紅斑性狼瘡 相關文章

• 2026-01-17 養生.抗老養生

  醫師判只剩五年健康壽命 60歲女靠關鍵習慣逆轉「生理年齡僅21歲」

  萊絲莉肯尼（Leslie Kenny）39歲被診斷出類風濕性關節炎與紅斑性狼瘡，甚至被醫師告知只剩下5年好時光，徹底翻轉自己對健康與運動的看法。如今60歲的她，不僅體內已沒有這些疾病的生物標記，生物年齡甚至只有21歲，她揭露運動如何成為她逆轉健康預後、延緩老化的重要關鍵。萊絲莉接受《Women’s Health UK》訪問時分享，她39歲時被診斷出類風濕性關節炎與紅斑性狼瘡，並被告知只剩下5年好日子。在確診後的一段時間裡，萊絲莉經歷了極大的心理衝擊。當時她才剛辭去經營線上配對新創公司的高壓工作，接著又面臨一段身心俱疲的不孕治療歷程。萊絲莉決定，無論如何都要嘗試一切能改善醫師預後的方法，她全面翻轉飲食、運動與心態。之後她在43歲時自然懷孕，她形容這是個「奇蹟」，並在去年透過GlycanAge檢測（以慢性發炎程度來評估生物年齡）得知，自己的生物年齡只有21歲。這一路走來並不輕鬆，萊絲莉必須不斷為自己爭取醫療資源，包括嘗試一種新型紅斑性狼瘡治療方式「靜脈注射免疫球蛋白IVIG」，並從中獲得良好效果。同時，她也敞開心胸，接受更整合、整體性的健康觀點。她的祖父母曾在日本讀醫，從小被教導西醫融合部分東方哲學的醫學體系。她相信身體本身就有自我修復的智慧，我們要做的，是移除傷害身體的「氪石」，並加入支持身體的元素。一旦身體回到平衡狀態，它自然就知道該如何療癒自己。這項工程始於2004至2005年確診後的幾個月，萊絲莉先採取以抗發炎為主的飲食方式，之後花了大約3年時間，完全戒除糖分，並接受創傷治療。但在這一切之中，還有一個極為關鍵的角色：運動。以下是萊絲莉分享她多年來實踐、並在降低生物年齡上發揮關鍵作用的5個運動習慣。1.步行與騎自行車一開始，萊絲莉只是試著多走路，因為她很容易感到疲累，不敢做太高強度的運動。當時她住在洛磯山脈附近，也開始加入一些爬坡，作為另一種形式的阻力訓練。她認為生活環境對於能否持續活動至關重要。後來搬到英國牛津讓她更健康，因為日常生活中就自然而然包含了大量活動量。她幾乎走路或騎自行車去大多數地方，像是走路去買菜。基本上，每天都在不知不覺中做著農夫走路訓練。2.微運動談到把活動融入日常，萊絲莉是非常認真的。「久坐的生活型態高度促發炎。大多數人不會抽菸，但很多人不知道，椅子對身體的危害幾乎和抽菸一樣，甚至更糟。所以我們一定要定時起身活動。」萊絲莉在工作會議中，會突然站起來要求同事們一起做10下深蹲。不論是哪種動作，重點是每小時左右就要動一動。她自己是每30分鐘做10下深蹲。她認為，把呼吸練習與視覺化想像，結合規律且讓人感到愉快的活動，是關鍵之一。此外，她也很喜歡在工作空檔使用一塊底部是圓形軟木的木製平衡板，像滑板一樣站在上面保持平衡，很好玩也能鍛鍊核心。而且隨著年齡增長，平衡感對預防跌倒非常重要。3.低強度運動特別是在運動旅程的初期，萊絲莉很喜歡瑜伽與皮拉提斯，包括器械皮拉提斯，因為這些運動能讓她動起來，但不會過於激烈。她也曾嘗試高強度間歇訓練，但總覺得沒辦法持續太久。她提到一個案例研究，一名女性一輩子都在跑超馬，自認非常健康、什麼都做對了，但她的生物年齡卻接近80歲，怎麼會這樣？原因是她過度訓練。研究人員指出，也許年輕時可以這樣做，但隨著年齡增長，運動方式必須調整。4.「剛剛好」的運動區間這也就是恢復與平衡的重要性。萊絲莉表示，這是她後來學會優先考量的原則。「每個人都想相信，自己在體能上和20歲時一樣，但事實上，身體的韌性已不同了，這從心率變異度隨年齡下降就能看出來。」「所以，我們必須為自己找到那個『剛剛好』的區間。運動太少是災難，運動過量同樣是災難，一定要留在那個區間內。」她也強調，這個區間因人而異，取決於個人的程度、經驗與背景，重點是找到最適合自己的方式。5.血流限制訓練另一個萊絲莉非常推崇的方法，是血流限制訓練BFRT。這種訓練透過暫時限制某個部位的血流，讓身體「誤以為」正在進行高強度運動。她使用外觀類似血壓帶的束帶，重量很輕，旅行時也能隨身攜帶。束帶在一段時間內收緊後再放鬆。「當它放鬆時，乳酸與一氧化氮會大量釋放，向腦下垂體發送訊號，讓身體以為你剛舉了很重的重量，即使我們只是做空手二頭肌彎舉。」她解釋。「這會促使生長激素分泌，生長激素會全身循環，並集中到『被認為受傷』的部位，結果因為沒有實際傷口，就轉而用來增肌。」萊絲莉補充，這在日本是中風患者常見的復健方式之一，因為他們往往無法進行大量活動。：「在日本做完開心手術，病人剛推出手術室，護理師就會在手臂上幫他套上這些束帶，即使病人還在麻醉中，也會幫他做彎舉動作」、「開心手術會切到骨頭與肌肉，需要大量修復，而生長激素能加快這個過程。」近年來也有大量研究支持這類訓練的效益。一項發表於《International Journal of Sports Physical Therapy》的研究指出，BFRT是高負重阻力訓練的有效替代方案；另一篇刊登於《Scientific Reports》的回顧研究則顯示，BFRT能顯著提升運動員的力量、爆發力、速度、耐力與身體組成。養成健康習慣從微小做起如果覺得不知從何開始，萊絲莉建議從「微小習慣」著手。「想3件你能改善健康的事，把它們寫下來，然後問自己，哪一件最容易融入日常生活？只選1件就好，不要3件一起做。」她說舉例：「比如說，每次沖馬桶就做10下深蹲，每次刷牙就做10下深蹲，把新習慣和既有行為綁在一起。從那裡開始，追求一致性。等這個習慣穩定後，再回頭看看清單上的另外2件，思考該如何融入生活。」她最後強調，最重要的是適合自己。有些人適合做深蹲，有些人可能更適合伸展。對那個人來說最容易的，就是最好的起點。

• 2025-10-31 焦點.元氣新聞

  坣娜老公揭愛妻病逝真正原因 紅斑性狼瘡和癌症有關？醫說明風險

  藝人坣娜過世的訊息讓大家震驚，她的夫婿薛智偉今（31）發聲明曝光愛妻死因，指出坣娜於2025年10⽉14⽇下午因肺腺癌離世。坣娜有紅斑性狼瘡病史，之前傳出罹患胰臟癌，但如今證實是肺腺癌，台北榮總婦女醫學部遺傳優生學科主治醫師張家銘指出，紅斑性狼瘡造成全身慢性發炎，罹癌風險高。張家銘在臉畫專頁提出大家的疑問，「 紅斑性狼瘡不是免疫系統太強嗎？那為什麼還會得癌症？」他表示，這個問題說出了紅斑性狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）最關鍵的矛盾。這不是免疫系統變弱，而是它變得太緊繃、太過頭。就像警察太神經質，把自己人也當敵人打，結果反而讓真正的壞人有機可乘。張家銘指出，這種「內部打內部」的免疫混亂，會造成慢性發炎、組織損傷、細胞突變長期累積，進一步增加癌症的發生機率。他引用期刊研究，2022年《Frontiers in Oncology》期刊統整了全球將近25萬名SLE患者的資料，發現這群患者的整體癌症風險比一般人高出62%，而因癌症死亡的風險也高出52%。因此，醫師面對SLE病友時格外謹慎，他表示，自己每次看診、安排檢查時，都特別會去留意患者有無潛藏的癌症徵兆，這些風險不是抽象的數字，而是每一位患者真實需要面對與預防的挑戰。因為SLE不是單一器官，是全身一起發炎，引發癌症風險不只出現在一個器官，而是「全身性」，從血液、肝臟、肺部，到腎臟、子宮頸都有可能。張家銘提出特別好發SLE病友的癌症：• 血液腫瘤：像淋巴瘤（風險高出5倍以上）、白血病、多發性骨髓瘤。• 消化系統：包括肝癌、膽道癌、大腸癌、胰臟癌。• 泌尿與生殖系統：腎癌、膀胱癌、子宮頸癌，還有比較少人注意到的陰道、外陰癌，風險也明顯升高。• 其他：皮膚非黑色素癌、甲狀腺癌的風險也都變高。張家銘指出，紅斑性狼瘡的治療往往需要長期使用免疫抑制劑。像類固醇能減輕免疫攻擊，但長期使用會降低身體辨識癌細胞的能力；而環磷酰胺則會在代謝中產生有毒物質 Acrolein，導致 DNA 損傷。因此，臨床上必須小心拿捏「控制發炎」與「維持免疫監控」之間的平衡。這也是為什麼近年的治療思維正逐漸轉向「重整免疫」而非「全面壓制」，張家銘舉例，像 JAK/STAT 抑制劑（Tofacitinib、Baricitinib）、低劑量介白素-2（IL-2）療法與抗 B 細胞藥物（Belimumab、Rituximab），都是希望讓免疫系統學會區分敵我，恢復自然的耐受力。生活上應該怎麼做？張家銘指出，講到癌症，大家心裡都會怕。但怕不是壞事，代表我們有機會可以改變，去預防它發生。這也是他想和大家分享的重點：這些風險不是命中注定，而是可以被「生活習慣」調整的。一、吃得對很重要：很多SLE患者會被藥物影響到腸道菌相、消化功能，這時候更要靠飲食來抗發炎。建議大家多吃抗氧化、抗發炎的食物，像地瓜葉、薑黃、綠茶、深色蔬菜、藍莓。蛋白質可以選擇優質來源，例如豆腐、魚類、蛋白粉。精製糖、炸物、含酒精的東西就盡量少碰，因為這些會讓身體的發炎指數升高，讓免疫系統更「暴走」。二、作息規律幫助調整免疫節奏：紅斑性狼瘡的病人很常有睡眠障礙、疲倦，這會讓身體的自我修復能力下降。每天固定睡眠時間、起床時間，這些都能幫助免疫系統恢復平衡。三、情緒管理也是一種治療：有些人會以為自己情緒波動、焦慮，是「心理太脆弱」，但其實SLE的慢性發炎會影響腦部神經傳導，讓情緒更容易受干擾。所以學習放鬆、呼吸練習、靜坐、冥想，不是「療癒玩具」，而是真正有醫學依據的免疫調節方式。四、預防性健檢與癌症風險篩查：像是腹部超音波、肺部X光、婦科抹片、甲狀腺超音波、血液發炎與腫瘤標記（如CRP、CA19-9、CEA）等，都是早期發現的好工具。身體在發炎，是它在對我們說話。張家銘指出，SLE是一個不容易的病，它不是只有疼痛、皮疹，更是一場長期的身體對話。有時候它在吶喊「我需要休息」、有時候在提醒我們「你太壓抑自己了」。我們的免疫系統並不是敵人，它只是迷路了，需要被重新引導回健康的方向。他建議不論是不是SLE病友，這篇研究也給了我們一個大提醒：慢性發炎不處理，長期下來會讓癌症找上門。但我們可以透過飲食、睡眠、情緒、檢查，逐步引導身體恢復平衡。「不是我們要去對抗身體，而是要學會了解並與它合作。」

• 2025-10-30 醫療.風溼過敏免疫

  藝人坣娜驚傳過世！紅斑性狼瘡有什麼症狀，會好嗎？最怕免疫系統攻擊3器官！

  根據TVBS報導，藝人坣娜因紅斑性狼瘡舊疾復發，已於10月16日病逝，享年59歲，她的圈內好友張光斗已在社群發文哀悼證實。藝人坣娜因紅斑性狼瘡舊疾復發病逝，讓人想到2023年12月突然離世的香港女星周海媚，雖死因家屬未說明，但周海媚也被爆遭紅斑狼瘡折磨多年，不過周海媚早在2021年就親口駁斥罹病傳言，僅說是「血小板偏低老毛病」。醫師表示，血小板低下是紅斑性狼瘡患者中，最令人擔憂的症狀之一，可能皮膚容易瘀青，嚴重則會流鼻血、腦出血、內臟出血，患者務必積極接受治療，控制疾病。「不死癌症」紅斑性狼瘡 免疫系統攻擊健康組織有「不死癌症」稱號的紅斑性狼瘡是一種原因不明的自體免疫疾病，因身體的免疫系統失調，自體抗體攻擊全身正常的器官和組織，導致身體功能損害及產生病變。患者女多於男，尤其以20至40歲女生為多，部分與「家族性」有關，但並非家族有人罹患紅斑性狼瘡，下一代或是親友就會罹患。而免疫系統攻擊「最怕攻擊3個器官，大腦、腎臟、血小板。」新北巿立土城醫院長、兒童免疫風濕科主治醫師黃璟隆曾受訪指出，自體免疫系統若攻擊大腦，會造腦炎、腦病變，有時導致精神狀況；攻擊腎臟，最造成嚴重發炎、腎衰竭；若攻擊血小板，就會導致凝血功能異常，容易出血、皮膚瘀青，嚴重可能會流鼻血不止，甚至腦出血、內臟出血等等；有時也有蝴蝶斑、禿頭、心臟疾病問題。紅斑性狼瘡有什麼症狀？紅斑性狼瘡就像是「百變女郎」，臨床表現症狀多元，有時候可以表現得像是類風濕性關節炎，關節腫痛，又或是用發燒、畏寒、類似感染的症狀表現，也讓臨床診斷不易。臨床診斷的依據是患者身上是否有出現蝴蝶斑、圓盤性紅斑、口腔潰瘍、關節炎、腎臟病變、神經病變、心包膜炎、溶血性貧血、光敏感等，另可以透過抽血檢驗史密斯抗體、抗雙股去氧核糖核酸抗體、抗磷脂抗體是否異常。紅斑性狼瘡會好嗎？根據《臺中榮總護理衛教》資料指出，紅斑性狼瘡雖無法治癒，但經過有效控制，病人就能擁有良好的生活品質。大多數病人經適當治療後，能將病況控制穩定，在各方面與常人無異。只要按時用藥，配合醫師診療，日常生活注意防曬、維持規律生活作息，是可以預防病情再度發作的。【資料來源】．臺中榮總護理衛教．元氣網「疾病百科」．聯合報系新聞資料庫

