2021-01-22 癌症.抗癌新知
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2021-01-14 新聞.健康知識+
基因註定得不得病？DNA是一種遺傳配方而非藍圖
▌不是一張藍圖我們真的會遭遇如同《千鈞一髮》裡所發生的未來情節，像遺傳學上的「傷殘者」在電影中被貶抑為社會中的次級地位？我們會不會長期生活在擔心自己的DNA有被擷取和審查的恐懼中呢？我們需不需要在面試時戴上乳膠手套和口罩，以避免留下生物痕跡？我們確實需要留意自己的遺傳訊息，但是現實可能不會那麼令人悲觀。《千鈞一髮》之類的故事讓人聯想到遺傳決定論的恐懼，即我們的命運已經烙印在我們基因中的想法。但是DNA並不是一個藍圖，它是一種遺傳配方。兩者之間的差別很重要：汽車或建築物的藍圖是產品外觀的精確副本，而配方並不是固定的方案。有人可能會說巧克力餅乾的配方無法做出起司蛋糕，大象的DNA不會生出貓，但是你無法僅從配方就能準確預測一塊餅乾會長成什麼樣子，或單一個人會有什麼樣的行為，因為你無法控制所有影響結果的變數。如果打開一包餅乾，你會發現每塊餅乾都用相同成分製成，並且在相同的條件下烘烤，只是不會有兩片餅乾長得一模一樣。如果仔細觀察，你會發現幾百個細微的差別：這裡烤焦了，那裡有巧克力碎片，由於隨機冒出來的氣泡，溫度的細微變化，不同成分之間獨特的相互作用以及成千上萬種不同的物質，造成在不同的地方出現凹凸不平的現象。同卵雙胞胎在遺傳上等同於工廠製造的餅乾：他們具有相同的DNA，胚胎在相同的子宮中發育。他們看起來非常相似，在許多方面卻截然不同。他們有不同的品味、性格和態度，在生活中做出不同的選擇。他們所發出的聲音聽起來是一樣的，但是敏銳的耳朵可以發現音調的細微差別。如果你讀取了雙胞胎的DNA，則會發現他們是同一處方的重複副本，卻是不同的兩個人。即使人類是由具有相同DNA的相同克隆構成的，但是由於還有與基因體相互作用的非遺傳因子在作用影響外觀，人們的長相看起來也會有所不同。在我們每個人體內的重要組成中，每種成分都是一種蛋白質，每一種蛋白質都由我們2萬個基因的其中一個編碼。蛋白質和基因積極且連續地相互作用，這些作用受外部環境的影響，就像巧克力餅乾的成分一樣，只是進行的方式更複雜。我們不像一個有藍圖的產品，更像是一座宜家家居的衣櫃，無須遵循精確的說明即可組裝。《千鈞一髮》是一部很棒的電影，但是它是基於反烏托邦的錯誤前提：我們的DNA是天生註定的。呃，其實並不是這樣的。讀到這裡，你應該會知道僅靠遺傳學並無法解釋我們的性格、行為和智力，或者我們對常見疾病的易感性。我們大多數的性狀都是多因子控制的，並且取決於許多遺傳和非遺傳因子的共同影響，因此很難從DNA的角度去預測。雇主和保險公司很快就會意識到，至少對於大多數人而言，DNA並非命運註定，而是常常相互抵消的「好」和「壞」變異的結合，例如保護我們免於巴金森氏症的同一DNA會使你容易中風，而有助於數學天才或藝術家誕生的相同基因配方可能會增加自閉症、躁鬱症或反社會行為的風險。但是，仍然會有一些家庭和個人擁有罕見的變異，對這些人而言，DNA和命運有著密切的關聯，例如那些具有杭丁頓氏症基因突變的人，不管其DNA中是否有其他因子，都會發展為杭丁頓氏症。正如我們所見，所有其他單基因疾病均可從遺傳學的角度完全解釋，這也是事實。這些情況並不能改變DNA是一種配方的事實：它們只是意味著某些突變具有極大的危害性，以至於它們以可預見的方式影響生物體，好比在餅乾混合材料中添加鹽而不是糖。但是這些突變近乎確定性的特質讓這些家庭有了被攻擊的目標，因為DNA檢測能可靠地預測新生兒是否會患上杭丁頓氏症、囊性纖維化、肌肉萎縮症或其他罕見的單基因疾病。如果必須去想像一個遺傳歧視很普遍的非理想化未來，那麼患有罕見疾病的家庭可能是最先被剝奪健康保險或長期工作的受害者。實際上，到目前為止，很少有基因歧視案例涉及帶有這些罕見突變的人。諷刺的是，帶有罕見遺傳條件的個人和家庭也是從共享DNA訊息中受益更多的人。我已經和這些家庭一起度過了部分職業生涯，並且目睹了他們在尋求診斷上的困難。有超過5,000種已知的單基因疾病，其中有些是極為少見的，全世界只有少數患者，甚至有一個家族裡獨有的突變。診斷這些疾病曾經是一個反複嘗試錯誤法的漫長過程，並且涵蓋許多年的研究。現在已經有一個軟體可以將一個患有無法診斷的致病突變的孩子的整個DNA檔案，與親戚和數百個來自公共遺傳資料庫檔案的DNA序列比對。如果運氣好的話，可以在幾天甚至幾小時內得到答案。這是命運的一種奇怪的轉折點，DNA共享既是這些人最棒的朋友，同時也是最大的危險：儘管它可以協助找到正確的治療或診斷方法，但始終存在訊息落入錯誤之手的風險。歧視的風險並不只會發生在受拗口名稱遺傳性疾病影響的家庭。在充滿人潮的劇院裡，其實就很可能會發現有帶有罕見但不稀有的變異，這會大大增加患上共同疾病的風險。100人中有兩個人的變異會使他們終生罹患阿茲海默氏症的風險增加15倍，變異會使罹患巴金森氏症、乳腺癌和大腸癌的風險增加高達70∼80%。此外，我們都有無數與負面特徵無甚關聯的變異，它們除了可以作為歧視的藉口之外，對我們的意義不大。我們可能不需要像弗里曼在《千鈞一髮》中下班時所做的那樣，在離開工作場所之前，用真空吸塵清理鍵盤和辦公桌，以確保沒有留下基因痕跡，但是我們必須避免DNA訊息落入壞人手中，而又不會變得太過多疑。※ 本文摘自《DNA國度：基因檢測和基因網際網路如何改變你的生活》。《DNA國度：基因檢測和基因網際網路如何改變你的生活》作者：塞爾吉奧．皮斯托伊譯者：曹順成出版社：商周出版 出版日期：2020/12/05
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2021-01-11 名人.李伯璋
李伯璋／負擔公平 改變不必要的醫療行為
為兼顧財務平衡及保障弱勢，衛福部長陳時中將健保費率由4.69%提高至5.17%，89萬名企業主負擔年增193億元，政府支出年增230億元，原本接受政府全額補助約126萬民眾，保費仍由政府負擔。但這樣的保費收入依然無法平衡持續成長的醫療費用支出，必須有財務管理配套，善用大家付出的健保資源。重大傷病時 就發現健保可貴健保財務概念是每年有醫療支出總額，醫療行為以點數給付，醫療院所若一味衝醫療服務量或開立藥物，當醫療點數超出總額愈多，點值就愈低，大家操作同一醫療行為，拿到的現金就變少。醫學倫理是醫療行為的基石，但唯有與醫界、民眾一起「務實面對人性」來溝通管理，才能讓醫界繼續快樂地提供優質服務。台灣健保是社會福利或保險，在學界與醫界各有論述，部分民眾沒有就醫需求時，對每月繳交的保費或補充保費覺得貴，但當自己或親人重大傷病時，就會發現健保真的幫了很大的忙。給需治療的病人 最好的藥物從107年至109年，健保署在專家協助下，收載55種癌症新藥，涵蓋16種癌別，年藥費支出128億元，預估每年逾8000名病友受益；收載罕見疾病用藥20種，年藥費支出約16億元，超過千名病友受益；B型肝炎，年藥費支出約35億元，每年約9萬名病友受益；C型肝炎全口服新藥支出累積約202億元，超過11萬名病友受益。這些疾病對病人與家人造成身體與精神的痛，如何獲得最好醫療的財務壓力，只有當事人才刻骨銘心，讓真正需要治療的病人有最好的藥物，是健保署的態度與目標。使用者付費 避免惡性循環解構門診醫療費用，醫療人員勞務收入「診察費」只占17.7%，且占率逐年下降、「藥費」27.2%、「檢驗檢查」12.5%，占率逐年上升，顯然許多資源被不用勞力與專業知識的機器及藥品賺走，這個生態一直惡性循環，健保署和醫界必須嚴肅面對。陳時中部長提出三大改革方向，1.減少浪費：藉由雲端系統促進醫療資源分享，抑制醫療資源不當耗用。2.負擔公平：檢討就醫部分負擔與檢討旅外國人權利義務。3.提升品質：整合公共衛生體系，涵蓋預防、醫療到生命末期的安寧照護。「使用者付費」相當於「負擔公平」，應該會比較符合真正承擔健保財務的年輕世代想法。藉由以價制量來提高民眾成本意識，透過醫病溝通共同面對健保資源過度使用。藥品部分負擔 可能稍微調升藥品部分負擔的上限天花板可能從現行200元調升至讓民眾「稍微有感」的金額；檢驗檢查過去未收部分負擔，未來也可能依照級距訂定收費；納入討論的方案可能還有恢復收取慢性病連續處方箋的藥品部分負擔、重大傷病取消免部分負擔等。「使用者付費」不是為了增加健保財務收入，而是改變民眾及醫師不必要的醫療行為，醫護人員對病人醫療照護時間寬裕了，品質自然提高，也有助醫護人員得到合理報酬，洗刷「血汗醫院」之名。保障弱勢 期待對話尋求共識健保署一定積極主動保障弱勢族群權益，也期待透過社會對話尋求共識，找出其他可能需要幫助的弱勢族群。每個人都有可能生病，如何有效保護國人健康是政府團隊的責任，我們一起為維護健保永續而努力。
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2021-01-08 養生.無退休時代
熱愛毛小孩、結緣守護導盲犬！余湘第二人生「利他」擺第一，目標做到90歲
「哇！你們來了啊！你們都好乖喔……」。還沒進屋，就聽到一陣雀躍的聲音，再往前一看，原來智邦投資董事長余湘已經坐在地上，緊抱著導盲犬們笑得燦爛。「我從小在台東就養狗啊，會這麼喜歡拉布拉多，是有次我們去英國坐捷運，看到一隻導盲犬正在工作，牠領著視障朋友坐車、找到座位後，把下巴放在主人大腿上，認真工作又暖心，而且牠們還會自主去繞過障礙物，不只是聽指令而已，讓我感覺導盲犬真的很厲害、很偉大」。余湘難忘的那一幕，正是她與導盲犬的第一次邂逅，也牽起了10多年來的濃厚情緣。 這些年，余湘如願陸續養了三隻拉布拉多，第一隻她視為家人的「弟弟」，就像那隻英國導盲犬，用一生守護著余湘。 2008年余湘腦血管動脈瘤破裂，在鬼門關繞一圈後救了回來，她住院3個多月回家休養，余湘的先生「吳哥哥」，深怕自己打呼會影響太太，提議讓「弟弟」陪著余湘睡覺。40多公斤的「弟弟」漢草好、聰明又貼心，每天繞著她轉、給了余湘滿滿安全感。 「有次我好像是耳石脫落，不誇張，整個天旋地轉，然後弟弟聽到我驚呼，就把牠的兩隻前腳放在床頭、看著我，好像在對我說不要怕，有我守護你……」。弟弟真的一路守護著余湘，直到14歲離世前一天都沒有懈怠過，牠將余湘視為本命，余湘也十足寵溺牠，「毛小孩真的就像家人啊！」 不會因離別就不再養狗 之後，余湘再養了黑拉拉「安安」，卻因為腫瘤7歲就走了。「安安本來可能就沒這麼健康，眼睛有點病變、有時候跑步會歪歪的，但牠很黏人，每次都把全身最大面積靠在我身上……，就算牠有點小缺陷，但我還是很愛牠」。余湘說，比起弟弟高壽離開，安安更讓她揪心。 養狗的人，最怕狗狗離開自己，余湘雖然難過，但卻坦然面對。「弟弟、安安走，很多人會問說要不要繼續養，我說會、一定會，而且一定要，當然會怕離別，但不會因為離別就不再養狗。」 現在家裡的另一隻「弟弟」，上個月意外因牽繩的金屬環脫落、被公車撞到，至今還住在狗醫院。余湘說自己一向理性、不容易動情，但有幾個夜深人靜的晚上，想到弟弟就忍不住心疼落淚。 「我想說我已經很會照顧狗狗，沒想到讓牠被撞」。還好遇到名人維東尼動物醫院的貴人蔡坤龍醫師，讓弟弟能撿回一命，雖然尾巴被迫剪得短短的，但雙腿保住、現在也能站起來了。 把愛投放到導盲犬身上 不只愛自家的狗，余湘也將愛，投放到導盲犬身上。 聊起和台灣導盲犬協會的緣分，余湘說是星星王子牽線，介紹了協會秘書長陳長青（William)給她認識。「William放棄進入法律領域，卻跑去紐西蘭導盲犬學校取得指導員證照、投入導盲犬培育訓練，讓我很感動。」余湘出錢出力，也是導盲犬守護天使。 「每次去協會都覺得這些狗狗好窩心、好想好好照顧牠們，牠們療癒我很多，而視障朋友真的很需要導盲犬，牠們的意義不只是陪伴、提供安全感，更是能讓視障朋友的生活過得更好、更自在」。 儲備訓練師鄭宇恩說，目前協會導盲犬有37隻，培訓1隻合格導盲犬至少要花2年，每隻成本約100萬。在2個多月到1歲半時，於寄養家庭進行社會化訓練，後續再交由訓練師24小時貼身訓練，到了2.5-3歲，開始進行導盲犬與視障朋友的配對過程。 視障者免費申請導盲犬 鄭宇恩提到，只要有身心障礙手冊之法定視障朋友，都可以免費來協會申請，但要能通過第一關「心靈地圖」，也就是由定向老師對申請者進行定向訓練，必須能自己在外面，拿著白手杖行走、不會迷失方向，清楚知道自己走到哪裡去。另外，協會還會評估申請者與狗狗間的個性、步調能否一致，比如說女生牽狗，如果狗顯得比較頑皮，那就要配給男生，才能相輔相成。 配對通過後，就會展開為期1-3個月時間的共同生活，這階段主要是教導怎麼照顧狗狗、如何互動，以及指令訓練等，協會才能安心將合格導盲犬，交給視障朋友帶回去一起生活。 在導盲犬訓練過程中，也會遇到有不合適當導盲犬的。鄭宇恩說，台灣導盲犬協會已取得國際導盲犬聯盟，以及國際輔助犬組織正式會員資格，是台灣第1個擁有雙國際認證的工作犬培訓機構，所以如果狗狗個性太溫和、工作不夠積極，就會讓牠去轉當輔助犬(陪伴犬)，如果個性很活潑、急躁，就會轉去保三，當緝毒犬或海關犬。 60後貢獻己力轉向「利他」 余湘近年創立2家新公司，一家是請來業界前輩，傳授產業經驗的「知行者」；另一家則是行銷顧問公司「領航者」。她轉向投入教育工作，余湘的先生大讚她做得好：「妳以前做的都是利己，現在是利他，所以要給妳按個讚！」 「我想跟《空中英文教室》創辦人彭蒙惠老師一樣，做到90幾歲才退休，不管是什麼型態，就是不能讓自己閒下來，搞不好哪天當導盲犬志工也說不定……」。 余湘曾說，年過60了，賺錢已經不是最主要考量，覺得應該要對社會做出一些回饋。現在她把「利他」，放在第二人生中的第一順位。 一路以來，她支持培訓導盲犬、與亞都麗緻前董事長嚴長壽在自己的故鄉台東，合作「余水知歡」民宿，提供原住民返鄉就業的舞台；還有長期關懷弱勢、協助罕見疾病基金會，甚至2014年信主後，她頻做見證，又成立了學院進行教育傳承。 余湘相信，老天讓她大病後重生，給了人生第二次機會，這一定有祂的旨意，她會貢獻己力、一路做到不能做為止。 ●原文刊載網址 ●延伸閱讀：．不當下流老人！45歲前一定要做對5件事，才能好命過日子．更年期睡眠障礙、婦科問題多，白雁教你3動作促進出汗排濕氣，重拾優雅生活．人際關係的矛盾都是從「我以為」來的！要讓自己變得更可愛，多些體貼、少點自以為
