2022-10-10 名人.精華區
搜尋
生活品質
共找到
1726
筆 文章
-
![]()
-
![]()
2022-10-10 醫聲.罕見疾病
夜盲症狀竟是罕病！感光細胞持續死亡將致失明
春季大曲線、夏季大三角、秋季四邊形、冬季雙子座流星雨在星空輪轉，象徵一年的更替，但在小昱眼中看來，是一片長達15年的黑暗歲月。之所以如此，是因小昱罹患罕見的萊伯氏先天性黑矇症（LCA）。夜晚「伸手不見五指」 母子倆摸黑前行14年其實早在小昱3歲時，在醫療診間無意一句「我晚上看不見」，引起媽媽的注意，當天夜晚已是漆黑，媽媽嘗試在他眼前揮手，卻發現小昱是眨也不眨眼，因此攜著他踏上艱辛的求診之路。果然，二度求診的醫師一看，直言小昱的病況絕非單純的近視，建議到大醫院做更詳細的檢查，於是母子倆轉輾來到台大醫院，才由眼科主治醫師楊中美確定了LCA的診斷，開啟14年的定期追蹤之旅，期間視力檢查始終是紅字，眼鏡一副副接著換。直到2017年，台大醫院眼科主治醫師陳達慶從美國進修返台，覺得小昱的情況恰似在國外研究的疾病，便透過醫院團隊的基因分析技術，最終確診為RPE65基因缺陷之LCA。LCA奪走夜晚安全 僅靠露營燈支撐LCA是種罕見的遺傳疾病，病患在嬰幼兒時期的視力會急劇下降，嚴重者降至0.05度以下甚至無光覺，其它可能伴隨出現的眼科表徵包括高度遠視、早發性白內障、圓錐角膜，也有可能出現發展遲緩、腎病、聽覺異常等全身性共病。因其早發的特性，約有20％的失明學齡兒童是此病所致。至今已有超過300個基因被指出與基因性的視網膜退化有關，其中與LCA最主要相關的12個基因於2021年正式被國民健康署列入罕見疾病的認列範圍。小昱是其中的RPE65基因發生缺陷，造成感光細胞的退化喪失，不但視野縮小，晚上更是陷入全然的黑暗，因此他得趕在日落前回家，夜間出門也須有人陪伴。冬天天色暗得早，傍晚的放學時刻，對小昱已是全然黑暗，只能獨自摸牆一步步走回家。「我真的很自責，讓他一個人這麼害怕。」回憶起那段意外，小昱媽媽言談中仍充滿不捨，此後，她買了防水、高亮度的露營燈給小昱隨身備用。在日光漸暗時，小昱憑著露營燈的光，照出路面的輪廓，摸索前行。基因治療點亮黑夜 病況持續進步 「我當然會擔心，會不會有天就⋯。」不同於其他孩子，小昱的夢反而隨著歲數而縮小，無法安心看電影、無法夜遊、未來可能無法開車等等，每天睜眼醒來都是種壓力，他知道，當眼裡的感光細胞全數死亡的時候，他將失去所有的視力，沈淪永夜。幸好，在陳達慶團隊持續與歐美第一線基因治療的接軌之下，於2021年帶來喜訊，將新的基因治療引進國內，可以進行人體實驗。勇敢的小昱第一時間答應，「反正都有可能失明，不如放手一博。」最終小昱被挑中，以恩慈療法的方式，幸運地成為東亞首位接受基因治療的LCA病患。陳達慶說明，基因治療是透過病毒載體，將正常基因注射到患者視網膜，但可以接受治療的病患，需要具備二個前提，一為病患缺陷的基因須符合此次治療針對的基因，二為病患須尚存健康且足夠的感光細胞與完整的視神經迴路，否則治療效果有限。去年5月新冠疫情大爆發之際，基因治療藥物送達台灣，醫師趕緊安排符合條件的小昱進行治療，術後幾乎沒有副作用。二個月後，小昱的夜盲症狀明顯進步，半年後眼底的不正常代謝沉澱物減少，目前病況持續改善，小昱的夜不再黑。一眼要價1100萬元 盼基因治療納保助恢復生產力「全世界首例個案治療至今已有11、12年」，陳達慶指出，針對RPE65的基因治療成效有目共睹，2017年更通過美國食品藥物管理局核准，成為第一個遺傳性視網膜病變的基因治療藥物。目前基因治療藥物在台灣仍處臨床試驗階段，未來將陸續面臨罕藥認證、許可證申請、納入健保關卡。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵表示，近年健保因財務困難，罕藥給付也日益艱困，經統計，自二代健保以來，公告罕藥至納入健保平均約需30個月。治療一眼的費用，要價約1100萬元，但與此同時，LCA患者眼裡的感光細胞正逐漸凋零。陳莉茵說，雖然一次性治療成本較高，但相對於失能造成的終身社會支出，仍是划算，「病患也希望減少失能程度，提升生活品質，以回歸社會，增加生產力，為其他人奉獻。」因此她呼籲，每年若可另多撥付健保定額基因治療專款，在患者病況無法挽回之前，及時提供可負擔的治療與用藥。今年18歲的小昱，考上產品與媒體設計相關學系，享受夜晚在鄉間小路散步觀星，也準備用雙眼打造一個個作品。他在後續定期追蹤視力的同時，也不忘當初基因治療排在他後面的小朋友，所以小昱不僅在診間以過來人的經驗幫忙安撫幼兒，也希望成功的基因治療效果也為其他相同基因缺陷的病友照出一條明路。
-
![]()
2022-10-08 醫聲.罕見疾病
輪椅上的小舞王！愛跳舞病童罹龐貝氏症：至少我還有手有腳
對著電腦螢幕上的流行歌曲影片，揮舞雙手、震動胸膛跳著熱舞，今年16歲、剛上高中的洪聲平，卻不能像他嚮往的「亞洲舞王」羅志祥一樣，使勁搖晃肢體，或踩出帥氣的舞步。因為罹患罕見遺傳疾病龐貝氏症，他的身軀顯得纖弱、彎曲，從小學五年級開始，就被禁錮在電動輪椅中。「為什麼老天爺要這樣對待我？」洪聲平出生22天時，接受新生兒篩檢時，發現帶有龐貝氏症的致病基因。此後，一連串檢查，確診為嬰兒型龐貝氏症。洪母說，最讓她震驚的是，在X光影像中，還是嬰兒的孩子，心臟竟比成年男性手掌還大。基因缺陷導致酵素缺乏 若不治療2歲內離世台大醫院基因醫學部暨小兒部主治醫師簡穎秀是洪聲平的主治醫師。她指出，龐貝氏症係肝醣儲積症第二型，致病原因是GAA酵素缺乏，導致肝醣無法分解，進而堆積在肌肉中，造成肌肉細胞受損或死亡。典型症狀是心臟肌肉肝醣堆積導致的心臟肥大，呼吸肌肉肝醣堆積造成呼吸困難，以及四肢無力、退化等。簡穎秀說，龐貝氏症又可分為嬰兒型、晚發型。其中以嬰兒型患者較為嚴重，一出生就觀察到肝醣堆積、心臟肥大。在不治療的情況下，患者一到兩歲間，就會因為心臟、呼吸衰竭而死亡。她也指出，龐貝氏症遺傳模式為體染色體隱性遺傳，若父母均為帶因者，其子女有四分之一的機率會罹患龐貝氏症；在台灣，嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一。台灣領先全球篩檢龐貝氏症 助病童及早治療台灣是全球第一個針對新生兒篩檢龐貝氏症的國家，在2005年至2008年以「先驅測試」的方式，新生兒父母只要勾選同意篩檢、參與研究，就能免費檢測嬰兒是否有龐貝氏症基因變異。簡穎秀說，洪聲平就是受惠於此測試，才得以及早檢出異狀，進行治療。事實上，台灣推行龐貝氏症新生兒篩檢後，歐美各國相繼跟進。簡穎秀指出，美國聯邦政府更於2015年通過建議，讓全美新生兒都接受龐貝氏症篩檢，至於是否付費則因各州政策而異。在台灣，2008年後龐貝氏症轉為新生兒篩檢的自費項目之一，九成的家長會選擇讓寶寶接受此篩檢。龐貝氏症第一代的酵素補充治療藥物，在2006年由中研院院士陳垣崇研發成功。對於同年出生的洪聲平而言，可說是及時雨，靠著每週在醫院靜脈注射藥物四至六小時，洪聲平得以延續生命，如今他讀書、成長，已進入高中就讀。出生恰逢初代藥物納保 病程卻於小三加劇「聲平很幸運的出生在有治療可用的世代，剛出生就獲得治療。」一路看著洪聲平長大的罕見疾病基金會執行長陳冠如說，過去接觸的龐貝氏症病童，總是病懨懨，且四肢無力、需要呼吸器維生，在治療尚未研發成功的年代，罹患罕見遺傳疾病龐貝氏症，相當於被判了死刑，出生兩年內患者將因心臟、呼吸衰竭逝世。洪聲平這一代的孩子，則有截然不同的處境。龐貝氏症第一代用藥，有效延長患者存活期。洪聲平就是第一代龐貝氏症藥物的受惠者。洪聲平因及時接受治療及復健，他得以擁有童年，可以正常走跳。兒時相簿中，他和一般孩子無異，有時穿著小瓢蟲的可愛裝扮，有時則抱著大熊娃娃不願放手。他也參加罕見小勇士棒球隊，表現活躍，和小朋友們打成一片。然而，蟄伏洪聲平體內的疾病，沒有因此放過他。洪母說，小學三年級時，洪聲平四肢無力的病徵顯現，須使用助行器。龐貝氏症病程快速進展，到了五年級，洪聲平必須乘坐輪椅才能行動。臉部肌肉塌陷、四肢行動不便、舌頭肥大導致說起話來沙啞破碎，洪聲平的相貌、行動能力逐漸喪失，因此在校園生活中飽經歧視與孤獨，「也曾想過要一了百了，去當小天使。」他邊說邊舉起手在脖子上比劃。後來，他看了身障人士力克・胡哲的紀錄片，「人家出生就沒有手腳，我們至少還有手、有腳，可以出門活動。」一席樂觀的話語，聽來格外令人不捨，媽媽表示「懇求健保署放寬給付條件，給孩子一個活下去的機會。」提醒您：若您或身邊的人有心理困擾，可撥打1925（依舊愛我）安心專線第一代龐貝氏症藥物有其極限 二代藥物納保卻設高門檻原來，第一代藥物有其極限，根據臨床觀察，治療滿五年左右，療效出現下降，需要提高劑量。臨床上的做法，是從隔週施打，變成每週都要施打。對此洪母說，每週都要進醫院，對於病童的課業、人際相處，都會帶來負面影響。終於病患盼來了第二代龐貝新藥，擔任第二代新藥臨床實驗計畫主持人的簡穎秀說，第二代龐貝氏症藥物不論在動物實驗、臨床患者上，患者行走距離更長、呼吸功能得以改善，體內肝醣堆積量也有明顯降低。故患者的心臟大小、肌肉功能，都會有所進步。這一次洪聲平卻沒有那麼幸運了。簡穎秀說，新一代龐貝氏症藥物研發完成，經臨床試驗證明療效更佳。但是龐貝新藥被限縮給付，訂定了相當多的給付條件。其中一項規定是，若患者已無法行走，則不予給付。根據此規範，須靠輪椅移動的洪聲平，便被排擠於給付資格之外。給付門檻挪用臨床試驗排除條件 簡穎秀：難對病人交代針對共擬會公告的給付門檻，簡穎秀說，目前的門檻是誤用臨床試驗的參與患者資格。該臨床試驗是針對「晚發型」龐貝氏症患者，對象當然須排除嬰兒型患者。她指出，臨床試驗目的是證明新藥療效，選擇對象要求組成均勻、排除特異狀況，故選擇的患者會有特定條件。共擬會若以此為據，在給付條件中明訂排除不符合臨床試驗人為條件的患者，她擔心部分患者會像洪聲平一樣，失去使用二代新藥的機會。簡穎秀說，「我們要治療的是病人，而不是適合去參加臨床試驗的病人，給付規範應該要比臨床試驗更寬，才能治療更多病人。」就像聲平一樣的另一位病童，出生後就沒行走過，使用第一代藥物治療至今，即將高中畢業。患者家屬告訴簡穎秀，雖然孩子坐著輪椅，但這十七、八年的治療對家屬、病童個人，非常有意義。簡穎秀表達擔憂，「新的給付規範，認為坐輪椅的病患達到疾病末期就不值得治療，讓他們立刻面臨死亡，臨床醫師要如何對病人交代呢？」龐貝氏症基因治療進入研發階段 新藥助病友等待治療曙光除了改善生活品質，讓更多患者使用第二代龐貝氏症新藥，還有另一層意義：維持患者身體機能，等待新的治療曙光。簡穎秀說，「如果這些孩子，把運動功能維持在更好的狀態，就有希望可以等到新的治療。」簡穎秀透露，龐貝氏症基因治療已有許多二期臨床試驗。就像當年接受第一代治療的患者，熬過近20個年頭，終於等到第二代新藥納保。若取得第二代新藥，讓患者的生理機能繼續維持，就有機會在未來受惠於基因治療。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵說，罕病病童被排除於商業保險之外，若非靠著全民健保、罕藥專款的保護傘，實在難以面對巨額的治療費用。她肯定第二代藥物通過共擬會、即將納入健保，「讓孩子們活下來，正常的讀書、就業，進而造福社會。」但她強調，希望患者在給付範圍較大的情況下用藥，讓更多病患得到幫助。
-
![]()
2022-10-07 養生.心理學解密
在生命終將結束的情況下，我們該如何生活？ 專家教你以書寫揭開對死亡的恐懼
在所有令人害怕的事物中，最讓人畏懼的莫過於死亡了。我們都知道自己的生命勢必有告終的一天，只是不知道自己會在什麼時候、以什麼方式死去。這種不確定感成了我們生命中不斷浮現的隱憂，使我們無法全然享受當下的平安與滿足。一想到自己會死，我們可能立刻感到驚慌失措，並且覺得生命似乎沒有什麼意義可言。有些人因此終日惶惶不安，擔心自己隨時可能會死。有些人則會以較輕微的形式表現出來。例如：擔心自己的健康、不敢冒險等等。兩者都有可能會影響、甚至破壞我們的生活品質。有人認為有許多心理健康問題，其實是源自對死亡的恐懼(Iverach et al., 2014)。我們之所以會為自己的健康感到憂慮，害怕生病、住院，就是因為擔心自己可能會死。恐慌症之所以會發作，經常是因為當事人在感覺自己的心臟跳得很厲害時，就以為是心臟病發作了，害怕自己會死掉。人們之所以會罹患各種恐懼症(例如：懼高症、怕蛇，或暈血症)，都是因為他們認為自己在接觸到那些事物時，更有可能會死掉。在我們的生活中，死亡的陰影無所不在，但我們無法終日活在恐懼中，於是便會以各式各樣的安全行為保護自己，讓自己免於死亡的威脅。比方說，我們可能會拒絕從事冒險活動，也可能會追求名聲或財富，讓自己得以永垂不朽，或者努力與他人連結，希望他們能記得我們。這些都是很正常的反應。史丹福大學精神病學榮譽教授歐文．亞隆(Irvin Yalom)，在他的著作《凝視太陽》(Staring at the Sun)中，將死亡說得很好：「要時時刻刻意識到死亡並不容易。那就像是試著凝視太陽一樣。過不了多久，你就無法忍受了。」他並且指出：「儘管死亡本身會毀滅我們，但死亡的概念卻會讓我們得到救贖。」就這個意義而言，我們似乎不需要把我們對死亡的焦慮，當成一種令人不快的感受，並設法加以排除。如果我們能直面死亡，或許就能為自己的生命找到新的意義與目標。在接受「人皆有死」的事實之後，我們可以決定要賦予自己的生命何種意義，並以更審慎的態度生活。同樣的道理，我們賦予死亡的意義，也可能會影響我們今日的快樂與幸福(Neimeyer, 2005)在面對死亡時，生命出現了正向的轉變我曾經針對那些在罹患乳癌之後存活下來的患者，做過一項研究。她們當中有許多人都表示：她們在面對死亡時，生命出現了正向的轉變。儘管瀕臨死亡的經驗讓她們產生了很大的恐懼，但也讓她們開始重新思考人生的意義，而且創傷反應愈強烈的人，事後成長的幅度愈大，正向的轉變也愈多。但我們並不一定要如此逼近死亡，才能正視它對我們的意義。「接納與承諾療法」(Acceptance and Commitment Therapy，簡稱ACT)，讓我們可以藉著想像自己的葬禮，或想著那些已經辭世的偉人，來探討死亡的意義，思索在生命終將結束的情況下，我們該如何生活。這樣做可能會為我們帶來心靈上的衝擊，讓我們做出轉變，其過程或許痛苦，但卻能使我們做出更好的選擇。舉例來說，你可以想像：如果你能依照自己所重視的原則過活，這樣的生活會是什麼樣子？如果你照著自己所選擇的意義與目標來生活，你每天會做些什麼？你會為了什麼事情而努力？會捨棄什麼？你會投入什麼工作(即使你可能無法完成)？如果我們能以這種方式探討死亡，就能釐清現在我們該做什麼。既然我們終有一死，因此要根除我們心中對死亡的恐懼似乎是一件不可能的事，而且這樣的恐懼也是可以理解的。但有時，我們會對死亡有一些不切實際的想法。例如：「我死了，我們這個家就垮了。」或「死亡的過程是很痛苦的。」以致於讓我們的恐懼加劇，甚至嚴重到了干擾日常生活的程度。當我們對別人談論自己對死亡的恐懼，大多數人都會試圖安慰我們，說這是很久以後的事。這類的話固然都是出自好意，但對我們並沒有什麼幫助，因為我們都知道自己總有一天會死，而且事前可能毫無徵兆。就算我們為了逃避對死亡的恐懼，試圖說服自己一時之間還不會死，但爾後當我們面對生命的無常，勢必還是會產生這樣的恐懼。我們需要全然地接納死亡的確定性(它是生命的一部份，必然會來臨)以及不確定性(它不知會以何種形式到來)。有些人認為死亡使生命有了意義。有些人則試著不去想它，認為他們只要盡量趨吉避凶，死亡就不會到來，於是便迴避任何與死亡有關的事物，不願談論死亡，也不想看見任何與死亡有關的場面。遇到那些被他們認為有危險的事物時，他們更是避之唯恐不及，而且他們對死亡愈是感到焦慮，就會把事情看得愈發危險。面對死亡的恐懼，該怎麼辦呢？這時，他們可能就會出現各式各樣的恐懼症。除非我們能夠處理自己對死亡的恐懼，否則即使我們消除了一種恐懼症，過不了多久，必然會有另外一種恐懼症出現。那麼，如果我們對死亡深懷恐懼，而且知道自己終究無法免於一死，那該怎麼辦呢？歸根究柢，如果我們希望充分體驗生活，而不致於讓我們的日常生活，因著我們對死亡的恐懼而受到恐懼，就必須設法接納死亡，將它視為生命的一部份。所謂「接納死亡」，指的並不是我們希望死去，而是不再努力對抗死亡，因為它不是我們所能控制的。接納死亡並不等於放棄生活。事實正好相反。當我們接納了死亡，就得以賦予生命若干意義。反過來說，而當我們感覺生命有了意義、並努力過著有意義的生活時，我們也能夠將死亡視為生命的一部份。這將會改變我們的生活方式，使我們得以依照自己的價值觀過著有意義的生活，把更多的心思花在那些真正重要的事情上，並且朝著自己的目標邁進。當我們因為某個親朋好友的死而感到悲傷時，也會意識到自己終將死亡的事實。我們會想：「如果那人可以像這樣說走就走，這樣的事情也可能會發生在我身上。這對我和我的人生而言有什麼意義？我現在過的生活又有什麼意義？」改變我們對死亡的看法人們會透過各種不同的方式逐漸接納死亡。以下是由 Gesser、Wong 和 Reker，三人(1988)所提出的三種方式。●趨近導向的接納(approach acceptance)—人們因為相信死後仍有生命，或者可能會進入某種形式的天堂，而得以逐漸接納自身的死亡。●逃避導向的接納(escape acceptance)—那些在生命中承受極大苦痛的人，可能會接納死亡、甚至擁抱死亡，因為他們認為死亡有可能使他們得到解脫或免於受苦。●中性的接納(neutral acceptance)—不嚮往死亡，也不把死亡當成逃避痛苦的方式，而是將它視為生命中一個很自然、無法控制的部份。試試看在「接納與承諾療法」中，有時心理師會請案主想像他們在「撰寫自己的墓誌銘」。如果你能在自己的墓碑上寫幾行字，你最想寫的是什麼？這樣做的目的，並不是要你去揣測別人對你的看法，而是讓你得以探索自己的理念與價值，也就是你從今天起想要實踐的生命意義(Hayes, 2005)。如果你在做這種練習時感覺很吃力，最好在治療師的協助下進行。你可以試著探討自己對死亡的看法。其中有些是否加深了你對死亡的恐懼。我們每一個人對死亡都有許多想法，其中有些對我們有幫助，有些則對我們有害。舉例來說，如果我們認為自己沒有道理會死，那麼當我們想到死亡時，很可能會感到更加焦慮與痛苦。因此，你不妨想一想自己是否有這類想法，並質疑它們的合理性。不過，有時這樣做可能會讓你產生強烈的情緒，因此你不妨找個你信得過的人(一個熟人或一位能指點你的治療師)，請他們陪著你做。以書寫揭開我們對死亡的恐懼如果我們能把自己對死亡的恐懼寫下來，就能以一種超然、冷靜的態度探索這些恐懼，並從中得到一些洞見與發現。在這個過程中，你可以隨時停下來，等到自己做好準備時，再回頭繼續寫。要面對死亡的恐懼並不容易，因此如果你能找到一位受過嚴格訓練的治療師幫助你，效果可能大不相同。如果你找不到這樣一位治療師，也可以找一個你信得過的朋友或你所愛的人。他們或許也能給你很大的支持，因為害怕死亡是我們大家共同面臨的問題。當你在書寫、進行心理諮商，或和你所愛的人，談論你對死亡的恐懼時，可以問自己以下這些問題。●關於死亡，你害怕什麼？這些恐懼如何表現在你的日常生活裡？●你對死亡有哪些看法和別人不同？●這樣的差異說明了什麼？●你過去關於死亡的經驗，如何形塑了你目前對生死的看法？●你會做哪些事來讓自己免於死亡？●你希望你的生命有什麼意義或彰顯什麼理念？●你希望在身後留下什麼印記？●無論現在或未來，你可以在現實生活中採取什麼行動或做出什麼選擇，來實踐你的生命意義？●如果你希望很久很久以後，當你在生命的盡頭回顧你現在即將展開的這個人生階段時，臉上能夠帶著微笑，對你所做的選擇以及生活方式感到心滿意足，你現在必須過著怎樣的生活？●如果你希望你人生中的下一個階段是你一生中最有意義、最有目標的一個階段，那麼其中會包含什麼？●你要如何看待死亡才能提升你的生命品質？如何面對死亡的恐懼Tip●人類對死亡的恐懼，包含了：對已知事實和未知事實的恐懼。●有些人在瀕臨死亡時會有所成長，他們的生命也會出現正向的轉變。●接納死亡並不等於放棄生命。事實正好相反。●如果我們能接納死亡，就能夠為生命找到意義。 ※本文摘自遠流出版社《為什麼沒人告訴過我》
