2020-06-03 新聞.杏林.診間
搜尋
罕見疾病
共找到
439
筆 文章
-
-
2020-05-31 科別.腦部.神經
視力模糊、手腳無力 小心是這個病作祟
「出現暈眩、手腳無力、視力模糊…你會聯想到可能是多發性硬化症嗎?」新北市立土城醫院腦神經內科主任徐榮隆便曾收治一名50多歲的王先生,四年前因左側肢體無力、意識不清緊急入院,後續花費一年多時間輾轉於多家醫院診斷,才終於確診為多發性硬化症。所幸目前使用二線藥物規律治療,病況穩定未再復發惡化,也可維持清楚意識、與他人交談,回歸正常生活。徐榮隆表示,多發性硬化症是一種發生於中樞神經系統的自體免疫性發炎疾病,免疫細胞產生異常,攻擊包覆神經纖維的髓鞘,使中樞神經出現反覆持續發炎的脫髓鞘性神經病變,讓神經傳導發生「短路」而失去正常功能,但病因至今不明。但多發性硬化症在台灣屬罕見疾病,依據重大傷病登錄資料,全台目前約1100位病友。因為疾病早期症狀多元,導致疾病警覺性與確診度低,經常延誤確診。徐榮隆說,多發性硬化症首次發病年齡約20至40歲,病灶可能發生在腦袋不同部位,造成不同程度的功能異常,常見的神經症狀包括暈眩、手腳無力、視力受損、平衡失調、臉歪嘴斜、吞嚥困難、口齒不清、甚至大小便失禁等,少數病友有癲癇及智能障礙,嚴重可能癱瘓,也由於病灶表現多元,病患常在不同科別間反覆就醫,影響黃金治療時期。加上因為反覆發作,可能對神經已造成不可逆的傷害,導致肢體無力、無法繼續工作,出入需要輪椅輔助,生活品質大受影響。徐榮隆表示,雖然疾病初期治療後幾乎能夠痊癒,但若不長期持續藥物控制,病症反覆發作後可能造成永久性失能。而干擾素是常見的多發性硬化症一線治療藥物,若一線用藥使用後效果不佳,可採二線治療;二線用藥為免疫調節劑,包含口服與針劑。徐榮隆說,治療時規律以藥物控制降低復發機率,以達到多發性硬化症治療的四大治療目標,包括:降低復發機率、避免腦部病灶的新發生或擴大、延緩腦萎縮,以及維持活動功能與生活品質。
-
2020-05-27 橘世代.健康橘
60歲退休護理師林慧珠 走出罕病自卑把自信帶給他人
60歲林慧珠年初剛從台北榮民總醫院護理師退休,一出生就罹患罕見疾病「鎖骨顱骨發育異常」,從小因外貌感到自卑的她,直到就讀護校受到神父、修女啟發才找回自信,之後投入護理師工作,真誠照顧患者打動患者的心,曾有榮民伯伯還想把遺產給她,但她婉拒;林慧珠退休後受邀到北市防疫旅館關懷中心支援,她未來還想到相關團體擔任志工幫助乳癌、直腸癌患者,把樂觀、信心帶給他人。「沒人想生病,生病的病人往往都很無助,不知道要怎麼辦」,林慧珠患先天罕病,延遲顱骨骨縫閉合等症狀,她從小有頭大、臉小、肩下垂以及胸部狹窄等與他人特別不同的外貌,讓她長期感到自卑,直到就讀宜蘭的聖母醫護管理專科學校後,受到神父、修女啟發才改變人生態度。「悲觀也是過一天,樂觀也是過一天,既然如此...」林慧珠表示,讀護校時師長開導,她自己也覺得這樣一直悲觀、自卑下去並不會讓生活變好,逐漸走入人群,也到育幼院幫忙照顧小孩子,如洗澡、伴讀、玩耍等,過程中遇到跟自己處境類似或自卑的孩子,就會舉自己為例,安慰小朋友,也盼小朋友要對人生樂觀。林慧珠擔任護理師時,曾在直腸外科照顧患者,有患者因手術後切除直腸,側腹設造口,需人幫忙清理造口袋糞便,覺得自卑或很不好意思,她除幫忙心理建設,未當班時也會幫忙清理,讓患者能較快習慣新生活;在北榮時,還曾加入醫療服務團,出差到中東沙烏地阿拉伯,協助照料弱勢家庭的小朋友。在北榮急診室服務時,有許多在台灣沒家屬的榮民伯伯,林慧珠常為獨身的老榮民們洗臉、擦身體、協助上廁所等,她總是盡心盡力幫忙,有伯伯長期受她照料很感謝她,有的寫卡片給她,她覺得很窩心;也有人想收她做乾女兒,把財產給她,但她認為這本就是工作,且幫助別人也很快樂,因此婉拒。林慧珠覺得自己運氣還不錯,一路上有很多貴人願意幫她,她覺得人只要能互助,再大的問題都能迎刃而解,自己也學會更樂於助人;年初退休後,得知北市聯合醫院招募人力成立「健康關懷服務中心」,透過電話諮詢,協助民眾解決對防疫旅館的疑難雜症,因此加入行列。防疫館館工作目前告一段落,林慧珠一下子從帶領15名學妹忙碌生活閒下來,她打算未來仍會繼續到醫療相關團體任志工,像過去一樣,到社區服務孤老等弱勢,或到尖石鄉、五峰等偏鄉部落義診服務,盼能持續服務乳癌、直腸癌患者,讓他們能更正向面對人生。【精選延伸閱讀↘↘↘】。口罩沒人排還有剩 藥師永不忘這一天!。幫助困在失智迷霧中家庭 鄭嘉欣成為不一樣的律師 立即加入粉絲專頁! 用橘世代的熱情彼此鼓勵打氣,展開「健康橘、好野橘、愛玩橘、好學橘」等主題,為第二人生做足功課,活出精彩亮麗!>>現在立即加入
-
2020-05-16 新冠肺炎.專家觀點
美國警告:罕見小兒致命疾病據信與冠狀病毒有關
美國衛生當局今天發出警告,表示有一種好發在兒童身上、罕見卻可能致命的自體免疫症狀,據信與2019冠狀病毒疾病(COVID-19)有關。美國疾病管制暨預防中心(CDC)將這種疾病稱為小兒多系統發炎症候群(multisystem inflammatorysyndrome in children,MIS-C),英國4月底首度通報這種病例。CDC指出:「曾照顧過,或正在照顧年齡低於21歲,且符合MIS-C指標患者的醫療提供單位,應向所在當地、該州或該自治領土之衛生部門通報疑似病例。」小兒多系統發炎症候群指標包括發燒、會引發重症導致需要住院治療的多重器官發炎、2019冠狀病毒疾病確診或最近曾罹病,且無其他合理因素的患者。紐約州迄今已通報超過100起這樣的病例,其中3人病故。治療過這種疾病的醫師表示,患者有時會出現類似罕見疾病川崎症的病徵。川崎症會導致全身血管腫脹,引發劇痛。CDC表示,醫師對於「每個證實感染SARS-CoV-2(2019冠狀病毒疾病病原體)的兒童死亡病例,都應思考是否與小兒多系統發炎症候群有關」。不過CDC表示,目前尚不清楚這種症狀是否僅好發在兒童身上。紐約柯恩兒童醫療中心(Cohen Children'sMedical Center)小兒科醫師樹德(Sunil Sood)告訴法新社,部分兒童有非常輕度的疾病,但他和同事發現,約莫半數患者因為心臟發炎,必須在加護病房接受治療,治療方式包括注射抗體、施打類固醇與阿斯匹林,避免患者血壓突然驟降導致休克。樹德補充表示,這種病例主要會在兒童染病且已產生抗體後的4到6週出現。他說:「他們曾得到這種病毒,身體之前戰勝了病毒,但現在出現這種遲來的過度免疫反應。」更令人不解的是,歐洲地區先傳出這種病例,接著是北美洲,但中國、台灣和韓國等率先出現病毒的亞洲國家卻沒有傳出這樣的病例。樹德說,外界推測某種特定人口的基因較其他人口容易受影響,不過這個理論目前尚未獲得證實。醫學雜誌「刺胳針」(The Lancet)近日來自英國的研究中指出,每8名患者中就有6名具有非裔加勒比海人血統。
-
2020-05-14 癌症.抗癌新知
卵巢癌、子宮頸癌標靶 健保首給付
卵巢癌早期症狀不明顯且缺乏有效篩檢工具,逾四成患者一確診就是第三期以上,而在她們之中,每10人僅約4人能存活超過5年,被稱為沉默殺手;子宮頸癌雖有抹片檢查工具,但如走到末期,存活率比卵巢癌更低。我國全民健保首度同意給付卵巢癌、子宮頸癌的標靶藥Bevacizumab,預計每年有411人受惠,最快六月上路。衛福部健保署醫審及藥材組組長戴雪詠表示,抗血管內皮生長因子的單株抗體Bevacizumab可阻斷腫瘤生長作用,過去在台灣取得多項適應症,健保陸續給付其用於大腸直腸癌、多型性神經膠母細胞瘤等。全民健康保險藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議(共擬會)在4月中旬會議決議,同意擴大給付於卵巢癌及子宮頸癌的末期患者。共擬會給付對象為「對含鉑藥物具感受性的復發性卵巢上皮細胞、輸卵管或原發性腹膜癌」以及「持續性、復發性或轉移性的子宮頸癌」,預估每年有411人受惠。依當前市場上的藥物價格計算,一年要花費健保費用4.6億元,不過健保署將與廠商議價協商,以降低對健保體系的衝擊。如協商順利,最快於六月開始給付。卵巢癌的治療方式近年有進展,適用於BRCA1與BRCA1基因突變患者的一款標靶新藥PARP抑制劑,其臨床試驗成績亮眼,不過藥費更加高昂,有臨床醫師表示病人賣房求生,但更多病人因負擔不起而未選用。戴雪詠指出,這款藥物近日才提出納入健保的申請,目前專家會議受理審議中。健保署召開的共擬會通過多項新藥給付,除了上述Bevacizumab,還包括對抗革蘭氏陰性菌感染的抗生素Ceftazidime/avibactam,這款藥可有效治療對於碳青黴烯類抗生素具抗藥性的細菌(如克雷伯氏菌)造成的感染症,並可減少碳青黴烯類抗生素使用以避免抗藥性持續攀升。官方預計5年內將有4179人次受惠,年花費健保約1.3億元。血癌主要的治療用藥Letermovir亦被納入給付,這款非核苷類巨細胞病毒抑制劑,可用於異體造血幹細胞移植預防巨細胞病毒感染及相關疾病,可降低台灣八至九成巨細胞病毒感染流行率。官方預計有超過200名異體造血幹細胞移植病患受惠,年花費健保約1億元。共擬會還同意納入罕見疾病遺傳性血管性水腫的急救用藥Icatibant,預估有34名患者受惠,年花費健保0.2億元。給付的名單還有人類免疫球蛋白單株抗體Palivizumab,可預防早產兒呼吸道融合病毒感染。新生血管抑制劑Aflibercept及ranibizumab,可治療黃斑部病變,共擬會考量脈絡膜疾病患者眼睛出血或水腫可能使視力難恢復,因此優先給付這類患者,使用支數上限由原先7支增加為14支。
-
2020-05-14 科別.眼部