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2020-12-29 醫聲.罕見疾病
罕病認定／頻拉肚子以為自律神經失調 手腳沒力才知FAP罕病
現代人工作節奏快、壓力大，拉肚子、心律不整引發的自律神經失調患者不少，台大醫院神經部主治醫師謝松蒼提醒，罕見疾病「家族性澱粉樣多發性神經病變(Familial Amyloidotic Polyneuropathy; FAP)」初期表現常是自律神經失調，特別是慢性腹瀉，要等到兩、三年後患者四肢手腳痲、無力才會轉到神經科被確診，由於FAP在台灣好發55歲以上男性，正值扛起一家經濟的重要階段，若診斷太晚容易陷入臥床不起的長照風險。家族性澱粉樣多發性神經病變，是一種基因突變造成神經的退化罕見疾病，也是所有周邊神經退化疾病當中最嚴重的一種。謝松蒼表示，目前在國健署登錄FAP的患者至今約160名，男女比約八比二，但多數病人初期多以自律神經失調表現，他認為實際患者人數可能被低估，以拉肚子來說，患者前往腸胃科醫師作完大腸鏡檢查，通常不會看到有任何病灶，常被診斷為「腸躁症」；也有些病患會心律不整，特別是心跳過慢。「這也是FAP早期診斷的極大挑戰」，謝松蒼說，FAP在全球因不同的基因突變有不同的表現症狀，台灣發生FAP，主要來自製造甲狀腺素的運載蛋白發生基因突變，需透過血液與基因檢測才能確診。以往FAP患者治療多以症狀、支持性為主，現在有RNAi技術，阻礙特定基因轉錄或轉譯來抑制致病基因，相關研床試驗在全球19個國家44個地區展開，225名患者參與，台灣也有18位，占8%，是亞洲案例最多。謝松蒼表示，這是少見的將台灣獨有罕病基因型納入全球臨床試驗案例。
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2020-12-27 該看哪科.眼部
健保大數據／老化、高血糖、3C族 小心黃斑部病變
年紀漸長，視力逐漸模糊不清，很多人當作是單純老化不以為意，卻可能是眼睛黃斑部病變的危機。根據健保署統計，黃斑部病變人數逐年攀升，老化與糖尿病是兩大危險因子。若未及時治療，將嚴重危害視力，甚至失明。今天的聰明就醫×健保大數據，探討國內黃斑部病變的就醫情形，也提醒您定期自我檢視，遠離惡視力。發現影像扭曲、視力模糊，可能是罹患黃斑部病變。許多人以為黃斑部病變與老化有關，但糖尿病如果控制不佳，也會走向黃斑部病變，導致視力惡化。血糖控制不佳，嚴重危害視力健康。以上兩種因素導致黃斑部病變人數逐年上升，根據健保資料統計，老年性黃斑部病變就醫人數從106年的8萬162人、107年的8萬5128人，逐漸上升到108年的8萬8638人；糖尿病黃斑部病變也從106年的4萬8600人、107年的5萬2507人，上升到108年的5萬5013人。黃斑部位於視網膜的中心區域，是感光細胞聚集之處，當糖尿病患者血糖控制不佳，高血糖便會造成視網膜附近的微細血管病變，導致視網膜缺氧，進而長出許多新生血管，嚴重危害視力，甚至失明。衛福部健保署長李伯璋表示，由於糖尿病是慢性病，多在內科、家醫科或是新陳代謝科治療，但糖尿病有許多併發症，若追蹤治療沒有做到位，「這邊看來沒有花錢」，之後發生黃斑部病變甚至腎臟病變，到了眼科、腎臟科治療，反讓健保支出增加。」李伯璋說，過去大多把心力放在治療疾病而不作預防，「這是不對的。」由於全國約有200多萬名糖尿病的病友，且每年以2萬5千人的速度持續增加，若只靠醫師治療，無法做到個案管理的工作，需要個管師協助整合。因此現行健保推行的糖尿病照護計畫，也正著手調整個案管理師的給付方式，希望讓糖尿病的管理能更落實到位，避免糖尿病人後續發生黃斑部病變。除了老化和糖尿病兩大因素，近年民眾因為大量使用3C產品，眼睛長期接受光線刺激且過度用眼比率上升，老年性黃斑部病變的患者也逐年上升。抗血管新生藥物，給付針數增加兩倍。其中，老年性黃斑部病變的濕性黃斑部病變，從臨床經驗上發現，若能早期使用抗血管新生藥物，可延緩病情、減輕病症。因此健保署也從今年六月起放寬抗血管新生藥物的針數，從原本每眼給付7針增加為給付14針，不過仍需事前審查。畢竟健保是財務制度，事前審查是希望減少不必要的醫療花費。李伯璋說，「每個人都有可能當病人，都有可能用到這個藥，不要因為自己不是病人就不在乎。」病人有需求的用藥，不論癌症、罕見疾病甚至黃斑部病變，只要能夠證實對病人有效，當然都期待能夠給予給付。
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2020-12-23 科別.罕見疾病
影／2.5歲女娃尿布有血多處瘀青嚇壞保母！原來是罕病
中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科醫師蘇旻昱今天分享，二歲半的女娃二周前保母換尿布時，發現尿布上面都是血，家長急忙送急診，發現女娃身上多處瘀青，甚至手臂有腫脹血塊；院方以不能排除外力因素請社工師陪同就醫，後經婦產科醫師檢查確認陰部無外傷後，轉介至兒童血液腫瘤科，診斷為罕病「狼瘡抗凝血因子併凝血酶原低下症候群」，女娃經住院治療後，狀況改善出院，定期在門診追蹤。中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科醫師蘇旻昱說，狼瘡抗凝血因子併凝血酶原低下症候群為罕見疾病，此疾病為身體產生抗體攻擊凝血相關的因子，干擾身體內血液凝固的平衡，因而導致易出血栓塞。蘇旻昱說明，兒童族群中，約有一半是感染後造成暫時性的凝血問題，多數病人在三個月之內會痊癒。但也有將近四成的病人，其實是原本有自體免疫性疾，例如紅斑性狼瘡。因此需要定期追蹤此病症是否緩解，並追蹤是否有自體免疫性疾病或者及他原因導致狼瘡抗凝血因子併凝血酶原低下症候群。蘇旻昱指出，狼瘡抗凝血因子併凝血酶原低下症候群患者出血情況差異性大，有的孩童只有稍微瘀青，之後沒有使用藥物便可自然恢復。也有的像此案例二歲半的女娃，有較嚴重的流血，需要藥物介入治療。蘇旻昱建議家長，若孩子身上出現多處不明的瘀青以及流血時，除了考量孩童可能受到不當外力對待以外，也需要確認是否凝血功能出現異常，建議適時轉介至兒童血液腫瘤科門診評估凝血功能。
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2020-12-22 醫聲.罕見疾病
爭取罕藥／【罕病法20年】林炫沛：難道他不重要嗎？生命要怎麼衡量價值？
「我賭上我的專業」馬偕紀念醫院罕見疾病中心主任林炫沛說。那一天，突然接獲一名昏迷的二歲病童，孩子從清醒到命在旦夕才短短幾小時，媽媽腿軟跪在加護病房外，林炫沛高度懷疑孩子是罕見疾病高血氨症，立即調動所有資源，宛如醫療版的搶救雷恩大兵，並且甘犯違規，開立被管控的昂貴罕藥高血氨症藥物，拯救一條小小的生命。二十年前，罹患嚴重先天代謝疾病高血氨症生命垂危的蕭仁豪，他的故事轟動全國，成為全台灣第一個正式注射酵素補充藥劑的罕病孩子。而在背後不斷為醫療努力的便是林炫沛，他目前是罕見疾病基金會董事長，也在2019年獲得第29屆醫療奉獻獎。不知是巧合嗎？正值罕病法二十年，林炫沛又接獲了一名危急的高血氨症的病童。這名二歲的病童，如同感冒般出現對周圍沒有興趣、疲累、沒有精神、意識欠清、奇怪的動作與行為表現，一下子便陷入了昏迷，馬偕資深小兒神經醫師排除神經系統病變後，當機立斷，安排孩子住進加護病房，並緊急聯繫林炫沛，「可能是罕病病童。」林炫沛一聽描述，拉著小兒腎臟科醫師跑向加護病房，林炫沛邊走邊交代啟動藥物、急救照護系統，才半天，孩子已經是完全完全昏迷、無尿、脫水、血管塌陷，阿摩尼亞刺激呼吸中樞，導致孩子呼吸異常，還好血液還沒有變酸，但是正在快速惡化中，必需立即洗腎(血液透析)，並進行特殊治療。為了取得尿液進行檢驗，林炫沛教護理人員使用土法煉鋼的方法，將20CC的無菌蒸餾水打到孩子膀胱中，蒐集可能殘存在膀胱壁上的一點點尿液。罕病法實施後，罕病病患取得罕藥有了正規管道，健保也予以給付，點亮了罕病家庭生存下去的希望之火。然而，罕藥昂貴是不爭的事實，確實需要制度把關，因此在沒有確診之前，醫師無法開立罕藥，林炫沛為了取得藥物，他即時以專業判斷說服藥師，為這位重症小病患，解鎖罕藥專用管制，順利取得高血氨症藥物，同時給予注射與鼻胃管給予的口服用藥。林炫沛說，罕病法讓病患有機會使用藥物治療，也不再因為藥物昂貴而傾家蕩產，或是放棄治療。林炫沛為罕病兒衝鋒陷陣，回頭一看，卻發現背後很寂寞，這一條路太艱辛、太多難關要克服，新一代的醫師很少人願意投入。林炫沛說，罕病幾乎不太可能絕跡，這是人類生命傳承過程中，必然會發生的自然樣貌。然而，他說，「你有注意到嗎？台灣很少看見唇顎裂兒童了，他們消失了，這背後代表著什麼意義？」他呼籲，異常不代表劣勢或是沒用，罕病帶給我們的是對生命的同理、接納與尊重，雖然這個不幸只降臨在少數人身上，卻是每個人都可能會面對的風險。
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2020-12-22 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／【罕病法20年】慈母心鐵娘子 陳莉茵：愛的DNA再挑戰
一顆溫柔而堅定的母親心，總能創造奇蹟。「當年帶著兒子準備移民美國，為了取得救命的藥物，我們不得已遠走他鄉，但是我們的家不是這裡嗎？為何非得離開故鄉，真的沒有活下去的辦法嗎？」這些問題不斷的在罕見疾病基金會創辦人陳莉茵的心裡糾結，從此展開一趟奇蹟之旅，拼搏出台灣的「罕見疾病防治及藥物法」。1990年，陳莉茵帶著罹患「怪病」的兒子赴美國診斷，並找到兩種救命藥返國。長達六年的時間，自費向原廠或代理商購買藥物，她明白病兒要終身服藥，因此打算移民。就在那當下，她做了重大決定，再給自己兩年時間，留在故鄉，尋求制度的改革。立法至今已20年，愛子已逝。陳莉茵回想，當年在立法院一讀到逕付二、三讀，僅42天完成立法，陳莉茵仍覺得不可思議。陳莉茵說，「罕病法是世界第一個合併防治、通報、診斷及篩檢，還有獎勵藥品及特殊營養食品研發與補助，罕病藥物許可、專案進口申請及補助等。」物以稀為貴，罕藥對病家宛如天價，罕藥必須列入健保給付，病家才有活下去的機會。為了爭取罕藥納入健保給付，陳莉茵在1998年3月1日寫陳情信給時任衛生署長詹啟賢，到後來獲得健保局機要李丞華（今健保局副署長）允諾幫助，「我們會派大船來接你們上岸的…」一路上披荊斬棘貴人不斷。領到健保給付愛子罕藥的那天，默默站在台大醫院古色斑駁的大廳中，不由得落淚，想向熙來攘往的台灣所有同胞，鞠躬深深致謝。陳莉茵說，健保對罕病醫療的支持，尤其重要。罕病法的第15-1、19和33條是罕病法與健保法連動的條文，也是罕病患者最大的保障，20年來，為罕病患撐起一把遮風避雨的大傘。因著罕病法，罕病患需要救急用藥時，可以專案進口，但是長期仍需要正式申請藥證，這又形成一道關卡。陳莉茵說，二代健保實施以來，第19條幾乎名存實亡。法條設計的原理是，當市場機制沒有辦法即時提供罕見病患所需藥物時，可以用專案申請，可是二代健保之後，鮮少病患可以依這個條文獲得健保給付。而第15-1條是在認定罕病藥物及查驗登記後，在藥價申請健保時，應徵詢審議會的意見，但目前以書面執行，若執行無法有默契，法條也會形同虛設。長期追蹤缺藥狀況的罕見疾病基金會，期許著，政府輔導藥廠取得極少數病患使用的罕藥查驗登記。陳莉茵說，這類罕藥的市場小，因無利可圖，導致藥廠不願耗時費力去申請藥證，這就會讓有些極少數的罕病患者陷入缺藥危機。陳莉茵舉例，二代健保實施以後，罕藥平均36到46個月才能獲得給付，以今年7月給付的SMA用藥歷程38個月，證實罕藥的健保收載給付時程較一代健保更長，也比一般藥品更久。救命的法條還包括33條，當健保未能給付罕病患者時，可在情況危急時有緊急醫療照護與處置。陳莉茵說，這個法條在立法15年後終於實現，2016年至2018年間一名病童急需一劑21萬元的補體抑制劑藥物，在國健署的努力下成案補助，雖然後來小病童因病重無法躱過死神，但在用藥兩年期間，重獲有相當品質的生命體驗。此外，陳莉茵期盼，持續努力促成罕病患者可以取得重大傷病資格正式入法，並寬列預算落實菸品健康福利捐專款專用，每年制定獨立預算及執行方案，並公布決算與執行成果。為罕病權益而起的奮鬥，20年仍未停歇，身為早逝罕病兒的母親，陳莉茵感性的說，曾為早逝愛子而痛苦絕倫，卻衷心無悔，期待眾志成城繼續為罕病醫療權益努力，正如薛朗.莫艾倫所言：「每位罕見遺傳疾病患者的身體深處，都潛藏著一個秘密。有一天這個秘密將成為治癒及造福我們每個人的利器。」
