2025-02-27 醫療.血液．淋巴
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凝血因子
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2025-02-20 醫療.血液．淋巴
血友病最愛問／整合治療團隊 救援血友病急重症
Q：血友病如果發生急重症該怎麼辦？血友病是先天性凝血障礙疾病，即使是輕度患者，在創傷或手術後也可能面臨過量出血的風險，應盡快尋求有整合治療團隊的醫療單位協助。一名46歲的血友病患者，因跌倒骨折，出現皮下大面積出血，被送至台南市立醫院急診。台南市立醫院醫療副院長暨中心主治醫師李楊成說，血友病整合治療中心立即透過骨科、急診、外科醫師與血液腫瘤科醫師共同會診，辨識出血狀況，及時處理出血，並避免復原過程中的出血併發症。過去因醫療資源的不足及疾病知識普及率低，血友病患者的生活品質受到極大影響，不少人因缺乏凝血因子補充而導致關節損傷與肌肉萎縮，影響行動能力及日常生活。為了改善這情況，台南市立醫院的血友病整合治療中心，結合血液科、骨科、復健科、牙科及身心科等多科資源，依據患者的疾病類型與個別需求，量身訂制治療計畫。李楊成舉例，當患者出現關節疼痛時，血液腫瘤科會負責擬定治療方案，骨科和復健科則專注術後康復；若患者需拔牙，牙科醫師會在補充凝血因子後進行治療；對於年長患者可能面臨的三高或慢性肝病，肝膽腸胃科則提供相應的醫療支持。血友病整合治療中心會考量患者的工作性質、交通便利性與回診頻率，提供個人化的醫療規畫。李楊成分享，一位30多歲男性患者早期因對凝血因子產生抗體，治療成效不佳，但改用健保給付的非凝血因子藥物後，出血情況大幅減少，生活逐漸恢復正常，心態也轉為積極，不僅帶著兩個孩子參加中心舉辦的衛教活動，還將這些活動視為特別的親子時光，展現了疾病管理對生活品質的正向影響。每年血友病整合治療中心舉辦兩次衛教活動，提供安全的學習與交流環境，幫助患者了解傷口處理方法、最新治療趨勢及日常防護技巧，可減少患者對受傷出血的恐懼，鼓勵參與社交與正常生活。
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2025-02-06 醫療.血液．淋巴
血友病最愛問／血友病容易碰撞出血活動受限 家長憂心病童社交疏離
Q：血友病童容易碰撞出血，未來會不會難以融入社會？ 一位罹患血友病的18歲青少年，曾發生顱內出血、關節病變，因此不敢從事太激烈的活動，同學與他互動也過分小心翼翼，讓這位正值尋求同儕接納階段的青少年，感到鬱鬱寡歡。對此，童綜合醫院將衛教的觸角，從醫院面向的病患、家屬，延伸至學校面向的老師、同學，再搭配藥物，使青少年搖身一變，成為喜愛運動的陽光少年，下課可以跟同學來場籃球對決。血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，如果患者發生重大創傷或自發性出血，不只會損害關節和器官，嚴重者恐有生命危險，因此周遭人皆膽戰心驚，甚至特別對待病患，反而不利病患與他人相處。若老師、學生對血友病認識不多，不知道該如何與學生相處，童綜合醫院小兒科血液腫瘤科主任錢新南表示，醫院個管師會到學校進行衛教，教導師生其實只要互動不要太激烈，基本上病患活動自由。錢新南說，現在血友病的預防性治療，已有皮下注射式的非凝血因子，半衰期較長，施打頻率可從過去靜脈注射的一周兩、三次，延長至每月一次，且常保凝血因子濃度20%以上，適合常運動、住在偏遠地區、出現抗體，或不喜歡打針、難找到靜脈血管的病患，有助於提升生活品質。他舉例，有一位出生六個月的嬰兒確診血友病，原先一周施打一到兩次凝血因子，但一年半後出現抗體，只好改施打非凝血因子，所幸嬰兒的頸部摔傷、血液腫塊獲得大幅改善，目前平安存活到三歲。錢新南表示，病患若發生嚴重出血，使用凝血因子急性治療後，未來仍能使用非凝血因子作為日常預防性治療。此外，考量到血友病的併發症遍及關節、肝等部位，童綜合醫院也設立一站式就診空間，視病患需求，照會骨科、腸胃肝膽科、復健科、精神科等；另考慮到父母照顧病患辛苦，醫院也提供他們心理諮商、健檢等服務，以做病患最堅實的後盾。
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2025-01-30 養生.聰明飲食
春暖花開病毒多 營養師推薦多吃「5種蔬菜」提升免疫力
「一年之計在於春」，春節期間國人飲食多大魚大肉，在這個春暖花開時節，易遭受感冒病毒侵擾，影響上呼吸道或誘發過敏問題，防範之道在於提升免疫力，強化保護機制，因此春天吃蔬食格外重要。新光醫院營養師張郁涔特別推薦可多攝取富含維生素C、E、K的菠菜、蘆筍、春筍、蒜苗、紫甘藍菜等5種當季蔬菜，讓民眾吃得健康又安心。5蔬菜 富含維生素C、E、K心血管疾病常與膽固醇有關，過多的膽固醇容易累積在心臟血管，增加心肌梗塞的機會，張郁涔建議，應多攝取富含膳食纖維及維生素C、E、K的5種春天蔬菜，不僅可以降低膽固醇，還可以降低心血管發炎機率，促進心血管健康。張郁涔說，蔬菜多含有葉酸，為女性懷孕前最需補充的營養素，懷孕後有助胎兒發育，而多吃蔬菜精神也會變好。建議民眾平時應多攝取不同種類的蔬菜，以達到均衡的健康。1.菠菜菠菜富含維生素A、Ｋ，礦物質鎂、鐵、鈣等。其中維生素A可以保護眼睛視網膜，維生素K可以讓血液的凝血因子維持正常的凝血功能，如果缺乏維生素K，將影響凝血功能，身體的傷口可能會延遲癒合。張郁涔表示，台灣已步入超高齡社會，老年人口占總人口的20%，對於鈣質的攝取十分重要。菠菜富含鈣質可強化骨骼，其中的維生素K有助於鈣質進入並儲存在骨骼裡，避免骨質流失、疏鬆，建議平時可以適量攝取。2.蘆筍蘆筍富含維生素A、C、E、Ｋ，礦物質鐵、鉀，最重要還富含膳食纖維，纖維質含量高，可以幫助消化。3.春筍春筍含維生素B6、C、E，礦物質鉀、鎂，也富含膳食纖維，以維持腸道健康，而維生素B6具有穩定神經的效果，可以幫助入睡。4.蒜苗蒜苗含有維生素B、C、Ｋ，礦物質鉀、鎂。5.紫甘藍菜紫甘藍菜有花青素，具有抗氧化作用，可以降低身體發炎的狀況，也含有維生素A、K，礦物質鎂。攝取蔬菜 常見2大問題張郁涔臨床觀察，常見民眾攝取蔬菜的兩大問題：1.蔬菜攝取不夠多元現在民眾多以外食為主，但蔬菜量往往偏少，選擇性也少，但不論哪一種蔬菜都有不同的植化素、礦物質，可以抗氧化、提升免疫效果。張郁涔提醒，切記不要只攝取單一種蔬菜，如胡蘿蔔、南瓜富含葉黃素，對眼睛的保健也有效果。年節期間，許多人會重度使用3C產品，眼睛容易疲勞，建議可以多吃含有葉黃素等蔬菜保養眼睛。2.蔬菜攝取量不足依衛福部國健署每天蔬果建議攝取量為「3蔬、2果」，其中蔬菜為3份，一份約為半碗的飯碗，因此，如煮熟的菠菜每天應吃半碗，可以再搭配蘆筍食用，而蘆筍為切段一節一節的，份量約是8分滿，另一份蔬菜可以是半碗的紫甘藍菜。但現在民眾常吃的生菜沙拉，其體積較大、較為蓬鬆，張郁涔建議，必須吃兩碗才夠份量。
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2025-01-26 醫療.血液．淋巴
三總血友病中心多專科一站式服務 全人照護把關病友健康
血友病是一種因凝血因子缺乏的遺傳性疾病，除了血流不止、甚至自發出血之外，也容易因為反覆出血，可能導致滑膜炎、關節炎、關節畸形等後續併發症。三軍總醫院血友病照護及研究中心主任陳宇欽指出，中心成立以推動血病患者整體醫療為目標，以「一站式服務」追蹤模式，結合血液科、骨科、復健科、牙科、胃腸肝膽科、感染科等多專科共同照護整合的合作下，以全人照護理念為血友病友的健康及關節把關。接軌國際醫療，以提高生活品質為目標。三軍總醫院血友病（以下簡稱三總）中心自民國92年9月成立，秉持著「以病患為中心」的照護理念，持續與國際血友病照顧醫療世界接軌及共同學習，致力於提升血友病團隊合作及照護品質。陳宇欽分享，因為血友病可能終身需要持續治療的疾病特性，中心不僅扮演著醫療照護的重要角色，更期待成為病友在人生中最好的陪伴者，與病友共同面對人生每一個挑戰。陳宇欽指出，血友病的治療不僅限於凝血因子注射的治療，還需要關注病患關節變化及其他身體狀況如慢性C肝、肝疾病的追蹤，以提高生活品質為最終目標。陳宇欽提到，血友病、類血友病及各種出血性疾病相關凝血功能檢查及基因檢查的精準度與效率非常重要，三總的血液實驗室通過了世界血友病聯盟（WFH）檢驗質量國際認可，能協助做相關檢測，以確保每位病友及家屬都能得到最正確的診斷及最完善的照顧。多專科共同合作，完善個人化醫療與照護。陳宇欽分享，血友病因疾病需求，除了凝血因子補充治療的重要性外，中心會針對病友的個別疾病問題並配合生活需求，以「個人化醫療」的概念彙整相關資料，透過多專科的醫療團隊配合與共照會議，讓病友能得到更妥善的照顧，幫助他們恢復健康。陳宇欽說，血友病要「預防勝於治療」，中心在完整的醫療服務之外，更顧及病友身體、心靈層面，定期舉辦病友座談會、心靈成長班、假日復健班、假日親子運動班等活動，希望能成為病友在人生道路上的支持與依靠，並迎向更美好的人生，讓愛予以傳承延續。
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2025-01-16 醫療.血液．淋巴
血友病最愛問／血友病預防性治療 可個人化管理
Q：預防性治療每周要打2-3針，有機會少挨幾針嗎？林口長庚醫院血友病中心主任張鴻指出，可以針對病患個別需求，設計個人化管理及預防注射方案，讓病友記錄活動、出血狀況，回診時再與醫師討論調整治療方針，例如現在有長效的非凝血因子做預防性治療，病患每兩周或四周皮下注射一次，能降低孩童挨針的頻率，或因長期注射造成靜脈注射部位難找的問題，進而提高醫囑遵從性、穩定病情。血友病是種先天性血液凝固異常的出血性疾病，依照缺乏的凝血因子種類，主要分為A、B型，嚴重程度也依體內凝血因子活性而有所不同，當活性低於正常人的1%，即為重度病患，易有無緣由的自發出血，常見發生部位為關節，反覆出血會引起關節構造發炎，活動受限，長久下來可能導致滑膜炎、關節炎、關節畸形；中度病患的凝血因子活性則為正常人的1至5%，輕度為5至30%。目前治療以補充凝血因子為目標，傳統上病患依賴捐血者血漿及血漿製成的濃縮凝血因子注射，過去血漿製劑有感染之虞，隨著醫療科技進步，現在凝血因子多為基因重組製劑，感染機率極低。張鴻指出，製劑除了作為出血後的需求性治療外，更能用於嚴重血友病患的預防性治療，維持體內足夠的凝血因子濃度，降低自發出血的機率及嚴重程度，避免後續併發症。張鴻表示，醫療科技日新月異，血友病的治療愈來愈多樣化，為了讓病友認識新治療科技，並且讓血友病患得到更好的治療選擇，林口長庚醫院也會定期舉辦病友會，詳解衛教資訊及最新的治療趨勢，增加病友對疾病的認識。
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2024-12-22 醫療.罕見疾病
高雄長庚血友病中心游泳課程 提升病人凝血功能
血友病的孩子因為會自發性出血，長久下來，造成軟骨、硬骨的破壞而影響到行動，甚至關節變形，漸漸變得不敢運動或出門遠遊。隨著醫療科技進步，已有長效藥物可以預防自發性或意外出血， 高雄長庚血友病中心主治醫師蕭志誠分享，中心更建置游泳課程，鼓勵病友運動、紓壓，他強調，現在新型療法不斷問世，院方會採醫病共決討論治療方針，讓患者感受到支持及尊重。運動增肌能預防關節出血，游泳不會增加關節壓力。蕭志誠分享，血友病人要運動，運動才能增加肌肉量，也能防止肌肉力量不足造成關節出血，但又不能受傷。因此對於關節衝擊度低、又達到運動的高效能正是游泳。蕭志誠說，普通的運動都得站著，會對支撐的關節造成壓力，反而游泳時的壓力較小，病患能避免關節出血，而且游泳也幫助心肺功能，病友提升心肺能力增強體力，並且促進血液循環，「血液循環好，有助於血液中的凝血因子均勻分佈，提升凝血功能。」除了游泳之外，蕭志誠也說，之前曾在世界血友病日運動會中舉辦樂樂棒球、桌球等運動，畢竟養成運動是一件好事，更重要是透過運動紓壓，因為患者在面臨治療的同時，心理健康也不容忽視，醫院也提供了專業心理師，協助患者處理焦慮、憂鬱及壓力等情緒困擾。血友病中心整合各專科，減少病友及家屬奔波。雖然近年許多新療法能減少回診頻率，但血友病仍得長期往返醫院，為此，高雄長庚血友病中心整合血液科、骨科、腸胃科、牙科等專科，採「醫師動、病人不動」，畢竟每個科別轉診都相當耗時，為此能減少病友及家屬奔波。血友病治療，從過去出血性才能施打，到傳統凝血因子靜脈注射，到現在最新的長效型非凝血因子皮下注射治療，雖然多了許多新療法，但也礙於健保等因素，需要由醫師與患者共同討論。蕭志誠說，醫病共享決策是開放性、誠實溝通，醫療團隊能夠去了解病人生活方式、治療目標及家庭所需要的模樣，進而與患者家屬建立長期信任關係，從生理、心理各個層面提升治療效果。
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2024-12-15 醫療.罕見疾病
好擔心出血……血友病患可以運動嗎？