清大吳承澐眼患罕病視覺退化 不放棄學習獲總統教育獎
教育部公布2020總統教育獎獲獎名單,其中,就讀清華大學的吳承澐14歲罹患罕見疾病「Leber氏遺傳性視神經病變」,一眼發病後,一個月內另一眼隨即發病,目前左眼視力為0,右眼視力為0.01,雙眼視覺逐漸退化,在生活上無法閱讀書寫,亦無法辨識人臉。該疾病造成生活上許多不便,但經由不斷練習語音軟體,學習點字,定向訓練,學習鋼琴,克服了很多大眾認知的不可能。由於吳承澐正向積極地面對生活,輔導老師鼓勵他申請清華大學特殊選才「拾穗計畫」,並獲得評審委員認同錄取,現在已是大二生。上大學後,吳承澐積極規劃大學生活,大量吸取音樂創作的能量,去年暑假還利用鋼琴才藝隻身到台東都蘭打工換宿,這也是吳首次獨自去外地旅行。之後吳更出版首張鋼琴創作專輯「心的樂章」,為自己的逆境人生譜下新的樂章。「不要限制自己,因為你能做到的比你想的還要多更多!」吳承澐認為,遇到挫折或需要克服的事情,只要不斷的與「心」對話,擁抱內心深處的自己,一定就能跨越重重的障礙。
-
2020-05-13 科別.心臟血管
婦人腹瀉5個月掉5公斤 罹患罕見淋巴血管平滑肌增生症
彰化市60歲的馮姓婦人連續5個月腹瀉,因腹部疼痛就醫,經電腦斷層掃描,找出病因是罕見基因性疾病「淋巴血管平滑肌增生症」,經藥物治療3個月後,呼吸喘促及營養問題獲得改善,乳糜腹水也減少,再追蹤腹部電腦層檢查,已無發現新生淋巴結,病情穩定。馮姓婦人說她日前有水瀉的問題,持續快5個月,2個月體重已掉了5公斤,後來因為腹瀉次數增加合併下腹部疼痛到秀傳就醫,外科醫師黃漢斌安排腹部電腦斷層掃描,發現腹主動脈附近多處淋巴結增生,最大病灶達4.1公分,再進一步進行腹腔鏡手術取得增生淋巴結並做病理切片檢查,組織報告證實為淋巴血管平滑肌增生症。彰化秀傳外科醫師黃漢斌表示,淋巴血管平滑肌增生症是一種罕見疾病,主要侵犯肺部而導致瀰漫性肺間質改變,及造成淋巴、血管平滑肌異常增生,屬低度惡性腫瘤,以往除了支持性療法,對於較嚴重的患者,只有肺移植能有效改善健康與存活率。黃漢斌說,馮女士擔心是否會遺傳下一代子女,因而進行了「次世代基因檢測」,報告發現有TSC2「體細胞突變」,沒有遺傳下一代所謂「性細胞突變」的疑慮,目前以藥物穩定肺功能,治療乳糜異常積液,並縮小異常的腎臟和淋巴結生長,改善患者的生活品質。
-
2020-05-13 癌症.卵巢.子宮
卵巢癌、子宮頸癌末期存活率低 健保首次給付標靶藥
卵巢癌早期症狀不明顯且缺乏有效篩檢工具,因此逾四成患者一確診就達第三期以上,而在她們之中,每十人僅約四人能存活超過五年,因此被稱為沉默殺手。子宮頸癌雖有抹片檢查工具,但如走到末期,存活率比卵巢癌更低。我國全民健保首度點頭同意給付子宮頸癌、卵巢癌的標靶藥Bevacizumab,預計每年有411人受惠,最快六月上路。衛福部健保署醫審及藥材組組長戴雪詠表示,抗血管內皮生長因子的單株抗體Bevacizumab可阻斷腫瘤生長作用,過去在台灣取得多項適應症,全民健保陸續給付其用於大腸直腸癌、多型性神經膠母細胞瘤等。我國全民健康保險藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議(共擬會)在4月16日會議中,同意擴大給付於卵巢癌及子宮頸癌的末期患者。共擬會給付對象為「對含鉑藥物具感受性的復發性卵巢上皮細胞、輸卵管或原發性腹膜癌」以及「持續性、復發性或轉移性的子宮頸癌」,預計每年有411人受惠。依當前市場上的藥物價格計算,一年要花費健保費用4.6億元,不過健保署將與廠商議價協商,以降低對健保體系的衝擊。如協商順利,最快於六月開始給付。卵巢癌的治療方式近年有進展,適用於BRCA1與BRCA1基因突變患者的一款標靶新藥PARP抑制劑,其臨床試驗成績亮眼,不過藥費更加高昂,有臨床醫師表示病人賣房求生,但更多病人因付擔不起而未選用。戴雪詠表示,這款藥物近日才提出納入健保的申請,目前專家會議受理審議中。衛福部健保署於4月16日召開的共擬會通過多項新藥,除了上述Bevacizumab,還包括對抗革蘭氏陰性菌感染的抗生素Ceftazidime/avibactam,這款藥可有效治療對於碳青黴烯類抗生素具抗藥性的細菌(如克雷伯氏菌)造成的感染症,並可減少碳青黴烯類抗生素使用以避免抗藥性持續攀升。官方預計五年內將4179人次受惠,年花費健保約1.3億元。血癌主要的治療用藥Letermovir亦被納入給付,這款非核苷類巨細胞病毒抑制劑,可用於異體造血幹細胞移植預防巨細胞病毒感染及相關疾病,可降低台灣八至九成巨細胞病毒感染流行率。官方預計有超過200名異體造血幹細胞移植病患受惠,年花費健保約1億元。共擬會還同意納入罕見疾病遺傳性血管性水腫的急救用藥Icatibant,預估有34名患者受惠,年花費健保0.2億元。給付的名單還有人類免疫球蛋白單株抗體Palivizumab,可預防早產兒呼吸道融合病毒感染;新生血管抑制劑Aflibercept及ranibizumab可治療黃斑部病變,共擬會考量脈絡膜疾病患者眼睛出血或水腫可能使勢力難恢復,因此優先給付這類患者,使用支數上限由原先七支增加為14支。
-
2020-05-13 科別.心臟血管
健康保衛站/喘咳血腫暈5症狀 恐是肺高壓
一名50歲婦人喘咳約兩周,因症狀與新冠肺炎相似被懷疑染疫,採檢後排除罹患新冠肺炎,卻確診為肺動脈高壓,醫師提醒,民眾如有「喘咳血腫暈」肺高壓五大症狀,應及早就醫。中華民國心臟基金會執行長黃瑞仁表示,肺動脈高壓是心肺及血管系統嚴重病變,俗稱「心臟癌」,這種罕見疾病惡化快,萬一再感染新冠肺炎,後果嚴重。中華民國肺動脈高血壓關心協會理事長黃偉春說,新冠肺炎8成為輕症,60歲以上或合併有心血管、糖尿、高血壓、慢性呼吸道疾病和癌症患者,發病率和死亡率顯著提高。其中肺高壓病患遭病毒、細菌感染風險較高,不可掉以輕心。高雄榮總肺高壓專業治療中心醫師鄭錦昌提醒,年長的肺高壓病患較少發燒,若有「喘咳血腫暈」五大症狀,就應提高警覺。檢視要點包括有無咳嗽、呼吸急促、胸悶、心跳加快、疲倦、腳踝或腿部腫脹、頭暈、無法走路等。新冠肺炎警報尚未解除,中華民國心臟基金會、中華民國肺動脈高血壓關心協會合推一支宣導影片,提醒肺高壓病友面對新冠病毒的自保之道。
-
2020-05-12 新冠肺炎.專家觀點
新冠藥物太貴 學者:恐不利對抗疫情
大型藥廠對藥物的定價過高,恐不利於對抗新冠肺炎!根據英國的一篇研究,目前具有治療新冠潛力的9種藥物,譬如索非布韋的成本只需5美元,在美國卻賣到18,610美元。共同作者李維博士警告,藥物定價過高造成的醫療資源不平等,可能導致數十萬人死亡。大型藥廠定價過高根據《衛報》報導,4月刊載於《病毒消滅》的一篇研究指出,目前具有治療新冠肺炎潛力的9種藥物,包含瑞德西韋、吡非尼酮、索非布韋等,在不同國家的定價存在極大的差異,在美國往往是天價,研究中也估算出學名藥(在原廠藥的專利權過期後,其他合格藥廠以同樣成份與製程生產已核准之藥品)的成本作為比較。根據研究,索非布韋的一個療程成本只需要5美元,在美國卻賣到18,610美元,而巴基斯坦只要6美元便可買到;吡非尼酮的28天療程成本是31美元,但美國的定價可高達9,606美元,而英國和法國分別為2,561和2,344美元,印度僅需100美元。至於瑞德西韋則尚未上市。「長久以來大型藥廠定價過高的情況非常普遍,特別是傳染性疾病,即便實際投入的研究經費並不多。」該研究的共同作者李維博士表示,過去肝炎、愛滋病的藥物皆是如此,我們不能讓新冠肺炎再發生這種情況,否則醫療資源的不平等恐將導致數十萬人死亡。藥廠獲巨額補助與政府關係密切的大型藥廠,有時還能獲得巨額的補助,以生產瑞德西韋的藥廠吉利德為例,由於美國白宮防疫團隊的首席顧問佛奇相當看好,吉利德獲得7,900萬美元的政府補助。吉利德的政商關係良好其來有自,根據《The Intercept》的調查報導,白宮國內政策委員會主任格羅根即為吉利德的說客。美國食品藥品監督管理局3月底更核定瑞德西韋為「孤兒藥」(治療罕見疾病的藥物,因市場需求小,政府為了鼓勵研發而給予優惠),亦即吉利德可以得到7年的市場獨佔期、臨床研究50%的稅收抵免等優惠。《衛報》也質疑,美國新冠肺炎的確診患者高達130多萬,瑞德西韋何以被核定為市場需求小的孤兒藥?【更多精采內容,詳見】
-
2020-05-06 新冠肺炎.專家觀點
紐約逾15名童罹川崎氏症 張上淳:釐清與新冠肺炎關聯
紐約近日傳出至少15名兒童罹患川崎氏症,其實自上周歐洲多國突傳出兒童罕見疾病「川崎氏症」案例增多,醫師示警之餘,也開始研究新冠肺炎危險國,與兒童川崎氏症確診高關聯性, 中央流行疫情指揮中心專家諮詢小組召集人張上淳表示,專家資訊有限,仍待釐清。對於川崎氏症是否和新冠肺炎有關,張上淳表示,目前為止,還是看到少數幾個國家有比較多的學齡童有出現川崎氏症,同時檢測有新冠病毒抗體,最早是英國提出,後續有其他國追加提出遇到類似狀況,但專家資訊有限,後續要看看更多資訊是否有相關。
-
2020-05-03 新冠肺炎.專家觀點
新冠肺炎引發「川崎症」盛行?郭和昌這樣解析