• 2025-10-30 焦點.元氣新聞

  年輕女性小心！坣娜疑紅斑性狼瘡復發病逝 醫指出現這些症狀要警覺

  歌手坣娜驚傳疑似紅斑性狼瘡舊疾復發，10月16日病逝，享年59歲。醫師表示，紅斑性狼瘡有如魔術師，所有器官都可能受到攻擊，表現症狀依照侵犯器官有所不同，一旦出現大量掉髮、臉部皮膚紅疹等，提醒20至40歲的年輕女性應提高警覺。全身性紅斑性狼瘡（SLE）病因是B細胞過度活化產生自體抗體攻擊器官，長期慢性發炎，導致多重器官系統的破壞。高雄榮總免疫風濕科主治醫師、風濕病醫學會秘書長盧俊吉說，全身性紅斑性狼瘡為自體免疫疾病，將會引起全身發炎，如大量掉髮、臉部皮膚紅疹，該紅疹類似蝴蝶，又稱蝴蝶斑，另有晨間關節僵硬、小關節疼痛等症狀，好發族群為20至40多歲的孕齡女性。盧俊吉說，全國領有重大傷病卡的全身性紅斑性狼瘡患者約5萬人，主要跟基因有關，高風險族群包括亞洲裔漢民族、二等親有狼瘡家族病史，或其他自體免疫疾病者風險高5倍、三等親者則高2倍。在生物製劑的特效藥沒有問世時，紅斑性狼瘡患者平均壽命會比一般人少於10至20年，盧俊吉指出，若是50多歲女性因紅斑性狼瘡病逝者，「臨床上還滿常遇到的」，約3年前開始，健保給付紅斑性狼瘡生物製劑治療藥物，確實可以控制病人病情，減少併發症及死亡機會。盧俊吉說，紅斑性狼瘡患者常引起腎臟發炎、蛋白尿、慢性腎衰竭、洗腎等，甚至是白血球過低、容易引發感染，或是血小板過低，容易引起出血，或攻擊肺部引發肺炎、肺出血，中風、心腦及肢體血管阻塞等，而造成血栓症候群等，因此，全身器官都會被攻擊。紅斑性狼瘡發病時，往往來勢洶洶。盧俊吉表示，如白血球過低引發感染，導致敗血症，而血栓會造成中風、心肌梗塞等，若是膿瘡腎炎、慢性腎衰竭，將導致洗腎等，呼籲20至40歲的年輕孕齡女性應提高警覺。

• 2025-10-30 焦點.元氣新聞

  坣娜因紅斑性狼瘡辭世…醫揭該疾病「好發女性」：症狀多變如千面女郎

  根據TVBS報導，藝人坣娜因紅斑性狼瘡舊疾復發，已於10月16日病逝，享年59歲。台北醫學大學附設醫院風濕免疫科主治醫師張棋楨表示，紅斑性狼瘡為自體免疫疾病，女性跟男性得病比例約9比1，在過去沒有生物製劑等藥物，患者平均壽命受到很大影響，健保已開始給付生物製劑，有助患者疾病控制。紅斑性狼瘡的英文名稱是「Systemic Lupus Erythematosus」，簡稱SLE，是一種慢性發炎性疾病，因身體免疫系統失調，自體抗體攻擊全身的器官和組織，導致身體功能損害及產生病變。不同病患在不同時期，受到侵襲器官也不盡相同，紅斑性狼瘡症狀非常多樣化，輕重程度不一，也有人稱紅斑性狼瘡是千面女郎。也因為患者面部皮膚經常發生病變，產生類似蝴蝶形狀 、橫過面部鼻翼兩側的紅斑，像被狼所咬傷，故稱為紅斑性狼瘡。張棋楨說，該疾病主要跟基因有關，而荷爾蒙變化也可能影響發病，常見於女性，女男比約9比1，好發18至40歲，若壓力大、睡不好、感冒或是感染刺激及情緒變化等，都有可能引發或使症狀惡化 。張棋楨表示，初步發病除了會臉上長蝴蝶形狀的斑，還會掉髮、嘴巴也會破洞、關節也會發炎，若免疫細胞攻擊到內臟像是腎、心、肺、腦等，就有可能致命。此疾病不可逆，一般藥物控制醫師會先給予低劑量類固醇，加上奎寧等，視嚴重情況給予藥物，目前也有生物製劑，讓患者與疾病和平共處，發病後10年存活率超過8成。

• 2025-09-01 醫療.心臟血管

  腿痠腳抽筋 慢性靜脈病擾睡眠

  69歲的李女士，去年持續出現腿部痠麻，且半夜睡到一半常有腳抽筋現象，導致睡眠受干擾，今年初被診斷為乾燥症，開始服用口服類固醇藥物，但腿部痠麻及睡覺腳抽筋症狀未獲改善，因此又至心臟血管外科看診，經診斷罹患慢性靜脈疾病。由於李女士的雙腳外觀無明顯浮出的血管，或是腳踝顏色變深等較嚴重的表象，僅有輕微細小靜脈絲狀血管，診斷屬於慢性靜脈疾病，開立2周的類黃酮類靜脈活性用藥，具有促進靜脈回流、抗發炎、抗水腫的作用。她2周後回診，其困擾多時的症狀都改善了，半夜可以好好入睡，生活品質提升。慢性靜脈疾病是國人常見的疾病，常伴隨有痠麻腫痛癢，半夜腳抽筋等靜脈發炎導致的症狀。類黃酮類靜脈活性用藥，對於這些因為靜脈發炎引起的症狀相當有效，一般於使用2周內即可出現效果。乾燥症等自體免疫疾病患者，較容易引發血管發炎，導致引起下肢靜脈發炎症狀，在使用標準免疫抑制藥物後，如仍無法緩解時，或可考慮使用這類藥物，當作輔助性治療。若出現以下的不適症狀，建議可考慮至心臟血管外科就醫，進行血流評估、血管超音波檢查，並依情況安排合適藥物（如靜脈口服用藥）或其他治療。●半夜常抽筋，影響睡眠。●腿部長期痠麻、沉重、脹痛。●小腿浮腫、皮膚色素沉澱或出現靜脈曲張。●其他科別治療後仍未改善的腿部不適。●曾被診斷為乾燥症、紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎，合併下肢症狀者。

• 2025-08-25 醫療.心臟血管

  晚期僅剩肺臟移植一途 罕見肺動脈高壓家族求生機

  腳腫、走路急喘，無法爬樓梯，30多歲男性接受超音波、心導管等檢查，確診「原發性肺動脈高壓」，而個案母親20幾年前出現同樣症狀，不幸於等待肺移植期間過世。醫師警覺此為家族史，要求個案胞妹盡速就醫，所幸確診時間較早，正持續用藥，但她不敢結婚，不願懷孕，希望家族悲劇到此為止。心臟內科權威、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，「原發性肺動脈高壓」因死亡率極高， 一旦發作，存活期僅剩幾年，且盛行率極低，低於萬分之一，全台確診個案不到千人，因而被列入心臟、肺臟及血管系統嚴重病變的罕見疾病。陳文鍾解釋，絕大部分「肺動脈高壓」多半發生在老年人身上，係因心臟病、胸腔病、肺動脈栓塞、紅斑性狼瘡等其他疾病所誘發的併發症，只要改善原本疾病，肺高壓獲得舒緩，治療相對單純。但屬於非特異性的「原發性肺動脈高壓」致病原因不明，因肺動脈血管內皮細胞異常，導致血管收縮素與血管擴張物質的不平衡，促使肺動脈血管收縮，讓肺動脈壓力升高，心臟需更用力地收縮，才能將血液輸送到肺臟，長期下來，心臟負荷變大，右心室心肌代償性肥厚、心室擴大，右心衰竭，以致出現雙腿腫脹、容易急喘、胸水等症狀。原發性肺動脈高壓病症進展至晚期，僅剩肺臟移植一途。然而，健保資料顯示，2010至2023年全國肺臟移植個案僅205例，平均每年肺移植病例不到15人，對於現有100多名晚期原發性肺動脈高壓病友來說，幾乎是緣木求魚，陳文鍾說，如何延緩早期患者病情，不致迅速惡化，為患者延命的重要關鍵。現行藥物治療包括內皮細胞接受體拮抗劑、一氧化氮血管擴張劑、鈣離子通道阻斷劑，以及前列腺素刺激素，其中一氧化氮血管擴張劑、鈣離子通道阻斷劑價格較便宜，但有效性偏低，其餘兩種藥物價格昂貴，每年藥費過超百萬元。「活性素訊號抑制劑」問世，有效阻止血管組織增生，持續用藥可大幅改善預後狀況，國外臨床研究證實，有助於降低患者住院及死亡風險，減少肺臟移植需求。陳文鍾表示，對於罕見疾病患者來說，救人如救火，希望此藥可以盡速納入健保，以罕病基金支付，讓患者得以安穩續命，降低患者住院及死亡風險，減少肺臟移植需求。

• 2025-03-08 焦點.科普好健康

  科普好健康／系統性紅斑性狼瘡 最早期會暈眩耳鳴

  好發於年輕女性暈眩耳鳴可以是系統性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus, SLE）最早期且顯著的病症，特別是年輕女性患者容易發生，之後才會逐漸出現蝴蝶斑、盤狀丘疹、關節痠痛、光敏感等症狀。至於老年患者，因為病症較輕，可能只是暈眩及耳鳴，幾無身體其他病症，但血液中的抗核酸抗體（ANA）、抗雙股去氧核醣核酸抗體（anti-ds DNA）或是抗史密斯抗體（anti-Sm）卻呈現陽性，有以下3種原因所導致。原因1：免疫複合物沉積抗體與抗原結合，血液中充滿了大分子免疫複合體。進入耳蝸、橢圓囊、球囊及三半規管時，形成局部栓塞。原因2：抗體攻擊毛細胞抗體經由迷路動脈或耳蝸導水管進入內耳，攻擊壺腹嵴、囊底及柯蒂氏器的毛細胞的細胞核，特別是第一型毛細胞。原因3：外淋巴液比重增加外淋巴液充滿大量的抗體，比重增加，使得充滿內淋巴液之膜性內耳比重相對較低，於是向上浮起。三半規管、橢圓囊及球囊結構扭曲，增加內淋巴液流動阻力。耳蝸結構扭曲，改變聲波推動柯蒂氏器的效能。減少免疫複合體以上種種，統稱之為狼瘡性內耳炎（lupus labyrinthitis）。當患者身體動作時，前庭無法發出足夠的訊號，無法即時反射性地引起眼球旋轉，出現震動視幻覺，感到暈眩；聲波進入內耳時，柯蒂氏器無法發出足夠的聽覺訊號，出現聽障；螺旋神經節發炎水腫，神經細胞體受到壓迫，發出不當的聽覺訊號，產生耳鳴。大量白血球進入內耳，發炎反應吸引大量纖維母細胞進入內耳，分泌出膠原蛋白，造成內耳纖維化，引發器官永久性的病變。患者須終身配合醫囑，長期規律地服用副腎皮質素、抗瘧疾藥物或其他免疫抑制劑，抑制體內抗體及免疫細胞產生，減少免疫複合體的形成，避免身體其他器官的損傷。有家族史須注意要特別注意，若家族人中有人罹患系統性紅斑性狼瘡，而您正長期苦於暈眩及耳鳴時，很有可能就是系統性紅斑性狼瘡的早期病症，建議早期診斷，早期治療。

• 2024-10-26 焦點.元氣新聞

  滬女在瑞士安樂死...與「不死癌症」鬥爭20年 生命最後錄倒計時影片

  來自上海的女子沙白，經歷了與「不死的癌症」紅斑狼瘡鬥爭20多年後，作出安樂死的決定。近日，她購買了一張飛往瑞士的單程機票，並在生命的最後幾天時光，用影片記錄自己的生活。沙白透露，自己會在當地時間周四（10月24日）執行安樂死，而目前她應已身處另一個世界，就猶如此前在影片中說的，「很快就可以看到不一樣的美麗的風景了。」在沙白的「告別影片」中，她依然豁達優雅，向觀眾展示了她帶走的3樣東西，一條項鏈、一本書、還有爸爸送的圍巾，並稱準備於瑞士時間10月24日下午4時在瑞士安樂死。沙白在20歲時被診斷出紅斑狼瘡，這種被稱為「不死的癌症」的慢性病，時刻折磨着她的身體。到今年為止已經發病7次，並導致了腎衰竭。每周需要進行3次、每次5到6小時的腎透析。據悉，紅斑狼瘡會導致身體免疫系統自我攻擊，且不易根治、需長期治療。但就在不少人祝福她加油治療時，她對於自己生命的最後一程，已經做好了選擇，「我要美，要自由，要一切，也願意為此承擔代價。」陪同沙白一同去瑞士的是她80歲的爸爸，在此前的一段影片中，沙白細數從幼稚園開始，她得到了哪些人的愛，得到了哪些幫助，說得最多的也是她的爸爸。而對於女兒的決定，沙白的爸爸也花了很長的時間接受，最後才說，「去吧，我們去吧，爸爸愛你，支持你，確實沒有必要承受這種無謂的痛苦。」在最後幾天的影片中，沙白和爸爸一同去看風景、吃美食，努力提升活着質量和體驗。更重要的是，他們有好好表達對彼此的愛。香港時間10月24日下午，沙白發布「爸爸和我最後一個影片」，稱「我過了極好的一生」，同時還對她的爸爸說，「以後我再也不會麻煩你了」。她還在影片中介紹，「這裏就是dignitas（尊嚴，瑞士最大的安樂死的機構）外面，環境蠻好的，旁邊還有一個小池塘。」對於這樣的抉擇，沙白說，「不能只看生命的長度，而要看它的狀態。從我出生到現在，這就是我最想要的人生狀態，即使讓我重新來過，也不可能比這一遍活得更好。」、「什麼美好的東西都會逝去，但是瞬間就是永恒，我們活在每一個當下，當妳回顧一生時，是由一個個美好的瞬間構成的。總有一天，妳會皮肉殘破，皺紋遍布，要在妳年輕美麗、充滿魅力的時候，盡情去愛，盡情去體驗這個世界的美好，不要害怕受傷。當你離開時，便可坦然地說，此生無憾。」不少網友都在沙白的影片下方留言稱「期待出現反轉」、「希望明天又有沙白新的視頻」，不過，目前沙白的個人社交媒體暫無進一步更新，且頭像已由彩色變成黑白。據了解，沙白應是首位公開獲批在瑞士安樂死的大陸人。上一位公開選擇在瑞士安樂死的華人，是台灣著名體育主持人傅達仁，他於2018年6月在瑞士執行安樂死，並公開了自己安樂死的全過程。延伸閱讀：四川2歲女童遭惡犬咬傷…家屬拒見狗主 擬申請對黑狗安樂死湖北小狗被挖雙眼割雙耳重傷安樂死 知情者：小朋友目擊慘況嚇哭文章授權轉載自《香港01》