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2020-12-22 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／【罕病法20年】曾敏傑：罕病法是台灣衛生政策中的鑽石
『「罕見疾病防治及藥物法」是台灣衛生政策中的鑽石，讓台灣人民的人道精神被世界看見。』在立法20年後，罕見疾病基金會共同創辦人曾敏傑提起立法的過程，難掩引以為榮的激動。當年，為了拯救生命如微光的十個罕見疾病孩子，從草案到立院三讀通過，僅花了41天，創下國內立法先例，更是全世界第五個就「孤兒藥」立法的國家。1999年，衛生署正在推動「罕見疾病藥物法」草案，甫成立一年的罕見疾病基金會成員們咸認為，該草案對病患直接助益不大，只關注「藥物」，卻忽略「疾病」與「病人」。也是罕病家屬的曾敏傑說，我們不只需要藥物，還需要定義什麼叫做罕見疾病、遺傳諮詢、病患的就學、就業或就養權等，我們需要更審慎、更有系統的罕病法，因此推出民間版的「罕見疾病防治及藥物法」。這一套法，因含著病兒家屬的眼淚、醫師燃燒式的投入、律師的義氣相挺，各界的溫度，成就了一部全世界絕無僅有的罕病法。再加上全民健保提供給付，罕病納入「身心障礙者權益保障法」，使得台灣的罕病病人持續獲得身心障礙的各項社會福利，國內的罕見疾病患者受到多重照護，證諸全世界，還沒有其他國家能及。台灣的罕病照顧獲得世界的高度認同，2016年聯合國罕見疾病NGO委員會舉辦研討會時，邀請了美國罕病組織(NORD)、歐盟罕病組織(EURORDIS)及台灣罕見疾病基金會(TFRD)發表演說，後雖然因為大陸施壓，時任罕病基金會董事長的曾敏傑無法進入聯合國大樓報告，仍無法抹去擁有罕病法的台灣，全方面照顧罕病病患的國家級體制，是國際社會典範的實績。台灣罕病法也引起英國經濟學人的注意，在2018年進行跨國研究，包括澳洲、日本、韓國、中國、台灣等五個經濟體，對於台灣以盛行率作為罕見疾病的定義、讓社會認識罕見疾病的努力、積極推動及早診斷罕病、對病患的醫療費用支持，甚至是對病患生活品質的提升，包括就業與教育機會，都令國際社會驚艷。曾敏傑說，罕病法是台灣健康衛生政策上的一顆鑽石，彰顯了台灣人民的人道精神。罕病不僅是病家的事情，只要帶有基因的爸爸碰上帶有基因的媽媽，就可能出現罕病兒，只要生命繼續存續，這樣的機率可能發生在每一個家庭，在台灣，我們張好了保護的網，保護每一個珍貴的生命。認識罕見疾病：通常35%在一歲之前死亡，存活下來的通常要花八年確診，期間誤診二到三次，確診後也有95%無藥可醫，對於病患與家屬，恍若無止無盡的心理折磨，粗估全世界有二億罕病患者。資料來源為何？在台灣，罕病是指盛行率萬分之一以下，或是主管機關認定公告，通常具有罕見性、遺傳性及診治的困難性的特性，台灣已經公告223種罕見疾病，誤診時間縮短至二到三年。罕病照顧從發現、診斷、治療、追蹤、教育、預防、補助、藥物，日益完備。罕病法陪著一個一個原本活不過一年的孩子，延長了在風口下燭火般的生命，如今全台有一萬七千多名罕病病患。
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2020-12-22 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／【罕病法20年】台灣真幸福 60億元照顧近萬名罕病患者
「罕見疾病防治及藥物法」立法20年了！是世界第五個立法保障罕病患者醫療權利的國家，而罕病法與健保法相互連動，保障罕病患者的用藥權利，到2019年接受健保給付治療用藥的罕病人數達9,600人，適用罕病法專案進口或領取罕藥許可證藥品計有201項。罕病法在民國89年以40多天就完成立法，創下立法院有史以來審查全新法案速度最快的一次。雖然美國是世界最早通過孤兒藥的法案，但台灣罕病法是結合疾病與藥物的雙重政策。至今已適用罕病法的藥物已有115項，可治療4245種罕見疾病，對於患者的續命非常重要。健保署長李伯璋指出，「照顧所有病人謀取最大的利益，只要有任何治療需求，就不能放棄任何一個病人，今年7月1日我們也將藥價昂貴的SMA(脊髓性肌肉萎縮症)用藥納入健保，核定價格是史上最貴245萬800元，平均每個病人一年藥費900萬元，預計全台約40人符合用藥資格，總藥費約4億元。」現今罕病藥物健保支出約60億上下，約佔總預算不及1%，近5年平均每年用藥成長率約11.2%，李伯璋指出，一般新藥納保時間約9.7個月，而罕病藥物的納保給付時間更短，雖然有人認為罕藥納保速度趨緩，但最大挑戰在於藥價過於昂貴，得花很長的時間與藥廠協商藥價而拉長了時間。在法規裡，還針對罕藥的製造研發；查驗登記準則、收費標準及專案申請辦法，甚至緊急救置方案。食藥署署長吳秀梅指出，在考量藥物稀少及昂貴，為了鼓勵廠商申請藥證，會給予10年的市場保護期，以增加誘因，針對沒有藥證的罕藥，也提供法規諮詢輔導，以高苯丙胺酸血症的罕藥為例，一直是專案進口，後來順利協助2家廠商取得藥證。食藥署的政策目標為，逐年降低專案進口的品項，增加藥品許可證品項。據統計，罕藥專案進口項數從民國100年的35項逐年下降至民國107年的21項；取得藥品許可證品項，則從39項逐年增加到89項。藥物就是罕病救命的根，近年醫療也逐年增加，李伯璋指出，「我們也發現有些未取得罕病認定卻使用罕藥的管理機制，因此，也將清查結果回饋給國健署，藉此真正落實罕藥用在罕病身上。」由於藥物稀少、昂費，吳秀梅指出，「2018年與衛福部長陳時中出席APEC生命科學創新論壇執行委會，當時部長就建議，罕病的藥物研發需要全世界共同合作，甚至聯合國是否該撥經費給研發藥廠以降低藥費，讓全世界患者可以獲取用藥機會。」
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2020-12-22 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／【罕病法20年】王英偉：是台灣邁向衛生大國的重要一步
「罕見疾病防治及藥物法」讓台灣邁向衛生人權大國，由衛福部的食品藥物管理署、中央健康保險署及國民健康署三部門分工合作，協力張開保護罕病患的保護網，國健署長王英偉說，罕病法是全方位立法，結合了疾病防治與罕藥法，這全世界首見，可以完整照護患者，是台灣邁向衛生大國的重要一步。今年是罕病法20年，罕見疾病的定義依法為疾病盛行率在萬分之一以下，一旦個案被確定後就得通報，到今年11月止共公告226項罕見疾病，通報1萬7763人。王英偉說，罕見病患的醫療照顧困境，跟一般病患很不相同，立法之前，因為病患少，診療醫師也相對少；獲取國內外最新資訊管道不足；藥物取得困難也昂貴；如果健保沒有收載的給付，申請手續也較繁瑣，罕病法保障了病患基本醫療生存權。如今，罕見疾病的照護由健保署、食藥署及國健署分工合作。國健署接續了健保無法給付的部份，包括特殊營養品及緊急需要藥物、醫材，設置物流中心，辦理採購、儲備及供應系統，也提供了病人及家屬的心理、懷孕等照護計畫。歷經三次修法，罕病法漸趨完備，例如，罕見疾病病患多數在家中由家人照顧，需要的居家醫療照護器材更顯得重要，因此修訂罕病法，給付病患維持生命所需的居家醫療照護器材。罕見疾病基金會執行長陳冠如補充，目前補助項目包括「維持生命所需之特殊營養食品」、「代謝性罕見疾病營養諮詢費」、「低蛋白米麵定額補助」、「台灣國內確認診斷檢驗費用」、「維持生命所需之居家醫療照護器材費用」。以「低蛋白米麵定額補助」為例，代謝異常的孩子不可能吃特殊奶粉過一生，十多年來，罕病基金會主動從歐美、日進口低蛋白白米、麵粉，再提供給罕病代謝異常的病友，讓孩子有機會吃一口麵包或是蛋糕。經過罕病基金會與醫療單位的倡議，如今依據罕病法的補助辦法，每人每年可以獲得7000元購買低蛋白米麵費用補助。居家醫療照護器材的部分，陳冠如說，罕病法內提供呼吸器、氧氣製造機、血氧監測儀、咳痰機等四項，給予定額補助。以咳痰機為例，病患在家中可以順利咳痰，減少奔波醫院抽痰，甚至是需要氣切的命運，提高病患生活品質，也減少後續醫療支出。在預防與篩檢部分，王英偉說，由於罕見疾病多數遺傳性疾病，在罕病法就從防治端開始預防起，提供患者產前遺傳診斷服務及諮詢，掌握新生兒的狀況，從108年10月起新生兒先天性代謝異常疾病篩檢也擴大到21項，其中18項就是罕見疾病，就是希望可以早期發現早期治療。面對未來的罕病法，也有不少的隱憂，由於醫療科技不斷進步，已出現基因治療罕見藥物，一劑高達六千餘萬元，目前藥廠送件中仍待討論未核價。王英偉說，「尖端科技快速進展，罕病藥物價格屢創新高，政府與藥廠協商不易，長久下來，逐年增加的高價罕藥，勢必會對國家衛生系統造成威脅，但藥價太低廠商不願引進銷售。另外，部份罕見疾病隨著國內盛行率增加及醫療藥物進步，未來將不符合罕見疾病的定義原則，屆時需有退場機制，這對無法納入罕病名單者造成衝擊，這些都是需要面對的課題。」
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2020-12-22 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／【罕病法20年】好想再呼一口氣 咳痰機讓罕病患免除氣切
活蹦亂跳的弟弟，常常突然蹲下不肯再走，看似孩子平常的撒嬌動作，卻轟然掀開弟弟基因裡的秘密，他是裘馨氏肌肉失養症的孩子。因為爸媽的全力付出，以及「罕見疾病防治及藥物法」的大傘為他遮風避雨，用心維護住一個平凡卻是珍貴的童年。而時間仍是一點一滴偷去他的肌力，如今28歲的他攣縮躺在床上，已經五年沒有再踏出家門，呼吸功能日漸減退，一抹濃濃的口水就可能隨時奪走他的生命，而咳痰機是他賴以為生的一線生機。從三、四歲開始，弟弟偶會蹲下不肯走，身為護理人員的媽媽很快警覺到不對勁，跑遍了中部的各大醫學中心，五歲，得到了一個陌生的疾病診斷「裘馨氏肌肉失養症」。罕見疾病基金會中部辦事處主任陳虹惠說，裘馨氏肌肉失養症簡稱DMD，是性聯隱性遺傳疾病，女性為缺陷基因的帶因者，不會發病或是症狀輕微，男性帶有此缺陷基因則會發病。DMD基因會製造一種重要的肌縮蛋白，當缺少這樣的蛋白質時，肌纖維膜會變得脆弱無力，肌細胞就很容易死亡。弟弟走路的樣子不太一般，像鴨子一樣，必須靠大腿與臀部的力量，才能擺動向前，也從不像其他的小孩一樣跳下階梯。天下的媽媽都一樣，媽媽只希望弟弟跟其他的孩子一樣，可以正常上學，可以擁有一段童年。弟弟喜歡車子，每次垃圾車經過總引起他的注意力；當病情進展到需要輪椅時，小六的他乘著輪椅；國中開始飆他的電動輪椅，這可是他的戰車呢；高中時， 因為手部沒有力量，卻還能享受電腦繪圖的樂趣。媽媽回憶起，弟弟小時候的點點滴滴，如數家珍似的，但是時間仍慢慢地帶走他的肌力。本來還想唸大學的，但是冬天的風一刮，痰就會很多。平時連吞嚥都困難，濃濃的口水與痰，隨時有可能奪走弟弟。媽媽回想説，抽痰真的是一大折磨，痰卡在很深的地方，抽也沒有用，只抽出紅紅的東西，有次抽痰時，弟弟緊張到過度換氣，當時簽下放棄急救書。媽媽思緒像是飄到很遠的地方。媽媽說，很幸運的，2013年租到咳痰機了，不用再因為抽痰而奔波於醫院，「那宛如對我們施了幸福的魔法。」原來，呼吸到一口空氣，對於裘馨氏肌肉失養症的病友，竟是如此珍貴而困難。五年了，弟弟不再願意出家門，離開呼吸器與咳痰機，對他是不可承受之重。咳痰機一台約20多萬元，若是沒有咳痰機的協助，病患極可能走上氣切的命運，對於生活品質與醫療費用，更是雪上加霜。陳虹惠說，雖然罕病基金會也會提供維生器材給病友，但病友總擔心佔用了別人的善款，有了罕病法的保護，病家們可以申請政府的醫療器材補助，使用這些維生器材，給了病友與病家一種安心感，使用這些維生器材，這是身而為人的一種權力，有了法源讓家屬接受補助時，維持了尊嚴，「我們沒有低人一等」。「八成的罕病沒有治癒的機會，看著太多的生老病死，你會覺得每一個家庭都很辛苦。其實，我們都不如病友與家屬，那麼的樂觀，為什麼可以笑笑著說悲傷的事，把生命倒數的過。哭著過也是一天，笑著過也是一天，我們沒有時間去悲傷，我們掌握唯一可以掌握的事情。罕病病友的每一天，都是意義所在。」陳虹惠忍不住紅著眼說著。
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2020-12-22 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／【罕病法20年】龐貝氏症孩子九歲了 我只想跟其他小朋友一樣
