2020-11-04 新聞.生命智慧
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罕見疾病
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2020-11-03 新聞.杏林．診間
醫奉30／唐氏症兒讓他感同身受！其他牙醫「懼收」的特殊族群，黃明裕都看
很多被其他牙醫「懼收」的特殊需求族群，例如唐氏症、自閉症、身心障礙、罕見疾病、失智症、在家或機構而很難出門的長者，都是牙醫師黃明裕長期照顧的個案兼老友。黃明裕之所以能做到別人所不能，關鍵在於他的獨生子黃于軒，也是一個特殊的孩子，「我的初心就是因為他。」「破天荒的美好治療經驗，讓我開始固定在陽光牙醫就診，黃醫師不僅照顧我的牙齒，還挑戰矯正我的大暴牙，證明了他的超高技術以及過人的膽識。這麼多年過去，我與黃醫師早已化敵為友，他總是有辦法安撫我的抗拒和衝動行為，懂得如何與我對話、相處。更重要的是，他有身心障礙家長的同理心，少了醫師高高在上的壓迫感，也沒有對特殊病患的嫌惡表現，這些都讓家長及病患安心、放心。 」這是一位從不開口說話的自閉症青年阿哲，透過文字回憶五歲起在陽光牙醫診所看牙的經過和感想。這位黃醫師，就是陽光牙醫診所院長、第30屆醫療奉獻獎得主黃明裕。當黃明裕首次窺見這位沉默病人心裡對自己的想法，內心很激動，原來他什麼都知道、什麼都記得。更加確認自己在面對每一位病人時，不論對方有無反應，都誠心誠意好好對他說話，是多麼正確的決定。唐氏症兒子 讓他更能感同身受黃明裕說，33年前從牙醫系畢業後，他本與大部分牙醫一樣投入植牙和矯正。直到民國83年患有唐氏症的兒子出生，黃明裕與同為牙醫的妻子積極投入孩子早期療育、校園生活、支持團體，夫妻倆的牙醫專業生涯也開始逐漸轉向。民國91年開始，黃明裕在住家附近的早療機構，提供學齡前幼兒口腔衛教和義診。他發覺自己跟一般牙醫最大的不同，是他很能「感同身受」。「因為我本身就是家長，看到他們每個人，就像是在看我自己的小孩一樣；我跟那些爸爸媽媽的不同，也只在於我是牙醫，他們不是。」民國94年，黃明裕發現台灣特殊族群牙醫的學習資源很少，這時候上天安排了林鴻津、蔡鵬飛這兩位志同道合的學長跟他一起找資源，另一位學長黃世英介紹他們認識東京齒科大學校長金子讓，帶來全新契機。黃明裕雖不會日文， 民國97年仍毅然動身前往日本攻讀齒科麻醉博士，因為日本正是亞洲發展身心障礙牙醫最早、最完善的國家。黃明裕在日本四年期間，不放過任何學習機會，齒科麻醉醫學會年會、身心障礙者齒科學會、老年齒科學會的研習活動，他都參加。47歲畢業口試隔天發生311震災，黃明裕與其他在日本的台灣牙醫還二度組團去當地義診，才帶著博士學位回台。回到台灣，黃明裕繼續走在「老吾老以及人之老，幼吾幼以及人之幼」這條人煙罕至的特殊牙醫之路上，這句話直到今天仍是他的座右銘。臥床口腔照顧 推動照服員認證黃明裕發現，照顧服務員在口腔照顧的教育訓練不足，照顧者也常誤以為放鼻胃管的人，口腔不需要清潔。其實不論是身心障礙者或失能、失智長者，即使放鼻胃管的人嘴巴也會有因溢奶而來的奶垢，且唾液本來就有礦物質， 久了一樣會有牙結石。於是黃明裕推動一套36小時課程，幫助照服員取得「特殊需求口腔指導員」資格認證，以及牙菌斑指數、牙齦發炎指數等兩個品質指標。他希望長照能將需要特殊技巧的「口腔清潔」，從身體清潔項目中獨立出來，機構評鑑也能夠要求一定的口腔指導員比率，如此才能確實幫助特殊族群口腔清潔有正確頻率和好品質，照服員也能因此多得到一筆收入。揣摩孩子心情 院生最愛的溫柔牙醫長照項目和機構評鑑雖然還沒改變，黃明裕服務超過十年的陽明教養院，卻因院方的重視和自我要求，率先展現成效。