫學研究已證實，兒童肺部的ACE2受體量明顯少於成人的ACE2受體量，所以使兒童和成人相比，較不容易因為暴露到病毒而造成感染。另一可能原因兒童免疫系統尚未發展完全相較於成人也較不易後續造成細胞激素風暴(cytokine storm syndrome)。此外，兒童新冠肺炎感染源在研究指出常具有家族群聚史，在中國的數據，兒童感染者約有七成家中至少有一名感染者；而美國資料則高達91%兒童因接觸到家庭或社區感染者而染疫。因此第一線醫療人員針對具有接觸史的無症狀兒童建議要積極採檢。新冠肺炎對於兒童的特有表現:小兒多系統發炎症候群陳品君說，雖然兒童相較於成人為低感染率與嚴重度較輕，但近期英國和美國出現了與新冠病毒有關的非常罕見兒童炎症綜合症(multisystem inflammatory syndrome in children，MIS-C)病例，引起醫學界關注。MIS-C的症狀會出現在SARS-CoV-2感染數周後，也可能發生在無症狀感染的兒童中，其臨床症狀會類似川崎氏症造成全身皮疹、結膜炎、口部粘膜發紅、腹痛、腹瀉，嚴重者甚至會影響心血管功能，造成急性心臟衰竭或冠狀動脈擴張。血液檢查可能會顯示出發炎症狀升高的指標，包含C反應蛋白、紅血球沉積率和前降鈣素原。通常會涉及各種器官系統包含心臟、腎臟和神經異常。由於MIS-C會加速造成心源性休克，因此需要對兒童進行重症監護以及免疫球蛋白或類固醇治療來幫助病人改善病況。嬰幼兒出現這些症狀，請盡速就醫如何觀察孩子有變成重症的傾向呢？陳品君表示，如果感染過程中，有發現小朋友高燒不容易退，或是燒退了，但是精神、活動力不好，或是有食慾不佳、嘔吐、腹瀉、脫水的症狀，以及呼吸困難，就是重症預兆，需要儘快就醫。此外還要留意MIS-C症狀: 持續性發燒不退身皮疹、結膜炎、口部粘膜發紅、手腳腫脹，腹痛、腹瀉等等，對於有慢性疾病患者的兒童更要小心留意。最近台灣新冠肺炎疫情增溫，最佳保護是預防新冠肺炎。為了您的家人，減少出門待在家中並請保持社交距離，外出在公共場所戴好口罩及勤洗手。
2021-08-11 新冠肺炎.COVID-19疫苗

擔心打不到第二劑？李秉穎：小心空窗期就沒問題

國內疫苗專家、台大小兒感染科醫師李秉穎昨晚在上談話節目中表示，國內疫苗供應出現中斷，有些人擔心已打了第一劑會接不上打第二劑，但事實上只要小心第一劑之後的防疫空窗期就好，第二劑愈晚效果愈好，同時未來打AZ與莫德納後可不可以混打國產疫苗，效果如何？開打之後就馬上會有相關實驗進行，大約兩到3個月就有結果。他在「年代向錢看」節目中表示，Delta變種病毒變成目前全球最具優勢的病，是有一點出乎意料的，因為當初醫界比較關注的是南非變種病毒（Beta）病毒，因為不管對人體的自然免疫或疫苗的免疫來說，Beta的防護力是最差的，但可能Delta有一些生物上的優勢造成目前的情況。而對於病毒感染來說，第一波是針對活動力比較強的年輕族群，這也是美國目前患者以年輕人、兒童居多的原因，美國雖然疫苗涵蓋率高，但疫情再創高峰，而年輕人的死亡率相較年長者較低，但可能出現心肌炎，主要是病毒引起血管栓塞，可能引發冠狀動脈的問題，而在成人病例裡就觀察到心肌炎，可能是病毒引發的自體免疫反應，傷害心肌，而且即使痊癒後，未來終其一生都留下不可逆轉的傷害，心臟功能受損。而針對高端疫苗之前有傳出兩例的顏面神經麻痺不良反應，李表示，一般人發生顏面神經麻痺的機率就不算太低，約十萬分之十幾，包括莫德納、BNT及AZ疫苗注射後也都有發生，但因為並沒有比未打疫苗者的比率高，所以認為兩者無關，高端的情況也沒有辦法判斷兩者的因果關係，但會持續追蹤。國內疫苗到貨短缺，未來AZ與莫德納是否可以混打國產疫苗？李秉穎表示，混打一定要有抗體試驗，不能隨意混，而目前國際上有混打實驗的只有AZ混莫德納，與AZ混BNT，至於莫德納能不能混打高端，國內未來開打高端後，相信馬上就會有相關的混打實驗進行，需要2到3個月的時間，就會知道效果與安全性如何。至於大家擔心可能等不到第二劑疫苗，李秉穎表示，從過去疫苗學上的研究，兩劑中間的間隔1個月或2到3個月，都是有效果的，AZ疫苗最近更研究，兩劑間隔1到3個月的抗體，比起兩劑間隔10到11個月的人要低，間隔愈久反而對免疫系統的效果有促進作用，不會因太久而失效，但缺點是第一劑的保護效力比較低，之後的空窗期感染機率會比較高。另外，國際藥廠目前紛紛針對疫情研發口服用藥，目前抗病毒藥物瑞德西偉是注射的，同時愈早用愈好，口服會比較簡單，像是流感用口服的抗病毒藥物，不過降低重症與死亡的效果遠遠不如疫苗。
2021-08-07 新冠肺炎.COVID-19疫苗