-
![]()
2022-10-06 焦點.長期照護
鼻胃管、氧氣管大不同，外觀即可辨識！鼻胃管灌食照顧9原則 出現褐色液體恐是這裡出問題
最近一則與鼻胃管相關的新聞讓人聞之不忍（>>看詳細新聞），一位外包廠商員工在醫院負責推送病床，擅自替病人接管，誤把氧氣筒接到鼻胃管，讓病人的胃像氣球一樣撐爆，引發敗血性休克及多重器官衰竭，搶救數月不治死亡。留置鼻胃管是不得已的醫療措施，醫師提醒鼻胃管和氧氣鼻導管大不相同，將氧氣筒接到鼻胃管是不應該發生的事情。檢方調查，一位部立桃園醫院外包員工於2020年3月某日，將準備做腹部超音波的病患連同病床推到一樓診間，明知非醫療人員不得從事醫療行為，仍在無人指引情況下，擅自操作管線，把氧氣筒接到病人鼻胃管，造成悲劇。事發後，病人雖獲妥適治療，但同年7月仍因敗血性休克、多重器官衰竭及全身多處潰瘍傷口組織感染等問題死亡。家屬為此狀告外包員工過失致死罪，且認為時任院長的徐永年、護理長和外包商負責人等也該負刑責。但除了外包員工案依過失致死罪嫌起訴，其他人皆獲不起訴處分。哪些病人需「留置鼻胃管」？中風、臥床、吞嚥困難及胃腸道阻塞等病人，往往無法自己進食，但為避免營養攝取不足，而須放置鼻胃管。健保署統計，去年留置鼻胃管3個月以上的病人，共7.9萬人。台北榮總內科部胃腸肝膽科主治醫師蘇建維說，鼻胃管從單側鼻腔進入，經過咽喉、食道抵達胃部，方便餵食時採用管灌方式，將營養品直接送到病人胃部，再藉由胃腸道吸收營養。蘇建維說，一般來說，胃的容量約為1200至1600毫升，平時胃難免都會產氣，此時可以把鼻胃管開口打開，讓胃部氣體排出，且胃的肌肉層很厚，其實不容易被氧氣撐破，研判患者胃部原就有胃潰瘍等裂縫，才有可能被氧氣撐破，至於需要多少氣體才會把胃部撐破，難以評估。鼻胃管從單側鼻腔進入 氧氣管從兩側進入蘇建維說，鼻胃管及氧氣管外觀上有很大的不同，氧氣管鼻導管放在病人兩側鼻孔，給與病人足夠的氧氣，鼻胃管則是從單側鼻腔進入，並於單側鼻腔外預留一段長度，以方便進行管灌餵食，且鼻胃管有栓子可以關閉，將氧氣筒接到鼻胃管真的很少見，這是不應該發生的事情，如果是有照顧病人經驗的照護人員，應不會發生。鼻胃管餵食 出現褐色液體恐是胃部血應如何照顧放置鼻胃管的病人？蘇建維說，首先，鼻胃管應由專業醫護人員放置，放置後會檢測鼻胃管是否暢通，照顧者管灌餵食病人，速度不宜過快，量也不宜太多，避免病人發生嗆咳情形，並隨時觀察病人是否順利吞嚥，以及觀察鼻胃管有無逆流出褐色的液體。如果發現鼻胃管出現褐色液體，有可能是胃黏膜出血，或是鼻胃管摩擦食道、胃部導致出血，此時需要進一步檢查，釐清出血原因加以治療，或重新放置鼻胃管。台北榮總對鼻胃管病人灌食照顧原則共有9點：1.每餐於灌食前後或早晚，執行口腔清潔。2.應每日更換固定鼻胃管的膠布，將鼻胃管旋轉90度，以防鼻胃管黏在胃壁上，或胃黏膜期受鼻胃管頂端壓傷。更換膠布時，切記不要重覆貼同一位，向左或向右側固定，免鼻腔內壓損，並注意勿移動鼻胃管插入的深度。3.請將藥物與食物分開灌入。4.灌食時若感覺不容易進入，可擠壓鼻胃,並試著用食空針抽，再灌溫開水沖通管子。5.製作管灌飲食時，應確保食物之清潔衛生。6.罐裝管食物開封後快使用，若不完可加蓋冷藏，於24小時內使用完畢。7.鼻胃管滑脫處理：住院期間立即通知醫人員協助處理，但若您在家中，請與您的居家理師聯絡。8.預防鼻胃管滑脫，建議採重固定方式，除了膠帶將鼻胃管固定於病人鼻或臉部之外，可以將鼻胃管前段固定貼於臉頰上或中段使用別針固定於衣襟，避免滑脫。若意識不清或躁動無法配合之病人，為預防自拔，必要時可採保護性約束。9.塑材質的鼻胃管最多留置二周必需更換。矽膠材質鼻胃管，材質軟不易變質，但需自費，可一個月更換。【資料來源】．北榮鼻胃管與灌食之照護經訓練復建 鼻胃管有機會拔除近年鼻胃管的留置在社會討論度高，雖是為了維持病患營養而不得不然，但因影響病人外觀，患者除了忍受疾病折磨，還須面對外在心理壓力，生活品質及生命尊嚴大受影響。為鼓勵醫療團隊積極協助病人移除鼻胃管，改善生活品質，健保署通過獎勵措施，新增「成功移除長期留置鼻胃管並恢復經口進食」診療項目，總共投入約3900萬元，預估每年約有1.3萬名長期留置鼻胃管病人受惠，讓病人從此告別鼻胃管。【延伸閱讀】健保署推獎勵讓病人享無管人生 每年1.3萬人受惠老後不想插鼻胃管 年輕時先預防這幾種病如果老後不想插鼻胃管，現在可以怎麼做？羅東博愛醫院吞嚥機能重建中心主任葉書銘接受「50+」採訪指出，病人需要插上鼻胃管灌食，最常見的原因包括失智、中風、衰弱等慢性病。因此，不想插鼻胃管，就要預防這幾種疾病。飲食上，營養均衡、多吃堅果、魚油、避免精緻、高糖的食物，可延緩大腦退化。日常生活中常常動腦、與人社交，可增加「認知儲備」，有助預防失智。運動則應兼顧有氧和阻力訓練，增進心肺功能、維持肌肉量。此外，進行吞嚥訓練時，語言治療師有時會請病人大聲說話。葉書銘笑說，「大家沒事可能不會大聲講話，但是多唱歌還不錯！」唱歌不僅可以訓練喉嚨、咽喉等部位的吞嚥肌群，也可控制聲帶閉合，減少日後進食嗆咳的機率。他指出，持之以恆地維持健康飲食、運動和作息，不僅未來插管機率大幅降低，還可以預防多種慢性病。健康的老年，從中年就要開始做準備【延伸閱讀】為何相較於國外，台灣使用鼻胃管比例偏高？葉書銘醫師教你想要不插管的老年該做哪些準備
-
![]()
2022-10-05 癌症.乳癌
治療乳癌又怕乳房重建、陰道乾澀影響性生活？術前輔助治療有解
隨著飲食西化、生活習慣改變，台灣女性罹患乳癌相較歐美年輕10歲，不過30至40歲期間正面臨職場、家庭、生育抉擇，讓許多癌友卻步治療，但早期乳癌存活率相對高，醫師鼓勵女性早篩檢早治療，且可透過早期術前輔助治療，不一定要全乳切除，保有生活品質。衛福部108年癌症資料統計，女性乳癌發生個案數（不含原位癌）共1萬4856人，等於每12位女性就有1人可能罹患乳癌。國健署副署長賈淑麗說，10年前她透過篩檢發現乳房長滿良性腫瘤，是乳癌高風險者，自此每半年回診追蹤，若能早期發現就能早期治療。台灣乳房醫學會理事長陳守棟表示，顛覆過往「手術優先」觀念，現在透過早期術前輔助治療幫助，腫瘤較大、具高風險淋巴轉移的病患，若先輔助治療，有機會縮小腫瘤、降低乳癌期別、增加手術安全距離，減少大範圍切除或免除淋巴廓清術，能提升乳房保留及生活品質。乳癌經過適當治療，5年存活率第0期是97.7%，第1期是95.7%，整體存活率高達90%。術前輔助治療是將化療、放療、賀爾蒙治療、標靶治療及免疫治療，拉到手術前先進行。陳守棟表示，乳癌基因型態分5種類型中，適合使用術前輔助治療的包括HER2陽性及三陰性乳癌。其中雙標靶術前輔助治療，根據國外大型8年臨床試驗結果，高復發人群中可降低23%復發或死亡風險；早期乳癌發生淋巴結轉移的高風險病患，可降低28%復發率或死亡風險。陳守棟說，台灣標靶術前治療僅一次健保給付，若要採雙標靶，第二次標靶藥物需自費約40到50萬元。台灣年輕病友協會理事長、乳癌社團「花漾女孩GOGOGO」創辦人潘怡伶表示，乳癌治療存活率增加，但往後人生還是可能復發、轉移，假設平均壽命80歲，若65歲病友，要因病煩惱20年，但30多歲確診的年輕癌友，得因病煩惱50年。因此年輕乳癌病友更重視是未來生活品質。許多罹患乳癌的患者曾憂心孩子還小，擔心轉移復發，想要切除全部乳房；但又怕乳房重建的術後風險、疼痛感、性生活影響、家人關係等。潘怡伶表示，乳癌治療後會面臨淋巴水腫、疼痛，或者要不要結婚生子、甚至藥物抑制賀爾蒙，會出現陰道乾澀等更年期症狀，影響性生活等，「治療疾病不是要全部放棄生活，否則人生會沒有動力」，團隊有專業婦產科醫師，協助患者恢復正常生活。響應每年10月為國際乳癌防治月，台灣乳房醫學會、台灣年輕病友協會、乳癌社團「花漾女孩GOGOGO」攜手藝人許瑋甯，拍攝乳癌年度衛教影片「保留最多幸福，把胸部還給自己」，呼籲不同年齡層女性重視乳房健康，定期篩檢、早篩早治。許瑋甯說，在小學3年級時母親就已經給她重視乳房健康的觀念，也會做乳房自我檢查，例如檢視胸型、乳頭有無不正常分泌物、觀察胸部疼痛感等，27歲時曾摸到乳房一如綠豆大小硬塊，也立刻做乳房超音波和攝影檢查，後續經過醫師判定，可能是經前賀爾蒙影響，硬塊後續自行消失，她雖鬆口氣，但也因此更重視胸部健康，每2年定期篩檢。
-
![]()
2022-10-05 醫療.呼吸胸腔
40歲後舌頭力量減弱 專家教睡前3分鐘舌部運動防睡眠呼吸中止症
睡眠對人的生活品質至關重要，睡眠若中斷，隔天精神恐不佳，長期影響健康甚鉅。醫師說，肥胖、脖子短的中年男性常出現睡眠呼吸中止症，建議睡前三分鐘做「舌部運動」，訓練舌頭不會在睡眠時向後倒，導致呼吸道堵住，造成睡眠中斷。美國研究統計，成年人口約兩成罹患睡眠呼吸中止症，換算台灣應超過三百萬名患者，但因未確診與治療，目前台灣診斷數僅12萬名患者。打呼、驚醒、易感疲憊、嗜睡、情緒暴躁等，是阻塞型睡眠呼吸中止症主要症狀，好發於身型肥胖、脖圍過粗的中高齡男性。「人過了40歲後舌頭力量減弱，就容易往後倒。」前台北醫學大學口腔醫學院院長王大源指出，當人躺在床上，舌頭沒力往後倒，容易壓到氣管使睡眠中斷。王大源說，可自我測試舌頭是否有力，先將舌尖放在牙齒之間咬住，進行吞嚥動作，若可連續10次，代表尚未老化，若僅能吞嚥二至三次，就無法繼續，可能就是舌根老化現象。王大源說，過去耳鼻喉科會建議手術將軟顎切除，但部分患者一年半載就會長回來，也有雷射方式燒除，也會復發。目前第一線治療多使用正壓呼吸器於睡眠時疏通咽部，部分患者卻因器材龐大且嘈雜，睡眠品質也會受影響。王大源指出，病患透過矯正、調整下顎與舌頭位置的牙科療法，並且配戴口腔睡眠矯正器，也能慢慢改善睡眠呼吸中止的狀況。舌部訓練也不可或缺，王大源建議民眾把握「睡前三分鐘」，把舌頭伸出口腔，向左、右、上、下四個方位輪流活動三分鐘，就能鍛鍊舌頭肌肉，運動過程中氣管也會放鬆，氣體自然就會流入、協助呼吸，更能幫助入睡。
-
![]()
2022-10-05 醫療.牙科
牙齒能留下幾顆影響老後生活品質 專家教40歲後就要留意的口腔保健
編按：隨著年紀增長，是否發現吃東西容易塞牙縫、牙縫變大、或是牙根露出的部分比以前多？其實掉牙的原因，除了蛀牙和牙周病等牙齒相關疾病，也包括年齡因素帶來的影響。許多研究指出，高齡者的照護和死亡風險，其實和「能留下幾顆牙齒」有著密切關係，避免老後一口無牙，中年之後，就要開始留意牙齒健康。你是否屬於「感覺牙齒有狀況才會去看牙醫」的人？如果是的話，到了40歲以後，這樣的習慣該有所改變了！不少牙醫師提醒，中年後如果不更積極維持牙齒的健康，就可能會導致提早掉牙、無法再用自己的牙齒吃東西。台灣65歲以上缺牙率達6成 缺牙可能導致哪些影響？雖然人們的平均壽命隨著醫學進步不斷在延長，我們的「牙齒壽命」卻沒有跟上。包含智齒在內，成人全口牙齒共有32顆，根據國民健康署在2015年的統計，台灣65歲以上的熟齡族群，僅42.1%保有24顆以上牙齒，全口無牙者的比例則達到25.8%。沒有牙齒，會對健康造成什麼影響？想像一下，如果一張開嘴巴，是一口搖搖欲墜、蛀牙或發炎的牙齒，或是根本沒有牙齒，那對於咀嚼、甚至說話都可能會造成阻礙，而這兩者都是影響日常基本活動的重要因素。此外，缺牙之後如果沒有及時填補，也可能會造成齒列歪斜、影響臉部肌肉等問題，對於外表的美觀也會有一定影響。有鑑於「盡可能留下可使用的健康牙齒」與高齡者生活品質息息相關，日本齒科醫師協會和厚生省（相當於台灣的衛福部）在1989年就提出「8020運動」，也就是「80歲之前留有20顆牙齒，就能夠保持健康愉快的飲食和生活。」因此，減少缺牙、並盡可能保持強健的牙齒，可說是熟齡族群必須多加留意的重要健康課題。老化可能讓牙齒更容易生病 熟齡族易有哪些口腔問題？究竟隨著年齡增長，牙齒可能產生那些狀況？以下是熟齡族群最容易發生的三大口腔健康問題：1. 蛀牙可能會有人認為，蛀牙和年齡兩者之間沒有直接關係，事實上並非如此。隨著年齡增長老化，支撐牙齒的齒槽骨會逐漸流失、牙齦也會隨著逐漸萎縮，導致原本包覆在牙齦內接近牙根的部位暴露在外。若沒有注意清潔保養，就很容易造成牙根處的蛀牙。2. 牙周病牙周病並非高齡者特有的疾病，但隨著年紀增長，牙周病也可能會隨之惡化。堆積在牙齒周圍的牙垢，會成為牙周病菌的養分，進而成為牙菌斑、甚至腐蝕牙齦和琺瑯質，最終造成掉牙。而掉牙之後如果沒有及時填補，也可能會造成咬合困難，進而影響正常咀嚼進食。包括蛀牙、牙周病在內，其實都是屬於感染性疾病的一種，不少高齡者因為有慢性病，造成體內抵抗力和組織修復能力下降，這些狀況也都可能讓蛀牙和牙周病的情形更為嚴重。3. 磨牙因為磨牙或習慣性用力咬牙，導致牙齒產生磨損、裂開等情形，在醫學上被稱為「咬合創傷」。特別如果是經過根管治療的牙齒，會因為特別脆弱而容易斷裂，若牙根已經斷裂時，就只能拔除。其中，「牙周病」又是熟齡族的牙齒頭號殺手。根據日本在2018年的一項調查指出，成年人導致拔牙的原因，約有4成都是因為牙周病。由於牙周病的病程屬於慢性發展，前期沒有疼痛症狀時，如果沒有定期檢查牙齒的習慣，就可能不容易察覺，等到發現狀況時，往往症狀已經不輕。如何保養牙齒健康？正確清潔、按時回診「健檢」最重要那麼，該如何正確保養牙齒，維護口腔健康？首先最重要的，就是保持進食後一定要清潔牙齒的習慣。吃完東西後，口中殘餘的食物殘渣會被口腔內的細菌消化後轉為酸性物質，進而腐蝕牙齒表面、影響口腔環境健康。因此確實刷牙，清除口中的酸性物質，讓口腔維持清潔，就能有效減少避免蛀牙和牙周病。此外，刷牙並不是「有刷就好」，因為牙齒屬於立體構造，包括牙齒的上端、左右兩側以及齒縫，要仔細每一顆都徹底清潔，建議至少要花3～5分鐘好好刷牙。正確的刷牙方式，應是刷毛表面和牙齒表面成垂直90度角，像是震動般左右小幅度的清潔，同一處表面建議要刷約20下。如果有配戴活動式假牙者，也一定要取下假牙做徹底清潔，以免藏汙納垢。刷牙順序則可依自己的慣用手，想像一筆連貫劃過牙齒內外的四條線，依序完成即可。選擇牙刷時，應選擇刷頭小、刷毛偏軟的款式，刷牙時力道輕柔適中，才不容易磨損牙齒表面。而牙刷刷毛如果已經有爆開的情形，就不宜再使用，建議平均1～2個月就可更換。而睡覺時因為唾液分泌減少、容易增進酸性物質作用，如果白天沒能好好徹底清潔牙齒，每天晚上睡覺前的這次刷牙務必要仔細確實，並可以搭配含氟的漱口水，讓口腔維持清潔狀態。除了牙刷之外，也建議搭配使用牙間刷和牙線，可以更好地清除齒縫間容易被忽略的牙垢或食物殘渣。此外，由於高齡者容易因為荷爾蒙分泌減少、老化以及慢性病的影響，口腔內的唾液會逐漸減少，唾液具有幫助口腔清潔、減少細菌滋生的作用，因此不妨平時可以適度按摩臉頰下方、下巴延伸到臉頰兩側的唾腺部位，促進唾液分泌。綜合以上所述，每天維持正確清潔口腔的習慣，每半年到牙醫診所檢查，做好口腔保健，就能讓牙齒陪伴我們走更長遠的路！資料來源／Oral Health Online、日經新聞原文：牙齒能留下幾顆，對老後健康和生活品質大有影響！40歲後就要開始留意的口腔保健
-
![]()
2022-10-05 癌症.抗癌新知
癌症治療恐誘發「心臟毒性」 治療前建議完成心臟評估
癌症治療於過去30年間大幅進步，也大幅提升癌症存活率，但許多癌症治療，會造成「心臟毒性」也就是導致心血管循環系統出現問題。國泰綜合醫院心血管中心主治醫師郭志東表示，癌症患者常常在癌症被穩定控制後，得面對化療誘導的心臟毒性，出現心臟損傷的問題，導致降低生活品質，且會因為心臟相關的疾病，增加死亡風險，建議癌症治療期間也得監測心臟狀況，適時介入給予心臟保護藥物。郭志東表示，化療藥物是最常見可能對導致心臟毒性的藥物，不過不是每一種藥物都可能導致心臟毒性，常見的治療藥物如小紅莓、胸部放射治療、部分標靶治療、單株抗體、預防癌症復發藥物等；這類藥物會導致心臟泵血效率降低，導致血流變化甚至增加血栓的風險，從而導致心臟病發作。郭志東表示，心臟併發症當中最常見的是鬱血性心臟衰竭，最嚴重的心臟毒性則是「心肌炎」和「冠狀動脈疾病」、「急性心肌梗塞」。癌症治療可能引起的其他心臟問題，如低血壓、高血壓、心律不整、瓣膜疾病等。郭志東表示，癌症治療期間和治療後，定期測量形變超音波分析可以檢測到心臟大小、心室收縮功能的微小變化，而這些微小的變化可能是心臟毒性的早期跡象，若醫師監測發現，醫師可適時給予心臟保護藥物，甚至更改化療或標靶藥物等。如果癌友在癌症治療前，已有心臟病史或具有心臟病風險因子，也會讓癌症治療誘發心臟毒性的機率增加。而具有心臟病的危險因子包含抽菸、肥胖、高脂肪飲食習慣、缺少運動、家族史等。部分化療藥物也會影響心臟肌肉和血管，所以服用這些藥物的患者會有更高的心臟毒性風險，特別患者具潛在心臟疾病危險因子時。接受胸部放射治療時，患者也可能有心臟受損風險，因為心臟與輻射的距離很近。郭志東表示，具有心臟疾病風險的癌友，在接受治療前，應接受完整身體和心臟評估。像是個人病史、家族病史、全面的心血管體檢、心臟功能檢查，包括心臟超音波和心臟形變分析。心臟形變分析是一種新的心肌功能測量方法，由心臟超音波和專門的電腦軟體計算技術綜合分析。它能更準確地評估由於潛在的心臟毒性治療對心臟功能的變化。