黃明裕回想，民國98年教養院剛成立醫療團時，院生牙菌斑和口臭都很嚴重，後來他固定每周造訪，培養多位口腔衛教指導員、改掉院生睡前吃點心的習慣，要求餐後潔牙，現在院生口腔問題已經大大改善，幾乎沒有問題。教養院的一位自閉症青少年阿德，因為曾經被洗牙的水嗆過，所以很怕水。過去有些牙醫師為了達成洗牙任務，覺得應該要約束他的手腳，結果就是一場醫病大戰，根本無法幫阿德洗牙。黃明裕用心揣摩孩子的心情，如果一個人已經很怕水了，還被綁起手腳丟到水中，豈不是要嚇死了？於是，黃明裕把洗牙的流程拆到最細，從練習漱口、吐水、吞水，慢慢培養阿德的安全感，牙齒是一顆、一顆慢慢洗，終於完成洗牙任務，黃明裕也成為阿德唯一指定願意洗牙的醫師。「很多人說我是俠客，其實我只是一個比較雞婆的獅子座，路見不平而已。」黃明裕說，現在念茲在茲的就是「醫療平權」，因為現在在家或在較具規模機構的長者，健保給付牙醫去長者居住地服務，但在一些小型機構安養的長者，卻只能自費，或得先出院回家才能申請「在宅醫療」的牙醫治療，看完牙再回機構。在宅醫療資源不足 需求卻很大黃明裕強調，老人一但失能，要在哪裡照護，已經不是他自己能決定的，所以在日本，老人住的地方無論是自家或是機構都算「宅」，都可以申請在宅醫療。但在台灣，很多機構都不算，「我去到那邊要收錢的時候，都覺得手發軟，因為這個錢應該是政府要出的，拿這個錢我就好像是幫凶。」為什麼要倡議醫療平權？黃明裕以台北市為例，醫療資源那麼豐富，但就是有醫療資源到不了的地方，例如老公寓，「動輒五、六十公斤的一個活生生的人，要怎麼扛下來？」現在全台灣做身障牙醫不超過兩、三百人，台北市做到宅牙醫的不超過十個人，需求很大，能夠服務的人很少。「一般人看牙、洗牙，運氣好可能當天就排到了，但是特殊族群得經過審核、訪視、申請，等上數周甚至一、兩個月這麼久。」黃明裕希望有一天，在宅服務的範圍將所有真正需要的人做好分級，能做在宅的牙醫都接受過完善的訓練，有需要的民眾只要上網就能找到家附近可到宅的牙醫，特殊族群都能像一般人一樣預約看牙。制度的改革牛步，黃明裕可等不了。他每天只開診半天，另外半天就開車到處跑，載著重達37公斤的移動式器械、馬達等大包小包，再一階一階扛上四樓、五樓。病人或躺或坐，黃明裕診療時就配合著彎腰或單膝跪地，他也不以為意。載著器械到處跑 病人是他珍貴資產支持黃明裕的，不只是跟他跑遍機構和公寓的妻子和兒子，還有一位照顧植物人兒子16年的老父身影。年近90歲老父日復一日用毛巾拉起五十多歲、僵直性脊椎炎臥床兒子的膀臂，堅持不肯放棄；練習用粗吸管喝水的漸凍病人、裝上全口假牙的失智長者吃著芭樂的燦笑，還有躺在床上的寶島歌王文夏老師說：「你們來，我很方便，如果是我去，要一大隊人。」黃明裕有優異的技術、亮眼的學歷，當牙醫卻有一半以上的時間，都在做賺不了錢的事或做義工。他在電腦裡為病人細心建立檔案夾，存著珍貴照片影片，就算病人過世，他還保留著。沮喪的時候，黃明裕就會拿出藏在辦公室櫃子上，漸凍病人與妻子合寫的小卡片「每每想到您，總是不由自主流下幸福的眼淚！」心情就能重新振奮起來。黃明裕做小學生校園塗氟，專門接收陽明山上距離遠、人數少的八所小校，而不是去搶一般牙醫偏好人多、交通方便的大校。但談起這事，黃明裕卻是眼神閃閃發亮地細數，這間小學有好多百年樟樹、那間小學是古蹟別墅改建，是多美的學校、多美的山。在沒有人願意去的地方，欣賞最美的風景；在看似沒有回報的地方，得到無可取代的喜悅。這似乎就是黃明裕行醫33年的寫照。第30屆醫療奉獻獎 特別報導個人獎之6 姓名 黃明裕年齡 59歲出生地 台北市現職  陽光牙醫診所院長、牙醫師公會全聯會口腔衛生委員會主委、台北醫學大學牙醫學系校友總會會長、台灣口腔顎顏面麻醉醫學會理事長學歷 台北醫學大學牙醫系、東京齒科大學齒科麻醉學博士經歷 台北市牙醫師公會理事長、台灣特殊需求者口腔照護學會理事長主要事蹟 建立身心障礙機構牙科診療機制、提供多元特殊族群口腔照護服務、提升特殊需求者口腔保健及照護專業人員知能、發起北市學童窩溝封填防齲計畫、推動國小學童含氟漱口水防齲計畫、協助越南及蒙古兒童推動口腔健康促進。☞ 點我進入《第30屆醫療奉獻獎 永晝的奉獻》專題