近日歐美國家發現,新冠肺炎盛行以來,罕見疾病川崎症發生率上升6倍之多,引發兒科醫師與家長擔憂是否會有大流行。高雄長庚醫院川崎症中心主任郭和昌表示,新冠肺炎引起的器官發炎與腳趾末端皮膚紅疹與川崎症類似,不過新冠發生在19歲以下年紀的機率約為2%,川崎症有85%機率發生在5歲以下小孩,且發燒一定會超過38度,這點有很大不同。郭和昌指出,新冠肺炎會引起全身多個器官發炎,這點與川崎症的全身系統性血管炎類似;新冠肺炎造成腳趾末端的皮膚紅疹,皮膚科醫師也覺得,這個症狀有點類似川崎症的四肢紅腫。兩者之間的差異性如下。病因部分,新冠病毒一定要偵測到病毒RNA或抗體才算感染,川崎症至今病因未明,研究報告指出,人類的冠狀病毒與川崎症有關係,可是後續研究完全無法證明其再現性,因此只能說新冠肺炎病毒可能是誘發川崎症的眾多因子之一,但非絕對。診斷方面,川崎症主要徵狀是發燒超過38度,而且連續發燒5天以上,合併5個症狀之中的4個症狀才能確診;新冠肺炎可能不會發燒到38度,甚至沒有出現發燒現象,這是比較不一樣的地方。年齡分析來看,2020年發表在美國醫學會期刊,根據1個4萬多人的統計顯示,新冠患者大部分是成人,19歲以下的患者比例約為2%;川崎症很不一樣,85%都發生在5歲以下的小孩子身上。症狀來說,新冠主要是會發燒,但發燒不一定超過38度,只有60%到70%左右的患者會超過38度,另有咳嗽、流鼻水、肌肉痠痛、喉嚨痛、頭痛、拉肚子等症狀;川崎症完全不一樣。郭和昌說,兩種疾病的治療藥物、病因、治療方式、診斷、好發年紀等,幾乎都不一樣,新冠並不會加重川崎症的嚴重度,之前已得過川崎症的孩子在此次新冠肺炎流行中並無差別。此外,川崎症的白血球與C反應蛋白均比新冠肺炎來的高,因此在新冠肺炎流行下,民眾若發燒超過5天,合併川崎症類似症狀,發炎指數較高的情況一定要想到川崎症,因為治療藥物不同,且川崎症有可能造成心臟一輩子的後遺症。
-
2020-05-01 新冠肺炎.專家觀點
新冠肺炎危險國兒童川崎氏症確診高 張上淳:待釐清
新冠肺炎持續在歐美肆虐,如今歐洲多國突傳出兒童罕見疾病「川崎氏症」案例增多,醫師示警之餘,也開始研究新冠肺炎危險國,與兒童川崎氏症確診高關聯性,中央流行疫情指揮中心專家諮詢小組召集人張上淳今也在例行記者會中,發表對兩者是否有關的看法。張上淳表示,近來部分英國兒童有比較厲害的皮膚疹,類似川崎氏症表現,川崎氏症通常發生在小小孩上,但英國報告,卻出現在學齡或接近學齡兒童「這部分確實有機會成為全球專家討論會內容,還沒完全認證,這是怎麼回事。」張上淳說,多數出現類似川崎氏症症狀的個案分離不出新冠肺炎病毒,但體內有抗體,目前傾向是感染後引發的全身性發炎反應,更像新冠肺炎症狀表現,但仍須有更多證據證實此事。另外,美國哈佛大學將展開卡介苗對新冠肺炎防護效果研究,中央流行疫情指揮中心疫情監測組組長周志浩表示,美方發現疫情嚴重國家,卡介苗接種率低、接種高的國家,新冠肺炎發生率似乎較低,因此美國哈佛主動與我國聯繫,我方也樂於參與國際研究,目前審查中。
-
2020-04-30 橘世代.健康橘
與「老」共存/張曼娟:孩子不是我們的未來,老才是
你以後也會老那一天,我被小黃司機罵了,他很生氣,我卻覺得心中一片暖意。事情是這樣的,自從父母親老邁,行動愈來愈緩慢之後,我們出門都搭小黃。為了不讓司機等太久,覺得不耐煩,我總在開車門的一瞬間,對司機說:「老人家動作慢,可以先按錶喔。」有些司機就按了錶開始計費;有些司機很客氣,笑笑的說不用先按啦,慢慢來。對於前者,我覺得心安;對於後者,則有更多的感激。那一天,我攔下一輛小黃,像往常一樣請司機先按錶,那位頭髮花白的司機先生轉頭看了看正努力上車的父母親,突然大聲嚷著:「為什麼要先按錶?人都還沒有上車是要按什麼錶?老人家慢慢上車有什麼關係?真的是很奇怪ㄟ……」直到我們全體上車,車子開了一小段,他還是持續碎念。雖然對我凶巴巴,卻很貼心的幫前座的父親繫安全帶,還轉頭問後座的母親冷氣會不會太冷?我的心中湧起一陣暖意,彷彿是不明所以的被撫慰了。前兩年父親摔斷了腿,出門需要坐輪椅,卻又堅持搭公車,所幸家門口就有低底盤公車。我們遇見的公車司機都很好,願意降下車身、架好坡道,幫忙輪椅上車,全程差不多要耗費兩到三分鐘,所幸車上乘客也都耐心等候。我聽說有公車司機拒載輪椅族,還用廣播器大聲廣播:「全車乘客一致性意見不能等你!」公車揚長而去,而那位被拋下的輪椅族已經等了三十分鐘,還得再等三十分鐘。這分明是「一致性的霸凌」,一種野蠻的傷害。三年前的某一天,因為要上課,我無法陪父親出門,於是外籍看護推著輪椅帶父親搭公車,公車司機看見了父親,也聽見了他要上車的請求,卻關上了車門。趕時間去醫院就醫的父親爆炸了,看護說父親大聲怒吼:「你以後也會老!你以後也會老!」車子都已經開走了,還在喊,你以後也會老。我想著父親的憤怒與無助,甚或還有屈辱,感到非常悲傷。我知道他的怒吼是想喚起司機的同理心,可惜,「老」這件事,是許多人想都不願意想的未來。如果連想都不願意想,又怎麼能夠面對呢?四年多以前,我曾在電梯裡遇見一位鄰居少年,他問:「那兩位很老很老的爺爺奶奶,是你們家的,對吧?」我還沒回答,少年已經走出電梯。當時的父母行動自如、頭腦清晰,一切生活皆可自理,我知道他們老了,卻沒意識到他們已經「很老很老」了,父母親真的有那麼老嗎?少年離開之後,我還在想。一個月後父親進了急診室,老,鋪天蓋地席捲而來,總在猝不及防的時刻。何必很震驚其實我不反對醫美,也不是沒想過醫美,只是遇見過幾位年長的朋友,他們迷人的風采和雋永的談吐,深深吸引我。雖然容貌確實不再青春美麗,我卻覺得他們連皺紋都那麼好看,令人移不開目光。我想和他們一樣,想要對自己的老去更安然若素。我們的社會對「老」充滿歧視與醜化,每隔幾天,就能在網路上看見某位資深明星的近況報導,有圖有文,可能是和朋友吃飯、去市場買菜、在街上行走,標題通常都是這樣下的:「多年不見,○○○的近照令人震驚!」感覺相當聳動。點進去看看圖片有多令人震驚,才發現當年的青春玉女或是魅力帥哥變成了中年人。只是中年人,距離老年都還有一段相當的歲月呢。他們的身形不復當年纖細,腰變粗了,或許還生出了小腹,頭髮有些花白,臉型圓潤或是瘦削了,衣著當然也不像當年的光鮮亮麗。從幕前退下之後,成為一個尋常的中年人,到底有什麼「令人震驚」之處?還是因為我天天看著自己的中年容顏,早已見怪不怪了?有一次,報導中出現的是一位二十年前的當紅玉女,在她三十歲之前,為了結婚生子,毅然決然退出娛樂圈,銷聲匿跡一段時間。二十年後,被狗仔拍到的她,正在健身房裡做運動,標題依然是「二十年未見,如今的容貌令人震驚。」我感到「震驚」的是,年近五十歲的她依然保持著纖細的身材,穿著緊身運動衣,繃出了完美線條,化著淺淺淡妝的臉龐與當紅時沒有太大差異,反而是因為此刻的自在生活而更放鬆,笑容可掬,看起來更美了。記者敘述時也寫道:「如果不說的話,沒人相信她已經半百了,因為她各方面都維持得很不錯。」然而,這篇報導是這樣結束的:「話雖如此,但是,現年五十歲的她,與二十五年前相比,依然顯出了歲月的痕跡,令人唏噓。」五十歲的人與二十五歲當然不能比,這是最普通的常識吧!狀態保持如此完美的女星都被奚落,我認為這些報導中隱藏的是一種「恐老情結」,只要不再年輕就會「令人震驚」。悲哀的是,人活著活著就老了,無人可以倖免。有些明星與名人為了不「令人震驚」,於是選擇了醫美,結果如何?更多的嘲諷與惡意訕笑四面八方湧來,好像不能以「真實面目」示人,就是一種欺瞞的罪女人的老,比起男人的老,似乎是更嚴重的「錯誤」。最近的例子就是好萊塢偶像明星基努.李維和他的銀髮女友,終於公開戀情,攜手曬恩愛。基努.李維被稱為「全世界最寂寞的男神」,二十年前,他的前女友意外過世,他似乎封閉了心靈,過著離群索居的生活。他常常都是獨來獨往,獨自搭乘地鐵,坐在路邊喝可樂,過著普通人的平凡生活。而後,他遇見了Alexandra Grant 這位女性朋友,兩人有相同的愛好與興趣,都喜歡藝術和慈善活動,還一起創辦出版社,成為合夥人。經過十年時間,兩人才從朋友變為戀人。因了解而相愛,不是最令人安心的關係嗎?他們追求的不是彼此的美貌、錢財、名聲,只是想要在往後的人生成為伴侶。這是心靈能量旗鼓相當的伴侶啊。消息曝光之後,當然有許多人為基努.李維感到高興,卻也必定會有媒體和網友,對Alexandra Grant 的銀白髮色與未經醫美的天然樣貌訕笑嘲諷。人們已經習慣了媒體上不斷醫美、不肯老去的容顏了,這樣毫不介意的呈現真實年齡,彷彿是一種冒犯。然而,巨星級的基努.李維見過多少傾國傾城的年輕美女?完美無瑕的臉蛋、傲人的身材,舉手投足都是女神風範,可惜,那些女子都沒能打動他。他願意把愛情與靈魂交託給Alexandra Grant,正因為這才是他真正渴望的女子;他不是用視覺審美,而是用靈魂審美。其實,Alexandra Grant 並不是「老女人」,她比基努.李維還小九歲呢。她只是沒有努力的維持或加強自己的青春外貌而已,她加強的是別的部分,那可能是這對戀人覺得最重要也最可貴的。因此,在基努.李維眼中,她的美麗無可取代。當台灣即將進入超高齡社會,活到八、九十歲的人只會愈來愈多,看見媒體一面倒的「恐老情結」,我才覺得真是「令人震驚」呢。人為什麼要老?老,是我們從未學習、也避免思考的事,當它赫然降臨時,只能驚惶無措、困惑惱怒。父親剛過八十歲時,聽力明顯下降,加上不明所以的罹患了罕見疾病紫斑症,天天服用大量的類固醇藥物,心情很低落。有一天早晨,我從睡夢中驚醒,聽見他號啕的哭聲,痛徹心扉的問:「人為什麼要老?老了為什麼這麼悲哀?」他是家裡最老的,沒人能回答他的問題,也沒人知道他還會比老更老。從那時開始,我就在思考老的意義。人從小到大,學習規矩、辨別是非、努力向上,爭取更多的資源與社會地位。當我們老的時候,應該要活得更自然,而不是更成功。明白了生老病死亦如春夏秋冬,一片欣欣向榮的葉子,到了最後的季節,便是要枯萎、要凋落的,一陣風過,輕輕的飄落在土地上,永遠的睡去了。在永遠睡去之前,我們還有機會可以回溯自己的人生,那些該道謝的、該和解的、該承擔的、該放下的,都能好好去做,無所畏懼。孔子曾經說:「君子有三戒:少之時,血氣未定,戒之在色;及其壯也,血氣方剛,戒之在鬥;及其老也,血氣既衰,戒之在得。」