• 2024-09-13 慢病好日子.慢性腎臟病

  洗腎15年巴毛律師曝　透析時看DVD、坐躺椅「讓我們像正常人」

  「我曾不想讓人知道自己生病，希望像正常人一樣，不因病被特殊對待。」權麒法律事務所所長陳宇安（巴毛律師）卸下網路上犀利且專業的律師身份，分享她與紅斑性狼瘡和洗腎共處15年的心路歷程。由於常年出入洗腎室，她觀察台灣洗腎室較缺乏隱私，易為病患帶來壓力。她赴日旅遊時，發現當地洗腎室不僅可借DVD，也不用躺病床而是坐躺椅，環境貼心且尊重隱私，讓她感到自己像普通旅客般自在，她希望未來台灣的洗腎室能提供病患更多尊嚴。在25歲那年，陳宇安因為持續的嘔吐和胃痛，而去醫院檢查，診斷後發現腎功能衰竭，接近要洗腎狀態。一開始，她並未出現紅斑性狼瘡的典型症狀，像是：關節痛、皮膚起紅斑，反而是因為腎臟問題，引起醫師回溯病情檢查，最終才確診為紅斑性狼瘡，也同時開啟了洗腎人生，她坦言：「當時才25歲，根本不知道洗腎是什麼？」 努力邁向律師夢，盼勿對她的疾病「另眼相待」經歷病情的反覆，陳宇安陸續住院一個月，得先服用大量類固醇，使她的身體迅速腫脹變形，也出現譫妄症，伴隨無法控制的幻覺，不得不先暫時放下律師國考的準備，對於年輕的她來說，這無疑是一段身心俱疲的經歷。在病情穩定後，她重拾律師夢，也開始對烘焙產生濃厚興趣，還一度想轉行當烘焙師傅，當時想著「無論是律師還是烘焙師，總要拿下一張證照。」她笑稱，「我認真考慮過，如果律師考不上，可以開家小店，或去蛋糕店打工。」陳宇安回憶道，「每次麵包出爐，家人就是我的試驗品，結果他們都胖了三公斤，只剩我沒胖。」美好回憶亦成為紓壓方式，後來陸續考上法院的錄事及律師執照，媽媽怕她辛苦還勸她不要執業，當錄事就好。為何一開始不願意公開病情？陳宇安坦承，許多人一旦知道她需要洗腎，便會以過度關心的態度對待她，不管是放上吃大餐照片、或出遊照，都會被提醒「這個你能吃嗎？」「那個能做嗎？」她表示，「這些看似關心的話，其實反而是一種壓力。」不希望因為疾病而被特殊對待，雖然患有慢性疾病，但她依然有能力過著積極且充實的生活。15年的生病體悟，學會「該放手就放手」由於當年發病時才25歲，也讓她與當時年齡相仿的住院醫師成為朋友，直到現在都還會請益醫師相關醫療意見，對方也建議她可以使用新型人工腎臟進行洗腎。與疾病和平共處已多年了，但唯一讓陳宇安感到困窘的是，「台灣的洗腎室因為文化型態的關係，對於個人隱私的部分稍微缺乏，對於透析時想休息的她，是比較不習慣的地方。」 她提到赴日本旅遊的經驗，除了事先做好功課，並請當地友人幫忙預約洗腎室，洗腎室的環境也讓人安心，不會將洗腎患者當成「病人」，還會提供DVD或是些靜態娛樂，讓她感受「正常人」的待遇。陳宇安也歡迎大家可以跟她交流，「真的很歡迎網友來問我，國外該到哪洗腎？」熱愛旅遊的她，唯一惋惜的是，還無法到歐洲旅遊，因為長時間的出國在外，對於需要洗腎的她還是不太方便。對於那些同樣在與慢性疾病抗爭的病友，陳宇安鼓勵：「既然疾病已經發生了，就不要再糾結於過去，應著眼於未來，過好每一天。」現在的她，一週會儘量運動一至兩次，強調「適當的運動對腎友來說滿重要的。」談到曾經以為「這輩子大概無法結婚」，但還是很幸運的遇到現任老公，她強調，不論是戀愛、結婚、工作還是旅行，病友只要心中有目標，身體的限制就不應該成為阻礙，她以自己的經歷為例，希望病友們不要因為疾病，而放棄追求生活中的快樂與夢想。延伸閱讀三明治族腎友好忙碌...如何縮短洗腎後恢復時間、增加生活品質？腎移植前透析品質維持好 助腎友復歸生活

• 2024-08-13 醫療.風溼過敏免疫

  精準治療全身型紅斑性狼瘡：從目標導向到疾病修飾的新策略

  全身型紅斑性狼瘡的病因全身型紅斑性狼瘡（SLE）是一種典型的自體免疫疾病，自體免疫疾病就是自己的免疫細胞本身會對抗病原菌外，也會對自己的身體（自體）發生免疫發炎反應，最終導致破壞自己身體的疾病。SLE其特徵在於存在對抗自身抗原的自體抗體（autoantibody），病人體內最常見的抗體是抗核抗體（antinuclear antibody, ANA）和抗雙股去氧核糖核酸抗體（Anti-double-stranded DNA, anti-dsDNA）。這些自體抗體容易形成免疫複合物（immune complex）而吸引許多發炎細胞，長期慢性發炎的結果導致多重器官系統的損壞。雖然幾乎每個器官都可能受到影響，最常見的是皮膚、關節、腎臟、血液細胞、血管和中樞神經系統。SLE 病人從出現症狀到確立診斷的時間是不一定的，平均需要幾個月到幾年左右。全身型紅斑性狼瘡的疾病活性在尚未發病、尚無症狀的前臨床期(preclinical phase)，病人體內會先出現一些自體抗體，例如抗核抗體(ANA)，慢慢地會開始出現全身型紅斑性狼瘡特有的自體抗體，例如抗雙股去氧核糖核酸抗體(anti-dsDNA)，這個時候也因為特定的臨床症狀(通常是侵犯器官)而確立診斷。眾多自體抗體在血液中形成免疫複合物導致器官侵犯與器官功能受損，這個情況屬於一種發炎反應、通稱為疾病活性，可以依賴實驗室檢驗與臨床症狀進行測量與評估。更甚著，隨著病程中持續不斷的使用類固醇與其他的免疫抑制劑，這些治療不僅導致器官受損更會造成許多的併發症(例如免疫力下降造成容易感染)。全身型紅斑性狼瘡的疾病活性，因為是變化多端且難以預測，特別的是兒童全身型紅斑性狼瘡尤其是高疾病活性與侵犯重要器官(腎臟與腦部)，因此，對醫生來說是很大的挑戰，對病人來說更是不可承受之重。根據疾病活性的病程來區分：●大約70%的病人是屬於復發與緩解交替出現病程(relapsing-remitting course)●10%的病人是屬於持續活躍模式(persistently active pattern)●10%的病人是屬於長期緩解模式(chronic quiescent pattern)●而僅有少數人則是單相模式(monophasic pattern)、就是緩解後就長期地不再出現活性上升。根據一個針對成人全身型紅斑性狼瘡的研究，一開始疾病活性的嚴重度有超過一半以上(56%)是輕度的，然而在持續追蹤超過三年以後，這些輕度的病人會逐漸演變為中度嚴重度或重度嚴重度，最後的分布大約是輕度28.4%、中度33.1%、重度38.5%，這個研究暗示著在全身型紅斑性狼瘡疾病初期沒那麼嚴重的時候，我們的早期介入若可改善病程的可能性。SLE的精準治療策略為了早期介入這個目的，近年來針對全身型紅斑性狼瘡的治療有了新的因應策略：(1) 目標導向治療（Treat-to-Target Strategy）：這是一種主動的、目標導向的治療方法，旨在達到並維持低疾病活動度，控制疾病(器官受損)狀態、減緩器官損害，以實現長期緩解。(2) 疾病修飾療法（Disease-Modifying Therapy）：使用可以減緩或改變疾病自然進程的藥物，目的也是儘量減少疾病活性，防止疾病活性導致的長期器官損害。這些策略通常是互補的：疾病修飾劑對控制全身性發炎與減緩器官損害至關重要，而靶向治療策略有助於控制疾病復發並維持緩解。那麼，目前有哪些藥物可以減少疾病活性、預防長期器官損害甚至改變全身型紅斑性狼瘡自然進程呢?藥物主要是 Mycophenolate mofetil，生物製劑包括莎芙諾 (學名Anifrolumab)，奔麗生（學名Belimumab），莫須瘤（學名Rituximab）。生物製劑比傳統的類固醇藥物和其他的免疫抑制劑來說，主要的好處是精準的矯正調控全身型紅斑性狼瘡病人特定的致病機轉，例如Anifrolumab主要是阻斷干擾素(interferon)的訊息傳遞，Belimumab是抑制產生自體抗體B淋巴球的存活，Rituximab則是清除產生自體抗體B淋巴球；這樣子的作用模式可以大幅減少藥物副作用並維持低疾病活性、減緩器官損害以達到預期的長期緩解。結論全身型紅斑性狼瘡（SLE）是一種症狀複雜且疾病活性難以預測的自體免疫疾病，其治療需要綜合考量疾病活性和器官受損情況。目標導向治療和疾病修飾療法的結合使用，為SLE患者提供更為有效和精準的治療方案，有助於減少疾病活性，防止長期器官損害，改善患者的生活品質與長期預後。希望通過學術臨床研究和實際臨床經驗的不斷累積，能有越來越多不同作用機轉的生物製劑，未來能在長期控制與改善病程層面為SLE患者帶來更多的精準治療。責任編輯 吳依凡

• 2024-05-29 醫療.自體免疫

  頻繁做惡夢 當心可能是「這些疾病」的前兆

  有線電視新聞網（CNN）報導，日前發表在電子臨床醫學（eClinicalMedicine）雜誌的一項新研究顯示，惡夢以及清醒時出現類似夢境幻覺的白日夢，可能是紅斑性狼瘡與類風濕性關節炎等自體免疫系統疾病的前兆。該研究主要作者、英國劍橋大學研究員史隆（Melanie Sloan）表示，這種不尋常的症狀可能是一種信號，預示某種已有的病症可能將急劇惡化或發作，需要接受治療。紅斑性狼瘡影響包括大腦在內的多重器官史隆指出，像紅斑性狼瘡這類疾病尤其如此，眾所周知這種病會影響包括大腦在內的多重器官，但在其他風濕病中也發現相同症狀模式，如類風濕性關節炎、乾燥症候群（又稱薛格連氏症候群）和硬皮症。紅斑性狼瘡是一種慢性病，人體免疫系統在失控下會攻擊健康組織，引起身體任何部位的發炎與疼痛，包括血球、大腦、心臟、關節，以及肌肉、腎臟、肝臟與肺部。史隆說，失智症前期所發生的認知問題，以及他們研究的許多其他神經精神症狀（NPS）會對人們的生活、工作、社交能力產生巨大影響，只能盡可能維持基本正常生活。她說，這些症狀通常看不見，目前醫學也無法檢測，但這不表示它們就不需要治療與幫助。一位加拿大患者表示，他的惡夢嚴重到令人恐怖的程度，有時甚至會持續到白天；最近幾年，他重複夢到有個連環殺手在追殺他，他的腿被抓住，即使是醒來後，也能感覺腿上彷彿有些東西。另一位英國病人描述他的惡夢，是他無法呼吸、有人坐在他的胸口上。還有人分享了在夢中出現非常驚悚的暴力場景。發炎性關節炎、自體免疫疾病…都會出現睡眠障礙雖然這類領域的研究還不多，但2019年3月的一項研究顯示，發炎性關節炎與其他自體免疫、炎症疾病的患者也會做惡夢和出現其他REM睡眠行為障礙，像是俗稱「鬼壓床」的睡眠癱瘓症。REM是快速動眼期（rapid eye movement）的簡稱，是人們做夢、處理白天發生的訊息與經驗、並將之儲存到記憶中的睡眠階段。這項新研究調查了400名醫生與676名紅斑性狼瘡患者，並深度訪談50名臨床醫生與69名系統性自體免疫風濕疾病（包括紅斑性狼瘡）患者。（本文經《世界新聞網》授權刊登，原文刊載於此）

• 2024-04-26 醫療.心臟血管

  常覺胸悶氣喘？「肺動脈高壓」惡化可能右心衰竭致死

  一位68歲阿姨，有紅斑性狼瘡及氣喘病史，長期使用免疫抑制劑、支氣管擴張劑等藥物控制，但氣喘、咳嗽、下肢水腫反覆發作，她曾至心臟內科檢查被診斷為心臟衰竭，治療後未見顯著改善，再到醫學中心接受詳細檢查，發現竟是「肺動脈高壓（CTD-PAH）」疾病作祟，經藥物調整後，病況逐漸獲得控制，生活品質大幅提升。肺高壓惡化會造成右心衰竭甚至死亡肺高壓疾病全球盛行率約占1%，常見胸悶、喘、咳血、水腫、暈眩、心悸與倦怠等症狀，若症狀持續惡化，則會造成右心衰竭、低血壓休克及缺氧發紺狀況發生，嚴重時甚至死亡。肺高壓依據不同成因大致分5大類型：肺高壓5大類型1.肺動脈高壓：因遺傳、風濕免疫結締組織疾病、特殊藥物、肝硬化門脈高壓、愛滋病、血吸蟲病或不明原因等，造成肺動脈管壁異常增厚、阻力上升。2.左心衰竭：因左心室收縮或舒張異常或瓣膜病變等引起。3.慢性肺部病變：因肺部或換氣異常引起，常見於肺纖維化、慢性阻塞性肺病、限制性肺病、睡眠呼吸中止症或高海拔缺氧。4.慢性肺動脈栓塞肺高壓：常見於肺栓塞所殘留的併發症，慢性血栓造成肺動脈阻塞或硬化導致阻力及壓力上升，另有其他肺血管腫瘤、動脈炎或寄生蟲感染等可能。5.其他多重因素：包括鐮刀型血球貧血症、類肉瘤、甲狀腺亢進、腎衰竭等問題所造成。這5型中，以第2型及第3型最常見，也最容易診斷，其他3種型態則較少，必須仰賴有相關照護經驗的專科醫師，才能有效提高疾病的診斷率以及精準治療。據台灣資料統計，紅斑性狼瘡所引起的肺動脈高壓5年內死亡率為20%，因此須謹慎面對。心臟超音波發現右心擴大等異常需警覺診斷肺動脈高壓必須使用合適的檢查工具，依據不同病況安排相關的檢查，而肺功能、心臟超音波、核醫掃描和右心導管檢查為重要的診斷工具。2022年歐洲心臟及胸腔學會下修將平均肺動脈壓力大於20毫米汞柱，即定義為肺動脈高壓；並建議若心臟超音波檢測發現右心擴大、三尖瓣膜逆流流速每秒大於2.8米或右心室收縮力下降等，須進一步判斷是否有肺動脈高壓等疾病。一旦確診肺高壓，須判斷其種類成因對應治療，且須做疾病風險分級，檢視治療前後之療效。（責任編輯葉姿岑）

