2020-05-01 新冠肺炎.專家觀點
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2020-04-30 橘世代.健康橘
與「老」共存／張曼娟：孩子不是我們的未來，老才是
你以後也會老那一天，我被小黃司機罵了，他很生氣，我卻覺得心中一片暖意。事情是這樣的，自從父母親老邁，行動愈來愈緩慢之後，我們出門都搭小黃。為了不讓司機等太久，覺得不耐煩，我總在開車門的一瞬間，對司機說：「老人家動作慢，可以先按錶喔。」有些司機就按了錶開始計費；有些司機很客氣，笑笑的說不用先按啦，慢慢來。對於前者，我覺得心安；對於後者，則有更多的感激。那一天，我攔下一輛小黃，像往常一樣請司機先按錶，那位頭髮花白的司機先生轉頭看了看正努力上車的父母親，突然大聲嚷著：「為什麼要先按錶？人都還沒有上車是要按什麼錶？老人家慢慢上車有什麼關係？真的是很奇怪ㄟ……」直到我們全體上車，車子開了一小段，他還是持續碎念。雖然對我凶巴巴，卻很貼心的幫前座的父親繫安全帶，還轉頭問後座的母親冷氣會不會太冷？我的心中湧起一陣暖意，彷彿是不明所以的被撫慰了。前兩年父親摔斷了腿，出門需要坐輪椅，卻又堅持搭公車，所幸家門口就有低底盤公車。我們遇見的公車司機都很好，願意降下車身、架好坡道，幫忙輪椅上車，全程差不多要耗費兩到三分鐘，所幸車上乘客也都耐心等候。我聽說有公車司機拒載輪椅族，還用廣播器大聲廣播：「全車乘客一致性意見不能等你！」公車揚長而去，而那位被拋下的輪椅族已經等了三十分鐘，還得再等三十分鐘。這分明是「一致性的霸凌」，一種野蠻的傷害。三年前的某一天，因為要上課，我無法陪父親出門，於是外籍看護推著輪椅帶父親搭公車，公車司機看見了父親，也聽見了他要上車的請求，卻關上了車門。趕時間去醫院就醫的父親爆炸了，看護說父親大聲怒吼：「你以後也會老！你以後也會老！」車子都已經開走了，還在喊，你以後也會老。我想著父親的憤怒與無助，甚或還有屈辱，感到非常悲傷。我知道他的怒吼是想喚起司機的同理心，可惜，「老」這件事，是許多人想都不願意想的未來。如果連想都不願意想，又怎麼能夠面對呢？四年多以前，我曾在電梯裡遇見一位鄰居少年，他問：「那兩位很老很老的爺爺奶奶，是你們家的，對吧？」我還沒回答，少年已經走出電梯。當時的父母行動自如、頭腦清晰，一切生活皆可自理，我知道他們老了，卻沒意識到他們已經「很老很老」了，父母親真的有那麼老嗎？少年離開之後，我還在想。一個月後父親進了急診室，老，鋪天蓋地席捲而來，總在猝不及防的時刻。何必很震驚其實我不反對醫美，也不是沒想過醫美，只是遇見過幾位年長的朋友，他們迷人的風采和雋永的談吐，深深吸引我。雖然容貌確實不再青春美麗，我卻覺得他們連皺紋都那麼好看，令人移不開目光。我想和他們一樣，想要對自己的老去更安然若素。我們的社會對「老」充滿歧視與醜化，每隔幾天，就能在網路上看見某位資深明星的近況報導，有圖有文，可能是和朋友吃飯、去市場買菜、在街上行走，標題通常都是這樣下的：「多年不見，○○○的近照令人震驚！」感覺相當聳動。點進去看看圖片有多令人震驚，才發現當年的青春玉女或是魅力帥哥變成了中年人。只是中年人，距離老年都還有一段相當的歲月呢。他們的身形不復當年纖細，腰變粗了，或許還生出了小腹，頭髮有些花白，臉型圓潤或是瘦削了，衣著當然也不像當年的光鮮亮麗。從幕前退下之後，成為一個尋常的中年人，到底有什麼「令人震驚」之處？還是因為我天天看著自己的中年容顏，早已見怪不怪了？有一次，報導中出現的是一位二十年前的當紅玉女，在她三十歲之前，為了結婚生子，毅然決然退出娛樂圈，銷聲匿跡一段時間。二十年後，被狗仔拍到的她，正在健身房裡做運動，標題依然是「二十年未見，如今的容貌令人震驚。」我感到「震驚」的是，年近五十歲的她依然保持著纖細的身材，穿著緊身運動衣，繃出了完美線條，化著淺淺淡妝的臉龐與當紅時沒有太大差異，反而是因為此刻的自在生活而更放鬆，笑容可掬，看起來更美了。記者敘述時也寫道：「如果不說的話，沒人相信她已經半百了，因為她各方面都維持得很不錯。」然而，這篇報導是這樣結束的：「話雖如此，但是，現年五十歲的她，與二十五年前相比，依然顯出了歲月的痕跡，令人唏噓。」五十歲的人與二十五歲當然不能比，這是最普通的常識吧！狀態保持如此完美的女星都被奚落，我認為這些報導中隱藏的是一種「恐老情結」，只要不再年輕就會「令人震驚」。悲哀的是，人活著活著就老了，無人可以倖免。有些明星與名人為了不「令人震驚」，於是選擇了醫美，結果如何？更多的嘲諷與惡意訕笑四面八方湧來，好像不能以「真實面目」示人，就是一種欺瞞的罪女人的老，比起男人的老，似乎是更嚴重的「錯誤」。最近的例子就是好萊塢偶像明星基努．李維和他的銀髮女友，終於公開戀情，攜手曬恩愛。基努．李維被稱為「全世界最寂寞的男神」，二十年前，他的前女友意外過世，他似乎封閉了心靈，過著離群索居的生活。他常常都是獨來獨往，獨自搭乘地鐵，坐在路邊喝可樂，過著普通人的平凡生活。而後，他遇見了Alexandra Grant 這位女性朋友，兩人有相同的愛好與興趣，都喜歡藝術和慈善活動，還一起創辦出版社，成為合夥人。經過十年時間，兩人才從朋友變為戀人。因了解而相愛，不是最令人安心的關係嗎？他們追求的不是彼此的美貌、錢財、名聲，只是想要在往後的人生成為伴侶。這是心靈能量旗鼓相當的伴侶啊。消息曝光之後，當然有許多人為基努．李維感到高興，卻也必定會有媒體和網友，對Alexandra Grant 的銀白髮色與未經醫美的天然樣貌訕笑嘲諷。人們已經習慣了媒體上不斷醫美、不肯老去的容顏了，這樣毫不介意的呈現真實年齡，彷彿是一種冒犯。然而，巨星級的基努．李維見過多少傾國傾城的年輕美女？完美無瑕的臉蛋、傲人的身材，舉手投足都是女神風範，可惜，那些女子都沒能打動他。他願意把愛情與靈魂交託給Alexandra Grant，正因為這才是他真正渴望的女子；他不是用視覺審美，而是用靈魂審美。其實，Alexandra Grant 並不是「老女人」，她比基努．李維還小九歲呢。她只是沒有努力的維持或加強自己的青春外貌而已，她加強的是別的部分，那可能是這對戀人覺得最重要也最可貴的。因此，在基努．李維眼中，她的美麗無可取代。當台灣即將進入超高齡社會，活到八、九十歲的人只會愈來愈多，看見媒體一面倒的「恐老情結」，我才覺得真是「令人震驚」呢。人為什麼要老？老，是我們從未學習、也避免思考的事，當它赫然降臨時，只能驚惶無措、困惑惱怒。父親剛過八十歲時，聽力明顯下降，加上不明所以的罹患了罕見疾病紫斑症，天天服用大量的類固醇藥物，心情很低落。有一天早晨，我從睡夢中驚醒，聽見他號啕的哭聲，痛徹心扉的問：「人為什麼要老？老了為什麼這麼悲哀？」他是家裡最老的，沒人能回答他的問題，也沒人知道他還會比老更老。從那時開始，我就在思考老的意義。人從小到大，學習規矩、辨別是非、努力向上，爭取更多的資源與社會地位。當我們老的時候，應該要活得更自然，而不是更成功。明白了生老病死亦如春夏秋冬，一片欣欣向榮的葉子，到了最後的季節，便是要枯萎、要凋落的，一陣風過，輕輕的飄落在土地上，永遠的睡去了。在永遠睡去之前，我們還有機會可以回溯自己的人生，那些該道謝的、該和解的、該承擔的、該放下的，都能好好去做，無所畏懼。孔子曾經說：「君子有三戒：少之時，血氣未定，戒之在色；及其壯也，血氣方剛，戒之在鬥；及其老也，血氣既衰，戒之在得。」這段對於老的論述，我是頗為同意的。孔子勇於面對老年身體機能只會變得衰弱的事實，於是，需要戒斷的是還想獲得的心態。想要得到更多錢財、更多注意力、更多主控權、更多晚輩的關心……往往成為痛苦的來源，也讓照顧者感到困擾。既然血氣已衰，就該心平氣和，對身邊的人多些體諒與同理心，對天地萬物有更多感謝，不要再想著獲取什麼，而是願意多付出一些。當我們離開世界的時候，原本就是什麼都帶不走的，為何不在可以作主的時候，主動給予和付出呢？不求回報的付出是真正的快樂，一次又一次付出，愈來愈多的快樂，臉部的線條柔和了，自然散發出令人想要親近的氣場。走過年輕與壯年，在情感的糾結纏繞與職場的明爭暗鬥之後，終於來到老年，從焦躁煩悶走到清涼之地，不是上天的恩賜嗎？讓我們可以放下許多重擔，整理出一個更和諧美好的世界，而後好好告別。如此想來，老年真是人生不可缺乏的一個重要階段，讓我們有機會漂亮退場，留下善意與溫情。本文摘自《以我之名：寫給獨一無二的自己》，天下文化 2020/03/31 出版【更多張曼娟老師系列報導↘↘↘】。「一場沒有勝利者的戰爭」張曼娟：這一刻我瓦解了。「一間小屋與友為鄰」張曼娟：無子老後，不憂不懼。張曼娟：人生很少有事情可以自己作主，生死大事自己作主，簡直太奢華、太幸福了！。張曼娟：「長照2.0應該留給更需要的人！」 沒想到，這真的不只是錢的問題... 致照護者│填問卷抽好禮 因為愛而成為「照顧者」，不要讓這份愛壓垮自己。我們希望透過調查可以聆聽照顧者們的聲音，讓照顧者知道你不是自己一個人。《照顧者生活調查》立即填寫>>>https://bit.ly/3bEwE3T
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2020-04-29 新冠肺炎.專家觀點
川崎氏症或與新冠肺炎病毒相關 歐洲醫師紛示警
包括英國、義大利、西班牙在內，歐洲多國近來傳出兒童罕見疾病「川崎氏症」案例增多，醫師示警之餘，也開始研究這和引發新冠肺炎的新型冠狀病毒是否有關。美聯社與美國有線電視新聞網（CNN）報導，本週稍早英國兒科加護學會（Paediatric Intensive Care Society）示警指出，過去3週英國罹患「多重系統發炎症候群而需接受加護照顧」的兒童增多，「讓人益發憂心」是否有種新冠肺炎相關症候群正在兒童族群出現，還是另一種不明疾病造成這種症候群增多。英國皇家兒科和兒童健康學院（Royal College of Paediatrics and Child Health, RCPCH）院長維納（Russell Viner）表示：「我們已經知道非常少兒童會成為2019冠狀病毒疾病（COVID-19,新冠肺炎）重症，非常罕見。」他說，上述症候群可能是身體免疫系統過度反應造成，一些感染新冠肺炎的成年人也有類似症狀。上述多重系統發炎症候群病例也通報中毒性休克症候群（Toxic Shock Syndrome, TSS）或川崎氏症（Kawasaki disease）特徵，由於確診新冠肺炎的兒童不多，科學家不確定這些罕見症狀是與新冠肺炎有關，或為其他因素造成。衛生官員估計英國有10至20例這類病例，英格蘭國家醫療保健服務（NHS England）正在緊急調查。維納表示，醫師有在研究是否為其他病毒或新藥造成，「但初步假設是與冠狀病毒疾病相關」。西班牙小兒科協會（Association of Pediatrics）最近也對醫師提出類似示警，指出近幾週有些學齡孩童出現「不尋常的腹痛伴隨腸胃症狀」，可能導致數小時內出現休克、低血壓、心臟問題，「最重要的就是發現（症狀）後儘速送醫」。義大利加斯里尼醫院（Gaslini Hospital）醫師、義大利兒科醫師學會（Italian Paediatricians' Society）成員拉維里（Angelo Ravelli）則對1萬名同僚發出通知說，義大利新冠肺炎重災區的川崎氏症患者不尋常地增加，其中部分兒童病患本身感染新冠肺炎，或與確診者有過接觸。拉維里表示，這些兒童對傳統療法沒有反應，一些人接受高劑量類固醇治療，出現中毒性休克症候群的患者需要呼吸協助且進入加護病房治療。根據英國國家醫療保健服務（NHS），川崎氏症症狀包括高燒持續5天以上、紅疹、頸部淋巴結腫大。英國華威醫學院（Warwick Medical School）榮譽臨床講師吉爾（James Gill）表示，這些通報讓人憂心，但目前缺乏有力證據證實為新冠肺炎造成。法國和比利時也已出現疑似病例。美國佛羅里達大學（University of Florida）兒科教授拉斯穆森（Dr. Sonja Rasmussen）表示，美國有一宗類似案例，是一名6個月大加州女嬰診斷出川崎氏症，接著又查出罹患新冠肺炎。拉斯穆森表示，上述來自史丹佛大學（Stanford University）的通報未詳細說明兩種疾病是碰巧同時發生，或新冠肺炎以某種方式導致川崎氏症。目前為止，兒童感染新冠肺炎比率是所有族群中最低的，來自中國7萬5000多例的數據顯示，兒童病例只占2.4%，且多為輕症。