這段對於老的論述,我是頗為同意的。孔子勇於面對老年身體機能只會變得衰弱的事實,於是,需要戒斷的是還想獲得的心態。想要得到更多錢財、更多注意力、更多主控權、更多晚輩的關心……往往成為痛苦的來源,也讓照顧者感到困擾。既然血氣已衰,就該心平氣和,對身邊的人多些體諒與同理心,對天地萬物有更多感謝,不要再想著獲取什麼,而是願意多付出一些。當我們離開世界的時候,原本就是什麼都帶不走的,為何不在可以作主的時候,主動給予和付出呢?不求回報的付出是真正的快樂,一次又一次付出,愈來愈多的快樂,臉部的線條柔和了,自然散發出令人想要親近的氣場。走過年輕與壯年,在情感的糾結纏繞與職場的明爭暗鬥之後,終於來到老年,從焦躁煩悶走到清涼之地,不是上天的恩賜嗎?讓我們可以放下許多重擔,整理出一個更和諧美好的世界,而後好好告別。如此想來,老年真是人生不可缺乏的一個重要階段,讓我們有機會漂亮退場,留下善意與溫情。本文摘自《以我之名:寫給獨一無二的自己》,天下文化 2020/03/31 出版【更多張曼娟老師系列報導↘↘↘】。「一場沒有勝利者的戰爭」張曼娟:這一刻我瓦解了。「一間小屋與友為鄰」張曼娟:無子老後,不憂不懼。張曼娟:人生很少有事情可以自己作主,生死大事自己作主,簡直太奢華、太幸福了!。張曼娟:「長照2.0應該留給更需要的人!」 沒想到,這真的不只是錢的問題... 致照護者│填問卷抽好禮 因為愛而成為「照顧者」,不要讓這份愛壓垮自己。我們希望透過調查可以聆聽照顧者們的聲音,讓照顧者知道你不是自己一個人。《照顧者生活調查》立即填寫>>>https://bit.ly/3bEwE3T
-
2020-04-29 新冠肺炎.專家觀點
川崎氏症或與新冠肺炎病毒相關 歐洲醫師紛示警
包括英國、義大利、西班牙在內,歐洲多國近來傳出兒童罕見疾病「川崎氏症」案例增多,醫師示警之餘,也開始研究這和引發新冠肺炎的新型冠狀病毒是否有關。美聯社與美國有線電視新聞網(CNN)報導,本週稍早英國兒科加護學會(Paediatric Intensive Care Society)示警指出,過去3週英國罹患「多重系統發炎症候群而需接受加護照顧」的兒童增多,「讓人益發憂心」是否有種新冠肺炎相關症候群正在兒童族群出現,還是另一種不明疾病造成這種症候群增多。英國皇家兒科和兒童健康學院(Royal College of Paediatrics and Child Health, RCPCH)院長維納(Russell Viner)表示:「我們已經知道非常少兒童會成為2019冠狀病毒疾病(COVID-19,新冠肺炎)重症,非常罕見。」他說,上述症候群可能是身體免疫系統過度反應造成,一些感染新冠肺炎的成年人也有類似症狀。上述多重系統發炎症候群病例也通報中毒性休克症候群(Toxic Shock Syndrome, TSS)或川崎氏症(Kawasaki disease)特徵,由於確診新冠肺炎的兒童不多,科學家不確定這些罕見症狀是與新冠肺炎有關,或為其他因素造成。衛生官員估計英國有10至20例這類病例,英格蘭國家醫療保健服務(NHS England)正在緊急調查。維納表示,醫師有在研究是否為其他病毒或新藥造成,「但初步假設是與冠狀病毒疾病相關」。西班牙小兒科協會(Association of Pediatrics)最近也對醫師提出類似示警,指出近幾週有些學齡孩童出現「不尋常的腹痛伴隨腸胃症狀」,可能導致數小時內出現休克、低血壓、心臟問題,「最重要的就是發現(症狀)後儘速送醫」。義大利加斯里尼醫院(Gaslini Hospital)醫師、義大利兒科醫師學會(Italian Paediatricians' Society)成員拉維里(Angelo Ravelli)則對1萬名同僚發出通知說,義大利新冠肺炎重災區的川崎氏症患者不尋常地增加,其中部分兒童病患本身感染新冠肺炎,或與確診者有過接觸。拉維里表示,這些兒童對傳統療法沒有反應,一些人接受高劑量類固醇治療,出現中毒性休克症候群的患者需要呼吸協助且進入加護病房治療。根據英國國家醫療保健服務(NHS),川崎氏症症狀包括高燒持續5天以上、紅疹、頸部淋巴結腫大。英國華威醫學院(Warwick Medical School)榮譽臨床講師吉爾(James Gill)表示,這些通報讓人憂心,但目前缺乏有力證據證實為新冠肺炎造成。法國和比利時也已出現疑似病例。美國佛羅里達大學(University of Florida)兒科教授拉斯穆森(Dr. Sonja Rasmussen)表示,美國有一宗類似案例,是一名6個月大加州女嬰診斷出川崎氏症,接著又查出罹患新冠肺炎。拉斯穆森表示,上述來自史丹佛大學(Stanford University)的通報未詳細說明兩種疾病是碰巧同時發生,或新冠肺炎以某種方式導致川崎氏症。目前為止,兒童感染新冠肺炎比率是所有族群中最低的,來自中國7萬5000多例的數據顯示,兒童病例只占2.4%,且多為輕症。
-
2020-04-11 橘世代.健康橘
張曼娟:沒有一個時刻讓我覺得,此刻最好
每個人的生命裡,都曾經有過幾個「張曼娟」。那是學生時代讀小說「海水正藍」時,遇見思念媽媽的早熟小男孩,流下的心疼眼淚;那是談戀愛時,衝去南台灣的小火車站,買了「永康」到「保安」站的車票,獻給情人「永保安康」的心意;那是周治平「江南有雨嗎?」歌裡的鄉愁、張清芳「深邃與甜蜜」曲中的苦澀戀情;慢慢的,兒孫的書桌上也出現了張曼娟:有聲書、奇幻學堂、成語學堂、唐詩學堂。現在,張曼娟還在。從未停止分享自己人生的她,正經歷一場關於「老」的學習。張曼娟第一次察覺自己跨入「老」的疆土,是在5、6年前。有天張曼娟搭電梯,住在同棟樓的一名青少年踏進電梯後對她說:「我知道妳,你們家就是有那個很老、很老、很老的老人家的,對不對?」那是張曼娟第一次聽到有人用連3個「很老」來形容父母親。「第一次聽很不習慣,但後來思考,那時母親年近80、父親年近90,對青少年來說,他們『很老、很老、很老』也沒錯。」80歲照顧102歲 台灣社會真的很老從那天起,張曼娟發現不少朋友家裡都有8、90歲的老人家需要照顧。與此同時,她聽說母親有個好姐妹,也是年近80,還在照顧102歲的老母親;老人照顧老人的例子俯拾即是。有天晚上,張曼娟送父親進急診室,整晚一直有病人被送進來,每個都比父親老,多數是因「老化」後的身體機能退化:血壓低、尿道受感染、肺部水腫…,她永遠記得那天的驚駭,「那是我第一次認識到,台灣社會真的很老很老了。」照顧者才懂的旅程「辛苦也幸福」這幾年來,張曼娟因為照顧年老的父母,經歷了一段驚惶失措、難以向外人道、只有照顧者才懂的旅程。對張曼娟而言,思考是習慣、寫作是日常,這些辛苦並非過了就煙消雲散,反而化為生命裡必須思考的議題、值得寫下的學習。她記得,父親剛過80歲的幾天後,因為聽力退化,加上罹患罕見疾病紫斑症,凝血功能下降,必須天天服用大量類固醇,心情低落。有天早晨,張曼娟在睡夢中驚醒,聽見父親嚎啕大哭,痛徹心扉地問:「人為什麼要老?老了為什麼這麼悲哀?」但沒有人能回答父親。張曼娟的父母未曾照顧過老人,不知道老之將至是怎麼回事,當老毫無預期來到生命裡,便手足無措。「照顧父母有辛苦,但也很幸福」,她從父母身上學習:老是怎麼回事?預想「我要怎麼老?」預設「我要成為什麼樣的老人?」沒有上一代匱乏感 自許成為睿智老人「我的學習是,要當一個『不等待的老人』」張曼娟觀察,人年紀愈大愈期待他人關注,總是在等待:等尊敬、等關心、等付出、等待兒孫回來…。等待成為不快樂的來源,也成為旁人的壓力。張曼娟父母這代老人,經歷過戰爭與饑荒,生命有著匱乏與不安。最近新冠肺炎導致大家排隊搶口罩,母親還心慌的問她:「會不會有天真的沒有糧食可以吃?」母親經歷過1942年河南大饑荒,這場饑荒死了超過300萬人,她母親一直覺得這樣的悲劇會再發生。「我們這一代思考與自我實現機會多,沒那麼深的匱乏感,更容易安定,我們不應該等待別人給與,要成為自給自足的生命」,張曼娟期待自己是一個「睿智的、雋永的」老人,面對困難她極少抱怨、刻意交不同年紀的朋友、願意吸收不同的觀點,讓自己生命豐富跟得上時代。喜歡當下的自己 從心所欲而不踰矩年輕時的張曼娟,敏銳而自我,文學作品感動無數人;如今站在中年與老年的交界點,舉止言談反而散發著自在的從容:「活到某個年紀真的就像孔子說的『從心所欲而不踰矩』。」她笑著說,很多人問她,若有時光機,想要回到生命哪個階段?「沒有!」對張曼娟而言,每個階段都很棒,「但沒有一個時刻讓我覺得,此刻最好」。今日的張曼娟,肯定比昨日更豐盛,對生命的理解、對自己的認識也更多了。回首人生路,張曼娟有時候會覺得心疼,「原來我曾經那麼孤獨、不被理解」,但也看見自己從未放棄,終於做到了一些事、幫助了一些人。喜歡當下的自己、期待未來的生活,這是張曼娟。張曼娟陪伴著我們走過生命的許多階段,包括學習老去、面對老化這段時光。 【張曼娟系列報導】。張曼娟:「長照2.0應該留給更需要的人!」 沒想到,這真的不只是錢的問題...。張曼娟:人生很少有事情可以自己作主,生死大事自己作主,簡直太奢華、太幸福了!。張曼娟:照顧者才懂的旅程「辛苦也幸福」。「一間小屋與友為鄰」張曼娟:無子老後,不憂不懼留言就有機會獲得張曼娟最新力作「以我之名:寫給獨一無二的自己」立即參加:https://bit.ly/2V3qbtD 歡迎加入橘世代社團 一群關愛自己、健康生活的熟齡世代,用橘世代的熱情彼此鼓勵打氣,分享養身保健、家庭關係、更年期保健與健康飲食等資訊,為第二人生做足功課,活出精彩活力!【我要加入專屬社團】打造亮麗熟年!
-
2020-03-23 名人.黃達夫
黃達夫/非必要的醫療值得嗎?