一不小心，你會誤以為這是天使小孩，出生時只像貓咪般的嗚咽了一聲，總是不哭也不鬧，醫師卻要媽媽趕快把孩子送往大醫院。出生第五天，姍郁被診斷出龐貝氏症，心臟已經肥大，從出生後五天，開始每週一次，每次四小時的藥物注射，僅僅是藥費早已數百萬元，幸好有健保給付藥費，姍郁已經度過九次生日。從媽媽趴在加護病房外每天大哭，到如今「我謝謝罕病基金會與健保署的幫助，不然陳姍郁就完蛋了，我們很幸運，因為姍郁還可以走路。」臺大醫院基因學部暨小兒部主治醫師簡穎秀說，龐貝氏症是因為第十七染色體上的酵素基因發生致病性的突變，導致體內負責轉化肝醣為葡萄糖的酵素活性降低，肝醣堆積使肌肉肥大，並影響功能，造成肌肉張力降低、無力等情形。每四萬到五萬個新生兒中就有一個龐貝氏症嬰兒。嬰兒型患者從出生幾個月內就會出現心臟肥大、肝臟腫大、嚴重肌肉無力、舌頭肥大、呼吸困難等，如果沒有酵素補充治療，患者通常在一歲前，就會因為呼吸衰竭而死亡。簡穎秀說，在2000年前，每一個龐貝氏症的嬰兒都是悲傷的故事，經過臨床實驗、恩慈療法，一直到2005年，龐貝氏症的藥物Myozyme納入健保給付，龐貝氏症的孩子終於有機會活過一歲。目前國內罕藥認定有八十四種，但是收載在健保給付，一共只有五十六種，還有二十八種罕藥在等待健保的給付。病患確診後，可以向國外專案進口，但是落日條款壓著病家的心，專案進口的大限是三年，三年內要設法取得國內的查驗登記和藥價標準，才有機會持續獲得健保給付，否則罕病患就可能陷入藥物斷炊的危機。然而在查驗登記過程中，國內同意的適應症也未必與國外一致，若是不能列入適應症，就更遑論向健保申請給付了。罕藥又被稱為孤兒藥，罕見疾病基金會創辦人陳莉茵指出，罕藥的取得是一條漫長而艱苦的路，不僅門檻高而且嚴格，一劑可以輸入病患體內的罕藥，要經過罕藥認定、適應症認定、用藥規範、健保給付、新藥合理藥價的層層關卡。一瓶清澈透明的Myozyme，透過細細長長的點滴管，一點一滴地將生命力注入姍郁的身體。有藥物可治療的罕病兒是何其幸運，藥物注射後，姍郁就像是充了電，可以說、可以笑、可以走路、可以上學。現在國小四年級，每週固定回診，她喜歡去上學，雖然動作慢、寫不了太多字、爬不動樓梯、說話不甚清楚，喜歡當下最紅的「鬼滅之刃」和史萊姆，最近還加入了身障棒球隊，而她的心願是如此微小，她想要跟其他的小朋友一樣，可以唱歌、跳舞，可以活下去。正值罕病法立法20年，姍郁媽媽心懷感激，她說，我們真的很幸運，陳姍郁可以說話，可以走路，可以活下去，有藥物可以治療，是罕病法的照顧，這一把大傘為他們擋去了風和雨。
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2020-12-19 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／罕病法立法20年 扭轉孤兒藥困境 下一步升級全方位照顧
國小四年級姍郁喜歡當下最紅的「鬼滅之刃」和史萊姆，若不是她動作慢、寫不了太多字、爬不動樓梯、說話有點清楚，很難想像她罹患了罕見疾病「龐貝氏症」，她可以說說笑笑，全是因為有藥物可治療，但在20年前的台灣，當時罕病法尚未立法，罹患罕病幾乎等於無藥可醫。20多年前，罕病家庭不只要對抗疾病，更沒有一個法源可以保障他們醫療權益。家有罕病兒的罕病基金會創辦人陳莉茵及曾敏傑，不僅希望自己的孩子能活命，更期盼台灣的社會力能夠幫助罕見疾病這個古老的問題，更是新興的議題。台灣1999年正在推動「罕見疾病藥物法」草案，台灣罕見疾病基金會認為，草案只強調「藥物」，忽略「病人」的真正需求，如預防罕見疾病、確認罕見疾病、遺傳諮詢等，推出民間版「罕見疾病防治及藥物法」。在不分黨派多位立委支持，一讀到三讀僅歷時42天。2000年1月14日「罕見疾病防治及藥物法」三讀通過，創下立法院空前的立法速度，台灣成為全世界第五、亞洲第二。台灣罕病基金會董事長林炫沛說，罕病法成為罕病家庭的港灣，未來將繼續疏濬、擴建，盼持續升級罕病兒全方位照護計畫。推動罕病法立法當年，副總統賴清德時任立法委員，見證罕病法成長茁壯的他今天也現身罕病法立法20周年活動，賴清德說，過去在醫院當臨床醫師時，面對罕病患者總是不捨，「但他們轉到內科時，很多人都定型了，根本束手無策。」榮幸參與立法，為罕病盡一份力。全台公告的罕見疾病已多達226種，登錄人數多達1.7萬人，罕病也有45種營養品、11種藥物，及40個機構可進行檢驗，賴清德讚嘆，短短20年，光是這些看得見的數據，就知道罕病法對於罕病家庭有多大貢獻。受惠於罕病法的姍郁，開心地向賴清德分享，透過細細長長的點滴管，藥物注射後，就像是充了電，「謝謝叔叔、阿姨。」姍郁露出甜甜的微笑；姍郁媽媽說，「我們真的很幸運，姍郁可以說話、走路、活下去，有藥可治療是罕病法的照顧，這一把大傘為我們擋去了風和雨。」台大醫院基因學部暨小兒部主治醫師簡穎秀說，龐貝氏症兒如果沒有酵素補充治療，患者通常在1歲前，就會因為呼吸衰竭而死亡。在2000年前，每一個龐貝氏症的嬰兒都是悲傷的故事，幸好立法後5年，龐貝氏症藥物Myozyme納入健保給付，龐貝氏症的孩子終於有機會活過1歲。
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2020-12-17 養生.保健食品瘋
天冷喝雞精補身 有哪些人不適合須注意！
防疫期間想要保持健康、不染病，除了勤洗手是一大關鍵之外，提升自己的免疫力也是重點項目。提到免疫力，不少人會選擇喝滴雞精、雞精等營養補充品，但高雄市立鳳山醫院營養治療科廖嘉音營養師提醒，若有慢性疾病、痛風等患者可不能天天喝！建議最好依照個人病況向醫師或營養師諮詢營養補給建議再飲用，以免加重身體負擔。談到提升免疫力，許多人可能會從雞精、滴雞精這類的營養補充品著手。然而，廖嘉音營養師提醒，並非所有人都適合天天喝雞精，像是以下幾類族群就該留心飲食攝取量，以免造成身體負擔！1.嬰幼童：嬰幼童的腎臟功能尚未健全，故不適合直接飲用雞精、滴雞精這類濃縮製成的飲品；為了幼童的健康著想，飲用前最好先諮詢醫師或營養師的建議為佳。2.慢性腎臟病者：雞精、滴雞精含有蛋白質，且因部分產品裡含有人參、中草藥等複合性配方，相對有較多的鈉與鉀離子，對於需要限制飲食的腎臟病患者來說，天天飲用恐增加腎臟負擔。3.高血壓患者：部分雞精、滴雞精的鈉含量較高，對於高血壓民眾來說，鈉攝取過量恐影響血壓穩定，故飲用前最好特別留意產品標示，或先諮詢專家意見再喝。4.痛風患者：雞精、滴雞精屬於雞肉熬製的肉湯，且可能經過濃縮過程，故飲用前應留意各產品的普林含量；尤其對於痛風患者來說，過量攝取普林恐誘發痛風發作，反造成身體不適。5.楓糖尿症患者：此為罕見疾病之一，此疾病患者無法代謝支鏈胺基酸，而雞精、滴雞精內多含有此種胺基酸，若不慎飲用恐導致患者病況惡化。廖嘉音營養師提醒，對於健康無虞者，適量飲用雞精可幫助消除疲勞、提振精神，亦不失為是營養補給的選擇之一；然而，若有慢性疾病、特殊疾病者，最好依照個人病況先諮詢醫師或營養師的建議再飲用，才不會補身不成反造成身體負擔！ 圖文創作：健談專家諮詢：高雄市立鳳山醫院營養治療科 廖嘉音營養師資料來源：衛生福利部 本文經《健談》授權刊登，原文刊載於此
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2020-12-16 新聞.生命智慧
漸凍人胡庭碩給媽媽的一封信：下輩子，不要再當妳兒子！
生命，是席推辭不了的鴻門宴；而活得燦爛，是讓自己好過點的一種選擇。24歲，稚嫩如同條剛過水的毛巾，還濕漉漉地滴著青春。若說如此年輕的我，真的能在紙上呈現出什麼，那說話的必定不是我，而是生命本身。相信每個人一生，都被賦予了一個課題。它不存在著答案，只是叩門，等著我們回覆。我是胡庭碩，而我的課題，老早寫進了我的身體：「脊髓性肌肉萎縮症」。隨著時間，我的肌肉會一根根消逝，終致癱瘓無力。很幸運，我不是一出身便失去行動自由，而是能在漸漸失去的生活機能裡，去更懂得珍惜：「我還活著」。因為我的疾病，我比一般人更體會時間的寶貴，也更認真去感受每分每秒的流逝與積累。因為疾病，我無法對「需要」假裝，被迫誠實地坐上輪椅，接受任何我必須接受的幫忙。也因此，我學會每個人本來就不完美，本來就都有屬於自己的輪椅。承認自己軟弱，並不可恥，它代表你勇敢地接受自己是誰。而坐輪椅後，才發現原來台灣社會這麼美好，或許依然許多不便，許多結構上的問題。但坐上輪椅後，發現大家無私給予協助的背後，都是一顆顆的真心。在別人需要的時候，推人一把。而當自己需要時，或許有些彆扭，但還是該坐上屬於自己的輪椅。勇敢承認自己的軟弱，接受自己是誰，才能專注的，往你該去的地方去。最終校稿前幾日，身體又一次重大退化。以前頂多無力，容易摔倒，現在開始膝關節會痛，像打完肌肉針一樣的劇烈痠痛。可惜不是揉一揉，挺過了就沒事。而是持續一整天，不論站坐躺臥，每換一個姿勢，痠痛就像嘲笑自己的無謂掙扎般，次次襲來，毫無改善。因為太痛了，真的很不想走路把吃完的碗放在水槽；因為太痛了，在行政院青年顧問團會議時無法專心；因為太痛了，所以哭了好幾回。不只是很擔心自己還剩多少時間，不只是難過為何老天爺為何選我的心理壓力。是第一次，因為貨真價實的肉體疼痛而淚流。真的沒有力氣，連吃飯，都開始像狗一樣把頭埋在桌上，半年前，只是碗拿不高拿不久，現在，已經夾不到60公分遠的菜了，即便碗裡的飯，也沒力氣用湯匙送上坐挺的嘴，只好彎腰，如狗。一次摔倒，膝蓋血流如注。覺得什麼都是假的，夢想堅持信念社會企業在地創新……都是假的，現在的我，不過是個倒在地上，痛到哭出來的膽小鬼。因為沒有力氣，所以沒出門就偷懶不天天洗澡；因為沒有力氣，好幾次坐著穿鞋，重心不穩摔倒，就索性再也不穿鞋。覺得真的沒力氣再多管別人怎麼看待，只想好好地，做自己。「生命鬥士」真的是個對我太沉重的稱謂，充其量，我不過就是接受灰心喪志也是種常態，每次摔倒，難過個幾分鐘，選擇一種讓自己更好過的心態後，再站起來。所謂堅強，應該就是接受世界對你的安排，罵一罵，然後想法子多做一點什麼，繼續過日子。就像網路「鄉民」們很愛講的那句話：「人生是張茶几，上面擺滿了杯具（悲劇）。」與一般同儕相比，我，胡庭碩，24年來的這張「茶几」，上頭擺放的「杯具」，也算是琳琅滿目了。童年時父母離異，家中又遭逢經濟危機，算起來也是「出身寒微」，而且，還罹患會不斷惡化的罕見疾病……有沒有這麼戲劇化的啊？如果我活得很悲慘，那就只是個無限悲催的苦情劇而已；但是，如果我有辦法活得很精采，那麼，我的人生，就會是一齣夠強悍的勵志劇。沒錯，我不打算走悲催路線，我要把我的人生，活得夠強悍、夠勵志。給媽媽的一封信：下輩子，不要再當你兒子 媽媽：今天我生日，23年前的今天到現在，辛苦你了。難以想像，生出脊髓性肌肉萎縮症孩子的你，怎麼捱過親友責難的每一天。你放下了保險經理的高薪，結束婚姻，毅然決然的扶養我長大，你大可把我丟到安養院，但你沒這麼做，為什麼？醫生說：「這孩子活不過6歲、活不過12歲、頂多活到18歲。」我不知道當時聽到噩耗的你，怎麼能笑著哄我說：「醫生叔叔說你6歲就會好、12歲就會好。」到18歲，我嚴重發病，鬧憂鬱症天天想死，我不知道當時失業的你，怎麼繼續撐起天空，不讓絲毫浮雲壓傷脆弱的我。如今，我23歲了，多活的每一天，都因你而成就、而榮耀。國中時，你因工作還債無法抽身，放棄到高雄領模範母親的獎；今天，我要細數你的光輝，大聲告訴你：「我愛你，你永遠是我心裡的模範母親。」小時候，有件事我又氣又不懂。每次跌倒，你就是不扶我。就算我必須在公園地板上、眾目睽睽下爬行十幾、二十分鐘，勉強撐著公園椅子才能踉蹌起來，你就是不扶我。長大後才知道，很多同我一樣病症的患者，是走不了路的。要不是你狠下心不扶我，我根本學不會自己走。我不知道你如何忍住不出手，我每在地上掙扎一分鐘，對你來說不就像千刀萬剮一世紀那麼久嗎？別人愈同情我，你就愈對我要求。小時候手部肌肉不協調、字醜，我寫一頁你就撕一頁；成績不好，我少一分你就打一個巴掌，「走路就不好了，書還讀不好，媽媽走了你怎麼辦？」我上建中、我上台大法律，這些，都是你為我準備的。讀書不是唯一一條成功的路，可那是你用血淚鋪成的一條安全路。你手中每一鞭，都同時打向我也打向你自己，你忍著心痛，你要我自己站好，不要誰可憐我。那時你自己開公司，但不管多忙，就是要親自送午餐給我，只因為我愛吃特定一間店的便當。雖然你送到的時間都太晚，我來不及吃，而必須在同學午休時被罰去教室外面吃。但沒讓你知道的是：每天中午都看得到媽媽，就算只有一下子，我都好開心。國中時，你開的公司被合夥人惡性倒閉。白天你找了份會計工作餬口，但天還沒亮，就得出門到早餐店打工、晚上則在自助餐店洗碗，為的是能帶剩菜給我加料。 記得有一晚，十一點了，還等不著你來接我。補習班主任拉下二樓鐵門，帶我到一樓7-ELEVEN等你下班。「要喝什麼，自己挑。」我站在冰櫃前，眼花撩亂。我沒有零用錢，也因此沒有買飲料的習慣，一時劉姥姥逛大觀園般的無助。「喏，這個好喝。」主任走過來，挑了兩罐綠色窄底寬口的奶茶，往櫃台走去。我突然明白，選擇的重要。我沒有錢，不能選擇我要喝的飲料。你的生命不也是無從選擇。那時，我以為只要有錢，是不是就能讓你的生命多點選擇。我不用變成大富翁，但至少我要有能力選擇我要的。而我要的，就是你晚上能早點回家，早上能睡飽一點。國三我開始打工，高一在補習班教課，大二時月收入就有15萬元。媽媽，那都是要讓你放心，能自由選擇你要的生活。現在，我進入了社會企業、公益創新這條路，雖然不再動輒數十萬入袋，我都不會忘記你為了我，追逐著生活的背影。