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2020-04-11 橘世代.健康橘
張曼娟：沒有一個時刻讓我覺得，此刻最好
每個人的生命裡，都曾經有過幾個「張曼娟」。那是學生時代讀小說「海水正藍」時，遇見思念媽媽的早熟小男孩，流下的心疼眼淚；那是談戀愛時，衝去南台灣的小火車站，買了「永康」到「保安」站的車票，獻給情人「永保安康」的心意；那是周治平「江南有雨嗎？」歌裡的鄉愁、張清芳「深邃與甜蜜」曲中的苦澀戀情；慢慢的，兒孫的書桌上也出現了張曼娟：有聲書、奇幻學堂、成語學堂、唐詩學堂。現在，張曼娟還在。從未停止分享自己人生的她，正經歷一場關於「老」的學習。張曼娟第一次察覺自己跨入「老」的疆土，是在5、6年前。有天張曼娟搭電梯，住在同棟樓的一名青少年踏進電梯後對她說：「我知道妳，你們家就是有那個很老、很老、很老的老人家的，對不對？」那是張曼娟第一次聽到有人用連3個「很老」來形容父母親。「第一次聽很不習慣，但後來思考，那時母親年近80、父親年近90，對青少年來說，他們『很老、很老、很老』也沒錯。」80歲照顧102歲 台灣社會真的很老從那天起，張曼娟發現不少朋友家裡都有8、90歲的老人家需要照顧。與此同時，她聽說母親有個好姐妹，也是年近80，還在照顧102歲的老母親；老人照顧老人的例子俯拾即是。有天晚上，張曼娟送父親進急診室，整晚一直有病人被送進來，每個都比父親老，多數是因「老化」後的身體機能退化：血壓低、尿道受感染、肺部水腫…，她永遠記得那天的驚駭，「那是我第一次認識到，台灣社會真的很老很老了。」照顧者才懂的旅程「辛苦也幸福」這幾年來，張曼娟因為照顧年老的父母，經歷了一段驚惶失措、難以向外人道、只有照顧者才懂的旅程。對張曼娟而言，思考是習慣、寫作是日常，這些辛苦並非過了就煙消雲散，反而化為生命裡必須思考的議題、值得寫下的學習。她記得，父親剛過80歲的幾天後，因為聽力退化，加上罹患罕見疾病紫斑症，凝血功能下降，必須天天服用大量類固醇，心情低落。有天早晨，張曼娟在睡夢中驚醒，聽見父親嚎啕大哭，痛徹心扉地問：「人為什麼要老？老了為什麼這麼悲哀？」但沒有人能回答父親。張曼娟的父母未曾照顧過老人，不知道老之將至是怎麼回事，當老毫無預期來到生命裡，便手足無措。「照顧父母有辛苦，但也很幸福」，她從父母身上學習：老是怎麼回事？預想「我要怎麼老？」預設「我要成為什麼樣的老人？」沒有上一代匱乏感 自許成為睿智老人「我的學習是，要當一個『不等待的老人』」張曼娟觀察，人年紀愈大愈期待他人關注，總是在等待：等尊敬、等關心、等付出、等待兒孫回來…。等待成為不快樂的來源，也成為旁人的壓力。張曼娟父母這代老人，經歷過戰爭與饑荒，生命有著匱乏與不安。最近新冠肺炎導致大家排隊搶口罩，母親還心慌的問她：「會不會有天真的沒有糧食可以吃？」母親經歷過1942年河南大饑荒，這場饑荒死了超過300萬人，她母親一直覺得這樣的悲劇會再發生。「我們這一代思考與自我實現機會多，沒那麼深的匱乏感，更容易安定，我們不應該等待別人給與，要成為自給自足的生命」，張曼娟期待自己是一個「睿智的、雋永的」老人，面對困難她極少抱怨、刻意交不同年紀的朋友、願意吸收不同的觀點，讓自己生命豐富跟得上時代。喜歡當下的自己 從心所欲而不踰矩年輕時的張曼娟，敏銳而自我，文學作品感動無數人；如今站在中年與老年的交界點，舉止言談反而散發著自在的從容：「活到某個年紀真的就像孔子說的『從心所欲而不踰矩』。」她笑著說，很多人問她，若有時光機，想要回到生命哪個階段？「沒有！」對張曼娟而言，每個階段都很棒，「但沒有一個時刻讓我覺得，此刻最好」。今日的張曼娟，肯定比昨日更豐盛，對生命的理解、對自己的認識也更多了。回首人生路，張曼娟有時候會覺得心疼，「原來我曾經那麼孤獨、不被理解」，但也看見自己從未放棄，終於做到了一些事、幫助了一些人。喜歡當下的自己、期待未來的生活，這是張曼娟。張曼娟陪伴著我們走過生命的許多階段，包括學習老去、面對老化這段時光。 【張曼娟系列報導】。張曼娟：「長照2.0應該留給更需要的人！」 沒想到，這真的不只是錢的問題...。張曼娟：人生很少有事情可以自己作主，生死大事自己作主，簡直太奢華、太幸福了！。張曼娟：照顧者才懂的旅程「辛苦也幸福」。「一間小屋與友為鄰」張曼娟：無子老後，不憂不懼留言就有機會獲得張曼娟最新力作「以我之名：寫給獨一無二的自己」立即參加：https://bit.ly/2V3qbtD 歡迎加入橘世代社團 一群關愛自己、健康生活的熟齡世代，用橘世代的熱情彼此鼓勵打氣，分享養身保健、家庭關係、更年期保健與健康飲食等資訊，為第二人生做足功課，活出精彩活力！【我要加入專屬社團】打造亮麗熟年！
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2020-03-23 名人.黃達夫
黃達夫／非必要的醫療值得嗎？
美國有一個政治中立（nonpartisan）倡議醫療正義，致力建構關心病人的醫療體系的公益智庫（Lown lnstitute），主張醫療志業是為病人解除痛苦的工作。在一個優良的醫療體系中，病人應該獲得所有對他有益的照護，亦不會被給予不必要的醫療。在這樣的良性互動中，醫療從業者就會產生幸福感（Satisfaction）。過度醫療 病人反而更痛苦有鑑於醫療商品化，把醫院利潤擺在病人之先，導致當今的醫療體系，不但可能失去療癒功能，還添加了病人更多的痛苦。這個智庫成立宗旨，就是要重建正確的醫療價值觀，促進互信的病醫關係。智庫的工作包括醫療相關問題的研究，召開專家論壇，啟發公眾的辯論，以修補醫療政策的缺失，為病人爭取利益。該智庫在全美年度論壇提出的議題，包括「過度醫療」、「非必要的醫療」、「打破『高價格、低價&#20516;』的惡性循環──重建美國未來的醫療體系」等。其中有一則評論「病人有要求質子治療的權利嗎？（Do patients have the “right” to proton therapy？）」，論點非常值得國內醫療決策者、醫界、病人一齊來思考、討論。質子治療 部分癌症不適用質子治療發展於1950年代，一直到1990年，都只用於極少數腦幹、眼底、脊椎等罕見疾病，以及一些小兒癌症的治療上。但有一些醫界人士，想要擴大質子治療的功用來處理常見的癌症。自2000年後，在全球各地，質子治療中心如雨後春筍般不斷地冒出，如今在美國約有30家，全球約80家。儘管質子治療經歷了超過50年的發展與進化，不斷地嘗試於不同癌症的治療，可是，目前被學術界公認對於病人有助益的治療，仍然只是前述少數的罕見疾病以及小兒的癌症。對於一般常見的癌症，如攝護腺癌、肺癌、乳癌等的治療，所有對照組臨床試驗，無法證實質子治療優於近年來新發展的光子治療。所以，美國的健康保險公司就沒有理由去為病人支付質子治療。不少質子中心就面臨病人數太少而無法回收當初投資的成本，有些中心已經宣告破&#29987;。保險拒付 無關病人醫療權這些質子中心的設立固然有少數是用納稅人的錢，但是，&#32118;大多數都是廠商與投資人追逐利潤，所設計出來的商業模式。為了求生存，廠商與投資人就去把被保險公司拒絕的病人組織起來，提出訴願，宣稱質子治療是癌症病人的基本人權，保險公司拒絕支付質子治療，是剝奪了病人獲得最佳醫療的機會。事實是，直到今天，完全沒有證據告訴你我，質子治療的結果優於先進的光子治療。所以，保險公司並沒有剝奪病人獲得最佳醫療的權利。保險公司拒絕的只不過是高價格、低價值的醫療而已。如今，台灣已有多部質子治療儀器，病人必須思考，動輒花百萬元去接受沒有更好療效的質子治療，是否值得。（作者黃達夫為和信醫院院長）●健康名人堂邀請國內外醫藥公共衛生專家分享健康觀點與視野，每周一刊出。
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2020-03-19 新聞.健康知識+
亨丁頓氏舞蹈症 中研院找到抑制策略
亨丁頓氏舞蹈症是一種神經退化疾病，目前還無法完全痊癒，中央研究院研究團隊設計出一特殊分子，能讓變異的亨丁頓壞蛋白「被分手」，減少毒性及損傷，研究已登上國際期刊。亨丁頓氏舞蹈症患者發病後手腳會不聽使喚，像在跳舞一樣，末期急速退化，平均存活約15至20年，疾病主因突變基因讓亨丁頓蛋白（mHtt）異常聚集、造成腦部神經退化。中研院今天發布新聞稿指出，院內化學研究所副研究員黃人則與前生醫所助研究員杜邦憲組成的研究團隊，設計出「雙極性胜肽分子」，能夠將一團團聚集的亨丁頓蛋白分散開來，將此分子透過鼻腔給藥至罹病小鼠後，小鼠的運動與認知功能失調明顯得到改善。黃人則指出，罹患亨丁頓氏舞蹈症的病人，變異的亨丁頓蛋白帶有過長的聚麩醯胺酸鏈（polyglutamine），隨著聚麩醯胺酸鏈的增加，亨丁頓蛋白容易堆積在腦部、破壞神經元，研究團隊設計出雙極性胜肽分子，分子的其中一端可以辨識變異的亨丁頓蛋白並附著上去，分子的另一端帶正電，可以利用電荷排斥力，把聚集的變異蛋白分散開來，讓變異的亨丁頓壞蛋白「被分手」，減少對神經細胞的毒性及損傷。研究團隊也發現，將雙極性胜肽分子透過鼻腔給藥至罹病小鼠，可以使小鼠在滾筒跑步機上維持平衡，運動功能獲得顯著改善，且在T型迷宮實驗中，能展現較好的認知功能。另外，過去有關亨丁頓氏舞蹈症的研究，不易從生物體內觀察變異蛋白聚集化的過程，黃人則表示，此研究突破建立生物光電影像平台，透過螢光影像顯微系統，觀測亨丁頓蛋白在活細胞中聚集與分散的過程。中研院指出，研究團隊在小鼠神經細胞實驗中，把變異的亨丁頓蛋白標示上兩種不同的螢光蛋白，此時，若變異的亨丁頓蛋白互相靠近，將改變螢光蛋白的放光特性，藉此觀察變異蛋白是否聚集，以及雙極性胜肽分子的抑制效果，目前已獲得和此研究相關的台灣專利，其他國家專利則正申請中。中研院表示，此研究已經於1月刊登在國際期刊「先進科學」（Advanced Science）。
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2020-03-04 新聞.杏林．診間
醫病平台／談《病主法》：我們能對生命坦然到何種程度？
【編者按】2018年以來，「醫病平台」曾邀請醫學倫理與法律專家討論「病人自主權立法」，並有幾位安寧照護的專家醫師撰文討論生命末期的照護。本週的主題是「《安寧緩和醫療條例》與《病人自主權利法》」，由參與推動台灣這兩個重要法律條文的楊玉欣前立法委員與我們分享這條例的時代背景以及她個人的看法，並有家醫科醫師與我們分享他參與「預立醫療照護諮商」門診的經驗，以及一位已簽署了「預立醫療決定」的志工分享她本身做這決定的心路歷程。《病人自主權利法》（簡稱《病主法》）於2019年1月6日上路至今，全國已有一萬多位民眾參與預立醫療照護諮商（Advance Care Planning，ACP）門診，並且簽署了預立醫療決定（Advance Directive，AD）。這些來診諮商的民眾，通常對《病主法》有一定程度的認識跟接受度，且多數是相對健康或罹病但病情在控制中的狀態。在診間跟這些民眾談到符合預立醫療決定的五大特定臨床條件（末期病人、不可逆轉昏迷、永久植物人、極重度失智、其他經政府公告之重症）時，他們能跟這些嚴重的病況保持一個安全的距離，坦然地說出自己在那樣的疾病狀態下選擇或拒絕維生醫療跟人工營養。然而，就個人粗淺的觀察，在這些尋求諮商者之中，有一小部分的民眾需要額外的關心，分別是失智症及罕見疾病的患者。失智症患者會因其症狀的嚴重度不一，而有不同程度的理解跟決策力。一般來說，即便是理解、溝通無礙的來診民眾，要釐清他們對《病主法》的疑惑，達到確實有效的預立醫療決定，醫、護、社工或心理師組成的諮商團隊通常都要花上六十分鐘的諮商時間。因此，您可以想像到諮商團隊要傳達的訊息量是相當的大。以團隊的角度來說，跟輕度失智症的患者做諮商，如果用正常的解釋速度，常常會導致患者根本沒有掌握到想要傳達的資訊，更不用說能夠做成有效的溝通了。執行ACP諮商的醫師並非每位都是神經相關專科出身，但決定能力（Decision Making Capacity，DMC）的評估，確是每位諮商醫師面對來診的失智民眾需要具備的能力。