第1站確診之後Q：發現孩子罹患血友病，一定要馬上用藥嗎？侯人尹/馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師血友病患多在年幼時確診，成長過程中可能因為避免出血而不能劇烈活動，時常遭受異樣眼光。不論A型或B型血友病患，都建議盡早用藥，幫助正常生活與社交。血友病患最主要的要症狀是出血，容易發生於經常受力之處，如關節，尤其下肢關節受力較大，膝蓋、腳踝都是容易出血的地方；但每位病友常見受傷的部位不盡相同，主要與活動習慣有關。例如，經常背負重物者，肩關節易出現異狀。血友病確診時間早，許多病人在新生兒時期就被診斷，從學步開始就有可能發生膝蓋、腳踝腫脹出血情況，建議家長不要害怕用藥，及早治療能讓血友病童有正常的生活與社交。目前臨床上已有基因重組藥物或雙特異性單株抗體等不同治療選項，可由靜脈或皮下注射，減少受傷風險。此外，不少病友分享，因活動受限，成長過程飽受歧視，難以交到朋友，呼籲學校應妥善說明，營造血友病童的友善環境。第2站治療選擇Q：血友病患如何制定自己的治療策略？陳淑惠/雙和醫院小兒血液腫瘤科主任血友病治療分為需求性治療與預防性治療。需求性治療是發現出血狀況或身體肌肉、關節腫、痛等現象，就趕緊補充足夠的凝血因子，避免長期出血造成身體更大的傷害；預防性治療是每周固定補充足夠的凝血因子，維持體內凝血因子濃度，還有活動前可接受單次的預防性注射。常規性預防性治療可降低各年齡層的出血，相較於需求性治療，有更好的治療效果。建議重度病友病患（凝血因子活性約小於1%）一旦經診斷確定，應該遵照醫師建議，盡早開始預防性治療。至於個人化醫療考慮的重點，包括年齡、體重、基因缺陷、出血頻繁程度、關節的狀況、個人平常從事的運動與工作，是否遵從醫師指示、藥物在體內代謝狀況、每個人設定的不同醫療的目標。病友可以根據這些重點，與醫師討論，找出最好的治療策略。研究發現，同一個關節即使只有二至三次出血，都可能造成不可逆且退化性的結構改變。透過預防關節出血，輔以個人化與預防性治療，可以提升病友生活品質，讓病人與一般人一樣生活。第3站注射需知Q：選擇長效型預防注射要注意什麼？黃晟維/彰化基督教醫院血液腫瘤科主治醫師由於製劑的半衰期不同，過去A型血友病患者通常需每周注射一至三次，而B型血友病患者則需每周注射一至二次。隨著長效非凝血因子製劑的問世，患者可以改採皮下注射，其半衰期更長，A型血友病患者最久可達四周注射一次，大幅減少注射頻率。長效非凝血因子製劑採用皮下注射，副作用相對較少，主要可能出現注射部位的輕微疼痛或紅腫。建議患者輪替注射部位，如左右大腿或手臂，以減少局部反應的風險。值得注意的是，約20%至30%的A型血友病患者，在注射第八凝血因子後可能產生抗體。由於患者體內先天缺乏此凝血因子，外源性補充後，免疫系統可能將其視為外來物，進而產生抗體，類似於對病毒的免疫反應。一旦出現抗體，患者需採取其他治療方式進行管理。第4站運動需知Q：血友病患治療之後，可以正常運動嗎？游昌憲/台東馬偕紀念醫院小兒科主任重度血友病患若能透過預防性投藥恢復濃度40%以上的凝血功能，除了高強度運動之外，其他運動幾乎都可以做，例如跑步、游泳等；若凝血因子濃度仍低於40%以下，則建議選擇走路、慢跑等較不會因此跌倒或受傷的運動。至於輕度、中度血友病患，建議減少衝撞型運動，包括橄欖球、籃球、躲避球、棒球，避免因激烈運動而出血；若要接受重量訓練，也要遵照專業建議，以免關節過度活動，一旦發現身體關節或部位有腫脹現象，就要立即就醫。不過，血友病患應保持固定運動的習慣，千萬不可因此就不運動，尤其是兒童病友，運動對關節、骨骼生長非常重要，建議可嘗試慢跑、游泳等運動。衛福部健保署於112年七月起擴大非凝血因子藥物健保給付條件，讓病患有更多預防性投藥的選擇，包括：●12歲以下兒童。●12歲以上但規定需有接受第八凝血因子達建議劑量上限，且年自發性出血次數大於6次。●曾發生腦出血。●目標關節出血半年超過3次以上。第5站出血預防Q：日常活動中發生出血，該怎麼處理？陳世翔/林口長庚兒童內科部副部主任大部分兒童血友病患是小男生，活動力旺盛，但踢足球、打籃球、溜滑板車等易碰撞且高強度運動，應盡量避免或做好準備再進行運動；若在戶外活動時，建議更要準備好護具防護，包括護膝、護肘。然而，運動受傷流血有時還是難以避免，一般輕微肢體出血可冰敷、加壓止血，將出血部位抬高，幫助盡快止血。若因劇烈撞擊導致的出血，其程度可能較嚴重，尤其是撞到頭部或關節受傷出血，基本上要盡快施打常備在身邊的凝血因子製劑，若無藥物，或施打後止血狀況仍不理想、出血狀況較嚴重，建議盡速就醫，請醫師評估。兒童血友病患者要適量運動，對骨骼、關節的發育都有幫助，飲食上建議要均衡攝食，多補充蛋白質食物，且不要食用一般認為可活血的食物，如杏仁、木耳或中藥。第6站生活紀錄Q：如何記錄孩子的治療情況？是否可以減少治療次數？黃鼎煥/新竹馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科主任許多孩子成長至青少年階段，因為追求同儕認同，比較在乎朋友眼光，不想和別人不一樣。此時可調整治療時間，避免治療影響生活，盡量避免受傷，可以減少額外治療的機會。 目前健保給付血友病藥物，同時也要求填寫「居家治療表」，有著清楚的藥物使用時間與用藥情況記錄，除了常規治療，也包括額外注射事件。醫師希望病友清楚記錄自己的狀況，做為評估治療效果與病況參考，使用紙本或APP記錄都可以，但要寫清楚，尤其是重要的出血狀況，有人對於一時小出血不以為意，或當時不方便注射，但過一陣子就好了，如此累積次數過多，可能影響醫師對病況嚴重度的評估。 血友病治療近年發展快速，除了藥物，基因治療也在發展中，新的治療方法不一定適合每一個人，可以先觀察，確定對自己有幫助再考慮嘗試。目前只要按時用藥，對於出血防治的效果都不錯，也有不錯的生活品質。要和醫師、個管師保持連繫，有狀況立即反應，不要輕忽。
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2024-12-15 醫療.罕見疾病
血友病治療進展多長效藥物減少孩子挨針
避免出血或關節零出血是血友病最主要的治療目的；定期補充凝血因子，維持血中凝血因子濃度，則是治療血友病的主要方法。補充凝血因子，過去倚賴捐血者的血液或血漿，隨著科技進步，透過基因合成的凝血因子製劑成為主要療法。近十年來，血友病治療又有進展，臨床出現長效型藥物、非凝血因子藥物及基因治療等。凝血因子療法利用靜脈注射預防性補充凝血因子。雙和醫院小兒科陳淑惠醫師指出，重度病友會自發性出血，嚴重會危及生命或造成後遺症，需要預防性的治療。補充凝血因子療法利用靜脈注射，將基因合成或血漿製品的凝血因子打入患者體內。林口長庚兒童內科部副主任陳世翔指出，凝血因子製劑必須靜脈注射，且一周注射多次，很多病友從小開始治療，小朋友怕痛，打針容易哭鬧；再者血管較細，若找不到合適的血管，挨針次數就會變多，頻繁的靜脈注射對必須終生治療的病童來說，是沉重的負擔。陳淑惠說，過去的第八因子製劑半衰期約12小時，第九因子製劑約18小時，要維持體內安全的凝血因子濃度（活性約大於1%），第八因子製劑必須一周打三次，第九因子一周打二次。近十年來，長效型藥物出現，使得第八因子製劑減少到一周打二次，第九因子減少到一或二周打一次。產生抗體的病友怎麼辦？重度A型血友病長期治療後，約15%至30%產生抗體。陳淑惠提醒，血友病治療也會出現凝血因子抗體危機。重度血友病患體內幾乎沒有第八或第九因子，身體免疫系統可能誤把補充進來的凝血因子，視為外來病原而產生抗體。重度A型血友病接受前25劑治療後，約15%至30%產生抗體，重度B型血友病約5%。一旦產生抗體，將削弱甚至完全消除補充凝血因子的效果。產生抗體的病友雖可使用繞徑藥物（bypassing agent），繞過第八或第九因子凝血路徑，但止血效果可能不如預期，只有85%的有效止血率，所以病友還是有生命的危險，因此會考慮給予大量凝血因子的免疫耐受引導治療（immune tolerance induction, ITI）清除抗體。非凝血因子療法非凝血因子療法，目前包括第八因子模擬藥物和血凝再平衡藥物。第八因子模擬藥物第八因子模擬藥物是由日本奈良醫科大學Midori Shima教授開發的「雙特異性單株抗體」，陳淑惠說，第九凝血因子是活化第十因子的酵素，必須藉由第八凝血因子做為催化劑，等同橋樑拉近活化的第九凝血因子和第十凝血因子，然後接著就能活化第十凝血因子。所以第八因子模擬藥物可活化第十凝血因子及後續凝血反應。此藥物的效果等同患者體內有穩定的第八凝血因子活性約15%至20%。這樣的保護力讓有抗體的病友不用再擔心危及生命的出血。雙特異性單株抗體除了使用在有第八凝血因子抗體的病友以外，沒有抗體的A型病友也可以使用。每周、每兩周或每四周皮下注射一次。血凝再平衡藥物血凝再平衡藥物的概念來自於人體凝血系統，需要凝血因子與抗凝血因子平衡，讓體內不至於過度出血或血栓。血友病患因凝血因子缺乏變得容易出血，科學家反向思考，設計出能夠拮抗或消除「抗凝血因子」的藥物，負負得正讓凝血系統「再恢復平衡」，達到止血的目的，因此稱為血凝再平衡藥物，目前皆在臨床試驗階段。基因治療藥價高昂，國內目前已收到審查申請。血友病基因治療也有新進展，歐盟已核準可用於A型血友病的基因治療藥物，利用病毒當作載體，將第八因子基因以靜脈注射進入人體肝臟細胞，進而製造出第八凝血因子。美國食藥署局也通過B型血友病基因治療，一次注射就有機會痊癒，但藥價高達新台幣一億元，健保署長石崇良日前表示，已收到同時申請藥證和給付的平行審查申請。後天血友病治療採用免疫抑制劑等繞道治療，讓血液凝固時間恢復正常。另外，對於自體免疫疾病、癌症、藥物等後天因素導致的血友病，治療方式與先天血友病不同。陳世翔指出，後天血友病是體內產生破壞凝血因子的抗體，治療時採用「繞道治療」，使用藥物包括免疫抑制劑等，讓血液凝固時間恢復正常、幫助止血，也將消除抗體。
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2024-12-15 醫療.罕見疾病
與性染色體相關 血友病患多為男性
一跌倒就血流不止、不能從事較激烈的運動，是許多人對血友病的刻版印象。血友病是一種遺傳性的血液凝固異常的疾病，患者先天性缺乏第八或第九凝血因子，因此無法維持正常的凝血機轉，導致輕微碰撞就出血，甚至有自發性出血現象。當孩子確診血友病，家長如何協助他們建立自信，面對成長過程可能發生的狀況？人類歷史上很早就有血友病的紀錄，台東馬偕醫院小兒科主治醫師游昌憲指出，血友病多數為「性聯隱性遺傳」疾病，可能是基因缺陷造成，但也可能是患者自身產生新的突變或自體免疫疾病，所以有些患者沒有家族病史。凝血因子位於X染色體，女性兩個X帶因，才會發病。什麼是性聯隱性遺傳疾病？游昌憲解釋，人體有23對染色體，分別來自父母，其中女性第23對染色體是XX，男性是XY。男性的XY染色體，Y來自爸爸，X來自媽媽，而人體的第八、第九凝血因子的基因皆位於X染色體，所以當X染色體有問題，就會造成血友病。「對男性來說，X染色體帶有缺陷，就會出現血友病；但對女性來說，必須同時有兩個缺陷的X染色體，才會出現血友病。」游昌憲說，也因此臨床上血友病的案例幾乎都是男性，也代表媽媽帶有致病基因；若女性有血友病，代表父親一定是血友病患，而媽媽也帶有致病基因。A型血友病占85%，多數在學爬和學走時發現。血友病共有A、B兩種分型，馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師侯人尹指出，A型血友病的致病原因是第八凝血因子缺乏，約占85%；B型血友病則是第九凝血因子缺乏，約占15%。血友病是先天性疾病，所以胎兒時期在母親體內已是患者，少數病患在出生時，因為經過產道擠壓，發生了嚴重的腦出血，可能導致嚴重的後遺症；大多數血友病友，則是在學會爬行和走路時，才開始被發現有異常的關節或肌肉出血現象，進而就醫診斷。患者分輕中重度，輕度常在做重大手術才察覺。如何評估血友病嚴重程度？侯人尹醫師表示，必須抽血檢視患者體內凝血因子濃度，愈嚴重的患者，凝血因子活性濃度愈低，正常人40%，嚴重型血友病患者低於1%。●重度血友病：第八或第九凝血因子低於正常人平均1%以下，患者可能有自發性出血現象。●中度血友病：第八或第九凝血因子1%至5%。●輕度血友病：體內凝血因子大於5%，雖然比正常人低，但患者只有受傷或手術時，才有比較嚴重的出血。游昌憲表示，輕度血友病，可能在成年後接受重大手術時，被醫師發現凝血功能不足而診斷；但中度以上的血友病，則多是在兩、三歲前，開始學走路時，家長就會困惑，「我的小孩為什麼關節容易腫、瘀青，不容易消失？」甚至未經嚴重碰撞就出血不止，或受傷出血不易止血、小便有血等症狀，進而就醫檢查，才發現是血友病。關節最容易出血，長期損傷恐致不良於行。血友病患最容易出血的部位是關節，出血時除了關節腫脹、疼痛與無法活動，還可能讓關節產生不可逆的損傷，包含軟骨磨損、關節滑膜充血增生、硬骨骨質流失及骨刺等。若反覆出血，關節逐漸損壞也可能讓病友活動受限，甚至肌肉萎縮無力，嚴重者必須使用拐杖行走，不良於行。林口長庚醫院兒童內科部副主任陳世翔指出，血友病治療目的是盡量避免出血，尤其是關節出血。目前國際上對於重度血友病的治療指引與專家共識，都建議從小開始預防性地定期注射凝血因子，目的在於維持血中一定的凝血因子濃度，降低關節出血機會，避免不可逆的關節損壞。孩子能過正常生活嗎？血友病患的心理支持很重要。不少血友病患者多在年幼時即確診，因凝血因子不全的疾病特性，成長過程中必須避免劇烈活動，並因此時常遭受異樣眼光，也讓家長和病友倍感壓力。「為什麼我的孩子會得這種病？」、「孩子可以過正常的生活嗎？」、「如何應對突發的出血事件？」這些問題是血友病家長們最常問的， 他們不僅面對孩子疾病帶來的生理痛苦，還要承受巨大的心理壓力。新竹馬偕醫院兒童血液腫瘤科主任黃鼎煥指出，除了生理照顧，給予家長和病友心理支持，更不可或缺。家長需要學習與孩子溝通，如何幫助孩子建立自信，面對社會。同時，他們也渴望得到社會的更多關注和支持，希望社會能夠為血友病患者提供更好的醫療資源和社會保障。
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2024-08-20 養生.聰明飲食
大啖生魚片隔日上吐下瀉險喪命 醫師提醒3類人別生吃海鮮
夏天是玩水的季節，不少人到海邊戲水會順便安排至漁港大啖美食，海鮮是優質的蛋白質來源，不過，內科暨減重專科醫師陳威龍提醒，癌症、糖尿病、肝病患者等免疫功能較差的族群，要避免生食，否則易導致食物中毒，出現嚴重症狀或併發症。海洋弧菌 又稱創傷弧菌曾任急診醫師的陳威龍分享，一名65歲的慢性肝炎患者，因食用含有海洋弧菌的生魚片，險些因敗血性休克而喪命。這位民眾吃了生魚片後，當下沒有出現異常，但隔日卻開始上吐下瀉，原以為是吃壞肚子的腸胃炎疾病，自行服用成藥緩解症狀，直至晚間病情加重，四肢癱軟無力才緊急送醫。到院時，患者已經意識模糊、陷入敗血性休克，陳威龍聽聞患者曾食用生魚片，研判是海洋弧菌惹禍。海洋弧菌又稱「創傷弧菌」，致死率高，不時有民眾誤食而死亡的案例。這種細菌在適宜的溫度（20℃-27℃）下會快速繁殖，除了在海水中，海洋弧菌也會依附在海洋生物身上，隨海鮮一起被捕撈上岸。鮮魚魚刺刺傷 也會致病陳威龍提醒，海洋弧菌無法在高溫烹煮下生存，所以生食方式會將海洋弧菌一起吃下肚。一般健康情況良好的民眾，吃到被海洋弧菌汙染的生食通常不會有嚴重併發症，大多是輕微惡心、嘔吐。但免疫功能較差的族群，例如：癌症、糖尿病、肝病患者，就難以抵禦外來細菌的入侵，可能出現嚴重反應。臨床經驗顯示，感染海洋弧菌的重症患者，若未即時救治，大多會在住院48小時內因為多重器官衰竭、猛爆性敗血症死亡，死亡率超過50%。除了生食致病，購買生鮮若不慎被魚刺刺傷，也會因感染海洋弧菌而進展為壞死性筋膜炎，甚至出現敗血性休克，必須給予強效抗生素治療。以這名慢性肝炎患者為例，陳威龍強調，日常要顧好肝臟，避免影響消化食物、儲存物質、代謝解毒及製造凝血因子等功能。肝功能不好，細胞免疫功能也會降低，掌握護肝4大原則，從規律生活做起，否則吃再多保健食品也僅是治標不治本。護肝保健4大原則1.戒菸戒酒：戒酒是遠離酒精性肝病的不二法門；抽菸會影響體內氧與鐵離子等運輸，進而影響到肝臟健康。2.優質食物：多攝取含有鎂、葉綠素、維生素A及C的新鮮蔬果，另攝取優質油脂Omega-3，幫助抗氧化。3.充足睡眠：給予肝臟充足的休息時間；若睡眠不足，導致肝細胞無法進行修復，反過來影響精神狀態。4.規律運動：避免因肥胖而導致非酒精性脂肪肝；運動可以促進血液循環，幫助廢物順利排出體外。責任編輯：辜子桓
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2024-08-19 焦點.元氣新聞
全台病患約1200人 血友病新藥1劑1億元健保署評估納健保