-
![]()
2022-10-04 醫療.自體免疫
異膚患者近半數被霸凌歧視 完整治療找回未來希望
「我們看過太多孩子從小就被討厭，不斷掉皮屑，坐隔壁的同學就帶著異樣眼光，彷彿說『你怎麼這麼噁心..』，不只言語霸凌，光一個眼神都讓異膚的孩子躲到無處去。」這是異位性皮膚炎病友協會理事長、台大皮膚科教授朱家瑜的無奈，他看過太多異膚孩子心裡的痛處。異膚兒從小被歧視 就學就醫困難多9月14日世界異位性皮膚炎日，日前病友協會針對336位中重度患者發表一份「異位性皮膚炎病友共病認知調查」，調查中顯示，中重度患者多為20歲以下仍在就醫的大小孩子，其中有4成自認就學或工作受到嚴重影響，4成8曾被言語霸凌或被歧視，3成5的人因此心情及人際關係受到影響。因為皮膚嚴重脫屑、皮癢，嚴重影響到生活品質，朱家瑜指出，這些症狀也影響到孩子就學階段的表現，甚至有些從小看到大的孩子，唸完國中就無法繼續就學，即使高中或大學畢業，因為外表坑坑疤疤，連找工作都困難。孩子的苦，朱家瑜看在眼裡，但他認為，孩子長大後要學會照顧自己，小時候家長可以幫忙看顧，但父母會老，孩子得認知這是一個什麼樣的疾病，要知道疾病好好控制是可以日常上課、就業的。治療好壞關乎未來 規律就醫成就希望朱家瑜剛好有一對兄妹檔的病人，因父母離異，哥哥跟著父親，妹妹跟著母親。父親對於哥哥的病情不是太積極，加上患者覺得治療又不會痊癒，且對疾病認知不清，乳液太刺激不擦，吃藥後想睡覺不吃，病情控制非常不好，從國小到國中都被霸凌，導致孩子唸到高中就輟學，嚴重影響到人際關係，至今30歲仍待業在家。但相反的，妹妹則在媽媽積極的尋求治療下，兩年來病情控制非常好，很少發作，皮膚狀況良好。朱家瑜說，這對兄妹的病情就像是實驗組及對照組，近年新的藥物上市後，哥哥看到妹妹有良好控制，前陣子哥哥終於同意好好接受治療了。這幾年異膚治療大幅進步，也帶給患者一個希望，一位大學畢業的社會新鮮人，因為嚮往在船上工作，但悶熱環境加上長時間待在船上不利就醫，因此，在家待業了一年，直到近年有新的治療方式，患者終於如願上船工作，家人拿慢性處方箋領藥再寄給患者，全家人都非常高興。朱家瑜說，因為新藥讓患者重回職場，這對年輕患者本人或是對社會生產力的貢獻，都是非常巨大的。他也提醒患者，很多人認為壓力會造成病情復發，但無論就學或工作都是有壓力的，若能好好的控制病情，就能在平常日子應付壓力，把病情控制好，是病患自己最主要的工作。由於異位性皮膚炎的患者多數都是從小就罹患，面對升學壓力也常是發作的時間點，加上在校園內被歧視被霸凌的情形不斷發生，朱家瑜認為，得從校園教育開始著手，希望病友協會可以擴大到校園進行衛教活動，除了讓師生們認識該疾病外，也能讓大家知道最新的醫療訊息，並希望減少異膚兒被歧視的現象。
-
![]()
2022-10-04 醫療.新陳代謝
每天1杯熱咖啡、3杯熱茶慘得糖尿病 醫揪問題：加黑糖取代砂糖沒有比較好
65歲的王太太自認是飲料中毒者，每天早上都需要喝1杯熱咖啡，3餐飯後再喝1杯熱茶，晚上飯後會再加碼搭配1碗自製甜湯。近期王太太在子女的安排下至健康管理醫院安排健康檢查，除了有肥胖問題之外，更讓她意外發現有高血糖（糖尿病）問題。營養師在進行飲食營養諮詢時發現，王太太知道吃太多白砂糖對健康不好，為了美味和健康，早在幾年前便把慣用的砂糖，改用聽說對健康有好處的黑糖。提到糖的用量，王太太說：「就是因為認為黑糖比較健康，所以每次喝咖啡或茶時，都會加上滿滿一大匙的黑糖。」營養師連忙搖頭並告訴她，不管是使用白砂糖或黑糖，都應該要注意攝取量。 喝下1杯700毫升全糖珍奶 含糖量就已超過1日上限健康管理醫院營養師潘富子表示，市面上可見的黑糖、紅糖、黃糖或白糖皆是由蔗糖精煉出的精製糖，不管哪一種，都需注意使用量。至於為何有「黑糖對身體較健康」一說？是因為黑糖在製成過程，精煉程度最少，製成後保留最多甘蔗元素、且是含較多礦物質成分的糖類，與其它糖類相比，自然是營養成份較高，但千萬不可因為較健康就以為多吃無妨！潘富子提醒，根據國健署每日飲食建議，添加糖攝取量不宜超過總熱量的10%。若以每日攝取熱量為2,000大卡，添加糖攝取則應低於200大卡，以1公克糖熱量為4大卡計算，每日添加糖攝取應低於50公克。換句話說，1杯700毫升的「全糖」珍珠奶茶，含糖量近62公克，只要喝下1杯就已超過每日糖分攝取量上限。定期健檢掌握個人健康狀況 依循「我的餐盤」均衡攝食健檢後營養師建議王太太，應立即採取減重做好體重管理，並調整飲食型態，才能在未來保有較好的生活品質，也可降低因長期糖尿病控制不佳後續所帶來的併發症機率。體重過重（BMI≧24）和肥胖（BMI≧27）就是糖尿病的高危險族群，由於肥胖的背後因素大多主要為飲食攝取控制不佳，現代人飲食習慣逐漸充斥著大量高熱量、高糖量、高脂肪的食物，而這些食物會影響人體胰島素的分泌以及血糖的控制。潘富子最後提醒民眾，現代人飲食精緻，且大多數人運動量較不足，日常消耗的熱量趕不及吃下去的熱量，也就容易造成肥胖或三高等問題。也建議民眾從30歲開始就可為自己定期安排健康檢查，可以在疾病發生以前確實掌控身體健康狀況，及早做好調整改善。最後提醒民眾千萬不可覺得吃某種食物對健康很好就不控制吃下去的份量，日常飲食指南則可以依照國健署的「我的餐盤」，攝取適量的蔬菜、水果、乳品類、全穀、豆類與豆製品以及堅果種子類，可減少罹患多種慢性疾病的風險。（常春月刊／編輯部整理、文章授權提供／NOW健康）  延伸閱讀： ·含糖量堪比全糖手搖飲！1圖看「瓶裝飲料排行」 果菜汁還超越巧克力奶茶 ·蔗糖、蜂蜜多吃無害？ 營養師忠告「錯誤認知」：小心得糖尿病
-
![]()
2022-10-04 醫療.心臟血管
為什麼控制血糖很重要？專科醫詳解糖尿病是如何影響心臟健康
▌從「心」出發之血糖問題依據台灣大學公衛學院與國健署合作之「台灣地區歸因於可介入危險因子之主要疾病死亡負擔」研究，首次公布台灣慢性病危險因子排名，第一到第五名排序為高血糖、抽菸、高血壓、PM2.5、飲食危險因子。而糖尿病是全身血管系統的殺手，它帶來的慢性合併症包括小血管病變，例如：視網膜病變、腎臟病變、神經病變；以及大血管病變，又稱動脈硬化症，一旦病情控制不佳，易引起心臟病、中風，還會造成眼睛、腎臟、下肢血管等併發症，甚至造成失明、洗腎和截肢。面對糖尿病病變不可不防，但病人也無須過於灰心，只要控制得當，不少高齡的糖尿病人仍是精神飽滿、聲音宏亮，甚至超過 90 歲高齡仍能自行回診，身體精神都維持得很好，生活品質良好。目前全球糖尿病人口仍在逐年增加，罹患率更是隨著年齡增加而上升，值得注意的是，針對冠狀動脈疾病的死亡率，同時合併糖尿病的病人死亡率高於非糖尿病人，可見心血管疾病合併糖尿病具較高死亡風險，建議務必持續追蹤治療，控制好心血管及血糖的健康數值。糖尿病主要併發症糖尿病與心血管疾病的關係心血管疾病包含與心臟血管有關的疾病，如各種形式的心臟病及中風等。最常見的疾病為冠狀動脈疾病，也稱為冠心症或狹心症。冠狀動脈為心臟表面上的動脈血管，負責提供心臟肌肉氧氣及養分，維持心臟功能正常運作。冠狀動脈疾病是由冠狀動脈壁的斑塊積聚引起的，斑塊由膽固醇沉積物組成，斑塊積聚使動脈內部變窄並減少血流量，這個過程稱為動脈粥樣硬化或動脈硬化，流向心臟的血流量減少會導致心臟病發作，流向大腦的血流量減少則會導致中風。動脈硬化也可能發生在身體的其他部位，常見在腿和腳，它被稱為外周（周邊）動脈疾病，周邊動脈疾病通常是糖尿病患者患有心血管疾病的第一個跡象。 與糖尿病相關的心臟血管疾病有哪些？與糖尿病相關的心臟血管疾病包含：冠狀動脈疾病、缺血性腦中風、出血性腦中風、心臟衰竭，周邊血管病變。進一步探討糖尿病主要的併發症，則可區分為大血管病變及微小血管病變。大血管病變包含：中風、心肌梗塞、周邊血管病變及遠端肢體壞死（常見於腳），微小血管病變則多衍生視網膜病變或腎臟病變等。另外，心臟衰竭病患常有共病就是糖尿病，糖尿病和心衰竭常是並存的，糖尿病的研究顯示心臟衰竭罹患率10％～30％，慢性心臟衰竭的研究則顯示糖尿病罹患率約30％。臨床上觀察也是如此，在心臟衰竭的病人中，每三位就有一位同時罹患糖尿病，糖尿病患者若血糖長期控制不佳會導致心臟功能下降。若原本就有心臟衰竭的患者則症狀更加重，導致心室舒張功能損傷，進而導致糖尿病心肌病變及心衰竭。 冠狀動脈疾病的型式冠狀動脈疾病可分為心肌缺氧及心肌梗塞兩種類型。一、心肌缺氧：此階段冠狀動脈開始狹窄，但血流仍能流動，在程度上有穩定心絞痛及不穩定心絞痛兩種，穩定心絞痛即偶爾發生胸痛，或是快走與跑步時發生胸痛，多數時候稍微休息後，就恢復正常。不穩定心絞痛則發生頻率高，走幾步路就感覺胸痛、喘不過氣，甚至在休息狀態下發生胸痛，強度與頻率都上升。二、心肌梗塞：因冠狀動脈阻塞導致氧氣和養分無法輸送到它所供應的心肌細胞，造成心臟組織永久受損壞死，嚴重甚至休克或死亡。病人會有嚴重胸痛、呼吸困難、暈眩，嚴重者甚至失去意識、心律不整、血壓下降甚至休克。急性冠狀動脈症候群分為以下三種一、冠狀動脈狹窄：因血管狹窄造成輸送至心肌的血流不足，導致胸痛。二、冠狀動脈痙攣：雖然血管並無狹窄，但因血管痙攣同樣會造成供應到心肌的血流不足，或血流完全無法流通導致胸痛。三、冠狀動脈急性堵塞：導致急性心肌梗塞，血流無法順利通過造成心肌壞死，心臟不同於肝臟還有再生能力，心肌壞死無法再生，故掌握黃金治療時間相形重要。若在冠狀動脈急性堵塞發生後立刻送醫搶救，12 小時內盡快將血管疏通，則有較多機會恢復。急性心肌梗塞的症狀由於急性心肌梗塞病情凶險，家屬往往驚慌失措，恐錯失救治良機。到底急性心肌梗塞有哪些症狀呢？最主要的症狀就是胸痛，即胸口嚴重壓迫感或緊縮，疼痛位置在胸前或上腹部，對照穩定型心絞痛多數是1～2分鐘就恢復正常，急性心肌梗塞則會持續胸痛超過 30 分鐘，合併冒冷汗、噁心嘔吐，多數在清晨發作。糖尿病如何影響您的心臟？ 隨著時間的推移，高血糖會損害血管和控制心臟的神經系統，糖尿病人也更有可能患有其他會增加心臟病風險的疾病，例如：一、高血壓：會增加血液通過動脈的壓力，並可能損壞動脈壁。同時患有高血壓和糖尿病會大大增加罹患心臟血管疾病的風險。二、低密度脂蛋白膽固醇（即壞膽固醇）過多，會在受損的動脈壁上形成斑塊，造成血管狹窄堵塞。 三、高三酸甘油酯（血液中的一種脂肪）和過低的高密度脂蛋白膽固醇（即好膽固醇）被認為會導致動脈硬化。上述情況都是無症狀的，醫師會檢查您的血壓並進行簡單的血液檢查，看看您的低密度脂蛋白、高密度脂蛋白和三酸甘油酯是否有異常。 糖尿病患者容易出現心臟衰竭，心臟衰竭是一種嚴重的疾病，但這並不表示心臟已經停止跳動而是意味著心臟無法順利將血液幫浦至全身器官組織，導致腿部腫脹和肺部積液，引發呼吸困難。心衰竭往往會隨著時間的推移而惡化，但早期診斷和治療可以幫助緩解症狀並阻止或延緩病情惡化。 心臟檢查包含哪些項目？血壓、血糖、膽固醇數值、抽菸史及體重可幫助醫師了解病人罹患心臟病的總體風險高低，通常醫師會安排一些檢查來評估您的心臟健康狀況，其中可能包括： 靜態十二導程心電圖、胸部 X 光檢查、運動心電圖、24 小時活動心電圖、心臟超音波、心臟核子醫學檢查、心臟血管電腦斷層、心臟核磁共振等。心電圖是心臟科的常規檢查，心電圖就像是收集心臟發出的電波，繪成心跳搏動的波形圖，以判斷是否有心肌缺氧、心律不整、心肌梗塞、傳導障礙等問題。胸部Ｘ光檢查則能顯示心臟型態、心臟大小、血管變化（尤其是主動脈的鈣化現象），及肺部相關異常。心臟超音波屬於非侵入性檢查，利用聲波的反射檢視心臟各個腔室的大小、肌肉的厚薄、收縮及舒張功能的好壞、心臟瓣膜是否狹窄或是閉鎖不全等，可以知道病人的心臟構造與心臟功能是否正常。心臟核子醫學檢查是利用一種放射性化合物注射到周邊靜脈，追蹤劑便會即時從血液流至心肌細胞，然後再利用伽瑪照相機拍攝出心臟的影像。掃描運動時和休息時心肌的血流情況，如果心臟某些部分未能顯像，即表示該部分供血不足，亦即冠狀動脈有明顯狹窄。心臟血管電腦斷層或心臟核磁共振可以提供包括心臟構造型態、心臟收縮功能、心肌血流灌注、心肌缺氧評估、心肌壞死範圍、心臟瓣膜逆流和心臟組織特性等的完整重要資訊。如何照顧好您的心臟？透過生活方式的改變可以幫助您降低罹患心臟病的風險，或是防止病情惡化，並幫助您控制糖尿病，以下提供幾項健康生活準則。一、遵循健康的飲食習慣：多吃新鮮水果和蔬菜、瘦肉蛋白和全穀物，少吃加工食品（例如：薯片、糖果和快餐），避免反式脂肪。多喝水，少喝含糖飲料，少喝酒。 二、維持健康的體重：如果您的體重超重，只要減輕少量體重也會降低您的三酸甘油酯和血糖。適度的體重減輕意指減少體重的5%至7%，對於80公斤的人來說只要減少4至6公斤，就有非常良好的效果。 三、讓身體動起來：進行體能鍛練會使您的身體對胰島素（使您體內的細胞利用血糖獲取能量的激素）更加敏感，這有助於控制您的糖尿病。體能鍛練還有助於控制血糖並降低罹患心臟病的風險，可以嘗試每週至少進行150分鐘的中等強度的體力活動，例如：快走。 四、管理壓力：壓力會導致血壓升高，也會導致不健康的行為，例如：情緒不穩、失眠、飲酒過量或暴飲暴食。五、充足的睡眠：每日維持6～8小時的睡眠時間。六、管理您的ABCs，即控制危險因子：A：A1C，即糖化血色素，定期進行糖化血色素測試以評估2～3個月內的平均血糖，盡可能保持在目標範圍內。 B：Blood Pressure，即血壓，盡量保持血壓低於140/90毫米汞柱。C：Cholesterol，即膽固醇，控制膽固醇在適當的程度。 S：Smoking即抽菸，抽菸對糖尿病及心血管疾病均有負面影響，請務必戒菸。七、定期身體檢查 心臟病病徵常被忽略或耽誤若您出現胸悶、緊迫或痛甚至合併冒冷汗、呼吸困難、端坐呼吸、心悸、腳腫或小便減少等症狀請特別注意，日前曾收治一位66歲糖尿病人因胸悶及呼吸困難，剛開始以為只是身體比較虛弱，在家自行調養數日，因症狀加劇無法平躺睡覺，到醫院檢查發現血管堵塞，心臟功能僅25％（正常情況至少50％），經置入支架後恢復健康。頸動脈疾病症狀也不可忽視 頸動脈和椎動脈是影響人體腦部血流的重要供應源，頸動脈自主動脈分出後又可分為內外頸動脈，內頸動脈又供應了大腦將近三分之二的血循，當頸動脈因為狹窄而阻塞時，就有可能會影響腦部而產生相關症狀。頸動脈阻塞症候群的症狀包括頭痛、眩暈、癡呆、視力喪失、僵硬、頸部痠痛和肢體障礙（無法走路或四肢無力）等，頸動脈阻塞又可分成有症狀與無症狀型，有症狀型的頸動脈阻塞通常較危險，需妥善治療。日前一位72歲患者有高血壓、糖尿病及抽菸習慣，曾經發生左眼視力突然短暫看不見，病人不以為意，後來又出現右側肢體短暫無力，到院檢查後發現原來是嚴重頸動脈狹窄，經置入支架後恢復健康。 提醒您，若您有心血管疾病合併糖尿病，請務必持續追蹤治療，控制好心血管及血糖的健康數值，才能擁有良好的生活品質。(本文轉載自振興醫訊第307期)
-
![]()
2022-10-02 醫聲.罕見疾病
誤當痛風20年 他確診罕見疾病HAE：驚覺母親或因此病離世
手機、鑰匙、錢包⋯⋯，許多人出門前都會盤點該帶的物品，但對俊廷來說，最不能忘的是一盒救命針劑。今年37歲的他罹患罕見的「遺傳性血管性水腫（HAE）」，若是發病，他必須緊急施打針劑，身體、臉部隨處的腫脹，怪異的外觀之外，一但腫脹發生在氣管，他就可能跟媽媽一樣，因喉頭腫脹而喪命，而媽媽至死之前，甚至都不知原因何在。呼吸道腫脹僅剩10％ 因禍得福確診HAE從小開始，俊廷身體的不同部位會不定期腫脹，皮膚如吹了顆氣球，脹痛和發熱感之外，肥厚腫脹的眼睛、嘴唇，嚴重影響外觀，每次發作都是單側，這次左手腫，下次右腳腫，每回腫脹大約2到3天便會消去，期間日常生活不便，譬如難以穿戴手錶、手套、鞋子。因爲怎麼樣都檢查不出原因，俊廷索性將其視作小病，手指腫就當作過敏，腳腫就當作痛風。直到俊廷29歲那年，用畢晚餐，一直覺得喉嚨卡著異物，雖然講話不順暢，不過呼吸尚可，因此他不以為意直接就寢。隔天起床，俊廷發覺越來越喘不過氣，只好掛急診，醫師用內視鏡一看，發現他的呼吸道只剩10％可通過空氣，緊急進手術室氣切，情況危急到還來不及打麻醉，俊廷即因呼吸不到而暈厥。術後，俊廷喉嚨的腫脹消退，醫師仔細詢問病史，得知媽媽和妹妹都有類似的症狀，媽媽甚至更嚴重，腫的部位遍及臉和全身。醫師由此推測是遺傳疾病，於是全家人抽血檢測基因，最終確診為HAE，但對大家而言，反而鬆了口氣，纏身多年的詭異毛病終於找到頭緒。2家人得HAE 媽媽至死不知病因HAE是種罕見的補體缺陷的免疫不全疾病，發生率為五萬分之一，大多為體染色體顯性遺傳，而台灣又以第一型與第二型病患居多，但其中約有20％到25％患者為新突變，無法從家族史得知，意即每個都人可能無預警的發生。知識補帖／遺傳性血管性水腫 （HAE）簡介遺傳性血管性水腫是因血液中的一種蛋白質- C1抑制蛋白(C1 esterase inhibitor, C1-INH)缺乏或功能異常的免疫疾病，特徵是會重複發生血管性水腫，但沒有伴隨蕁麻疹或搔癢症，最常受到影響的部位是上呼吸道和腸胃道的皮膚或黏膜組織。雖然腫脹在未經治療的情況下，大約2到5天內會自動消退，但若發生在喉部可能會導致窒息。此症的遺傳模式為體染色體顯性遺傳。>>看更多其致病原理是當補體調節因子之一的C1抑制蛋白（C1-INH）發生功能缺陷，將影響人體免疫調節，增加血管滲透性，過量血管外積液阻塞血液或淋巴液的流動，引發四肢、面部、生殖器、腸胃道或呼吸道腫脹，時間持續2到5天，有別於過敏性水腫尋麻疹2天內完全消退。不同的發作位置帶來不同的後果。若為腹部，患者將出現噁心嘔吐、劇烈腹痛、積腹水的症狀，常被誤診為腹部急症，反覆接受不必要的腹腔手術；若為呼吸道，則有吞嚥困難、發音障礙，需要緊急插管或氣切，甚或窒息危及生命。俊廷的妹妹、媽媽剛好分別發生在腹部與喉頭，只是媽媽不似俊廷幸運，在一次喉頭腫脹中過世，死前都不知原因。預防勝於治療 降低發病不適和風險俊廷的一次發病，解答家族存在已久的困惑，而他的幸運之處不僅如此。目前台灣患者發病48分鐘內，可使用緩激肽通路調節劑皮下注射或血漿純化的濃縮C1酯酶抑制劑靜脈注射，緩解急性發作症狀，俊廷隨身攜帶的救命針劑即屬於前者，但注射時會產生嚴重疼痛感覺，「有病友急救時自己打那個針，痛到只打了一半，就趕快跑醫院看診」。然而，HAE發作僅60％為自發性，其餘與壓力、創傷、感染、雌激素、過度疲勞有關。