決定能力有四個核心的組成：(1)能夠了解做出預立醫療決定相關的資訊；(2)記住這些資訊的時間需要長到可以做出選擇；(3)在決策過程中，可以利用這些資訊作為權重或參考；(4)能夠溝通、傳達自身做成的決定。如果臨床醫師觀察到患者在這四個核心組成中有任何一項無法做到，比如說患者每次都說：「醫師你剛講完，我就忘記了。」這樣我們需要調整每次釋出的資訊量，務必確認患者能記住夠長的時間，並能在我們提出預立醫療決定的問題時，基於這些資訊作判斷。同時，我們可以參考患者先前臨床失智評估量表（Clinical Dementia Rating，CDR）的分期。0.5分（可疑）到1分（輕度）的患者經過適度引導，還能夠處理跟判斷《病主法》相關的資訊，2分（中度）可能相當勉強、常常無法有決定能力，而3分（嚴重）以上的患者，確定不能判斷或解決問題。當然，每一個失智患者略有不同，也許在每天的特定時間裡，患者認知功能會比較理想。我們可以個別化安排諮商時段，來落實病人自主的真諦。另外，輕度失智症患者也會因為自身在往後幾年間可能發展為極重度失智，而在諮商過程中有一些情緒反應。諮商團隊除了善盡說明義務，也要給予患者適度肯定跟支持，以照顧到他們的情緒。無論如何，能儘早讓失智患者了解《病主法》，在有決定能力的前提下簽署預立醫療決定，是衛政機關跟醫護團隊應負的責任。另外一個更小眾、更弱勢的族群，是我們罹患罕見疾病的朋友。罕見疾病種類繁多，臨床病程或快或慢，進展的嚴重程度也不一，非常難以簡化界定。在《病主法》特定臨床條件中的第五款（其他經政府公告之重症），衛福部已在今年1月將多發性系統萎縮症與十項罕見疾病納入。這些罕病包括俗稱漸凍人、舞蹈症、泡泡龍等疾病，初估會有一千七百多人受惠，這樣的作法固然值得肯定，但若以疾病別來說，這仍僅佔台灣數百種罕病中的一小部分。以每年新增十項罕病的進度，且越往後的罕病可能越有爭議、醫學界越難界定所謂痛苦難以承受、疾病無法治癒的程度下，要大多數的罕病在幾年間完全納入第五款公告項目的期待可能會落空。當來診的罕病患者問我說：「醫師，我的病沒有列入第五款公告的項目，這樣我要怎麼適用《病主法》？」明明知道這位患者已經經歷過心肺衰竭、需要長期使用呼吸器的痛苦，我當下只能回應說在某些可預見的疾病狀況下，《病主法》第一款的末期病人會有裁量空間，屆時可能也有適用的機會。不過，比起末期病人這樣相對含糊的字眼，如果患者本身罹患的罕病可以納入第五款，或者可以納入較大的罕病群組，去對應操作型的臨床功能條件，這樣不是更有保障嗎？當然，我相信對於各類罕病納入第五款這個議題，不同的醫師也許有不同的考量，但基於尊重病人自主、確保病人善終的理念，沒有被納入的罕病患者確確實實是《病主法》最弱勢的一塊。這個難題，需要社會大眾、病友團體跟衛政機關更多的投入跟關心。最後，我想提的是要珍惜醫病雙方的坦然：諮商團隊可以坦然表述《病主法》所保障的權益、來診民眾可以坦然溝通自身對生命的態度，而這一切無非是賦予社會大眾免於過度醫療干預、追求生命自主的權利。對於失智症跟罕見疾病這兩類患者，團隊要給的同理跟支持更多了，溝通的環節跟內容更需要量身打造，否則不僅沒有照顧到民眾想要坦然面對生命的情緒，也很容易讓決定書淪為民眾不知為何而簽的產物。《病主法》開啟了醫病之間一條坦然的道路，希望它可以引起更多公民的討論，讓台灣走向醫療自主更為健全的社會。
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2020-03-02 新聞.杏林．診間
醫病平台／看見困境，啟動改變：《病人自主權利法》的誕生與成長
【編者按】2018年以來，「醫病平台」曾邀請醫學倫理與法律專家討論「病人自主權立法」，並有幾位安寧照護的專家醫師撰文討論生命末期的照護。本週的主題是「《安寧緩和醫療條例》與《病人自主權利法》」，由參與推動台灣這兩個重要法律條文的楊玉欣前立法委員與我們分享這條例的時代背景以及她個人的看法，並有家醫科醫師與我們分享他參與「預立醫療照護諮商」門診的經驗，以及一位已簽署了「預立醫療決定」的志工分享她本身做這決定的心路歷程。在我十九歲時，因為一次跌倒無法起身，發現罹患無藥可醫且最終會癱瘓的罕見疾病「三好氏遠端肌肉無力症」。我很清楚自己的生命正在倒數，而我最深的盼望，就是在有限的時間裡，幫助跟我一樣罹患重大疾病、在社會底層貧病交迫，掙扎著想要往前走的人。我參與罕見疾病基金會的籌備，開始探訪病友，了解他們的痛苦及渴望。令我感到痛心的是，幾乎每個人都跟我說過想自殺。病人談自殺、家屬也談自殺，在求生不得、求死不能的情況下，許多病人日復一日在痛不欲生的疾病中飽受折磨，而家屬被迫需要放棄工作、放棄求學、放棄生活，長時間扛起照顧重任。體力上的勞苦不說，心理上也承受極大壓力，許多家屬擔心自己比病人早死、沒人承接照顧重責，怎麼辦？在漫長的疾病進程裡，要如何開口與病人討論病情、甚至是死亡？要怎麼在自己的辛苦和不捨、病人的痛苦和意願、疾病的殘酷和未知中，找到最理想的解套方法？我發現，最終極的是，所有受苦的病人和家屬都想問：「善終，是可能的嗎？」二十多年來，台灣陸續有多位專家倡議安寧療護理念，期盼能幫助病患減輕痛苦、在安寧照顧下安然逝去。他們深深體會，有尊嚴地走完最後一哩路，是所有病人的心願，也是台灣必須努力的方向。《安寧緩和醫療條例》制訂後，病人的善終之路仍有許多障礙需要突破，雖然於101年我協助修訂了撤除維生醫療的法律要件，讓末期病人在臨終時進行急救後，依賴維生醫療延長瀕死過程的醫療設施，可以由一位最近親屬出具意願書將之撤除，但安寧條例的服務對象仍僅限末期病人。此外，實務上儘管病人簽立意願書，危急時刻家人仍要求急救，造成許多家庭情感拉扯的困境。而醫護團隊大多不願意宣布病人已進入生命末期，也導致許多病人直到死亡前，都還在進行創傷性的治療或搶救。缺乏好的機制保障病人的知情、選擇與決定權、保護病人的自主意願，並且妥善處理個人與家人的關係。這些困境都成為了我推動《病人自主權利法》的動力。一開始，法案推動並不順利。大家不敢談死亡、不知道要怎樣去想死亡的事，更不知道應該如何制定死亡相關的機制。要如何鬆動醫療和法律體系存在已久的生命絕對保護原則？自主權和生命權的拉扯如何找出新的平衡點？社會又如何能翻轉觀念、接受以病人為主體的思考？面對這些議題爭論，加上牽涉利益問題之反對勢力的杯葛，在立法院的每天都是一場硬仗。除了奮力突圍，秉持初衷迎向每天的挑戰，我也深知要完成立法，不能只靠我一個人的力量。很幸運地，有孫效智教授努力協助向反對者解釋本法，而醫療領域專家更陸續大力發聲，包括趙可式教授、賴允亮教授、陳榮基教授、黃勝堅總院長、陳秀丹主任、黃曉峰主任、許正園主任、蔡甫昌主任、姚建安主任等等。他們看見病人的苦、體認每個生命對善終的盼望。帶著仁慈的心，這些醫者由臨床經驗反思、走向制度改革，目的無他，只盼醫療不只是醫治生理，更能幫助病人、家屬達致生死兩相安，陪伴他們以最美的姿態說再見。除了醫療界賢達們的參與，法律界也有楊秀儀教授、陳聰富教授、雷文玫教授、牛惠之教授、何建智教授、甘添貴教授等學者的指導，最終外子孫效智教授整併德國、美國、英國與荷比盧制度後，針對台灣本土文化特色起草整部法律，再與衛福部、法務部、司法院、醫師公會全聯會、病友團體、各黨團等單位進行數十場會議，最終修訂出現行法律版本，並在108年1月6日正式施行。其中在專業溝通上有柯文哲市長的大力支持，以及在立法院扮演關鍵角色的田秋堇委員、蘇清泉委員、劉建國委員、李貴敏委員、柯建銘委員以及當時還未擔任立委的邱泰源委員的協助。政府部門的邱文達部長、蔣丙煌部長、石崇良主秘、許銘能次長以及王宗曦司長等的參與。因為有他們的鼎力支持，才促成這部法律的誕生。回首這段艱辛的立法過程，我心中滿是感動與感謝，守護病人善終的目標終於再往前踏出了一步，我不禁想起早年接觸過無數囚禁於痛苦軀殼中的病人、以及他們的家人，那些掙扎和心願言猶在耳。是以《病人自主權利法》正式施行後，我仍持續不輟地參與相關推動工作，期望讓生命教育和善終觀念在社會上不斷地萌芽成長，引領台灣成為亞洲社會的典範。《病人自主權利法》主要是保障病人的知情權、選擇權及決定權，讓每個人都可以在意識清醒時，與家人一起到醫院進行預立醫療照護諮商（ACP），討論自己的醫療照護意願，並簽署預立醫療決定（AD），預先為自己做好醫療決定。將來若遇到五種重大病情，醫師就可以依照你的醫療意願來照顧你，不用將這最困難、最痛苦的決定，留給心愛的家人。因此，它是每個人都應該自我負責的一份愛的行動。施行《病人自主權利法》一年以來，計有一千多位醫師、護理師、社工師、心理師參與由北台市立聯合醫院與病人自主研究中心聯合舉辦的二十一小時核心講師課程，深度學習本法的理念和實務，與我們共同研討交流臨床經驗。上百位醫護社心在一百多家醫療院所開出病主法的ACP門診、並有一萬多人自費簽署AD。但是從簽署數量與大眾認知度來看，都證明我們需要更多的努力，一方面讓更多民眾認識本法的內涵，並懂得行使權利、保護自己。另一方面也持續讓醫療人員深入學習、提供品質良好的諮商，確保大眾充分的「知」，其作出的決定才有意義。此外，如何移除預立醫療照護諮商的經濟門檻、並深化守護特殊弱勢族群的措施，也都是接來下需要非常努力的目標。從十九歲發病以來，感謝上天讓我經歷每一天，讓我有力量為病人做更多的事，更感謝在推動《病人自主權利法》的路上，有一群人一起為尊嚴的價值奮鬥！衷心期盼更多人協力參與這場為愛自主的社會運動，共同為這亞洲第一部守護善終的法律建構更為深刻細緻的內涵，讓「生如夏花之絢爛，死如秋葉之靜美」的精神流淌於每個生命之中。善終不是夢，此刻更需要我們每一個人的關注與行動！
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2020-02-13 科別.感染科
慎防類流感 中彰54人重症7死
疾管署監測資料顯示，台中市上周類流感就醫率14.61%，仍處於流行期，新增3人因流感重症死亡，今年累計已通報的33名流感併發重症患者中，30人沒有接種疫苗。台中市衛生局提醒民眾勤洗手、有流感症狀戴口罩速就醫，目前尚有3萬多劑流感疫苗，請尚未接種的民眾盡速接種，增加保護力。彰化縣依據疾管署監測資料顯示，上周急診類流感就診人次為1743人次，急診類流感就診病例百分比為15.86%，今年至今，彰化縣確診流感併發重症21例，3人併發重症死亡，死亡3人均未接種流感疫苗。依據疾管署監測，中市類流感就醫率，今年第4周（1月19至25日）為14.74％、2447人次，今年第5周（1月26至2月1日）為21.73％、3999人次，上周第6周（2月2日至2月8日）14.61％、2009人次，上周的就醫率14.61％較上上周21.73％減少，但在流感重症死亡人數新增3人，累計今年台中市有4人因流感併發重症死亡。台中市今年累計已通報33例流感重症病例，患者從6歲到87歲，其中17人超過60歲，4例確診為流感重症死亡，有10人仍在加護病房治療中；值得注意的是通報流感重症33例中，有30人未接種疫苗。台中市衛生局說明，去年台中市準備73萬105劑公費疫苗，第一階段小學到高中學生，第二階段老人及學齡前幼兒，第三階段開放50至64歲成人、孕婦及6個月以內嬰兒父母、高風險慢性病人、罕見疾病及重大傷病患者，公費流感疫苗接種至今，尚有3萬多劑。衛生局建議，民眾平時做好勤洗手，就醫戴口罩防疫，若出現呼吸道症狀應盡速就醫；出現呼吸困難、急促、缺氧、血痰或痰液變濃、胸痛、意識改變、低血壓等流感危險徵兆，更應盡速至大醫院看診，依醫師指示使用流感抗病毒藥劑。
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2020-02-05 新聞.杏林．診間
醫病平台／當今癲癇醫療照護的挑戰：從難治癲癇談起