• 2024-04-15 焦點.元氣新聞

  《瘋神無雙》山豬38歲猝逝！與2難纏疾病奮戰多年，曾「一個晚上斷氣19次」

  《瘋神無雙》節目班底「山豬」驚傳猝逝，享年38歲。經紀人已發聲明證實，山豬因為感冒未癒，入院診斷為肺炎，併發敗血性休克，最後無力回天。根據聯合報報導，山豬過去就有一些健康問題，包括他2012年就發現罹患紅斑性狼瘡，還有睡眠呼吸中止症，長期有在服藥。原本他一直覺得打呼很正常，但因為實在太大聲，檢查後才知道自己一個晚上竟會斷氣19次，情況相當嚴重。好友閃亮亮心痛受訪指出，山豬身體一直都不好，他也曾苦口婆心勸山豬要減肥，但他勸不聽，如今傳出憾事。以下為經紀人聲明全文：致親愛的媒體朋友們，山豬陳俊甫已於4/15上午約11點離世。親友表示上週感冒未癒，經入院診斷肺炎，併發敗血性休克。「不死的癌症」紅斑性狼瘡 僅能控制無法治癒紅斑性狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus，簡稱SLE）為一種自體免疫性疾病，患者的免疫系統會自我攻擊，身體健康的組織、器官都會成為目標，屬於全身性疾病。如果沒有妥善控制免疫系統，免疫細胞可能會胡亂攻擊健康的組織。紅斑性狼瘡被外界稱為「不死的癌症」。高醫大附設中和醫院過敏免疫風濕內科顧問醫師蔡文展指出，近年醫學進步，紅斑性狼瘡從過去的「發病5年內死亡率9成」演變為「發病10年內存活率9成」的疾病，成為長期的慢性病，只要妥善控制，患者都能正常生活。蔡文展表示，基因雖是罹病關鍵之一，但通常要加上環境因素的誘發，像紫外線及壓力等，而山豬這類男性的個案相對少見，大多數患者發病時都在「生育年齡」20至40歲左右，部分患者幼時就發病。林口長庚兒童過敏氣喘中心主任葉國偉表示，患者得特別小心細菌感染，疾病加上藥物控制，會讓患者免疫力降低，小感冒都可能演變成敗血性休克。沙門氏菌、金黃色葡萄球菌是常見的細菌，一般人輕微感染可能僅是拉肚子，但紅斑性狼瘡患者一旦被細菌感染，容易侵犯到「血液」，導致全身多重器官衰竭，因此，患者一旦發燒送醫，首要施打抗生素治療。蔡文展說，紅斑性狼瘡會導致患者免疫系統無差別攻擊自體器官，8成會攻擊腎臟，必須使用類固醇用來壓制免疫活動，會出現月亮臉、發胖等副作用，而類固醇是第一線用藥，呼籲患者得「按時吃藥」；夏天即將到來，則要注意防曬，不要日夜顛倒，減少生活壓力，避免誘發。蔡文展提醒，紅斑性狼瘡並非帶有基因就會發病，但民眾家中親戚若有自體免疫疾病，自己務必提高警覺，建議到醫院免疫風濕科檢驗，確認是否帶有自體抗體，並且注意日常生活，才能降低疾病對健康造成的威脅。》看詳細疾病百科／紅斑性狼瘡睡眠呼吸中止症 肥胖易讓呼吸道狹窄而睡眠呼吸中止症是睡眠時上呼吸道塌陷堵住呼吸道，使呼吸變淺且費力，嚴重恐造成患者吸不到空氣或窒息。多數患者因為肥胖引起呼吸道狹窄，其餘因素如下巴後縮、扁桃線缺陷、顱顏缺陷等，導致氣管狹小。根據臨床研究顯示，體重每上升10公斤，約增加2倍睡眠呼吸中止症的發生率，男性發生率約為女性的2到8倍。睡眠呼吸中止症容易造成白天嗜睡，睡覺時缺氧，易導致心血管疾病、記憶力衰退、夜尿、夢遊、性功能障礙、焦慮等。不少患者覺得打呼沒大礙，但若是睡眠呼吸中止症則應接受治療，若同時也是肥胖患者更應積極減肥。》看詳細疾病百科／睡眠呼吸中止症山豬生死豁達 身後事早交待親友根據聯合報報導，山豬看待生死非常豁達，先前也因病疾發生，身後事也早交待親友，他希望觀眾記得他帶來的歡樂，同時也希望媒體朋友能給家人多一些空間，讓家人能夠平靜圓滿。【資料來源】．聯合報系新聞資料庫、噓新聞

• 2024-01-06 醫聲.罕見疾病

  搶救TTP之10／出現紫斑、貧血、腎臟問題可能不是紅斑性狼瘡？專家：跟TTP差在「這個酵素」

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD去年底人稱「最美周芷若」的港星周海媚逝世，外傳她飽受紅斑性狼瘡（SLE）所苦，始終未獲證實，但也引起世人對該病及其他症狀類似的疾病如血栓性血小板低下紫斑症（TTP）的關注，曾有TTP患者出血嚴重送加護病房洗血才轉危為安，2年後竟又復發送急診，再次脫險後就不敢掉以輕心，固定回診追蹤至今。台中榮民總醫院血液腫瘤科醫師滕傑林表示，紅斑性狼瘡和血栓性血小板低下紫斑症的症狀雖皆為免疫疾病，患者都會出現血小板低下、紫斑和腎臟問題等，嚴重者甚至過世，但兩者的致病機轉不同。前者是免疫系統錯認自己的細胞是外來的而開始攻擊，造成全身器官組織如皮膚、關節、血液、腎臟及神經系統發炎；後者是血液中的ADAMTS13酵素受抗體影響而活性低落，導致全身各處微小血管形成血栓，出現血小板低下造成的紫斑，以及血管內溶血造成的貧血等症狀。紅斑性狼瘡？血栓性血小板低下紫斑症？驗酵素就知道！「只要檢驗ADAMTS13酵素就可判別。」滕傑林說，酵素檢驗須等一周才知道結果，但約莫5年前起，只要醫師臨床判斷可能為TTP患者，就會先投予血漿置換（俗稱洗血）作為急性期處理，目前判斷從未失誤過。精準判斷的背後，是20餘年臨床經驗的累積，滕傑林回憶，他剛執業時遇到一名70歲老翁，因血小板低下而直覺性地安排輸血小板，但患者接續發生癲癇，經神經內科醫師提醒後，他看血液抹片發現破裂的紅血球，才改洗血處置，「患者血小板低下是因為形成血栓，若再輸血小板，反而會加重病情。」雖然換血成功率高達九成，卻有五成患者日後會再復發，滕傑林表示，曾有位60歲婦人出血嚴重、血糖很低，送加護病房緊急洗血才脫離險境，回診幾個月後自覺已經好了，不再回診，2年後又再度復發，此次痊癒後就固定每3個月回診至今。TTP檢驗酵素預防給藥 台灣醫師竟越做越賠錢？但滕傑林坦言，目前患者回診僅是一般抽血，不像義大利部分醫院是每6個月檢驗一次ADAMTS13酵素，一旦數值開始往下掉，即使尚未出現症狀，也會先給予預防性治療，甚至是縮短恢復時間的新藥；若有需要，酵素檢驗亦可急件處理。「就算新藥進入台灣，現在國內酵素檢驗一次耗時一週、要價幾萬元，難以達到像義大利那樣預防性投藥早期治療。」滕傑林也說，台灣TTP治療是走健保DRGs「論質計酬」流程，意即針對同一種疾病相同複雜程度，醫院不論採用何種治療方式、住院天數多寡，健保的給付都一樣，「但檢驗、治療，或者讓患者住在加護病房觀察，都會衝破DRGs的上限，等同醫師做越多賠越多，這也影響到病人的治療效果。」因此，滕傑林認為，TTP須先從DRGs中獨立出來，而目前後天性TTP無法被認列為罕見疾病，那政府是否有可提供其他資源患者？「醫界認為，若要像義大利這樣可以及時幫助患者，國家必須改變對衛生政策的看法，台灣健保是全有全無制度，鄰近日本是部分負擔，新加坡是強迫健康儲蓄，政策上的檢討改進，才能讓重病患者及時得到處置。」想知道更多？歡迎加入TTP患者及家屬成立的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」

• 2023-12-26 醫療.眼部

  她月經來進補，右眼卻突然看不見！醫曝關鍵病因

  天冷進補要多注意，一旦進補後眼睛突然看不見，當心虹彩炎上身。一名30多歲女性日前早上醒來發現，右眼突然看不見，伴隨疼痛、紅腫，緊急到醫院急診就醫。醫師檢查發現，女子眼壓達45毫米汞柱，較正常值20以下，暴增一倍多，且眼睛虹膜、睫狀體發炎，確診為虹彩炎。經了解女子有僵直性脊椎炎病史，這是第一次併發虹彩炎，女子說「沒想到如此嚴重，心情十分害怕」。虹彩炎好發族群 僵直性脊椎炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病收治病人的三總眼科部一般眼科主任呂大文說，眼睛虹彩炎常見好發族群，為罹患僵直性脊椎炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病，或是遭到巨細胞病毒感染所致。天冷許多民眾喜愛進補，又加上巨細胞病毒活躍感染患者增加，臨床眼睛罹患虹彩炎患者，冬天比夏天多，目前人數約增三成，病人年齡約為20至40歲左右，症狀有畏光、疼痛、紅腫、流淚、視力模糊等。自體免疫疾病患者不能進補呂大文說，該名女子也自述，最近天冷且月經來了，在家吃補藥進補，眼睛看不見的前一天晚上，才剛吃完補品，沒想到引發虹彩炎。臨床確實發現，許多女性爆發虹彩炎多發生在經期前後，可能是此時吃補氣、養血補品，增加發作機會。所幸，經降眼壓藥物、類固醇治療後，女子失明症狀約維持3至4天，現已明顯好轉。呂大文呼籲，患有僵直性脊椎炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病者，千萬不要進補，平時維持不熬夜、不吸菸，保持正常規律的作息、飲食正常，減少生活壓力，避免身體的免疫系統紊亂，減少虹彩炎發生機率。虹彩炎是什麼？虹彩炎是臨床上最常見的葡萄膜炎（眼睛內部組織發炎），也是一種虹膜組織及睫狀體發炎的疾病，因虹彩位於眼球的前部，為前葡萄膜炎的一種。少數人可能會雙眼發作，但基本上虹彩炎是不會傳染的，發作時間若持續超過3個月，則定義為慢性虹彩炎。》看完整疾病百科

• 2023-12-14 醫療.風溼過敏免疫

  紅斑性狼瘡讓你一身都是病！11項症狀符合4個即可能確診

  你聽過「紅斑性狼瘡」這個疾病嗎？這是個容易發生在15到40歲之間的疾病，且以女性居多。男性患者不是沒有，但目前女性與男性患者的比率是9:1。紅斑性狼瘡的特點是，會影響許多器官，包括關節、皮膚、腎臟、血球、腦部、心臟、肺臟都會受到影響，也因此會與其他疾病有類似、重複的症狀，並不是那麼好診斷，甚至被稱為「偉大的模仿者」。 專看紅斑性狼瘡的醫師可能會搖搖頭，說：「我剛看了二十個病人，每個人的症狀、表現、病程進展都不一樣。有人的症狀來的急，有人是慢慢浮現；有的人一發病就很嚴重，有人發病幾年來總是很輕微。有的患者只有暫時出現症狀，有些卻持續發病。幾乎很難找到病情完全一樣的兩個人啊。」紅斑性狼瘡症狀過去台灣最早受到關注的網路小說《第一次的親密接觸》內，女主角就患有紅斑性狼瘡，患者可能會有以下的症狀：● 非常疲憊，很難恢復活力，疲憊的程度會讓人覺得連平常過日子都很累，自覺無法勝任生活● 發燒超過38.3度但找不到原因● 關節疼痛、腫脹、僵硬，或是肌肉痛● 橫跨鼻樑至兩側顴骨的蝴蝶紅斑● 對光敏感，曬到太陽後皮膚變得更差● 寒冷或有壓力時指尖腳趾會轉藍紫或轉蒼白● 喘不過氣● 深呼吸時感到胸痛● 嘴巴或鼻子的潰瘍● 頭痛● 不明原因掉髮，可能是頭皮某區域的頭髮流失，或頭髮整體變薄、量變少紅斑性狼瘡真正的致病機轉還不甚明確，但多數科學家認為這是個綜合基因、環境、與荷爾蒙變化而造成的「自體免疫疾病」。簡單來說，我們的免疫系統是用來防衛身體的，遇上外來物時會做出適當的抗體與之對抗。然而自體免疫疾病就是說，身體內產生了抗體，但這個抗體不是用來對抗外界的細菌、病毒、或外界物質，而這抗體反而會攻打自己的身體器官。就像是原本應該保家衛國的軍團，卻突然叛變化身為反抗軍似的。這些反抗軍抗體會侵犯各個器官，引起各個器官的嚴重發炎與組織損害，帶來不少危害。 紅斑性狼瘡患者發病前，可能是受到了壓力大、陽光、藥物、或某些感染的刺激，也可能是家族遺傳，被感染、藥物等刺激物誘發而發病。紅斑性狼瘡病情可能會起起伏伏，時好時壞，也不是所有患者都會出現最具特徵的臉部蝴蝶般的紅疹，因此不一定能在首次發病時就找到病因，也無法從單一檢查就能確診紅斑性狼瘡。11項診斷標準目前風濕免疫科醫師可能會依據準則。在十一個診斷標準中，至少要符合四樣，這四樣症狀不用同時出現，可能是在不同病程時依序出現：● 臉部蝴蝶斑● 盤狀紅斑● 對光敏感● 口腔潰瘍● 關節炎● 肋膜發炎或心包膜發炎● 腎臟疾病（蛋白尿、血尿）● 神經疾病（癲癇、精神錯亂）● 血液疾病（血球數目降低）● 免疫疾病（抽血看到存在某些抗體）● 抗核抗體（抽血看到存在抗核抗體）我們剛剛提過紅斑性狼瘡是個自體免疫疾病，其中身體產生最著名的一個抗體是antinuclear antibody （ANA）抗核抗體，但要提醒大家，抽血看到抗核抗體雖是個重大線索，但不能直接就診斷為紅斑性狼瘡，還有可能是其他病的。美國流行音樂小天后賽琳娜（Selena Gomez）在23歲（2015年）時，因為關節疼痛、皮膚紅疹、焦慮恐慌、及腎臟問題被診斷為紅斑性狼瘡。2017年，賽琳娜25歲，就因為紅斑性狼瘡引發嚴重腎臟病變而接受活體腎臟移植。可見，紅斑性狼瘡影響身體健康的程度可以很廣泛與嚴重。接下來我們就來看看紅斑性狼瘡會如何侵害各個器官：● 關節關節與肌肉疼痛、紅腫可能是紅斑性狼瘡侵犯身體的第一個表現，紅斑性狼瘡造成的關節僵硬與疼痛在早晨較明顯，雖然紅斑性狼瘡患者常有關節痛，但通常這樣的侵襲不會造成永久性破壞，不至於到讓患者癱瘓的程度。● 腎臟大約五成的紅斑性狼瘡患者其腎臟會受到自體抗體攻擊，而且這與關節受到的侵犯不同，其中的一成到三成患者會進展到腎衰竭，因此，腎臟問題是常見的紅斑性狼瘡的致死原因。但剛開始腎臟受到侵犯時，引起的症狀不明顯，有人會表現腳腫、噁心嘔吐、胸痛、與到處癢這些症狀，但有患者是到了驗尿時發現蛋白尿、血尿等問題才發現。● 腦部抗體攻擊腦部後，患者最常抱怨頭痛，另外也可能表現頭暈、行為改變、出現幻覺、中風、癲癇、記憶困難等問題。● 血管抗體攻擊血管，會讓血管發炎、血球數目下降、增加血栓生成或出血的可能，因此會引發不少症狀。當紅血球數目下降會引發疲憊，白血球數目下降則感染機會大增，血小板數目下降時出血與瘀青的機會都會增加。有些自體抗體的出現則增加了血栓生成的機會，患者因此會有深部靜脈血栓、肺栓塞、及腦部中風的可能性。這些症狀可能來得又快又急，因此紅斑性狼瘡患者最好定期抽血檢查。● 肺與心臟抗體會導致肋膜發炎，心包膜也會發炎，患者在呼吸時會感到胸痛。另外心臟的肌肉、血管都更容易發炎，影響血液循環，大幅提高心肌梗塞的機會。討論到如何治療時，要先看患者症狀的嚴重程度及發作部位。若症狀輕微可用減少發炎的藥物，症狀嚴重則要抑制免疫系統運作，降低抗體數目。類固醇、奎寧、化療藥物、免疫抑制劑都是選項之一。● 類固醇對付紅斑性狼瘡造成的身上紅疹時，醫師常建議先擦類固醇藥膏。當身體其他器官遭受自體免疫抗體攻擊時，較高劑量的口服或注射型類固醇能減少器官發炎反應。● 奎寧奎寧是用來治療瘧疾的老藥，同時也是風濕免疫科的用藥，能使紅斑性狼瘡的皮膚與關節問題獲得控制，有時也能預防紅斑性狼瘡復發。● 化療藥物化療藥物原本是用來殺死癌細胞的，接受化學治療後會有效地抑制免疫系統的作用，但也會帶來不少副作用。因此化療藥物多是用在嚴重到侵犯腎臟、腦部的紅斑性狼瘡患者身上● 免疫抑制劑免疫抑制劑本來是運用在降低器官移植後排斥作用的藥物，現在亦能運用在治療嚴重的紅斑性狼瘡上，降低身體的免疫系統運作。然而，現代醫學仍然無法治癒紅斑性狼瘡，患者們除了配合藥物治療之外，還要參考以下辦法，盡量增進生活品質。雖然無法治癒，但許多紅斑性狼瘡還是能過著活躍的生活的。● 定期回診，並對自己的疾病取得更多認識，與醫師建立良好溝通。● 盡量獲取足夠的休息，有些患者甚至需要一天睡8-12小時● 防曬與保護皮膚，中午時分盡量別出門在外，並用太陽眼鏡與防曬乳保護眼睛皮膚，減少陽光刺激● 規律運動，運動好處多多，並改善心情與增進骨質，預防肌肉流失● 戒菸，香菸會影響循環系統，加重紅斑性狼瘡的症狀，而且菸草對任何一個器官都不好● 吃得健康，不是暴飲暴食，但要吃得營養與均衡● 如果覺得自己「燒燒的」，要注意量體溫，並找到發燒原因，看看究竟是感染了，還是紅斑性狼瘡復發了。或許大家會想問，賽琳娜（Selena Gomez）這麼年輕就做了腎臟移植，那她的紅斑性狼瘡會不會繼續侵襲新的移植腎臟呢？嗯，這不是不可能的事，但超過九成的紅斑性狼瘡案例並不會。甚至紅斑性狼瘡患者接受腎臟移植與免疫抑制劑治療之後，還有助於改善關節腫脹等其他症狀。但現在賽琳娜除了紅斑性狼瘡外，還要注意很多其他事情，例如接受腎臟移植之後，前六個月是排斥反應發作的高峰期，而且患者開始接受免疫抑制治療後變得很容易感染，甚至增加罹患癌症的機會，實在還有許多的難關要度過呢！原文：