AZ混打mRNA疫苗專家：可防止病毒變異株

Delta變異株肆虐各國，現有AZ、莫德納或BNT疫苗，碰上變異株防護力皆下降。國內目前疫苗短缺，指揮中心昨表示，將開放一至三類對象混打疫苗，以醫護為優先族群。專家認為，目前Beta變異株最容易使疫苗保護力下降，而國外研究可見，混打AZ與mRNA疫苗，可增加抗體效價，的確是對付變種病毒株的一項策略。台北榮民總醫院今舉辦「協力穩固COVID-19現下、儲備未來」研討會，長庚大學新興病毒感染研究中心主任施信如等專家出席，就疫苗發展的困境與契機做發表。施信如表示，病毒產生突變，會在細胞中複製RNA時發生，進到細胞後病毒會基因重組，因此產生變異，可能變得更容易傳播，或讓疫苗效力打折。目前疫情全球大流行，越多感染越多變異，必須阻斷感染，才可能降低病毒再變異。目前全球變異株，Alpha最早於英國發現，也是造成台灣本土疫情的變異株；Beta最早於南非出現，是目前使疫苗效力下降最多的變異株；Gamma最早於巴西發現，後來傳到日本，傳播力增強、也會讓疫苗效力降低；Delta最早於印度發現，也是全球最擔心，傳播力更強，讓疫苗效力打折，但毒性並沒有更強。施信如表示，以國外研究來看，AZ＋mRNA疫苗比起AZ+AZ，可增加抗體效價，且可對抗beta病毒株，混打的確是對付變種病毒的一種策略。雖然混打可解決部分問題，但現有莫德納、BNT疫苗，對於Beta、Gamma保護力下降，也有可能感染，因此須考量次世代疫苗，來應變變種病毒。有學者認為，mRNA疫苗會引發自體免疫疾病，也可能有副作用產生？施信如表示，mRNA施打到人體，頂多在細胞質，不至於影響基因，但臨床上有看到副作用，像是年輕人出現心肌炎等，需要長期追蹤。未來若要打第三劑疫苗，無法確定mRNA疫苗第三劑、第四劑是否有其他副作用，她傾向打較安全的次單位疫苗。
2021-08-07 新冠肺炎.COVID-19疫苗