【編者按】這星期的主題是「癲癇」，由一位癲癇病人的母親描述她陪伴罹患癲癇多年的兒子一路走來的心路歷程，並且因為醫師的不離不棄，使病人終於因為癲癇外科治療的進步，而找到突破性的進展。因為她的文章，感動了我們，改變了「醫病平台」一向的原則：「避免來稿提到某一醫院或醫師的名字，以避免有『置入性行銷』之虞。」我們轉而利用這機會，邀請文中特別提到照顧這位病人多年的神經內科蔡醫師以及安排病人最後接受外科手術的尤醫師各寫出一篇他們照顧癲癇病人的心得，並介紹這位病人所接受的、較不為人知的癲癇外科治療。希望這三篇文章可以讓社會大眾看到病人與家屬因為「癲癇」這疾病所遭受到的「痛苦」，並看到醫療團隊如何努力替病人「治病」，替病人與家屬「醫心」，醫病雙方都不放棄希望，共同努力，找到最好的治療與完美的成果。更希望這可以幫忙社會大眾進一步了解「癲癇」這疾病，鼓勵這種病人擺脫疾病所遭受的誤解與歧視，而能走出黑暗的角落，接受更先進的治療。1997年我曾以「什麼是難治癲癇」在成大醫院癲癇病友會主辦的「難治癲癇的處置」教育演講中作為引言，當時有幾個癲癇病友團體正在積極爭取立法，將最難治的頑性癲癇列入「身心障礙者保護法」；2001年底，終於獲得政府公告修法，不過其主軸是立基於社會福利，因此對病友、家屬與社會而言，「癲癇症」仍然是很大的困擾與負擔。難治癲癇一直是全世界醫療與研究的核心議題，它帶來了新型抗癲癇藥物的開發、臨床試驗、癲癇診斷的精進、外科評估與治療的進步。雖然台灣的癲癇醫療照護都緊跟著先進國家的頂尖醫療持續進步中，但是普及性與落實度仍不足以嘉惠全台灣約五至六萬名難治癲癇的朋友。癲癇醫療的核心是正確的診斷，其次才會有適當的處置，如藥物治療、外科評估與處置以及心靈的關懷。各國的文獻幾乎一致認同癲癇的誤診率達30%左右，因此醫師的主責是做出正確的診斷；相反的，也有癲癇朋友，甚至家屬堅持自己的信念，不能接受或不信任醫師給予癲癇的診斷，從而延誤病情，甚至發生嚴重的傷害與意外之後，再來求診。癲癇醫療的處置主要以獲得長期持續沒有癲癇發作為目標，藥物治療仍是主流，外科處置也扮演重要的角色(將另有專家以專題介紹)。二十年前，台灣醫界可以選擇的抗癲癇藥物只有第一代(一種)、第二代(兩種)與當時最新的第三代(二至三種)三種類別，如今健保已同意給付超過十種以上的第三代抗癲癇藥物供選擇使用。服用抗癲癇藥物有其必要性、合理性與長期性，但是卻有為數不少的癲癇朋友與家長質疑使用藥物的種類、藥量，暗中以自己做實驗，為自己減藥或停藥；由於使用過程難免出現藥物的副作用，這是許多癲癇朋友及家長所最擔心的，但很遺憾的是有時他們並不會因為醫師事前的說明，甚至保證，而去除心中的疑慮。有些病人在增加劑量的過程或新增藥物後，在預期治療效果尚未彰顯時，就懷疑療效而未能同意接受醫師的指示，規則服藥。長期服藥過程中，不少醫師要求病友每次複診提供癲癇日誌，以查看癲癇發作日期、次數、生活型態，以供分析綜合可能的誘發因素，作為醫療參考。卻總是有病友忘記，甚至在幾次複診後，有許多癲癇朋友或家屬要求「只要拿藥就好」，但就是有醫師聽從他們的要求。癲癇朋友或家屬的這些信念與行為，以及縱容病友與家屬的醫師，都深深的影響癲癇的醫療品質。醫師對癲癇朋友與家族的安慰與鼓勵、親人的陪伴、朋友的支持、師長的教誨，都屬於雪中送炭，但是每次面對再發的挫折，尊嚴與信心馬上就被打敗，主要的因素包括長年以來，媒體側重於報導癲癇的負面新聞，其成效為一再強化社會文化對癲癇的標籤、汙名化，使得一般人聽到癲癇，隨即反應內心的恐懼，一看到癲癇朋友也就自然而然的保持距離，甚至排斥，造成許多癲癇朋友及家屬只得生活在這個看不到但卻深深的感受到龐大陰影，難以處之泰然。許多癲癇朋友常聽到「要看開、要獨立、要堅強」的鼓勵與勸戒，但是這並不實惠，因為這是一件知易行難的大難事。解決此一難事之道在於，要越早開始，就可以越早克服，因為高達60-70%的首次癲癇發作都發生於嬰幼兒、兒童與青少年期，他們在發育與發展的過程中，若一再的飽受隔離、歧視、霸凌、侮辱，影響人格與個性至鉅，甚至終其一生；此外，由於每個人都是所屬家庭的成員，家庭中有人罹患癲癇時，難免因為癲癇發作的併發事件，如難以預期的傷害、意外或需要轉送急診，甚至於有的還需住院等而帶來困擾，尤其是有難治癲癇的成員；還有因為家人對待癲癇成員的態度，包括過度保護或限制，有些則選擇逃避、甚或轉而憂鬱，也有容易情緒失控、衝突，尤其是在青少年這個階段；負責照護的家屬在持續的壓力下，也會造成焦慮、憂鬱或疏離。如果照顧者與被照顧者雙方沒有建立有共識的合理解決方案並落實於生活中，一再的家庭衝突，不僅無法有正向溝通，甚至可能破壞和諧的家庭關係。癲癇症不屬於罕見疾病，大多也不需要高強度的照護，但它所延伸出的家庭、心理、社會層面議題，卻高於其他的疾病類別。藉此提出幾項重要具體可行的策略與方案，供各層級關心癲癇醫療照護者參考：1.訓練癲癇專科護理師成為癲癇醫療照護團隊的一員。2.建立各級學校的校護以及特殊輔導諮商管道，形成地區癲癇登錄系統，以利全面性的進行癲癇醫療照護。3.整合各醫療層級致力於癲癇醫療照護的醫師群，建立癲癇個案管理系統，以利雙向轉診。4.落實個人化整合醫療服務，在執行面上要以癲癇朋友以及家庭為單位，並由此推動癲癇醫療健康知能。5.登錄各地方、地區或區域的正式、非正式病友團體，由交換經驗到形成共識。6.組織癲癇青年朋友共識群，共同與所屬癲癇醫療專業團隊，為進行廣泛正確癲癇知識宣導教育盡一份心力。7.在醫療商業化取向的現實，規劃癲癇醫療照護團隊的分級與任務。8.規劃癲癇白皮書。
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2020-01-20 養生.聰明飲食
過年送禮注意！滴雞精很好 但4族群不建議天天喝
滴雞精近年來成為民眾進補新寵，由於主打能讓老人家、孕婦、考生，甚至是忙碌的上班族隨時隨地補充元氣，因而大受歡迎。但滴雞精真的比較營養嗎？食藥署「食藥好文網」提醒大家，不論是滴雞精、雞精或是雞湯，主要成分就是蛋白質。可苡營養諮詢中心營養師黃苡菱指出，雞肉原本是大分子蛋白質，經由蒸煮滴出成湯後，變成小分子的胺基酸，因此，不必再經過腸胃道漫長的消化過程，身體也能輕鬆吸收胺基酸，所以許多人一喝下滴雞精，往往會有元氣大增的感覺。滴雞精產品加工製程大致包括清洗、蒸煮、過濾去油，然後充填包裝。傳統雞精通常是將食材隔水熬煮後再經過真空濃縮；而滴雞精加熱過程不加水，收集到的滴出液體也沒有再經濃縮處理，氣味與口感和一般雞湯比較接近。無論是傳統雞精或滴雞精，經過高溫高壓滅菌之後可以常溫保存，但口感可能多少會受到影響，所以，有些滴雞精產品仍維持冷凍保存。提醒大家，可別以為產品放冷凍庫就能夠保存非常久，從食品安全的角度考量，還是在保存期限之前盡快喝完比較好。更何況，滴雞精若擺太久，風味也會逐漸流失。購買包裝滴雞精時，應該詳讀產品說明，看看該產品不適合食用的族群有哪些，或者需要注意哪些保存條件等等，像是有些產品強調低鈉，往往鉀含量偏高，不適合給腎臟病患者飲用。此外，還有一種購買滴雞精的管道是委請肉品攤商或店家製作，建議多觀察食材保存環境、加熱器具是否乾淨衛生。若是想自製滴雞精，可以將雞隻洗淨後放入鍋中，隔水蒸煮一小時，起鍋後撈去表面油脂。不加任何調味，嚐起來更加清爽無負擔。黃苡菱認為，虛弱的人想要真正補充體力，仍然必須攝取足夠蛋白質才行。一般人每天喝1～2包（150cc以下）滴雞精是可以的，但是不建議以下4類族群天天喝：1.慢性腎臟病患者：由於雞精內含豐富鉀離子與蛋白質，可能加重腎臟負擔。2.高血壓患者：有些滴雞精或雞精含鈉量偏高，可能造成血壓升高。3.痛風患者：滴雞精或雞精屬普林類食品，可能導致尿酸升高，不利於痛風控制。4.楓糖尿症患者：此種罕見疾病無法代謝支鏈胺基酸，滴雞精或雞精內所含胺基酸可能導致疾病惡化。
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2020-01-16 科別.感染科
嚴防流感肆虐！台中進入流行期半個月重症9人其中1死
依據疾管署監測資料顯示，台中市上周類流感門急診就醫率達12.72%，越過疾管署訂定的流行閾值11.5%，進入流行期。台中市今年到昨天15天內，因流感併發重症累計9例，其中1名53歲男性癌症病患死亡、6人在加護病房，2人轉普通病房。台中市衛生局提醒民眾，台中市尚有公費疫苗13萬多劑，請符合公費疫苗施打對象盡速施打，增加保護力；緊接著春節假期即將到來，春節南北探親訪友，易增加感染機率，建議民眾勤洗手、出門戴口罩，有呼吸症狀立即就醫，避免趴趴走；台中市14家區域級以上醫院春節期間開設類流感特別門診，與急診病患分流，避免交叉感染。台中市衛生局說明，去年台中市準備73萬105劑公費疫苗，第一階段小學到高中學生校園開打，接種率76%，第二階段老人及學齡前幼兒，老人接種率超過4成，第三階段今年元旦起開放50至64歲成人、孕婦及6個月以內嬰兒父母、高風險慢性病人、罕見疾病及重大傷病患者。台中市衛生局指出，台中市14家區域級以上醫院在從本月18日到2月2日春節期間開設類流感特別門診，有類流感症狀請到類流感特別門診就診，避免與急診就醫病患交叉感染。另外，民眾返鄉參加聚會、活動或規劃國內外旅遊的機會增加，建議民眾以「拱手」取代握手，返家後記得洗手、更換衣物。衛生局提醒民眾，若出現呼吸道症狀應盡速就醫；出現呼吸困難、急促、缺氧、血痰或痰液變濃、胸痛、意識改變、低血壓等流感危險徵兆，更應儘速至大醫院看診，依醫師指示使用流感抗病毒藥劑，詳情可上台中市衛生局網站查詢。
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2020-01-07 醫聲.罕見疾病
罕病新知／病主法 新增11疾病適用善終權
昨天是病人自主權利法上路一周年，目前超過1萬1000人預立自己疾病末期的醫療決定。衛福部醫事司宣布，新增漸凍人等11項疾病情形適用病主法。衛福部昨天公告新增11項疾病適用病主法，包括脊髓性肌肉萎縮症、肌萎縮性側索硬化症、多發性系統萎縮症、囊狀纖維化症、亨丁頓氏舞蹈症、脊髓小腦退化性動作協調障礙、裘馨氏肌肉失養症、肢帶型肌失養症、Nemaline線狀肌肉病變、原發性肺動脈高壓及遺傳性表皮分解性水泡症。上述病患若符合特定臨床條件，包括身心障礙程度、呼吸功能或行動能力等，就可依預立的醫療決定，走完人生最後一程。衛福部醫事司長石崇良表示，新增公告疾病多屬罕見疾病，日後衛福部會與相關病友團體合作，積極協助病友依其意願，決定適當的預立醫療照護計畫，保障罕病患者善終權利。石崇良說，未來將定期於每年三月公開徵求適用病主法第14條第一項第五款的疾病或情形，病友團體、醫療機構、專科醫學會皆可提出申請，作為後續公告參考依據。安寧照顧基金會董事長楊育正昨天表示，病主法的核心以病人為主體，顛覆長久以來醫療父權或以家屬為主的醫療慣性，上路至今面臨許多挑戰。台北市立聯合醫院總院長黃勝堅則表示，病主法施行一年已完成一萬多例簽署註記，看似不多，但是跟安寧初上路第一年的四千筆相較，可以看出國人死亡適能提升。安寧照顧基金會表示，安寧療護及病主法都捍衛國人善終權，除了對民眾宣導教育，也陸續開辦預立醫療照護諮商人員訓練課程，培育諮商人員，並輔導醫院開辦諮商門診，目前全國各縣市、甚至離島，已有140家醫院可提供預立醫療照護諮商，相關資訊可參閱衛福部醫事司網頁「預立醫療決定專區」。
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2019-12-30 新聞.健康知識+
多吃燕麥降膽固醇？破除降膽固醇的飲食迷思