• 2023-12-12 醫療.風溼過敏免疫

  周海媚病逝！血小板低下2原因 若紅斑性狼瘡常見「全身器官毀壞」

  聯合報報導，有「最美周芷若」之稱的香港女星周海媚，11日在微博上突然被傳離世消息未獲證實。12日晚間她的工作室終於發出聲明：「海媚姐因病醫治無效，於2023年12月11日離開了我們。願天堂沒有疾病，願來生我們再相識！」證實噩耗。周海媚血小板低下老毛病 經常滿身瘀青周海媚多年被爆遭紅斑狼瘡折磨，不過周海媚早在2021年就親口駁斥罹病傳言，僅說是「血小板偏低老毛病」。醫師表示，血小板低下是紅斑性狼瘡患者中，最令人擔憂的症狀之一，可能皮膚容易瘀青，嚴重則會流鼻血、腦出血、內臟出血，患者務必積極接受治療，控制疾病。周海媚過去上節目的訪談，表示自己從10幾歲時，就有血小板低下的問題，最嚴重的情況就是昏倒被送醫，也因此自己很常滿身都是瘀青。血球低下2原因新北巿立土城醫院長、兒童免疫風濕科主治醫師黃璟隆表示，人體中紅血球、白血球、血小板是3個相當重要的血球，會造成低下的原因有兩種：第一種是骨髓製造不足，造成「再生不良性貧血」，導致血小板過低；第二種則是血小板破壞過多，免疫系統不明原因自我抗體攻擊血小板，即使血小板生成很多，但還是會被抗體破壞掉。紅斑性狼瘡就屬於這種。最怕免疫系統攻擊3器官「最怕免疫系統攻擊3個器官，大腦、腎臟、血小板。」黃璟隆指出，自體免疫系統若攻擊大腦，會造腦炎、腦病變，有時導致精神狀況；攻擊腎臟，最造成嚴重發炎、腎衰竭；若攻擊血小板，就會導致凝血功能異常，容易出血、皮膚瘀青，嚴重可能會流鼻血不止，甚至腦出血、內臟出血等等；有時也有蝴蝶斑、禿頭、心臟疾病問題。紅斑性狼瘡治療相當辛苦 與疾病共處很重要對紅斑性狼瘡的病友來說，與疾病共處相當重要。黃璟隆說，因為抗體過多導致的血小板低下，治療上會使用類固醇、免疫抑制劑治療，近年來標靶藥物、生物製劑也愈來愈多，但對病人來說治療之路仍相當辛苦，最重要的仍是接受疾病，並尋求正確治療。黃璟隆表示，臨床上希望能夠減少病患類固醇的使用，使用過多患者容易出現水牛肩、月亮臉、白內障、骨質疏鬆等狀況，以前許多患者疾病控制不佳，許多腎衰竭的個案，但經過這幾年的努力，10年存活率已達到9成，治療上也愈加導向生物製劑，但價格較高，通常健保傳統治療無效才能夠給付，目前僅2成患者可使用。紅斑性狼瘡病症多 常見「全身器官毀壞」紅斑性狼瘡是一種全身性自體免疫疾病，由於病患的免疫功能產生異常、混亂，導致體內器官受自身免疫系統攻擊。每位病患的狀況不同，受自身免疫抗體攻擊的器官與出現的症狀、病程也各不相同，症狀千變萬化，從蛋白尿、腎臟發炎到關節疼痛、兩側股骨壞死，乃至肺出血、中風癱瘓等，都可能發生，很難早期察覺，被醫界稱為「偉大的模仿者、偽裝者」，器官受損情況隨時可能發生，嚴重時可能會致命。紅斑性狼瘡常見全身併發症蝴蝶班、疲憊、發燒、關節疼痛或腫脹、口腔潰爛、腎臟問題、肺部問題（像肺出血）、心臟問題、癲癇、精神病、血液細胞疾病與免疫功能異常。資料來源：美國CDC網站、中山醫學大學附設醫院風濕免疫過敏科梁培英主任【延伸閱讀】．疾病百科／紅斑性狼瘡（SLE）．紅斑性狼瘡讓你一身都是病！11項症狀符合4個即可能確診

• 2023-09-24 醫療.風溼過敏免疫

  健保大數據／紅斑性狼瘡治療特色院所

  治療人數No.1中國附醫／參與制定SLE診療建議 病友優先使用新藥健保統計，紅斑狼瘡門診治療人數，中國醫藥大學附設醫院以3,602人居全國第一名。中國附醫風濕免疫中心副院長陳得源說，風濕免疫中心團隊提供優質跨領域照護，就醫病友眾多，且為跨國新藥試驗的首選醫學中心，讓病友優先使用新藥，收案數與品質居冠。中心也代表我國參與制定亞太SLE診療建議（Lancet Rheumatology 2022），期望病友達標治療。SLE真正病因仍不清楚，目前已知免疫調節異常、遺傳、感染、荷爾蒙、食物、紫外線及空汙等因素，都可造成病症。陳得源說，SLE症狀因人而異，包括臉上蝴蝶狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、盤狀丘疹、關節痛、腎臟病變、神經精神異常、血液異常、抗核抗體（ANA）陽性及免疫檢測異常，當出現上述症狀中四項（含）以上，應高度懷疑SLE，未達四項也應注意，早期診斷，早期治療，另須注意嚴重合併症「肺動脈高壓」。SLE嚴重度也因人而異，治療藥物選擇常因「時」因「症」而異，即為「個人化」治療。因對致病機轉的了解與生醫科技進展，新型藥物日益增多，包括新穎免疫抑制藥、生物製劑及小分子藥物，可快速緩解SLE病情及改善預後。治療人數No.2台中榮總／創新診斷工具 即將成立整合照護中心健保數據顯示，因紅斑性狼瘡就醫的患者人數，台中榮總以3,370人居全國第二。台中榮總過敏免疫風濕科主任黃文男表示，該院過敏免疫風濕專科設立於1982年，是全國最早。共有18名風濕專科醫師與護理師、醫檢師及個管師組成照護團隊，2009年商業週刊評選百大良醫，共有13名風濕科醫師入選，其中台中榮總就占了4人。更於2017年榮獲亞太風濕病醫學會認證，是全國第一間風濕病卓越中心。今年將成立全身性紅斑性狼瘡整合照護中心。過敏免疫風濕科每年臨床照護病患數超過12萬人次，建立全國最大的紅斑性狼瘡世代研究，也與國外接軌合作，致力於建立全身性紅斑性狼瘡低疾病活動度的達標治療。照護有三大特色：1.創新診斷工具：獨特的抗核抗體（全身性紅斑性狼瘡篩檢檢查）人工智慧判讀系統，提供快速正確的診斷。2.達標治療個案管理：從收案到每三個月評估達標與否，每年評估器官損傷及生活品質。3.數位化品質管理：全國首創照護指標儀表板及病患生活品質手機自評系統，照護團隊討論決定紅斑性狼瘡照護指標達成策略，每季評估並持續執行、改善策略。治療人數No.4台北榮總／擁有龐大病患資料庫 分析工具助精確診斷健保署最新統計，台北榮總111年紅斑性狼瘡患者門診就醫人數2,678人，名列全國第四。北榮內科部過敏免疫風濕科主任陳明翰表示，北榮為醫學中心，許多患有風濕免疫相關疾病，包括紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎等病人都會前來求醫。院內治療過敏風濕免疫相關疾病領域有三項特色。1.北榮在過敏風濕免疫相關疾病治療領域發展悠久，醫師訓練、疾病診斷及治療均有很好的傳承，可說是目前全國各醫院過敏風濕免疫科的發源地。2.風濕免疫科醫師訓練有素，看診經驗豐富有耐心。許多紅斑性狼瘡病人年紀較輕，一旦病情嚴重，侵犯到腦、肺等器官，甚至可能造成肺出血，病情十分複雜，醫師會努力將重症病人救回來、不放棄。北榮同時擁有龐大的紅斑性狼瘡病患資料庫，近年來過敏風濕免疫方面基礎研究也做得很好，針對不同的病情，提供最適合的治療方式。3.擁有特別的免疫細胞偵測及分析工具與方法，藉此工具可以偵測病人的疾病活性及嚴重度，做更準確的診斷。北榮也不斷參與國際臨床試驗，讓有需要的病人嘗試更先進的治療方法，獲得控制疾病的機會。治療人數No.5台大醫院／治療選擇增加 十年存活率已破九成健保署統計，台大醫院111年紅斑性狼瘡患者門診就醫人數2,508人，在全台醫療院所中排名第五。台大醫院內科部風濕免疫科主治醫師鄭喬峯說，患者聽到罹患全身性紅斑性狼瘡多會相當緊張，不少人到醫學中心詢問第二意見。症狀嚴重的患者，常有併發症、影響重要器官，不少病人因此被轉至醫學中心緊急處理，或希望留在大醫接受完整治療。紅斑性狼瘡過去預後不佳，十年存活率僅二至三成，現已突破九成。預後變佳的同時，病人持續定期回診追蹤，人數累積，也是門診人數較多的原因。至於患者樣態，因紅斑性狼瘡好發於年輕女性，台大醫院門診病人亦呈現女多於男，比例約8：2。他表示，目前治療選項，依國際指引多建議使用奎寧作為基本藥物，能讓病人免疫狀況穩定、減少疾病復發。另一常見藥物是類固醇，對急性控制有效；若疾病演變為慢性，則會使用類固醇維持疾病穩定。鄭喬峯指出，臨床上也會使用免疫調節藥物治療紅斑性狼瘡患者；針對重症病人，也會提供化療藥物，但減低劑量。此外，國際上越來越常使用生物製劑，近期一項生物製劑也獲得健保給付。免疫抑制劑也能用於治療紅斑性狼瘡引發的腎炎。