俊廷侃侃而談地說，他大學時期課業繁重，作息不正常，時常熬夜、壓力大，水腫比過去來得頻繁，每2到3個月發作一次。「咬到舌頭也會腫耶」，馬偕兒童醫院過敏免疫風濕科主治醫師徐世達補充，一般人吃飯不小心咬到舌頭，過段時間傷口自然會好，可是對HAE病患而言，卻可能使喉頭跟著腫脹，性命被奪走。既有預防藥副作用多 曾有女病患拒吃過世病患每次腫脹都必須提心吊膽，即使逃過死劫，有些人也會因水腫破裂留疤，或是進行腹腔手術。為減少病人不適，降低發作風險，台灣多以雄激素作為短、長期預防藥物，病人可於牙科或外科手術前服用。「其實雄激素副作用多，會使女性第二性徵消失，也可能造成肝癌。」徐世達指出，雄激素會使毛髮與體重增加、月經不規則、乳房體積減小、高血壓及肝腫瘤，他分享，曾有女性病患無法接受賀爾蒙改變，不願服用藥物，又因病發來不及使用急救針，最後不幸離世。另一種預防藥，是同為急救藥的濃縮C1酯酶抑制劑靜脈注射，但因藥效較短，病患一週須注射2到3次。「靜脈注射風險大，連國外也不會長期使用。」徐世達解釋，除了注射不舒適感外，反覆穿刺血管，會使血管嚴重損傷，引起血管纖維化，或細菌侵入打針造成的傷口及靜脈本身，導致感染，因此一般都不太建議長期使用靜脈注射。長效預防新藥卡關 HAE病友籲儘速納保提升生活品質2018年，美國食品和藥物管理局（FDA）核准一種單株抗體皮下注射新藥，對於預防疾病發作有明顯效果，徐世達說明，治療剛開始的前半年，病患須每2週施打一次新藥，穩定之後，每個月施打一次即可，大幅降低病患不適感，提升生活品質。不過，新藥一人一年藥價約900萬元，讓新藥自去年八月通過全民健康保險藥物給付項目及支付標準擬訂會議後，至今仍處於藥價協商階段，尚未生效。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵指出，近年健保因財務困難，更講求經濟成本效益，使罕藥給付日益艱困。不忍罕病友苦苦等待治療的機會，她強調，「評估罕藥納保，不能單看成本和存活年數，更要考量病患的生活品質。」陳莉茵也認為，台灣計算成本效益時，常參考國外數據，但台灣的罕見疾病不一定同為國外的罕見疾病，因此應要因地制宜，發展出自己的成本效益計算公式，對台灣病患才公平。「遺傳罕見疾病雖只降臨在少數人身上，卻是每個人都必須承擔的風險。」她表示，罕病絕非他人的事，而是大家的事。陳莉茵說，罕病的治療選擇實在稀缺，不給予治療往往就是致命。目前俊廷每天睡前都要吃一顆雄激素，且隨身攜帶救命針以備不時之需，病情尚屬穩定，去年更順利結婚生子，奔走成立病友聯誼會，對外提倡疾病診斷，對內分享照護方式。對於終身與HAE共存，俊廷雖抱持樂觀正向的心情，但不免偶爾擔心萬一發病，妻小將無所依，又或其他病患因不適而不願用藥，因此期待長效新藥儘速納保，讓全台已通報的32位病患，以及尚未確診的病患更安心。（看相關新聞：「30歲男腳腫誤診痛風20年 險死才發現得遺傳病」）
-
![]()
2022-10-01 醫療.巴金森病
手抖、行動緩慢，就是巴金森氏症？4個生活指南助改善
手抖、行動緩慢本來就是老人常見的情況，所以罹患巴金森氏症常被忽略，家人要提早發現並不容易。神經細胞會分泌一種名為「多巴胺」的神經傳導物質，能夠協調人體的運動功能，但隨著年齡增長，神經細胞的數量逐漸減少。台大醫院巴金森症暨動作障礙中心主治醫師戴春暉表示，這類神經細胞只要退化超過80%，患者就會出現巴金森氏症臨床症狀，包括：手抖、四肢無力、動作緩慢等。一旦確認為巴金森氏症，一定要配合使用藥物控制，這種退化性疾病無法逆轉，只會隨時間直線退化，積極治療可以讓活動力改善到接近正常人，提升生活品質。家人應多鼓勵病患運動，適度的活動或復健訓練可以減緩肢體僵硬，改善動作的協調，像是太極拳、氣功都是不錯的選擇。巴金森氏症患者生活指南1.日常生活：在家中通道及樓梯兩旁裝置扶手，通道上不要有障礙物。2.運動：游泳、散步、種花、太極拳、氣功等。3.飲食：多吃高纖食物，例如蔬菜或是全麥食物，多攝取水分，防止便秘。4.盥洗：在臥室、浴室安裝緊急鈴，在浴缸底部放一塊防滑墊。
-
![]()
2022-09-30 焦點.杏林．診間
醫病平台／從法律觀點看「斷食善終」──是「自殺」還是「生命自主」？
【編者按】本週是醫病平台以「斷食善終」為主題的第三次討論。由病人自主權利法的發起人前立委楊玉欣女士發表她對「病人自主」的看法，而後蔡甫昌教授由醫學倫理的角度探討「永久植物人之終止人工營養與斷食善終」，楊秀儀教授從法律觀點看「斷食善終」，是「自殺」還是「生命自主」？我們希望透過這系列，一共九位作者由不同角度探討這重要議題可以增加台灣社會對「斷食善終」有更明確的認識。延伸閱讀：醫病平台／我們的終局是山窮水盡，還是柳暗花明？－奠基於愛與尊重的善終延伸閱讀：醫病平台／永久植物人之終止人工營養與斷食善終夫大塊載我以形勞我以生逸我以老息我以死莊子．大宗師我們都知道「人皆有一死」，但我們並不知道，我們是否足夠幸運能以「壽終正寢」。畢柳鶯醫師的「斷食善終」一書中，他的父親在高齡92歲時壽終正寢，一生受盡丈夫情緒折磨的母親覺得這是一個福氣，因此決定把父親的積蓄都捐給慈善團體，並自己暗暗的許下心願，若自己將來也可以壽終正寢，要加倍的奉獻。在這本書中，我們看到畢醫師的母親，一個出生於農村社會中的苦命女性，坎坷的命運反而磨練出她堅毅的性格，她如何在過了完整的一生之後，因為罹患罕見疾病而不得不完全依賴他人的照護，生活品質日益低落之際，覺醒式的面對自己人生的終點，在摯愛的兒女子孫陪伴之下，在83歲生日過後，以逐漸斷食方式選擇了尊嚴的善終。相較於作者的公公，失智之後臥床12年，家屬雖然努力表達孝心，但在回首過去時，反而認為自己非但不是「愚孝」而是「大不孝」，是否「斷食善終」合乎法律而在未來將成為多數高齡老人一個合法且合倫理的選擇呢？因著公共衛生以及生活條件的進步，在已開發國家的大多數人平均壽命都已經超過80歲，希望在人生的最後階段，能夠安詳善終是合理而正當的期盼。但是，從法律觀點來看，若有人為介入的「善終」，也就是所謂「安樂死」的議題不僅牽涉到病人個體自主權的界限、醫療專業倫理抉擇的兩難，更隱含著社會群體對生命價值的詮釋、文化信仰上對死亡的態度，這種種宗教的、倫理的、社會的因素交互糾結，形成了法律上不可解的難題。台灣的醫界、法界各以不同的角度解析安樂死的議題，20年來，逐漸形成「自主不作為」的善終模式共識，最重要的一個前提，就是善終必須出於病人自己「有意識的」「拒絕」。立法院於西元2000年通過安寧緩和醫療條例，為台灣第一個直接處理安樂死議題的成文法，允許末期病人可以自主拒絕維生醫療，也就是一般所稱的「自然死」（nature death）。但由於「末期病人」的範疇過於狹隘，2016年立法院又通過「病人自主權利法」，將得以拒絕維生醫療的病人範疇放寬到法定5類病人，並設立「預立照護諮商」（advance care planning,一般簡稱ACP）制度，協助病人提前進行「預立醫囑」（advance directives），以確保病人的自主性。雖然新制訂的「病人自主權利法」在促進臨終病人的尊嚴上大大跨進了一步，但其主要允許的，乃是「拒絕治療」類型的消極安樂死，而未觸及國際間目前最激烈爭議的積極安樂死，也就是醫師協助自殺，Physician Assisted Suicide, PAS）。畢柳鶯醫師的媽媽來自於一個有小腦萎縮症病史的家族，她看盡了娘家親人發病之後生活無法自理，纏綿病榻，絕望而死的光景，因此在她自己60多歲也開始有發病徵兆之後，就努力的希望能夠自我照護，不成為他人的負擔與累贅，也叮囑他從事醫療的女兒務必在生命末期的時候協助她安詳離世。一方面深愛著母親，一方面也認同自然醫學中安詳死亡的概念，畢醫師以他的醫師專業，尊重母親的生命自主，協助母親以逐漸斷食的溫和手法離開人世。在一開始，畢醫師的母親只喝蓮藕水，吞一點油（幫助腸道排便），沒想到斷食之後，反而神清氣爽，因此一個禮拜之後連蓮藕水都不喝了，只使用棉花棒沾水潤潤嘴唇並清潔口腔，慢慢地在斷食的21天後離開人世。畢媽媽的行為是自殺嗎？畢醫師的行為是刑法上的幫助自殺嗎？或者讓畢媽媽活活餓死，子女們是否有遺棄罪呢？許多讀者在讀完這本書之後，紛紛有這些疑問。畢媽媽是在意識非常清楚的情況下，深思熟慮之後，以死亡為目的，進行斷食，他的行為（不作為——拒絕食物及水）乍看之下就是自殺，但卻和大多數衝動型、報復性的狂暴式自殺（書中就談到，畢醫師的爸爸中風之後，就常常情緒低落，動輒以要跳樓自殺要脅、情緒勒索家人）迥然有別，在倫理與法律上必須分開評價。由於生命具有神聖性，而死亡具有不可回復性，因此幾乎所有的文化、社會都譴責自殺行為；但是我們也承認，「生命誠可貴，愛情價更高，若為自由故，兩者皆可拋」。因此在特定情況之下，有一些自殺行為是殉道（耶穌上十字架），是捨己救人（消防隊員進火場救火），是追求更高的理想（屈原投江），卻是普遍受到尊重的。因此，在談自殺的合倫理性時，我們必須特別注意自殺的脈絡，而不能夠一概而論。在生命或者疾病的最後階段，以拒絕醫療或是拒絕飲食的方式坦然接受死亡的到來，這是一種生命自主的展現，論者普遍承認這是「自然死」，而非自殺；就算要評價為自殺，也是一種「理性的自殺」。中世紀的時候，曾有一些國家在法律上把自殺列為犯罪行為，不過時至今日，世界上沒有任何一個國家處罰犯罪，因此自殺雖然不合法但是卻也沒有違法。不過在許多國家卻有明文處罰加工自殺罪。我國刑法275條就有相關規定：「受他人囑託或得其承諾而殺之者，處一年以上七年以下有期徒刑，教唆或幫助他人使之自殺者處五年以下有期徒刑。」畢醫師及其家人是否有可能符合我國刑法275條的教唆或幫助自殺罪呢？經過仔細的法律評價，是不符合的。2016年病人自主權利法通過，法律鼓勵人們進行善終規劃，企圖打破死亡的禁忌，鼓勵家人們彼此互相溝通，因此畢醫師和母親針對生命末期的相關討論正是我們所鼓吹的預立照護諮商，這是值得肯定的，他們閱讀了一些相關書籍，譬如說「大往生」，與「摯愛美好人生告別」，書中有不同人對死亡的想像與規劃，這些當然不能評價為教唆自殺。而幫助自殺一定必須是一個積極的「作為」，比如說給予致死針劑，開立致死處方箋等。由於斷食的方法是漸進且溫和的，更重要的是在斷食過程中，個人隨時享有反悔的機會與權利，因此沒有任何人可以強迫畢媽媽進食，從這個角度而言，就算畢媽媽的行為可以構成是自殺行為，知情的子女們也不會構成幫助自殺。那是否會有遺棄罪呢？從這個例子來看，在斷食過程中家人們緊密的陪伴，並給予無微不至的安寧照顧，更無遺棄可言。正如畢醫師在書中所寫的，斷食善終是坐慢車抵達死亡的終點站。21天的過程中，他們家人必須目睹摯愛母親的虛弱受苦，法律應該開放死亡高鐵嗎？這最後21天的受苦有意義嗎？為什麼不能允許讓人喝一杯藥，或者打一針，就結束生命呢？這就是「醫師協助自殺」——乃是指醫師以積極的「作為」方式，來幫助病人達到「立刻」的死亡結果，我曾上節目和江盛醫師對談，我內心深深尊重這位憐憫病人受苦的醫師，也佩服他願意倡議積極安樂死的道德勇氣，但是我個人並不同意人有死亡的自主權，也不認為台灣目前適合開放醫師協助自殺。德國憲法法院曾在2020年正式承認人有死亡自主權，關於這一點，作為一個長期專研自主權的法律學者我是反對的。我認為，我們可以是人生的「作者」，但不是生命的「主人」，我們並不擁有生命，但是對於屬於我們的人生，我們可以自由譜寫。這最後的21天，畢媽媽和他的家人們譜寫出了深刻動人的最後一章，藉著畢醫師的分享，我們也在翻閱畢媽媽的生命之書時得到滋潤。這21天是有意義的，斷食之後，讓生命取得自己的規律，到底在什麼時候離開人世，這不是由我們個人決定，是生命之流自己朝著永恆之洋奔去。過度強調人有法律上的死亡自主權，是一種驕傲、也蘊含著一種危險，讓人太快的以死亡取代自己可以面對痛苦的能力；更可怕的是，社會也忽略了自己的責任，如何讓受苦的人可以有尊嚴活下去的責任，而太快地把人拋棄在空虛的自主，甚至是死亡自主之中，不可不慎！從這些角度來看，斷食善終，的確是目前高齡社會中最可能體現生命自主的一種選項！
-
![]()
2022-09-30 醫聲.罕見疾病
專題｜經濟學人評7國罕見疾病用藥可近性：台灣落後國際水平
【編者按】：在台灣，全民健保自1998年開始給付罕見疾病治療用藥，不少罕病病患因此看見治療希望。然而，在健保財源不足的現況下，財務永續成為醫藥界討論重點。高價藥的給付審核流程，轉為「療效至上」，須考慮遞增成本效果比值（ICER）等數值，對罕藥納保造成衝擊，反映在「經濟學人」的低評價。於此現況下，亟須找出一條兼顧健保永續經營的路，同時讓其發揮社會保險設立意義——分擔個人難以承擔的巨大風險，保障罕病患者生命。英國「經濟學人雜誌」日前公布最新研究，盤點7個國家的罕病診斷與醫療照護現況，分析8種罕病藥物在7個國家中，從取得許可證到成功給付的時間差。結果顯示，南韓與台灣敬陪末座，被核准給付的罕藥分別只有3、2種，且給付耗時，平均等待30個月，對於罕病政策，病人的意見也非常有限，沒有明顯影響力。（點此看經濟學人調查報告全文：Connecting the Dots: Embedding Progress on Rare Disease into Healthcare）健保總額協商 醫界版罕病專款成長率掛零台灣是全世界第5個訂立罕病專法的國家，並獲聯合國非政府組織委員會邀請分享罕病照護。如今在國內困境不僅於此，日前進行一年一度的健保總額協商宣告破局，醫界代表提出的預算版本中，罕病專款的成長率提案為「0」，用以角力健保署提的預算方案。因總額協商尚未達共識，最終以二案併陳交由衛福部長決定。罕病基金會、人類遺傳學會、台灣弱勢病患權益促進會與聯合報健康事業部日前共同舉辦「2022年罕見疾病醫療照護之挑戰與前瞻論壇」，與會者包括醫界、衛生福利、社工等領域專家以及衛福部官員，針對本次經濟學人調查報告結果，探討台灣罕病照護政策發展方向。經濟學人7國報告 台、韓罕藥給付種類及時程敬陪末座經濟學人公布的「串連點滴：將罕見疾病的進展納入醫療照護」，評比法國、德國、英國、澳洲、日本、南韓與台灣的罕病照護制度。該報告中指出，身為前段班的德國、日本、英國因有罕藥快速核價制度，大部分藥物都已獲得批准，且多在一年內給付；其中又以德國為最佳，不但8種罕藥都已獲得給付，所花費時間僅有數月。中段班的法國、澳洲同樣大多數罕見疾病用藥都能被批准給付，平均需要2至4年；南韓、台灣僅核准給付2到3種罕藥，其餘罕藥無法獲得藥物許可證，就算是獲得藥證，要納入給付也非常耗時，平均等待期長達30個月。此外，報告中亦提及，台灣罕病用藥要費支出，雖然歷年來有所成長，然而僅佔所有藥費支出的2.3%，低於國際標準。經濟學人專家解讀「串連點滴：將罕見疾病的進展納入醫療照護」罕病患者「等不到」用藥 陳莉茵深表困惑代表台灣接受經濟學人採訪的財團法人罕見疾病基金會創辦人陳莉茵指出，截至2022年9月，我國公告的罕病種類為240種，已明顯低於國際的逾7000種罕病認定。此外，通過罕藥認定的藥物為98種，其中有61種罕藥獲得健保給付，可治療37種罕病。陳莉茵表示，計算下來，240種罕病中，只有約一成五的罕病有健保給付用藥，代表其他罕病病患無藥可用，即使有藥，也只能望藥興嘆。（看罕病病友故事：「台版「非常律師」！ 首位罕病SMA律師 陳俊翰獲美法學博士」）對於「等不到、等很久」的救命罕藥，陳莉茵表示，台灣嚴重吊車尾，罕藥平均給付時間上，甚至比韓國還落後，實在令人感到「困惑、無奈」。藥物治療對於罕見疾病患者而言，有助改善其生活品質，減少照護負擔、社會成本，罕藥卻因市場小、開發成本高等因素，被稱為「孤兒藥」，每年動輒數百萬的藥費，若無保險機制協助，無疑是將患者經濟、生活陷於窘境。立法委員蔡壁如說，對於家屬而言，等待是相當煎熬的過程，不管是從給付或是申請給藥，如何「隨到隨審」是後續要盡快且必須做的事。此外，經濟學人報告中也指出，醫療科技評估(HTA)面臨重大挑戰，罕病患少，難以取得臨床證據，加上新藥成本高昂，藥品經濟效益評估（ICER/QALY）成為艱困的任務。經濟學人的研究認為，台灣健保會、藥物共擬會會議中的利害關係人，過度重視成本效益評估（CEA），對於病患生命價值，患者用藥在道德與社會層面的意義，反而較少著墨。罕藥納保因成本效益過低被拒 藥物經濟學者：應考量生命價值國內罕藥往往因為「療效不明」而被拒絕納入健保，身為ICER領域的國際專家，臺北醫學大學醫務管理學系助理教授蒲若芳指出，新藥評估不僅僅在於療效與成本效益，罕藥評估還須考量生命品質、社會公平等不同價值。她指出，罕病用藥決策是全球衛生醫藥體系的重大挑戰，是否該參考、或怎樣考量ICER，經濟學人完整報告列出幾個國家的例子。然而，蒲若芳表示，報告中列出目前之罕病照顧現況，在評估時證據不確定性高、成本高是很難改善的先天條件；面對病人用藥可近性問題，大家應該正視的，恐怕是更高層次資源合理分配議題：對待少數族群，也許該先利用「無知之幕」的概念，建構當下台灣該如何照顧罕病族群的社會，適宜地平衡「照顧少數的健康需求」、與「財務平衡」兩大目標。她也表示，罕病孤兒藥在面臨HTA時，由於相較於一般性疾病，罕病診斷不易、能納入的試驗人數少，難以搜集真實世界證據（RWE）；此外，由於患者人數少，不只市場小，每人須負擔的成本亦相對較高。由於上述因素，藥廠研發動機較低，歐美國家針對有潛力、且能夠滿足醫療需求缺口（Unmet Medical Needs）的罕見疾病用藥，多會給予快速通關。台灣大學臨床藥學研究所所長蕭斐元表示，由於患者人數少、型態多元，且多數疾病治療選項有限，臨床療效又難以呈現生活品質、生產力、照護者面向等影響，加上市場小、藥價昂貴，在罕藥專款總額限制下，成本效益須審慎評估。知識補帖／什麼是 HTA、QALY、ICER？HTA是「醫療科技評估（Health Technology Assessment）」的簡稱。我國現行制度中，新藥在取得食品藥物管理署（TFDA）藥證後，若要獲得健保給付，須經由「藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議（即共擬會）」審核通過。在該會議召開前，會由財團法人醫藥品查驗中心（CDE）提交報告，供與會委員作為評估依據。由於近年新藥新科技研發進展迅速，藥價亦逐漸上升，加上隨著患者存活時間延長，連帶用藥時間拉長等因素，健保財務永續與資源如何適切分配，面臨挑戰。於是2008年起，CDE成立醫療科技評估組，以科學實證為基礎，針對高價藥物進行價值評估，考量項目包括：1. 