近年來膽固醇的角色一直被挑戰，除了美國農業部取消食物膽固醇攝取上限，也有人質疑控制膽固醇與心血管疾病無關，但臨床上有一群家族性高膽固醇患者，若不積極控制膽固醇，罹患心肌梗塞等心血管疾病的機率將會大增。 醫界多認為膽固醇與心血管疾病有相關性，源自流行病學的證據顯示低密度膽固醇（LDL-C）愈高、心血管疾病就會增加。 比如美國最長期的研究是1972年起在弗雷明翰（Framingham）小鎮，持續30年對居民定期檢驗膽固醇並追蹤心血管疾病的發生，有看到類似現象；還有個日本的研究，比對住在日本本土、移居到夏威夷、移居到舊金山的日本人，發現他們的膽固醇值數，隨著移居到美國而增加，心血管疾病也跟著增加，這是針對同一民族的流行病學研究。 膽固醇與心血管疾病有相關性是無庸置疑的，只是什麼程度需要積極用藥去治療？除了藥物，是否還要控制其他危險因子？醫界也在努力找出對不同患者最好的治療建議。 持平而言，會引發心血管疾病的危險因子很多，膽固醇不是唯一重要的因素。但若以在高血脂特別門診中所看到的病例，家族性高膽固醇血症（Familial hyper-cholesterolemia,簡稱FH）患者的總膽固醇（TC）往往超過300mg/dL以上，這麼高的總膽固醇與心血管疾病的關聯性就非常強，就不能不控制。 家族性高膽固醇血症易早發心肌梗塞 最應積極用藥 「家族性高膽固醇血症」因為遺傳了基因變異，導致低密度膽固醇接受體有缺陷，影響了膽固醇的代謝，這樣的人就必須積極用藥控制膽固醇，否則研究顯示，40歲以前就有心肌梗塞的風險。 「家族性高膽固醇血症」是體染色體的顯性遺傳，有1/2機會遺傳給下一代，若父母都只帶有一條基因變異，那麼有1/4機率的孩子得到父母正常的基因，免受高膽固醇血症之苦。不過若父母其中有一人是兩條基因都變異，那麼孩子至少會遺傳到一條，其膽固醇高的程度，端看接受的基因變異情形。 這是複雜的基因變異，因此孩子的膽固醇嚴重程度不盡相同：比如父母的總膽固醇都超過300mg/dL，孩子若分別遺傳到不同段的外接子（Exon）有變異的基因，導致膽固醇比父母更高、或甚至是父母的總和；或者是一條基因不只一段外接子有問題，而是整個基因片段的外接子都有問題，也會造成孩子的膽固醇超高。 每160人 就有1人是家族性高膽固醇血症台灣有多少這樣家族呢？若用有家族史，加上15歲以上、其膽固醇符合高膽固醇血症等條件來看，台灣家族性高膽固醇血症的比例將近百分之0.62，約莫每160多人就1個，比起國外約500人才1個來得高。 這樣的患者由於膽固醇代謝從出生就出問題，應該接受治療，否則他的動脈硬化程度就會比別人提早20年，因此常常在40～50歲前就發生心肌梗塞，若有抽菸習慣則可能30～40歲就提早發病，但臨床上發現高達8成的FH病人因為沒有症狀，也沒有接受治療。 還有些家族性患者未被找出，是因為患者已經接受治療，用藥後總膽固醇數值看起來約200mg/dL出頭，事實上未用藥前本來是300mg/dL以上，且不只是他個人，應該連其他家族病患也都要來治療，否則理論上家族中有半數的人，可能也會增加發生心肌梗塞的風險。 要找出這樣的家族，必須進行一等親的基因篩檢（Cascade screening），檢視患者的父母親、兄弟姊妹、孩子，必要時連配偶一起，才知道基因是怎麼遺傳下來。其中，男性是高危險群，因為有較多的危險因子。因為本身已經是高膽固醇，加上更容易有抽菸、高許壓、糖尿病等其他危險因子加成，動脈硬化風險比別人更快，因此除了控制膽固醇，還要加上衛教，才能降低心血管疾病的風險。 很多人自認吃得很素，膽固醇怎麼會高？事實上膽固醇僅20%～30%與飲食及生活習慣有關，高達70～80%來自基因影響，民眾應認清高膽固醇血症是基因缺陷造成的問題，而且比起其他罕見疾病的基因缺陷，這是有藥可治的，連總膽固醇高達500、600mg/dL的患者都可以降到200mg/dL左右。 治療藥物除了口服的史他汀類（statins），現在還有一種針劑的PCSK9抑制劑。PCSK9是肝臟內合成的蛋白質，會提早移除掉「低密度膽固醇」這個接受體，影響膽固醇的正常代謝，這個藥物就是抑制PCSK9蛋白質的作用，避免膽固醇接受體被提早報廢。 不同風險患者的用藥治療時機膽固醇偏高一定要積極治療的患者，首推有高膽固醇血症且已經有心血管疾病患者，可減少再次復發的機會，這是很清楚的科學證據。若已知是家族高膽固醇血症，即使還沒有症狀，可透過頸動脈超音波這種非侵入性的檢查，得到客觀的動脈硬化指標；若年紀才30多歲、動脈硬化程度卻如同50歲的人，就建議應接受治療，避免提早發生心血管疾病。 國外甚至建議8歲以上的家族性高膽固醇血症孩童，就應開始接受治療，因為他們一出生膽固醇就比別人高，提早用藥可把動脈硬化時間延後到和一般人一樣。不過還是要看膽固醇的數值高低，若8歲孩童總膽固醇就350mg/dL以上，當然應早點治療；如果總膽固醇僅250mg/dL，且高密度膽固醇（HDL-C）又高，建議可以再觀察一下。 用藥與否還要看患者的低密度膽固醇（LDL-C）數值，若超過200mg/dL仍建議用藥，同時還要視患者的年齡以及是否有其他危險因子而定，因此用藥與否不是只看數字，要多重角度去考慮。 改變飲食及生活習慣 仍可輔助降膽固醇自從美國農業部2015年新版的《美國民眾膳食指南》（Dietary Guidelines for Americans），不再限制民眾攝取高膽固醇食物後，許多人就認為飲食與膽固醇高低無關。 其實，應該這麼說，決定一個人體內的膽固醇高低，7～8成是自己的體質或基因決定，另外2～3成才是由飲食決定。例如總膽固醇220mg/dL的人，其中180mg/dL是基因決定的，另外40mg/dL就是可以從飲食去控制的，如果控制得當，也許就可以降到180mg/dL，就不見得需要用藥。 若要避免飲食增加膽固醇，主餐飯前半小時前可先吃一些含酵素的天然蔬果，比如餐前先吃生菜沙拉、根莖類、蘿蔔等涼菜，或是瓜藤類蔬菜、水果，多攝取蔬菜水果的天然酵素，主餐吃的肉類比較容易消化，膽固醇就不會太高。 其他非藥物治療方式，就是養成良好的生活習慣，比如不要抽菸、早點入睡。因為熬夜通常會連帶想吃宵夜，但晚上其實是心臟準備要休息的時候，心跳、血壓都會慢下來，若晚餐晚吃還大吃大喝，熱量和膽固醇都不容易代謝，也會增加糖尿病及高血脂的風險，且熬夜也會讓血管一直緊縮而升高血壓，這些都是心血管疾病的危險因子。 陽明大學公共衛生研究所曾有一項全國營養調查研究發現，若在晚上8點半到凌晨5點攝取較高熱量，總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇會比較高。若把早上應該攝取的脂肪挪到晚上才吃，則每增加100大卡脂肪，低密度膽固醇會高3～6mg/dL；若晚上降低100大卡總熱量攝取，移到早上、中午時段吃，低密度膽固醇顯著降低1.14～1.46mg/dL，總膽固醇也有類似的結果。 破除降膽固醇的飲食迷思迷思一：紅肉對身體比較「毒」，應該只吃白肉？說明：很多人認為紅肉（牛肉、豬肉、羊肉等）是高膽固醇食物，對身體比較「毒」，所以只吃魚或雞這些白肉。雖然紅肉含有較多的膽固醇，然而不同肉類有不同的營養素，比如紅肉可提供鐵質，因此若完全不吃紅肉，可能導致貧血。其實由於環境中有不同汙染源，魚肉、雞肉也難以確保完全無毒，最好是不同肉類平均攝取，除了各種營養都能攝取到之外，也能分散風險。 迷思二：多吃燕麥降膽固醇？說明：燕麥具有可溶性纖維，在小腸內不會被吸收，因此可帶走膽固醇，因為這個特點一直被推廣為降膽固醇的利器。然而重點在於「量」，燕麥若每次只吃1、2湯匙，確實對身體有好處；然而若吃到一大碗，帶走的不只是多餘的膽固醇，連體內很多好營養素如鐵、鈣和蛋白質也吸附帶走。此外，當腸道內太多東西被燕麥的纖維吸附著，通道受阻礙，除了容易感覺腸胃悶悶的，還容易產生胃食道逆流，這是高血脂特別門診常見的主訴之一。高血脂症病患多吃糙米也是值得注意，糙米不好消化，許多中老年人及腹部開過刀的人，消化功能不好者，多吃糙米常引起胃食道逆流。 迷思三：吃五穀米或十穀米比較好？說明：五穀米或十穀米屬於五穀雜糧類，纖維質較多。不過要注意五穀雜糧比較不好消化，有些人不適合吃太多，例如消化功能不良、腎功能不好或貧血者。此外，已經包裝好的五穀米或十穀米，有時摻雜的種類太多了，也無法確定新鮮與否，民眾不妨自己去市場買黑米、薏仁、小米、蓮子、紅豆、綠豆等雜糧，一次買一點，一次一、兩種，少量的搭配在白米飯內；而且這些五穀類應該是「配角」，吃的飯80%仍應是白米。【本文轉載自肝病防治學術基金會《好健康雜誌》第42期（2017-10-15出版），原文連結】
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2019-12-29 醫聲.癌症防治
癌篩政策／衛福部三支箭 瞄準全人健康照護
運用大數據提升精準醫療與健康照護是國際趨勢，衛福部昨天舉行產官學研高峰會議，宣示將布局2030全人精準健康照護體系，包括建置百萬人基因資料庫、推動台灣新生兒全基因體定序、完善相關法規等。未來也將藉此基礎發展精準醫療與檢測的健保給付新策略。衛福部長陳時中表示，衛福部將化被動為主動，射出「精準醫療」、「健保策略」、「智慧健康」三支箭，布局2030全人精準健康照護體系，「未來要做世界級的」。衛福部健保署署長李伯璋說，癌症年花費健保1043億元，許多投藥像是亂槍打鳥，發展精準醫療才能將錢花在刀口上。李伯璋說，健保署今年4月起給付癌症免疫療法，截至今年11月11日，在649名已接受治療的患者中，26%的人用藥有反應。健保署進一步與國衛院合作，讓治療醫院提供病人檢體給國衛院進行基因分析、發展本土資料庫，盼讓醫療精準度再提升。衛福部醫事司司長石崇良表示，因應基因檢測市場日漸蓬勃，醫事司研議修正「特管辦法」管理施測實驗室。在修正草案中，不允許非醫療機構直接對消費者作醫療用途的基因檢測，須接受醫療機構委託才能提供服務；實驗室須經中央主管機關認證，或指定專業機構、法人認證通過的實驗室或醫事檢驗所；實驗室若提供判讀報告服務，須由醫師執行等。在檢測項目方面，醫事司研議依檢測標的性質分類管理，如抗腫瘤類藥物伴隨的檢測、藥物不良反應基因檢測、癌症篩檢相關分子檢測、罕見疾病基因檢測、產前及新生兒染色體與基因變異檢測、微生物病原檢測等，每類下面的檢測項目採正面表列，明列項目與檢測方法，並依風險等級評估可排除納管項目。
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2019-12-27 醫聲.癌症防治
精準醫療／醫療用途基因檢測 衛福部要修法納管醫學實驗室
市面上有許多基因檢測服務，但我國目前對於非醫療機構的醫學實驗室無強制管理規範，品質恐參差不齊。有鑑於此，衛福部預計下周二公布特定醫療技術檢查檢驗醫療儀器施行或使用管理辦法（特管辦法）修正草案，正面表列具有醫療用途的基因檢測項目，且規範施測實驗室須由醫療機構委託才能執行，檢測報告也應由醫師來判讀。衛福部今日舉辦「2019建構精準健康照護體系高峰會議」，衛福部醫事司司長石崇良出席談精準醫療檢測管理思維。他說，在過去，實驗室自行發展的檢驗技術多屬需求小、技術簡單、非商業用途的檢測，但伴隨精準醫療發展，流程自動化且價格下降，已有許多業者投入研發。目前，醫療機構所屬實驗室以醫療法管理，但針對人員設置及實驗室品質並無特別規範，不過健保給付端可能對人員與品質另訂要求。至於非醫療機構的醫學實驗室，食藥署雖推出「精準醫療分子檢測實驗室檢測與服務指引」，但卻沒有強制性。石崇良表示，因應基因檢測市場日漸蓬勃，醫事司研議修正「特管辦法」管理施測實驗室。在修正草案中，不允許非醫療機構直接對消費者作醫療用途的基因檢測，須接受醫療機構委託才能提供服務；實驗室須經中央主管機關認證，或指定專業機構、法人認證通過的實驗室或醫事檢驗所；實驗室若提供判讀報告服務，須由醫師執行等。在檢測項目方面，醫事司研議依檢測標的性質分類管理，如抗腫瘤類藥物伴隨的檢測、藥物不良反應基因檢測、癌症篩檢相關分子檢測、罕見疾病基因檢測、產前及新生兒染色體與基因變異檢測、微生物病原檢測等，每類下面的檢測項目採正面表列，明列項目與檢測方法，並依風險等級評估可排除納管項目。
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2019-12-16 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／給付罕病奇蹟之藥 健保署長：和病友一樣焦慮
生命無價，大部分人都同意。如果非得喊價，花多少錢挽救一條生命，才符合成本效益？這看似冷酷的問題，卻是各國健保決定給付藥品的主要考量，罕病藥物因此經常失去給付機會。健保共擬會將於本周舉行，討論是否給付脊髓性肌肉萎縮症患者新藥。罕病基金會創辦人陳莉茵表示，這是目前數十位孩子重拾生命尊嚴的唯一有效藥品，盼望共擬會考量孩子福祉，因為健保精神就是在保障「萬一」，而罕病就是這萬分之一的機率。健保署長李伯璋、副署長蔡淑鈴表示，台灣的市場規模小，對藥商協廠的難度也較高，正努力說服藥廠與健保署達成風險分攤協議，「健保署和病友一樣焦慮」。台大公共衛生學院副院長楊銘欽表示，罕病藥費不影響到其他總額分配，但因健保財務壓力仍影響罕病新藥納入給付，愈來愈難也愈來愈慢。