打一針，藥費居然破億元，Ａ型、Ｂ型血友病細胞治療針劑陸續獲美國食品暨藥物管理局（ＦＤＡ）核准，只需打一針，就有機會痊癒，不過，藥價分別為三○○萬、三五○萬美元，被喻為有史以來最昂貴的單次性治療藥物。目前健保署正與藥廠初步交換意見，評估納入健保的可行性。六月十四日為世界捐血人日，血液基金會及中華捐血人運動協會舉辦「感恩茶會暨五十周紀念新書發表會」，當時健保署長石崇良致詞時透露，可能核准一劑近億元的針劑治療，超過現有「脊髓性肌肉萎縮症」（ＳＭＡ）一劑四九○○萬元紀錄。據統計，目前全國Ｂ型血友病患共一九六人，為控制病情每周施打一至二次第九凝血因子針劑，每人每年藥費約五○○萬至七○○萬元。至於Ａ型血友病患者，人數約千人，每人每年藥費也在五○○至七○○萬之間。健保署醫審及藥材組長黃育文說，病友須持續治療，否則易造成關節內自發性出血，將引發關節腫脹、疼痛，還可能導致病友癱瘓，不良於行。黃育文指出，基因治療問世，透過藥物彌補基因缺陷，恢復喪失的凝血功能，這有可能是一勞永逸的治療，有助提升病人生活品質，不過，新藥是否納入健保，需接受「醫療科技評估」（ＨＴＡ）等程序，該藥物目前在台灣人體臨床試驗僅三、四年，還無法確定是否終身有效。上個月健保署曾與藥廠、血友病友團體舉辦座談會，一名出席這場會議的醫師表示，初步協議為打完一針後，由健保署分期付款，均攤十年，期間如果藥效變差，患者需改打現有凝血因子製劑，健保就不予給付，目前就看藥廠是否同意這種給付方式。據了解，藥廠代表到健保署詢問相關申請健保給付程序時表示，三五○萬美元是美國售價，在不同地區會有不同的藥價，換句話說，在台實際藥費仍有空間可談。健保署副署長龐一鳴表示，日前廠商送交平行審查機制所需資料，將依程序處理，健保署相當重視此款細胞治療藥物，正在審慎評估中。黃育文表示，正考量病患人數、回診次數、住院費用及病人生活品質等因素，以及評估藥費分攤方式，與藥廠協商一個試算方案。此外，為了公平照顧所有病人，將邀請英國「國家健康暨照護卓越研究院」（ＮＩＣＥ）及日本等國專家討論細節，希望未來支付標準能與國際接軌。台大、高醫10人試用血友病新藥 9人穩定台大醫院、高醫附醫均參與這款破天價的臨床試驗，台大收治六名患者、高醫收治四名病友，施打迄今三、四年，目前僅有高醫一名患者因凝血因子濃度低於正常值，退出臨床試驗，其餘受試者情況穩定。台大醫院血友病中心主任周聖傑表示，Ｂ型、Ａ型血友病基因治療要價不菲，考量健保財務因素，研判需再等半年至一年，才有機會納保。周聖傑指出，血友病基因治療針劑是將一種不會致病的「腺相關病毒」作為載體，將凝血因子ＤＮＡ送入肝臟細胞，讓其製造凝血因子，解決患者凝血因子不足問題。針對該項基因治療，台大共收治六名成年患者，分別接受不同藥廠血友病細胞治療針劑臨床試驗，目前狀況穩定，無須再施打凝血因子。周聖傑說，該基因治療研發至今十三年，大部分參與臨床試驗的病人至今仍有療效，但也有病人因不明原因失去藥效，是否「終生有效」，需進一步觀察。高雄醫學大學應用基因體研究中心主任、高醫附醫小而血液腫瘤科主任邱世欣表示，該院於四、五年前參與這項臨床試驗，收治四名血友病患者，截至目前為主，成效顯著，其中三人體內凝血因子濃度與正常人差不多，另一人則因濃度逐漸降低，需定期施打健保給付的凝血因子製劑。「很開心有這樣的救命藥物，讓血友病患者擁有與一般人相同的生活品質。」輔大醫學院數據科學中心執行長蒲若芳表示，血友病患多為年輕族群，未來基因療法有可能一次性解決病情，甚至治癒，但費用屬於天價，或許可繼續採用現行每周施打凝血因子製劑方式，就健保署如何評估整體社會價值及成本效益。台灣醫務管理學會理事長洪子仁表示，健保署考慮給付血友病基因治療針劑，一旦成真，這將是破天價的藥物，昂貴新藥問世，大幅增加醫療支出，這已是未來趨勢，但健保給付始終無法符合病友需求，病家如需自費治療，勢必陷入「要錢或要命」等兩難困境。醫改會執行長林雅惠指出，健保財務有限，高價、低價藥物勢必互相排擠，呼籲健保署儘速擬定「醫藥科技評估」（ＨＴＡ）機制，綜合評估治療效果、財務衝擊，以及縮短病人住院天數、檢驗檢查，與生活品質等因素，而新藥經費或許可以多元化，包括，社會募款、稅收補助、健保支應等。
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2024-08-04 名人.黃斌洋
黃斌洋／植牙如造鎮 避開坍方才能長命久久
以人工植牙作為缺牙重建的醫學選項，已經為人熟知。但某些過度行銷讓消費者掉入「植牙永久保固」的迷思，導致貿然植牙衍伸後續問題，徒呼負負。植牙好比蓋房，若能事先避開可能坍方因素，才能建構出百年大鎮。哪些因素可能造成植牙大鎮「坍方陷阱」？1.身體陷阱糖尿病：幾乎是萬病之首，舉凡免疫功能崩壞、傷口無法癒合都可能肇因糖尿病。飯前及飯後血糖值讓我們了解當下血糖狀況。但糖化血色素值，則可以透過記錄三個月間紅血球被醣化狀況來更精準了解血糖長期情形。糖化血色素數值超過7或8以上時，建議跟醫師討論血糖狀況與手術傷口癒合間的關聯。免疫疾病：人工植牙終究是外來醫材，若有尚未控制穩定的局部與全身自體免疫問題，建議謹慎評估植牙可能的影響。凝血功能異常：除了先天性凝血功能障礙與肝臟凝血因子缺乏外，有些藥物例如預防中風所服用的阿斯匹林、健腦養氣的銀杏、當歸、人參、紅花等食療，都有可能讓凝血時間延長，增加手術風險。頭頸部放療區：頭頸部接受過放射性治療的病患，由於照射區的骨質再生能力可能會受影響，因此後續做為植牙區的評估宜更謹慎。2.病人陷阱未控制牙周病：未先解決牙周病問題就直接植牙，再次罹患「人工植牙周病」導致植牙如同牙周病牙般鬆動的機率就會增加。香菸癮君子：長期研究發現香菸尼古丁會造成傷口周圍血管收縮，進而降低傷口癒合能力，增加感染與失敗機率是未吸菸者的兩倍。3.植體陷阱不同植體就好比不同汽車品牌，雖然外觀架構類似，但內裝零件各不同，廠牌間無法互換。選用較安心植體品牌建議從兩個面向考慮。全球市佔率：全球市場供應量大，較不會有小廠倒閉成為維修無門的植牙孤兒風險。研究報告：植牙設計日新月異，若原廠具有越長期的臨床研究成功報告，對醫師與病患保障越大。4.用藥陷阱心臟病與甲狀腺：手術麻醉劑使用請諮詢醫師藥劑類型與腎上腺素比例。肝腎功能異常：止痛藥的選項宜謹慎以降低肝腎負擔。骨質疏鬆：若先前有接受雙磷酸鹽等藥劑治療，請預先告知醫師。舒眠麻醉手術：請確認由專業麻醉人員全程操作。5.骨質陷阱如果把人工植牙比喻成蓋房子，缺牙區骨質就好像地基。因此嚴重骨質缺損區域，需一步一步建構好後再思考植牙，才是平安王道。6.牙肉陷阱如果把植牙遠端的紅色黏膜當成是寬口袖，圍繞植牙周邊的淡粉角化牙肉就像是袖口的縮口鬆緊帶，可以預防外界風沙由袖口灌入。若缺牙區角化牙齦出現萎縮，為了植牙完成後的維護方便，可以跟醫師討論角化牙齦重建的必要性。7.傷口陷阱植牙手術後傷口所呈現的紅腫熱痛等現象屬非感染性反應，通常一周會逐漸消退。如果紅腫不適持續超過一周，且出現細菌性發炎滲出物，需盡快回診與評估。8.咬合陷阱植牙周邊沒有自然牙專屬的觸覺本體感受器，對於磨牙等過當咬合力的防護力較弱。嚴重磨牙病患植牙完成後建議配戴夜間咬合板。
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2024-06-07 醫療.血液．淋巴
林美秀罹後天血友病，一度施打「救命針」！醫曝2大症狀
藝人林美秀今天出席活動時自曝，為了拍攝MV減肥減出問題，住院1周進行全面性檢查，發現罹患後天血友病，血液相關指數全都低於平均值，血紅素更降到2（正常值是12以上），該疾病致死率最高超過4成。醫師表示，後天血友病發生率極低，且半數患者查不出致病原因。後天血友病屬自體免疫疾病 僅半數患者能找出原因三總血友病中心主任陳宇欽表示，後天血友病是屬於自體免疫疾病，體內產生的抗體中和凝血因子，造成患者出血等症狀，其發生率依據國外研究，約為百萬分之一，且僅有半數患者能夠找出原因，部分患者發病原因與自體免疫疾病相關，有些是惡性腫瘤引起，其他原因則包括皮膚問題、生產後發病等。後天血友病2大類症狀 一旦出血應積極治療陳宇欽指出，後天血友病2大類主要症狀是大片皮下瘀青、出血，範圍可達10公分以上，且有可能合併血尿、血便等狀況。林美秀自述，自己曾出現雙腳腫脹，住院期間病情發作導致舉不起手，一度施打「救命針」治療，並服用類固醇治療。陳宇欽說，施打類固醇是後天血友病主要治療方式之一，其他還有注射繞道凝血因子，國外則有皮下注射等治療方式。至於雙腳腫脹的原因眾多，可能與心臟、肝臟血液循環都有關聯，未必是後天血友病所致。根據台灣急診醫學會衛教資料，後天血友病致死率在15%至42％之間，急性出血時若未妥善處置，容易造成患者死亡，對於需要緊急、侵入性手術治療的患者，延遲診斷恐會導致嚴重後果。藥師公會全聯會資料亦指出，後天血友病一旦有出血徵象時，應積極治療，否則待病情惡化可能會致死，治療前需完整回顧病人病史和用藥史，才能正確用藥給予治療。【延伸閱讀】血友病
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2024-05-02 養生.抗老養生
這個時間睡覺可以讓你的肝最輕鬆，而且至少要睡7小時！
大部分的人體質上需要順應自然的作息，日夜顛倒、熬夜，也許短期沒問題，身體自然會適應；但長期來看，一定會影響血液循環、自律神經系統，增加壓力荷爾蒙，影響身體健康。無論是念書、工作，畢竟多數時候得配合社會化活動調整休息時間，但如果可以，還是應順應大自然時鐘，盡可能「日出而作、日落而息」。 中醫師也認為，睡眠、血液與健康息息相關。「肝藏血」，睡覺的時候魂會歸肝，晚上睡覺的時候肝會脹大，容納更多的血液回流肝臟解毒，晚上11點至凌晨3點，是肝臟機能最活躍的時候，若此時無法好好休息，肝臟的解毒功能就無法完整發揮。同時，由肝臟合成的許多蛋白質如體瘦素、凝血因子等也會不足，所以，熬夜嚴重的人身上容易出現瘀青，還會肥胖。 所以晚上11點到凌晨3點最好是安排在睡眠時間中，前後預留8小時睡覺，最好7小時左右自然醒，能感到精神飽滿，第二天不睡午覺也不會累就是正確的睡眠。值得注意的是，現代人常見咖啡因攝取過量的問題，有睡眠障礙者不妨減量或停止喝咖啡或茶等含咖啡因的飲料，以改善睡眠困擾。延伸閱讀： ·枕頭睡太高恐誘腦中風！醫示警「最好別超過O公分」 8個使用建議避免健康隱患 ·腰痠背痛「這4種時候」千萬別推拿！醫嚴厲警告 小心愈按愈痛
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2023-12-28 醫療.心臟血管
為什麼醫師懷疑患者肺栓塞時需要做D-dimer檢測？D-dimer檢測原理是什麼？還可偵測那些重大疾病？
什麼是D-dimer（D-二聚體）檢測？D-Dimer檢測原理是什麼？D-Dimer檢測是檢查血液中 D-Dimer的濃度，D-Dimer是纖維蛋白在人體分解時所產生的蛋白質片段。纖維蛋白與血小板共同參與血栓的形成，所以當D-Dimer檢測出現陽性，甚至是顯著偏高時，代表檢測者體內有大量的血栓形成，此時檢測者可能凝血功能發生問題。而引起凝血功能異常的原因很多，通常無法憑此檢測確切得知疾病為何。同時此檢測也無法得知血栓可能的位置在哪。 血栓在人體的功能為何？與凝血機制有關嗎？血栓是血液凝固時一個重要的機制，產生血栓主要目的是為了幫助體內止血，當體內的血管或組織受傷時，需要藉由凝血因子、纖維蛋白與血小板，在特定的位置產生血栓和更堅固的纖維血栓，凝結成巨大血塊，來阻止傷口中的持續失血，傷口上的結痂與血管中的瘀青就是血栓的一種表現。當覆蓋好傷口或傷口痊癒時，身體需要控制覆蓋傷口的巨大血塊大小，或將凝結在傷口上的巨大血塊移除，這時候身體需要對其中的成分，包括：血栓、纖維蛋白進行分解，就會分解產生D-Dimer進入血液中。所以當檢測結果出現陽性或較正常情況明顯更多的D-dimer，就代表人體有大量的血栓正在形成與分解，也就表示體內的凝血功能沒有正常運作。D-dimer（D-二聚體）可用來檢測那些嚴重疾病？醫師經常透過 檢測D-dimer（D-二聚體），來判斷病人是否發生凝血問題，常見的凝血疾病有：1.深層靜脈栓塞（Deep Vein Thrombosis，英文簡稱DVT）：深層靜脈栓塞是在身體深處靜脈血栓所引起的堵塞，這些血栓能夠部分或完全阻塞靜脈的血流。大多數深部靜脈血栓發生在下肢中，尤其容易發生在小腿、大腿或骨盆，少見於手臂中。深層靜脈血栓可能還會伴隨有以下症狀：●腿部或手臂突然腫脹。●腿部疼痛或壓痛，尤其發生在站立和行走時。●腿部或手臂出現腫脹或疼痛的部位發熱。●皮膚發紅或變色。●皮膚表面附近的靜脈異常變大。2.肺栓塞（Pulmonary embolism，英文簡稱PE）：肺栓塞是肺部出現血栓，阻塞肺部動脈的血流，並影響到肺部的氣體交換，通常是腿部的深層靜脈血栓轉移到肺處所引起。此種情況是急症，需進行急救，不然病人有生命危險。 肺栓塞可能的症狀有：●突然發生呼吸困難或呼吸急促。●咳血或咳嗽，並且咳嗽或移動身體時，會產生發生劇烈的胸痛。●背痛。●出汗顯著增加。●心跳顯著加快。●容易感覺頭暈或昏厥。3.中風：因為腦血管的阻塞或腦血管得破裂而導致腦部的功能突然發生局部或全部的功能失調，尤其是血栓阻塞引起的可透過D-dimer快速偵測。中風可能的症狀有：●身體一側的上肢或下肢突然麻木或無力●臉部一側突然覺得麻木或無力●突然發生辭不達意、說話困難或難以溝通。●突然單眼或雙眼發生視力障礙。●突然頭暈、身體失去平衡或缺少協調性，不易行走。●不明原因的突然劇烈頭痛。4.瀰漫性血管內凝血（Disseminated Intravascular Coagulation，簡稱DIC）：瀰漫性血管內凝血會讓體內形成過量的血栓，導致許多器官的損傷和其他嚴重併發症。D-dimer的檢測數據可在治療DIC時作為治療成效的參考依據。瀰漫性血管內凝血的可能症狀有：●牙齦出血。●噁心、嘔吐。●劇烈的肌肉疼痛和腹痛。●癲癇。●排尿次數較平常少。因D-dimer的檢測難以確定引起的疾病為何，所以醫師通常會使用心血管的影像檢查，協助進行確認疾病為何？常見的心血管影像檢測有：杜卜勒超音波、電腦斷層血管攝影（CTA）和肺部通氣和血流灌注攝影（V/Q scan）等。那些因素會影響D-dimer檢測？D-dimer雖然可以很快偵測人體中血栓的多寡，但因為這項檢測的靈敏性極高，所以容易產生許多偽陽性的結果，常見的因素有：●懷孕。●心臟病。●最近手術。●身上有多處外傷傷口。●感染性疾病，例如：新冠肺炎。●老人。●肥胖。●抽菸。●類風濕性關節炎等疾病。D-dimer檢測安全嗎？如何解讀數據？D-dimer檢測只需要少量的血液就可以完成，且不需要禁食，不受使用的藥物影響，抽血檢查相對具有很高的安全性。不同廠牌的D-dimer檢驗正常值並不同，通常只要注意數據是否為陽性，且明顯高於正常的參考值，或醫師有特別講解數據的差異性。參考資料：Cleveland Clinic：D-Dimer TestWebMD：What Is the D-Dimer Test?