美國有一個政治中立(nonpartisan)倡議醫療正義,致力建構關心病人的醫療體系的公益智庫(Lown lnstitute),主張醫療志業是為病人解除痛苦的工作。在一個優良的醫療體系中,病人應該獲得所有對他有益的照護,亦不會被給予不必要的醫療。在這樣的良性互動中,醫療從業者就會產生幸福感(Satisfaction)。過度醫療 病人反而更痛苦有鑑於醫療商品化,把醫院利潤擺在病人之先,導致當今的醫療體系,不但可能失去療癒功能,還添加了病人更多的痛苦。這個智庫成立宗旨,就是要重建正確的醫療價值觀,促進互信的病醫關係。智庫的工作包括醫療相關問題的研究,召開專家論壇,啟發公眾的辯論,以修補醫療政策的缺失,為病人爭取利益。該智庫在全美年度論壇提出的議題,包括「過度醫療」、「非必要的醫療」、「打破『高價格、低價値』的惡性循環──重建美國未來的醫療體系」等。其中有一則評論「病人有要求質子治療的權利嗎?(Do patients have the “right” to proton therapy?)」,論點非常值得國內醫療決策者、醫界、病人一齊來思考、討論。質子治療 部分癌症不適用質子治療發展於1950年代,一直到1990年,都只用於極少數腦幹、眼底、脊椎等罕見疾病,以及一些小兒癌症的治療上。但有一些醫界人士,想要擴大質子治療的功用來處理常見的癌症。自2000年後,在全球各地,質子治療中心如雨後春筍般不斷地冒出,如今在美國約有30家,全球約80家。儘管質子治療經歷了超過50年的發展與進化,不斷地嘗試於不同癌症的治療,可是,目前被學術界公認對於病人有助益的治療,仍然只是前述少數的罕見疾病以及小兒的癌症。對於一般常見的癌症,如攝護腺癌、肺癌、乳癌等的治療,所有對照組臨床試驗,無法證實質子治療優於近年來新發展的光子治療。所以,美國的健康保險公司就沒有理由去為病人支付質子治療。不少質子中心就面臨病人數太少而無法回收當初投資的成本,有些中心已經宣告破産。保險拒付 無關病人醫療權這些質子中心的設立固然有少數是用納稅人的錢,但是,絶大多數都是廠商與投資人追逐利潤,所設計出來的商業模式。為了求生存,廠商與投資人就去把被保險公司拒絕的病人組織起來,提出訴願,宣稱質子治療是癌症病人的基本人權,保險公司拒絕支付質子治療,是剝奪了病人獲得最佳醫療的機會。事實是,直到今天,完全沒有證據告訴你我,質子治療的結果優於先進的光子治療。所以,保險公司並沒有剝奪病人獲得最佳醫療的權利。保險公司拒絕的只不過是高價格、低價值的醫療而已。如今,台灣已有多部質子治療儀器,病人必須思考,動輒花百萬元去接受沒有更好療效的質子治療,是否值得。(作者黃達夫為和信醫院院長)●健康名人堂邀請國內外醫藥公共衛生專家分享健康觀點與視野,每周一刊出。
-
2020-03-19 新聞.健康知識+
亨丁頓氏舞蹈症 中研院找到抑制策略
亨丁頓氏舞蹈症是一種神經退化疾病,目前還無法完全痊癒,中央研究院研究團隊設計出一特殊分子,能讓變異的亨丁頓壞蛋白「被分手」,減少毒性及損傷,研究已登上國際期刊。亨丁頓氏舞蹈症患者發病後手腳會不聽使喚,像在跳舞一樣,末期急速退化,平均存活約15至20年,疾病主因突變基因讓亨丁頓蛋白(mHtt)異常聚集、造成腦部神經退化。中研院今天發布新聞稿指出,院內化學研究所副研究員黃人則與前生醫所助研究員杜邦憲組成的研究團隊,設計出「雙極性胜肽分子」,能夠將一團團聚集的亨丁頓蛋白分散開來,將此分子透過鼻腔給藥至罹病小鼠後,小鼠的運動與認知功能失調明顯得到改善。黃人則指出,罹患亨丁頓氏舞蹈症的病人,變異的亨丁頓蛋白帶有過長的聚麩醯胺酸鏈(polyglutamine),隨著聚麩醯胺酸鏈的增加,亨丁頓蛋白容易堆積在腦部、破壞神經元,研究團隊設計出雙極性胜肽分子,分子的其中一端可以辨識變異的亨丁頓蛋白並附著上去,分子的另一端帶正電,可以利用電荷排斥力,把聚集的變異蛋白分散開來,讓變異的亨丁頓壞蛋白「被分手」,減少對神經細胞的毒性及損傷。研究團隊也發現,將雙極性胜肽分子透過鼻腔給藥至罹病小鼠,可以使小鼠在滾筒跑步機上維持平衡,運動功能獲得顯著改善,且在T型迷宮實驗中,能展現較好的認知功能。另外,過去有關亨丁頓氏舞蹈症的研究,不易從生物體內觀察變異蛋白聚集化的過程,黃人則表示,此研究突破建立生物光電影像平台,透過螢光影像顯微系統,觀測亨丁頓蛋白在活細胞中聚集與分散的過程。中研院指出,研究團隊在小鼠神經細胞實驗中,把變異的亨丁頓蛋白標示上兩種不同的螢光蛋白,此時,若變異的亨丁頓蛋白互相靠近,將改變螢光蛋白的放光特性,藉此觀察變異蛋白是否聚集,以及雙極性胜肽分子的抑制效果,目前已獲得和此研究相關的台灣專利,其他國家專利則正申請中。中研院表示,此研究已經於1月刊登在國際期刊「先進科學」(Advanced Science)。
-
2020-03-04 新聞.杏林.診間
醫病平台/談《病主法》:我們能對生命坦然到何種程度?
【編者按】2018年以來,「醫病平台」曾邀請醫學倫理與法律專家討論「病人自主權立法」,並有幾位安寧照護的專家醫師撰文討論生命末期的照護。本週的主題是「《安寧緩和醫療條例》與《病人自主權利法》」,由參與推動台灣這兩個重要法律條文的楊玉欣前立法委員與我們分享這條例的時代背景以及她個人的看法,並有家醫科醫師與我們分享他參與「預立醫療照護諮商」門診的經驗,以及一位已簽署了「預立醫療決定」的志工分享她本身做這決定的心路歷程。《病人自主權利法》(簡稱《病主法》)於2019年1月6日上路至今,全國已有一萬多位民眾參與預立醫療照護諮商(Advance Care Planning,ACP)門診,並且簽署了預立醫療決定(Advance Directive,AD)。這些來診諮商的民眾,通常對《病主法》有一定程度的認識跟接受度,且多數是相對健康或罹病但病情在控制中的狀態。在診間跟這些民眾談到符合預立醫療決定的五大特定臨床條件(末期病人、不可逆轉昏迷、永久植物人、極重度失智、其他經政府公告之重症)時,他們能跟這些嚴重的病況保持一個安全的距離,坦然地說出自己在那樣的疾病狀態下選擇或拒絕維生醫療跟人工營養。然而,就個人粗淺的觀察,在這些尋求諮商者之中,有一小部分的民眾需要額外的關心,分別是失智症及罕見疾病的患者。失智症患者會因其症狀的嚴重度不一,而有不同程度的理解跟決策力。一般來說,即便是理解、溝通無礙的來診民眾,要釐清他們對《病主法》的疑惑,達到確實有效的預立醫療決定,醫、護、社工或心理師組成的諮商團隊通常都要花上六十分鐘的諮商時間。因此,您可以想像到諮商團隊要傳達的訊息量是相當的大。以團隊的角度來說,跟輕度失智症的患者做諮商,如果用正常的解釋速度,常常會導致患者根本沒有掌握到想要傳達的資訊,更不用說能夠做成有效的溝通了。執行ACP諮商的醫師並非每位都是神經相關專科出身,但決定能力(Decision Making Capacity,DMC)的評估,確是每位諮商醫師面對來診的失智民眾需要具備的能力。決定能力有四個核心的組成:(1)能夠了解做出預立醫療決定相關的資訊;(2)記住這些資訊的時間需要長到可以做出選擇;(3)在決策過程中,可以利用這些資訊作為權重或參考;(4)能夠溝通、傳達自身做成的決定。如果臨床醫師觀察到患者在這四個核心組成中有任何一項無法做到,比如說患者每次都說:「醫師你剛講完,我就忘記了。」這樣我們需要調整每次釋出的資訊量,務必確認患者能記住夠長的時間,並能在我們提出預立醫療決定的問題時,基於這些資訊作判斷。同時,我們可以參考患者先前臨床失智評估量表(Clinical Dementia Rating,CDR)的分期。0.5分(可疑)到1分(輕度)的患者經過適度引導,還能夠處理跟判斷《病主法》相關的資訊,2分(中度)可能相當勉強、常常無法有決定能力,而3分(嚴重)以上的患者,確定不能判斷或解決問題。當然,每一個失智患者略有不同,也許在每天的特定時間裡,患者認知功能會比較理想。我們可以個別化安排諮商時段,來落實病人自主的真諦。另外,輕度失智症患者也會因為自身在往後幾年間可能發展為極重度失智,而在諮商過程中有一些情緒反應。諮商團隊除了善盡說明義務,也要給予患者適度肯定跟支持,以照顧到他們的情緒。無論如何,能儘早讓失智患者了解《病主法》,在有決定能力的前提下簽署預立醫療決定,是衛政機關跟醫護團隊應負的責任。另外一個更小眾、更弱勢的族群,是我們罹患罕見疾病的朋友。罕見疾病種類繁多,臨床病程或快或慢,進展的嚴重程度也不一,非常難以簡化界定。在《病主法》特定臨床條件中的第五款(其他經政府公告之重症),衛福部已在今年1月將多發性系統萎縮症與十項罕見疾病納入。這些罕病包括俗稱漸凍人、舞蹈症、泡泡龍等疾病,初估會有一千七百多人受惠,這樣的作法固然值得肯定,但若以疾病別來說,這仍僅佔台灣數百種罕病中的一小部分。以每年新增十項罕病的進度,且越往後的罕病可能越有爭議、醫學界越難界定所謂痛苦難以承受、疾病無法治癒的程度下,要大多數的罕病在幾年間完全納入第五款公告項目的期待可能會落空。當來診的罕病患者問我說:「醫師,我的病沒有列入第五款公告的項目,這樣我要怎麼適用《病主法》?」明明知道這位患者已經經歷過心肺衰竭、需要長期使用呼吸器的痛苦,我當下只能回應說在某些可預見的疾病狀況下,《病主法》第一款的末期病人會有裁量空間,屆時可能也有適用的機會。不過,比起末期病人這樣相對含糊的字眼,如果患者本身罹患的罕病可以納入第五款,或者可以納入較大的罕病群組,去對應操作型的臨床功能條件,這樣不是更有保障嗎?當然,我相信對於各類罕病納入第五款這個議題,不同的醫師也許有不同的考量,但基於尊重病人自主、確保病人善終的理念,沒有被納入的罕病患者確確實實是《病主法》最弱勢的一塊。這個難題,需要社會大眾、病友團體跟衛政機關更多的投入跟關心。最後,我想提的是要珍惜醫病雙方的坦然:諮商團隊可以坦然表述《病主法》所保障的權益、來診民眾可以坦然溝通自身對生命的態度,而這一切無非是賦予社會大眾免於過度醫療干預、追求生命自主的權利。對於失智症跟罕見疾病這兩類患者,團隊要給的同理跟支持更多了,溝通的環節跟內容更需要量身打造,否則不僅沒有照顧到民眾想要坦然面對生命的情緒,也很容易讓決定書淪為民眾不知為何而簽的產物。《病主法》開啟了醫病之間一條坦然的道路,希望它可以引起更多公民的討論,讓台灣走向醫療自主更為健全的社會。