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2019-12-16 醫聲.罕見疾病
爭取罕藥／肌萎病友盼 給付罕病奇蹟之藥
「脊髓性肌肉萎縮症（SMA）患者最近走上街頭，因為藥物 「Spinraza」能挽救逐漸死亡的神經元細胞，讓他們即使只有一根手指還能動，也能表達自己，「藥改善的不僅是生命，而是活下去的方式」，但藥費昂貴，健保給付尚待討論。病友請命，罕病家庭為大家承擔遺傳風險，如今有藥可用，需要社會支持。罕病基金會才過廿歲生日，這也是廿年來再度有病友為用藥走上街頭。Spinraza能讓神經細胞死亡按下停止鍵，被稱為奇蹟之藥，美國從二○一六年通過。台大醫院基因學部主治醫師簡穎秀表示，全台至少約四十名患者符合用藥、平均一年需近四億元，但能讓患者和與一般孩子般成長，脫離被禁錮的人生。快三歲的「妞妞」熱情揮手，很難想像她是出生就被宣判活不過六個月的SMA寶寶。妞妞三個月大時成為全台第一位藥廠贊助「恩慈療法」個案，小小一支針反轉一家命運，一年注射三劑，配合居家復健，讓原本只能躺著、連吞口水都臉色發黑的妞妞能夠坐起來、小口進食、喊爸爸媽媽，努力學走路，一切就像奇蹟。藥有多「神奇」，來不及用藥的遺憾就有多深。劉爸爸的兩個兒子都患有SMA，廿年前確診後，他跑遍全台，試過各種方法都徒勞無功，眼睜睜看著兒子漸漸無法行走，尤其今年讀大一的小兒子連用手按鈕的力氣都失去了。最近看到及時用藥找回行動力的小病友，劉爸哽咽：「我真的好想把兒子塞回去重生一次。」台大醫院基因學部暨小兒部主治醫師胡務亮表示，Spinraza是治療SMA首選，美國之後，歐盟、加拿大等陸細馬過審查與保險給付，台灣從最初共同參與研發計畫至今，卻因藥價等因素遲遲未納入健保。胡務亮和簡穎秀一同為SMA病童請命，建議健保能同意急迫性最高的第一、二型嚴重型患者，立即給藥治療，至於其他型別使用藥物，也希望社會保留開放討論的空間。
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2019-12-16 科別.罕見疾病
脊髓性肌肉萎縮症（SMA）分四型 全台患者四百人
脊髓性肌肉萎縮症（SMA）是因第五號染色體基因變異，使脊髓前角運動神經元漸進性退化，肌肉逐漸軟弱無力、萎縮的一種罕見疾病。台大醫院基因學部暨小兒部主治醫師胡務亮表示，發生率為一萬分之一到二萬分之一間，每一到兩萬名新生兒就有一人罹病，全台逾四百患者。SMA共分四型，第一型嬰兒期發病，情況最嚴重，第二型是一歲以前發病，愈小發病，退化愈快，第一型和第二型合計七成，孩子可能出生一、兩個月內很正常，但四肢漸漸不能動、呼吸跟吞嚥困難，若不治療，可能在兩歲前死亡；第三型與第四型較晚發病，有些患者可能在十歲或廿歲後才發病。目前治療SMA，其他藥物效果有限，Spinraza是首選，症狀出現前給藥效果最佳，但藥費高昂，平均每人每年約需一千萬元，美國於二○一六年通過，確定第五號染色體缺失患者皆可使用，兩年內陸續歐盟、加拿大等也通過審查與保險給付。台灣最初就是共同研發計畫的參與者，因藥價等因素遲未納入健保給付。
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2019-12-16 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／SMA病友期待健保保障「萬一」 罕病就是這萬分之一
生命無價，大部分人都同意。如果非得喊個價，花多少錢去挽救一條生命，才符合成本效益？這看似冷酷的問題，是世界各國健保決定是否給付藥品的主要考量，但藥價高昂的罕病藥物卻經常因此失去得到給付的機會。健保署審查新藥給付，主要是根據「ICER（incremental cost-effectiveness ratio）」，由醫藥品查驗中心參考藥廠提供資料、實證研究報告、各國給付情形提出，而健保專家會議和藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議，參考這報告作出給付與否的決議台大公共衛生學院副院長楊銘欽表示，ICER是新療法和現有療法成本和效益差異的比值，分子是「新藥價格貴多少」，分母是「新藥讓一個人多了幾年有品質的生命」，若小於三個「人均國內生產毛額（GDP）」，就代表新療法符合成本效益，納入給付較無爭議。但楊銘欽表示，這種計算方式不適合評估罕病用藥，因為新藥比既有療法貴太多，ICER值很難小於三個GDP，因此2013年至2018年中，共擬會拒絕給付罕病用藥最大宗的理由就是「不符合成本效益」。楊銘欽指出，健保的罕病藥品支出總金額逐年成長，但近幾年罕病藥品支出的增幅卻逐年下降，從民國103年20%降到107年的10%，102年以後納入給付的罕病藥品只有個位數。楊銘欽表示，雖然罕病藥品是獨立預算，藥費並不影響到其他總額的點數，但健保財務壓力仍影響到罕病新藥納入給付，是愈來愈難、愈來愈慢。本周共擬會將討論脊髓性肌肉萎縮症患者新藥，根據醫藥品查驗中心提出的「醫療科技評估（HTA）」報告，台灣第一年用藥人數約30人，費用3.7億元，第五年是51人，費用約是4.3億元。針對早發型個案，新藥可顯著改善運動功能達41%，顯著增加30％無惡化存活率，降低47％死亡或永久性使用呼吸器的風險。報告中並未計算出台灣的ICER值，但引用蘇格蘭計算結果和結論：「即便新藥不具有高成本效益比，但對於改善第一型SMA的預期壽命結果是滿意的，且目前沒有其他有效治療，因此可接受在經濟分析中更高的不確定性。」衛福部健保署長李伯璋表示，健保署知道這個藥有效，為了讓更多病人能用藥，正努力與藥廠協商價格，「健保署和病友一樣焦慮。」根據醫藥品查驗中心提出的醫療科技評估報告，健保署副署長蔡淑鈴表示，雖然世界各國都看起來比台灣還要大方，其實各國實際支付藥價比檯面低，因為各國都與藥廠談妥了機密的風險分攤方案，達成財務或療效結果的某些協議。楊銘欽表示，風險分攤協議有許多做法，例如要求藥廠登錄每位用藥的病友，並且對於用藥療效做持續追蹤評估，在一定時間內若未達成預期的療效，就要按比率退回所申報的藥費。蔡淑鈴表示，相較於其他達成協議的國家，台灣因為市場規模小，協商難度高。現正努力說服藥廠與健保署達成風險分攤協議，希望盡快跟上其他先進國家腳步，回應SMA病友迫切需求。罕病基金會創辦人陳莉茵表示，這是目前數十位孩子重拾生命尊嚴的唯一能用的有效藥品，誠摯盼望這次共擬會能夠考量這些孩子的福祉，健保和藥廠能夠取得最好的共識，因為健保的精神就是在於保障「萬一」，而罕病就是這萬分之一的機率。
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2019-12-16 醫聲.罕見疾病
爭取罕藥／SMA患者為用藥請命 爭取最後一根手指還能動的機會
「我們要有尊嚴的活下去！」獲兩次總統教育獎的脊髓性肌肉萎縮症患者李怡潔，日前與罕病SMA肌萎藥物爭取聯盟在立法院一同表達對脊髓性肌肉萎縮症（SMA）的治療藥物需求，希望政府相關單位盡早對治療藥物Spinraza全給付，她也和十名罕病代表赴總統府陳情。脊髓性肌肉萎縮症（SMA）為罕見疾病之一，據聯盟統計，全台約逾400名患者，且確診後的新生兒須立即治療，來保護尚未退化的神經元，成為孩子成長不可逆的關鍵。台大基因學部、兒科醫師呼籲，SMA藥物Spinraza要價不菲，全台患者中約40人符合用藥、平均一年雖需近四億的費用，但能保護新生兒尚未退化的神經元，使其能與一般孩子般成長，政府相關單位應盡早對SMA一、二型嚴重型患者的藥物進行全給付。台大醫院基因學部主治醫師簡穎秀表示，SMA是隱性遺傳、運動神經元退化的疾病。過往的藥效不佳，從2016年起，美國已有治療藥物Spinraza，此藥能保護尚未退化的神經元，幫助患者的症狀停在當下、不再惡化，且適用所有嚴重程度的SMA患者，因此被稱為奇蹟之藥。簡穎秀說，SMA需早期發現，因為神經元會在出生後快速減少，SMA寶寶在發現一個月左右就會減少七成神經元細胞；若透過大規模且普及的新生兒篩檢，一確診就使用Spinraza，可將治療時間提前到發病前或剛發病時，使神經元不再惡化。台大團隊透過大規模篩檢證實，脊髓型肌肉萎縮症患嬰可經由篩檢確認，成果已發表於今年七月的「小兒科期刊」。台大醫院基因學部暨小兒部主治醫師胡務亮表示，治療SMA，Spinraza是首選，美國FDA於2016年審查通過，確定第五號染色體缺失的人都可以使用，而後兩年內陸續通過歐盟、加拿大等審查與保險給付。但可惜的是，目前美日港等先進國家雖都已給付，而台灣從最初參與共同研發計畫至今，卻因藥價等因素遲遲未納入健保，部分SMA患者僅能透過國外藥商的「恩慈療法」，來人道救援免費供藥。在Spinraza藥物治療費用上，簡穎秀粗估，全台一年十八萬新生兒中，發生率約近二萬分之一，約九人會得SMA，而其中六成、也就是五人為第一型，以目前全台患者中約四十人符合用藥、一人療程至少需五年，粗估平均一人藥物治療費用一年約九百萬元，四十人一年雖需近四億的費用，但卻有極大的療效。如她自己收治的九名個案中，其中一名新生兒在出生第三天就篩檢出SMA，經再度檢驗確認、向藥廠申請人道救援治療評估等申請流程下，第十二天就給藥，所幸寶寶十個月大就能自己坐，只比一般兒童發展慢兩三個月；另一位新生兒，則是在出生第三周起給藥，兩歲時學會走路並可自己行走。還有一名新生兒雖三個月才開始治療，但成長到兩歲時，也可扶牆站立、自主呼吸。簡穎秀感性的說，寶寶當時若沒用藥，現在可能已長期臥床、得用呼吸器維生。Spinraza的治療效果，讓簡穎秀與胡務亮十分有信心。因此，她們一同為SMA病童請命，建議健保署能放寬審議，急迫性最高的第一、二型嚴重型患者，應立即給藥治療；至於其他型別用的藥物，也希望社會保留開放討論空間。
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2019-12-15 橘世代.好心橘
年差16歲合組「忘年知音」樂團 為疾病患者帶來正能量
台中市大里區立新國中校長張嘉亨熱愛唱歌，因緣際會結識年紀小他16歲的衛浴維修人員孫懋文，兩人合組「忘年知音」樂團，音樂走新民歌風，除了四處走唱表演，也為罕見疾病的病友創作主題曲，希望透過音樂能帶給聽眾正面能量。現年52歲的張嘉亨，在教育界已服務30年，7年前考上校長。他平時喜歡彈吉他哼唱，尤其對民歌情有獨鍾。直到昔日高中同窗蔡淇華邀他搭檔，一人作詞、一人作曲，共同創作「長風」這首歌，開啟他的創作生涯。張嘉亨6年前結識「圓圓」孫懋文，兩人因愛音樂一拍即合，合組二重唱團體「忘年知音」，不僅取得街頭藝人證照，也常受邀參加各項大小活動，每周五固定在臉書直播分享音樂。張嘉亨每年也為學校畢業生寫歌，今年結集7年來創作的畢業歌作成專輯，送給全校師生。張嘉亨、孫懋文都愛民歌，創作的音樂融入民歌元素，定位為「新民歌風」。張嘉亨覺得時下少數流行歌曲，歌詞太直白或是有負面情緒。民歌旋律清新美好，給聽眾很舒服的感覺；他們作詞也以正面、勵志為主，透過音樂給聽眾正面能量，是他們創作音樂的堅持與理想。「我嚐過的滋味這世界少有，命運雖然讓我們與眾不同，但是只要昂首，都是同一片蔚藍的天空」。「忘年知音」也投入公益歌曲創作，今年為罕見疾病紀錄片創作主題曲「其實我們都一樣」，曲風感性，歌詞充滿正面能量，詞曲激勵人心。張嘉亨說，罕病的病友雖然在外表與一般人略有不同，但他們期盼大家能把他們當正常人，也嚮往過正常的生活，儘管同一件事情，他們需要比一般人多付出好幾倍的能力，但仍奮力向大家證明，「別人做得到的，他們也做的到，其實我們都一樣！」張嘉亨表示，「橘世代」是很幸福也很辛苦的一個世代，幸福的是，經濟穩定了，孩子也長大了；辛苦的是要面臨中年危機，年邁的父母需要照顧，又無法立即割捨工作，必須兼顧照顧家庭與父母的責任。「熱情是生命最大動力！」張嘉亨說，不論在職或是已經退休，永遠不要放棄學習、熱情及夢想，保持對人事物的熱情，做自己有興趣的事，並不斷去學習，因為學習可以減緩老化的速度，並重新找到生命的價值。張嘉亨也鼓勵大家利用空閒時間多做公益。他說，「施比受更有福，或許我們會認為自己的力量很渺小，但因為我們的付出，讓有些人得到幫助與力量，透過做公益的過程中，發揮出的生命價值絕對超出我們的想像。」立即加入粉絲專頁！正在經歷橘世代的我們其實比任何世代都還有著一顆更好奇的心。想知道關於橘世代大小事>>>立即加入