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2023-12-06 醫療.心臟血管
冠狀動脈阻塞時，如何選擇適合自己的「血管支架」？了解各類血管支架的優缺點和費用差異！
心臟疾病高居國人十大死因第二位，威脅生命的心臟疾病中，以「冠狀動脈心臟病」最重要，占所有心臟病一半以上，其中又以急性心肌梗塞猝死率最高，目前以心導管治療植入心臟血管支架最為常見，但該如何選用最適合自己的血管支架？什麼是「冠心病」？常見的症狀有哪些？國泰醫院心血管中心醫師張嘉修表示，冠狀動脈心臟病常簡稱「冠心病」，冠狀動脈阻塞通常是由於「動脈粥狀硬化」後，形成一種類似脂肪的沉積的瘢塊阻塞在動脈血管中。這類沉積的瘢塊主因是低密度脂蛋白膽固醇與血小板、凝血因子等物質積累成堆積斑塊，並持續與其他物質結合積聚在動脈壁上，隨著時間瘢塊會變得越來越大，冠狀動脈阻塞也會越來越嚴重。冠狀動脈管腔逐漸狹窄的過程，供應心臟的血流會減少，就會導致胸悶、胸痛、喘等症狀。冠心病會導致嚴重的「心肌梗塞」，當冠狀動脈發生嚴重阻塞，血液無法足量送達心臟，就會導致心肌細胞缺氧受損，嚴重時會影響到心臟的正常功能。而「心臟是全身的馬達」，當心臟難以維持血壓和心跳時，就容易引發心因性休克或致命的心律不整，此時猝死率可高達三成。冠心症治療的方式有哪些？冠心病治療的初期會先採用藥物治療，如果症狀較嚴重，建議就要做心導管檢查，血管如果已經有七成狹窄、僅有三成的血流通過時，就要考慮進行「血管重建」治療冠心病3方式：1.藥物治療：服用抗血小板、降低膽固醇藥物。2.做心導管介入術：以氣球擴張術或置放血管支架。3.冠狀動脈繞道手術：取內乳動脈或大腿靜脈，另外接一條血管讓血流繞過阻塞處。張嘉修說，如果血管上的病灶單純，僅1、2條血管有問題，以心導管介入手術、置放血管支架治療為主，盡速打通血管，讓血流恢復；若是3條血管都有問題，或源頭主幹血管有病灶、血管品質不好（太硬或過度擴大），或是曾做過心導管再度阻塞等，會建議做「冠狀動脈繞道手術」治療。什麼是血管支架？血管支架有哪些類型？該如何選擇？張嘉修指出血管支架是空心的網狀結構，利用氣球擴張術撐開血管，讓血流可以通過，再放入支架作為協助支撐血管之用，因此血管的內皮細胞會與支架接觸。血管支架可分為三類：1.金屬裸支架：因支架上沒有「塗藥」，容易讓血管細胞過度增生。2.塗藥支架：塗藥支架是支架上有化療藥物（如Limus）可抑制細胞過度生長，日後血管會修復較平整。3.可吸收式支架：支架植入後，會漸漸被身體吸收，讓血管重新修復。張嘉修提醒：金屬心臟支架分解吸收過程中可能發生心肌梗塞，加上結構較弱，血管中斑塊如果太硬反而容易垮掉，手術後3個月內發生心肌梗塞的機率其實比塗藥支架高，建議使用在病灶相對單純者、年輕的病人身上。如果病人的經濟許可下，醫師大多會建議採用塗藥支架，研究指出成效相對較好。血管支架手術的注意事項？置放血管支架需從股動脈或橈動脈進入，如果是緊急狀況或休克、心跳過慢等嚴重情況，會從鼠蹊部的股動脈處理；9成則會選擇從手腕的橈動脈執行，血管小、出血風險低，傷口僅2mm大小。術後2小時病人即可下床活動，但須加壓固定4至6小時，因有使用顯影劑，需補充大量水分。張嘉修提醒，置放支架是讓原本狹窄冠狀動脈血管回復正常大小，治療後仍要控制血壓、血糖、高血脂等危險因子，運動也有助於心血管保養，則要避免溫差過大活動如三溫暖、SPA等；手術後要持續吃抗血小板藥物，避免再狹窄狀況發生。責任編輯：吳依凡
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2023-11-24 醫療.眼部
眼睛紅紅的「結膜下出血」是中風前兆？眼科醫列6可能原因破迷思
雙眼通紅的「結膜下出血」讓人怵目驚心，其成因與相關的眼睛保健為何？ 結膜下出血 血管破裂所致 臺北市立聯合醫院陽明院區眼科主任張延瑞說明，結膜下出血就是結膜下的血管破裂，造成眼白紅腫，類似皮膚上的「瘀青」概念，但血液在眼球並不外流，而是積存在透明的結膜下，導致眼白明顯發紅。 與中風無直接相關 這些原因都可能發生 北醫附設醫院、台北醫學大學等單位，曾針對結膜下出血提出研究報告，顯示有結膜下出血症狀的人，中風機率較一般人高，然而其他國際上的大規模流行病研究，扣除共病對數據的干擾後，結膜下出血與中風無「直接」關聯，不必過於擔憂。 常見舉重、便秘、高血壓、劇烈咳嗽、打噴嚏、或用力過度等情形下，結膜下的微血管或小動脈可能會破裂出血，造成眼睛紅腫。 多數無感 眼睛出現不適快就醫 大多數病人並不自覺結膜下出血，通常是被他人指出或照鏡子時發現。如果無疼痛或模糊視覺，就無需過度擔心，即便出血範圍較大，亦不會對眼睛造成問題。但如果眼睛感到不適，如腫脹感，疼痛或有其他症狀，也可能是病毒感染引起的結膜下出血，建議至眼科掛號進一步診斷。 日常這樣做幫助修復 避免出血症狀 治療過程中，紅眼症狀需要一到兩週才會完全消退，就像瘀青消退的時間一樣。另外，如果長期反覆多次出血，要懷疑有有凝血異常疾病，建議檢查凝血因子是否正常、有無血友病史，大多數的人都是某條血管特別脆弱，一直反覆破裂，這時候注意減少用力、多吃維他命Ｃ幫助修復，或能避免出血症狀頻繁發生。 控制血壓、避免過度用力 飲食清淡為宜 張延瑞提醒，結膜下出血相關的眼睛保健，第一個還是要控制平日的血壓，血壓太高的時候，任何地方都有可能會流血不止，年紀稍微大一點、血管硬化的族群也要特別注意，其次重訓、提重物導致腹壓上升、外力刮傷或刺傷眼睛等狀況，都有可能導致結膜下出血。 平日飲食建議以清淡為主，中醫所謂的「火氣大」指的就是食物屬性較為燥熱，存在體脂肪或血液當中，造成血管刺激，就會產生發炎、腫脹等狀況，都有可能會讓出血容易發生，日常重口味、醃漬、添加香料的東西適度的吃，不宜吃太多。 【延伸閱讀】13歲男童染A流後「急性腦病變」 行為異常、性格改變仍在治療中明明很累卻怎樣也睡不著，小心自律神經失調找上門！【本文獲健康醫療網授權刊登，原文刊載網址：https://www.healthnews.com.tw/article/59950】(責任編輯：葉姿岑）
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2023-10-21 醫療.懷孕育兒
避孕藥該怎麼吃，才能得到最大效果？專家提醒這些族群使用要小心
不少有避孕需求的女性，都會選擇服用避孕藥，但是，避孕藥應該怎麼吃、何時吃，才能得到最大效果？食藥署請到中山醫院婦產科醫師郭安妮來為大家進一步說明。避孕藥不可擅自停 嚴重恐亂經郭安妮表示，口服避孕藥可分事前避孕藥與事後避孕藥2種。事前避孕藥又分為21天、28天2種設計，21天的避孕藥每吃3週要停藥1週，在停藥的過程會來月經，停藥後的第8天再開始吃下1週期的21天藥品；28天避孕藥則不需要停藥，吃完直接接續吃下1週期的藥品，在每1週期最後4天的藥物是不含避孕藥物成份的「空包彈」，服用這4顆藥的過程會來月經。剛開始服用第1盒事前避孕藥時，第1顆要在月經來的前3天內服用，最遲不能晚於第5天，接著每天必須要在固定時間服用，以維持藥品在體內的濃度保持穩定。如果不小心忘記吃，可在12小時以內補吃，避孕效果仍能維持；但若忘記超過12小時，避孕效果會受影響，此時一樣要立刻補吃，再加上使用保險套以確保避孕效果。如果忘記吃已超過1天以上，則在每天服藥時額外補吃1顆，直到回到原本的進度上，且此次的用藥週期都必須額外使用保險套避孕。切記，不能擅自停藥，否則會導致亂經。有些人誤以為事前避孕藥只在發生性行為前服用，因而避孕失敗！郭安妮強調，事前避孕藥必須每天規律服用才有效果；有些人雖然每天服藥，但服藥時間不固定，一下早上吃、一下晚上吃，使藥物在體內的濃度高低起伏，可能造成些微出血的情況。另外，長期使用避孕藥並不會影響生育能力，但可能會出現經血減少、月經不來的副作用，建議在使用半年到１年後，可以停藥休息。事前事後機轉不同 避孕效果有差到底事前避孕藥與事後避孕藥有什麼不同？郭安妮指出，這2種藥物的作用原理不同，事前避孕藥是抑制排卵，讓精子沒有卵子可供結合；事後避孕藥則是讓卵子延遲排出，降低精卵結合的機率。但是，若發生性行為時已排卵，再吃事後避孕藥就沒有避孕效果，因此，整體來說，事後避孕藥的避孕效果大約只有70至80%的成功率，而事前避孕藥則可以達到99%的成功率。郭安妮提醒，事後避孕藥是高劑量的單次使用藥品，只能作為緊急避孕措施，並非日常正規的避孕方式，必須在性行為後的72小時內服用，且越早服用效果越好。如果吃完事後避孕藥，月經在該來的時間卻沒來，就需要驗孕確認是否已懷孕。避孕藥非人人適合吃 使用前應諮詢醫師服用避孕藥可能會有水腫、頭痛、腸胃不適、乳房腫脹、情緒低落等副作用，而且會因為每個人的體質差異而有不同的副作用。郭安妮提到，值得注意的是，有些人並不適合使用口服避孕藥，像是有肝腎功能問題、嚴重消化性疾病、血栓病史、家族有凝血因子病史、重度吸菸者（尤其35歲以上），另外有子宮內膜增生、子宮腫瘤、乳房腫瘤、不明陰道出血者，都不宜使用。最後，食藥署也提醒，事前避孕藥、事後避孕藥皆屬於處方藥品，需經醫師評估並開立處方箋才能取得與使用，服用時務必依照正確使用方式，才能達到最大避孕效果。若使用後出現身體不適等副作用，建議向醫師諮詢。另外，郭安妮建議，除使用口服避孕藥避孕以外，性行為時也可搭配全程正確配戴保險套，以降低感染性病的風險。延伸閱讀：．她不想結婚，卻被保險套亂了人生規畫… 9種避孕法PK，這種失敗率最高．射精前戴套即可避孕？醫師提醒：計算排卵日避孕有前提．服用事前避孕藥就不用戴保險套？長期吃易得乳癌？破解常見迷思7QA★本文經《NOW健康》授權刊登，原文刊載於此★關心健康生活大小事，點此進入【NOW健康】責任編輯：陳學梅
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2023-09-18 焦點.健康知識+
禮來藥廠何以成為全球胰島素霸主？藥物獵人揭和這一技術有關
一九二三年，胰島素首度在北美洲上市，出售給糖尿病患者。雖然康諾特藥廠在加拿大擁有胰島素銷售權，但在美國，禮來則擁有獨家銷售權。這不光是製藥界的革新，更是醫學實踐上的革命──針劑革命。皮下注射在一八五三年就發明了，過去向來是由受過訓練的醫師執行。但現在胰島素治療則需要病人自行注射，因為第一型糖尿病必須每天注射三、四次，不可能如此頻繁就醫。一般孩童（及孩童的父母）會得到醫師指導，知道如何自行施打這種蛋白質藥物。禮來的藥物固然有效，不過，牛與豬生產的胰島素畢竟和人類胰島素不完全一樣，有時可能會引起過敏反應。有些病人會長疹子，而動物胰島素引起的反應中最常見的是脂肪萎縮（lipoatrophy），也就是失去皮下脂肪。解決方式當然是使用真正的人類胰島素，但如何取得呢？當時唯一取得胰島素的方式就是取出胰臟──沒什麼人自願提供器官吧！在胰島素販售超過五十年後，糖尿病患者還是只能使用動物性胰島素，不舒服的過敏反應時有所聞。班廷從狗的胰臟萃取出胰島素，又過了半個世紀，一九七○年代出現了新契機。一九七二年，史丹佛大學專門研究病毒的教授保羅．伯格（Paul Berg, 1926出生）做了二十世紀最重要的實驗之一。他從細菌細胞中移除一段DNA，把這DNA插入猴子細胞。他是把細菌的DNA接到無害的病毒上，伯格就是用這種病毒當成特洛伊木馬，侵入猴子細胞的防禦系統，將細菌基因直接植入猴子的基因組。這過程稱為「重組DNA」（recombinant DNA），因為它結合了兩個不同生物的DNA──細菌與病毒。為什麼這個實驗很重要？因為一旦猴子細胞接受了外來的DNA，細菌的基因就能在猴子細胞中生產和在細菌細胞中一樣的蛋白質。換言之，細菌的基因可一同操作猴子細胞，製造新的分子產物。藥物獵人對於逆向操作則是躍躍欲試──現在能從哺乳類細胞取出基因，植入細菌中看有什麼結果了。一九七五年，研究人員將兔子製造血紅素的基因插入培養皿中的大腸桿菌，這是第一個將哺乳類基因移轉到另一個生物上。科學家操縱細菌細胞，使之產生兔子血紅素，可說是基因學的分水嶺，也代表基因藥物即將誕生。冷泉港計量生物學會議（Cold Spring Harbor Symposium on Quantitative Biology）在同一年召開，這是最早以重組DNA為主題的重要學術會議。我記得我的論文指導教授從會議回來之後，非常興奮分享他所得到的新知。「人類任何基因都可在試管中做出人類蛋白質，」他淘淘不絕地說，「要從哪裡開始著手，根本不用多說。當然應該先複製胰島素基因，製造人類胰島素。」在發展基因藥物的初期，胰島素基因是很好的選擇，原因不僅是胰島素的需求很大。胰島素的基因很短，愈小的基因愈容易操作。一九七六年，赫伯特．博耶（Herb Boyer，加州大學舊金山校區的生化學教授）與羅伯特．斯萬森（Robert A. Swanson，一名風險資本家）在舊金山創立新公司，運用重組DNA的新技術，開發新藥。這間公司叫做基因泰克（Genentech），第一項計畫就是生產人類胰島素。這是全新的藥物搜尋法，有別於植物時代，藥物獵人四處搜尋新的植物新分子；或合成化學時代，是從既有分子中尋找新的合成法；更不像在泥土時代，是從泥土中尋找新的抗菌化合物。基因泰克遍尋人類基因組，尋找DNA片段，製造出有用的蛋白質藥物。即使充滿潛力的基因藥物圖書館是新的，但藥物搜尋的故事仍與過去一樣。尋找有用的新藥非常辛苦，找得愈久，路途愈是艱辛。基因泰克花了一年多的時間，才分離出人類胰島素基因。他們錢燒得很快，得找新的金援才能持續開發藥物。這夥伴要能提供足夠現金，讓胰島素計畫在商業上開花結果。基因泰克最顯而易見的合作目標是：禮來與施貴寶。到一九七○年代晚期，禮來仍穩坐胰島素生產的龍頭地位，在美國胰島素市場的占有率為百分之九十五。相對地，施貴寶公司是比較小的利基業者，占有剩下百分之五的市場。基因泰克的高層主管推測，施貴寶應是較好的選擇，畢竟施貴寶應該會想提升小小的市占率，而重組人類胰島素恰好是前所未見的契機。基因泰克找施貴寶談合作。雖然施貴寶是大藥廠，研究人員為數眾多，但毫無重組DNA技術的經驗。因此施貴寶和所有大藥廠一樣，在面臨不了解的新科學領域時，就去找顧問。他們找來亨利．哈里斯爵士（Sir Henry Harris），他是牛津大學醫學欽定教授（regius professor），擁有非常顯赫的藥學顧問資歷。