-
2020-03-02 新聞.杏林.診間
醫病平台/看見困境,啟動改變:《病人自主權利法》的誕生與成長
【編者按】2018年以來,「醫病平台」曾邀請醫學倫理與法律專家討論「病人自主權立法」,並有幾位安寧照護的專家醫師撰文討論生命末期的照護。本週的主題是「《安寧緩和醫療條例》與《病人自主權利法》」,由參與推動台灣這兩個重要法律條文的楊玉欣前立法委員與我們分享這條例的時代背景以及她個人的看法,並有家醫科醫師與我們分享他參與「預立醫療照護諮商」門診的經驗,以及一位已簽署了「預立醫療決定」的志工分享她本身做這決定的心路歷程。在我十九歲時,因為一次跌倒無法起身,發現罹患無藥可醫且最終會癱瘓的罕見疾病「三好氏遠端肌肉無力症」。我很清楚自己的生命正在倒數,而我最深的盼望,就是在有限的時間裡,幫助跟我一樣罹患重大疾病、在社會底層貧病交迫,掙扎著想要往前走的人。我參與罕見疾病基金會的籌備,開始探訪病友,了解他們的痛苦及渴望。令我感到痛心的是,幾乎每個人都跟我說過想自殺。病人談自殺、家屬也談自殺,在求生不得、求死不能的情況下,許多病人日復一日在痛不欲生的疾病中飽受折磨,而家屬被迫需要放棄工作、放棄求學、放棄生活,長時間扛起照顧重任。體力上的勞苦不說,心理上也承受極大壓力,許多家屬擔心自己比病人早死、沒人承接照顧重責,怎麼辦?在漫長的疾病進程裡,要如何開口與病人討論病情、甚至是死亡?要怎麼在自己的辛苦和不捨、病人的痛苦和意願、疾病的殘酷和未知中,找到最理想的解套方法?我發現,最終極的是,所有受苦的病人和家屬都想問:「善終,是可能的嗎?」二十多年來,台灣陸續有多位專家倡議安寧療護理念,期盼能幫助病患減輕痛苦、在安寧照顧下安然逝去。他們深深體會,有尊嚴地走完最後一哩路,是所有病人的心願,也是台灣必須努力的方向。《安寧緩和醫療條例》制訂後,病人的善終之路仍有許多障礙需要突破,雖然於101年我協助修訂了撤除維生醫療的法律要件,讓末期病人在臨終時進行急救後,依賴維生醫療延長瀕死過程的醫療設施,可以由一位最近親屬出具意願書將之撤除,但安寧條例的服務對象仍僅限末期病人。此外,實務上儘管病人簽立意願書,危急時刻家人仍要求急救,造成許多家庭情感拉扯的困境。而醫護團隊大多不願意宣布病人已進入生命末期,也導致許多病人直到死亡前,都還在進行創傷性的治療或搶救。缺乏好的機制保障病人的知情、選擇與決定權、保護病人的自主意願,並且妥善處理個人與家人的關係。這些困境都成為了我推動《病人自主權利法》的動力。一開始,法案推動並不順利。大家不敢談死亡、不知道要怎樣去想死亡的事,更不知道應該如何制定死亡相關的機制。要如何鬆動醫療和法律體系存在已久的生命絕對保護原則?自主權和生命權的拉扯如何找出新的平衡點?社會又如何能翻轉觀念、接受以病人為主體的思考?面對這些議題爭論,加上牽涉利益問題之反對勢力的杯葛,在立法院的每天都是一場硬仗。除了奮力突圍,秉持初衷迎向每天的挑戰,我也深知要完成立法,不能只靠我一個人的力量。很幸運地,有孫效智教授努力協助向反對者解釋本法,而醫療領域專家更陸續大力發聲,包括趙可式教授、賴允亮教授、陳榮基教授、黃勝堅總院長、陳秀丹主任、黃曉峰主任、許正園主任、蔡甫昌主任、姚建安主任等等。他們看見病人的苦、體認每個生命對善終的盼望。帶著仁慈的心,這些醫者由臨床經驗反思、走向制度改革,目的無他,只盼醫療不只是醫治生理,更能幫助病人、家屬達致生死兩相安,陪伴他們以最美的姿態說再見。除了醫療界賢達們的參與,法律界也有楊秀儀教授、陳聰富教授、雷文玫教授、牛惠之教授、何建智教授、甘添貴教授等學者的指導,最終外子孫效智教授整併德國、美國、英國與荷比盧制度後,針對台灣本土文化特色起草整部法律,再與衛福部、法務部、司法院、醫師公會全聯會、病友團體、各黨團等單位進行數十場會議,最終修訂出現行法律版本,並在108年1月6日正式施行。其中在專業溝通上有柯文哲市長的大力支持,以及在立法院扮演關鍵角色的田秋堇委員、蘇清泉委員、劉建國委員、李貴敏委員、柯建銘委員以及當時還未擔任立委的邱泰源委員的協助。政府部門的邱文達部長、蔣丙煌部長、石崇良主秘、許銘能次長以及王宗曦司長等的參與。因為有他們的鼎力支持,才促成這部法律的誕生。回首這段艱辛的立法過程,我心中滿是感動與感謝,守護病人善終的目標終於再往前踏出了一步,我不禁想起早年接觸過無數囚禁於痛苦軀殼中的病人、以及他們的家人,那些掙扎和心願言猶在耳。是以《病人自主權利法》正式施行後,我仍持續不輟地參與相關推動工作,期望讓生命教育和善終觀念在社會上不斷地萌芽成長,引領台灣成為亞洲社會的典範。《病人自主權利法》主要是保障病人的知情權、選擇權及決定權,讓每個人都可以在意識清醒時,與家人一起到醫院進行預立醫療照護諮商(ACP),討論自己的醫療照護意願,並簽署預立醫療決定(AD),預先為自己做好醫療決定。將來若遇到五種重大病情,醫師就可以依照你的醫療意願來照顧你,不用將這最困難、最痛苦的決定,留給心愛的家人。因此,它是每個人都應該自我負責的一份愛的行動。施行《病人自主權利法》一年以來,計有一千多位醫師、護理師、社工師、心理師參與由北台市立聯合醫院與病人自主研究中心聯合舉辦的二十一小時核心講師課程,深度學習本法的理念和實務,與我們共同研討交流臨床經驗。上百位醫護社心在一百多家醫療院所開出病主法的ACP門診、並有一萬多人自費簽署AD。但是從簽署數量與大眾認知度來看,都證明我們需要更多的努力,一方面讓更多民眾認識本法的內涵,並懂得行使權利、保護自己。另一方面也持續讓醫療人員深入學習、提供品質良好的諮商,確保大眾充分的「知」,其作出的決定才有意義。此外,如何移除預立醫療照護諮商的經濟門檻、並深化守護特殊弱勢族群的措施,也都是接來下需要非常努力的目標。從十九歲發病以來,感謝上天讓我經歷每一天,讓我有力量為病人做更多的事,更感謝在推動《病人自主權利法》的路上,有一群人一起為尊嚴的價值奮鬥!衷心期盼更多人協力參與這場為愛自主的社會運動,共同為這亞洲第一部守護善終的法律建構更為深刻細緻的內涵,讓「生如夏花之絢爛,死如秋葉之靜美」的精神流淌於每個生命之中。善終不是夢,此刻更需要我們每一個人的關注與行動!
-
2020-02-13 科別.感染科
慎防類流感 中彰54人重症7死
疾管署監測資料顯示,台中市上周類流感就醫率14.61%,仍處於流行期,新增3人因流感重症死亡,今年累計已通報的33名流感併發重症患者中,30人沒有接種疫苗。台中市衛生局提醒民眾勤洗手、有流感症狀戴口罩速就醫,目前尚有3萬多劑流感疫苗,請尚未接種的民眾盡速接種,增加保護力。彰化縣依據疾管署監測資料顯示,上周急診類流感就診人次為1743人次,急診類流感就診病例百分比為15.86%,今年至今,彰化縣確診流感併發重症21例,3人併發重症死亡,死亡3人均未接種流感疫苗。依據疾管署監測,中市類流感就醫率,今年第4周(1月19至25日)為14.74%、2447人次,今年第5周(1月26至2月1日)為21.73%、3999人次,上周第6周(2月2日至2月8日)14.61%、2009人次,上周的就醫率14.61%較上上周21.73%減少,但在流感重症死亡人數新增3人,累計今年台中市有4人因流感併發重症死亡。台中市今年累計已通報33例流感重症病例,患者從6歲到87歲,其中17人超過60歲,4例確診為流感重症死亡,有10人仍在加護病房治療中;值得注意的是通報流感重症33例中,有30人未接種疫苗。台中市衛生局說明,去年台中市準備73萬105劑公費疫苗,第一階段小學到高中學生,第二階段老人及學齡前幼兒,第三階段開放50至64歲成人、孕婦及6個月以內嬰兒父母、高風險慢性病人、罕見疾病及重大傷病患者,公費流感疫苗接種至今,尚有3萬多劑。衛生局建議,民眾平時做好勤洗手,就醫戴口罩防疫,若出現呼吸道症狀應盡速就醫;出現呼吸困難、急促、缺氧、血痰或痰液變濃、胸痛、意識改變、低血壓等流感危險徵兆,更應盡速至大醫院看診,依醫師指示使用流感抗病毒藥劑。
-
2020-02-05 新聞.杏林.診間
醫病平台/當今癲癇醫療照護的挑戰:從難治癲癇談起
【編者按】這星期的主題是「癲癇」,由一位癲癇病人的母親描述她陪伴罹患癲癇多年的兒子一路走來的心路歷程,並且因為醫師的不離不棄,使病人終於因為癲癇外科治療的進步,而找到突破性的進展。因為她的文章,感動了我們,改變了「醫病平台」一向的原則:「避免來稿提到某一醫院或醫師的名字,以避免有『置入性行銷』之虞。」我們轉而利用這機會,邀請文中特別提到照顧這位病人多年的神經內科蔡醫師以及安排病人最後接受外科手術的尤醫師各寫出一篇他們照顧癲癇病人的心得,並介紹這位病人所接受的、較不為人知的癲癇外科治療。希望這三篇文章可以讓社會大眾看到病人與家屬因為「癲癇」這疾病所遭受到的「痛苦」,並看到醫療團隊如何努力替病人「治病」,替病人與家屬「醫心」,醫病雙方都不放棄希望,共同努力,找到最好的治療與完美的成果。更希望這可以幫忙社會大眾進一步了解「癲癇」這疾病,鼓勵這種病人擺脫疾病所遭受的誤解與歧視,而能走出黑暗的角落,接受更先進的治療。1997年我曾以「什麼是難治癲癇」在成大醫院癲癇病友會主辦的「難治癲癇的處置」教育演講中作為引言,當時有幾個癲癇病友團體正在積極爭取立法,將最難治的頑性癲癇列入「身心障礙者保護法」;2001年底,終於獲得政府公告修法,不過其主軸是立基於社會福利,因此對病友、家屬與社會而言,「癲癇症」仍然是很大的困擾與負擔。難治癲癇一直是全世界醫療與研究的核心議題,它帶來了新型抗癲癇藥物的開發、臨床試驗、癲癇診斷的精進、外科評估與治療的進步。雖然台灣的癲癇醫療照護都緊跟著先進國家的頂尖醫療持續進步中,但是普及性與落實度仍不足以嘉惠全台灣約五至六萬名難治癲癇的朋友。癲癇醫療的核心是正確的診斷,其次才會有適當的處置,如藥物治療、外科評估與處置以及心靈的關懷。各國的文獻幾乎一致認同癲癇的誤診率達30%左右,因此醫師的主責是做出正確的診斷;相反的,也有癲癇朋友,甚至家屬堅持自己的信念,不能接受或不信任醫師給予癲癇的診斷,從而延誤病情,甚至發生嚴重的傷害與意外之後,再來求診。癲癇醫療的處置主要以獲得長期持續沒有癲癇發作為目標,藥物治療仍是主流,外科處置也扮演重要的角色(將另有專家以專題介紹)。