• 2023-09-24 醫療.風溼過敏免疫

  健保大數據／紅斑性狼瘡是否發病 主要受外在環境影響

  一名70多歲女性，不斷發燒、許多器官出現異常卻找不出原因，直到做過檢查，一一排除相關疾病後，才發現是紅斑性狼瘡造成。紅斑性狼瘡為一種自體免疫性疾病，患者的免疫系統會自我攻擊，身體健康的組織、器官都會成為目標，屬於全身性疾病。許多患者一輩子都不會發病，但即使發病，只要妥善控制，都能達到一般人的平均餘命。二成患者遺傳導致，其他為後天化學物質、壓力、病毒等誘發。紅斑性狼瘡中所謂的「紅斑性」，指的是皮膚症狀上的常見症狀「紅斑狀皮疹」，其影響範圍包括多項系統、器官，從皮膚、關節、心臟、肺、腎臟，甚至到全身的神經系統都可能被自己的免疫系統攻擊。臺安醫院風濕免疫科主治醫師杜昀真表示，紅斑性狼瘡常見的誘發因素為化學物質、壓力、病毒感染等等。雖有二成患者被認為是遺傳導致，但免疫疾病大多為後天疾病，即使身上帶有因子，若未接觸到誘發源，也可能一輩子都不會發病。杜昀真說，紅斑性狼瘡主要患者以女性為主，男女比約為1比10。疾病發病受荷爾蒙影響，女性從十幾歲到停經前為好發期，每十萬人口的盛行率為30至60位；種族也有影響，黑人較白人發病率更多一些；若為雙胞胎，一位發病，另一位則有三至五成的機率發病；基因方面，若父母任一方有紅斑性狼瘡，子女就有一成的機會罹患。症狀展現多元，確診方式複雜，也有停經才發病的罕見案例。杜昀真分享，曾在臨床上遇到停經後才發病的罕見病例。個案為70多歲女性，停經已久，但持續發燒不退，找不到原因，許多器官皆已受影響，腹部、胸部大量積水，醫師都以為是病毒感染，懷疑為「結核菌」感染，但經過檢查、診斷後，卻無法找到支持證據。一一排除相關疾病後，才確診為「紅斑性狼瘡」。紅斑性狼瘡的確診相當複雜，杜昀真表示，早前依照美國醫學會制定的11個紅斑性狼瘡標準，符合4項就確診。不過，由於近年來發現紅斑性狼瘡更多元的症狀展現，為了讓病患及早確診、及早得到治療控制，分出單純皮膚症狀，有圓盤狀紅斑、嘴破、掉髮等皮膚症狀一項2分；抽血檢驗、蛋白尿等一項4分；腎臟切片若有病變則一項8至10分，達10分就算確診。關節、身體各器官都可能受影響，最怕惡化到洗腎。「全身免疫系統失調部分與基因有關。」不過，杜昀真指出，紅斑性狼瘡患者會不會發病，主要受「外在環境」影響。例如，大量曝曬陽光，導致紫外線過量；食用過多「感光性植物」，如苜蓿芽、芹菜、香菜、九層塔等等，讓身體對陽光更加敏感；病毒誘發的種類則相當多元，臨床亦有個案因為感染新冠肺炎而發病，甚至打疫苗也可能會誘發出狼瘡抗體。杜昀真說，紅斑性狼瘡最明顯的，就是如狼抓傷的皮膚症狀。由於是全身性免疫系統疾病，關節、器官都會受到影響，發炎反應會造成心包膜炎、脊髓發炎等等，同時「神經系統」也會受到影響，會以癲癇方式呈現。「紅斑性狼瘡最怕惡化到需要洗腎。」杜昀真指出，由於免疫反應主要都是以發炎方式呈現，最典型的內臟器官受損即為「腎臟發炎」，當蛋白尿無法透過腎臟回收，導致水分蓄積在體內，連帶影響多個器官，在心臟周圍積水造成心包膜炎，或到其他部位成為胸積水、腹積水等等。杜昀真說，患者腎臟問題、蛋白尿是最難處理的部分，若未妥善控制，可能導致洗腎，是最常見的併發症。藥物選擇／用藥複雜且個人化，效果因人而異。紅斑性狼瘡的治療相當多元，且用藥複雜，涉及高度的個人化醫療。杜昀真指出，紅斑性狼瘡治療不像傳統類風濕疾病，並沒有一用見效的治療藥物，有時急性發作，後線藥物得提早投入，且用一段時間才能見效，效果也因人而異。唯一能確定的是，患者都需要長期使用「類固醇」，幫助紅斑控制，其他藥物則是矯正免疫系統的治療。不過，近來政府開放生物製劑後，愈來愈多新藥問世，讓患者除了類固醇外，有更多的藥物選擇，避免走向洗腎之路。

• 2023-09-24 醫療.風溼過敏免疫

  健保大數據／紅斑性狼瘡共病類型：腎炎最多 其次為骨質疏鬆

  根據健保資料庫統計，紅斑性狼瘡患者逐年增加，從107年的3萬7,702人，到了111年增至4萬1,602人。最大宗的患者族群集中在45歲到64歲間，111年總就診人數約4.1萬人，45歲到64歲就占1萬6,280人。若依照就醫人數分析男女比，111年男性就醫的人數為5,976人，女性為3萬5,626人，女性幾乎是男性的六倍。每年約6千人因紅斑性狼瘡住院，18歲到44歲最多。過去有多項資料顯示，紅斑性狼瘡的男女比約為1：8到1：10，多發生在18歲到45歲的育齡女性；從健保就醫數據分析，臨床現場與過去的研究資料相符。不過，依照健保資料庫統計顯示，未滿18歲的患者男女比約為1：2，18歲以上男女比才開始呈現1：6。馬偕兒童醫院過敏免疫風濕科主任高羽璇表示，未滿18歲的男女比並沒有這麼懸殊，應與「荷爾蒙」有關，成年後荷爾蒙分泌穩定，也讓疾病發生率呈現差異。紅斑性狼瘡每年約有8,000名左右的新診斷患者，根據健保署近五年的統計，107年為9,067人，到了109年降至7,929人，再至111年則微幅上揚到8,023人。健保署醫務管理組專門委員呂姿曄分析，受到新冠肺炎疫情影響，降低患者就醫意願，109年的新確診人數才會來到低點，若分析近五年的新診斷人數，並沒有明顯的變化。易有多重共病，最常見腎臟疾病合併骨鬆。全身性紅斑性狼瘡是自體免疫疾病，除了會侵犯關節、肌肉或是免疫系統，皮膚、臟器、神經系統也會受到影響。根據健保資料庫統計分析，近五年因紅斑性狼瘡門診、住院的患者，檢視其共病類型，以腎炎最多，約有3,200人，其次為骨鬆約有2,000到2,300多人，再者為中風，但人數在10人以下。不少紅斑性狼瘡的患者會有「多重共病」的情形，最常見的合併症為腎臟疾病合併骨鬆。住院人數、天數減少，與用藥精準與照顧良好有關。嚴重紅斑性狼瘡的患者，很可能會造成器官損傷。根據健保資料庫統計，近五年主診斷為紅斑性狼瘡住院的人數，逐年下降，107年為1,744人，到了111年降至1,497人，呂姿曄表示，這與紅斑性狼瘡用藥精準度提升以及照顧品質增加有關。不只住院人數減少，住院天數也從107年的平均5.35天，降至111年的4.7天，不過65歲以上的高齡者住院天數仍平均在9.5天左右，而109年65歲以上紅斑性狼瘡的患者，平均住院天數為11.09天。呂姿曄分析，109年全台受到新冠肺炎疫情影響，脆弱族群首當其衝，從111年因紅斑性狼瘡住院的人數分析其他診斷碼可以發現，新冠肺炎位居第9以及第10位，感染性疾病確實會增加紅斑性狼瘡患者住院的機率。數據也分析，所有紅斑性狼瘡的患者中，以「全身性紅斑性狼瘡」的患者住院人數最多，其次是「全身性紅斑性狼瘡腎絲球疾病」、第三位則是「全身性紅斑性狼瘡侵犯其他器官或系統」的因素住院。死亡人數逐年增加，但無法因此判定與紅斑性狼瘡相關。紅斑性狼瘡如果未妥善控制，除了自體免疫細胞會侵犯重要器官，也可能因此引發死亡。健保資料庫統計近五年曾被診斷紅斑性狼瘡的死亡人數，107年有887人、108年有988人、109年有1,005人、110年有1,228人、111年有1,409人逐年增加。呂姿曄表示，由於死亡人數為落後指標，加上未能完全取得病歷資料，僅能從健保退保的人數中查詢，因此單從死亡人數無法絕對判定與紅斑性狼瘡有關。健保署署長石崇良表示，紅斑性狼瘡若能穩定控制，即可降低併發症或是死亡率的風險，現行的存活率也已經愈來愈高，他呼籲患者若發現症狀，應盡速就醫，定期回診。

• 2023-09-24 醫療.風溼過敏免疫

  健保大數據／SLE紅斑性狼瘡病友　盼扭轉「全身器官毀壞」命運

  「與我同期發病的一位紅斑性狼瘡病友，有一次，她突然視力不好、視力變得很模糊，然後很快就一隻眼睛失明，還有一位病友，是肺部受損傷，肺功能最慘時只剩30%、40%，後來插管撿回一命，現在動不動就會喘….」年約35歲的M小姐（化名）兩年前確診罹患全身性紅斑性狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus，簡稱SLE），活潑開朗的她，生活、外貌很快產生劇變，正職工作也被迫中斷，即使如此，她還是努力維持正向、樂觀，只不過看到其他病友因這種自體免疫疾病而產生器官受損的慘狀，她還是非常擔心，害怕同樣的命運有一天也會降臨到自己身上。紅斑性狼瘡一發病，患者症狀、病程各不相同。「紅斑性狼瘡可能一開始的表現，就是中風、肺部出血，每個人的表現是不同的！」紅斑性狼瘡是一種全身性自體免疫疾病，中山醫學大學附設醫院風濕免疫過敏科主任梁培英解釋，由於病患的免疫功能產生異常、混亂，導致體內器官受自身免疫系統攻擊。因為每位病患的狀況不同，受自身免疫抗體攻擊的器官與出現的症狀、病程也各不相同，加上症狀千變萬化，從蛋白尿、腎臟發炎到關節疼痛、兩側股骨壞死，乃至肺出血、中風癱瘓等，都可能發生，很難早期察覺，被醫界稱為「偉大的模仿者、偽裝者」，器官受損情況隨時可能發生，嚴重時可能會致命。中壯年、年輕病患居多，常是重要經濟支柱。根據最新健保大數據資訊，從2018年到2022年，紅斑性狼瘡病患就醫人數從37702人上升到41602人，其中女性佔多數，約3.2萬人至3.5萬人，而新發生人數，每年約8千人左右，女性則約6千到7千人。而在衛福部健保署重大傷病統計資料中，截至今（2023）年7月底，領有重大傷病卡的全身性紅斑性狼瘡病患人數為2萬4686人，代表每兩位紅斑性狼瘡就醫病患，就有大約一位領有重大傷病卡。最新健保大數據也顯示，從2018年至2022年，在所有住院病患當中，每年約有6千人因紅斑性狼瘡住院，其中以18-44歲族群最多，其次為45-64歲族群，這兩族群都是社會、家庭重要經濟支柱。進一步分析顯示，在紅斑性狼瘡病友中，每年因紅斑性狼瘡發作住院的病患人數為1千5百人上下，平均住院天數為4到5天，年齡越大，一旦住院，住院天數越長，以65歲以上住院病患為例，平均住院天數約9-11天，與其他年齡層病患的住院天數4-5天相比，相差一倍之多。此外，統計紅斑性狼瘡共病情形可發現，合併骨質疏鬆症的病患約為2,000至2,300人，合併腎炎診斷者約為3,200人，除了骨質疏鬆症、腎臟發炎，其他像疲憊、關節疼痛、重大器官損傷等併發症，加上當病情沒有穩定控制，病患需反覆就醫，病患的生活品質、職涯發展，也會大受影響。紅斑性狼瘡常見全身併發症蝴蝶班、疲憊、發燒、關節疼痛或腫脹、口腔潰爛、腎臟問題、肺部問題（像肺出血）、心臟問題、癲癇、精神病、血液細胞疾病與免疫功能異常。資料來源：美國CDC網站、梁培英主任新型生物製劑問世，大幅降低疾病活躍度。目前治療紅斑性狼瘡的藥物選項以免疫調節劑（也稱免疫抑制劑）、類固醇與生物製劑為主，從最新健保大數據來看，用藥人數最多的藥物品項為免疫調節劑、類固醇。對於紅斑性狼瘡的治療，M小姐和許多病患一樣，都曾接受免疫調節劑、類固醇治療，在這過程當中，M小姐因類固醇副作用在短短三個月就變胖14公斤，社交生活大受打擊。當紅斑性狼瘡病患長時間使用類固醇藥物，不只容易體重上升、影響外觀，還可能伴隨高血壓、高血糖、骨質疏鬆、皮膚變薄、瘀青與感染風險增加等副作用，且這類藥物僅能讓症狀暫時緩解，治標不治本，治療效果相對很有限。類固醇常見副作用．消化不良或胃食道逆流、火燒心。．食欲大增，導致體重上升。．失眠、難以入睡。．情緒、行為產生明顯變化，像易感覺焦慮、煩躁。．感染風險增加，特別是像帶狀皰疹、水痘、麻疹等發生機率，也會上升。．高血糖、糖尿病。．高血壓。．骨頭變得比較脆弱、骨質酥鬆症。．庫欣症候群(Cushings syndrome)（又稱皮質醇增多症），症狀包括皮膚變薄、容易瘀青，脂肪也容易堆積於頸部、肩膀，臉部也容易腫脹，形成水牛肩、月亮臉。．眼部疾病，像青光眼、白內障。．心理疾患，像憂鬱症或容易產生輕生念頭。資料來源：英國國家健康醫療服務NHS網站梁培英分析，治療紅斑性狼瘡，需要根據病患臨床表現、哪些器官受侵犯與嚴重程度等選擇適合療程，並非只用單一藥物，舉例來說，如果出現急性血栓，也就是有中風跡象，必須緊急注射高劑量類固醇，必要時，還要進行「血漿置換」、注射免疫球蛋白，幫助病患度過鬼門關，才能使用其他藥物做輔助治療。與傳統療程相比，許多證據顯示，生物製劑可有效幫助紅斑性狼瘡病患保護器官、減少器官遭受破壞、抑制發炎反應，並增加存活率，加上副作用較輕微而成為治療紅斑性狼瘡重要選項。近來，最新研究更發現，在紅斑性狼瘡病患的免疫系統運作上，第一型干擾素常是重要致病關鍵，隨著第一型干擾素的生成，很容易就會誘發疾病相關基因過度表現，而多達八成的中、重度全身性紅斑性狼瘡成年病患有上述現象。不少專家學者也發現，當第一型干擾素活性增加，全身許多器官便容易受到破壞，目前已有新型生物製劑可抑制第一型干擾素活性，從根本降低免疫系統的異常活化，顯著降低全面器官疾病活動度及減少復發，亦可減少類固醇的使用次數及劑量。不過這類藥物並沒有納入健保給付，病患若需要用藥，費用負擔較沉重。年輕患者穩定控制疾病，才有機會翻轉人生。M小姐觀察到，不少紅斑性狼瘡病友年紀輕輕就確診，因此領有重大傷病卡，但因而無法投保商業保險。加上傳統藥物副作用、疾病症狀影響，且需要常常跑醫院就醫、檢查，工作只能斷斷續續，收入非常微薄，若使用生物製劑等效果較好、副作用較少的藥物，常只能自費，結果就是入不敷出，生活只能陷入貧病交加困境，希望政府讓紅斑性狼瘡病患有多一點健保用藥選項，她也期待未來可以擁有正常的生活、社交，同時也可以穩定控制疾病、避免全身器官毀損命運。梁培英認為，紅斑性狼瘡病患往往很年輕就發病，若任由全身器官毀損，病患常因此失去工作、賺錢能力，原本可以有很多夢想，且可以貢獻於社會、國家，也因此被迫中斷工作，實在非常可惜，若臨床證據證實使用新型生物製劑可以有較佳治療效果，副作用也比較少，建議未來可以納入健保給付，讓病患可以有更多治療選項，人生也可以有更多發光發熱的機會。