人體健康 2. 醫療倫理 3. 醫療成本效益 4. 健保財務。「健康品質人年（Quality-Adjusted Life Years, QALYs）」是綜合考量患者使用新藥後，存活期延長與患者生活品質計算出的數值。在HTA評估流程中，若預見QALY有意義的增加時，將再繼續計算「遞增成本效果比值（Incremental Cost-Effectiveness Ratio, ICER）」。ICER的計算方法是將成本增減除以效益增減，得出的數值，其意義是「比起原來的藥物，以新藥治療，每多得一個QALY，須增加多少成本」。在多數國家中，設有「ICER閾值」，意即「可接受的最高ICER值（Maximum Acceptable ICER）」，超過閾值者，政府保險便不予給付，或須以另設的救濟基金等配套措施幫助患者用藥。以罕藥給付來說，經濟學人報告中指出，英國針對罕藥採取「放寬ICER閾值」的方式，罕藥的ICER閾值至少是一般新藥的3倍以上。對於國內罕藥給付速度慢，健保署長李伯璋表示，健保目前面臨最大的挑戰就是「資源浪費」，減少檢驗檢查、藥費的支出，將成為首要任務。罕藥的給付在HTA的執行下變得有效率，反而是卡關在具有決定藥物給付生殺大權的共擬會專家，往往不同背景的醫師會有不同的立場，要形成共識相對困難。李伯璋特別強調，健保署向來極為關心罕見疾病病友的醫療權益，他期盼罕病病友團體能了解健保署在處理健保資源時必須考量病人、醫界與藥界等多面向需求的難處。李伯璋期待透過新制部分負擔，讓健保財源更有餘裕，將能投入資源協助罕病等弱勢病患。衛福部長薛瑞元：檢視罕藥納保期程、加速患者用藥機會針對經濟學人報告關注的從藥物取得許可到納入給付，患者需等待時長，衛福部常務次長石崇良表示，台灣雖於2000年通過「罕見疾病防治及藥物法」，讓罕病患者照護有了法律依循；在實務上，隨著醫療科技進展，研究者對於罕病的了解漸增，罕病藥物開發雖有所進展，卻因健保財務分配等原因而面臨挑戰。 石崇良表示，衛福部長薛瑞元相當重視罕病患者用藥可近性，要求醫藥品查驗中心（CDE）針對醫療科技評估（HTA）、食藥署（TFDA）針對藥證審核程序、健保署針對罕藥納保期程進行研討，希望提高、加速罕病患者用藥機會。他說，照顧罕病是對生命的承諾。透過醫療資訊登錄制度，蒐集真實世界證據（RWE），對於罕藥開發而言至關重要。石崇良指出，登錄制度的建置需要借重各級醫院，下一步是優化醫療資訊系統（HIS），在遵守醫療倫理與患者意願的前提下，讓患者臨床照護資料的搜集更便利。他表示，透過登錄追蹤制度，反饋罕病患者用藥、追蹤結果，將能讓罕病患者照護更完善、更有依據。健保罕藥專款執行率不曾達百 專家籲餘款回流健保罕病專款雖有成長，歷年執行率卻未曾達到百分之百。健保會委員黃振國認為，每年罕病專款若有餘款，應「留用」至下一年度罕病專款額度。若回流至健保大水庫，就失去了專款專用的用意，無法讓罕病專款真正用於罕病患者身上。根據健保署公布之「罕病專款預算實際支用概況」顯示，民國一〇六年起罕病專款預算雖有增加，每年卻有百分之二至十五不等的比例未完全使用；健保會主委周麗芳推估，今年執行率為百分之九十三點四，近百分之七未被使用。意即健保有預算，卻因為罕藥納保牛步、採限縮給付等原因而無法完全使用，看似個位數的百分比，實則為數億的金額。健保署醫審及藥材組組長黃育文說明，醫界在健保申報時有延遲申報的情形，未執行的專款部分是用於給付延遲申報的項目；此外，也有部分藥物通過共擬會，但尚與廠商議價中，也有部分未執行專款用於此處，導致執行率被低估。然而，黃振國指出，未執行的專款實際上是回流至健保安全準備金。立委吳玉琴：健保罕病專款成長率應透明化根據健保署提供的資料，罕病專款自2017年以來，幾乎年年成長。2017年的金額是57.9億，今年專款預算則為87.7億元，李伯璋甚至指出，明年預算將會超過百億。因此，日前健保總額協商破局，醫界提出罕病專款成長率掛零的方案，令各界錯愕、擔憂。針對罕病專款成長率的估算方法，立法委員吳玉琴說，應該透明化，並綜合考量等待治療中的患者名單長度、已獲藥證但尚未給付的藥物多寡等因素，決定專款的成長幅度。蔡壁如也表示罕藥經費編列，應該依照使用人數評估增長。她強調，罕藥的使用後續能減少其餘的支出，一定要從總額中額外撈出來，否則混入總額中討論，在資源分配上將會是一大問題。臺灣病友聯盟理事長吳鴻來則表示，雖然罕病的經費一直以來都是採取「專款」使用，但仍在健保總額的框架中，每年罕病患者都會增加人數，或是因為用藥後，提高存活率，陸續使用罕藥，過去無論是付費者代表、醫界代表或是健保署都會提一定的成長率。健保預算恐不足 健保會委員籲設罕藥基金黃振國也指出，健保罕藥總額必須要有合理的成長率，預算若有不足，政府的社福單位必須負起責任，同時建議政府成立罕病社福基金，然後每年撥預算到罕病社福基金，並派專人管理，這筆錢便可用來支付罕藥費用，而管理人員也應針對罕藥進行評估，需選擇療效較佳、副作用較低的藥物，以保障罕病患者權益。經濟學人：患者意見應納入罕病用藥給付決策流程經濟學人的調查指出，在藥品效益評估階段，應重視患者意見。然而，台灣現行制度中，大多數的醫療科技評估（HTA）流程都圍繞在付款人、醫界和相關官員身上。因此，將患者的聲音納入藥品效益的決策至關重要。石崇良也表示，集合民間團體力量，讓罕病患者聲音更多被採納，是台灣未來努力方向。健保藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議列席代表蔡麗娟指出，二代健保上路後，健保預算編列、藥物給付都需要由各方利害關係人，透過健保會與共擬會合議討論。然而病友團體在健保會並無常設席次，需要抽籤遴選使得參與，在第五屆開始，只有一席代表，相對於二十位付費者代表、十位的醫療服務提供者代表，顯得勢單力薄。健保會無病團固定席次 共擬會僅為列席因為健保議題協商具有連續性，蔡麗娟希望病團在健保會中保有常設席次，資深的病團委員，主導議題的能力較高，較能與其他利害關係人代表抗衡。至於共擬會，病團在二〇一九年起，取得二席固定席次，可以全程參與會議，然而受限於非正式代表的身份，無法主動表達意見，需要視會議進行情況與主席同意才得以發言。二〇一五年設立的「新藥及新醫材病友意見分享平台」，讓病友、照顧者可以在網路上發表對於新藥的想法，在共擬會審議之前，分享治療經驗與對新藥的期待，再由醫藥品查驗中心（CDE）彙整。蕭斐元認為，該平台是否能全面觸及目標病友是一大考驗；醫藥品查驗中心醫藥科技評估組（HTA）組長黃莉茵則表示，健保署近幾年來陸續新增溝通管道，在共擬會舉行前，也會召開病友意見會前會，將結果收錄在HTA報告中。強化病友參與 盼政府介入提升病友政策、財務知能蔡麗娟表示，病人是醫療體系中最重要的利害關係人，且病團在醫療體系中參與政策係國際趨勢，除了政府應保障病團在決策會議如健保會、共擬會中的參與權益，病團、病友也要充實在醫療政策、財務與法制等層面的專業知能，甚至比照歐美國家由政府介入，協助病友賦能，以強化病友代表的論述能力，與其他利害關係人對話，達到實質參與的目標。共擬會主席陳昭姿強調，2019年開始，病團在共擬會有了固定列席的身份。會議中，他也一向給予病團代表發言權。陳昭姿說，在他擔任共擬會主席以來，不曾執行表決，且病友代表只要舉手就讓其發言，故儘管病友代表的身份是列席，故沒有「無法參與表決」的問題，病友權利、意見一直受到重視。 給付罕病用藥具防治意義 助患者家族終結遺傳惡夢「罕病讓人一窺生命奧妙，明瞭基因突變的後果，對人體研究發展有重大的貢獻。」臺大醫院基因醫學部主任簡穎秀，是經濟學人報告中訪問的學者，她心疼每位她所照顧的罕病病患。她感嘆，治療給付決策者只看到「價錢」而非「價值」。根據經濟學人報告，目前已有7000多種罕病，病患佔全球百分之3.5%至5.9%。投身罕病照護三十餘年的人類遺傳學會理事長，也是醫療奉獻獎得主的人類遺傳學會理事長蔡輔仁說，他看過許多病患在等待新藥研發、核准藥證、通過給付的過程中，從期待變成焦慮，最後化為擔憂，自己是否仍因不符標準無法使用。罕病基金會執行長陳冠如哽咽的表示，沒有人願意得到罕見疾病，若設身處地，自己成為罕病兒的家長，仍認為罕病兒不值得救嗎？罕病患是在先天不平等中，尋找公平的機會。此外，罕病治療是終止家族惡夢的方法，罕病基金會共同創辦人曾敏傑指出，若有治療策略，即使新生兒篩檢時發現胎兒罹患罕病，罕病患也可放心生子；有罕病家族史的民眾，也願篩檢基因，杜絕罕病變異基因不斷複製。陳莉茵也強調，健保給付遺傳罕病用藥，在防治上具有重大意義，可以終結罕病患者家族因為隨機遺傳機率，而需面臨的「永夜惡夢」。「罕病是生命傳承中，不可避免的風險。」陳莉茵表示，罕病絕非他人的事，而是大家的事。她強調，健保是社會強制保險，用意為分攤風險，保障弱勢病患的權益，其中罕病患少、程度嚴重，使用健保更具正當性、優先性、適法性。台灣是世界第五個將罕病入法的國家，罕病基金會董事長林炫沛感嘆的說，二代健保卻延長藥物給付時間，各方應一同討論對策。罕病的價值關乎人的尊嚴，中華民國醫師公會全國聯合會發言人羅浚晅認為，治療看似提高花費，實際上是投資，國家不要反而受限於健保，該花的錢還是要花，「因為這是先進國家，人民才有救。」番外篇／論壇中的病友身影：盼政策討論「對等、對焦」罕病基金會、人類遺傳學會、台灣弱勢病患權益促進會與聯合報健康事業部在「2022年罕見疾病醫療照護挑戰與前瞻論壇」舉辦前，已於9月24日舉辦論壇前的焦點座談，並從座談會中歸納二大重點「對等」、「對焦」；論壇當天亦有病友團體在場聆聽。聯合報副總編輯洪淑惠表示，醫療政策的推動，病人的參與已是國際趨勢，台灣罕病照顧與治療，現在正值重要的交叉路口上。洪淑惠表示，從病人的角度期待的第一件事為「對等」，包含第一病人能否正式參與健保署的共同擬定會議、第二健保在罕病專款的執行率高，但仍有餘裕，未來是否有機會可以再提升執行效率、第三是今年健保總額協商破局，醫界提出的總額版本中，罕病專款的成長率被寫上「零」，恐衝擊到未來的專款使用、第四是罕病用藥在健保署現在評估藥物給付的方式「醫療科技評估」（HTA）是否合宜，是不是還需要其他的評估角色、第五則是健保核價的方式是否能更加透明。第二件事是「對焦」，此次經濟學人研究，台灣排名竟是敬陪末座，台灣是全球第五個設立罕病法的國家，時至今日，台灣卻不在排名中，此次的論壇是一大討論的機會，希望能從經濟學人的研究當作一個起頭，從各方檢視台灣罕病照顧或是治療上，有哪些地方可以「對焦」並找尋解方。「2022年罕見疾病醫療照護之挑戰與前瞻論壇」合照集錦
-
![]()
2022-09-29 醫療.心臟血管
冠狀動脈有斑塊、變狹窄該怎麼辦？低密度膽固醇數值多低才安全？
「醫師，做檢查發現我的冠狀動脈有斑塊，已經狹窄50%，接下來該怎麼辦？」張先生擔心地問。「如果沒有任何症狀，暫時還不需要做心導管，重點是把血脂控制好。」醫師說，「血脂控制好，可以讓血管斑塊穩定，甚至有機會漸漸消退。」研究顯示，如果把低密度膽固醇控制在70 mg/dL、甚至55 mg/dL以下，持續半年至一年以上，利用血管超音波能觀察到血管斑塊消退的現象。台大醫院心臟內科王宗道教授指出，「當時患者使用降膽固醇針劑並搭配飲食控制、規律運動，將低密度膽固醇LDL-C降到40 mg/dL左右，經過一年半後，電腦斷層檢查發現冠狀動脈斑塊的體積確實有縮小的狀況！」1/4成年人血脂超標，恐讓血管阻塞！「低密度膽固醇過高，全身血管都會阻塞！」王宗道教授表示，高血脂大概是僅次於高血壓最普遍的慢性病，根據台灣國民營養健康狀況變遷調查，低密度膽固醇異常之盛行率在45至64歲男性為28.9%，女性為26.5%〔1〕。高血脂、高血壓是心臟血管疾病重要的危險因子，王宗道教授說，過去的研究發現，狹窄、阻塞的冠狀動脈裡所堆積的物質是低密度脂蛋白膽固醇，即所謂的「低密度膽固醇(壞膽固醇)」。全世界也都觀察到，膽固醇越高，腦血管事件發生率就跟著上升〔2〕。有些遺傳性高膽固醇病患，可能在20、30歲就發生血管阻塞的問題，王宗道教授說，低密度膽固醇是血管疾病重要的危險因子〔3〕，已經是非常確定的事實。然而，高血脂患者往往無感，不抽血檢驗，就完全不知道。王宗道醫師強調，成年人都應該定期檢查，了解自己的總膽固醇total cholesterol、低密度膽固醇LDL-C、高密度膽固醇HDL-C、三酸甘油酯TG。一般的檢驗報告都會標示正常範圍，但是檢驗值落在正常範圍內不見得就代表正常。王宗道醫師提醒，血脂的目標值需要綜合評估患者的危險程度，也需要留意其他幾項心血管疾病危險因子，例如高血壓、糖尿病、抽菸、家族病史等〔4〕。低密度膽固醇LDL-C過高會導致血管狹窄、阻塞，全身器官都會受影響。王宗道教授解釋，腦血管阻塞會導致腦中風、冠狀動脈阻塞會導致心肌梗塞、腎臟血管阻塞會導致腎臟衰竭、周邊血管阻塞會導致痠麻疼痛、骨盆腔血管阻塞會導致性功能障礙。各種血管阻塞造成的問題會影響生活品質，甚至讓人失能或死亡。世界心臟日護心第１招：制定個人化低密度膽固醇治療目標「低密度膽固醇的治療目標因人而異，並非固定的數值！」王宗道醫師說，如果沒有任何危險因子、沒有任何疾病，低密度膽固醇LDL-C的目標可訂在130 mg/dL；如果評估起來屬於中度風險，就應該將低密度膽固醇LDL-C降到100 mg/dL以下。 王宗道醫師說，台灣、美國、歐洲的高血脂治療指引〔5〕，都很強調低密度膽固醇的數值，如果更高風險，可以降到55 mg/dL以下，例如最近1年內有心肌梗塞、心肌梗塞兩次以上，或者合併有多處血管的問題。臨床上會綜合各項風險，依據患者的狀況，擬定個人化低密度膽固醇的治療目標。世界心臟日護心第２招：調整生活型態、管理危險因子、配合醫師用藥「控制低密度膽固醇LDL-C必須三管齊下！」王宗道教授指出，分別是生活型態調整、危險因子管理、與藥物使用〔6〕。生活型態調整非常重要，包括飲食、運動。王宗道教授說，飲食方面要少吃油炸、甜食、精緻澱粉等。運動方面要達到每天30分鐘，一個禮拜5天，加總起來150分鐘的運動量，有氧運動、肌力訓練都有幫助。危險因子管理是減少各種可能導致心血管疾病的危險因子，包括高血壓、糖尿病、抽菸、肥胖等。王宗道教授說，請務必好好控制，讓血壓、血糖達標；最好要戒菸，因為尼古丁會影響血管的健康；體重下降對於改善高血脂絕對會有幫助。藥物治療在改善高血脂方面扮演相當關鍵的角色，特別是在已經有心臟血管疾病的患者，有助於延長壽命。王宗道教授說，其實吃藥或打針，1個月低密度膽固醇就會下降30%、50%以上，但是要讓血管斑塊穩定，甚至消退，至少要半年、一年以上。控制血脂就跟控制血糖、血壓一樣，需要長期治療。因為需要長期治療，所以有降低密度膽固醇針劑的發展，如降膽固醇針劑能夠2週打一次，有助提升治療順從度。王宗道教授說，「研究證據顯示，血管斑塊有機會消退，只要將低密度膽固醇降得夠低，例如70 mg/dL或55 mg/dL以下，持續半年以上，血管斑塊體積可能漸漸縮小。」世界心臟日護心第３招：良好醫病溝通讓治療更安心「良好的醫病溝通很重要！」王宗道教授說，透過溝通，患者可以了解控制低密度膽固醇的好處以及個人化目標，才有明確的方向。在抽血數值改善之後，患者常會想要停藥，王宗道教授說，我們會提醒患者，控制低密度膽固醇的目標是希望能讓血管斑塊穩定，甚至消退，所以需要持續使用藥物，不可擅自停藥。由於高血脂的藥物很多樣，患者可以跟醫師討論藥物的選擇，了解藥物的作用與副作用。王宗道教授說，如果服藥之後出現肌肉痠痛、無力等問題，請回診向醫師反映，不要自行停藥或吃止痛藥。現在已有降膽固醇針劑可以使用，兩個星期使用一次，能降低50%以上的低密度膽固醇，副作用僅少數注射部位紅腫或疼痛，患者的接受度和適應性都很好。〔6〕貼心小提醒今年世界心臟日（9 月29 日）的主題是 「用心為每顆心 (Use heart for every heart) 」，低密度膽固醇過高，會促使血管斑塊形成，而造成狹窄、阻塞，對全身都會造成影響。王宗道教授強調，請務必了解控制低密度膽固醇的個人化治療目標，透過飲食、運動、藥物來改善，持續控制，才能達到讓血管斑塊穩定，甚至漸漸消退的目標！參考資料：1. 國民營養健康狀況變遷調查成果報告2017-2020年2. NIH/Lipids and Cerebrovascular Disease: Research and Practice3. Practical guidance for combination lipid-modifying therapy in high- and very-high-risk patients: A statement from a European Atherosclerosis Society Task Force4. CDC/Heart Disease and Stroke5. ScienceDirect/2022 focused update of the 2017 Taiwan lipid guidelines for high risk patients: Coronary artery disease, peripheral artery disease and ischemic stroke6. 2019 ESC/EAS Guidelines for the management of dyslipidaemias: lipid modification to reduce cardiovascular risk原文：
-
![]()
2022-09-28 癌症.肺癌
國健署LDCT篩檢 7千人揪出21名肺癌「18人有家族史」