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2019-12-13 該看哪科.兒科
出生時9成血液逆流回母體 唐小妹昔輸血3萬cc救回
屏東縣一歲唐小妹妹活潑好動，看不出去年此時，醫療團隊從死神手中將人搶救回來。唐小妹出生時罹患「胎兒母體輸血症」，近9成的血倒流回媽媽身上，全身慘白無血色，共輸血3萬cc才救回。義大醫院表示，唐媽媽懷孕過程沒有任何徵兆，新生兒發生率約為萬分之三，所幸小孩發育正常，無須復健。去年10月，28歲唐媽媽臨盆前兩周，腹中嬰兒的胎動次數突然驟減，醫院緊急剖腹，唐小妹出生時體重2300公克，不過血紅素只有2.1g/dl（新生兒正常值為16-18 g/dL），唐小妹出現嚴重的代謝性酸中毒與低血容性休克，接生醫師向新生兒緊急醫療網請求後送，義大醫院醫護團隊連夜趕至屏東將人接回義大醫院急救。義大新生兒科主任楊詠甯指出，唐小妹出生時，全身幾乎將近9成的血液倒流回母體，全身像白紙一樣，共輸血37袋（約3萬cc），等於全身進行四次大換血，起初輸多少流多少，腸胃道、氣管全都在出血，醫院發出病危通知，自己留院三晚不敢回家。唐小妹雙親六神無主，四處求神拜佛祈求保佑，所幸唐小妹情況逐日好轉，住院第14天後拔管，約一個月出院返家，媽媽終於親手抱到二女兒，不用再從老公手機視訊看日夜想念的小孩。「只要小孩沒出聲音就會害怕，要走近探視才安心」唐媽媽說，小女兒剛出生身上插滿管線，可怕畫面餘悸猶存，擔心失去小孩的恐懼圍繞不去；生老大時很順利，產檢一切正常，從沒想過老二會得到這種罕見疾病。楊詠甯表示，「胎兒母體輸血症」是指胎兒的血液在懷孕過程中或生產前大量倒輸回母體內，唐小妹身上約150毫升血液流回母體，屬於嚴重個案，死亡率高達六成，所幸在義大醫院新生兒後送轉診制度下救回寶貴生命，看見唐小妹活潑可愛，內心欣慰萬分。
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2019-12-03 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／男換腎誘發罕見尿毒症 腎又衰竭
一名50多歲男子因腎衰竭，長年飽受洗腎之苦，姊姊捐腎相救，移植後手術成功，他小便順暢，但關傷口時移植腎竟出現局部淤斑，經緊急處理後病情穩定，移植腎切片檢查卻發現，竟是罕病「非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）」，雖積極治療，腎臟仍惡化衰竭。台中榮總腎臟科主任陳呈旭表示，非典型溶血性尿毒症候群是一種先天補體系統病變的疾病，當人體面臨外來刺激時，補體系統會活化反應，但aHUS患者天生缺乏補體調控因子，因此補體系統啟動後會異常活化，嚴重造成全身性血管內皮受損，導致器官衰竭。一般來說，感染、懷孕、手術、補體缺乏，都可能誘發aHUS，該名患者可能因換腎手術，捐贈者異體抗原呈現給他（受贈者）免疫系統，促使補體系統活化，因缺乏調控剎車造成惡化。陳呈旭表示，aHUS尚未發作時無法察覺，一旦發生血管內皮破壞，會造成血管壞到哪、栓塞到哪，除腎臟外，嚴重還會造成心臟衰竭、腦中風等急重症。aHUS天價藥費納給付治療上，傳統僅能靠血漿置換術等支持性療法（俗稱的換血），但有時療效不佳。這幾年，注射型藥物「末端補體抑制劑」問世，可抑制補體系統，控制疾病進程，有效降低洗腎率及死亡率，但一年藥費高達千萬元，「賣房子也不夠付」，健保6月將該藥納入給付 。陳呈旭提醒，末端補體抑制劑可能造成免疫力下降，患者在接受治療前，務必先接種腦膜炎、肺炎鏈球菌疫苗，減少伺機性感染風險。
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2019-12-03 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／健保給付千萬藥費 非典型溶血性尿毒症病患福音
一名50多歲男子因腎衰竭，長年飽受洗腎之苦，獲姊姊捐腎相救。手術成功，小便如泉水般湧出，但關傷口時移植腎竟然出現局部淤斑，移植腎切片卻檢查發現，這竟是罕病「非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）」，雖積極血漿置換、藥物治療，腎臟仍惡化衰竭。台中榮總腎臟科主任陳呈旭表示，非典型溶血性尿毒症候群是一種先天補體系統病變的疾病，當人體面臨外來刺激時，補體系統會活化反應。但aHUS患者天生缺乏補體調控因子，因此補體系統啟動後會異常活化，嚴重造成全身性血管內皮受損，導致器官衰竭。一般來說，感染、懷孕、手術、補體缺乏，都可能誘發aHUS。以該名中年男子為例，可能是因換腎手術，捐贈者異體抗原呈現給他（受贈者）免疫系統，促使補體系統活化，因缺乏調控煞車而造成惡化。陳呈旭表示，aHUS在尚未發作時無法察覺，一旦發生血管內皮破壞，造成「血管壞到哪，血管栓塞到哪」，除腎臟外，嚴重造成心臟衰竭、腦中風等急重症，被送至醫院，難以第一時間確診。陳呈旭提醒，若患者檢驗呈現血小板下降、溶血反應、器官受到侵害時，應進一步篩檢，做血液及基因檢查，釐清血栓性紫斑症與aHUS，早日發現、對症治療，把傷害減到最小。在治療上，傳統僅能靠血漿置換術等支持性療法，也就是俗稱「換血」，但有時療效不佳。這幾年，注射型藥物「末端補體抑制劑」問世，可抑制補體系統，控制疾病進程，有效降低洗腎率及死亡率，但一年藥費高達千萬元，「賣房子也不夠付」，所幸健保已於今6月將該藥納入給付 。儘管「末端補體抑制劑」治療效果不錯，但陳呈旭提醒，此藥可能造成免疫力下降，患者在接受治療前，務必先接種腦膜炎、肺炎鏈球菌疫苗，減少伺機性感染風險。
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2019-12-03 醫聲.罕見疾病
罕病認定／11項罕病納病主法 可望12月中上路
衛福部預告11種罕病新增納入《病人自主權利法》，包括漸凍人、亨丁頓氏舞蹈症等納入適用範圍。該草案預告期將於本週五（6）日截止，醫事司司長石崇良表示可望於12月中上路，初估有1700多人符合資格。《病人自主權利法》（病主法）今年1月6日上路，賦予民眾事先預立醫療決定，當被判定為生命末期、處於不可逆轉的昏迷狀況、永久植物人、失智程度極嚴重無法自理者，以及其他經公告的疾病，因痛苦難以忍受無其他合適解決方法等五項條件時，可選擇不施加維持生命治療與人工營養及流體餵養。石崇良表示，醫事司接受病友團體、醫師等提案後，經委員會多次會議討論適用疾病種類、條件，目前提出適用《病主法》的疾病共11項，並明定由幾名專科醫師確診。這些疾病包括：多發性系統萎縮症、裘馨氏肌肉失養症、遺傳性表皮分解性水泡症、亨丁頓氏舞蹈症、肢帶型肌失養症、Nemaline線狀肌肉病變、脊髓小腦退化性動作協調障礙、脊髓性肌肉萎縮症、肌萎縮性側索硬化症、囊狀纖維化症及原發性肺動脈高壓。催生病主法的前立法委員楊玉欣表示，病主法從年初上路至今，針對適用病主法第五項條件終於訂出可以預立醫療決定的疾病。但她也表示，罕見疾病就有200多種，且許多都不可逆。目前這11種只是先拋磚引玉，未來希望能再納入其他疾病。專長安寧緩和醫療的台中榮總婦女醫學部主治醫師黃曉峰表示，樂見病主法納入這11項罕病，是個里程碑。但他表示，目前仍是以疾病為中心，但「病海茫茫」非常多種疾病，應該以大方向來擬定適用範圍較好。石崇良表示，草案研擬過程已徵詢相關專業臨床建議，且已召開多次會議與病友團體討論。未來也將每年3月公告，請病友團體、醫師提案，再由委員會討論是否納入。
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2019-11-29 新聞.長期照護
7旬阿公撫養2名罕病孫「我老了，他們怎辦？」
罕見疾病照顧是家庭極沉重的負荷，13年前，屏東縣一對夫妻因著5歲與3歲兒子雙雙罹患裘馨氏肌肉失養症，不堪照顧、經濟負擔而離異，而這對四肢無力、無法自理的小兄弟，最終由阿公阿嬤獨自撫養。煮食、換尿片、抱起移位、刷牙洗澡、每夜兩次醒來協助翻身...，一轉眼十數年過去，阿公說「他們一直長大，我們一直老，退休金也用完了，未來該怎麼辦？」根據罕病基金會資料，裘馨氏肌肉失養症（DMD）是肌肉萎縮症的一種，源於人體性染色體中的X染色體發生異常、漏掉一段DMD基因，導致肌纖維膜無力脆弱、肌細胞容易死亡，目前尚未發展出有效的治療藥物。肌肉組織會隨著年紀衰退，因此罹病的孩子約在3-7歲才會逐漸出現走路蹣跚、常常跌倒的情形。這對小兄弟的爸媽離婚之後也失聯了，阿公阿嬤當初看到這兩個小孩的處境感到很心疼，因此決定接手撫養。如今大孫子18歲、小孫子16歲，但阿公也已經71歲、阿嬤66歲了。這名阿公被稱作大山阿公，過去擔任管理職，為讓自己更有心力照顧二名孫子而轉任大樓管理員，目前退休。原本以為全職照顧是最好的安排，但突然轉換跑道及長期累積的照顧壓力使身體反撲，最後釀成憂鬱症。「照顧好累，好幾次都想帶著孫子一起走」。大山阿公夫婦孤軍照顧近十年後，106年才開始接觸到長照服務。他們申請居服員每周一至五到家中協助孫子沐浴、陪伴閱讀；申請移位機，讓自己在協助孫子翻身移位時更省力，同時保護自己的身體；就醫回診時，也申請復康巴士交通接送服務，省了不少開銷。同時，他們參加心理協談，漸漸瞭解人本來就有正向及負向情緒，要學習如何與負向想法共存；另參加支持團體，用自己的經驗鼓勵其他照顧者，於照顧路上相伴而行。不過，照顧路上仍有許多挑戰。大山阿公說，政府補助兩個孩子每月每人4800元，但是因為一些緣故沒有辦法拿到。如今退休金快用完了，妻子則四處兼職打零工，大孫子有時也會問：「阿公你們老了，我們以後該怎麼辦？」「對啊，該怎麼辦...」他說，大孫子腦筋還算可以、手還能作些精細動作，所以未來看看有沒有機會到庇護工廠工作；未來他們或許都需要住進機構。● 照顧者別孤軍奮戰，長照資源使用1234口訣：一工具：衛福部長照資源地圖。https://ppt.cc/fBYg6x 二電話：長照專線1966，家庭照顧者關懷專線0800-507-272。三步驟：盤點資源、盤點資產、家庭會議，可上網搜尋「家庭照顧協議」。四包錢：利用線上試算工具掌握補助內容，可上網搜尋「長照四包錢」。自殺，不能解決難題；求助，才是最好的路。求救請打1995 ( 要救救我 )
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2019-11-26 科別.心臟血管
血脂高沒不舒服無須就醫？高血脂常見4大錯誤迷思