• 2023-09-24 醫療.風溼過敏免疫

  健保大數據／症狀百變、診斷不易 紅斑性狼瘡最愛找女性

  紅斑性狼瘡是一種原因不明的慢性疾病，部分與「家族性」有關，但並非家族有人罹患紅斑性狼瘡，下一代或是親友就會罹患。紅斑性狼瘡就像是「百變女郎」，臨床表現症狀多元，有時候可以表現得像是類風濕性關節炎，關節腫痛，又或是用發燒、畏寒、類似感染的症狀表現，也讓臨床診斷不易。今天的「聰明就醫╳健保大數據」，帶您了解國內紅斑性狼瘡患者人數以及治療現況。全身性紅斑性狼瘡屬於「重大傷病」，如果沒有妥善控制免疫系統，免疫細胞可能會胡亂攻擊健康的組織。臨床診斷的依據是患者身上是否有出現蝴蝶斑、圓盤性紅斑、口腔潰瘍、關節炎、腎臟病變、神經病變、心包膜炎、溶血性貧血、光敏感等，另可以透過抽血檢驗史密斯抗體、抗雙股去氧核糖核酸抗體、抗磷脂抗體是否異常。目前無法治癒，醫學界努力尋找致病機轉。健保署署長石崇良表示，紅斑性狼瘡的命名，與它的臨床表現有關，醫師認為「如被狼咬到」而稱之，紅斑性狼瘡的英文簡寫是SLE，而L即為Lupus，它的意思就是狼。紅斑性狼瘡好發於女性，目前難以確定罹病原因，現在治療紅斑性狼瘡的方式，僅能控制、沒辦法治癒，需長期透過服用類固醇或是其他藥物，控制身體的免疫系統。雖然紅斑性狼瘡僅能長期服藥控制，但醫學界仍積極找尋紅斑性狼瘡的致病機轉，期待能治癒紅斑性狼瘡。像台北榮總與陽明交大先前發表研究顯示，紅斑性狼瘡可能與NLRP12基因表現有關。研究發現紅斑性狼瘡的患者體內NLRP12基因的表現量普遍低下。NLRP12基因表現低下時，人體內第一型干擾素就會升高，干擾素是人體通知免疫細胞作用的細胞素，長久下來會使免疫韌性降低，處於發炎體質。傳統治療以類固醇、奎寧為主，目前已有新成分藥物。石崇良表示，紅斑性狼瘡使用的藥物，最大宗的以類固醇、奎寧為主，只要有看診的患者，健保都能提供照顧。現在使用的雖然都是老藥，但最近已有紅斑性狼瘡的新成分藥物，即一種免疫製劑，申請健保收載中，未來有機會成為患者健保用藥的新選擇。紅斑性狼瘡患者嚴重時，可能需要住院，也可能爆發全身性多重器官衰竭。依照健保署統計，107年到111年曾診斷有紅斑性狼瘡而死亡的人數，介於800到1,400人。脆弱族群慎防發病，列入疫苗的優先施打對象。石崇良說，紅斑性狼瘡的病患屬於醫療上定義的「脆弱族群」，無論是新冠疫苗、流感疫苗的優先施打對象，紅斑性狼瘡的患者都會納入其中。以此次新冠肺炎疫情為例，紅斑性狼瘡的脆弱體質，染疫後也增加住院的機率，患者需格外注意，避免感染。紅斑性狼瘡的患者也比較容易合併腎臟疾病、泌尿道感染以及有一定的機率會出現心血管疾病，如腦中風等。石崇良表示，有些患者是因為合併症，才發現自己罹患紅斑性狼瘡，現在紅斑性狼瘡是可以被有效控制的，如果家族中有任何人有紅斑性狼瘡的家族史，自身又是女性，就得提高警覺，隨時檢視身體的狀況，不管是泌尿道感染或是腎臟疾病等，都得多一層思考是否有有免疫疾病的可能性。治療過程／想吃保健食品或中藥，務必與醫師討論。如果不幸罹患紅斑性狼瘡，一定要按時服藥，不要輕易減藥或是停藥。平時要保持情緒平穩，減少緊張刺激的環境，適當地舒緩生活壓力，同時也能參與紅斑性狼瘡的病友團體，相互交流用藥或是保健方式。患者如果有需要服用保健食品，或希望採取中醫治療，一定要與醫師討論，避免增加腎臟負擔，或是引起其他藥物交互作用等。石崇良說，強化免疫力除了均衡飲食以外，也建議要多運動，可以採取比較緩和的運動，如瑜伽、伸展運動等，強化免疫力，降低任何感染性的疾病上身，防止紅斑性狼瘡的病情惡化。

• 2023-08-25 醫療.風溼過敏免疫

  痛起來要人命的皮蛇，竟也是「新冠後遺症」！2方法減低皮蛇發生率

  新冠疫情後，皮膚科診所「皮蛇」患者湧現，開業皮膚科醫師趙昭明說，今年因皮蛇就診的人數，與往年比起來足足增加兩成，幾乎每天都有因皮蛇求診的患者。根據國內外的研究指出，感染過新冠肺炎的患者，如果是染疫後輕症，罹患皮蛇的機率增加15％，重症患者罹患皮蛇的風險則增加20％。42歲在科技業上班的男子，6月初確診新冠肺炎，在家休息幾天，很快快篩試劑就恢復成一條線，只是「久咳」伴隨他長達一個月，但才剛擺脫「咳不停」症狀，左眼及左臉，時常不自覺抽動，頭皮也有痠麻感，他以為是加班太累引起的偏頭痛，3周後，眼睛開始刺痛、長水泡，頭皮出現大幅度抽搐，醫師一看診就說「你得到皮蛇了」。皮蛇怎麼來的？源自小時候感染水痘病毒根據統計，每三個人就有一人曾罹患過帶狀疱疹，而帶狀疱疹也就是俗稱的「皮蛇」，帶狀疱疹的出現與小時候長過的水痘有關，水痘大多發生在12歲以下的孩童，只要感染過一次，就能終生免疫，但是水痘結痂痊癒後，水痘帶狀疱疹病毒仍會潛伏在人體的神經中，當人體免疫力下降時，就會復發，俗稱為皮蛇。水痘病毒潛藏的位置與未來復發的位置有絕對的關係，藏在人體第五對腦神經，未來會在眼周附近復發；第三對腦神經則反映在嘴巴；躲在腰椎神經第四條到第五條的位置，則會在大腿上復發。台北林口長庚紀念醫院副教授級主治醫師黃毓惠表示，通常皮蛇復發的位置都是在軀幹上，如果長在眼周周圍，較為危險，嚴重者恐失明。帶狀疱疹病毒引起的皮蛇常發生在何種情況？有前驅症狀？黃毓惠表示，皮蛇通常發生在免疫力較差的民眾身上，大病初癒、染疫過後或50歲以上的長輩等。皮蛇被誘發時，前驅症狀會先出現，患者會感覺到胸悶、腸胃痛或是頭皮麻痛、眼周抽痛等，後續皮膚會有「被電到」的感覺，這些症狀出現大約五天左右，皮膚會開始起紅疹、刺痛，水泡也會跟著冒出來。趙昭明說，如果能在前驅症狀時就介入治療，投藥效果會非常好，等到出現水泡後，才服用藥物，治療時間需至少需要歷時一個月左右，才能完全改善症狀，且有些患者會因此留下「神經痛」的症狀，這種神經痛起來非常嚴重，恐長達半年到一年，患者甚至會因此失眠，需要投入更多治療。延伸閱讀／皮蛇有多痛？帶狀疱疹病毒會破壞神經，發作初期開始感到疼痛，多數患者以「火燒、電擊或針刺」形容發作時的痛苦，研究發現，皮蛇疼痛指數比生產痛還高。》看詳細運動+帶狀疱疹疫苗 降低罹患皮蛇機率黃毓惠表示，皮蛇與免疫力好不好呈現正相關，想要避免皮蛇上身，要盡可能維持自身的免疫功能，不要太過疲累，不要暴飲暴食，維持規律的運動頻率，建議以有氧運動為主，有氧運動能增加心肺功能，可以有助於調節免疫功能。除此之外，也建議可以施打帶狀疱疹疫苗，趙昭明表示，舊款的帶狀疱疹疫苗，僅需施打一劑，可有七成的保護力，效力維持七年，新款的帶狀疱疹疫苗，需施打兩劑，第一劑與第二劑間隔三個月，保護力可達九成，效力也是維持七年。曾罹患過皮蛇也建議可以施打，至於施打過疫苗後，皮蛇還是出現，是否要再打第二次的疫苗，黃毓惠說，尚未有證據需要施打兩次帶狀疱疹疫苗，目前仍建議施打過一次疫苗即具有保護效力。哪些人是罹患皮蛇的高危險群？1. 50歲以上2. 免疫功能低下或不全，或罹患免疫疾病，如紅斑性狼瘡3. 曾罹患新冠肺炎4. 代謝症候群患者5. 過勞或壓力過大族群(資料來源／趙昭明醫師 製表／陳雨鑫)(責任編輯：葉姿岑）

• 2023-04-24 醫聲.罕見疾病

  搶救TTP之8／她得怪病8年發作4次 皮下出血險要命

  血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD音樂教室裡悠揚琴聲響起，「這首歌的歌詞講述起風浪時，有神與你一起。」詩歌《安靜》是陳姓國中音樂老師的心靈寄託，但這平靜的生活卻得來不易。8年前陳小姐開始出現血小板數量急降、皮下出血、泡泡尿等症狀，怪病纏身甚至危及生命，當時被診斷為免疫性疾病——紅斑性狼瘡（SLE），但病情起伏不定，後來有醫師覺得很像另一個免疫性疾病先天性血栓性血小板低下紫斑症（TTP）的症狀，在採取相關治療後，已一年沒有發病。這曲折離奇的看病過程，讓她顯得無奈，最大的願望就是希望不要再發病就行。【關心TTP病友，請加入「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團】血小皮劇減皮膚出現紅斑 怪病讓她8年進出醫院無數次陳小姐第一次發病早在2014年7月，此前半年她身體就已有異狀，不僅長期感冒、發高燒，還陸續出現左腎積水、血小板數急降、皮下出血。「當時腎臟科醫師先以腎毒為由，進行血漿置換術（換血），他們說，『我們先救妳的命，再來查原因。』但一直無法找出確切原因。」腎臟科醫師找不出病因後，她改看免疫風濕科，在不同診間來回奔波，最後被診斷罹患紅斑性狼瘡，並開始吃類固醇控制病情，但病情仍起起伏伏。「我都覺得莫名奇妙，即使是被診斷為紅斑性狼瘡，但連醫師都說我跟一般的紅斑性狼瘡患者不同⋯⋯。」直到去年5月第四次病發，血小板數量只剩1萬多非常危急，免疫風濕科醫師緊急照會血液科醫師討論病情，「最後醫師說，我雖然罹患紅斑性狼瘡，但發病的時候，是以TTP的方式來表現，因此改用TTP的治療方式。」現在陳小姐固定兩個月回診一次，且每天吃一顆免疫抑制劑；若發病，則每天進行一次換血，並施打抗癌單株抗體藥物。紅斑性狼瘡？血栓性血小板低下性紫斑症？陳小姐的病情目前被免疫風濕科醫師診斷為非典型的紅斑性狼瘡患者，台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑卻認為，雖然紅斑性狼瘡與後天性TTP皆為免疫失調導致而成，臨床上的確常見兩者合併出現，但陳小姐僅30多歲就一直反覆發病，也可能是罹患先天性TTP。由於紅斑性狼瘡與TTP的鑑別診斷不易，最能精準診斷的方式就是基因檢測，但因要價不菲，他建議懷疑的患者可先檢驗血液中的ADAMTS13酵素，確認其是否受抗體影響而活性低落，導致全身各處微小血管形成血栓。尤其先天性TTP患者天生缺乏ADAMTS13酵素，容易反覆發病，因此懷疑的患者更須特別在非發病時，檢驗ADAMTS13酵素。如為先天性TTP，患者就不需使用免疫抑制藥物，但得每二至三周補充一次冷凍血漿，終生皆如此，以防復發。TTP是發生率百萬分之一、可能多次復發的罕見血液疾病，患者一發病，將出現血管內溶血、血小板低下等症狀，部分患者甚至發生發燒、神經學症狀、腎功能異常等，需在短時間內給予治療，如換血、免疫抑制劑，但患者常因診斷不易而陷入危險中。2步驟判斷就醫與否 建議紀錄發病前後身心狀況由於TTP的診斷困難，「有無可能提早發現異常提早治療？」常陪伴陳小姐就醫、被醫師頒發「最佳警覺獎」的李小姐（化名）分享，若尿液顏色持續不正常或出現尿泡，患者應開始警惕，身上再出現邊緣模糊的紅斑，且快速增加、擴大，就應盡快就醫，最好的方式是紀錄每次病發前後的生、心理狀態，追蹤病情發展。為了與自己的疾病和平共處，陳小姐注意到每次病發前，都會身體疲倦、情緒波動大，因此她除了盡力維持作息正常，配戴智能手錶監控自身健康數值，力求完美的她，也開始學會放寬心，「自己不放寬心，就是身體出問題，除了自己不舒服，愛你、關心你的人也會難過。」期望透過多管齊下，能繼續控制病情。

• 2023-02-20 醫療.罕見疾病

  紅斑性狼瘡研究新突破 台研究團隊首度以免疫檢查點標記

  紅斑性狼瘡是一種慢性發炎性疾病。因身體的免疫系統失調，自體抗體攻擊全身的器官和組織，導致身體功能損害及產生病變。台北榮總醫院、陽明交通大學研究團隊今發表最新研究登上《臨床研究雜誌》封面故事，讓紅斑性狼瘡的生物標誌免疫檢查點，作為自體免疫疾病的預測標的。紅斑性狼瘡症狀多樣化且複雜紅斑性狼瘡的症狀非常多樣化，且輕重程度不一。患者面部皮膚經常發生病變，產生如蝴蝶形狀、橫過面部鼻翼兩側的紅斑，像被狼所咬傷，故稱為紅斑性狼瘡。》看更多紅斑性狼瘡資訊北榮過敏免疫風濕科主任陳明翰表示，紅斑性狼瘡發作相當可怕，可能攻擊脊髓造成癱瘓，或攻擊腦部造成腦出血、中風或精神疾患，僅三至四成病患夠獲得控制，高達五成影響到腎臟，嚴重導致洗腎、大象腿。陽明交大臨床醫學研究所副教授陳斯婷、北榮過敏免疫風濕科醫師曹彥博研究團隊，首次將NLRP12免疫檢查點用於紅斑性狼瘡病患，觀察68名紅斑性狼瘡病患周邊血液的免疫細胞中，NLRP12表現量明顯低於34名健康成人；在疾病活性比較高的病患，透過治療其NLRP12的表現量則會逐漸回升。【延伸閱讀：紅斑性狼瘡原因有哪些？完整了解紅斑性狼瘡症狀和治療】NLRP12成紅斑性狼瘡免疫檢查點陳斯婷說，本次研究是首度以NLRP12先天免疫檢查點表現量，具體定義紅斑性狼瘡患者具有發炎性體質，同時，「第一型干擾素活化免疫細胞」是導致紅斑性狼瘡的重要原因。研究發現NLRP12表現低下會影響第一型干擾素高度表現，干擾素高度表現後又會調降NLRP12表現量，在病患身上形成惡性循環導致免疫恆定受到破壞，患者的免疫韌性(immunological resilience)不佳造就不穩定的發炎體質。北榮過敏免疫風濕科主治醫師曹彥博則說，紅斑性狼瘡是最具多樣表現而且複雜的風濕病。從輕微的皮膚表徵到嚴重的器官衰竭都有可能，目前仍缺乏用以評估病人對於藥物治療反應的生物標誌。未來可望發展以NLRP12表現量作為病患在個人化藥物選擇。曹彥博表示，雖根據目前研究要用於臨床診斷上有距離，但用於觀察病患的疾病活性方面，基本上沒有太大問題；但紅斑性狼瘡相當複雜的疾病，要觀察活性高低趨勢，其實沒有單一觀察指標。陳明翰則說，這次的發現重點為檢查點，但臨床應用上仍要待更多研究時症，找到有效藥物、調節劑能讓病患病況更穩定，但確實是一個歷史新章，找到新方向，若要進行到檢測、預測等等，還有一段路要走。責任編輯：辜子桓