肺癌高居我國癌症死因第一位，晚期（3及4期）發現存活率低，為讓肺癌患者在早期（0及1期）被找出，國健署今年7月1日補助肺癌高風險族群，每2年1次免費低劑量電腦斷層（簡稱LDCT）篩檢，執行81天以來有7千多人參與，找出21名確診肺癌個案，當中早期就有20人，成效顯著。國健署補助LDCT篩檢，統計今年7月1日至9月19日，全國共有7557人參與，包括4200名男性、3357名女性；其中4470人具肺癌家族史，2753人為重度吸菸者，334人為同時具肺癌家族史之重度吸菸者。共找出21名確診肺癌患者，其中早期（0及1期）個案占了20人，僅有1名為第3期肺癌。其中18人具有肺癌家族史、2人為重度吸菸者、1人同時具肺癌家族史之重度吸菸者。中研院院士楊泮池團隊2015年執行肺癌低劑量電腦斷層研究，他今本報電訪時表示，國健署執行LDCT計畫，與2015年所做結果非常相似。他指出，肺癌患者中沒有做過篩檢，有半數到醫院診斷時已是3、4期，超過一半都無法開刀治療，必須靠標靶、免疫治療，不僅花費龐大醫療資源，患者晚年生活也痛苦，且有抗藥性問題；若透過篩檢，9成患者可於1期時及早篩出、診斷，透過手術治療幾乎可完全治癒。肺癌之所以存活率低，因早期肺癌無明顯徵狀，有症狀才就醫大多以晚期。108年臺灣癌症登記資料顯示，每2個肺癌確診個案就有1個已經是第4期。肺癌早期（0及1期）的5年存活率達9成以上，但第4期就急降至1成，期別之間存活率差距甚大，這也顯示肺癌早期篩檢的重要性。楊泮池表示，我國是全世界第一個針對抽菸及不抽菸族群提供公費LDCT肺癌篩檢的國家，此項政策也記載於世界肺癌組織官網。肺癌不僅是癌症死亡率第一，且是所有癌症中健保給付支出最高，但健保給付中超過一半是肺癌晚期病人。他指出，透過篩檢可減少晚期肺癌患者，不僅減少國家醫療支出，更有機會治癒，保有患者生活品質。此次LDCT計畫受檢民眾，有11.7%有疑似異常之肺部結節，肺部結節多數為良性，楊泮池建議，檢查結果疑似異常的民眾，務必遵醫囑定期追蹤，以觀察結節有無新增或變化。至於已確診為肺癌者，更應配合醫師的治療計畫，儘早診治。國健署補助LDCT計畫執行至2030年，預期診斷出3.9萬至4萬名肺癌患者。國健署補助LDCT對象包括：1.具肺癌家族史：50至74歲男性或45至74歲女性，其父母、子女或兄弟姊妹經診斷為肺癌。2.重度吸菸史：50至74歲且吸菸史達30包-年（平均每天吸菸包數＊吸菸年數）以上，有意願戒菸或戒菸未達15年之重度吸菸者。國健署長吳昭軍提醒，LDCT僅能早期發現肺癌，並不能降低肺癌的發生率。透過戒菸及減少二手菸，養成健康生活習慣，才能降低罹患肺癌風險。國民健康署肺癌篩檢合約醫院名單查詢（https://www.hpa.gov.tw/Pages/Detail.aspx?nodeid=4619&pid=15785） ※ 提醒您：抽菸，有礙健康
-
![]()
2022-09-26 失智.新手照顧
失智患者，失禁比率高4倍！5招改善尷尬
● 失智者認知功能退化，易失禁● 不同失智症類型，有不同失禁行為表現● 失禁不一定要穿紙尿褲68歲張太太外出聚餐，好友們在席間談笑風生，突然一股尿騷味飄來，場面頓時尷尬。她連忙拉褲子並去洗手間整理儀容，大家笑說：「年紀大了就是這樣！」張太太因此感到焦慮，日後不太敢出門，人際社交斷鏈後，失智症狀也隨之惡化。失智患者 失禁比率高四倍愛力思失智症中心創辦人簡均穎說，長輩罹患失智症之後，一定會面臨大小便的照護問題，病程到了中重度，幾乎都會出現失禁情形。失禁也是患者及其家屬最惱人的症狀，包括是否該使用紙尿褲？用了之後是不是就無法擺脫？到底該不該讓長輩使用紙尿褲呢？隨著年齡增長，失禁是身體老化表現之一，但不是正常老化必然的結果，而失智症患者發生失禁的比率更是一般同齡人的四倍，主要是因為大腦功能逐漸喪失，不知道有尿意、不知道廁所在哪裡、忘記怎麼上廁所。照顧者應仔細觀察生理、心理以及環境因素的影響，與醫護人員討論解決方法。長輩失禁了，家屬除了無奈、生氣，不妨藉由輔具訓練如廁，一方面提升生活品質，一方面訓練如廁增加自理性和自尊心。簡均穎說，當長輩有失禁困擾，家屬會立刻想到包尿布，但這是長輩守護尊嚴的最後一道防線，被迫包上紙尿布，反而會出現各種身心問題。定時排尿 可降低失禁頻率初期可先嘗試定時詢問、定時排尿引導，並仔細記錄飲水與排尿狀況，找出規律性或安排規律作息，把尿排乾淨了，藉此降低失禁頻率。若失禁情況嚴重，目前成人紙尿褲也有針對不同需求、患者行動力而改良設計的褲型紙尿褲，就像是內褲一樣可以自行穿脫，可訓練手腳肌肉。改良的褲型紙尿褲能保有長輩如廁的隱私尊嚴，可以練習感知尿液、移動到廁所解尿，包括脫離對尿布的依賴。依據不同的失智病程，長輩需要的紙尿褲類型也會有所不同。簡均穎提醒，對失智長輩要多點耐心和關心，同理他們因認知功能障礙的行為、情緒變化，才能有助於延緩失智惡化。5招改善失禁1.建立規律如廁習慣：定時定量飲水、定期上廁所2.善用輔具協助改善：改良褲型紙尿褲能自行穿脫3.增加骨盆肌肉運動：訓練下肢力量，強化骨盆肌4.改變日常生活型態：減重、戒菸及少攝取咖啡因5.改善居家環境動線：廁所位置明顯標示【免費線上課程】失禁一定要穿紙尿褲嗎：https://pse.is/4gsgts想知道更多失智失禁的資訊，上線登入元氣網就能免費觀看。
-
![]()
2022-09-25 醫療.腦部．神經
一個人腦中風可能讓整個家庭破碎 專家教腦中風辨識口訣FAST
急性腦中風常突然發生，令人措手不及，依健保署統計，國內去年腦中風就醫患者高達41萬7千多人。社團法人台灣腦中風學會理事長李俊泰說，急性腦中風分為出血性中風及缺血性中風，兩者占整體腦中風比率各為二成及八成。俗話說「一人中風、全家發瘋」，一個人腦中風的衝擊將讓整個家庭破碎，李俊泰說，期盼政府推動腦中風防治共照網，以預防中風、降低死亡率，甚至還能降低失智、失能機會。出血性中風治療，視出血範圍決定手術或觀察。台大醫院神經部主任鄭建興說，急性腦中風致病原因，因中風類型而不同，出血性中風多是因為高血壓控制不住，導致腦內血管破裂，其他原因還包括先天血管畸形、凝血功能異常等；缺血性中風則是因為頸部或腦部血管阻塞，大多與三高、心房顫動、吸菸等相關。其中高血壓同時與出血性、缺血性中風密切關聯，需特別留意。「搶快」是腦中風治療最重要的一環，必須掌握黃金治療時間。李俊泰說，大腦為固定體積，內含腦組織、血液、腦脊髓液等，出血性中風為腦組織被血塊占據而擠壓，患者抵達醫院後，需要緊急會診神經內、外科醫師評估病情，若出血範圍大須經手術取出血塊，或進行引流治療替大腦減壓；若出血範圍不大，可以住院觀察、控制血壓，病情有機會好轉，不需手術治療。至於缺血性中風治療，需要於3小時內施打靜脈血栓溶解劑，健保署於2004年納入健保給付。缺血性中風治療，以靜脈血栓溶解劑打通血管。鄭建興說，急性缺血性腦中風最直接有效的治療是盡速打通阻塞的血管，現在治療方式多元，醫師可依患者病情選擇不同治療方式，包含施打靜脈血栓溶解劑、動脈血栓移除術治療，治療的時間愈快愈好，但不限定只在3小時內，可延長到中風發生後6至8小時，甚至到12小時，仍可能有機會治療。每個人發生腦中風的病況不同，治療方式也不同，「腦中風發生的那一瞬間，每個人的命運不一樣。」李俊泰說，靜脈血栓溶解劑不是仙丹妙藥，在施打前還是須經電腦斷層等檢查小心評估，或是依醫師建議進行動脈血栓移除術治療。病患到院時間超過3小時，影響靜脈血栓溶解劑施打率。健保署統計，目前急診腦中風後靜脈血栓溶解劑施打率為5.25%。李俊泰說，2006年進行全國腦中風登錄時，當時靜脈血栓溶解劑施打率僅1.5%，如今提升至5.25%，但對比醫學中心施打率約10至15%仍有成長空間，原因為需符合在中風後3小時內施打的條件，使施打率上升速度較緩慢。現在正在推動施打靜脈血栓溶解劑時間從3小時放寬至4.5小時，也可以獲得健保給付，讓施打率有機會拉高。鄭建興說，依台大醫院統計，靜脈血栓溶解劑施打率約接近10%，高於5.25%，但只占1/10的缺血性中風病人，主因多是患者到醫院時間太慢或症狀較輕微，不適合施打靜脈血栓溶解劑。約四成會留下各種後遺症，影響生活品質。依健保署統計，腦中風患者人數以六都較高，李俊泰說，約10年前，終其一生，每6個人會有1人中風，現在已是每4個人就會有1人中風，而六都中風人數較多，主因是人口數多。依臨床觀察，中風患者經救治後，約有四成會留下拿拐杖、坐輪椅、長期臥床的失能情形。降低失能風險 及早辨識 送醫提升溶栓施打率為防範腦中風，李俊泰指出，務必建立中風風險控管概念，經專業醫師評估得知風險。可仿效糖尿病防治網，由神經科醫師進行整合，李俊泰說，目前已向衛福部提出腦中風防治照顧計畫，期盼推動腦中風防治共照網，如放寬基層診所進行心電圖、頸動脈超音波等健保給付檢查項目，以利及早發現潛在腦中風患者，並重視偏鄉、離島中風防治，讓中風醫療在地化。鄭建興指出，急性中風要能啟動治療，首先病人要有病識感，警覺可能是中風立即撥打119，消防隊急救人員第一時間辨識送醫，則有機會獲得好的治療。台灣尚有一些偏鄉，醫療資源較缺乏，如何提升偏遠地區中風患者緊急救護系統，是全國應關注的議題。李俊泰說，腦中風學會對民眾宣導辨識口訣「微笑、舉手、說你好」，只要其中一項做不到，應立即撥打119送醫。近兩年也到全國消防隊為急救隊員提供中風辨識課程，加強進行腦中風宣導，讓病人能快速送到可處置中風的醫院，大幅提升急性中風處置能力。現在雖有好的治療方式，但可說是用盡「洪荒之力」，最好是避免中風，找出高危險群，早期給予降血脂、降血糖、抗凝血劑等藥物，以預防中風造成的死亡與失能。
-
![]()
2022-09-23 醫療.自體免疫
異膚療效大躍進 醫病溝通採精準治療勿自行停藥
近來季節交替，正是異位性皮膚炎的好發時期，但有時病患常擔心副作用和抗藥性而未規律用藥。醫師提醒，近年治療大躍進，病人會有更多選擇，部分藥物雖有副作用，但都可以預防，並可透過定期監測與劑量調整，醫病溝通選擇最適合的治療，病人不必太過焦慮，更不宜擅自停藥反而影響治療效果。臺中榮總過敏免疫風濕科主治醫師陳彥如表示，異位性皮膚炎治療分為局部與全身性，前者用藥有外用保濕劑、濕敷療法、類固醇藥膏、外用免疫抑制劑和抗生素藥膏等，全身性療法有口服類固醇、口服免疫抑制劑、生物製劑、口服標靶小分子藥物等，部分病患亦會視情況使用抗組織胺、口服抗生素等。大多數外用及口服藥物不會產生抗藥性，唯有當病人皮膚因搔抓出現傷口導致細菌感染時使用的抗生素，若沒遵循醫囑自行停藥才可能出現抗藥性，建議病人仍應把每次醫師囑付的療程做完，不要吃吃停停，才能加強整體的療效。使用免疫抑制劑 應定期回診監測許多中重度病人服用免疫抑制劑，副作用問題也常讓患者擔心。陳彥如醫師表示，免疫抑制劑也分局部和全身，局部藥物包括: 醫立妥、普特皮、適健膚，能改善皮膚發炎及搔癢感，部分病患於塗抹初期可能出現灼熱、刺痛感，但通常不太嚴重且短暫，而且這些免疫抑制劑很快能發揮作用，也不像類固醇會造成皮膚萎縮，故較適合長期使用。至於全身性的免疫抑制劑，陳彥如醫師表示，目前有多種常用藥物，部分藥物會造成白血球低下、影響肝腎功能、口腔潰瘍、血壓上升等問題，不過免疫抑制劑的副作用通常高劑量下才會發生，臨床上醫師會依病患狀況挑選適合的藥物，病患亦應配合醫師建議的藥物劑量及頻次，規則返診追蹤，便可降低不良反應風險，不用過度擔憂。陳彥如醫師提醒，使用免疫抑制劑的病患應定期抽血監測肝腎功能及白血球，針對初次使用的患者，醫師會安排在一個月內回診了解是否有副作用，接下來每一至三個月定期監測肝腎功能及白血球，患者平時也要養成固定量血壓的習慣，可降低血壓升高的風險。她也說，免疫抑制劑用藥初期醫師會從低劑量開始慢慢增加劑量，部分藥物則是可將藥物劑量拆成早晚各服用一次，待觀察確定患者沒有副作用風險時，再調高劑量。也因為副作用讓患者擔心，常有病人自行停藥。陳彥如醫師說，病患若只是一些輕微的不適例如腸胃道不舒服，應與醫師討論後再決定是否停藥，若任意自行停藥，因免疫抑制劑要在服用一段期間之後才能發揮效果，如果中途停藥，整個療程需全部重來。最重要的是病友一定要規律回診與定期監測，有任何問題應盡快提出與醫師討論，若規劃長期出國無法回診的病患，預計開始服用免疫抑制劑，則建議在當地就醫評估後再開始服用免疫抑制劑，以免無法監測而衍生風險。新藥病情控制佳 監控降副作用風險異位性皮膚炎的治療在生物製劑上市後，讓病情控制更好，大幅改善患者的生活品質，12歲以上中重度患者，也獲得健保有條件的給付，最近口服標靶小分子新藥也陸續上市，這些新的治療方式都成為異膚患者未來的希望，患者用藥一至兩周後皮膚病灶明顯進步，對人際關係改善甚多。之前臨床研究發現，不論是生物製劑或口服標靶小分子藥物都有不良反應，生物製劑的副作用包括注射部位不適及結膜炎等，通常使用局部外用藥物就能改善。而口服標靶小分子藥物的副作用則包含上呼吸道感染如鼻咽炎、血球低下、帶狀皰疹等，個案的使用上會稍微受限。陳彥如醫師指出，在臨床上上述副作用很少見，醫師也會定期為患者做監測，而且口服便可達療效，特別適合懼怕打針的患者。而若為年長患者或曾發生帶狀疱疹的患者，則可優先考慮使用生物製劑。而最好的治療方式，就是在進行治療選擇前，與醫師建立良好的溝通，建立醫病共享決策，治療開始後應規則追蹤，尤其新藥上市後，食藥署也會要求醫師進行「風險管理計畫」，在最大化療效的同時也降低副作用風險，達到全人精準治療。
-
![]()
2022-09-22 醫療.消化系統
經常腹痛、血便狂拉，當心腸炎變腸癌！一次看懂潰瘍性結腸炎
腸腸出狀況、治療不能輕忽！小芸（化名）從20歲時開始嚴重腹瀉，有便祕宿疾的她，原本心想「趁機把大腸清一清」也沒什麼不好；沒想到從腹瀉演變成一天多次血便，吃完東西就拉血。直到發燒昏倒送醫、血色素不到正常值的一半，住院一個多月期間經詳細檢查才確診為「中重度潰瘍性結腸炎」！潰瘍性結腸炎若未治療，不只影響生活品質，更會增加腸穿孔、狹窄，甚至是大腸癌的風險。 目前健保針對中重度潰瘍性結腸炎給付多種生物製劑，病友可以和醫師討論使用的可能性，幫助盡早達成停類固醇、規律用藥、黏膜癒合等3大治療目標，找回快樂自在的生活。 潰瘍性結腸炎好發青壯年族群！可能與其他疾病混淆 台灣發炎性腸道疾病學會理事長王鴻源指出，「潰瘍性結腸炎」是發炎性腸道疾病的一種，好發於20-40歲的青壯年族群，主要是因為人體腸道免疫系統過度反應與錯誤識別，導致腸道過度及持續性的免疫發炎反應。 依據健保重大傷病登記，我國潰瘍性結腸炎盛行率每10萬人口約有13名。近年發生率及盛行率逐年上升，盛行率14年大幅增加5.1倍，推測除了與國人飲食西化、環境變遷有關，王鴻源理事長認為，「國人對發炎性腸道疾病認知提升」也是重要原因。 值得注意的是，潰瘍性結腸炎疾病症狀包括持續腹瀉、腹痛、血便、大便解不乾淨感覺等，並不具特異性，與大腸激躁症、感染性腸炎，甚至大腸癌等疾病症狀類似，以致部分患者未能警覺與及時就醫。 其實，臨床醫師在診斷潰瘍性結腸炎時，除了問診了解患者過往病史、臨床表現之外，會透過大腸鏡檢查黏膜發炎與潰瘍的分布，加上病理組織切片確認診斷，並排除其他感染性腸炎。必要時，還需加上核磁共振、電腦斷層等影像檢查，才能確定診斷。 反覆發作、未妥善治療 當心併發腸癌＋腸道外疾病 林口長庚醫院胃腸肝膽科系副教授李柏賢指出，發炎性腸道性疾病若沒有在早期接受有效的治療、好好控制發炎，腸道就會因為反覆發炎、潰瘍，產生膿瘍、瘻管、狹窄、阻塞、穿孔或是癌症等嚴重併發症，進而需要切除部分腸道。 其中潰瘍性結腸炎導致大腸癌的風險又比克隆氏症高，但是隨著腸道發炎程度的改善，腸癌風險也大幅下降，進而減少腸道手術。此外，在生物製劑的年代，潰瘍性結腸炎病友的腸切除率下降一半以上。顯示積極有效、精準控制發炎，可以大大改善疾病預後，有效避免併發症發生。 最常侵犯器官為關節、皮膚及眼睛，會造成周邊關節炎、脊椎炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮症、眼睛虹彩炎。此外，有些研究指出長期慢性發炎也會增加心腦血管以及周邊血管阻塞的風險，所幸這樣的風險會隨著全身性發炎的控制而下降。值得注意的是，腸道外症狀四分之一出現在診斷發炎性腸道疾病之前，因此若有相關症狀合併三個月以上肚子痛、拉肚子、血便、貧血以及體重減輕，則需盡早就醫，排除發炎性腸道疾病的可能性。 中重度潰瘍性結腸炎健保武器多 3大關鍵助達標 對於輕度潰瘍性結腸炎病友，傳統用藥就足以達到良好的疾病控制；中重度發炎的病友則可接受生物製劑治療，達到更有效、更安全的發炎控制。隨著生物製劑在發炎性腸道疾病及相關併發症治療上，扮演愈來愈關鍵的角色，許多新的生物製劑也陸續被納入健保，提供醫師及病患更多的選擇。在選擇生物製劑方面，除了考量共病、有效性以及安全性外，不同施打途徑（靜脈、皮下）、頻率（每兩周、四周、八周或十二週打一次）更是提供充分的彈性及方便性。讓病友可以在與醫師討論後，依照個人工作型態、施打能力及就醫可近性共同決策，選擇適合自己的用藥。 中重度潰瘍性結腸炎治療有3大關鍵，包括： ・盡早停類固醇，減少副作用 ・方便用藥，提高治療配合度 ・臨床沒症狀，加上內視鏡黏膜癒合無發炎。才能避免復發、住院、手術以及併發症，迎回健康人生。 拒絕被馬桶綁架人生，台灣發炎性腸道疾病學會呼籲潰瘍性結腸炎病友積極與醫師配合，規律治療，追求早日治療達標。同時，提醒民眾如有腹瀉、腹痛、血便、貧血和體重減輕等症狀持續三個月以上，應提高警覺，盡早就醫尋求協助，以利早期診斷與對症治療，避免腸炎變腸癌。
-
![]()
2022-09-21 焦點.杏林．診間
醫病平台／病人與家屬的苦痛引起的人文省思