想要你安心， 照顧你、照顧好自己， 一直擺在我的第一位。你總說：「慈善讓郭台銘去做就好，輪不到我們這些小老百姓。」要跟你說，我做的不是慈善，只是希望在賺錢的同時，也為這個世界多做一些。就像你當導護媽媽、當掃街志工一樣，你告訴我：「我們難過時別人幫了那麼多，自己可以的，就多做一點點。」你可以好好享福了，之後的擔子，我會替我們倆扛起。高中發病後，我不能再自己搭公車上下學、不能再走路到合作社領愛心午餐。剛坐上輪椅的我，難以接受仰賴輔具的事實，除了哭，就是鬧自殺，覺得老天爺為什麼這樣對我。我知道，你比我難受。但你忍了下來，只在我哭累趴在桌上時，逗我笑，問我要不要補充水分。那一天，我拿著菜刀準備割腕。你奮力跟我掙，甚至用手直接握住刀刃， 你不管自己會不會受傷， 你只在乎我要好好活著。我嚇到了鬆手，跌坐牆角。「不要鬧了，媽媽要煮晚餐，把刀子給我。」那時覺得荒謬，人都不想活了，還談吃飯。但你不知道，這句話陪著我，走過了之後好多好多低潮。「不管多痛苦多悲傷，日子還是會來、生活還是要過。」這是我學會的，謝謝你，用你的一生無怨無悔的待我。你真的太偉大了，下輩子，我再也不當你的兒子， 我要當你的父親、當你的母親， 好好呵護你，不再讓你這麼多痛、這麼多苦了。媽媽，我愛你。------------------------------------------------------------給兒子的一封信：來生，當我掌心珍捧的花庭碩：你寫給我的那封信，至今我仍不忍也沒勇氣去讀，不過我身旁的朋友都看了，還感動哭了。其實我覺得你活得比較辛苦，我心裡沒少問過自己：「要是沒把你生成這樣，那該有多好。」不然你一定會有更好的發展，也不枉你所擁有的聰明才智了。你生下來就很好帶，吃好睡好還很少哭鬧，坐月子期間我都能一邊帶你一邊做家事，你這麼貼心，讓我養得更努力，一心想把你養得白白胖胖。但就在你五個月大時， 事情不再那麼順了。你開始出現厭奶情況，為了讓你吃進營養，我半夜就起來將米洗好泡上一小時，再用電鍋蒸成稀飯，然後把稀飯打成泥並濾出汁，就這樣一半米漿水一半牛奶泡給你喝，日復一日也不覺得累，因為養你是我的責任，能夠有多努力的養，我就有多努力。不僅如此，那時的你連翻身也似無力做到，我心裡直覺不對勁，趕緊帶你去看醫生，為此，不但讓你忍受開刀檢查之苦，還吃了醫生開的抗生素，結果藥物過敏導致四肢手指腳趾都腫得像一根根棒槌，任誰看了都於心不忍，可是醫生卻找不出任何病因。我越來越茫然，怎麼會這樣？上了幼稚園，你明明是小小班的年紀，卻有著中班的個頭。要說你長得好，可偏偏站的姿勢、走的樣子愈來愈怪，於是我又帶你四處求醫治療，但看遍了大醫院、中醫診所、整脊復健，甚至連密醫與偏方也沒放棄，所有該試的都試過了，還是沒人能告訴我：你怎麼會這個樣子？說真的，我心裡很慌也很害怕，可是醫院檢查結果只淡淡說：「這病沒藥可治。」到底是什麼病？醫生卻說不清楚。我從未聽過沒藥醫的病，又不是癌症，但你不良於行是事實，我每天都活在恐懼中，害怕哪天醫生說有藥可治，而我卻沒有錢去醫。所以我拼命找時間去賺錢，使得你從小只能待在保姆家與安親班，無法給你正常家庭的溫暖，我心裡愧疚。不過，我想是因為你待在老師身邊的時間久，對老師這個職業有親切感，所以長大後也想當老師吧！從小，大家都叫你天才兒童，字還不會寫就能讀報紙，可能你自己也知道走起路來就會跌倒，還不如乖乖坐著讀書，任何的書本報章雜誌傳單，你都會把玩在手上看，你會特別聰明或許是這原因。如果，我有把你生好的話，你的前途應該會更好。遇到榮總高醫生是一個轉捩點，多年來的疑問與煎熬終於有了答案。大概在你高中三年級時，知道這病叫「脊髓性肌肉萎縮症」後，我心裡反而淡定，不再盲目求醫問卜了，我開始自己看書、參加罕見疾病團體，想找出什麼才是對你最好的方式。我更加用心在你的營養上，不讓你吃任何二次加工或化學添加食品，把體內需要的營養補給充足，病才不會馬上擴及到脊髓。你跌倒，我也不扶， 就算在家裡也如此， 這不是狠心，我知道你爬起來的路很長、回去的路也很長，可是你得憑自己的力量爬起來，因為我不可能永遠跟在身邊幫你。考完高中聯考隔天，你馬上就到附近的補習班當老師，其實家裡已經不急著要你賺錢貼補，我想，你是需要人家的肯定，所以懂得主動爭取機會。從家裡到補習班的路很短，別人都用走的，我用機車載你去，不想你把體力耗費在不重要的事務上。可是回程時，我只載了書包回家，讓你跟朋友一起走著回來，這段路程雖然很短，卻希望你能感受那同儕之愛。後來，給了你一臺電動代步車，就是希望你盡可能走出家門，愛吃什麼、愛看什麼，只要有朋友和你一起去，幫人家付一點計程車費用沒什麼，因為我知道現在的你更需要同儕陪伴。只要你能隨時注意自己的安全，你想做什麼我都讓你放手去做，如果你很想做公益，那就大膽放心去做吧！你不像一般人，過完今天，還有明天。在你18歲發病時，我就有了心理準備，有一天你會需要我一直陪著你，但在那天來臨之前，我希望你活得快樂，做自己想做的事。我對你沒什麼期許，講未來實在太遙遠，只要你現在過得充滿活力，勇敢面對一切就夠了。你的人生歷練已經夠多了，一路走來的風霜與苦難都會成為你的養分，讓你變得更堅強。當年，榮總高醫生說你能長得這麼好真是個奇蹟，但如果我能早點知道你是什麼病，我一定會把你再養得更好些。每次看到家裡電視機旁那棵發財樹，我便會想到養花就像養你一樣，別看它現在生氣盎然，以為是買來的，誰想得到十幾年前它還是遭人遺棄的小盆栽，殘破的瓷盆裡僅薄薄覆蓋一層土，露出的兩條樹根早已枯乾，瘦小的樹幹上無枝無葉，我看著可憐便帶回家養。家裡的花花草草，我都用帶孩子的心態在養，每天給水分是一點一點慢慢澆，肥料也是一顆一顆分次給，多了少了都不行，而越不起眼的花，我越能養得枝繁葉茂，人人看了都稱讚長得好。如果，有來生，我希望你是我手中的花，我會用心地養，讓你不受風寒，健康茁壯。媽媽 何美金 筆（採訪整理／廖薇真）書籍簡介書名：漸凍人生又怎樣？：我胡庭碩，自己的人生自己扛！作者：胡庭碩出版社：親子天下出版日期：2015/01/08作者簡介／胡庭碩總統教育獎得主、100學年度升大學滿級分榜首、行政院青年顧問，目前為社會企業工作者。自幼罹患罕見疾病，但卻不因行動障礙自我侷限，反而四處奔走，傳遞社會創新理念，激勵人們發覺自我價值，勇敢為世界承擔，共同為創造更好的社會付出。演講主題囊括：志工服務學習、生命教育、夢想與實踐、挖掘自我熱情、青年返鄉、社會企業家精神、社會創新、社會設計、學習方法等，亦舉辦多場「設計思維 X 在地創新工作坊」。超過百場活動，影響數萬人次。
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2020-12-02 新冠肺炎.預防自保
外籍社福移工打公費新冠疫苗？指揮中心：有機會再討論
各國新冠肺炎疫情來勢洶洶，亞洲以印尼日增4000名確診較嚴重，中央流行疫情指揮中心宣布將禁止印尼移工入境，為期兩周。印尼籍女性移工長期是台灣社福長照重要人力，禁令一出，國內19.4萬名印尼籍社福移工更顯供不應求；失聯移工更搶手，勞動部統計截至今年10月底，印尼籍女性移工有4782人失聯。根據指揮中心公布國人新冠肺炎疫苗公費接種優先序，長照及社福機構的工作人員及受照顧者為第四順位，上述近20萬名印尼籍社福移工卻不在列。傳染病諮詢委員會預防接種組（ACIP）主席、台灣疫苗推動協會榮譽理事長李秉穎表示，印尼籍移工是許多高風險國人的照顧者，疫苗最優先接種應是高風險族群本身，其照顧者不是最優先，但仍可評估什麼時機打、考慮納入公費。指揮中心發言人莊人祥今表示，目前還是國人優先，未來若有適當機會，ACIP會再討論外籍社福移工是否納入公費接種對象。公衛學者任小萱今於台灣大學流病所防疫科學線上直播中指出，非裔美國人的新冠肺炎死亡率最高，是白人的兩倍，印地安或阿拉斯加原住民、西班牙裔或拉丁裔的死亡率也較白人高。任小萱表示，目前全球疫苗分配策略，第一階段是讓每國先達到3%覆蓋率，這階段以醫療人員、65歲以上、共病者等高風險群優先。第二階則是各國境內疾病威脅危險分層評估，逐步將覆蓋率提高到20%人口。移民國際組織建議各國在慢慢達到20%的分配過程，應考慮到非本國籍弱勢族群的疫苗分配。任小萱表示，例如尋求庇護者、移民、難民、少數族裔，因為他們有較高機率具備多項加重其感染重症和死亡風險的因素。包括社會支持低、社經地位差、不容易取得醫療照護或社會服務、居無定所、生活及工作不定、遭到剝削和虐待的風險較高。包括葡萄牙、德國、英國都正在積極消除上述族群取得醫療服務的結構性障礙。依照指揮中心日前公布本國人公費新冠疫苗接種順序，第一優先為醫事人員（估33萬人），第二優先為中央、地方、機場之防疫人員（估14萬人），第三為維持治安的警察及憲兵（估9萬人），第四為長照及社福機構的工作人員及受照顧者（估15.8萬人），第五為維持國家安全的軍人（估20萬人）。第六順位以後是64歲以上長者（估348.5萬人）、19到64歲具重症高風險相關疾病者（384萬人）、罕見疾病及重大傷病者（3.5萬人）、50到64歲成年人（530萬人）。
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2020-12-02 新冠肺炎.COVID-19疫苗
挑戰新冠疫苗／周志浩：新冠肺炎疫苗先以公費供應為主
澳洲航空已經宣佈，未來疫苗廣泛上市之後，搭乘國際航班的旅客必須先打疫苗才能登機。未來的世界，是否人人都需要一本疫苗護照，才能暢行世界呢？食藥署新冠肺炎疫苗臨床試驗之專家討論會議主席鍾飲文醫師建議，由於目前仍不知疫苗的效力有多高，因此，即使打了疫苗出國，建議回國仍需要隔離。對於不是優先接種對象，可是急須打疫苗的民眾，疾病管制署長周志浩說，因為疫苗非常有限，會優先以九大類對象為主，而且以公費供應為主，可是考量急需出國，或有特殊需求的民眾，又沒有被列入九大類對象者，確實有在考量少量的自費市場。台大副校長張上淳指出，全世界疫苗都供應不足的情況下，國內的公費疫苗都恐怕不足夠，因此應考量優先施打對象，再有餘力的時候，才考量其他族群。中央流行疫情指揮中心公布九類優先接種新冠肺炎疫苗對象，包括：第一：醫事人員（估33萬人）第二：中央、地方、機場之防疫人員（估14萬人）第三：維持治安的警察及憲兵（估9萬人）第四：長照及社福機構的工作人員及受照顧者（估15.8萬人）第五：為維持國家安全的軍人（估20萬人）第六：64歲以上長者（估348.5萬人）第七：19到64歲具重症高風險相關疾病者（384萬人）第八：罕見疾病及重大傷病者（3.5萬人）第九：50到64歲成年人（530萬人）至於未被納入試驗對象的民眾，則不建議接種新冠肺炎疫苗，包括：ㄧ、疫情控制不穩的慢性病患二、免疫功能低下或有免疫系統疾病者三、最近一個月接受大手術者四、癌症正在療程或是將接受治療者五、嘗試受孕或懷孕正在餵母乳的女性
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2020-12-01 新冠肺炎.防疫懶人包
懶人包／打了疫苗就可以出國嗎？COVID-19疫苗接種前，你該知道的9個實用小知識
輝瑞藥廠與德國BioNTech生技公司合作開發的COVID-19疫苗宣稱預防效果超過90%，若藥廠能如預期供給，美國政府計畫從十二月起開始替民眾施打。英國藥廠阿斯特捷利康與牛津大學合作研發的COVID-19疫苗，臨床試驗卻出現瑕疵，英國政府要求評估這款疫苗是否符合取得緊急授權的資格。而台灣，指揮官陳時中日前則表示「手中已經確定有1500萬劑」，保守估計明年中可開打。但無論哪一國哪一種疫苗，大眾對新冠疫苗仍多有疑慮，安全性沒問題嗎？打了就可以出國了嗎？以下咨詢專家意見為你釋疑。Q1：打COVID-19疫苗還會得新冠肺炎嗎？A：有可能，每一個人的免疫反應不同，目前還不知道保護力是多少，需要更多的證據。（食藥署新冠肺炎(COVID-19)疫苗臨床試驗之專家討論會議主席鍾飲文醫師）Q2：COVID-19疫苗打了一次之後，就一輩子不會得新冠肺炎嗎？A：不知道，COVID-19可能流感化，就像流感病毒一樣，每年都會有一些變化。（食藥署新冠肺炎(COVID-19)疫苗臨床試驗之專家討論會議主席鍾飲文醫師）Q3：為什麼COVID-19疫苗需要超級冰箱保存？A：環境中充滿RNA水解酶，導致mRNA疫苗失效，因此部分國外研發的mRNA疫苗需要超低溫保存。（食藥署新冠肺炎(COVID-19)疫苗臨床試驗之專家討論會議主席鍾飲文醫師）Q4：哪些人應該優先接種COVID-19疫苗？第一：醫事人員（估33萬人）第二：中央、地方、機場之防疫人員（估14萬人）第三：維持治安的警察及憲兵（估9萬人）第四：長照及社福機構的工作人員及受照顧者（估15.8萬人）第五：為維持國家安全的軍人（估20萬人）第六：64歲以上長者（估348.5萬人）第七：19到64歲具重症高風險相關疾病者（384萬人）第八：罕見疾病及重大傷病者（3.5萬人）第九：50到64歲成年人（530萬人）Q5：哪些人不應該接種COVID-19疫苗？A：ㄧ、疫情控制不穩的慢性病患二、免疫功能低下或有免疫系統疾病者三、最近一個月接受大手術者四、癌症正在療程或是將接受治療者五、嘗試受孕、懷孕、及正在餵母乳的女性（以上民眾因為不在臨床試驗的收案對象，因此無法預知會有何反應，因此目前不建議接種。）Q6：接種covid-19疫苗真的安全嗎？要注意哪些副作用？A：目前各家藥廠發表的臨床試驗，副作用以發燒、倦怠、接種部位疼痛等為主，至於有些藥廠會產生嚴重頭痛，是因藥廠第一次做RNA疫苗，為了讓疫苗穩定，會添加很多傳統疫苗不同添加的物質，這部份的原因仍待未來更多研究分析。至於有藥廠發生嚴重的脊髓炎，仍屬單純個案，但施打疫苗仍比一般發生率高一些。（國家衛生研究院副院長司徒惠康）Q7：我接種covid-19疫苗要付錢嗎？要付多少錢？A：未來被政府列為需要施打者，將是公費支付，至於一般人有無自費施打的機會，短期內藥廠應該生產不及，多餘的疫苗供應自費市場有困難，但在考量中。而目前已有航空公司規定得施打疫苗才能搭機，未來當疫苗生產量大時，應該會有出差出國者自費施打。（台灣大學副校長張上淳、疾管署署長周志浩）Q8：如果感染過COVID-19肺炎的人，還需要再接種疫苗嗎？A：若感染過的人有相當的保護力不見得立即施打疫苗，另外，這也需要看未來更多研究分析，屆時國際上疫苗接種的建議。（疾病管制署署長周志浩）Q9：打了COVID-19疫苗就可以出國，並且回國不隔離嗎？A：由於目前仍不知疫苗的效力有多高，因此，即使打了疫苗出國，建議回國仍需要隔離。（食藥署新冠肺炎(COVID-19)疫苗臨床試驗之專家討論會議主席鍾飲文醫師）