高血脂症對人體造成最主要的影響就是「動脈硬化」，動脈硬化若發生在腦部會造成腦中風、發生在心臟會造成心肌梗塞、發生在四肢則會造成周邊動脈阻塞，所以，高血脂症的影響觸及全身器官，應是需要被關注的全民健康議題！雙和醫院心臟內科邱淳志醫師表示，許多高血脂症患者在自行停藥後，原本已控制的膽固醇就可能會再次回升，而當膽固醇超標時，將造成體內的血管慢性發炎，容易形成血管內的血栓，進而增加急性腦中風或是心肌梗塞的機會，所以不建議隨意自行停藥。而有些高血脂患者則希望透過改變生活型態、適度運動，來降低膽固醇指數，然而此方法並非適用所有人，若經由非藥物的方式仍無法有效控制膽固醇數值時，應透過藥物治療，且高血脂症亦屬慢性病的一種，應該遵從醫囑規則服藥控制，停藥前應該先與醫師討論為宜。何謂壞膽固醇－低密度膽固醇LDL？邱淳志醫師解釋道，低密度膽固醇屬於膽固醇的一種，低密度膽固醇的作用主要是把膽固醇從肝臟運到全身細胞之中運用。當低密度膽固醇過高時，就有點類似垃圾車，把這些過剩的膽固醇全部運送到血管壁堆積，造成血管狹窄。垃圾車對身體來說是必要的，但是如果數量過多的時候，血管會被塞入過多的膽固醇造成動脈硬化影響血管健康。根據許多跨國的研究結果，對心肌梗塞或中風等高危險群而言，若能把血中低密度膽固醇降得比較低，便能降低未來復發的機率。後來更進一步發現，針對之前沒有發病過的高危險族群，若能降低血中的低密度膽固醇數值，未來發生心肌梗塞與中風的機會也會降低。所以，根據實證醫學的觀點，當我們能控制低密度膽固醇不超標，可以減少心肌梗塞或中風的機會。至於數值要控制到多低，根據每人狀況不同，標準會因人而異。若為一般高血壓或糖尿病沒有其他風險因子的病人，希望低密度膽固醇控制低於130 mg/dl；如果曾經中風、罹患慢性腎臟病的患者，根據2017台灣高風險病人血脂異常臨床治療指引的建議是降到低於100 mg/dl；如果曾經發生過心肌梗塞或是心臟血管有阻塞的患者，目前根據2017台灣高風險病人血脂異常臨床治療指引的建議是把低密度膽固醇降到低於70 mg/dl。 最新2019年歐洲心臟學會發布的高血脂症治療指引，將某些極度高風險的病人壞膽固醇建議值由原先的70mg/dL下修至55mg/dL，顯示膽固醇數值降低的重要性。如何控制壞膽固醇？面對膽固醇過高，治療方式分為「非藥物」及「藥物」兩種方式。「非藥物的方式就是飲食均衡、規律運動、維持理想體重等健康的生活行態，讓低密度膽固醇下降。」邱淳志醫師表示，「藥物治療是使用口服藥，這類的藥物主要是在肝臟促進低密度膽固醇的代謝。服用口服藥的時候，有些人會出現肌肉痠痛的狀況。」怎麼辦？我每天都有規則服藥，為什麼壞膽固醇還是降不下來？治療過程中，部分患者可能會遇到每天都有規則服藥，飲食也很節制，但是壞膽固醇還是居高不下的狀況。邱淳志醫師說明道，因為每個人體內膽固醇代謝的狀況不太一樣，除了飲食攝取之外，另一部分的膽固醇是由身體製造的，當合併有其他代謝疾病，像是糖尿病、甲狀腺問題、腎臟功能不好，這些患者體內血液中低密度膽固醇的濃度就會很高。還有一部分患者是與遺傳有關，家族成員都有膽固醇偏高狀況，即使規則用藥，膽固醇指數仍不容易降下來。這時就要考慮增加口服藥物劑量或合併使用新型降血脂藥物PCSK9抑制劑針劑治療，以及改變生活型態、增加運動量、調整飲食，才有機會進一步降低膽固醇指數。若於一年內曾發生過心肌梗塞或中風的患者，就屬於「高危險族群」，我們需要更積極地降低患者的膽固醇，以避免復發，所以可以考慮使用PCSK9抑制劑針劑合併治療或單獨治療來幫助降低膽固醇。高危險族群最好趕緊把壞膽固醇降到低於70 mg/dl以下，才算達標。若患者罹有心血管疾病合併糖尿病，根據2017台灣高風險病人血脂異常臨床治療指引，可以考慮把壞膽固醇降低到55 mg/dl以下。邱淳志醫師表示，PCSK9抑制劑針劑的作用是幫助血液中的壞膽固醇回收到細胞內，不再於血管中遊走，能有效降低血液中低密度膽固醇的數值，無論原本是否有服用降血脂藥，針劑的使用可以讓壞膽固醇濃度降低50%以上，最高可達到60%左右的降幅，幫助患者達到治療目標。針對PCSK9抑制劑針劑臨床使用，一般會建議合併口服藥物，口服藥的劑量有機會可以減少。有些對口服藥物過敏或無法忍受副作用的病人，才會單純使用針劑來降低血脂。針劑目前主要作為口服藥物的輔助，加強治療效果。和傳統口服藥物比較，針劑較少產生肌肉痠痛、肝臟功能受損等副作用。哪些人為高血脂症的高危險族群？是否有家族遺傳可能性？邱淳志醫師指出，高血脂的高危險族群包括糖尿病、甲狀腺功能異常、慢性腎臟病等病患。有些高血脂症有家族遺傳的可能性，很多高血脂症的病人，可能家族裡成員的膽固醇都有偏高的狀況；比較嚴重的狀況像同合子家族性高膽固醇血症（Homozygous FH,HoFH）相當罕見，目前為政府公告之罕見疾病，患者的膽固醇濃度是一般人的4-6倍，低密度膽固醇可能高達500-1200 mg/dL，會大量增加動脈粥狀硬化及心血管疾病的風險。關於高血脂症常見的四大錯誤迷思迷思一：血脂高，但身體沒有不舒服，就可以不接受治療或者停藥？做完健康檢查，病友看到血脂指數的紅字，可能會想說：「我又沒有不舒服，應該沒關係吧！」這樣的觀念其實是有危險的，因為高血脂是影響全身的慢性疾病，長期高血脂會影響血管的健康，引發動脈硬化，導致腦部，心臟以及其他器官的傷害。因此，即使病友們覺得目前自己沒有不舒服，還是得考慮治療。降低膽固醇是一個長期保護血管的方式，最好要和醫師合作以生活型態調整加上藥物積極的達到治療目標，而不是不管它，在身體埋下未來健康的未爆彈。邱淳志醫師提醒道，心血管疾病有年輕化的趨勢，並不會因為年輕就不會生病，所以要及早治療這些危險因子，預防才是最好的治療。迷思二：膽固醇降太低，會不會有副作用？根據目前最新的臨床研究，某些壞膽固醇降得很低的患者，並沒有發生什麼特別的副作用。同時，根據英國倫敦帝國學院的研究發現，將病人的膽固醇降到跟新生兒的水平一樣時可以降低約1/3的心臟病發作，中風及其他致死性心臟病的風險。另外有些先天遺傳基因缺陷的人，體內缺乏一種蛋白質PCSK9（Proprotein convertase subilisin/kexin type 9），PCSK9與膽固醇的代謝有關。天生缺乏PCSK9的人，血中的膽固醇維持在很低的濃度，和一般人比較，這些膽固醇偏低的人未來發生心血管疾病的機會低很多，且他們並沒有因為膽固醇偏低造成內分泌的問題，一樣能結婚生子，並不會因為膽固醇過低就影響身體的機能。因為我們所謂的膽固醇降低，其實是血液中的膽固醇降低，不代表身體裡面不存在膽固醇，只是膽固醇被移到細胞裡運用，而不是留在血管中造成動脈硬化。迷思三：美國修改飲食建議，不限制蛋黃的攝取，所以就能肆無忌憚地吃？修改飲食建議不代表「吃東西就可以肆無忌憚」。邱淳志醫師進一步說明，體內膽固醇一部分來自飲食攝取，大部分是身體裡面自己合成。雖然日常飲食不是影響血中膽固醇最主要的因素，但假如吃了太多對健康有不良影響的食物，像是反式脂肪、紅肉、高溫油炸及燒烤的食物等等，不僅會影響膽固醇數值，像是血糖上升和其他的食品添加物也會增加其他疾病發生的危險。所以，別以為美國不限制蛋黃攝取後，飲食上就能不受限制地一直吃，平時還是要依照國民健康署的每日飲食指南的建議均衡攝取六大類食物，以原型食物為主，避免過度加工的食品。迷思四：膽固醇過高可以單靠飲食、運動，以及吃健康食品來控制？很多病友在調整生活型態、吃健康食品之後，會發現膽固醇下降幅度仍有限。畢竟如果健康食品的降脂效果很好，它就會被當成「藥物」而不是「健康食品」。如經生活型態調整後膽固醇控制如未能達標，最好還是要根據醫師建議，適時服用藥物來改善自己的血脂狀況。患者常詢問的「紅麴」，因紅麴菌素的結構類似他汀類藥物，通常不建議與降血脂藥物合併使用，以免產生交互作用及增加肌肉痠痛與無力等副作用的風險。邱淳志醫師提醒，服用健康食品要特別留意，應先和醫師溝通和了解，以免花了錢，沒有促進健康，反而增加非預期的副作用，得不償失。原文：關心膽固醇，迷思要破解！搜尋附近的診所：內科免費註冊，掛號、領藥超方便！
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2019-11-25 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／爭取SMA特效藥 罕病友：盼速給付
新藥效果佳、多國已納入給付，數十位爸媽帶著罕病童召開記者會，爭取將昂貴的新藥納入給付！綠委陳曼麗24日說，新型特效藥（Spinraza）已被證實有效，希望健保署能盡快將之納入給付品項，她將會陪同50多位SMA病友代表李怡潔至總統府陳情。健保署長李伯璋回應，健保署正與藥商議價中。SMA是目前嬰幼兒死亡率最高的遺傳性疾病。罕病SMA肌萎藥物爭取聯盟說明，SMA（Spenil Muscular Atrophy）就是脊髓性肌肉萎縮症，分為三期：6個月內發病確診的SMA患者，屬於最嚴重的一型患者，通常活不過兩歲；1.5歲～6歲間發病者，屬二型；成年人也可能發病，眾人熟知的物理學家霍金即是。李怡潔：盼全型給付「看到全台50多位SMA病友願意到立法院出席記者會，相當感動。」綠委陳曼麗表示，過往的藥效不佳，所以病友希望能用「特效藥」，而新藥（Spinraza）被研發出來後，可大幅改善病況，接受國外藥商免費供藥（人道救援「恩慈療法」）的柏麟，能在立法院現場，像一般小孩一樣蹦蹦跳跳，即是見證。「希望小英政府幫忙，將新藥排入12月份共凝會，並讓病友參與會議。」兩屆總統教育獎得主、脊髓萎縮症患者李怡潔說，病友希望能獲得全型給付，盼政府能給家屬一份希望，也給病患一個活下去的機會。針對健保署目前對該藥的重大疑慮「尚不確定藥物效果」，李怡潔請到接受藥廠免費藥物的小病友柏麟到現場，證明藥效，但藥廠的免費救援只是過渡期，還盼望小英政府能出手相助。罕病藥須由政府負擔SMA華語公益微電影《用心飛翔》導演施祥德表示，新藥上市已多年，我們台灣有領先全世界的SMA篩檢技術，卻沒有將特效藥納入健保，讓孩子的爸爸媽媽認為「預防勝於治療形同虛設」。他還說，重視人權的政府不能不聞不問，請政府重視罕病法立法精神。「罕病專用藥的藥價昂貴，一般家庭根本無法負擔，唯有政府才有能力支付，世界各國皆然。」障礙者權益促進會理事長劉俊麟表示，既然SMA已有藥可治療，且國外已有39國政府給付的案例可循，但台灣卻沒有認真展開討論，健保署過去一年對罕病團體的回應，一直都是「正與藥商議價」或「排議程」。「罕病的給付藥費由罕病專法（經費來源為菸捐）支出，不會擠壓到老百姓的健保費。」SMA病友家屬陳斌聖強調，政府可以等，但他們這些爸爸媽媽不能等，因為「預早治療效果愈好」，脊髓一旦側彎、關節一旦攣縮，都是功能性損壞，不像是肌肉可以吃藥復原。對此，健保署長李伯璋稍後回應，該藥國內目前只有一家廠商有，今年已找該藥廠就藥價部分談了3次，但議價未取得共識，進展趨緩。年底前會新增一家藥廠加入，相信將有更大的議價空間。【更多精采內容，詳見】
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2019-11-24 醫聲.罕見疾病
爭取罕藥／爭取SMA肌萎藥物 罕病聯盟向總統府陳情
「蔡總統給藥救命！我們要活下去！」獲兩次總統教育獎的脊髓性肌肉萎縮症患者李怡潔，上午表達對脊髓性肌肉萎縮症（SMA）的治療藥物需求，希望健保署應將SMA藥物排入12月的共擬會討論外，政府相關單位盡早對該藥物進行全給付，她與十名罕病代表隨即赴總統府陳情。她今天在立委陳曼麗、拍攝SMA電影「用心飛翔」的導演施祥德，與50多名病友、家屬等組成的罕病SMA肌萎藥物爭取聯盟，上午表達對SMA治療藥物Spinraza的需求。聯盟表示，該藥美、日、港等國家都已獲給付，台灣卻遲遲未能納入健保，但小患者不能再等。健保署長李伯璋表示，近日已跟署內內部討論，會將SMA治療藥物Spinraza排入12月中旬的共擬會議議程中，讓專家進行討論。該藥國內目前只有一家廠商有，今年已找該藥廠就藥價部分談三次，但價格部分未能取得共識而使進展趨緩。不過該藥年底前會新增一家藥廠加入，相信應該會有更大的空間可討論。柏麟媽媽現身說法表示，柏麟出生未滿一個月就確診為脊髓性肌肉萎縮症患者，五個月大、本該能稍微抬起頭，卻因肩頸無力而無法做到，也不太能翻身，再次回醫院檢查才發現已經發病。柏麟屬SMA最嚴重型，符合申請恩慈療法的資格，能在爭取健保給付的過程中，使用廠商免費治療藥物，柏麟接受治療至今已兩歲，現在已可正常走路、跑步，雖然偶爾會跌倒，但已讓她欣慰。李怡潔表示，Spinraza是全球首個治療SMA的藥物，2016年12月在美國上市，各國皆因治療的迫切性，在全球39個國家已獲給付，包含鄰近台灣的香港與日本也已給付。但台灣FDA通過該藥至今已過了快一年，卻仍在健保署卡關，遲遲無所進展。病友家長、台灣障礙者權益促進會理事長劉俊麟表示，脊髓性肌肉萎縮症（SMA），是嬰幼兒死亡率最高的遺傳性疾病，隨著時間，嚴重持續性的肌肉萎縮、無力，最終導致病患行走或進食困難，甚至無法呼吸。而目前全台估計，至少有400名SMA患者，像他自己就有兩個小孩因誤診，直到較大時才確認患有SMA。李伯璋說，健保署一直以來都是支持罕病患者相關藥物治療，只是因藥物價格討論仍有流程，非一時就能決定。此外，Spinraza雖國外都有給付，但並非像台灣健保般全數買單，如日本雖有給付、但採取部分負擔方式，因此不應拿來一起比較。
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