【編者按】本週的主題是「醫學生的心語」。三位實習醫學生各寫出在「醫學人文個案討論會」提出自己在臨床實習所遭逢的困難，而透過師生的討論所得到的心得。醫學生遭逢「被病人拒絕」的情境，包含問診、身體診察以及進入開刀房學習等，而更學會如何與病人溝通，以贏得病人與家屬了解醫學生參與病人照護在培育好醫師的重要性。醫學生透過一位接近生命末期的病人，慢慢地瞭解到病人以前到現在生病後生活的調整，學會適當地表達同理心，一句出自內心的「你真的辛苦了」更加能夠讓病人及家屬得到安慰。在疫情壓力之下，醫學生見證到在開刀房、隔離病房的環境下臨床教育的困難，非常感謝老師與病人願意給自己機會學習，也提醒自己，好好記住由病人身上所學到的知識技巧，在未來行醫時，能夠真的幫助到病人。延伸閱讀：醫病平台／病人為何抗拒醫學生？以前在學校上課的時候都會被訓練從病人的症狀、臨床表現去判斷該做什麼檢查，再通過檢查的結果去決定後續的治療及處置。同時間我們也被教育需要尊重病人的自主權，病人有權利知道自己的身體狀況，不要擅自幫病人做任何決定。進臨床之後，不管是在病房抑或是門診，看到的病人或是家屬大多都有很強的求生意志，有人會因為病情的反反覆覆而感到焦慮；有人會因為病情好轉，不停地向醫療團隊鞠躬道謝；也有人因為被告知只剩下幾個月或是幾年的生命，抱在一起啜泣禱告甚至是大哭。這些場景在白色巨塔裡幾乎每天都在上演，而對於剛進入臨床還未滿一年的我，遇到這些病人及家屬，心裡總是在想，身為菜鳥的我又該怎麼幫助他們？直到遇到了蔣阿姨這對夫妻，我才意識到自己好像忘記了有那麼一群病人或許不如我們想像的會想一直帶著疾病沒有希望地活下去。 還記得那一天是我從外科換到內科的第一天。當時候被交班要照顧一位72歲的蔣阿姨，主要是因為尿道感染導致的高燒、休克而住院。在入院的第一天除了給予點滴補充電解質，每天也固定在使用抗生素作爲感染的控制。但因爲抗生素的使用，在入院的第三天開始有拉肚子的現象。通過病歷系統大致瞭解了病人狀況後，我帶著忐忑的心情進入她的病房，打開門映入眼簾的是一對白髮蒼蒼的夫妻。先生坐在窗邊的沙發上看著報紙，而太太，也就是蔣阿姨本人則坐在病床上瞪著大眼珠子看著我。在我印象中，蔣阿姨是一個瘦骨嶙峋的老太太，臉上帶著一個銀框眼鏡，看起來有些虛弱但精神也不至於太差。向他們兩老自我介紹之後，我簡單地幫她做些身體診察。掀開被子和病服就如病例所記載的，阿姨右手有一個靜脈留置針，右下腹有一個腸造口，身下還有一個尿管。這時候蔣阿姨也開始抱怨抗生素導致她不停地拉肚子，擔心自己會因此脫水等。稍微向她解釋病情及安撫之後，我就如往常回到工作室去處理其他事情。到了第二天下午，本來想説在下班之前再去看看蔣阿姨的狀況。打開病房的門，蔣阿姨剛好從厠所走出來。左手推著點滴架，右手被先生攙扶著，緩慢地走向病床。大致地詢問她的狀況，她突然問了我一句：「你覺得我這樣活著還有什麽意義嗎？台灣爲什麽沒有安樂死？」看著蔣阿姨一臉認真地發問，當下的我頓時語塞了。這個問題雖然以前上醫學人文的課的時候偶爾也會被提出來做討論，但直接被病人問的時候，還真的不知道該怎麽回答才不會讓病人難過。「你看看我身上都是什麽？我的大腸幾乎都被切掉了，吃也吃不下，還要依靠這個腸造口；現在這個尿管又不能拔掉，這樣還有什麽生活品質？」傾聽完蔣阿姨的抱怨後，我努力地在腦中尋找各種適當地詞彙去安慰她，試圖想要站在她的角度去理解她，並且婉轉地解釋之所以要有這些處置的背後原因。但這僅僅只是開始，到了第三、第四天，幾乎每一次去找蔣阿姨，她幾乎都會强烈地表達她求死的心，若不是因爲不敢自殺或許早就已經自我了斷。其中最讓我印象深刻的是某個下午的一段對話，「我從34歲開始因爲大腸癌就一直在動手術，前前後後因爲各種原因動了六次大手術。你知道我到後來每次術前都在想什麽嗎？」 我搖了搖頭。「我每次都希望自己麻醉之後就再也不要醒過來了，但每一次結果都讓我失望，睜開眼睛我又在病房了。這根本就是人間鍊獄。」聽完這番話，心裏還是蠻震驚的，但我更擔心身邊的先生聽了這些話會不會覺得受傷難過，但先生也只是臉上露出愁容沒有多説什麽。這句話到如今還在我腦海縈繞著。對啊，這些事情如果發生在我身上，我又是否能夠承受得住。因爲多次的大腸切除手術而有的腸造口本來就給生活帶來許多的不便，今年又因爲被診斷有神經性膀胱而需要長期放尿管，拔除尿管會因爲長期尿滯留而導致尿道感染，但不拔也會有感染的風險，甚至還會造成出門的不便。聽著蔣阿姨一一訴説著她的苦，我在旁邊卻只能給予言語上的安慰，其實心裏多少有些挫折及無力。同樣的安慰話語我大概重複了不下十遍，口罩下的臉龐也只能苦笑，因爲彼此都知道要徹底解決這些困擾實在有點困難。一直到出院前幾天，蔣阿姨又開始出現新的多喝多尿症狀，懷疑是中樞性尿崩症引起的。因此在出院當天，我們建議她可以回門診做個腦部核磁共振檢查，查明是否為腦部有異常才導致突然有那些症狀。但他們兩個接下來的反應卻出乎意料地敏感，尤其先生的反應更是當頭棒喝狠狠地給我上了一課。蔣小姐大聲地嘶喊著：「我可以不要做檢查嗎？我真的崩潰了！崩潰了懂嗎？每天在醫院當白老鼠被抽血，現在還要做腦部檢查！」「那個我們可以先不要做這個檢查嗎？她已經很勇敢了。動了六次手術，每次都是因爲一個檢查，醫師看了報告臉色一變，我們就知道大事不妙了。她做這個檢查對她有什麽幫助嗎？」「主要還是想查明原因，畢竟她前幾天因爲有跌倒撞到頭，但即使找到原因了我們也不會建議動手術……」「那可以先不做嗎？我們真的不想要再發現一個新問題了。我們就兩個老人家相依爲命。我也70幾了照顧她也不容易，我們後面幾次會答應動手術也不是期望什麽，只是希望她可以在麻醉的情況下舒服地離開，但每次都不成功。」這排山倒海的負面情緒就這樣淹沒了整個病房。那沉重的氛圍確實讓人有些窒息，面對兩位老人家突然崩潰的情緒，我和學長顯得有點手足無措。畢竟很多時候，我都會條件反射地覺得有發現新問題就應該安排檢查找出原因，但他們的每一句話卻提醒了我不是每個檢查、每個結果都有意義。如果一個檢查的開立只是爲了要給我們一個答案，但改變不了後續的處置，那做或不做需要謹慎地考慮，畢竟對於醫療端，執行一個檢查説不上很難，但這可能會給病人帶來心靈上的陰影。因爲對於那一天在病房發生的每一幕還是耿耿於懷，我也因此詢問了多方的意見，面對這種因爲長期的慢性疾病而活得生不如死的病人，我們該如何去安慰，去給予他們需要的幫助。雖然沒有一個正確的答案，但就像在醫學人文大家所討論的，我們或許可以多瞭解病人在生病前的生活，慢慢地去瞭解他們以前到現在生病後生活的調整，從中和病人多聊一些他們開心的事，而不是一直讓病人深陷在難過的情緒裏。除了在適當的時機找社工和身心科介入，我們也可以適當地表達我們的同理心，與其説「我可以理解你」，我們不妨可以試試看說「你真的辛苦了」，或許比起前者，後者更加能夠讓病人及家屬得到些許安慰。而至於要怎麽更加從容地去安慰病人，或許也只能靠經驗的纍積了。曾經我在老師分享的一篇文章裡讀到作者對「生、老、病、死」的願望就是「生得健康、老得快樂、病得短暫、死得乾脆」。這看起來簡單，但能夠做到的又有多少人。尤其這種長期被疾病困擾著，但又不至於在短時間内走上死亡之路，只能每天痛苦地過著沒什麽品質的生活，被疾病折磨的病人，我們醫療端又能夠給予什麽幫助，確實也是我們需要正視的問題之一。
-
![]()
2022-09-21 醫療.腦部．神經
頭痛就吃止痛藥恐害症狀加劇！ 醫授「3關鍵」舒緩不適
45歲張小姐，國高中時期起就開始頻繁頭痛，多年來一直苦不堪言，其媽媽在年輕時也有類似症狀，每天痛起來就像脈搏跳動，甚至還會反胃嘔吐去急診打止吐針，在生理期前更容易發作，嚴重時還痛到必須請假或推辭聚餐。多年以來其試過多種止痛藥，劑量愈吃愈重結果反而讓頭痛更嚴重。藥物過度使用頭痛 口服預防藥物治療獲改善安南醫院神經內科主治醫師杜宜憲表示，張小姐狀況是為慢性偏頭痛合併「藥物過度使用頭痛」，也就是1個月中有15天在頭痛且已經持續3個月以上。經杜醫師安排看診頭痛門診並接受口服預防之藥物治療後，目前其頭痛已不再影響正常社交生活。偏頭痛易遺傳、多為女性 影響因素多杜宜憲醫師指出，門診中偏頭痛的病人以女性朋友居多，女性在20–24歲是發病高峰期，男性則是15–19歲。偏頭痛和許多神經傳導物質有關，容易受到外在刺激因素而引起頭痛，比如飲食、天氣變化、飢餓、睡眠不足、酒精、生理期等，而且偏頭痛容易遺傳，但家人間的嚴重程度可能會不同。治療偏頭痛 須從3大方面著手杜宜憲醫師也說，治療偏頭痛有三大重點，也就是正確用藥、調整習慣及記錄頭痛。發作不頻繁的病人以非藥物療法為主，再輔以運動習慣培養跟調整睡眠作息，如偏頭痛時再使用專用止痛藥來治療偶發頭痛；但如頭痛頻繁又影響生活品質的病人，建議可服用預防頭痛藥物，通常數週後即有明顯改善。值得一提的是，近來更新之藥物包含肉毒桿菌和頭痛標靶治療，患者都能尋求台灣頭痛學會所認證的醫師來進行深層評估。服用止痛藥須謹慎 防成為頭痛幫兇杜宜憲醫師強調，止痛藥必須要小心使用，否則真的會變成頭痛的幫兇，甚至需要住院來戒除藥物之癮，務必要透過正確方法來預防及治療頭痛，如此將能真正一免頭痛之苦，重新找回自在生活品質。（常春月刊／編輯部整理、文章授權提供／健康醫療網） 延伸閱讀： ·每天2杯美式小心頭痛、腹瀉！ 營養師點名「6種人」注意：還會愈喝愈累 ·愛吃「這3樣食物」恐誘發偏頭痛！ 眼睛冒馬賽克、反光、彩虹是預兆 
-
![]()
2022-09-19 醫療.血液．淋巴
血友病患隨時都在出血？為何好發男性？醫師帶你認識血友病
血友病 凝血因子缺乏造成人體的凝血是一個非常複雜的系統，包含血小板和各種凝血因子的交互作用，甚至白血球、紅血球還有一些免疫相關的因子也牽涉其中。凝血因子依照歷史上發現的順序來編號，到目前已經到第十三凝血因子。不過歷史上的第三因子後來發現是組織因子，不存在人體血漿中而是附著在細胞上，第四因子就是天然的鈣離子，不是人體製造產生的，還有第六因子被發現其實只是活化狀態的第五因子，所以這三個就跳過變成空號了。因此雖然編號到第十三，其實總共只有十個。另外，還有一個很特別的凝血因子，跟其他凝血因子很不一樣，是以多單元聚合體的方式存在。而且它通常跟血小板一起作用，不影響傳統凝血時間的檢查，所以當年也沒有跟其他的凝血因子一起被編號。這個因子稱為von Willebrand factor，是以當時相關疾病的發現者：芬蘭醫師Erik von Willebrand 來命名，有時音譯為「溫偉伯氏因子」，但一般習慣翻譯為「類血友病因子」，因為這個因子缺乏的疾病在台灣翻譯為「類血友病」，取其有點類似血友病，卻又有所不同之意。除了眾多凝血因子，體內也有數個抗凝血因子，顧名思義其功能就是拮抗凝血因子，產生平衡效應來阻止凝血過度作用，避免血栓的發生。凝血因子缺乏，依照其重要性和缺乏程度不同，可能產生嚴重度不同的出血現象；反之，抗凝血因子的缺乏，則有可能會產生過度凝血，進而造成血栓的現象。【延伸閱讀】疾病百科／血友病性聯遺傳 血友病嚴重病人幾乎是男性血友病的出血症狀是因為缺乏第八或第九凝血因子所致。缺乏第八凝血因子者稱為A型血友病，缺乏第九凝血因子則是B型血友病，兩種血友病的臨床表現非常相似，不做進一步的檢驗難以區分。缺乏的原因是第八或第九凝血因子的基因缺陷所造成，可能是遺傳得到，也有可能是病友們自己產生新的突變而沒有家族史。第八和第九凝血因子的基因，恰好都位於X染色體上，所以血友病的遺傳模式是性聯遺傳，如同色盲、蠶豆症一般，嚴重的病人幾乎都是男性，而女性帶有基因缺陷者，絕大多數沒有症狀或症狀相對輕微。A型血友病在男性中的盛行率約是一萬分之一，台灣兩千多萬人口，估算大約有一千名左右A型血友病患；B型血友病比較少見，盛行率大概是A型血友病的五分之一，由此大概推估大約有兩百位左右。實際健保登錄的病患人數比推估的數字少，可能是有些輕度的病友症狀不明顯，可能沒有被診斷出來，或因為不常需要治療而沒有相關紀錄。歷史上最有名的血友病帶因者，是十九世紀統治英國多年的維多利雅女王。根據相關研究，維多利雅女王應是整個家族中，第一個發生突變者，因此往上追溯王室族譜，沒有任何血友病患者，她自己也沒有明顯的出血症狀。不過當年的歐洲皇室非常流行互相通婚，所以眾多的血友病患者就在整個歐洲皇室成員當中出現了。維多利雅女王其中一位外孫女，嫁給了當時俄國沙皇尼古拉二世，所生下的小王子Alexii，原本應是預計要繼承沙皇的王儲，卻不幸恰好遺傳到外曾祖母的缺陷基因，得到重度血友病。當時距今一百多年前，根本沒有人知道血友病是怎麼回事，也沒有任何治療。據稱沙皇和皇后因小王子的無人能解的病情而無心國政，且誤信妖僧拉斯普欽的讒言，終至俄國革命及帝俄時代的終結。有趣的是，這一百多年前的歷史事件，直至最近十多年前，才經由新的考古學技術，證實維多利雅女王乃至於Alexii小王子所得的，其實是比較少見的B型血友病，而不是比較常見的A型。再次說明了從歷史文獻的症狀紀錄，完全無法分辨A型和B型兩種血友病，必須進一步檢驗才能確認。另外，歷史上曾經把第十一因子缺乏者，稱為C型血友病，但是第十一因子在凝血功能中所扮演的角色比較弱，縱使嚴重缺乏，所造成的出血也大多相當輕微，與A/B型血友病的出血表現與嚴重度完全不同，所以現代醫學已經幾乎不再使用這樣的稱呼。第十一因子缺乏者大多不需治療，也極少見嚴重出血現象。避免不可逆關節損壞 治療目標「零出血」第八或第九凝血因子要低到幾乎正常人平均的1%以下，幾乎是完全沒有的狀態，才會有自發性出血的現象，稱之為重度的血友病；體內若有1-5%的第八或第九凝血因子，自發性出血的機率就大幅下降，稱為中度的血友病；若是體內的凝血因子6%到40%之間，雖然還是比正常人低很多，但只有受傷或手術時才會比較嚴重出血，定義為輕度的血友病。凝血因子在40%以上，雖然還是比平均低，但就不稱為「血友病」。如同每個人高矮胖瘦不同，凝血因子的高低也因人而異，凝血因子大於40%，就不會有太明顯的易出血現象了。血友病是先天性的疾病，意即病友們打從娘胎裡就是這樣的狀態。不過，他們並不是隨時隨地一直都在出血。血友病所造成的是出血傾向，概念上可以說是出血的風險比一般人高的狀態。少數血友病友在出生時，因為經過產道擠壓，產生了嚴重的腦出血，甚至導致嚴重的後遺症，不過大多數血友病友，大約是在學會爬行和走路時，才開始被發現到有異常的關節或肌肉出血現象，進而就醫後診斷。因為科學上還無法完全解釋的理由，血友病和其他出血性疾病不同，特別容易在關節內出血。出血時除了關節腫脹、疼痛與無法活動等不適之外，還會讓關節本身發生不可逆的損傷，包含軟骨磨損、關節滑膜充血增生、硬骨骨質流失及骨刺等等。隨著反覆出血，各個關節的逐漸損壞也讓病友們活動受限甚至不良於行，生活品質大打折扣。關節損壞之後，再追加更多凝血因子也無法復原。因此，目前國際上對於重度血友病的治療指引與專家共識，都建議需要從小就開始，預防性地定期施打凝血因子，目的在於維持血中一定的凝血因子濃度，讓關節出血的機會降到最低，來避免不可逆的關節損壞。因此「零關節出血」或是簡言之「零出血」成為了血友病治療所努力達到的終極目標。長效凝血因子 延長注射間隔天數在很早以前的年代，血友病友們只能養賴捐血者的血液或血漿來治療，所需要的輸注時間很長、效果不佳，且有過敏和感染等許多輸血相關的副作用，治療起來非常辛苦。大約三十多年前，開始有了從血漿分離純化出凝血因子的製成藥物的技術，但是當時技術尚未成熟，血漿的來源若遭受病毒的污染，就會感染使用這些藥物的血友病患者，當年堪稱血友病治療的黑暗年代。現今，血漿分離與純化的技術已可以移除所有已知，甚至未知的病原體，從血漿分離出的凝血因子製劑已經安全無虞。其後更有基因工程凝血因子的問世，也就是將凝血因子基因植入細胞，再大量培養這些細胞來產生凝血因子，不再需要收集血漿來純化凝血因子，如此一來更是完全沒有感染的問題了。不過，縱使有了安全又有效的凝血因子製劑，血友病的治療要達到「零出血」仍是非常困難。首先，凝血因子的結構特性，讓它只能用靜脈注射的方式給予；再者，天然的第八因子半衰期約只有8到12小時，第九因子則只有18到24小時，要維持體內有保護力的凝血因子濃度，第八因子製劑必須每兩、三天注射一次（或每週三次），第九因子必須每三、四天注射一次（或每週兩次），而且如此頻繁的靜脈注射，得從病友們兩歲甚至更小就開始，才能在任何關節出血前預防它發生。在如此年幼的病童，進行如此頻繁的靜脈注射，而且這個治療需要終生持續執行，對於病童、家屬以及醫護人員，都是非常沈重的壓力與負擔。因為科技的進步，大約十年前開始有長效凝血因子的發明，經由各種技術將天然的凝血因子加以「改裝」，在不影響凝血功能的前提之下，讓它能在體內的半衰期拉長。目前多數的病友們已經在臨床上使用這種長效的凝血因子。拉長半衰期之後，讓A型血友病患原本每兩到三天一次的預防性注射，延長到每三到五天一次，B型血友病則從原本每週兩次，延長到每週一次甚至少數可以每兩週一次。因為各種加長半衰期的技術仍有其限制，目前的長效凝血因子製劑的半衰期長度，已經到了某種程度的極限，難以再更延長了。血友病友們使用長效的凝血因子藥物來進行預防性注射，雖然已經遠比數十年前進步，仍然只有大約三到四成的血友病友們，能夠達到零出血目標。A型血友病易產生抗體危機 ITI治療成功率7成 血友病還有另一個可能發生的危機，因為病友體內幾乎沒有第八或第九因子，身體的免疫系統，可能會誤把補充進來的凝血因子，視為是外來的病原，對它產生抗體。這個現象在重度A型血友病比較常見，約一到三成的病友會產生；重度B型血友病患則大約5%會發生。一旦產生抗體，將削弱甚至完全消除補充凝血因子的效果，因此無法再使用第八或第九凝血因子製劑治療出血，更沒有辦法進行預防性的補充來預防出血。早年這些抗體病友們，僅能使用繞徑藥物（bypassing agent），就是繞過第八或第九因子的凝血路徑的藥物，來達到止血的效果。目前臨床上使用的繞徑藥物只有NovoSeven®和 FEIBA® 兩種，皆可以用來治療抗體血友病患的出血。但是因為繞了遠路來達成凝血，所以止血效果遠不如直接補充所缺乏的凝血因子，縱使不惜成本的進行預防性注射這些藥物，也無法發揮好的保護效果。因此，有抗體的血友病患出血頻率更高，關節更容易損壞，生活品質也更差。多年前有些醫師無意間發現，對於產生抗體的血友病友，刻意頻繁且大量的給予凝血因子注射，經過一段相當長的時間，部分病友的抗體可以被消除，恢復到沒有抗體的狀態。這種治療模式被稱為免疫耐受引導治療（immune tolerance induction, ITI）。ITI在A型血友病的成功率大約七成，B型血友病則比較困難，約只有三成成功率。ITI執行起來相當辛苦，也會耗費非常大量的凝血因子藥物。依據成功率較高的作法，凝血因子必須每天注射一般劑量的兩倍以上，持續期間有時可能超過一年以上才能成功。而且最好是抗體剛剛發生時，就要盡快開始執行ITI，才會有高的成功率。抗體常常發生在病友們兩三歲的時候，其執行難度可想而知是更上層樓。但若是等到抗體病友們青少年或成人時期再執行ITI，雖然靜脈注射容易許多，但ITI成功率會低很多，對比其執行的辛苦程度及大量的凝血因子耗用，相當不划算。血友病是先天性的，但有一種很罕見的狀況，稱為「後天性血友病」。這是因為身體的免疫系統，莫名其妙對自己的凝血因子產生抗體（絕大多數是對抗第八凝血因子），造成突發性且暫時地讓體內第八凝血因子失去功能，臨床上很像A型血友病具有抗體的病友，但是出血現象是成人甚至老年才突然發生，而且不分男女都有機會得到。後天性血友病的發生率，大約每年百萬分之一左右，所以整個台灣一年大概最多發生幾十個，可以說是比先天性血友病還更要稀少。後天性血友病患，止血的處置比照A型血友病的抗體病患，使用繞徑藥物來止血。不同的是，後天性血友病的發生起因是免疫的失調，所以根本解決方法是使用免疫抑制藥物，來消除莫名產生的第八凝血因子抗體。平均治療數個月，多數病患抗體可以消除而恢復健康，少數病患需要更長時間的治療。但在抗體完全消除之前，仍如同先天性血友病且具有抗體者一樣有出血風險。2種突破困境的現代治療 血友病目前已有安全且有效的凝血因子可以使用，但為了達到零關節出血而避免關節損傷的目標，仍有兩大難題需要解決，一是凝血因子製劑，縱使是長效型，仍需要從小頻繁靜脈注射直至終生，而且保護力仍不完美，只有四成病友可以達到零出血；二是產生抗體的病友，預防注射凝血因子完全無效，免疫耐受引導治療（ITI）執行起來相當辛苦且漫長，也不見得完全成功。