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2020-10-31 醫聲.罕見疾病
爭取罕藥／成立台灣「罕病藥物物流中心」蔡輔仁投身基因研究 為罕病尋生機
從醫34年，中國醫藥大學副校長蔡輔仁長期投注台灣罕見疾病的研究與醫療照護，不但與遺傳科醫界夥伴與罕見疾病基金會共同催生「罕見疾病防治及藥物法」，且創立台灣「罕病藥物物流中心」以及「台灣罕見疾病組織資料庫」，與國內醫界資源共享，嘉惠國內罕見疾病患者，希望能盡力為罕見疾病患者尋找更多生路。台灣早期醫療不發達，罕見疾病患者不僅診斷不易，即使費盡苦心診斷出來，結果也是難以治療。因為許多醫療用藥需仰賴國外進口，藥價昂貴，一個月甚至要上百萬元，患者根本吃不起這樣的救命藥，醫師也無計可施。「一旦被確診為罕見疾病，只能接受無藥可醫的命運。」1986年，蔡輔仁擔任中國醫藥大學附設醫院兒科醫師時，看到罕見疾病患者與家屬的心酸與無奈，他毅然投身遺傳科罕見疾病基因診斷與治療領域。中國醫藥大學附設醫院在1990年一月成立小兒醫學遺傳科，1992年四月成立兒科遺傳實驗室，而蔡輔仁也在同年11月獲得小兒科醫學遺傳委員會認可，成為全國第九位、中部地區第一位醫學遺傳專科醫師，開啟他在罕見疾病研究治療與照護的拓荒之路。遺傳科需重裝備 更需團隊當後盾「我看診時可以看到一家三代喔！」蔡輔仁說，因為遺傳科醫師為了追查疾病脈絡，加上遺傳類疾病需要溯源基因問題，就像人類學者在歷史洪流追蹤家族譜系，疾病也有它的家族譜，所以即使病友人數相較於其他科少了很多，但遺傳發展跟很多疾病問題如神經、肌肉、心臟等都有密切關聯，因此研究治療的範圍十分廣泛。而且遺傳科是「重裝備」的科別，打的是背後資源戰，需要有實驗室、團隊做後盾，早期當他孤軍奮戰時，蒐集到的檢體有時送到台大給老師王作仁教授或陽明大學魏耀揮教授的實驗室，協助進行粒線體分析；也會趁出國開會時帶出去，情商當地實驗室幫忙，出境時行囊裡裝著病患的檢體，回國時換成幫病患帶回藥物。經過他不斷寫論文、寫計畫申請購買診斷儀器，再為病患診斷，然後透過病患資料分析寫成論文，整合臨床與研究工作，終於在中國醫藥大學暨醫療體系董事長蔡長海的支持下，成立了自己的實驗室，不用到處請人幫忙。讓基因檢測 發揮預警功能隨著基因醫學進步，他發現罕病在診斷上有種族差異的問題，應有本土專屬的基因診斷資料庫，因此致力運用分子生物學技術來分析台灣人的各種遺傳疾病，幫助國人疾病診斷、提供病友跟家屬遺傳諮詢服務、更可透過產前診斷培育健康的下一代。蔡輔仁指出，目前中國醫藥大學附設醫院基因醫學部團隊已成功建立逾60種單基因遺傳疾病，發現破百的新突變點及種族特有突變點，例如高雪氏症亞洲患者L444P的常見突變點。建立台灣罕見疾病組織資料庫，透過資源共享讓罕病研究在台灣發展日趨成熟。此外，他認為除了診斷之外，更希望基因的檢測能更進一步發揮預警功能，於是與罕見疾病基金會合作並偕同台大醫院等新生兒中心，推動二代新生兒篩檢，疾病種類從原本的5項擴展到21項。這個政策推動並非一蹴可幾，而是先在原住民、低收入戶等少數族群做試驗，再寫成論文、倡議，歷時多年才成為一種政策。如今台灣成為領先全世界，將二代新生兒篩檢納入衛生政策的國家，從拯救生命的層次提升到注重患者生活品質的優質醫療。台灣定義罕見疾病為「發生率在萬分之一以下的疾病」，罕病法自2000年實施至今，政府公告的罕見疾病種類共有225種。