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2020-11-25 養生.樂活人生
「我老了之後，一定把自己送進安養中心！」于美人中年後的人生體悟：沒有愛的孝順，只是枷鎖而已
說起台灣資深節目主持人于美人，就不得不提她大起大落的一生，在進入演藝圈之前，于美人曾是一名補教老師，還曾和英文補教天后徐薇再同一間補習班教過書。後來憑藉精闢的文筆成為暢銷書作家，更因口條清晰被挖角進軍演藝圈，搖身一變成為台灣當家主持人。在事業領域發光發熱的于美人，私人生活卻沒有這麼順利，與前夫王維倫曾維持長達16年的婚姻，卻在2013年爆出婚變，消息在各大新聞台炒得沸沸揚揚，雙方原生家庭指控家暴、互相叫罵、聲請保護令、搶孩子...種種如八點檔的劇情天天在全台灣人的電視中上演。直到2013年9月25日，于美人和王維倫終於簽下離婚協議書，也結束這場搞得人盡皆知的離婚鬧劇。經歷婚變 于美人：永遠不再結婚經歷婚變後的于美人，重新審視自己的人生，她發現造成婚姻裂痕的其中一個原因，或許就在於她的「控制慾」太強，于美人曾出書分享，離婚後因情緒抑鬱，且出現失眠、心悸等相關生理症狀，於是她去看精神科。醫師聽完于美人訴說自己的故事，點出于美人事事追求圓滿、奮發向上、做事很明快、非常有節奏感的人格特質，但如果有人不按照她的方法來做，就會感到很不舒服。「這些特質若過頭了話，我們稱為『強迫型性格』。」精神科醫師的一番話讓于美人恍然大悟，想起以前有一次和前夫出門吃飯，兩人都點了牛肉麵，他指使老公一定要換成炒飯，「萬一牛肉麵不好吃，我們還有炒飯可以吃。」其實不只是與前夫相處如此，離婚之後，許多朋友才跟于美人說，其實從以前就覺得和于美人相處很困難。與前夫的分離讓于美人再次認識別人眼中的自己，也讓她學會更加柔軟，並且強迫自己多旅行，在緊湊的生活中，還是要找時間把步調放慢下來。今年接受媒體訪問時，于美人透露，以後再也不會結婚了，在離婚後于美人也曾經想重新找一個人依靠，但隨著時間過去，于美人的想法逐漸改變，認為自己當初花了好大的力氣才擺脫牽絆，如今活得自在，已不想再踏入婚姻。老了失智怎麼辦？于美人：「我自己進機構！」離婚後，法官將于美人與前夫的兒子監護權判給了前夫，女兒則跟著于美人。不過在約2年前，兒子卻搬回來與于美人住，這是有特別原因的，于美人的兒子Max當時患了罕見疾病「非典型虹彩炎自體免疫系統攻擊」，導致一隻眼睛近乎全盲，于美人為了搶救兒子的視力，飛往美國、日本向各地朋友求救，最後靠著針灸、吃藥等療法，終於讓兒子的眼睛對光源出現了反應。據估計，于美人為治療兒子，每個月花費高達數萬元，所幸兒子病情改善，也於一年前出國讀書。對於照顧兒女，于美人可說是盡心盡力，但反過來卻不對兒女有一樣的期待，于美人曾在節目上分享自己對於長照的想法，認為「養兒防老」的觀念是完全沒有道理的，因為把一個孩子從小栽培，為的就是讓他以後能有更好的人生，「所以如果我在自己最後的10年，要綁住他最精華的10年，這是什麼意思？」那麼如果老了失智，需要人照護，于美人的想法又是什麼？她毫不考慮地回答：「我一定自己進照護機構！」于美人感嘆地表示，許多父母都認為，兒女有責任照顧父母到晚年，更多人把安養院和拋棄畫上等號，卻沒意識到兒女並不是專業照顧者，多少老人家是子女照顧不當才受傷的？因此不如讓專業機構去照護，孩子能加倍幸福，對父母就是最好的報答。于美人也呼籲所有父母，別再情緒勒索孩子，因為沒有愛的孝順，只是一種枷鎖。我們都應該找到讓彼此更自由的方式。延伸閱讀： 還在買一大袋Costco貝果回家吃？它是麵包中最糟的選擇！專家揭：10類麵包中，最健康的原來是「它」
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2020-11-22 新冠肺炎.COVID-19疫苗
醫事、防疫、警憲列前三優先 計92萬人先打新冠疫苗
隨著國際間多支新冠肺炎疫苗第三期臨床試驗進行，疫苗接種對象的優先順序也受到關注。中央流行疫情指揮中心發言人莊人祥今指出前排名比較前面的優先對象包括醫療、防疫、警察、憲兵、軍人、長照社福機構人員。相較於年輕人與老年人，目前兒童案例都是輕症且人數較少，因此目前優先接種族群不包括兒童，未來會視需要隨時評估。莊人祥指出，新冠疫苗接種優先順序，第一優先為醫事人員（估33萬人），第二優先為中央、地方、機場之防疫人員（估14萬人），第三為維持治安的警察及憲兵（估9萬人），第四為長照及社福機構的工作人員及受照顧者（估15.8萬人），第五為維持國家安全的軍人（估20萬人）。第六順位以後依序是64歲以上長者（估348.5萬人）、19到64歲具重症高風險相關疾病者（384萬人）、罕見疾病及重大傷病者（3.5萬人）、50到64歲成年人（530萬人）。莊人祥表示，目前所有疫苗都還在臨床試驗接段，需要多方努力，只要進入第三期的疫苗，都會盡力去聯繫，不可能僅押寶在某些疫苗。目前管道包括全球新冠疫苗計劃（COVAX）、國內自製疫苗、逕洽廠商購買等三方面，都是為了分散風險近快取得疫苗。莊人祥表示，COVAX最早在網站上公布九隻疫苗，後來針對有選擇權的國家釋出第一波可選的疫苗有三支，包括輝瑞/BNT、牛津/AZ、 GSK/賽諾菲，目前都保留可以選擇，台灣也會與這些疫苗廠商聯繫，目前輝瑞/BNT、牛津/AZ都有直接聯繫，GSK/賽諾菲比較沒有，不在COVAX名單但已傳出捷報的美國Moderna也曾經聯繫過，未來還會持續洽商。希望盡可能在明年第一季爭取到，保守估計明年中可以打。
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2020-11-14 新聞.健康知識+
老毛病反覆發作治不好？出現10大症狀當心「神經內分泌腫瘤」作怪
血糖低飢餓不止又盜汗，當心罕病神經內分泌腫瘤上門 許多民眾年過40歲，開始察覺自身毛病不斷出現，長期臉潮紅、盜汗、皮膚癢，以為只是老化造成的病灶，但其實要小心其中可能潛藏罕見疾病「神經內分泌腫瘤」，高雄市立小港醫院院長暨高雄醫學大學附設中和紀念醫院腸胃內科教授郭昭宏院長指出，神經內分泌腫瘤是由內分泌顆粒分化成表皮的惡性腫瘤，能夠分泌許多不同的分泌物，在全身各個器官皆有可能生長。常見症狀包含咳嗽、氣喘，臉部潮紅、盜汗、腹瀉、腹痛，全身皮膚癢與反覆胃部潰瘍等十大症狀。郭昭宏院長表示，當症狀反覆持續發作，且治療沒有得到改善甚至開始惡化，就要小心可能是神經內分泌腫瘤。 為何有腫瘤卻難察覺？老毛病反覆看診好不了是警報 根據癌症登記資料顯示，神經內分泌腫瘤在國內的發生率從1996到2008年，10年間發生率上升將近5倍。郭昭宏院長表示，目前神經內分泌腫瘤尚未找到確切原因，然而某些因子顯現出較高風險，包括好發於40到60歲之女性、黑人族裔或是家族成員曾經被診斷多發性內分泌腫瘤病史，還有自身免疫功能調節弱的病人，都是須特別注意的危險族群。 郭昭宏院長表示，診斷神經內分泌腫瘤的難處在於病患接受治療後症狀仍反覆發作，由於其症狀較無特殊性，病患自身無法提早警覺，診斷過程可能長達5至7年才會確診，也有可能屬非功能性的神經內分泌腫瘤，初期大多毫無症狀，直到健康檢查或就診才意外發現，或是腫瘤轉移到其他臟器器官才開始出現不適。 神經內分泌腫瘤可依有無分泌過量荷爾蒙引發症狀區分為「功能性」與「非功能性」兩種，功能性腫瘤會因過量荷爾蒙產生各種症狀，而非功能性通常無明顯症狀，導致難以診斷。郭昭宏院長分享，現行主要檢查方式有X光、電腦斷層、內視鏡、超音波檢查或是正子攝影、體抑素掃描等。根據資料統計目前50%發現時已有轉移，其中有27%是屬於遠端器官轉移，尤其以肝為主，若確診時未發生轉移，10年存活率可高達9成，反之若已有轉移，10年存活率僅剩5成。 神經內分泌腫瘤也能手術切除！？ 確診後有哪些治療選擇？ 郭昭宏院長說，神經內分泌腫瘤的治療，取決腫瘤大小、生長位置、是否轉移以及病人的健康狀況，經由評估後才能決策最佳治療方式。目前手術切除是唯一可以治癒的方式，若無法進行手術根除，則會考慮減積手術搭配荷爾蒙治療、標靶治療、化學治療、放射線治療或新型長效注射凝膠劑，依照不同狀況選擇相對應治療。 郭昭宏院長提及，目前有一個新型長效注射凝膠劑可作為病患的治療新選擇，除可以延長疾病無惡化存活期達到20.5個月，緩解腹瀉、潮紅等症狀也達70%。不同於傳統針劑治療，需往返醫院進行注射，新型長效注射凝膠劑經專業醫療人員指導後，病患有機會可在家自己或由家人完成注射，使用便利性提高且疼痛感較低，對忙碌的上班族或是行動較不便之長輩族群不啻是個新福音。目前新型長效注射凝膠劑也已經通過健保給付。隨著藥物進展愈來愈多，建議病人可與醫師多討論，選擇便利性高最適合自己的治療方式。郭昭宏院長提醒，神經內分泌腫瘤若可早期診斷相當重要，有疑似上述十大症狀時應盡早治胃腸科檢查，避免錯失發現神經內分泌腫瘤的先機。 《延伸閱讀》 ．防皮膚癢，腸道要顧。腸道不好易引濕疹、過敏，留意4大重點能改善 ．長息肉會罹癌嗎？專家：置之不理可能癌變，高風險族群要注意 ．慢性發炎是致癌元兇？醫師3招助排毒：睡好覺、吃彩虹蔬果、多運動通淋巴 以上新聞文字、照片皆屬《今健康》版權所有，非授權合作媒體，禁止任何網站、媒體、論壇引用及改寫。
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2020-11-10 新聞.生命智慧
「生命只有10年」 4歲女童患罕病 漸漸失明且遺忘家人 媽：想聽她說愛我
如果你的女兒只有10的生命，你會如何與她度過？如果孩子的壽命中有10年，且隨著她長大，會漸漸失明，並且忘記父母，你會以怎樣的心情去調適及面對？這樣殘忍的問題，光是設想就已經心酸，然而在英國卻是真人真事發生。根據《每日郵報》報導，當地一名4歲小女孩克拉克（Adelei Clarke）被診斷出患有罕見的巴登氏症（Batten disease），這個疾病將導致她失明，並可能遺忘自己的爸媽是誰，甚至壽命不超過10歲。原以為是發展遲緩，直到癲癇發作才知道罹病克拉克爸爸大衛（David）表示，一剛開始只覺得女兒動作有些遲緩，後來因為語言遲緩帶去諮商，當時語言治療師認為「等她長大就會好轉了」，家人便不再多想，直到今年5月，克拉克第一次癲癇發作，停止呼吸長達30秒，而大衛立刻幫女兒進行哈姆立克法，才化解危機。暑假時，癲癇的情況更加頻繁，最後送往醫院住院10天，並在一天癲癇發作17次。巴登氏症，克拉克7歲左右會變成植物人在醫院透過核磁共振成像等檢查，醫師確認克拉克得到罕見疾病巴登氏症，並向她的父母告知，7歲時克拉克可能會變成植物人，並在10歲左右死亡，目前尚未有有效的治療方法。他們一家人聽到這個消息，瞬間感覺「靈魂被掏空，非常不真實。」大衛說，克拉克出生後，自己唯一的夢想就是牽著女兒散步，他們並不要克拉克多聰明，只希望她快樂和健康。但確診的那一刻，爸媽所有的夢想都粉碎了，腦海浮現的是：「為什麼自己的女兒會得到這種疾病？」因為女兒的疾病，他們沒有聽過女兒說過「我愛你」爸爸媽媽受訪時表示，只聽過克拉克說她自己的名字2次，且因為她的詞彙量大概只有30個字，他們沒有跟她對話過，更別說「爸爸媽媽，我愛你」這樣的語句，夫妻倆傷心的說，像這種一般父母習以為常的片刻，都不可能實現了。目前，他們一家人正為克拉克籌募他們往返倫敦就醫的資金，夫妻倆也決定為了女兒成為全職照護者。希望克拉克的病情，能再父母用心的照料下，出現奇蹟。※本文由媽媽寶寶授權提供，未經同意請勿轉載，原文：「我的生命只有10年」4歲女童罹罕見疾病，漸漸失明且遺忘父母。媽媽：好想聽見女兒說她愛我。
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2020-11-09 新聞.生命智慧
72.5萬人健保卡註記安寧意願 1.8萬人預立醫療決定