AZ混打mRNA疫苗開放專家：有潛力對抗變種病毒

疫情指揮中心昨天宣布，將開放第一線醫護人員混打COVID-19疫苗；長庚大學新興病毒感染研究中心主任施信如今天表示，AZ混打mRNA疫苗可提高中和抗體效價，有潛力對抗變種病毒。台北榮民總醫院今天舉辦「協力穩固COVID-19現下、儲備未來」線上研討會，邀請醫界、學界與生技界專家探討COVID-19（2019冠狀病毒疾病）疫苗進展與治療策略。施信如在會中表示，病毒突變是在入侵人體細胞後，在細胞內複製RNA時發生，而COVID-19（2019冠狀病毒疾病）全球大流行之際，感染人數愈多，就愈容易產生病毒變異。目前最受關注的4種變異株，最早在南非發現的Beta變異株最會削弱疫苗保護力，最早在巴西發現的Gamma變異株次之，最早在英國發現的Alpha變異株較不會受影響；而全球關注最早在印度發現的Delta變異株，則具有高傳播力。施信如說，根據國際間研究發現，阿斯特捷利康（AZ）疫苗混打莫德納（Moderna）或輝瑞BNT疫苗，所產生的中和抗體效價都比接種2劑AZ疫苗高，面對變種病毒肆虐，混打疫苗用來提升防護力是不錯的策略，有潛力解決部分變種病毒問題。針對中央流行疫情指揮中心將開放第1至3類人員第1劑接種AZ疫苗，第2劑可混打莫德納或輝瑞BNT的mRNA疫苗，並以第一線醫護人員優先，中華民國醫師公會全國聯合會今天發布聲明，表示肯定與支持。但施信如提到，即便是混打疫苗，面臨Beta與Gamma變異株保護力仍會下降，因此需要研發出次世代疫苗來對抗百變的COVID-19病毒，而採mRNA技術平台的莫德納與輝瑞BNT疫苗，可望最快研發出次世代疫苗。指揮中心日前宣布，已與美國莫德納公司完成簽約，明後年將採購3500萬劑次世代疫苗。但mRNA疫苗並非完美，外界憂心接種mRNA疫苗，未來有引發自體免疫疾病的疑慮，甚至有長期副作用，施信如說，mRNA疫苗會作用在人體細胞質，應不會影響基因，但臨床報告顯示可能有心肌炎等副作用，後續影響仍須長期追蹤。若未來要追加第3劑，她個人傾向接種確定安全無虞的次單位疫苗。次單位疫苗包含計畫向美國食品暨藥物管理局（FDA）緊急使用授權（EUA）的諾瓦瓦克斯（Novavax）疫苗外，國產的高端疫苗也採用相同技術開發。施信如提到，先前長庚實驗室曾做過類似研究，先換算成國際單位（IU）後，再進一步去比較疫苗的中和抗體效價，發現AZ疫苗的比值約130、高端約370、莫德納1404、輝瑞BNT則是928，若單以AZ與高端相比，與衛福部食藥署公布EUA審查的比值差不多，看起來很合理。外界也質疑國產疫苗未來可能面臨國際疫苗護照取得問題，生物技術開發中心執行長吳忠勳認為，全世界還有上百種COVID-19疫苗在研發中，也面臨相同問題，但只要國產疫苗能確保安全性與有效性，就不須擔心，國際認證問題自然會解決。
2021-08-07 名人.許金川

許金川／抽血肝指數正常未必肝沒事

老員外及夫人選女婿，出了對聯。上聯：「一山難容二虎！」三位男士分別對了下聯。第一位：「除非男生是紙老虎！」員外看了搖搖頭：「這個男孩子沒骨氣！」第二位：「除非女生是母老虎！」員外夫人看了搖搖頭：「我女兒不是這種人，不及格！」第三位：「除非是一公一母！」老員外及夫人看了頭頭稱是：「這個男的有智慧！」選女婿需要智慧，處理家事、國事需要智慧，而攸關病人生命安全的醫事，更需要智慧。醫療的智慧，除了不斷吸收醫學新知，面對疑難雜症或某些疾病初期，要能正確診斷，需要慎思熟慮，思前想後，才不會延誤病情。例如抽血檢驗，一個不顯眼的數字異常，可能隱藏許多玄機。國人常見抽血檢驗肝功能，肝指數GOT及GPT（現改稱為AST及ALT），正常指數大概在35以下，如果其中一或兩項異常，就要仔細查原因。如果體重過胖，超音波看起來有明顯脂肪肝，那麼肝指數升高，可能是脂肪堆積在肝臟導致肝細胞發炎壞死引起，此時，藉由運動、飲食控制，肝指數也會因此回復正常。如果體形不胖，超音波檢查有脂肪肝，又有喝酒，可能是酒精傷害引起，要及早戒酒，脂肪肝可能消失，肝指數也會回復正常。如果有B肝或C肝，肝指數不正常，如沒有上述因素，那肝指數升高可能是B、C肝病毒引起，此時醫師會進一步檢查，必要時服用抗B、C肝藥物治療，肝指數就會回復正常。但如果沒喝酒也不胖，也沒有B、C肝，但肝指數不正常就要特別查原因了，可能是自體免疫引起，就是免疫系統攻擊自己的肝細胞，使肝細胞發炎壞死，久之甚至形成肝硬化。診斷上，通常會做各種自體免疫血清檢驗，最後確切診斷當然要靠病理切片。有不少朋友，他們平常體檢只有簡單抽血，沒有做腹部超音波，這很危險，因為肝指數正常，可能肝臟已經硬化或長了肝癌而不自知，等到肝指數升高，再想做超音波找原因，此時肝硬化可能很厲害或肝癌很大了。了解健檢報告數字的意義，多跟醫師請教，養成定期檢查身體習慣，才能保持健康，保有彩色人生。●肝病防治學術基金會定期出版好心肝會刊、並發行B型C型肝炎暨肝癌治療小手冊，最新的好心肝會刊95期已出版，歡迎來電索閱。若您有肝病醫療問題請洽本會免費肝病諮詢專線0800-000-583或上網：www.liver.org.tw查詢肝病相關資訊。

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