二十年前,台灣醫界可以選擇的抗癲癇藥物只有第一代(一種)、第二代(兩種)與當時最新的第三代(二至三種)三種類別,如今健保已同意給付超過十種以上的第三代抗癲癇藥物供選擇使用。服用抗癲癇藥物有其必要性、合理性與長期性,但是卻有為數不少的癲癇朋友與家長質疑使用藥物的種類、藥量,暗中以自己做實驗,為自己減藥或停藥;由於使用過程難免出現藥物的副作用,這是許多癲癇朋友及家長所最擔心的,但很遺憾的是有時他們並不會因為醫師事前的說明,甚至保證,而去除心中的疑慮。有些病人在增加劑量的過程或新增藥物後,在預期治療效果尚未彰顯時,就懷疑療效而未能同意接受醫師的指示,規則服藥。長期服藥過程中,不少醫師要求病友每次複診提供癲癇日誌,以查看癲癇發作日期、次數、生活型態,以供分析綜合可能的誘發因素,作為醫療參考。卻總是有病友忘記,甚至在幾次複診後,有許多癲癇朋友或家屬要求「只要拿藥就好」,但就是有醫師聽從他們的要求。癲癇朋友或家屬的這些信念與行為,以及縱容病友與家屬的醫師,都深深的影響癲癇的醫療品質。醫師對癲癇朋友與家族的安慰與鼓勵、親人的陪伴、朋友的支持、師長的教誨,都屬於雪中送炭,但是每次面對再發的挫折,尊嚴與信心馬上就被打敗,主要的因素包括長年以來,媒體側重於報導癲癇的負面新聞,其成效為一再強化社會文化對癲癇的標籤、汙名化,使得一般人聽到癲癇,隨即反應內心的恐懼,一看到癲癇朋友也就自然而然的保持距離,甚至排斥,造成許多癲癇朋友及家屬只得生活在這個看不到但卻深深的感受到龐大陰影,難以處之泰然。許多癲癇朋友常聽到「要看開、要獨立、要堅強」的鼓勵與勸戒,但是這並不實惠,因為這是一件知易行難的大難事。解決此一難事之道在於,要越早開始,就可以越早克服,因為高達60-70%的首次癲癇發作都發生於嬰幼兒、兒童與青少年期,他們在發育與發展的過程中,若一再的飽受隔離、歧視、霸凌、侮辱,影響人格與個性至鉅,甚至終其一生;此外,由於每個人都是所屬家庭的成員,家庭中有人罹患癲癇時,難免因為癲癇發作的併發事件,如難以預期的傷害、意外或需要轉送急診,甚至於有的還需住院等而帶來困擾,尤其是有難治癲癇的成員;還有因為家人對待癲癇成員的態度,包括過度保護或限制,有些則選擇逃避、甚或轉而憂鬱,也有容易情緒失控、衝突,尤其是在青少年這個階段;負責照護的家屬在持續的壓力下,也會造成焦慮、憂鬱或疏離。如果照顧者與被照顧者雙方沒有建立有共識的合理解決方案並落實於生活中,一再的家庭衝突,不僅無法有正向溝通,甚至可能破壞和諧的家庭關係。癲癇症不屬於罕見疾病,大多也不需要高強度的照護,但它所延伸出的家庭、心理、社會層面議題,卻高於其他的疾病類別。藉此提出幾項重要具體可行的策略與方案,供各層級關心癲癇醫療照護者參考:1.訓練癲癇專科護理師成為癲癇醫療照護團隊的一員。2.建立各級學校的校護以及特殊輔導諮商管道,形成地區癲癇登錄系統,以利全面性的進行癲癇醫療照護。3.整合各醫療層級致力於癲癇醫療照護的醫師群,建立癲癇個案管理系統,以利雙向轉診。4.落實個人化整合醫療服務,在執行面上要以癲癇朋友以及家庭為單位,並由此推動癲癇醫療健康知能。5.登錄各地方、地區或區域的正式、非正式病友團體,由交換經驗到形成共識。6.組織癲癇青年朋友共識群,共同與所屬癲癇醫療專業團隊,為進行廣泛正確癲癇知識宣導教育盡一份心力。7.在醫療商業化取向的現實,規劃癲癇醫療照護團隊的分級與任務。8.規劃癲癇白皮書。
-
2020-01-20 養生.聰明飲食
過年送禮注意!滴雞精很好 但4族群不建議天天喝
滴雞精近年來成為民眾進補新寵,由於主打能讓老人家、孕婦、考生,甚至是忙碌的上班族隨時隨地補充元氣,因而大受歡迎。但滴雞精真的比較營養嗎?食藥署「食藥好文網」提醒大家,不論是滴雞精、雞精或是雞湯,主要成分就是蛋白質。可苡營養諮詢中心營養師黃苡菱指出,雞肉原本是大分子蛋白質,經由蒸煮滴出成湯後,變成小分子的胺基酸,因此,不必再經過腸胃道漫長的消化過程,身體也能輕鬆吸收胺基酸,所以許多人一喝下滴雞精,往往會有元氣大增的感覺。滴雞精產品加工製程大致包括清洗、蒸煮、過濾去油,然後充填包裝。傳統雞精通常是將食材隔水熬煮後再經過真空濃縮;而滴雞精加熱過程不加水,收集到的滴出液體也沒有再經濃縮處理,氣味與口感和一般雞湯比較接近。無論是傳統雞精或滴雞精,經過高溫高壓滅菌之後可以常溫保存,但口感可能多少會受到影響,所以,有些滴雞精產品仍維持冷凍保存。提醒大家,可別以為產品放冷凍庫就能夠保存非常久,從食品安全的角度考量,還是在保存期限之前盡快喝完比較好。更何況,滴雞精若擺太久,風味也會逐漸流失。購買包裝滴雞精時,應該詳讀產品說明,看看該產品不適合食用的族群有哪些,或者需要注意哪些保存條件等等,像是有些產品強調低鈉,往往鉀含量偏高,不適合給腎臟病患者飲用。此外,還有一種購買滴雞精的管道是委請肉品攤商或店家製作,建議多觀察食材保存環境、加熱器具是否乾淨衛生。若是想自製滴雞精,可以將雞隻洗淨後放入鍋中,隔水蒸煮一小時,起鍋後撈去表面油脂。不加任何調味,嚐起來更加清爽無負擔。黃苡菱認為,虛弱的人想要真正補充體力,仍然必須攝取足夠蛋白質才行。一般人每天喝1~2包(150cc以下)滴雞精是可以的,但是不建議以下4類族群天天喝:1.慢性腎臟病患者:由於雞精內含豐富鉀離子與蛋白質,可能加重腎臟負擔。2.高血壓患者:有些滴雞精或雞精含鈉量偏高,可能造成血壓升高。3.痛風患者:滴雞精或雞精屬普林類食品,可能導致尿酸升高,不利於痛風控制。4.楓糖尿症患者:此種罕見疾病無法代謝支鏈胺基酸,滴雞精或雞精內所含胺基酸可能導致疾病惡化。
-
2020-01-16 科別.感染科
嚴防流感肆虐!台中進入流行期半個月重症9人其中1死
依據疾管署監測資料顯示,台中市上周類流感門急診就醫率達12.72%,越過疾管署訂定的流行閾值11.5%,進入流行期。台中市今年到昨天15天內,因流感併發重症累計9例,其中1名53歲男性癌症病患死亡、6人在加護病房,2人轉普通病房。台中市衛生局提醒民眾,台中市尚有公費疫苗13萬多劑,請符合公費疫苗施打對象盡速施打,增加保護力;緊接著春節假期即將到來,春節南北探親訪友,易增加感染機率,建議民眾勤洗手、出門戴口罩,有呼吸症狀立即就醫,避免趴趴走;台中市14家區域級以上醫院春節期間開設類流感特別門診,與急診病患分流,避免交叉感染。台中市衛生局說明,去年台中市準備73萬105劑公費疫苗,第一階段小學到高中學生校園開打,接種率76%,第二階段老人及學齡前幼兒,老人接種率超過4成,第三階段今年元旦起開放50至64歲成人、孕婦及6個月以內嬰兒父母、高風險慢性病人、罕見疾病及重大傷病患者。台中市衛生局指出,台中市14家區域級以上醫院在從本月18日到2月2日春節期間開設類流感特別門診,有類流感症狀請到類流感特別門診就診,避免與急診就醫病患交叉感染。另外,民眾返鄉參加聚會、活動或規劃國內外旅遊的機會增加,建議民眾以「拱手」取代握手,返家後記得洗手、更換衣物。衛生局提醒民眾,若出現呼吸道症狀應盡速就醫;出現呼吸困難、急促、缺氧、血痰或痰液變濃、胸痛、意識改變、低血壓等流感危險徵兆,更應儘速至大醫院看診,依醫師指示使用流感抗病毒藥劑,詳情可上台中市衛生局網站查詢。
-
2020-01-07 醫聲.罕見疾病
罕病新知/病主法 新增11疾病適用善終權
昨天是病人自主權利法上路一周年,目前超過1萬1000人預立自己疾病末期的醫療決定。衛福部醫事司宣布,新增漸凍人等11項疾病情形適用病主法。衛福部昨天公告新增11項疾病適用病主法,包括脊髓性肌肉萎縮症、肌萎縮性側索硬化症、多發性系統萎縮症、囊狀纖維化症、亨丁頓氏舞蹈症、脊髓小腦退化性動作協調障礙、裘馨氏肌肉失養症、肢帶型肌失養症、Nemaline線狀肌肉病變、原發性肺動脈高壓及遺傳性表皮分解性水泡症。上述病患若符合特定臨床條件,包括身心障礙程度、呼吸功能或行動能力等,就可依預立的醫療決定,走完人生最後一程。衛福部醫事司長石崇良表示,新增公告疾病多屬罕見疾病,日後衛福部會與相關病友團體合作,積極協助病友依其意願,決定適當的預立醫療照護計畫,保障罕病患者善終權利。石崇良說,未來將定期於每年三月公開徵求適用病主法第14條第一項第五款的疾病或情形,病友團體、醫療機構、專科醫學會皆可提出申請,作為後續公告參考依據。安寧照顧基金會董事長楊育正昨天表示,病主法的核心以病人為主體,顛覆長久以來醫療父權或以家屬為主的醫療慣性,上路至今面臨許多挑戰。台北市立聯合醫院總院長黃勝堅則表示,病主法施行一年已完成一萬多例簽署註記,看似不多,但是跟安寧初上路第一年的四千筆相較,可以看出國人死亡適能提升。安寧照顧基金會表示,安寧療護及病主法都捍衛國人善終權,除了對民眾宣導教育,也陸續開辦預立醫療照護諮商人員訓練課程,培育諮商人員,並輔導醫院開辦諮商門診,目前全國各縣市、甚至離島,已有140家醫院可提供預立醫療照護諮商,相關資訊可參閱衛福部醫事司網頁「預立醫療決定專區」。
-
2019-12-30 新聞.健康知識+
多吃燕麥降膽固醇?破除降膽固醇的飲食迷思