不過，血友病治療隨著科技的突飛猛進，產生了「非凝血因子療法」和「基因治療」兩者非常有潛力突破目前治療困境的療法。非凝血因子療法非凝血因子療法，目前有兩類：1.第八因子模擬藥物在凝血系統的功能當中，第九因子是活化第十因子的酵素，第八因子則是催化上述作用的催化劑，兩者同樣重要，但所負責的工作不同。日本奈良大學Shima教授靈機一動，認為可以使用非凝血因子的藥物，來取代第八凝血因子的催化功能。經過多年的努力，做出了一個可以同時接合第九因子和第十因子的雙特異性抗體，可以有效地取代第八因子的功能，而且不受病患體內抗體的影響。目前已經在多國包括台灣核准上市，在台灣也被健保核准使用在A型血友病已經產生抗體的病人。這類藥物以皮下注射的給予，與凝血因子比較起來方便許多，而且半衰期相當長，可以每一到四週施打一次。經過臨床試驗證實，A型血友病患不論有無抗體，使用這樣的藥物都能達到良好的預防性效果，約有八到九成病患能夠達成零出血的目標。不過，仍有極少數病友可能會對這個藥物產生抗體，或是因為不明原因止血效果不佳，需要回到原本凝血因子治療方式。然而，目前這一類藥物僅有一個上市，許多藥廠陸續在研發應用相同概念，但功能更強的類似藥物，未來應該會有多個更新一代的藥物上市，有機會克服對特定藥物產生抗體或療效不佳的問題。2.血凝再平衡藥物血凝再平衡藥物的概念，來自於人體內血凝系統中，原先就有凝血因子與抗凝血因子的平衡，讓體內不至於過度出血或血栓。血友病患因為凝血因子缺乏變得容易出血。然而，補充凝血因子的治療方式有其極限。於是科學家們反向思考，設計出能夠拮抗或消除「抗凝血因子」的藥物，負負得正讓整個血凝系統「再恢復平衡」，來達到止血的目的，因此稱為血凝再平衡藥物。此類藥物目前都尚未被核准上市，仍在進行臨床試驗中。給藥方式以皮下注射為主，半衰期各個藥物不同，用法從每天一次到每兩個月一次不等。除了不需要靜脈注射之外，其最大的特色是，藥效並不針對特定的凝血功能異常。所以不論A型或B型血友病，也不管有沒有抗體，都可以適用，效果也沒有差異。然而，在發展過程中，少數藥物產生了血栓的副作用，甚至有因危及病人生命而終止研發者。然而，血凝再平衡藥物經過持續的努力，已經逐漸找出恰當拿捏劑量的方式，有一個藥物目前第三期臨床試驗已接近完成。其後還有許多藥物努力研發當中，未來前景依然值得期待，也非常有機會帶給血友病友們更多治療選擇及更好的生活品質。血友病的基因治療自從美國St Jude 兒童醫院與倫敦大學醫院合作，在2011年底發表了第一個成功的血友病基因治療的人體試驗成果之後，血友病的基因治療終於出現了一線曙光。經過了十多年的研究與反覆的臨床試驗，血友病的基因治療逐漸發展成型。2022年8月，歐盟核准了第一個血友病的基因治療上市，自此基因治療已經正式成為血友病治療的選項之一。期待不久的將來也能成為國內血友病治療的可能選擇。基因治療的原理，是把正常的第八或第九凝血因子基因，放進血友病病人的身體中的特定細胞裡，讓凝血因子的製造部分恢復甚至回到接近正常。換言之，基因治療並沒有把血友們的基因完全修好，還是可能會遺傳給下一代，但是成功的基因治療，可以讓重度血友們體內的凝血因子濃度達到輕度血友甚至正常人的範圍，不再需要預防注射凝血因子，有可能甚至連接受手術也沒問題。理論上要把基因送進人體，可行的做法有很多種，目前已經在人體試驗成功的方式，是利用一種對人類不會致病的病毒：腺相關病毒（Adeno-Associated Virus）簡稱AAV，把正確的第八或第九凝血因子基因，借用AAV外殼帶進病人的肝細胞中。目前不論在A型或B型血友病都有相當好的成果，除了安全性上並沒有發現太大的問題之外，也都能成功提升血友的凝血因子濃度，達到不需要進行預防性治療且零自發性出血的程度。也正是因為安全及療效都能過關，首個血友病的基因治療才會被歐盟核准上市。然而，目前的基因治療的成果，到真正能夠治癒血友病仍有一段距離，因為還有以下幾項限制與問題存在，尚待研究與克服：1.使用族群限制於成人、無AAV抗體及肝臟健康者：基因治療臨床試驗只在成人進行，因為安全性的考量，目前還不適用青少年、兒童甚至嬰兒。AAV是個不會致病的病毒，所以有不少人可能曾被AAV感染過而不自知。感染過AAV就會在體內產生對抗AAV的抗體，於是就無法接受以AAV為載體的基因治療。基因治療針對肝臟細胞投入基因，所以肝臟已經不好的血友們被臨床試驗以安全為由排除，可能也不適合使用。最後，已經對凝血因子有抗體的病友，不確定療效可能有多少，目前也還不適合。但是已有動物實驗證明，基因治療有可能可以發揮類似ITI的效應，所以針對已有凝血因子抗體的病友，也已經有臨床試驗正在進行中，未來有可能不是個基因治療的限制。2.療效在個體間的差異與不可預期性：雖然目前的基因治療達成零出血完全沒有問題，但是會產生到多高的凝血因子，則因某些還不甚了解的理由，個體差異非常大。接受同一個基因治療，使用相同劑量，結果可以相差許多倍。有人僅到輕度血友病的程度，產生大約10-20%左右的凝血因子，雖然不需要預防性注射，但仍要小心創傷出血；同時卻有人凝血因子可以表現超過100%，不只開刀創傷都沒問題，甚至高到臨床上擔心可能引發血栓的程度，目前還沒有任何方式，可以預測個體之間基因治療效果的差異。3.免疫動員與免疫抑制劑使用以AAV為載體的基因治療，存在一個問題，在於身體的免疫細胞可能會動員，破壞被投入基因的肝細胞。因為對身體而言，基因治療就像是被AAV病毒感染一樣。被投入基因的肝細胞比例很低，只佔不到所有肝細胞的1-2%，這些肝細胞破壞對身體健康幾乎沒有影響，但是卻會讓基因治療的效果付諸流水。要阻止這樣的免疫動員反應，必須在基因治療後的半年到一年內，非常密集地抽血監測肝臟指數及凝血因子濃度（一般需要至少每週一次）。才能精準的在免疫有動員跡象時，給予免疫抑制藥物，來避免基因治療的成果被免疫破壞。除了密集監測對病友來說，得時常到醫院抽血，相當麻煩之外，免疫抑制藥物本身也有副作用，在臨床試驗中也有極少數，因使用免疫抑制藥物而產生嚴重感染的案例，等於間接也可以算是基因治療所造成的問題。4.可能無法終生有效這大概是所有基因治療的問題中，最令人沮喪的一點了。以現行眾多的血友病基因治療臨床試驗成果來看，雖然各個都能夠維持相當長的時間，但有些效果在第二年後就會開始逐漸下降，推測是被投入基因的肝細胞自然代謝凋亡的結果。以凝血因子濃度下降的速度估算，有可能基因治療的效果只能維持五到十餘年左右，似乎無法維持終生有效。這也讓原本預期可以「治癒」血友病的基因治療，失去其最吸引人之處。雖然能夠持五到十年，不需要任何其他血友病治療，也是個很了不起的成就，但是我們可能要等到未來的技術再次突破躍進，才有機會發展出能夠真正「治癒」血友病的療法。筆者身為中生代的血友病治療醫師，見證從血友病以血漿製劑治療，逐漸發展到長效基因工程合成凝血因子，到目前百家爭鳴，蓬勃發展中的非凝血因子藥物以及基因治療藥物。隨著醫療科技進步，一步步減輕這個病對血友們人生的磨難，逐漸改善他們的生活品質，解開一個又一個由疾病加諸於他們身上的枷鎖。當然，也承蒙健保署能夠給付各種血友病治療藥物，讓病友們接受治療時，不用承受巨大的經濟壓力與負擔。雖然到目前為止，所有的治療都仍未臻完美，但此才是更需要我輩持續努力之時。期待未來每位血友病友們都能與所有人一樣健康成長，享受人生，並能夠無所顧忌的自由追逐自己的夢想。唯有達成如此目標，才是血友病真正治癒之日。
-
![]()
2022-09-18 退休力.來測你的退休力
疫情+通膨讓退休準備難度加高 專家籲及早準備：就是「現在」
今年是全球迎來疫情第三年，大家還未完全從封鎖中甦醒，俄烏戰爭開打，影響所及，物價升高，萬物齊漲，連上班族都覺得薪水變薄了，準備退休的族群更是心驚，辛苦存的退休金如何不被通膨吞噬？抗疫、抗通膨之下，專家提醒，及早準備及心靈強韌力是目前重要的退休力。聯合報於二○二○年開啟國民退休準備工程，推出「退休準備指標」，以財務、健康、社會連結、活躍好學及自在獨立為退休準備五大核心能力。去年推出 「退休準備指標2.0──六種動物測驗你的退休力」，邀請大家填寫，看看自己的退休代表動物，評估對老後生活的準備有哪些優勢與不足，年底將公布最新一年調查與填答結果。面對疫情和通膨，退休準備增添不少難度，「退休準備指標」設計專家、中華民國退休基金協會理事長、政大風險管理與保險學系教授王儷玲提醒，準備退休金最重要的兩個原則，就是「對抗長壽和通膨」；關渡醫院院長陳亮恭則表示，健康準備是退休準備的基礎，但心靈方面的能力儲備，是決定老後生活品質的關鍵。雖然通膨嚴重，但王儷玲認為正是調整布局好時機，「退休理財是長期投資，需定期動態健診」。她表示，遇上通膨應調整投資標的，絕對不是放棄退休準備。王儷玲表示，民眾在退休理財上常犯兩個錯誤，一是低估退休金的金額，再來就是準備時間不足，政大「國人退休與空巢調查」顯示，國人平均六十點五五歲退休，但平均五十八點一七歲才準備退休，也就是真正準備退休的時間僅有兩年多。王儷玲建議，退休準備應至少要有十五年，事實上，不論年紀，準備退休金最好的年齡就是「現在」。陳亮恭表示，許多退休長者的生活充滿抱怨，最主要的原因便是他們對退休的想像直接復刻他人模式，從未思考當自己開始有大把時間時，會因什麼而開心與滿足。心靈方面的準備應從現在此刻就開始思考並行動，人的一生到最後都是一個人，永遠都要為自己一個人的時刻做準備。近年致力推動老後安居的台灣房屋集團總裁彭培業表示，「退休前想要儲備的退休力，就是退休後的幸福力！」國人平均餘命延長，退休後至少還有十五至廿年可以享受第三人生，想要無憂退休，不單單只要有錢，還包含了生活重心改變、心情調適、人際關係重整等，必須全方位考量如何讓身心靈富足。「六種動物測驗你的退休力」，歡迎填寫，踏出退休準備的第一步。●歡迎來測退休力https://pse.is/3uraub
-
![]()
2022-09-18 退休力.健康準備
為更了解長照 彭培業當起照服員
退休之後，要如何不讓自己陷入無聊的日常生活？台灣房屋總裁彭培業提到「三本」，本人、本事及本錢，不要因為年齡局限學習，嘗試尋找新的興趣，可以從過程中結交相同領域朋友，刺激人際互動；為更進一步了解高齡者與需求，彭培業日前也完成居家照顧服務員訓練，經過五十五小時課程、五十小時臨床實習，領取照服員證書。因為工作領域，彭培業想更深入了解長照產業，於是透過照服員訓練，實際進入住宿型機構實習，為長輩翻身拍背、穿衣，協助進食等，透過生活照顧更親近長輩。他分享，服務本身沒有太大困難，但負面情緒卻無比沉重，真心希望未來高齡者都不要用到長照資源，藉由健康促進，爭取老後生活品質。步入中高齡，熟齡族群最需要尊嚴和自信，「最好的長照，就是不要使用長照！」彭培業認為，要實踐這句話，一定要友善高齡生活環境、提升健康及生活照顧品質。退休後找到熱愛的事情，能充實自我、陶冶心靈，間接促進身心靈健康；更進一步發揮專長讓自己從被照顧者變成生產者，雖然老了，還能「老有所用」。這段歷程也讓彭培業對人生有了另一種想法，在可預見的未來，希望台灣可以借鏡國際經驗，例如日本的多機能安養機構、特別養護老人院，得到最適切的照顧計畫、享有更優質的退休環境與生活。高齡化議題沉重，但這是許多人將來一定要面對的問題，及早規畫自己的老後照顧、退休生活，才能擁有「富齡」的生活。
-
![]()
2022-09-15 醫療.罕見疾病
年逾百次到醫院 血友病患盼翻轉人生
血友病患缺乏凝血因子需要補充，但部分患者對補充的凝血因子產生抗體，這類「抗體血友病」患者可接受「非凝血因子補充療法」，健保提供給付；但對於未產生抗體的「非抗體血友病」患者來說，也期待能接受「非凝血因子補充療法」，爭取更好的生活品質，社團法人中華民國血友病協會為患者請命。兩個兒子 兩種病況中華民國血友病協會與聯合報健康事業部主辦「血友病圓桌對談」，邀請健保署長李伯璋、健保署參議戴雪詠、台大醫院血友病中心主治醫師周聖傑、社團法人台灣藥物經濟暨效果研究學會理事長柯博升與血友病友代表陳小姐，透過平等對談，討論健保永續，病友也提出非抗體血友病患目前面臨的困境。陳小姐的兩個兒子都是血友病患，分別是「抗體血友病」與「非抗體血友病」，兩個孩子幼時每周都必須進出醫院兩三次，但大兒子在國小時對治療產生抗體，因關節反覆出血以輪椅代步，但有機會參加非凝血因子補充療法的臨床試驗，後來得到健保給付，治療之下，如今不需要坐輪椅，今年如願考取夢想大學。頻繁治療 影響生活非凝血因子補充療法對於「非抗體血友病」也有治療效果，目前健保給付尚未開放。周瑞欽也是重度血友病患，他為病友請命，血友病患者缺乏凝血因子，每兩三天就要進醫院接受靜脈注射補充凝血因子，頻繁治療限制職涯發展與社交生活。周瑞欽說，若能接受非凝血因子補充療法，可將治療周期延長至兩周甚至一個月，若健保能擴大非凝血因子療法給付條件，讓有需求的非抗體病友有更多選擇，人生也許就會有所不同，進一步回饋社會。已好幾位抗體血友病患者因此受惠，有機會到國外深造；非抗體血友病患也希望有更多治療的選擇。最大效益 合理給付李伯璋提到，有「價值」的藥品的確要合理給付，健保署以實證醫學為基礎，建立血友病專款管理機制，期盼妥善配置資源。戴雪詠表示，健保署建議將12歲以下非抗體兒童列為優先給付。經此次圓桌會談，促成健保署直接面對病友、專家，溝通心聲、廣納具體建議，因此會後確可再評估健保財務之下，有擴大給付的可能。周聖傑指出，血友病大約兩天必須補充凝血因子，每年治療逾百次，非凝血因子治療可預防性治療出血，縮減治療周期，利用皮下注射而非靜脈注射，也降低孩童與父母壓力。資源有限 尋求三贏也是醫師的柯博升認為，醫師都希望給病人最好的治療，但必須考量藥物經濟學，健保署應與藥物供應商討論更多方案，找尋平衡點；資源有限下，也能透過多專科團隊，搭配護具等照護策略，提升血友病治療效益。周瑞欽表示，多數病友跟家屬都珍惜醫療資源，願意為自己健康負責，也願意與健保永續一起努力，戴雪詠期盼，藥物供應商也能站在同一陣線，基於社會責任，共創與病人、健保三贏。
-
![]()
2022-09-15 醫療.風溼過敏免疫
異膚病友狂流膿血染紅床單 專家籲勿信偏方才能省荷包
「癢起來真的無法入睡！」異位性皮膚炎只能用藥控制病情，無法根治，全台一年約37萬名患者因異位性皮膚炎就醫，病友除了飽受皮膚發癢、外觀變化困擾，根據統計，病友學業、工作、人際關係也受影響。雖健保已給付部分治療費用，但仍有超過2成的病友每年自行額外花費10萬元以上，包括使用保濕品、營養保健品、就醫交通費等。35歲的林先生過去任職外商銀行、會計師事務所，是月薪超過10萬元的人生勝利組，他10歲時曾確診異位性皮膚炎，出社會因工作壓力大，造成異位性皮膚炎大爆發，全身皮膚嚴重脫皮、流血，半夜更無意識抓癢、癢醒，衣服及床單血跡斑斑，手指頭都是裂痕，就算一天吞6顆類固醇也壓不下症狀，讓他不得不辭職專心養病。異位性皮膚炎病友協會理事長朱家瑜表示，異位性皮膚炎是一種慢性、容易復發的發炎性皮膚病，其主要特徵為乾燥、泛紅、搔癢難耐。患者發病時除了奇癢難耐、影響皮膚外觀，對睡眠、情緒、工作、社交能力和生活品質都產生影響，同時也帶來家庭與社會的經濟衝擊。今年世界異位性皮膚炎日主題「Inside Atopic Eczema」，希望喚起社會大眾對異膚進一步認知。「異位性皮膚炎病友共病認知」線上調查336位受試者，發現病友最在意「搔癢96%」與「病灶外觀影響83％」。有2分之3的病友同時有過敏性鼻炎、食物過敏、氣喘等共病。近6成的病友曾因此請假，超過4成病友自認學業、工作受到嚴重影響，近一半的病友自覺受到歧視、排斥或言語霸凌。除了健保給付以外，調查發現，異位性皮膚炎病友需使用保濕用品、營養保健品、就醫交通費等，甚至自費使用藥品，有24％病友一年就要花費10萬以上，且疾病越嚴重，病友自付費用也越沉重，其中約3成中重度病友每年花費10萬元以上。自費金額與嚴重度有關，重度患者一年自費約2萬7千元、中度患者大約是1萬5千元、輕度則在1萬元左右。且患者無法工作，年生產力損失超過27萬元。朱家瑜表示，許多異位性皮膚炎患者想要「根治」，而嘗試各種方法，例如吃中藥、用藥草敷、喝蛇湯、田雞湯，甚至飛去日本花20萬做丹羽療法，雖然當下會有效果，但一回到台灣皮膚病灶又再起，治療目的不是避開壓力源，而是要讓病情穩定，即使返回職場也可以克服壓力。朱家瑜表示，近年新藥研發，相信會有更多藥物納入健保，協助患者延緩病程進展，降低病友經濟負擔，更重要是，呼籲病友不要隨意找偏方治療，認知異位性皮膚炎屬於慢性疾病，需長期治療，穩定控制下也不必多花冤枉錢。
-
![]()
2022-09-14 癌症.其他癌症
癌王退散！國衛院精準治療專家：防胰臟癌少碰5「胰毒」
「癌王」胰臟癌難以早期察覺，惡性度高、五年存活率不到10%，蘋果創辦人賈伯斯、藝人巴戈都因胰臟癌失去生命。國衛院癌症研究所特聘研究員洪文俊強調，抽菸、喝酒、嚼檳榔、高油、高糖食物，是罹患胰臟癌五大危險因子，必須小心防範，以遠離胰臟癌的威脅。目前醫學界還不知道胰臟癌真正成因，一般認為，癌病變可能是先天基因與後天環境因素交互作用下的產物，而五大危險因子則屬於後天環境因素。洪文俊說，在先天基因方面，近年因全基因定序科技快速發展，胰臟癌常見的基因變異陸續現蹤，其中，突變比例最高是K-Ras基因，與N-Ras、H-Ras皆屬於Ras基因家族。2021年針對K-Ras基因突變所研發的標靶藥物問世，胰臟癌病友終於可透過精準治療增加一線生機。「胰臟癌常呈現多基因缺陷。」洪文俊指出，除了K-Ras基因，胰臟癌也常伴隨其他基因異常，因此必須建立胰臟癌動物模式，再進一步運用動物實驗探索基因交互作用，未來研發對應藥物時，才有動物模式可測試藥物治療效果及安全性。建立胰臟癌動物模式並非易事，洪文俊運用基因改造技術，成功建立創新胰臟癌動物模式，且發現一旦胰臟癌細胞同時具有K-Ras突變、p53缺失及Wnt訊息異常，包括血小板衍生生長因子（PDGF）與Src等致癌基因就會高度活化，而帶有上述基因缺陷的癌細胞對PDGF受體與Src抑制劑的反應特別好。也意味未來面對胰臟癌病患求診，可先藉由臨床基因檢測進行多基因變異分析，找到特定病患族群，再精準組合不同標靶藥物，打造個人化治療策略，提升癌症治療效果，增加病患更多存活契機。如何預防胰臟癌？洪文俊強調健康檢查的重要性，包括血糖監控、MRI（磁振造影）與電腦斷層掃描等高階影像檢查，都有助及早察覺胰臟癌病灶，尤其是發現血糖異常升高，是胰臟癌的早期警訊之一，要提高警覺，因為胰臟負責分泌胰島素，而胰島素與血糖控制息息相關，愈早確診、展開治療，愈有機會延長生命，並維持良好生活品質。
共
58
頁