• 2022-12-12 醫療.心臟血管

  拔牙後發燒，當心「心內膜炎」奪命！醫點名8高風險族群

  一名就醫患者近兩個月不明原因斷斷續續發燒，至醫院經過一系列檢查，心臟超音波於二尖瓣膜上可見細菌贅生物，血液培養亦有菌血症，加上其三個多月前的拔牙手術病史，確立診斷為「心內膜炎」，經過住院四周的抗生素治療，病患康復出院。細菌性心內膜炎　嚴重恐造成死亡臺北市立聯合醫院中興院區心臟內科醫師陳冠宇表示，細菌性心內膜炎是指心臟內膜遭受到細菌感染，產生贅生物，會造成持續性的菌血症，使得病患可能有長時間的發燒症狀，嚴重可能造成身體器官栓塞、瓣膜受損、心臟衰竭，甚至死亡。陳冠宇說，心內膜炎的高風險族群，是接受心臟手術或瓣膜手術後、曾感染細菌性心內膜炎、嚴重瓣膜疾病患者、免疫系統疾病患者、長時間接受靜脈治療者、濫用注射藥品者、留置中心靜脈導管的病人，及接受像牙科治療手術的病患。分為感染性與非感染性　部分需外科手術治療心內膜炎主要可分為感染性與非感染性。非感染性例如紅斑性狼瘡病患的利薩二氏心內膜炎，主要症狀為長期斷斷續續的發燒，皮膚或黏膜出現出血點、疲倦、體重減輕等等。細菌性心內膜炎治療方式主要是依細菌培養結果住院使用靜脈抗生素，療程通常需要四到六周的時間，某些情況則需要外科手術治療，例如心內膜炎造成嚴重瓣膜問題、引起心臟衰竭、贅生物過大、藥物無法控制等。牙科治療留意發燒　可服藥預防「心內膜炎」陳冠宇提醒，平時需要維持良好口腔衛生習慣，如果本身屬於心內膜炎高風險的病患，且進行牙科治療手術時，需依照醫師指示服用藥物預防心內膜炎，術後也須注意是否有長時間起伏的發燒症狀，及早就醫。【本文獲健康醫療網授權刊登，原文刊載網址：https://www.healthnews.com.tw/article/56057】喜歡本文請按讚並分享給好友！

• 2022-09-10 醫療.風溼過敏免疫

  出現這種「斑」，竟提高癌症風險！醫師揭白斑可能帶來的5種嚴重疾病

  白斑的形成與多種因素有關，包括遺傳、自體免疫、神經性影響等。目前學界盛行的理論，主要認為是自體免疫失調，自己的免疫細胞攻擊自身黑色素細胞所造成的。這是因為早期的白斑病灶病理切片檢查，會發現有很多發炎細胞聚集及黑色素細胞減少的現象。近10年來，越來越多研究發現，白斑的形成和免疫細胞CD8 T細胞、還有自體免疫抗體有關，因為自體免疫失調，造成免疫系統的發炎細胞攻擊自身的黑色素細胞，導致黑色素細胞的破壞消失。而部分局部白斑，只是因為調節型免疫細胞，把這群具有自體攻擊力的細胞困在局部，當這些調節型免疫細胞無法控制時，就會隨者血液擴散到身體各處；除了造成身體各處的白斑以外，也會造成其他器官像是甲狀腺的破壞。24歲的林小姐是上班族，19歲時在左手臂發現一塊白斑，隨著時間白斑擴散到身體其他部位。林小姐四處求醫但是白斑仍然持續擴散，而最近1年以來，林小姐開始出現關節疼痛、疲累的症狀，抽血檢查發現血紅素、白血球都是偏低的狀況，同時也有落髮的情形。 到我門診後，幫她檢測ANA自體免疫指數，發現除了白斑之外，她也同時罹患了紅斑性狼瘡。大規模的研究統計發現，白癜風合併紅斑性狼瘡的發生率大約5%。全身型和成人才發病的白斑症，容易伴有一些自體免疫疾病，最常見的是甲狀腺疾病，其他包括紅斑性狼瘡、圓禿、愛迪生症、惡性貧血、胰島素依存性糖尿病等。由於白斑發生與甲狀腺自體免疫疾病的機率較高，病人最好同時接受甲狀腺方面的檢查。對於全身型白斑病患，一般皮膚科醫師會建議抽血檢查，看是否有甲狀腺功能、自體免疫指數、血液異常，以排除與這些疾病同時存在的可能。白斑的「寇博納」現象患有白斑的人，小心不要受傷或是摩擦皮膚。這是因為皮膚在受傷的時候，會吸引免疫細胞來對抗外來細菌和修復傷口，如果是有白斑體質的人，也會吸引到攻擊黑色素的自體免疫細胞，造成受傷/摩擦部位白斑的形成；這種名為「寇博納」現象（Koebner phenomenon）。這種受傷部位發生原本皮膚疾病的情形並不少見，像是乾癬和一些自體免疫失調相關的皮膚炎也會看到。白癜風的臨床表現白癜風的病徵是在皮膚出現界線清楚、形狀不規則的白色斑塊。如果是全身型的白斑，常常會呈現對稱性分佈。每個人影響的範圍不一定。有些病人在白斑出現前，皮膚先經歷了紅腫發炎，如濕疹一樣；或是先有皮膚曬傷或受傷，病灶癒合之後才出現白斑。但更多時候，白斑是靜悄悄的出現在身體的某處，漸漸的變大，甚至東一塊西一塊擴散到身體各處才被發現。白癜風可以分成擴散期和穩定期，擴散期的時候，黑色素細胞受到攻擊，臨床會發現白斑迅速的變大，在短時間1-2周內擴散出去。白癜風的病程無法預測，有時候發病之後會穩定一段時間，再次受到刺激就會擴散出去，因此規則的追蹤是必要的。目前所有的治療都無法「根除」白癜風，只能夠穩定它。就好比高血壓糖尿病一樣，我們使用治療來穩定它，不讓它持續破壞身體，否則破壞到最後，就只能夠用移植的方式去修復組織。白癜風常會合併其他疾病的發生40歲的黃小姐，斷斷續續出現感冒和暈眩，後來開始出現視力模糊，伴隨著臉部白斑的出現，同時還感到耳鳴。她四處求醫卻查不出個所以然，甚至因為這些不典型的症狀而到身心科治療，懷疑自己是否因為白斑造成情緒不穩和焦慮症。到門診檢查時，發現黃小姐是罹患罕見的「原田氏症 Vogt- Koyonagi-Harada」; 她所出現的頭痛，眼睛、 聽力以及皮膚的白斑，都與這疾病相關。這主要是因為黑色素細胞都存在於這些器官，當免疫系統混亂的時候，會連帶攻擊到這些器官。大約20-30%白癜風會合併其他疾病的發生，我們稱之為「共病」。這些年越來越多研究證實，皮膚疾病和內科疾病有關。因此在診斷白斑的時候，必須做全身性的問診、抽血評估。根據一項臺灣健保資料庫研究顯示：白斑病人比較容易罹患甲狀腺癌、淋巴癌和膀胱癌。但是最常見的還是甲狀腺異常，圓禿和紅斑性狼瘡。此外，很多白斑病人也合併焦慮症、憂鬱症和失眠，這些心理因素會影響到病程，在治療的時候不容忽視。書籍介紹黑斑白斑有話要說作者：黃昭瑜出版社：大塊文化出版日期：2019/10/01作者簡介黃昭瑜／長庚醫院皮膚科主治醫師延伸閱讀： 把按摩的錢省下來～每天練習「魚式」，改善背痛、駝背...幫自己整脊！

• 2022-09-01 焦點.元氣新聞

  紅斑性狼瘡難纏！台版「太陽的後裔」、「莒光園地」主播方棱溶去世

  曾擔任國軍偶像劇「最好的選擇」女主角，也曾任「莒光園地」主播、空軍形象大使的空軍上尉方棱溶，與同樣是空軍的丈夫被稱為台版「太陽的後裔」，近日因身體不適緊急送醫搶救後不治，享年31歲。韓劇「太陽的後裔」2017年在台灣熱播，國防部當時仿效此劇打造國軍電視劇，國防部與靖天傳播斥資近新台幣1600萬元，推出國軍偶像劇「最好的選擇」，劇中女主角由空軍上尉方棱溶演出， 而方棱溶的先生為空軍少校，當時被譽為台版「太陽的後裔」。方棱溶除了曾任國軍偶像劇女主角外，也拍攝過形象月曆，其樂觀、開朗的個性，在軍中擁有好人緣。但因為近年身體不適辦理留職停薪，並與先生赴美。相關人士晚間告訴中央社記者，方棱溶於5月上旬自美國返台奔喪，6月因紅斑性狼瘡指數過高住院、6月底腎臟切片手術不成功造成血腫，影響腎臟功能及肺部、7月中住進加護病房，7月底出加護病房。相關人士提到，方棱溶住院期間努力對抗病魔後於8月27出院，但出院後因突發性高血鉀送急診，因來不及洗腎造成心臟驟停、搶救無效。相關人士表示，方棱溶出院前相當努力接受治療，且從來沒有放棄過，就算晚上疼痛、痛苦也是如此，永遠保持正向態度迎接挑戰。

• 2022-04-04 醫聲.癌症防治

  攤開癌症帳單／治療三陰性乳癌花近百萬「我想活下去，錢的事之後再說吧」

  我今年41歲，是急診護理師。去年四月確診，乳癌第二期、三陰性。從去年到現在，化療、標靶、免疫療法再加上手術花了近百萬，「但我還年輕，我想要活下去，錢的事之後再說吧」。發現腫瘤，是洗澡時覺得左邊胸部有搔癢感，抓的過程摸到硬塊，非常明顯和其他組織不一樣、像是骨頭的觸感，當時心裡就有底，「可能是不好的東西」。因為工作纏身，隔了一個禮拜才去乳房外科就診。門診當天就照了X光、乳房超音波、乳房攝影，也馬上做了切片。第一位A醫師說馬上就要開刀，讓我沒有時間思考，還好門診當天剛好遇到在同一家醫院工作的高中同學，他馬上幫我聯絡了另一位B醫師，且當天下午就轉介看診。B醫師看了我的報告後說，我屬於三陰性乳癌，是復發率較高的癌症，他建議我先化療再開刀，如果化療藥物吸收好的話，就可能保住部分乳房，不用全部切除。因為是三陰性乳癌，醫師說腫瘤生長非常快速，建議盡快治療。去年4月23日確診，我5月1日就住院接受化療了。化療療程總共八次，原則上每三周一次。但因為我的白血球過低，在第二次化療前「被退貨」。後來每次化療前，還得先到醫院進行白血球生成術，才能繼續療程；等於周周都要到醫院報到。不知是感染，還是因為我有紅斑性狼瘡病史，第一次化療時發燒非常厲害、全身起紅疹。因此，前四次療程除了化療藥物，還加上了免疫藥物。而化療了三、四次後，腫瘤雖然縮小，但速度不夠快，後面四次療程又加上了標靶藥物。我使用的化學藥物包括癌德星、小紅莓，因為效果不佳，後來改成歐洲紫衫醇。但除了化療藥物有健保給付，免疫使用的癌自禦和標靶藥物avastin必須自費，每次回診，都得花上十幾萬元。因為標靶藥物依據體重計算需要劑量，當時我還笑著說「得先減肥才行」。治療費用真的不是一筆小開銷。加上前面八次化療效果不佳，腫瘤仍然有1.8至2公分，且不僅原先發現的左側下方有一顆腫瘤，右下方還有兩顆，所以最後我還是進行的乳房全切手術。包括重建的假體、精密定位技術、開刀器材等，手術費就花了30多萬，治療前前後後開銷就花了將近百萬元。不過當時也沒有想到自己有沒有錢，因為聽到確診的當下腦筋一片空白，一切事情都是先生處理。雖然醫師也有跟我說可以到醫學中心參與臨床試驗計畫，但參與計畫要抽籤、需要等待，如果沒有抽中成為受試者，最後還是得自費。因此先生一心只想，用什麼方法可以讓我快點得到治療，而不是考量「需要花多少錢」。他只跟我說：「錢的事不用煩惱」。因為治療，我向原本任職的日照中心申請留職停薪。一開始因為擔心沒錢，硬撐著去上班。但有時候治療副作用真的太大，我會臨時請假，對同事不好意思、自己心理壓力也很大。後來轉念一想，如果治療過程中有壓力，反讓治療狀況不佳，最後才毅然決然留職停薪。只能靠老公小額貸款和原本買房的積蓄勉強支應醫療開銷。而唸書時買的兩個單位癌症險並非實支實付，只有一開始時撥了一筆款項，以及後續住院給予基礎給付，自費項目都無法補助，並沒有太大的幫忙，「不過總比沒有好」。所幸現在化療、手術結束，大筆的花費也暫時告一段落，接下來的是口服溫諾平，「醫師要我繼續服用一年，預防不要復發」，其他的追蹤健保都能幫忙；至於復健、按摩我就在家自己做以減輕經濟負擔。雖然經濟上的負擔不小，好在過程中有很多親友還有癌症希望基金會給我很多心理支持，信仰也幫助自己心安、保持正向。也很慶幸自己算是「有醫師緣」的人，在就診、檢查，還有換醫師的過程都非常順利，「很感謝治療路上幫忙我的每一個人，才能有這個機會分享我的經歷，希望能藉此給需要的人多點鼓勵」。▌癌友小檔案寶寶：41歲、女性．診斷：110年4月乳癌二期（三陰性）．治療：1.化學治療及免疫治療（癌自禦）11萬4次2.標靶治療（avaztin）14萬4次3.乳房雙側切除及重建，左側廓清30萬4.口服溫諾平，計畫為期一年．帳單（到目前為止的藥物及手術花費）：130萬待補．為何健保不給付：三陰性乳癌，腫瘤生長快速，醫師建議盡快治療，先接受化療讓腫瘤變小。但效果不明顯，於是使用免疫藥物癌自禦再加標靶avastin治療。 八次化療效果不佳，左側先發現腫瘤，右下方也有，接受乳房全切手術。包括重建的假體、精密定位技術、開刀器材等，手術費就花了30多萬，治療前後開銷近百萬元。目前口服溫諾平，三、四期有健保給付，二期只能自費，醫師建議服用一年，預防復發。▌鼓勵癌友一段話倘若您也正接受治療中，別氣餒。低落時可大哭、可看海、可出去走走、曬曬太陽，可電聯朋友聊聊，別一直待在房間內，往好的、正向的、微笑的情緒走。打扮一下自己，你會發現不一樣的。醫師可醫疾病，但心緒我們得想辦法走出來，情緒也會影響疾病哦，寶寶和你共勉之。