台灣通過安寧緩和條例已經滿20年，截至今年10月底為止已經有72.5萬人在健保卡註記安寧緩和醫療意願，衛生福利部今頒獎給自去年7月至今年6月間註記件數達一定門檻的28家各級醫院。衛福部常務次長石崇良表示，現在癌症病人已有超過六成都曾接受安寧，接受安寧照護總人數去年底已達到5萬7000多人。今年被表揚的有期間達1000件以上的15家醫學中心、達500件以上之11家區域醫院、達300件以上之2家地區醫院，總計28家。台灣安寧照顧協會理事長、馬偕醫院安寧中心資深主治醫師蘇文浩表示，台灣社會忌諱談死，早期推廣阻力不小，但是後來經過越來越多的推廣，民眾逐漸能夠接受。蘇文浩表示，在台灣，家庭是一個非常重要的社會元素，都要從家人開始談安寧。要幫助病人及其家屬想清楚、願意接受，都要經過醫師、護理師、社工等安寧團隊人員花很多時間和心力去關懷晤談，有時候就在安寧病房，有時候是團隊進到病人所在的病房。蘇文浩表示，近幾年年輕人對安寧的接受度已經明顯提高；至於年長者、癌症末期、遭逢病情惡化事件、病情不穩反覆就醫者，則一直都是比較願意討論安寧的族群。石崇良表示，現在安寧照護有四種模式，居家安寧、社區安寧、醫院安寧共照、醫院安寧，都將逐步擴大。目前居家安寧是最符合民眾期待的，畢竟多數病人還是希望在家裡終老，這部分還需要更努力克服設施、設備、醫療可近性等問題，石崇良表示，接受安寧照護人數，去年底已達到5萬7000多人，相較102年已增加超過兩倍，未來還要繼續努力推動病人自主權立法當中非癌的病人也能更多接受安寧，包括末期病人、不可逆轉永久植物人、嚴重失智、公告之幾類罕見疾病。石崇良表示，病人自主權利法去年1月6日施行，是亞洲第一部病人自主權利之專法，將個人自主權延伸至決策能力喪失之後，個人可以事先決定選擇或拒絕各式醫療照護，降低病人與家屬、醫療團隊之間不必要的衝突。目前全國計有182家醫療機構提供預立醫療照護諮商服務，並已累積超過1.8萬民眾完成「預立醫療決定」健保卡註記。
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2020-11-08 新聞.杏林．診間
醫奉獎30年 綻放300多道星光
第卅屆醫療奉獻獎昨天頒獎，今年眾多得獎者將一生奉獻偏鄉、弱勢族群。副總統賴清德致詞時表示，這個獎項不是頒給醫術最高明、病人最多，或是錢賺最多的醫師，而是要表彰醫師無私奉獻的精神。立法院厚生會、聯合報主辦「醫療奉獻獎」已走過卅個年頭，曾任厚生會會長的賴清德表示，早期醫奉獎多頒給外籍醫療人員，但今年得主大都是本土醫療人員，在疫情期間做好防疫工作，還能向國際社會伸出援手，傳達「Taiwan Can Help,Taiwan is Helping」精神。聯合報社長游美月表示，誠如醫奉獎創辦人、前監察院長張博雅所言，沒想到如此快就過了三十年；聯合報很榮幸能陪伴醫奉獎選出三百多位得主，未來我們會繼續陪走這條溫暖的路。衛福部長陳時中說，每個得獎者對台灣醫療貢獻良多，醫奉獎彰顯了醫療可貴、感人的一面。不是所有醫師都願意去偏鄉、願意照顧特殊需求族群，但醫奉獎得主卻將一生行醫路奉獻在此。第卅屆醫療奉獻獎個人醫療奉獻獎得主分別為朱樹勳醫師、余文儀醫師、蔡輔仁醫師、呂若瑟神父、許瓊心醫師、林永哲教授、周玉英護理師、黃明裕醫師，團體醫療奉獻獎得獎者為屏東縣牙醫師公會山地偏遠巡迴醫療及身心障礙醫療服務團。從行政院長蘇貞昌手中獲頒醫療奉獻獎的朱樹勳是首位受獎者，他是國內開心權威。神父呂若瑟昨天沒有出席，由馬漢光院長代表領獎。馬漢光說，神父說要謝謝台灣人，大家捐這樣多錢。牙醫師黃明裕專收唐氏症、自閉症等被其他牙醫「懼收」的特殊需求族群。他獲獎時，看著患有唐氏症的獨生子黃于軒說：「我的初心就是因為他」，沒有兒子不能成就這一切。長期投注台灣罕見疾病研究與醫療照護的中國醫藥大學副校長蔡輔仁說，罕病這條路上若沒有團隊，甚至國家立法，沒有辦法成就，感謝所有革命戰友。曾任高雄醫學大學副校長的林永哲高齡八十六歲，仍堅持飛往澎湖服務；尖石鄉衛生所護理師周玉英自畢業後分發尖石鄉，四十年未曾離開，她說，獲得醫奉獎肯定覺得像是「台灣偏遠地區的星光被發現」。屏東縣牙醫師公會成員則是背著看診器械、診療椅，在幅員遼闊、資源缺乏的屏東偏鄉奔走，堅毅的身影交織出台灣成最美麗的風景。令人感動的是，每位得獎者仍掛念著台灣仍有醫療不足之處，還需繼續努力。如馬偕醫院小兒部資深主治醫師許瓊心領獎時表示，與鄰近國家相比，台灣新生兒死亡率仍偏高；台東執業卅五年的耳鼻喉頭頸外科診所醫師余文儀則掛心台東許多村落仍無自來水，讓患者飽受血蛭之苦。「我領不到獎，但與有榮焉！」同樣是醫師的賴清德最後頒感謝狀給前監察院長張博雅、秀傳醫院創辦人黃明和等兩位醫療奉獻獎創辦人，感謝兩人多年來表揚全國默默付出的醫療工作者。
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2020-11-08 新聞.杏林．診間
醫奉30／別人不敢收的特殊族群 他們奉獻一生行醫路
許多特殊需求族群，例如唐氏症、自閉症、身心障礙、罕見疾病、失智症等，是很多醫師不願收、也不敢收治的醫療對象，但卻有些醫師因為「天真、幼稚、魯莽」而將一生栽入服務這些病患。陽光牙醫診所院長黃明裕和中國醫藥大學副校長蔡輔仁就是這樣將一生的行醫路都奉獻在這些族群身上的醫師，也因此榮獲第30屆醫療奉獻獎。牙醫師黃明裕專收很多被其他牙醫「懼收」的特殊需求族群，例如唐氏症、自閉症、身心障礙、罕見疾病、失智症、在家或機構而很難出門的長者。黃明裕自民國91年開始將牙醫專業生涯逐漸轉向特殊牙醫，替住家附近的早療機構提供學齡前幼兒口腔衛教和義診，甚至在陽明教養院服務將近十年。從立法院厚生會會長蔣萬安手上接下醫療奉獻獎，黃明裕全家一起上台。看著患有唐氏症的獨生子黃于軒，黃明裕說：「我的初心就是因為他」，謝謝兒子，因為沒有兒子不能成就這一切；獨子黃于軒則和黃明裕擁抱，吐出「恭喜」二字。從醫34年，中國醫藥大學副校長蔡輔仁則長期投注台灣罕見疾病的研究與醫療照護，不但與遺傳科醫界夥伴與罕見疾病基金會共同催生「罕見疾病防治及藥物法」，且創立台灣「罕病藥物物流中心」以及「台灣罕見疾病組織資料庫」，與國內醫界資源共享，嘉惠國內罕見疾病患者。蔡輔仁領獎時笑說，當初會投入這樣「冷門」的領域都是因為自己年輕時「天真、幼稚、魯莽」，希望主辦單位不會他這樣說而把獎項收回。但當時雖然魯莽選上遺傳科，「但我沒有後悔」。對於獲獎，蔡輔仁則說，以前人常講「人定勝天」，但當了醫師這麼多年，並不認為醫師會勝過天，「但是醫師可以彌補大自然留下的缺陷」。但他也說，在罕病這條路上沒有團隊、甚至國家立法，沒有辦法成就，上台的人都是他的革命戰友；「自己一個人走，就會索然無味，了無價值」。
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2020-11-04 新聞.生命智慧
生命的最後一哩路 居家安寧緩和醫療，邁向在家善終的期盼！
隨著高齡化社會的來臨，末期照護成為大家重要課題。當積極治療對於末期病患已經無效時，安寧照護就成為大家考慮的選項。安寧病房、安寧共照、安寧居家，區別在哪裡？由一群受過專業訓練的安寧團隊，提供病患全方位的照護，除了緩解病患生理上的病痛外，也會滿足其身心靈的感受，讓他們在人生的最後一個階段，可以擁有最佳的生活品質，同時走得有尊嚴。台灣的安寧照護分成三個部分，第一個是住院，即安寧病房；第二個是安寧共照，所謂的「共照」就是共同照護的簡稱，亦即我們跟原團隊的醫師一同會診，共同照護病患。例如，病患一開始在腸胃科接受治療，當病情診斷末期後，就會診了腫瘤科或安寧療護，與原團隊醫師一起會診，並開立口服藥物積極改善病患臨床症狀。這部分還是在醫院的範疇。大家可能比較不瞭解「安寧共照」，因為病人的癌症診斷不一定都是在腫瘤科，有可能是在病人原有的科別，例如神經內分泌腫瘤分布在全身各器官，如腸胃道、肺部及各個地方，因此有可能是在內分泌科、腸胃科、胸腔科、一般外科、大腸直腸外科，或是腫瘤科等，接受治療，當病情惡化到末期時，才結合安寧照護團隊。離開醫院住院的體系，就是第三種「安寧居家」。居家訪視，就是幫病人及家屬做評估，告訴他們有哪些要注意的狀況，重點都不離所謂的「全人照護」，除了基礎的照護之外，其他都是看病人需求，引進相關資源到家中。臺北市立聯合醫院黃勝堅總院長曾寫過一本書《生死謎藏：善終，和大家想的不一樣》，他認知是：「醫療有其極限，醫生不是神。」治療與照顧過這麼多病患，現在的醫療、醫生有他的極限，但是我們要怎麼樣走這條路？不想去醫院，我就走出醫院去照顧你！黃勝堅總院長在書中提到，病人往生了，家屬還是很感謝他，在給他的感謝函中寫道：「因為爸爸已經往生了，不知道該怎麼感謝，但是很謝謝你陪伴我們走過這一段日子，讓我們家屬能夠有個依靠，有個諮詢的對象，醫師一直在旁邊陪伴著，讓我們不會感到孤立無援。」《生死謎藏》這本書大多是寫他在台大或台大雲林分院所做社區居家醫療――病人不願意來醫院，那我就走出醫院去照顧你！如同早期所謂的「巡迴診療」，醫師是懸壺濟世，提著一個藥箱，到病人的家裡看診。我有張照片是彰基的醫師在早期時候，他們騎著腳踏車，拿著醫師包到社區替那些沒辦法去醫院看病的患者診治，早期的醫師很多都是如此，社區居家大概就是從這個概念開始。二○一四年，黃勝堅醫師到台北市立聯合醫院擔任總院長，他認為安寧推廣了二十多年，想要有所突破，認為應該要擴展到社區。他以往一直從事安寧療護照顧末期病人，在金山醫院時推廣「社區的居家安寧」，認為病人不來醫院，我就到家裡，跟里長、NGO非營利組織、宮廟等進行合作，因為最瞭解里民的人就是里長，對於里裡面的失能老人開始做一些服務跟照顧，其實那時候他做的，就是緩和醫療的部分，這些老人不見得需要安寧，他們就進入社區去服務，照顧這些老人。安寧緩和居家照護，提供末期病人和家屬在宅照護的醫療方式，包含身體照護、心理社會諮詢與照護、心靈性的宗教需求、心願完成、善終準備和哀傷撫慰等。最後一哩路──邁向在家善終的期盼安寧的最終目的，就是希望落實「在宅照護」、「在宅善終」。「在宅善終」跟「落葉歸根」是華人文化的傳統，這個典故是從漢朝而來，但到了二十世紀還能如此嗎？根據相關論文的研究指出，全台灣差不多有六成的民眾希望可以在家善終，因為家裡是最溫暖、舒適的地方，病人最熟悉且有歸屬感，但是根據統計數字，真正在家往生只有四成而已，中間的落差到底是什麼？研究顯示，年紀越長者多有「落葉歸根，壽終正寢」的觀念，越年輕的人比例則偏低，因為經濟、社會、文化的變遷，影響生活型態和態度，並且衝擊著傳統文化。探討了年紀、照顧者、宗教信仰、經濟等，最主要的影響因素是主要照顧者，因為主要照顧者對於平常的照顧都可以勝任，但是到臨終照顧時，大家都沒有這種經驗和死亡識能，對臨終症狀變化感到擔心和害怕。即使醫生和護理師已經反覆教導，如何處理瀕死症狀並給予心理支持，但主要照顧者還是會覺得那種壓力或是照顧的方式，是他們沒有辦法處理和面對的難關，所以主要照顧者是導致在醫院善終的比例相對較高的主要因素。因此，若要達到高價值照護「在宅善終」目標，提高「死亡識能」是有其必要性，期許透過本書幫助大眾釐清神經內分泌腫瘤，包括積極治療、緩和醫療及心理照護，從身到心的落實「五全」──全人、全程、全隊、全家、全社區的完整照顧，朝向真正的生死兩相安，便是我們三人寫作本書的初衷。(本文摘自博思智庫《戰勝神經內分泌腫瘤：全方位的積極治療、緩和醫療及心理照護》) 書籍簡介 神經內分泌腫瘤不是罕見疾病，盛行率比胃癌、胰臟癌更高！全身的內分泌和神經系統作用的地方，都有可能引爆地雷，咳嗽、氣喘、腹瀉、心悸、熱潮紅、皮膚炎……，你以為的小問題，卻是大症狀，早期診斷與治療，遠避腫瘤誤區！
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2020-11-03 新聞.杏林．診間
醫奉30／唐氏症兒讓他感同身受！其他牙醫「懼收」的特殊族群，黃明裕都看