哈里斯原本是醫師，後來改研究腫瘤細胞，成就非凡。可惜的是，哈里斯在生物實驗室的經歷，尚不足以評估基因泰克的提議，畢竟那和他未曾接觸過、最先進的基因科技有關。哈里斯雖沒有適當的專業，卻不乏自信。哈里斯看過了基因泰克的報告，對於如何在細菌細胞中製造胰島素的方法細節，做出以下分析：蛋白質是三維分子。任何一種蛋白質的三維形狀，會深深影響利用這種蛋白質的生理過程運作。構成任何蛋白質分子的特定胺基酸，可透過許多不同的幾何而產生許多不同的形狀，但某個蛋白質要能在人體內良好運作，其形狀必須讓人體生理機制辨識得出來，才能加以利用。到目前為止，哈里斯的說法都正確無誤，但接下來就出現不合理之處了。他堅持，人類胰島素基因若放進細菌裡，細菌製造的蛋白質三維形狀就會和原先人體製造的不同。由於不適當的胰島素分子形狀，無法重組成正確的型態，因此基因泰克絕不可能生產人類胰島素。哈里斯建議施貴寶不予合作。施貴寶公司非常認真看待哈里斯的意見，因而回絕基因泰克的合作提案。施貴寶的反應令基因泰克十分訝異，即使基因泰克積極說明為什麼哈里斯的想法錯誤，但施貴寶的高層就是聽不進去。畢竟基因泰克只能承諾他們可解決幾何難題，卻沒有提出任何具體證據。因此基因泰克改找上禮來。禮來則以完全不同的方式評估這情況。他們體認到，基因泰克做出人類胰島素的機會雖然小，卻意義重大。要是基因泰克成功了，禮來又未能參與其中，將對禮來造成嚴重的財務衝擊。胰島素算是禮來在市場上最具有控制權的產品，幾乎可說禮來擁有唯一已知的胰島素療法。他們無法承擔失去這整個市場的風險，無論潛在損失的機率多小。因此在一九七八年，禮來同意和基因泰克合作。結果顯示，哈里斯爵士誤判了重組DNA、再製造適當蛋白質形狀的難度。他推測，把人類基因產生的胰島素置入大腸桿菌，只會製造出形狀錯誤的蛋白質。這一點是沒錯。但基因泰克旋即解決了這看似棘手的難題。它開發出一種生化科技，能收集到形狀不適當的胰島素，再成功折成適當的形狀。在禮來的金援下，基因泰克在試管中製造出這種珍貴的蛋白質，交出第一批人類胰島素。一九八二年，人類胰島素首次上市。如今市面上的胰島素幾乎全靠重組DNA的技術，而禮來至今仍是全球胰島素的霸主。哈里斯爵士的錯誤意見，也對我的職業生涯產生非常大的影響。一九七○年代末期，我對重組DNA的新發展非常有興趣，渴望能及時運用這項新技術。但我在一九八一年受雇於施貴寶時，哈里斯剛發表完對於基因藥物的悲觀看法，於是我的主管告訴我，公司完全沒興趣使用重組科技，進而製造蛋白質藥物。施貴寶錯過了藥物搜尋史上最重大的革命──我也是。相對地，我奉命運用分子生物法，開發傳統藥物，而我後來都在做這件事。當我在泥土圖書館與合成化學圖書館尋找傳統藥物時，其他人正如火如荼，在新開幕的基因圖書館中翻找書架。藥廠競相在細菌內培養新的蛋白質，希望能有效治療疾病。由於許多激素都是蛋白質，因此眾人最初都把重點放在製造激素上。在重組胰島素大獲成功之後，接下來上市的重組蛋白質包括人類生長激素（human growth hormone），這是在一九八五年推出的侏儒症用藥。基因泰克生產人類生長激素，是因為用重組技術來生產這種激素相對簡單，即使人類生長激素的市場遠遠小於胰島素。之後在一九八六年，百健公司（Biogen）又推出治療癌症的干擾素（interferon）；一九八九年，安進（Amgen）推出治療腎衰竭的紅血球生成素（erythropoietin）；一九九二年，基因研究院推出的第八凝血因子（factor VIII）可治療A型血友病。大藥廠原本非常興奮，以為掌握重組科技，就等於是掌握了無限的能力，可治療任何缺乏某蛋白質而導致的疾病。可惜最初的熱潮很快消退。事實上，缺乏某種蛋白質而導致的疾病沒有那麼多。到了一九九○年代初期，製藥業推出了十幾種新的重組藥物之後，就不知道該治療什麼病了。藥物搜尋向來依循相同的軌跡：發現有潛力的新分子圖書館，找到幾項重大發現，整個產業的人瘋狂湧入這間圖書館，不久之後這圖書館的資源就耗竭了。當然，似乎永遠有新的圖書館可供搜尋。新興生技產業就很快發現了另一座新的圖書館：重組單株抗體（recombinant monoclonal antibody）。單株抗體是這樣運作的。病原體出現後，人體內的白血球就會產生抗體，這種化學物質會攻擊入侵的細菌、病毒、真菌、寄生蟲與其他外來物。不過，每種病原體都不一樣，有時差異非常極端（比方說引起香港腳的黴菌與絛蟲），怕的抗體也不同。因此，如果想殺死某種入侵者，身體就必須製造正確的抗體，最好能製造各式各樣專門對付不同病原體的抗體，而且每一種都能命中目標，摧毀病原體。人體的白血球會透過相當複雜的過程，只為了達到這個目標。白血球（尤其是B細胞）偵測到病菌後就會開始快速複製，但每個白血球子細胞都和母細胞有些差異。人體可在極短的時間，產生數以百萬計的白血球細胞變體，每一種變體都會產生不同抗體。因此，我們或許可說身體是即時「隨選武器」系統：如果偵測到敵方的噴射戰鬥機，就會產生不同的地對空飛彈；如果偵測到敵方的坦克車，就會產生不同的反坦克火箭；若偵測到敵方軍人，就會產生不同的槍。藥物獵人認為，若某種抗體能做成有用的藥物，則可把人類的白血球細胞放進培養皿並操縱它，使之產生特化的白血球細胞，產生理想的抗體（通常是讓白血球接觸某種物質，使不可或缺的特化細胞形成）。接下來，藥物獵人可以分離出產生理想抗體的特化細胞，之後再用重組DNA的方式，從細胞中取出能製造抗體的特定基因，再利用這些基因，要多少抗體就做出多少抗體。最後，藥物獵人即可把這抗體轉變成有用的藥物。以這種方式生產的抗體稱為單株抗體，因為這種化合物是取自單一一種高度特化的白血球細胞種類（單株意思就是「單一的種類」）。單株抗體圖書館現在是重組DNA藥物開發的中流砥柱，已研發出許多種藥物，例如可治療多發性硬化症、風濕性關節炎等諸多疾病。※ 本文摘自《藥物獵人：不是毒的毒×不是藥的藥，從巫師、植物學家、化學家到藥廠，一段不可思議的新藥發現史》。《藥物獵人：不是毒的毒×不是藥的藥，從巫師、植物學家、化學家到藥廠，一段不可思議的新藥發現史》作者：唐諾．克希, 奧吉．歐格斯譯者：呂奕欣出版社：臉譜出版日期：2023/08/10責任編輯：辜子桓
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2023-09-11 焦點.用藥停看聽
隨便一撞就瘀青？你可能吃到「這9類」容易影響凝血功能的藥、這些補藥也入列
身上時不時就出現不清楚從何而來的瘀青嗎？可能與平時服用「影響凝血」的藥品，或飲酒都有相關。食藥署日前於粉絲專頁「藥博士 正藥說」指出，抗凝血以及抗血小板藥物都有可能增加瘀青的風險，但同時，包含酒精在內的7類藥物、補藥也可能會造成影響。「藥師，我前陣子看完心臟科，吃醫師新開的藥，身體容易撞到就瘀青，這個是不是跟我吃的藥有關係啊？」食藥署表示，許多民眾常有這樣的疑問，因此若從人體的凝血作用來了解，血液中存在著血小板、凝血因子、纖維蛋白等等，它們共同參與凝血作用，達到止血。但是如果凝血過程中出現了問題，就可能會導致異常的出血跟瘀青。食藥署表示，導致瘀青的原因有很多，藥物僅是其中一個可能會增加瘀青風險的因子，「抗凝血、抗血小板藥物」通常用在預防心房顫動導致的心血管栓塞，或是有高栓塞風險的病人，但卻也是常見的增加瘀青風險藥物，因為藥物阻止了凝血作用。除此之外，也有其他、補藥也可能透過不同機轉影響凝血功能。食藥署指出，抗生素、類固醇、非類固醇抗發炎藥、選擇性血清素回收抑制劑、酒精、銀杏、活血類中藥都會影響凝血功能，因此，服用抗凝血藥時，需要特別注意飲食以及其他藥物的交互作用。如果有需要接受手術，也要先告知醫師。食藥署也提醒，抗凝血藥物的藥物劑量如果不足，可能會造成栓塞風險增加，過多則可能會有出血風險。對於藥物或是平常服用的保健品有疑慮的話，最好先行諮詢藥師，以免因為交互作用而增加出血風險。9類藥物可能影響凝血功能．抗凝血藥物．抗血小板藥物．抗生素．類固醇．非類固醇抗發炎藥．選擇性血清素回收抑制劑．酒精．銀杏．活血類中藥 ※ 提醒您：禁止酒駕 飲酒過量有礙健康
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2023-08-05 名人.許金川
許金川／「掛哪一科？掛兩顆？」
門診櫃台小姐：「請問你掛哪一科？」病人：「我要看兩顆！」櫃台人員：「一次只能掛一科喔！」病人：「那先掛右邊那一顆好了，那一顆較痛！」病人一急，牛頭不對馬嘴，是常有的事。下面那兩顆是男人的重要器官，男性荷爾蒙製造的工廠，古代皇帝為了避免太監亂來，所以要叫太監去勢，不僅那根要拔除，會引起男性欲望的兩顆也要割除，以現代眼光來看是非常不人道的。話說那兩顆蛋蛋雖然不大，毛病也不多，但也會引起睪丸發炎，引起疼痛，通常兩個蛋蛋一起來，所以要看兩顆，此外，那兩顆也會惡化長癌症出來，所幸這種發生率極低。在台灣成年人，尤其男性而言，最可怕的是肝臟長了一顆或兩顆或更多顆的腫瘤。由於肝臟內部沒有痛覺神經，因此通常不管長了幾顆，初期中期都沒有症狀，等到有症狀都是肝癌很大了，引起黃疸或體重減輕或腹痛之時，此時找醫師就來不及了。至於下面那兩顆就好多了，因為那兩顆孤懸在下面，男性或別人都可摸得到，它發炎了會疼痛，長了東西握在手掌心，就能自摸摸得到，可以及時發現及早治療，這也許是上帝創造人類時，考慮它在繁衍後代的重要性而特別如此設計的。沒有下面那兩顆，人還可以存活，沒有了男性荷爾蒙，還可以打針補充。可是人類沒有肝臟就沒有生命。肝臟體積之所以那麼大，就是因為它是人體內最大的化學工廠，擔任解毒、製造蛋白質、製造凝血因子等重大功能。肝臟壞了，雖然有人工肝臟可代替維持一部分功能，但只能維持兩個星期左右，要靠肝臟移植才能擔當所有功能，維持生命。因此，對所有國人而言，定期抽血檢驗肝臟功能是否正常，定期做超音波檢查，每年「超」一次，就好比男生每天洗澡自摸那兩顆一樣都是很重要的。●肝病防治學術基金會定期出版好心肝會刊、並發行B型C型肝炎暨肝癌治療小手冊，最新的好心肝會刊已出版，歡迎來電索閱。若您有肝病醫療問題請洽本會免費肝病諮詢專線0800-000-583或上網：www.liver.org.tw查詢肝病相關資訊。
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2023-08-03 醫療.血液．淋巴
血友病病人治療選擇更多元「非凝血因子藥物」預防性治療擴大健保給付範圍
資料更新：健保署已於112年7月1日健保擴大給付範圍，非抗體A型血友病患者也可施打。給付條件放寬非抗體A型血友病病人之預防性治療，符合以下其中任一條件者:1.「12歲以下兒童」2.「12歲以上但規定需有接受第八凝血因子達建議劑量上限，且年自發性出血次數大於6次」3.「曾發生腦出血」4.「目標關節出血半年超過3次以上」者延伸閱讀：每月得挨10次針！非凝血因子藥物擴大健保給付 造福A型血友病患 在校園操場狂奔、跌跌撞撞，是多數人在小時候的記憶，對於血友病患卻難以想像，從幼年時期他們必須時時小心或是穿戴護具，每二至三天就得補充凝血因子來預防出血，終其一生都是醫院的常客，在人生的道路上即便有許多選擇，也常因為頻繁的回診而需要三思，雖然醫藥科技的進步，病友在治療率及出血次數明顯減少，卻無法擁有正常的人生，處處受限。如今採用皮下注射的「非凝血因子補充療法」問世，然而考量健保資源有限，目前僅給付於已產生抗體的患者，對於終生需與疾病共處的病友而言，盼能在治療上能有更多元選擇。中華民國血友病協會與聯合報健康事業部主辦「血友病圓桌對談」，邀請健保署於去年9月舉辦專家、醫師、病友團體，首次透過圓桌會談的方式，共同拋出問題，促成對話，為日後血友病治療建立獲取共識的基礎。延伸閱讀：年逾百次到醫院 血友病患盼翻轉人生這篇文章會告訴你：血友病是什麼？罹患血友病的原因？血友病又細分哪些？怎麼發現血友病？血友病的症狀？血友病如何治療？病友面臨哪些治療困境？血友病最新治療藥物？「凝血因子療法」與「非凝血因子療法」有什麼不同？「非凝血因子療法」會有副作用嗎？Q.血友病是什麼？多數人會將血友病與白血病、血癌搞混。台大醫院血友病中心主治醫師周聖傑說明，血友病是人體內缺乏第八或第九凝血因子所致，而缺乏凝血因子會產生嚴重度不同的出血現象，這個疾病是基因缺陷所造成，可能是遺傳，也可能是患者自身產生新的突變，沒有家族病史。Q.罹患血友病的原因？血友病所缺乏的第八、第九凝血因子的基因，恰好都位於X染色體上，所以血友病的遺傳模式是性聯遺傳，如同色盲、蠶豆症一般，嚴重的病人幾乎都是男性，而女性帶有基因缺陷者，絕大多數沒有症狀或症狀相對輕微。Q.血友病又細分哪些？血友病主要分為兩類型，缺乏第八凝血因子者稱為A型血友病，缺乏第九凝血因子則是B型血友病。● A型血友病在男性中的盛行率約是一萬分之一，以台灣兩千多萬人口估算，大約有一千名左右的A型血友病患。● B型血友病比較少見，盛行率大概是A型血友病的五分之一，由此大概推估有兩百位左右。由於兩種血友病的臨床表現非常相似，需要進一步檢驗才能區分。● C型血友病是缺乏第十一凝血因子，不過第十一因子在凝血功能中扮演角色較弱，即使嚴重缺乏，所造成的出血也大多相當輕微。Q.怎麼發現血友病？血友病是先天性疾病，所以病友們在母親的體內時就已是患者，不過他們不是隨時在出血，少數血友病友在出生時，因為經過產道擠壓，產生了嚴重的腦出血，甚至導致嚴重的後遺症。大多數血友病友，大約是在學會爬行和走路時，才開始被發現到有異常的關節或肌肉出血現象，進而就醫後診斷。Q.血友病的症狀？周聖傑說，出血時除了關節腫脹、疼痛與無法活動等不適之外，還會讓關節本身發生不可逆的損傷，包含軟骨磨損、關節滑膜充血增生、硬骨骨質流失及骨刺等。隨著反覆出血，各個關節的逐漸損壞也讓病友們活動受限，甚至不良於行，生活品質大打折扣。關節損壞之後，再追加更多凝血因子也無法復原，因此，預防性地定期施打凝血因子，以維持血中一定的凝血因子濃度，讓關節出血的機會降到最低，來避免不可逆的關節損壞，周聖傑說，多半病友是在不到一歲時開始爬步，關節內發生出血就要開始預防治療，也有到了二歲前仍沒有發生關節內出血，但這時候無論如何得先行預防，另外，少數人是一出生就發生出血，就需要持續進行預防措施，因此年齡會依照個案狀況來評估。同時，「零關節出血」或是簡言之「零出血」成為了血友病治療所努力達到的終極目標。Q.血友病如何治療？