過去因病例少，醫院沒有備藥，罕見疾病患者一旦確診後 ，治療藥物需經專案申請進口，從找代理商、取得藥物，再到病人手上，約需一個月到一個半月採購藥品，往往緩不濟急。因此讓蔡輔仁興起了籌設「罕病藥物物流中心」的概念。找不到備藥 催生罕病藥物物流中心 罕見疾病出現機率極少，醫師可能終其一生看不到某一類型的罕見疾病，醫院更不可能為一名還沒出現的病患儲備藥物（也許藥物放到過期病人還沒出現），使得藥商沒有意願進口該藥品，造成確診病患面臨缺藥之苦。若是由國家出資向國外買藥（或透過台灣代理商採購），挑選幾種罕見疾病患者需要用的藥物，採購約兩名罕見疾病患者、四個星期左右的藥物用量儲放在物流中心，一旦醫院診斷出罕見疾病患者，急需用藥時就可以緊急提供，解決病患立即的用藥需求。如患者符合相關申請的規定，則可由衛生福利部國民健康署支付藥費。在蔡輔仁的努力之下，2001年，政府成立台灣「罕病藥物物流中心」，造福許多罕見疾病的患者。從無到有拓荒 感謝夥伴一路支援蔡輔仁說明，「罕病藥物物流中心」設立後，庫存集中在物流中心內，各醫院需要用藥時，由「罕病藥物物流中心」統一供給，提升稀少藥品之管理效能，也促使藥商願意進口用量稀少的罕見疾病藥物。而四個星期左右的藥物用量，足以讓醫院申請專案進口來銜接這段空窗期，而且申請進口的藥物效期較長，正好可以與物流中心交換備藥，藥物不會因過期而浪費。此外，也為台灣健保省下很多錢，更解決了醫師擔心拿不到治療藥物的窘境，至今罕病藥物物流中心還在成功運作中。台灣罕見疾病的診療雖然起步較晚，但在醫界、學會與立委等爭取下，如今做得很周延。蔡輔仁很感謝當初和他在遺傳科共同拓荒的夥伴，以及罕見疾病基金會和黏多醣症協會基金會，這些都是他行醫很大的動力。「我們一起經歷一個從無到有的年代，從早期診斷困難、拿不到藥物的年代，透過建立制度與積極爭取，即使只要爭取到一點點、有任何一絲絲美好的醫療環境改變、藥物和診斷的機會，我們都心存感激。」從兒科進入遺傳 為孩童點亮明燈「罕見疾病多是出自於基因突變，患者背負著人類演化的原罪而受苦，所以社會應當要好好幫助他們。」蔡輔仁說，在臨床互動方面，醫師所需要做的是實際去解決問題，幫病人診斷、治療、開藥。由於罕見疾病患者需要長期治療，且人數較少，所以整個醫療團隊和患者融合在一起是常態，因為除了臨床上的交流，病患也常常和他分享日常生活的點點滴滴，醫病之間的關係如同熟識多年的老友。綜觀蔡輔仁的行醫生涯，可說是台灣罕見疾病醫療與照護發展的縮影。一路走來，從篳路藍縷的病患照顧到罕見疾病法的立法、首創罕病物流中心解決缺藥問題、參與罕見疾病的認定與藥物的審查、與病友團體的互動、協助臨床遺傳檢驗機構的評審、教育，遺傳諮詢師的認證，以及下一世代的遺傳專科醫師的培育，他奉獻畢生時間與心血，與台灣遺傳專科醫師共同打拚，創造機會建立制度。他以兒科醫師專業做為底蘊，進入了遺傳的異業領域，再回到兒科醫師對照顧兒童的初衷，更為罕見疾病的患者點上一盞永不熄滅的燈，迎接他們回到人性深層的憐憫，努力提升病友的生活品質，無論在醫療或是社會福利面向，都可以找回生命的尊嚴。他主治的疾病是罕見的，而他的奉獻更是罕見。第30屆醫療奉獻獎 特別報導個人獎之4 姓名 蔡輔仁年齡 60歲出生地 台南市現職 中國醫藥大學副校長暨特聘教授 中國醫藥大學附設醫院醫學研究部、基因醫學部、遺傳中心主任 中華民國人類遺傳學會理事長學歷 中國醫藥大學中國醫學研究所博士經歷 中國醫藥大學中醫學院院長 中國醫藥大學研發長主要事蹟 2002年國家生技醫療品質獎「罕見疾病的篩檢、診斷與治療」品質金獎、衛福部「第三屆罕見疾病藥物供應製造及研究發展獎勵」傑出貢獻獎、中華民國醫師公會全國聯合會2019台灣醫療典範獎☞ 點我進入《第30屆醫療奉獻獎 永晝的奉獻》專題
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