很多被其他牙醫「懼收」的特殊需求族群，例如唐氏症、自閉症、身心障礙、罕見疾病、失智症、在家或機構而很難出門的長者，都是牙醫師黃明裕長期照顧的個案兼老友。黃明裕之所以能做到別人所不能，關鍵在於他的獨生子黃于軒，也是一個特殊的孩子，「我的初心就是因為他。」「破天荒的美好治療經驗，讓我開始固定在陽光牙醫就診，黃醫師不僅照顧我的牙齒，還挑戰矯正我的大暴牙，證明了他的超高技術以及過人的膽識。這麼多年過去，我與黃醫師早已化敵為友，他總是有辦法安撫我的抗拒和衝動行為，懂得如何與我對話、相處。更重要的是，他有身心障礙家長的同理心，少了醫師高高在上的壓迫感，也沒有對特殊病患的嫌惡表現，這些都讓家長及病患安心、放心。 」這是一位從不開口說話的自閉症青年阿哲，透過文字回憶五歲起在陽光牙醫診所看牙的經過和感想。這位黃醫師，就是陽光牙醫診所院長、第30屆醫療奉獻獎得主黃明裕。當黃明裕首次窺見這位沉默病人心裡對自己的想法，內心很激動，原來他什麼都知道、什麼都記得。更加確認自己在面對每一位病人時，不論對方有無反應，都誠心誠意好好對他說話，是多麼正確的決定。唐氏症兒子 讓他更能感同身受黃明裕說，33年前從牙醫系畢業後，他本與大部分牙醫一樣投入植牙和矯正。直到民國83年患有唐氏症的兒子出生，黃明裕與同為牙醫的妻子積極投入孩子早期療育、校園生活、支持團體，夫妻倆的牙醫專業生涯也開始逐漸轉向。民國91年開始，黃明裕在住家附近的早療機構，提供學齡前幼兒口腔衛教和義診。他發覺自己跟一般牙醫最大的不同，是他很能「感同身受」。「因為我本身就是家長，看到他們每個人，就像是在看我自己的小孩一樣；我跟那些爸爸媽媽的不同，也只在於我是牙醫，他們不是。」民國94年，黃明裕發現台灣特殊族群牙醫的學習資源很少，這時候上天安排了林鴻津、蔡鵬飛這兩位志同道合的學長跟他一起找資源，另一位學長黃世英介紹他們認識東京齒科大學校長金子讓，帶來全新契機。黃明裕雖不會日文， 民國97年仍毅然動身前往日本攻讀齒科麻醉博士，因為日本正是亞洲發展身心障礙牙醫最早、最完善的國家。黃明裕在日本四年期間，不放過任何學習機會，齒科麻醉醫學會年會、身心障礙者齒科學會、老年齒科學會的研習活動，他都參加。47歲畢業口試隔天發生311震災，黃明裕與其他在日本的台灣牙醫還二度組團去當地義診，才帶著博士學位回台。回到台灣，黃明裕繼續走在「老吾老以及人之老，幼吾幼以及人之幼」這條人煙罕至的特殊牙醫之路上，這句話直到今天仍是他的座右銘。臥床口腔照顧 推動照服員認證黃明裕發現，照顧服務員在口腔照顧的教育訓練不足，照顧者也常誤以為放鼻胃管的人，口腔不需要清潔。其實不論是身心障礙者或失能、失智長者，即使放鼻胃管的人嘴巴也會有因溢奶而來的奶垢，且唾液本來就有礦物質， 久了一樣會有牙結石。於是黃明裕推動一套36小時課程，幫助照服員取得「特殊需求口腔指導員」資格認證，以及牙菌斑指數、牙齦發炎指數等兩個品質指標。他希望長照能將需要特殊技巧的「口腔清潔」，從身體清潔項目中獨立出來，機構評鑑也能夠要求一定的口腔指導員比率，如此才能確實幫助特殊族群口腔清潔有正確頻率和好品質，照服員也能因此多得到一筆收入。揣摩孩子心情 院生最愛的溫柔牙醫長照項目和機構評鑑雖然還沒改變，黃明裕服務超過十年的陽明教養院，卻因院方的重視和自我要求，率先展現成效。黃明裕回想，民國98年教養院剛成立醫療團時，院生牙菌斑和口臭都很嚴重，後來他固定每周造訪，培養多位口腔衛教指導員、改掉院生睡前吃點心的習慣，要求餐後潔牙，現在院生口腔問題已經大大改善，幾乎沒有問題。教養院的一位自閉症青少年阿德，因為曾經被洗牙的水嗆過，所以很怕水。過去有些牙醫師為了達成洗牙任務，覺得應該要約束他的手腳，結果就是一場醫病大戰，根本無法幫阿德洗牙。黃明裕用心揣摩孩子的心情，如果一個人已經很怕水了，還被綁起手腳丟到水中，豈不是要嚇死了？於是，黃明裕把洗牙的流程拆到最細，從練習漱口、吐水、吞水，慢慢培養阿德的安全感，牙齒是一顆、一顆慢慢洗，終於完成洗牙任務，黃明裕也成為阿德唯一指定願意洗牙的醫師。「很多人說我是俠客，其實我只是一個比較雞婆的獅子座，路見不平而已。」黃明裕說，現在念茲在茲的就是「醫療平權」，因為現在在家或在較具規模機構的長者，健保給付牙醫去長者居住地服務，但在一些小型機構安養的長者，卻只能自費，或得先出院回家才能申請「在宅醫療」的牙醫治療，看完牙再回機構。在宅醫療資源不足 需求卻很大黃明裕強調，老人一但失能，要在哪裡照護，已經不是他自己能決定的，所以在日本，老人住的地方無論是自家或是機構都算「宅」，都可以申請在宅醫療。但在台灣，很多機構都不算，「我去到那邊要收錢的時候，都覺得手發軟，因為這個錢應該是政府要出的，拿這個錢我就好像是幫凶。」為什麼要倡議醫療平權？黃明裕以台北市為例，醫療資源那麼豐富，但就是有醫療資源到不了的地方，例如老公寓，「動輒五、六十公斤的一個活生生的人，要怎麼扛下來？」現在全台灣做身障牙醫不超過兩、三百人，台北市做到宅牙醫的不超過十個人，需求很大，能夠服務的人很少。「一般人看牙、洗牙，運氣好可能當天就排到了，但是特殊族群得經過審核、訪視、申請，等上數周甚至一、兩個月這麼久。」黃明裕希望有一天，在宅服務的範圍將所有真正需要的人做好分級，能做在宅的牙醫都接受過完善的訓練，有需要的民眾只要上網就能找到家附近可到宅的牙醫，特殊族群都能像一般人一樣預約看牙。制度的改革牛步，黃明裕可等不了。他每天只開診半天，另外半天就開車到處跑，載著重達37公斤的移動式器械、馬達等大包小包，再一階一階扛上四樓、五樓。病人或躺或坐，黃明裕診療時就配合著彎腰或單膝跪地，他也不以為意。載著器械到處跑 病人是他珍貴資產支持黃明裕的，不只是跟他跑遍機構和公寓的妻子和兒子，還有一位照顧植物人兒子16年的老父身影。年近90歲老父日復一日用毛巾拉起五十多歲、僵直性脊椎炎臥床兒子的膀臂，堅持不肯放棄；練習用粗吸管喝水的漸凍病人、裝上全口假牙的失智長者吃著芭樂的燦笑，還有躺在床上的寶島歌王文夏老師說：「你們來，我很方便，如果是我去，要一大隊人。」黃明裕有優異的技術、亮眼的學歷，當牙醫卻有一半以上的時間，都在做賺不了錢的事或做義工。他在電腦裡為病人細心建立檔案夾，存著珍貴照片影片，就算病人過世，他還保留著。沮喪的時候，黃明裕就會拿出藏在辦公室櫃子上，漸凍病人與妻子合寫的小卡片「每每想到您，總是不由自主流下幸福的眼淚！」心情就能重新振奮起來。黃明裕做小學生校園塗氟，專門接收陽明山上距離遠、人數少的八所小校，而不是去搶一般牙醫偏好人多、交通方便的大校。但談起這事，黃明裕卻是眼神閃閃發亮地細數，這間小學有好多百年樟樹、那間小學是古蹟別墅改建，是多美的學校、多美的山。在沒有人願意去的地方，欣賞最美的風景；在看似沒有回報的地方，得到無可取代的喜悅。這似乎就是黃明裕行醫33年的寫照。第30屆醫療奉獻獎 特別報導個人獎之6 姓名 黃明裕年齡 59歲出生地 台北市現職  陽光牙醫診所院長、牙醫師公會全聯會口腔衛生委員會主委、台北醫學大學牙醫學系校友總會會長、台灣口腔顎顏面麻醉醫學會理事長學歷 台北醫學大學牙醫系、東京齒科大學齒科麻醉學博士經歷 台北市牙醫師公會理事長、台灣特殊需求者口腔照護學會理事長主要事蹟 建立身心障礙機構牙科診療機制、提供多元特殊族群口腔照護服務、提升特殊需求者口腔保健及照護專業人員知能、發起北市學童窩溝封填防齲計畫、推動國小學童含氟漱口水防齲計畫、協助越南及蒙古兒童推動口腔健康促進。☞ 點我進入《第30屆醫療奉獻獎 永晝的奉獻》專題
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2020-10-31 醫聲.罕見疾病
爭取罕藥／成立台灣「罕病藥物物流中心」蔡輔仁投身基因研究 為罕病尋生機
從醫34年，中國醫藥大學副校長蔡輔仁長期投注台灣罕見疾病的研究與醫療照護，不但與遺傳科醫界夥伴與罕見疾病基金會共同催生「罕見疾病防治及藥物法」，且創立台灣「罕病藥物物流中心」以及「台灣罕見疾病組織資料庫」，與國內醫界資源共享，嘉惠國內罕見疾病患者，希望能盡力為罕見疾病患者尋找更多生路。台灣早期醫療不發達，罕見疾病患者不僅診斷不易，即使費盡苦心診斷出來，結果也是難以治療。因為許多醫療用藥需仰賴國外進口，藥價昂貴，一個月甚至要上百萬元，患者根本吃不起這樣的救命藥，醫師也無計可施。「一旦被確診為罕見疾病，只能接受無藥可醫的命運。」1986年，蔡輔仁擔任中國醫藥大學附設醫院兒科醫師時，看到罕見疾病患者與家屬的心酸與無奈，他毅然投身遺傳科罕見疾病基因診斷與治療領域。中國醫藥大學附設醫院在1990年一月成立小兒醫學遺傳科，1992年四月成立兒科遺傳實驗室，而蔡輔仁也在同年11月獲得小兒科醫學遺傳委員會認可，成為全國第九位、中部地區第一位醫學遺傳專科醫師，開啟他在罕見疾病研究治療與照護的拓荒之路。遺傳科需重裝備 更需團隊當後盾「我看診時可以看到一家三代喔！」蔡輔仁說，因為遺傳科醫師為了追查疾病脈絡，加上遺傳類疾病需要溯源基因問題，就像人類學者在歷史洪流追蹤家族譜系，疾病也有它的家族譜，所以即使病友人數相較於其他科少了很多，但遺傳發展跟很多疾病問題如神經、肌肉、心臟等都有密切關聯，因此研究治療的範圍十分廣泛。而且遺傳科是「重裝備」的科別，打的是背後資源戰，需要有實驗室、團隊做後盾，早期當他孤軍奮戰時，蒐集到的檢體有時送到台大給老師王作仁教授或陽明大學魏耀揮教授的實驗室，協助進行粒線體分析；也會趁出國開會時帶出去，情商當地實驗室幫忙，出境時行囊裡裝著病患的檢體，回國時換成幫病患帶回藥物。經過他不斷寫論文、寫計畫申請購買診斷儀器，再為病患診斷，然後透過病患資料分析寫成論文，整合臨床與研究工作，終於在中國醫藥大學暨醫療體系董事長蔡長海的支持下，成立了自己的實驗室，不用到處請人幫忙。讓基因檢測 發揮預警功能隨著基因醫學進步，他發現罕病在診斷上有種族差異的問題，應有本土專屬的基因診斷資料庫，因此致力運用分子生物學技術來分析台灣人的各種遺傳疾病，幫助國人疾病診斷、提供病友跟家屬遺傳諮詢服務、更可透過產前診斷培育健康的下一代。蔡輔仁指出，目前中國醫藥大學附設醫院基因醫學部團隊已成功建立逾60種單基因遺傳疾病，發現破百的新突變點及種族特有突變點，例如高雪氏症亞洲患者L444P的常見突變點。建立台灣罕見疾病組織資料庫，透過資源共享讓罕病研究在台灣發展日趨成熟。此外，他認為除了診斷之外，更希望基因的檢測能更進一步發揮預警功能，於是與罕見疾病基金會合作並偕同台大醫院等新生兒中心，推動二代新生兒篩檢，疾病種類從原本的5項擴展到21項。這個政策推動並非一蹴可幾，而是先在原住民、低收入戶等少數族群做試驗，再寫成論文、倡議，歷時多年才成為一種政策。如今台灣成為領先全世界，將二代新生兒篩檢納入衛生政策的國家，從拯救生命的層次提升到注重患者生活品質的優質醫療。台灣定義罕見疾病為「發生率在萬分之一以下的疾病」，罕病法自2000年實施至今，政府公告的罕見疾病種類共有225種。過去因病例少，醫院沒有備藥，罕見疾病患者一旦確診後 ，治療藥物需經專案申請進口，從找代理商、取得藥物，再到病人手上，約需一個月到一個半月採購藥品，往往緩不濟急。因此讓蔡輔仁興起了籌設「罕病藥物物流中心」的概念。找不到備藥 催生罕病藥物物流中心 罕見疾病出現機率極少，醫師可能終其一生看不到某一類型的罕見疾病，醫院更不可能為一名還沒出現的病患儲備藥物（也許藥物放到過期病人還沒出現），使得藥商沒有意願進口該藥品，造成確診病患面臨缺藥之苦。若是由國家出資向國外買藥（或透過台灣代理商採購），挑選幾種罕見疾病患者需要用的藥物，採購約兩名罕見疾病患者、四個星期左右的藥物用量儲放在物流中心，一旦醫院診斷出罕見疾病患者，急需用藥時就可以緊急提供，解決病患立即的用藥需求。如患者符合相關申請的規定，則可由衛生福利部國民健康署支付藥費。在蔡輔仁的努力之下，2001年，政府成立台灣「罕病藥物物流中心」，造福許多罕見疾病的患者。從無到有拓荒 感謝夥伴一路支援蔡輔仁說明，「罕病藥物物流中心」設立後，庫存集中在物流中心內，各醫院需要用藥時，由「罕病藥物物流中心」統一供給，提升稀少藥品之管理效能，也促使藥商願意進口用量稀少的罕見疾病藥物。而四個星期左右的藥物用量，足以讓醫院申請專案進口來銜接這段空窗期，而且申請進口的藥物效期較長，正好可以與物流中心交換備藥，藥物不會因過期而浪費。此外，也為台灣健保省下很多錢，更解決了醫師擔心拿不到治療藥物的窘境，至今罕病藥物物流中心還在成功運作中。台灣罕見疾病的診療雖然起步較晚，但在醫界、學會與立委等爭取下，如今做得很周延。蔡輔仁很感謝當初和他在遺傳科共同拓荒的夥伴，以及罕見疾病基金會和黏多醣症協會基金會，這些都是他行醫很大的動力。「我們一起經歷一個從無到有的年代，從早期診斷困難、拿不到藥物的年代，透過建立制度與積極爭取，即使只要爭取到一點點、有任何一絲絲美好的醫療環境改變、藥物和診斷的機會，我們都心存感激。」從兒科進入遺傳 為孩童點亮明燈「罕見疾病多是出自於基因突變，患者背負著人類演化的原罪而受苦，所以社會應當要好好幫助他們。」蔡輔仁說，在臨床互動方面，醫師所需要做的是實際去解決問題，幫病人診斷、治療、開藥。由於罕見疾病患者需要長期治療，且人數較少，所以整個醫療團隊和患者融合在一起是常態，因為除了臨床上的交流，病患也常常和他分享日常生活的點點滴滴，醫病之間的關係如同熟識多年的老友。綜觀蔡輔仁的行醫生涯，可說是台灣罕見疾病醫療與照護發展的縮影。一路走來，從篳路藍縷的病患照顧到罕見疾病法的立法、首創罕病物流中心解決缺藥問題、參與罕見疾病的認定與藥物的審查、與病友團體的互動、協助臨床遺傳檢驗機構的評審、教育，遺傳諮詢師的認證，以及下一世代的遺傳專科醫師的培育，他奉獻畢生時間與心血，與台灣遺傳專科醫師共同打拚，創造機會建立制度。他以兒科醫師專業做為底蘊，進入了遺傳的異業領域，再回到兒科醫師對照顧兒童的初衷，更為罕見疾病的患者點上一盞永不熄滅的燈，迎接他們回到人性深層的憐憫，努力提升病友的生活品質，無論在醫療或是社會福利面向，都可以找回生命的尊嚴。他主治的疾病是罕見的，而他的奉獻更是罕見。第30屆醫療奉獻獎 特別報導個人獎之4 姓名 蔡輔仁年齡 60歲出生地 台南市現職 中國醫藥大學副校長暨特聘教授 中國醫藥大學附設醫院醫學研究部、基因醫學部、遺傳中心主任 中華民國人類遺傳學會理事長學歷 中國醫藥大學中國醫學研究所博士經歷 中國醫藥大學中醫學院院長 中國醫藥大學研發長主要事蹟 2002年國家生技醫療品質獎「罕見疾病的篩檢、診斷與治療」品質金獎、衛福部「第三屆罕見疾病藥物供應製造及研究發展獎勵」傑出貢獻獎、中華民國醫師公會全國聯合會2019台灣醫療典範獎☞ 點我進入《第30屆醫療奉獻獎 永晝的奉獻》專題
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