對於血友病患者而言，疾病得伴隨著一生，過去是倚賴捐血者的血液或血漿來治療，隨著科技進步，目前大多以採用靜脈注射的凝血因子製劑進行預防性治療，不過，病友需要每2到3天就要補充注射一次。目前最新的非凝血因子治療，可以延長預防性治療的時間到兩周，最長能夠到一個月，讓血友病友減少到醫院報到的時間。 Q.病友面臨哪些治療困境？周聖傑說，因為各種加長半衰期的技術仍有其限制，目前的長效凝血因子製劑的半衰期長度，已經到了某種程度的極限，難以再更延長了，仍然只有大約三到四成的血友病友們，能夠達到零出血目標。此外，部分病友的體內幾乎沒有第八或第九因子，身體的免疫系統可能誤把補充進來的凝血因子視為外來病原，對它產生抗體。這個現象在重度A型血友病比較常見，約一到三成的病友會產生，重度B型血友病患則大約5%會發生，屆時就無法再使用凝血治療出血，更沒有辦法進行預防性的補充來預防出血。Q.血友病最新治療藥物？周聖傑說，凝血系統的功能當中，第九因子是活化第十因子的酵素，第八因子則是催化上述作用的催化劑，而「非凝血因子療法」是來取代第八凝血因子的催化功能，經過多年的努力，做出了一個可以同時接合第九因子和第十因子的雙特異性抗體，可以有效地取代第八因子的功能，而且不受病患體內抗體的影響。Q.「凝血因子療法」與「非凝血因子療法」有什麼不同？有別於傳統的靜脈注射，「非凝血因子療法」藥物以皮下注射的方式，不僅較為方便，而且半衰期相當長，可以每一到四週施打一次。這次與會的陳媽媽，拉拔患有血友病的兩兄弟長大，就這麼剛好，今年剛上大一的哥哥是已產生抗體的患者，而高中三年級的弟弟則尚未有抗體。陳媽媽說，「哥哥上了國小後，成為已產生抗體的A型血友病患，直到使用皮下注射的『非凝血因子補充療法」生活漸漸好轉，但是，非抗體的弟弟仍是以傳統靜脈注射治療，我有老花眼，已不方便幫忙戳血管。」Q.「非凝血因子療法」副作用？「非凝血因子療法」也曾有研究顯示患者使用後出現血栓。周聖傑說明，這是前期臨床試驗與另一種凝血因子合併使用才會產生，仿單也明確禁止合用。Q.病友團體的困境及呼籲台灣健保僅核准使用在A型血友病已經產生抗體的病人，中華民國血友病協會期盼能擴大到沒有抗體的患者使用。協會認為，用藥上能多一種選擇，對於血友病患也能減輕生理、心理的問題。中華民國血友病協會理事長、也是A型重度血友病患的周瑞欽說，「因為傳統治療採靜脈注射，不少患者即使有出國、留學的機會也都三思，這又是遺傳性的疾病，更別提連婚姻、生小孩可能都會卻步。當初也和妻子討論許久才有小孩，相信未來的醫療技術能不斷進步，血友病也有更多療法。」圓桌會談談什麼？3大對話助三贏聚焦對話一：健保資源有限，高藥價排擠健保量能時任健保署署長李伯璋表示，當前血友病專款管理機制為合理用藥、穩定病情，同時也有用藥管理能減少不必要浪費，他強調，有「價值」的藥品的確要合理給付，但健保的錢也要控制不必要的浪費，尤其藥費占了整體醫療費用28.9％， 藥品費用往上衝，等同健保署的錢都在買藥，醫師做苦工，屆時健保會崩盤。周瑞欽與病友家屬代表皆表示，珍惜健保資源與支持健保永續，也是他們對談的前提，大部分的病友，也都先從好好保護自己，節省醫療資源做努力。聚焦對話二：治療選擇有限，醫病盼能有更多選擇「非凝血因子藥物」可每週、每兩週或每四週預防性注射一次，大幅下降一般凝血因子藥物注射負擔及需靜脈注射，健保自108年11月截至112年6月底為止，健保給付僅限於A型血友病抗體患者預防性治療，尚未核准用於非抗體患者。健保署參議戴雪詠在111年9月的圓桌會談中透露，目前健保署提出意見是將12歲以下列為優先注射對象。不過，周聖傑坦言，在科學上難以認定誰最應該先使用的標準，若訂出12歲，就會有13歲的病人質疑為什麼自己不行使用，同時不是所有患者都會選擇換藥，只是希望藥物的使用上能多一個選項。身兼台大醫院血液腫瘤科醫師的柯博升說，對於習慣傳統治療的病患來說，也可能會有換藥而出現不適反應，「不見得所有人都會換，也不是所有人都不換。」周聖傑也以日本為例，曾有55位非抗體病患使用「非凝血因子補充療法」，最後有15位換回來，原因包含出血增加等情形。此外，日本也有規定，若患者沒有定期施打，也會從這項療法中剔除，這也是給患者要認真照顧自己的壓力。經此次圓桌會談，促成健保署直接面對病友、專家，溝通心聲、廣納具體建議，因此會後確可再評估健保財務之下，有擴大給付的可能。聚焦對話三：專款控管有成，多專科團隊善用資源柯博升認為，藥物經濟的效益，分母永遠都是藥物價格，如在健保總額固定的情況下，就是各項藥品的效益競爭。除了談藥品，也該思考非藥物照顧，例如建立多專科團隊的可能性，進而預防病患關節出血等。同時，目前已有血友病資料登錄系統，健保署能管控資源，對於大眾來說，患者也能有數據訴說「所使用的健保用在哪，獲得什麼效果。」聚焦共識：病友顧健康、健保多評估、醫師訂療程，三方為血友病開路經過這次圓桌會談，搭起健保署、病友、專家三方平台，能夠直率又不失溫度地溝通，與談中看見台灣在照顧血友病患已超越許多國家。不過隨著醫療科技進步，考慮健保財務平衡永續，希望能讓病患有更好治療選擇，健保署也能與藥物供應者討論更多合作方式。同時病患也會有照顧自己健康的責任、制定照顧計畫，以珍惜醫療資源。延伸閱讀：血友病患隨時都在出血？為何好發男性？醫師帶你認識血友病
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2023-07-19 醫療.消化系統
哪些人是肝癌、胰臟癌與膽囊癌的高風險族群？一次了解三種癌症的關聯性！
「肝、膽、胰」是有情有義的好鄰居，他們正常功能環環相扣，缺一不可，當其中一個器官出問題，另外兩個也會遭殃。三個器官的「個性」也很像，就算得了嚴重疾病，早期都沒症狀，是「沉默三兄弟」，只能靠定期健檢來照顧保養。肝有問題全身易出血 可能致命新光醫院健康管理部主任朱光恩表示，肝臟具有排毒、分泌膽汁、合成白蛋白和凝血因子四大功能。人吃進食物後，要經過消化道吸收，再進入肝臟做第一次過濾，把毒物攔截下來。肝細胞會分泌膽汁，順著膽管進到膽囊，膽囊是膽汁倉庫，每當有食物入口，就會神經性的反射告訴膽囊「有食物來了，趕快收縮，擠出膽汁。」膽汁進入十二指腸，有助於將油脂分解，成為腸胃道可吸收的小分子養分。朱光恩表示，肝臟所分泌的白蛋白，與體內水分平衡有關。當營養狀況不好或肝功能不佳，白蛋白就會降低，水分就會排不出去，出現雙腿積水、肋膜積水、腹水等症狀。許多重要的凝血因子是由肝臟合成的，因此，肝功能不好、肝硬化的病人易缺乏凝血因子，導致全身容易出血，如果出血發生在腦部、消化道，可能有致命危險。胰臟癌轉移 膽管、肝臟首當其衝朱光恩表示，胰臟主要功能在消化，胰臟所分泌的胰液富含消化酵素，在腸道中幫助食物的分解和吸收；另一重要功能是分泌胰島素，藉此穩定血糖，如果胰臟無法正常分泌胰島素，會形成糖尿病，必須要靠藥物或注射胰島素來控制血糖。「肝臟、胰臟、膽囊和膽管，其中一個不好，另外兩個也不會好到哪裡去。」朱光恩說， 如果胰臟癌長得很大，癌細胞轉移出去，膽管和肝臟會首當其衝，侵犯膽管會導致阻塞，膽汁無法順利流進消化道，人會出現黃疸症狀。也會導致肝的四大功能變差，進而引起身體積水、容易出血等問題。若肝腫瘤長很大，則會侵犯膽和胰。一顆結石在膽囊長期摩擦、造成發炎，誰都不知道哪天會磨出癌細胞，變成膽囊癌，再牽連到肝和胰。等到有症狀 多半已錯過開刀時機朱光恩表示，這三個器官最要命的問題，就是他們罹癌時都很沉默，容易錯過早期診斷的時機，等到出現黃疸、食欲不振、腹痛、不明原因暴瘦、極度倦怠等症狀，才會發現肝膽胰可能出問題。肝癌沒有感覺，等到病人察覺到有黃疸，已經是很嚴重的臨床表現。癌王胰臟癌早期也沒症狀，等到侵犯到周邊神經，病人感到劇烈疼痛時，多半已錯過能開刀切除腫瘤的時機。朱光恩表示，照顧肝膽胰不二法門，是每年定期做一次抽血及腹部超音波檢查。抽血主要是針對功能變化，可以看肝功能指數、癌症指數、發炎指數、肝炎病毒的病毒量等，腹部超音波則是看結構的變化，有助及早發現腫瘤，如果發現得早，可能開刀就能切乾淨，之後定期追蹤就好，連一顆化療藥都不用吃。【每年須定期健檢高風險群】：*脂肪肝者*B肝或C肝帶原者*酗酒或酒精性肝炎病史者*膽結石者*抽菸者*三高（高血壓、高血脂、糖尿病）患者*肥胖者
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2023-07-07 焦點.元氣新聞
每月得挨10次針！非凝血因子藥物擴大健保給付 造福A型血友病患
血友病是體內缺乏凝血因子，造成血液不易凝固的疾病，台灣約有1000名血友病患者，其中以缺乏第八因子的A型血友病患者最多。血友病患關節會因為長期反覆出血，造成關節變形，因此必須定期接受凝血因子靜脈注射，但頻繁注射下，患者靜脈血管會萎縮，且心理壓力大，難以過上正常人生活。健保署自今年7月起，非凝血因子藥物擴大健保給付條件，造福更多患者改善治療及生活品質。張先生為一名非抗體A型重度血友病患者，從小接受定期靜脈注射凝血因子藥物，冬天時若找不到血管，需用吹風機熱手才能完成注射。且藥物半衰期時間短、保護力不足，運動後手臂都會出現大片瘀青，使得運動時間及強度都有所限制。而他大學時因緣際會加入醫院的臨床試驗，使用非凝血因子藥物，改用皮下注射，大幅減少挨針次數，活動也不再受限，他更順利赴英留學，成為外商分析師。台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，血友病是缺乏第八、九凝血因子，因基因都位在X染色體，病友大多為男性，患者會自發性出血，最常發生在關節處，若從小約2歲開始沒有好好治療，每一次的出血會造成關節病變、行動困難；為了患者出血必須做預防性注射治療，患者每周得打3針，避免關節損傷，且終生如此，對病友來說非常辛苦。周聖傑說，近年日本學者以血友病凝血機轉，研發出模擬第八凝血因子抗體的藥物，不僅改用皮下注射，且半衰期長達30天，讓患者最多可以每月打1針，一年可以減少最多91次挨針次數；相較過去靜脈注射需要較高技術，家長、病友本人都得學習如何打針，改為皮下注射「只要勇氣不需要技術」，把皮膚捏起即可完成施打。原先健保僅給付A型血友病抗體患者，現在健保擴大給付範圍，非抗體A型血友病患者也可施打。周聖傑補充，給付條件放寬包括「12歲以下兒童」，以及「12歲以上但規定需有接受第八凝血因子達建議劑量上限，且年自發性出血次數大於6次」、「曾發生腦出血」、「目標關節出血半年超過3次以上」者。「這是台灣血友病治療重要里程碑！」台灣血友病之父、台灣血栓暨止血學會榮譽理事長沈銘鏡表示，血友病早年治療方式是施打全血漿，但造成病友肌肉、關節傷害大，導致病友壽命短，後續改施打血漿製劑，但有患者疑似感染愛滋而停用，接續又出現製劑滅菌法，而近年基因工程研發出長、短效非凝血因子藥物，預防出血效果更佳，樂見健保署將非凝血因子藥物納入給付，「達到國際以預防出血治療標準」。中華民國血友病協會理事長周瑞欽表示，過去靜脈注射操作不易且頻率高，影響病友順從性，非凝血因子皮下藥物問世後，因半衰期長提升保護性，減輕病友負擔。台灣省關懷血友病協會理事長林旭科表示，過去血管難找的血友病患，得透過拿重物、握拳來照護血管，而靜脈注射從備藥、找血管到施打完成，每次至少花半小時以上，未來健保給付非抗體A型血友病患使用非凝血因子藥物，可為患者及家屬省下大量時間。
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2023-07-02 醫療.消化系統
合庫金董事長林謙浩因猛爆性肝炎過世！爆肝會引起猛爆性肝炎？一次了解成因、症狀與預防
編按：合庫金董事長林謙浩於7月2日過世，外傳林謙浩因身體健康因素凌晨病故，疑似猛爆性肝炎發作，上周前往榮總住院治療，今天凌晨不治，享年64歲。中山醫學大學附設醫院副院長陳堯俐說，猛爆性肝炎好發原因為病毒性或酒精性肝炎，其中又以病毒性肝炎中的B型肝炎最為常見，再加上感染、壓力等外在因素，造成肝炎急性發作，這時往往只能「聽天由命」，或依病情需要立即啟動換肝程序。陳堯俐指出，猛爆性肝炎患者常已有慢性肝病，此時肝功能不佳，再加上感染、壓力、勞累或未定期服藥等外在因素，造成急性發作，症狀有黃疸、肝指數飆高。若猛爆性肝炎患者年齡較輕，肝功能還能支撐，病情是來得快、去的快，但年逾60歲患者，肝功能長期不佳，一旦出現大風暴，可能就無法承受，一次就倒了。● B肝患者為猛爆性肝炎的高危險族群● 應注意倦怠、疲累等症狀 延誤治療死亡率高達3至5成● 慢性肝炎、肝硬化患者應定期檢查肝功能現代人工作忙碌、生活壓力大，常有人說累到「爆肝」，但肝臟真的會爆裂嗎？醫師表示，所謂爆肝應該是不容易，而是B肝、C肝等患者受到工作過勞、壓力大等誘發因素，造成肝臟細胞大量壞死，出現肝功能異常、急性肝衰竭症狀，而引發的猛爆性肝炎，平時應著重規律運動，適時紓解壓力和保持正常生活作息，預防猛爆性肝炎。猛爆性肝炎是什麼？引起猛爆性的原因有哪些國泰醫院消化內科超音波檢查室主任胡瑞庭說，正規猛爆性肝炎的定義，應該是沒有肝炎病史，但受到某些因素突然罹患肝炎，而出現黃疸等症狀，並於8周內出現肝昏迷，即是肝性腦病變情形，這在國內並不常見，主因是國內B肝、C肝患者多，因此多是亞急性的猛爆性肝炎，其中又以B肝造成的猛爆性肝炎為大宗。「俗話說病從口入，如服用含有乙醯氨酚等成分的藥物，或中藥偏方，或有酒癮等，都可能引起猛爆性肝炎。」台北榮總內科部胃腸肝膽科主治醫師蘇建維也說，國內最常見的致病因素，仍是受到A、B、C型等肝炎病毒感染，其中確實以B型肝炎最為常見。蘇建維說，B肝引起猛爆性肝炎分為兩類：1.一是民眾帶有B肝卻常不自知，當身體疲累造成體內病毒活化，病情急性發作，此類患者年齡為20至50多歲。2.另一族群是肝炎患者經治療後，病情獲得控制，但停藥後卻忘記追蹤，病情再次發作。胡瑞庭則在臨床上曾收治服用抗黴菌藥物引發猛爆性肝炎的案例，為一名女性服用抗黴菌藥物治療黴菌，第一次治療沒有出現異常，隨後再次服藥，就出現猛爆性肝炎，還差一點死亡，目前臨床上所使用的抗黴菌藥物，毒性愈來愈低，此類案例已不常見。此外，來路不明的草藥也一定要多注意，尤其是已有肝炎、肝硬化患者，務必不要服用，避免引發猛爆性肝炎。至於一般人常說「工作過勞、壓力過大容易引發猛爆性肝炎」，蘇建維說，這些都是誘發因素，還是要患者帶有肝炎、未定期追蹤、服用來路不明藥物等情況，才可能引起猛爆性肝炎。肝功能失調導致全身出現問題 最嚴重肝昏迷蘇建維說，肝臟功能分為合成營養、代謝及排毒，如吃東西後，食物營養經腸胃道吸收，再由肝臟轉化成對身體有用的物質，而肝臟也負責代謝，將身體不需要的毒素排出體外，一旦肝臟幹細胞大量壞死後，肝臟即失去功能，猛爆性肝炎常見症狀有下肢水腫、腹水、黃疸、皮膚出血、肝昏迷等，甚至使免疫力變差，增加感染機會，進而引發敗血症。蘇建維說，如肝功能失調時，體內膽汁排謝、代謝困難，而出現皮膚、眼睛等變黃的黃疸症狀，另肝功能失調無法製造白蛋白等蛋白質，當血液中蛋白質不足滲透壓改變，就會引起下肢水腫、腹水，而肝功能失調也會讓肝臟無法製造凝血因子，容易引發體內出血，甚至無法排除體內阿摩尼亞毒素。此時將陷入肝昏迷，肝昏迷又稱肝性腦病變，症狀為記憶力變差，並對人、事、時、地、物的判別能力減弱，隨著病程進展而出現意識型態改變，陷入昏迷。猛爆性肝炎治療方面，蘇建維說，可使用抗病毒藥物，同時針對症狀治療，如補充白蛋白等，若病情嚴重還需進行肝臟移植評估，因延誤治療死亡率高達3至5成。預防猛爆性肝炎 從這些事做起如何預防猛爆性肝炎？胡瑞庭表示，應先進行檢查了解自己有無罹患B肝或C肝，是否屬於高風險族群，目前政府針對45至79歲民眾，終生提供一次免費檢查B、C肝服務，可以多加利用。蘇建維提醒，民眾平時應避免服用來路不明的藥品，同時戒菸、戒酒，平時則要規律運動，適時紓解壓力及保持正常生活作息，雖然「熬夜傷肝」說法，目前於醫學尚無實證，但生活作息正常應可保持免疫系統完整性，對於避免肝功能失調應有幫忙。一旦出現倦怠、疲累、胃口不佳等症狀，應速就醫檢查，針對有B、C肝炎病史或酒癮等，應定期抽血、超音波檢查，及早發現肝功能指數是否有異常，便免日後出現肝癌或肝硬化。一般慢性肝炎病史患者應每6個月檢查一次，已有肝硬化者應每3至4個月檢查一次。(責任編輯葉姿岑)
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2023-04-29 焦點.元氣新聞
淡大交換生誤食老鼠藥 醫：嚴重恐致「這些部位」出血
24歲淡江交換生肖雷（Alex Shorey），傳出疑似在台灣吃路邊攤小吃時誤食老鼠藥「超級華法林」，導致器官衰竭、呼吸困難命危，正在臺北醫學大學附設醫院治療。台北醫學大學附設醫院急診醫學部主治醫師高偉峰說，老鼠藥型態常分為固體及液體，主成分是「華法林」，用途是抑制凝血功能，讓老鼠流血死亡，但有些老鼠藥會添加氟化物，毒性更強，如果人類誤食，嚴重恐導致腎衰竭、腦出血。高偉峰指出，一般固體老鼠藥的「華法林」含量不多，即便誤食對人體傷害不大，而液體型態的老鼠藥，往往劑量無法估算，誤食對人體傷害較大。不過，不論是那種劑型的老鼠藥，服用大量後都可能出現嚴重症狀，如內臟器官或組織出血、腦出血，嚴重還可能導致腎臟等器官衰竭。高偉峰說，誤食老鼠藥後，需使用抗凝血的拮抗劑，也就是維他命K，治療困難度不高，但若病情嚴重時，治療時間將長達半年至一年。至於肖雷爸媽希望將兒子接回澳洲治療，高偉峰說，這必須由患者的主治醫師加以判斷，選擇符合患者最佳的醫療方式。北醫附醫三點聲明 患者自述與小吃無關29日下午北醫附醫發出三點聲明。發布日期：112 年 04 月 29 日有關媒體報導，臺北醫學大學附設醫院說明如下1.該名病人因噁心、嘔吐、流鼻血、血尿至本院就醫，因凝血功能異常，醫療團隊先予以維他命 K1 治療，綜合凝血因子檢測的結果及病人對維他命 K1 治療出現效果，醫療團隊診斷為第二代抗凝血劑類滅鼠藥中毒，亦即超級老鼠藥中毒。 2.因治療過程中病人對藥物出現過敏等反應，轉入加護病房觀察處理，經醫療 團隊調整用藥，目前情況穩定，昨(28)日由加護病房轉至普通病房，家屬也 對醫療團隊的處置表達感謝。3.經醫療團隊詢問病人於發病前的進食情況及生活起居，病人自述應與街頭小 吃無關，但亦不明白為何會接觸到滅鼠藥。責任編輯：辜子桓
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2023-03-07 醫療.腦部．神經
A型的人容易中風？無症狀腦中風很危險，6大原則預防
【本文重點】一項研究表明，A 型血的人患早發性缺血性中風的風險高 16%，這是一種由腦血管阻塞引起的中風。原因尚不清楚，但可能與血小板、內皮細胞、凝血因子等可形成血塊有關。改變生活方式，例如控制高血壓和減輕壓力可能有助於預防中風。此外，無症狀的中風也可能發生，因此有中風家族史的人應提高警惕。--by ChatGPT血型Ａ型的人容易中風？國外研究顯示，血型可能是發生「早發性中風」的風險因子之一，統計發現，血型A型的人罹患早發性中風的風險較其他血型高出16%。新光醫院神經內科主任連立明表示，中風與血液中的血小板、血管內皮細胞有關，但成因很多，除了先天遺傳基因，更要注意生活習慣調整，避免中風。A型的人罹患早發性中風？缺血型中風是腦內血管阻塞所導致的中風，又稱為「腦梗塞」。美國馬里蘭大學醫學院（UMSOM）一項發布在「神經醫學（JAMA Neurology）」期刊的研究，針對1萬7千名中風病人與逾六十萬名未曾中風過的健康者進行研究，發現60歲以前就得到缺血性中風的「早發性中風」族群，與血型似乎有所關聯。年輕中風多為遺傳 後天因素觸發研究發現，罹患早發性中風的人多為 A 型血，O 型血罹早發性中風機率低，調整性別和其他因素後，發現A型血罹患早發性中風風險比其他血型高出16%，O 型血則比其他血型低12%。推測早發性中風與染色體上決定血型的區域存在關聯性，研究者表示，目前仍不知道為何A型血風險較高，可能與血小板、血管內皮細胞及凝血因子有關，這些因素都可能形成血栓。「臨床上，中風患者仍以老年人居多，與人口老化有關，但年輕的中風患者也不少。」連立明指出，年輕的中風患者大多受先天遺傳因素影響，但後天因素更不可輕忽，包括三高、抽菸、生活壓力大、心律不整病史等，先天因素與後天影響相加，引發中風。但若年紀輕輕就中風，可能影響功能與生活品質，對人生影響甚鉅。無症狀腦中風 將來更易嚴重中風有時患者中風卻都不自知，被稱為「無症狀腦中風」。連立明表示，經過腦部影像分析，60歲以下不知道自己中風的患者約6%，60歲以上10%，80歲以上則達20%，無症狀腦中風患者未來出現有症狀中風的機率，將比一般人上升2至4倍。「無症狀中風就像是一台電腦中毒了一樣。」連立明比喻，電腦中毒了不一定都會當機，只是小小的病毒，照樣可以開機，而無症狀中風患者，隨年紀增長，生活習慣又不好的狀況下，將來出現嚴重症狀中風的風險就會比其他人來得高。連立明提醒，家中親人若曾經中風，自身就應該警覺，有遺傳病史要特別小心，如果年紀輕輕就常血壓偏高，建議每一、兩年做一次健康檢查，跟醫師好好討論如何控制血壓等危險因子。先天性中風風險，男性高於女性，隨著年紀增長逐漸增大。連立明表示，有些年輕患者20歲有高血壓，出現中風危險因子，但年齡、基因是無法控制的因素，建議應維持運動習慣、戒菸、避免重口味飲食、正常睡眠、降低生活壓力等能控制的因素著手改善，避免中風早早登門拜訪。預防中風把握6大原則1.掌握三高關鍵控制數字：血壓
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2022-12-10 醫療.懷孕育兒
剖腹產順便除子宮肌瘤？ 婦科醫師：絕對不能！恐大出血
根據臨床數據顯示，台灣平均每10位女性之中，就有3人罹患子宮肌瘤，比例相當高，倘若發生在備孕或懷孕婦女身上，更是讓患者及家屬擔心影響生育功能，甚至危及孕婦及寶寶的生命安全。對此，澄清醫院婦產部主治醫師兼任產科主任關祥彬認為，需要立即手術摘除的案例占少數，如有定期追蹤檢查，其實不必過於恐慌。子宮肌瘤成因不明 經期大出血是警訊關祥彬主任指出，子宮肌瘤是一種平滑肌瘤或稱纖維瘤，是婦女最常見的良性婦科腫瘤，好發於35到45歲之間，產生原因不明，推測與荷爾蒙變化有關，像是懷孕時肌瘤會變大，產後或停經後會縮小，通常生長在子宮外的骨盆腔或腹腔、子宮壁或是由子宮內膜下層往子宮腔生長，由於子宮外的空間較大，肌瘤也會長得比較大，取出的肌瘤重達2、3公斤都有可能；子宮壁的肌瘤則是最常見的一種；若是子宮內膜的肌瘤，則容易造成經期大出血。子宮肌瘤的常見症狀包含經痛、慢性骨盆腔疼痛、經血量過多或過長，甚至造成貧血，較嚴重的症狀還有壓迫到膀胱導致頻尿、尿失禁，或是壓迫到直腸導致便秘；若肌瘤長在腹腔，還可能大如懷孕4、5個月而不自知，如有上述症狀，可透過婦科內診、超音波或子宮鏡檢查。剖腹產順便清除肌瘤？ 醫師：絕對不能！在治療方面，關祥彬主任說明，藥物治療只能暫時緩解，因此一般建議半年定期追蹤，若肌瘤大到影響生活品質，造成生理上的不適，或是肌瘤生長太快、長太靠近輸卵管導致阻塞而影響受孕，才會建議積極手術治療，針對子宮外和子宮壁的肌瘤，採用腹腔鏡或傳統手術將肌瘤切除，而子宮腔內的肌瘤則透過子宮鏡手術清除即可。值得注意的是，常有病患詢問孕婦是否能在剖腹產時，順便摘除子宮肌瘤？關祥彬主任嚴正提醒，剖腹時絕對不能同時摘除肌瘤，否則會造成產婦大出血，甚至有死亡的風險。子宮肌瘤切除手術沾黏問題多 生物性組織膠可預防此外，手術切除子宮肌瘤後，約90%的患者會有傷口沾黏的問題，關祥彬主任提到，長期嚴重沾黏會導致腹痛，更甚者會影響到生育功能，故手術切除後，建議搭配生物性組織膠來預防沾黏。組織膠是一種生物性產品，其成分是原本就存在於人體中的凝血因子，用於術中止血，可在傷口表面形成生理性止血凝塊，約2周後就會被人體代謝吸收，減少術後出血及隔離器官與傷口組織接觸，進而降低沾黏相關併發症發生機率。最後，關祥彬主任呼籲，如有備孕、生產需求的女性，建議生產後再考慮是否採用手術治療，因為肌瘤在產後通常會縮小，或許沒有立即切除的需求，可先讓2到3位婦產科醫師評估再做決定，手術本身不困難，術後的傷口照護反而需要留意，但更重要的是，未來有生產計劃的女性最好盡早生育，以免影響受孕機率。★本文經《NOW健康》授權刊登，原文刊載於此★關心健康生活大小事，點此進入【NOW健康】
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2022-09-19 醫療.血液．淋巴
血友病患隨時都在出血？為何好發男性？醫師帶你認識血友病
血友病 凝血因子缺乏造成人體的凝血是一個非常複雜的系統，包含血小板和各種凝血因子的交互作用，甚至白血球、紅血球還有一些免疫相關的因子也牽涉其中。凝血因子依照歷史上發現的順序來編號，到目前已經到第十三凝血因子。不過歷史上的第三因子後來發現是組織因子，不存在人體血漿中而是附著在細胞上，第四因子就是天然的鈣離子，不是人體製造產生的，還有第六因子被發現其實只是活化狀態的第五因子，所以這三個就跳過變成空號了。因此雖然編號到第十三，其實總共只有十個。另外，還有一個很特別的凝血因子，跟其他凝血因子很不一樣，是以多單元聚合體的方式存在。而且它通常跟血小板一起作用，不影響傳統凝血時間的檢查，所以當年也沒有跟其他的凝血因子一起被編號。這個因子稱為von Willebrand factor，是以當時相關疾病的發現者：芬蘭醫師Erik von Willebrand 來命名，有時音譯為「溫偉伯氏因子」，但一般習慣翻譯為「類血友病因子」，因為這個因子缺乏的疾病在台灣翻譯為「類血友病」，取其有點類似血友病，卻又有所不同之意。除了眾多凝血因子，體內也有數個抗凝血因子，顧名思義其功能就是拮抗凝血因子，產生平衡效應來阻止凝血過度作用，避免血栓的發生。凝血因子缺乏，依照其重要性和缺乏程度不同，可能產生嚴重度不同的出血現象；反之，抗凝血因子的缺乏，則有可能會產生過度凝血，進而造成血栓的現象。【延伸閱讀】疾病百科／血友病性聯遺傳 血友病嚴重病人幾乎是男性血友病的出血症狀是因為缺乏第八或第九凝血因子所致。缺乏第八凝血因子者稱為A型血友病，缺乏第九凝血因子則是B型血友病，兩種血友病的臨床表現非常相似，不做進一步的檢驗難以區分。缺乏的原因是第八或第九凝血因子的基因缺陷所造成，可能是遺傳得到，也有可能是病友們自己產生新的突變而沒有家族史。第八和第九凝血因子的基因，恰好都位於X染色體上，所以血友病的遺傳模式是性聯遺傳，如同色盲、蠶豆症一般，嚴重的病人幾乎都是男性，而女性帶有基因缺陷者，絕大多數沒有症狀或症狀相對輕微。A型血友病在男性中的盛行率約是一萬分之一，台灣兩千多萬人口，估算大約有一千名左右A型血友病患；B型血友病比較少見，盛行率大概是A型血友病的五分之一，由此大概推估大約有兩百位左右。實際健保登錄的病患人數比推估的數字少，可能是有些輕度的病友症狀不明顯，可能沒有被診斷出來，或因為不常需要治療而沒有相關紀錄。歷史上最有名的血友病帶因者，是十九世紀統治英國多年的維多利雅女王。根據相關研究，維多利雅女王應是整個家族中，第一個發生突變者，因此往上追溯王室族譜，沒有任何血友病患者，她自己也沒有明顯的出血症狀。不過當年的歐洲皇室非常流行互相通婚，所以眾多的血友病患者就在整個歐洲皇室成員當中出現了。維多利雅女王其中一位外孫女，嫁給了當時俄國沙皇尼古拉二世，所生下的小王子Alexii，原本應是預計要繼承沙皇的王儲，卻不幸恰好遺傳到外曾祖母的缺陷基因，得到重度血友病。當時距今一百多年前，根本沒有人知道血友病是怎麼回事，也沒有任何治療。據稱沙皇和皇后因小王子的無人能解的病情而無心國政，且誤信妖僧拉斯普欽的讒言，終至俄國革命及帝俄時代的終結。有趣的是，這一百多年前的歷史事件，直至最近十多年前，才經由新的考古學技術，證實維多利雅女王乃至於Alexii小王子所得的，其實是比較少見的B型血友病，而不是比較常見的A型。再次說明了從歷史文獻的症狀紀錄，完全無法分辨A型和B型兩種血友病，必須進一步檢驗才能確認。另外，歷史上曾經把第十一因子缺乏者，稱為C型血友病，但是第十一因子在凝血功能中所扮演的角色比較弱，縱使嚴重缺乏，所造成的出血也大多相當輕微，與A/B型血友病的出血表現與嚴重度完全不同，所以現代醫學已經幾乎不再使用這樣的稱呼。第十一因子缺乏者大多不需治療，也極少見嚴重出血現象。避免不可逆關節損壞 治療目標「零出血」第八或第九凝血因子要低到幾乎正常人平均的1%以下，幾乎是完全沒有的狀態，才會有自發性出血的現象，稱之為重度的血友病；體內若有1-5%的第八或第九凝血因子，自發性出血的機率就大幅下降，稱為中度的血友病；若是體內的凝血因子6%到40%之間，雖然還是比正常人低很多，但只有受傷或手術時才會比較嚴重出血，定義為輕度的血友病。凝血因子在40%以上，雖然還是比平均低，但就不稱為「血友病」。如同每個人高矮胖瘦不同，凝血因子的高低也因人而異，凝血因子大於40%，就不會有太明顯的易出血現象了。血友病是先天性的疾病，意即病友們打從娘胎裡就是這樣的狀態。不過，他們並不是隨時隨地一直都在出血。血友病所造成的是出血傾向，概念上可以說是出血的風險比一般人高的狀態。少數血友病友在出生時，因為經過產道擠壓，產生了嚴重的腦出血，甚至導致嚴重的後遺症，不過大多數血友病友，大約是在學會爬行和走路時，才開始被發現到有異常的關節或肌肉出血現象，進而就醫後診斷。因為科學上還無法完全解釋的理由，血友病和其他出血性疾病不同，特別容易在關節內出血。出血時除了關節腫脹、疼痛與無法活動等不適之外，還會讓關節本身發生不可逆的損傷，包含軟骨磨損、關節滑膜充血增生、硬骨骨質流失及骨刺等等。隨著反覆出血，各個關節的逐漸損壞也讓病友們活動受限甚至不良於行，生活品質大打折扣。關節損壞之後，再追加更多凝血因子也無法復原。因此，目前國際上對於重度血友病的治療指引與專家共識，都建議需要從小就開始，預防性地定期施打凝血因子，目的在於維持血中一定的凝血因子濃度，讓關節出血的機會降到最低，來避免不可逆的關節損壞。因此「零關節出血」或是簡言之「零出血」成為了血友病治療所努力達到的終極目標。長效凝血因子 延長注射間隔天數在很早以前的年代，血友病友們只能養賴捐血者的血液或血漿來治療，所需要的輸注時間很長、效果不佳，且有過敏和感染等許多輸血相關的副作用，治療起來非常辛苦。大約三十多年前，開始有了從血漿分離純化出凝血因子的製成藥物的技術，但是當時技術尚未成熟，血漿的來源若遭受病毒的污染，就會感染使用這些藥物的血友病患者，當年堪稱血友病治療的黑暗年代。現今，血漿分離與純化的技術已可以移除所有已知，甚至未知的病原體，從血漿分離出的凝血因子製劑已經安全無虞。其後更有基因工程凝血因子的問世，也就是將凝血因子基因植入細胞，再大量培養這些細胞來產生凝血因子，不再需要收集血漿來純化凝血因子，如此一來更是完全沒有感染的問題了。不過，縱使有了安全又有效的凝血因子製劑，血友病的治療要達到「零出血」仍是非常困難。首先，凝血因子的結構特性，讓它只能用靜脈注射的方式給予；再者，天然的第八因子半衰期約只有8到12小時，第九因子則只有18到24小時，要維持體內有保護力的凝血因子濃度，第八因子製劑必須每兩、三天注射一次（或每週三次），第九因子必須每三、四天注射一次（或每週兩次），而且如此頻繁的靜脈注射，得從病友們兩歲甚至更小就開始，才能在任何關節出血前預防它發生。在如此年幼的病童，進行如此頻繁的靜脈注射，而且這個治療需要終生持續執行，對於病童、家屬以及醫護人員，都是非常沈重的壓力與負擔。因為科技的進步，大約十年前開始有長效凝血因子的發明，經由各種技術將天然的凝血因子加以「改裝」，在不影響凝血功能的前提之下，讓它能在體內的半衰期拉長。目前多數的病友們已經在臨床上使用這種長效的凝血因子。拉長半衰期之後，讓A型血友病患原本每兩到三天一次的預防性注射，延長到每三到五天一次，B型血友病則從原本每週兩次，延長到每週一次甚至少數可以每兩週一次。因為各種加長半衰期的技術仍有其限制，目前的長效凝血因子製劑的半衰期長度，已經到了某種程度的極限，難以再更延長了。血友病友們使用長效的凝血因子藥物來進行預防性注射，雖然已經遠比數十年前進步，仍然只有大約三到四成的血友病友們，能夠達到零出血目標。A型血友病易產生抗體危機 ITI治療成功率7成 血友病還有另一個可能發生的危機，因為病友體內幾乎沒有第八或第九因子，身體的免疫系統，可能會誤把補充進來的凝血因子，視為是外來的病原，對它產生抗體。這個現象在重度A型血友病比較常見，約一到三成的病友會產生；重度B型血友病患則大約5%會發生。一旦產生抗體，將削弱甚至完全消除補充凝血因子的效果，因此無法再使用第八或第九凝血因子製劑治療出血，更沒有辦法進行預防性的補充來預防出血。早年這些抗體病友們，僅能使用繞徑藥物（bypassing agent），就是繞過第八或第九因子的凝血路徑的藥物，來達到止血的效果。目前臨床上使用的繞徑藥物只有NovoSeven®和 FEIBA® 兩種，皆可以用來治療抗體血友病患的出血。但是因為繞了遠路來達成凝血，所以止血效果遠不如直接補充所缺乏的凝血因子，縱使不惜成本的進行預防性注射這些藥物，也無法發揮好的保護效果。因此，有抗體的血友病患出血頻率更高，關節更容易損壞，生活品質也更差。多年前有些醫師無意間發現，對於產生抗體的血友病友，刻意頻繁且大量的給予凝血因子注射，經過一段相當長的時間，部分病友的抗體可以被消除，恢復到沒有抗體的狀態。這種治療模式被稱為免疫耐受引導治療（immune tolerance induction, ITI）。ITI在A型血友病的成功率大約七成，B型血友病則比較困難，約只有三成成功率。ITI執行起來相當辛苦，也會耗費非常大量的凝血因子藥物。依據成功率較高的作法，凝血因子必須每天注射一般劑量的兩倍以上，持續期間有時可能超過一年以上才能成功。而且最好是抗體剛剛發生時，就要盡快開始執行ITI，才會有高的成功率。抗體常常發生在病友們兩三歲的時候，其執行難度可想而知是更上層樓。但若是等到抗體病友們青少年或成人時期再執行ITI，雖然靜脈注射容易許多，但ITI成功率會低很多，對比其執行的辛苦程度及大量的凝血因子耗用，相當不划算。血友病是先天性的，但有一種很罕見的狀況，稱為「後天性血友病」。這是因為身體的免疫系統，莫名其妙對自己的凝血因子產生抗體（絕大多數是對抗第八凝血因子），造成突發性且暫時地讓體內第八凝血因子失去功能，臨床上很像A型血友病具有抗體的病友，但是出血現象是成人甚至老年才突然發生，而且不分男女都有機會得到。後天性血友病的發生率，大約每年百萬分之一左右，所以整個台灣一年大概最多發生幾十個，可以說是比先天性血友病還更要稀少。後天性血友病患，止血的處置比照A型血友病的抗體病患，使用繞徑藥物來止血。不同的是，後天性血友病的發生起因是免疫的失調，所以根本解決方法是使用免疫抑制藥物，來消除莫名產生的第八凝血因子抗體。平均治療數個月，多數病患抗體可以消除而恢復健康，少數病患需要更長時間的治療。但在抗體完全消除之前，仍如同先天性血友病且具有抗體者一樣有出血風險。2種突破困境的現代治療 血友病目前已有安全且有效的凝血因子可以使用，但為了達到零關節出血而避免關節損傷的目標，仍有兩大難題需要解決，一是凝血因子製劑，縱使是長效型，仍需要從小頻繁靜脈注射直至終生，而且保護力仍不完美，只有四成病友可以達到零出血；二是產生抗體的病友，預防注射凝血因子完全無效，免疫耐受引導治療（ITI）執行起來相當辛苦且漫長，也不見得完全成功。不過，血友病治療隨著科技的突飛猛進，產生了「非凝血因子療法」和「基因治療」兩者非常有潛力突破目前治療困境的療法。非凝血因子療法非凝血因子療法，目前有兩類：1.第八因子模擬藥物在凝血系統的功能當中，第九因子是活化第十因子的酵素，第八因子則是催化上述作用的催化劑，兩者同樣重要，但所負責的工作不同。日本奈良大學Shima教授靈機一動，認為可以使用非凝血因子的藥物，來取代第八凝血因子的催化功能。經過多年的努力，做出了一個可以同時接合第九因子和第十因子的雙特異性抗體，可以有效地取代第八因子的功能，而且不受病患體內抗體的影響。目前已經在多國包括台灣核准上市，在台灣也被健保核准使用在A型血友病已經產生抗體的病人。這類藥物以皮下注射的給予，與凝血因子比較起來方便許多，而且半衰期相當長，可以每一到四週施打一次。經過臨床試驗證實，A型血友病患不論有無抗體，使用這樣的藥物都能達到良好的預防性效果，約有八到九成病患能夠達成零出血的目標。不過，仍有極少數病友可能會對這個藥物產生抗體，或是因為不明原因止血效果不佳，需要回到原本凝血因子治療方式。然而，目前這一類藥物僅有一個上市，許多藥廠陸續在研發應用相同概念，但功能更強的類似藥物，未來應該會有多個更新一代的藥物上市，有機會克服對特定藥物產生抗體或療效不佳的問題。2.血凝再平衡藥物血凝再平衡藥物的概念，來自於人體內血凝系統中，原先就有凝血因子與抗凝血因子的平衡，讓體內不至於過度出血或血栓。血友病患因為凝血因子缺乏變得容易出血。然而，補充凝血因子的治療方式有其極限。於是科學家們反向思考，設計出能夠拮抗或消除「抗凝血因子」的藥物，負負得正讓整個血凝系統「再恢復平衡」，來達到止血的目的，因此稱為血凝再平衡藥物。此類藥物目前都尚未被核准上市，仍在進行臨床試驗中。給藥方式以皮下注射為主，半衰期各個藥物不同，用法從每天一次到每兩個月一次不等。除了不需要靜脈注射之外，其最大的特色是，藥效並不針對特定的凝血功能異常。所以不論A型或B型血友病，也不管有沒有抗體，都可以適用，效果也沒有差異。然而，在發展過程中，少數藥物產生了血栓的副作用，甚至有因危及病人生命而終止研發者。然而，血凝再平衡藥物經過持續的努力，已經逐漸找出恰當拿捏劑量的方式，有一個藥物目前第三期臨床試驗已接近完成。其後還有許多藥物努力研發當中，未來前景依然值得期待，也非常有機會帶給血友病友們更多治療選擇及更好的生活品質。血友病的基因治療自從美國St Jude 兒童醫院與倫敦大學醫院合作，在2011年底發表了第一個成功的血友病基因治療的人體試驗成果之後，血友病的基因治療終於出現了一線曙光。經過了十多年的研究與反覆的臨床試驗，血友病的基因治療逐漸發展成型。2022年8月，歐盟核准了第一個血友病的基因治療上市，自此基因治療已經正式成為血友病治療的選項之一。期待不久的將來也能成為國內血友病治療的可能選擇。基因治療的原理，是把正常的第八或第九凝血因子基因，放進血友病病人的身體中的特定細胞裡，讓凝血因子的製造部分恢復甚至回到接近正常。換言之，基因治療並沒有把血友們的基因完全修好，還是可能會遺傳給下一代，但是成功的基因治療，可以讓重度血友們體內的凝血因子濃度達到輕度血友甚至正常人的範圍，不再需要預防注射凝血因子，有可能甚至連接受手術也沒問題。理論上要把基因送進人體，可行的做法有很多種，目前已經在人體試驗成功的方式，是利用一種對人類不會致病的病毒：腺相關病毒（Adeno-Associated Virus）簡稱AAV，把正確的第八或第九凝血因子基因，借用AAV外殼帶進病人的肝細胞中。目前不論在A型或B型血友病都有相當好的成果，除了安全性上並沒有發現太大的問題之外，也都能成功提升血友的凝血因子濃度，達到不需要進行預防性治療且零自發性出血的程度。也正是因為安全及療效都能過關，首個血友病的基因治療才會被歐盟核准上市。然而，目前的基因治療的成果，到真正能夠治癒血友病仍有一段距離，因為還有以下幾項限制與問題存在，尚待研究與克服：1.使用族群限制於成人、無AAV抗體及肝臟健康者：基因治療臨床試驗只在成人進行，因為安全性的考量，目前還不適用青少年、兒童甚至嬰兒。AAV是個不會致病的病毒，所以有不少人可能曾被AAV感染過而不自知。感染過AAV就會在體內產生對抗AAV的抗體，於是就無法接受以AAV為載體的基因治療。基因治療針對肝臟細胞投入基因，所以肝臟已經不好的血友們被臨床試驗以安全為由排除，可能也不適合使用。最後，已經對凝血因子有抗體的病友，不確定療效可能有多少，目前也還不適合。但是已有動物實驗證明，基因治療有可能可以發揮類似ITI的效應，所以針對已有凝血因子抗體的病友，也已經有臨床試驗正在進行中，未來有可能不是個基因治療的限制。2.療效在個體間的差異與不可預期性：雖然目前的基因治療達成零出血完全沒有問題，但是會產生到多高的凝血因子，則因某些還不甚了解的理由，個體差異非常大。接受同一個基因治療，使用相同劑量，結果可以相差許多倍。有人僅到輕度血友病的程度，產生大約10-20%左右的凝血因子，雖然不需要預防性注射，但仍要小心創傷出血；同時卻有人凝血因子可以表現超過100%，不只開刀創傷都沒問題，甚至高到臨床上擔心可能引發血栓的程度，目前還沒有任何方式，可以預測個體之間基因治療效果的差異。3.免疫動員與免疫抑制劑使用以AAV為載體的基因治療，存在一個問題，在於身體的免疫細胞可能會動員，破壞被投入基因的肝細胞。因為對身體而言，基因治療就像是被AAV病毒感染一樣。被投入基因的肝細胞比例很低，只佔不到所有肝細胞的1-2%，這些肝細胞破壞對身體健康幾乎沒有影響，但是卻會讓基因治療的效果付諸流水。要阻止這樣的免疫動員反應，必須在基因治療後的半年到一年內，非常密集地抽血監測肝臟指數及凝血因子濃度（一般需要至少每週一次）。才能精準的在免疫有動員跡象時，給予免疫抑制藥物，來避免基因治療的成果被免疫破壞。除了密集監測對病友來說，得時常到醫院抽血，相當麻煩之外，免疫抑制藥物本身也有副作用，在臨床試驗中也有極少數，因使用免疫抑制藥物而產生嚴重感染的案例，等於間接也可以算是基因治療所造成的問題。4.可能無法終生有效這大概是所有基因治療的問題中，最令人沮喪的一點了。以現行眾多的血友病基因治療臨床試驗成果來看，雖然各個都能夠維持相當長的時間，但有些效果在第二年後就會開始逐漸下降，推測是被投入基因的肝細胞自然代謝凋亡的結果。以凝血因子濃度下降的速度估算，有可能基因治療的效果只能維持五到十餘年左右，似乎無法維持終生有效。這也讓原本預期可以「治癒」血友病的基因治療，失去其最吸引人之處。雖然能夠持五到十年，不需要任何其他血友病治療，也是個很了不起的成就，但是我們可能要等到未來的技術再次突破躍進，才有機會發展出能夠真正「治癒」血友病的療法。筆者身為中生代的血友病治療醫師，見證從血友病以血漿製劑治療，逐漸發展到長效基因工程合成凝血因子，到目前百家爭鳴，蓬勃發展中的非凝血因子藥物以及基因治療藥物。隨著醫療科技進步，一步步減輕這個病對血友們人生的磨難，逐漸改善他們的生活品質，解開一個又一個由疾病加諸於他們身上的枷鎖。當然，也承蒙健保署能夠給付各種血友病治療藥物，讓病友們接受治療時，不用承受巨大的經濟壓力與負擔。雖然到目前為止，所有的治療都仍未臻完美，但此才是更需要我輩持續努力之時。期待未來每位血友病友們都能與所有人一樣健康成長，享受人生，並能夠無所顧忌的自由追逐自己的夢想。唯有達成如此目標，才是血友病真正治癒之日。
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