近年來膽固醇的角色一直被挑戰,除了美國農業部取消食物膽固醇攝取上限,也有人質疑控制膽固醇與心血管疾病無關,但臨床上有一群家族性高膽固醇患者,若不積極控制膽固醇,罹患心肌梗塞等心血管疾病的機率將會大增。 醫界多認為膽固醇與心血管疾病有相關性,源自流行病學的證據顯示低密度膽固醇(LDL-C)愈高、心血管疾病就會增加。 比如美國最長期的研究是1972年起在弗雷明翰(Framingham)小鎮,持續30年對居民定期檢驗膽固醇並追蹤心血管疾病的發生,有看到類似現象;還有個日本的研究,比對住在日本本土、移居到夏威夷、移居到舊金山的日本人,發現他們的膽固醇值數,隨著移居到美國而增加,心血管疾病也跟著增加,這是針對同一民族的流行病學研究。 膽固醇與心血管疾病有相關性是無庸置疑的,只是什麼程度需要積極用藥去治療?除了藥物,是否還要控制其他危險因子?醫界也在努力找出對不同患者最好的治療建議。 持平而言,會引發心血管疾病的危險因子很多,膽固醇不是唯一重要的因素。但若以在高血脂特別門診中所看到的病例,家族性高膽固醇血症(Familial hyper-cholesterolemia,簡稱FH)患者的總膽固醇(TC)往往超過300mg/dL以上,這麼高的總膽固醇與心血管疾病的關聯性就非常強,就不能不控制。 家族性高膽固醇血症易早發心肌梗塞 最應積極用藥 「家族性高膽固醇血症」因為遺傳了基因變異,導致低密度膽固醇接受體有缺陷,影響了膽固醇的代謝,這樣的人就必須積極用藥控制膽固醇,否則研究顯示,40歲以前就有心肌梗塞的風險。 「家族性高膽固醇血症」是體染色體的顯性遺傳,有1/2機會遺傳給下一代,若父母都只帶有一條基因變異,那麼有1/4機率的孩子得到父母正常的基因,免受高膽固醇血症之苦。不過若父母其中有一人是兩條基因都變異,那麼孩子至少會遺傳到一條,其膽固醇高的程度,端看接受的基因變異情形。 這是複雜的基因變異,因此孩子的膽固醇嚴重程度不盡相同:比如父母的總膽固醇都超過300mg/dL,孩子若分別遺傳到不同段的外接子(Exon)有變異的基因,導致膽固醇比父母更高、或甚至是父母的總和;或者是一條基因不只一段外接子有問題,而是整個基因片段的外接子都有問題,也會造成孩子的膽固醇超高。 每160人 就有1人是家族性高膽固醇血症台灣有多少這樣家族呢?若用有家族史,加上15歲以上、其膽固醇符合高膽固醇血症等條件來看,台灣家族性高膽固醇血症的比例將近百分之0.62,約莫每160多人就1個,比起國外約500人才1個來得高。 這樣的患者由於膽固醇代謝從出生就出問題,應該接受治療,否則他的動脈硬化程度就會比別人提早20年,因此常常在40~50歲前就發生心肌梗塞,若有抽菸習慣則可能30~40歲就提早發病,但臨床上發現高達8成的FH病人因為沒有症狀,也沒有接受治療。 還有些家族性患者未被找出,是因為患者已經接受治療,用藥後總膽固醇數值看起來約200mg/dL出頭,事實上未用藥前本來是300mg/dL以上,且不只是他個人,應該連其他家族病患也都要來治療,否則理論上家族中有半數的人,可能也會增加發生心肌梗塞的風險。 要找出這樣的家族,必須進行一等親的基因篩檢(Cascade screening),檢視患者的父母親、兄弟姊妹、孩子,必要時連配偶一起,才知道基因是怎麼遺傳下來。其中,男性是高危險群,因為有較多的危險因子。因為本身已經是高膽固醇,加上更容易有抽菸、高許壓、糖尿病等其他危險因子加成,動脈硬化風險比別人更快,因此除了控制膽固醇,還要加上衛教,才能降低心血管疾病的風險。 很多人自認吃得很素,膽固醇怎麼會高?事實上膽固醇僅20%~30%與飲食及生活習慣有關,高達70~80%來自基因影響,民眾應認清高膽固醇血症是基因缺陷造成的問題,而且比起其他罕見疾病的基因缺陷,這是有藥可治的,連總膽固醇高達500、600mg/dL的患者都可以降到200mg/dL左右。 治療藥物除了口服的史他汀類(statins),現在還有一種針劑的PCSK9抑制劑。PCSK9是肝臟內合成的蛋白質,會提早移除掉「低密度膽固醇」這個接受體,影響膽固醇的正常代謝,這個藥物就是抑制PCSK9蛋白質的作用,避免膽固醇接受體被提早報廢。 不同風險患者的用藥治療時機膽固醇偏高一定要積極治療的患者,首推有高膽固醇血症且已經有心血管疾病患者,可減少再次復發的機會,這是很清楚的科學證據。若已知是家族高膽固醇血症,即使還沒有症狀,可透過頸動脈超音波這種非侵入性的檢查,得到客觀的動脈硬化指標;若年紀才30多歲、動脈硬化程度卻如同50歲的人,就建議應接受治療,避免提早發生心血管疾病。 國外甚至建議8歲以上的家族性高膽固醇血症孩童,就應開始接受治療,因為他們一出生膽固醇就比別人高,提早用藥可把動脈硬化時間延後到和一般人一樣。不過還是要看膽固醇的數值高低,若8歲孩童總膽固醇就350mg/dL以上,當然應早點治療;如果總膽固醇僅250mg/dL,且高密度膽固醇(HDL-C)又高,建議可以再觀察一下。 用藥與否還要看患者的低密度膽固醇(LDL-C)數值,若超過200mg/dL仍建議用藥,同時還要視患者的年齡以及是否有其他危險因子而定,因此用藥與否不是只看數字,要多重角度去考慮。 改變飲食及生活習慣 仍可輔助降膽固醇自從美國農業部2015年新版的《美國民眾膳食指南》(Dietary Guidelines for Americans),不再限制民眾攝取高膽固醇食物後,許多人就認為飲食與膽固醇高低無關。 其實,應該這麼說,決定一個人體內的膽固醇高低,7~8成是自己的體質或基因決定,另外2~3成才是由飲食決定。例如總膽固醇220mg/dL的人,其中180mg/dL是基因決定的,另外40mg/dL就是可以從飲食去控制的,如果控制得當,也許就可以降到180mg/dL,就不見得需要用藥。 若要避免飲食增加膽固醇,主餐飯前半小時前可先吃一些含酵素的天然蔬果,比如餐前先吃生菜沙拉、根莖類、蘿蔔等涼菜,或是瓜藤類蔬菜、水果,多攝取蔬菜水果的天然酵素,主餐吃的肉類比較容易消化,膽固醇就不會太高。 其他非藥物治療方式,就是養成良好的生活習慣,比如不要抽菸、早點入睡。因為熬夜通常會連帶想吃宵夜,但晚上其實是心臟準備要休息的時候,心跳、血壓都會慢下來,若晚餐晚吃還大吃大喝,熱量和膽固醇都不容易代謝,也會增加糖尿病及高血脂的風險,且熬夜也會讓血管一直緊縮而升高血壓,這些都是心血管疾病的危險因子。 陽明大學公共衛生研究所曾有一項全國營養調查研究發現,若在晚上8點半到凌晨5點攝取較高熱量,總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇會比較高。若把早上應該攝取的脂肪挪到晚上才吃,則每增加100大卡脂肪,低密度膽固醇會高3~6mg/dL;若晚上降低100大卡總熱量攝取,移到早上、中午時段吃,低密度膽固醇顯著降低1.14~1.46mg/dL,總膽固醇也有類似的結果。 破除降膽固醇的飲食迷思迷思一:紅肉對身體比較「毒」,應該只吃白肉?說明:很多人認為紅肉(牛肉、豬肉、羊肉等)是高膽固醇食物,對身體比較「毒」,所以只吃魚或雞這些白肉。雖然紅肉含有較多的膽固醇,然而不同肉類有不同的營養素,比如紅肉可提供鐵質,因此若完全不吃紅肉,可能導致貧血。其實由於環境中有不同汙染源,魚肉、雞肉也難以確保完全無毒,最好是不同肉類平均攝取,除了各種營養都能攝取到之外,也能分散風險。 迷思二:多吃燕麥降膽固醇?說明:燕麥具有可溶性纖維,在小腸內不會被吸收,因此可帶走膽固醇,因為這個特點一直被推廣為降膽固醇的利器。然而重點在於「量」,燕麥若每次只吃1、2湯匙,確實對身體有好處;然而若吃到一大碗,帶走的不只是多餘的膽固醇,連體內很多好營養素如鐵、鈣和蛋白質也吸附帶走。此外,當腸道內太多東西被燕麥的纖維吸附著,通道受阻礙,除了容易感覺腸胃悶悶的,還容易產生胃食道逆流,這是高血脂特別門診常見的主訴之一。高血脂症病患多吃糙米也是值得注意,糙米不好消化,許多中老年人及腹部開過刀的人,消化功能不好者,多吃糙米常引起胃食道逆流。 迷思三:吃五穀米或十穀米比較好?說明:五穀米或十穀米屬於五穀雜糧類,纖維質較多。不過要注意五穀雜糧比較不好消化,有些人不適合吃太多,例如消化功能不良、腎功能不好或貧血者。此外,已經包裝好的五穀米或十穀米,有時摻雜的種類太多了,也無法確定新鮮與否,民眾不妨自己去市場買黑米、薏仁、小米、蓮子、紅豆、綠豆等雜糧,一次買一點,一次一、兩種,少量的搭配在白米飯內;而且這些五穀類應該是「配角」,吃的飯80%仍應是白米。【本文轉載自肝病防治學術基金會《好健康雜誌》第42期(2017-10-15出版),原文連結】
-
2019-12-29 醫聲.癌症防治
癌篩政策/衛福部三支箭 瞄準全人健康照護
運用大數據提升精準醫療與健康照護是國際趨勢,衛福部昨天舉行產官學研高峰會議,宣示將布局2030全人精準健康照護體系,包括建置百萬人基因資料庫、推動台灣新生兒全基因體定序、完善相關法規等。未來也將藉此基礎發展精準醫療與檢測的健保給付新策略。衛福部長陳時中表示,衛福部將化被動為主動,射出「精準醫療」、「健保策略」、「智慧健康」三支箭,布局2030全人精準健康照護體系,「未來要做世界級的」。衛福部健保署署長李伯璋說,癌症年花費健保1043億元,許多投藥像是亂槍打鳥,發展精準醫療才能將錢花在刀口上。李伯璋說,健保署今年4月起給付癌症免疫療法,截至今年11月11日,在649名已接受治療的患者中,26%的人用藥有反應。健保署進一步與國衛院合作,讓治療醫院提供病人檢體給國衛院進行基因分析、發展本土資料庫,盼讓醫療精準度再提升。衛福部醫事司司長石崇良表示,因應基因檢測市場日漸蓬勃,醫事司研議修正「特管辦法」管理施測實驗室。在修正草案中,不允許非醫療機構直接對消費者作醫療用途的基因檢測,須接受醫療機構委託才能提供服務;實驗室須經中央主管機關認證,或指定專業機構、法人認證通過的實驗室或醫事檢驗所;實驗室若提供判讀報告服務,須由醫師執行等。在檢測項目方面,醫事司研議依檢測標的性質分類管理,如抗腫瘤類藥物伴隨的檢測、藥物不良反應基因檢測、癌症篩檢相關分子檢測、罕見疾病基因檢測、產前及新生兒染色體與基因變異檢測、微生物病原檢測等,每類下面的檢測項目採正面表列,明列項目與檢測方法,並依風險等級評估可排除納管項目。
-
2019-12-27 醫聲.癌症防治
精準醫療/醫療用途基因檢測 衛福部要修法納管醫學實驗室
市面上有許多基因檢測服務,但我國目前對於非醫療機構的醫學實驗室無強制管理規範,品質恐參差不齊。有鑑於此,衛福部預計下周二公布特定醫療技術檢查檢驗醫療儀器施行或使用管理辦法(特管辦法)修正草案,正面表列具有醫療用途的基因檢測項目,且規範施測實驗室須由醫療機構委託才能執行,檢測報告也應由醫師來判讀。衛福部今日舉辦「2019建構精準健康照護體系高峰會議」,衛福部醫事司司長石崇良出席談精準醫療檢測管理思維。他說,在過去,實驗室自行發展的檢驗技術多屬需求小、技術簡單、非商業用途的檢測,但伴隨精準醫療發展,流程自動化且價格下降,已有許多業者投入研發。目前,醫療機構所屬實驗室以醫療法管理,但針對人員設置及實驗室品質並無特別規範,不過健保給付端可能對人員與品質另訂要求。至於非醫療機構的醫學實驗室,食藥署雖推出「精準醫療分子檢測實驗室檢測與服務指引」,但卻沒有強制性。石崇良表示,因應基因檢測市場日漸蓬勃,醫事司研議修正「特管辦法」管理施測實驗室。在修正草案中,不允許非醫療機構直接對消費者作醫療用途的基因檢測,須接受醫療機構委託才能提供服務;實驗室須經中央主管機關認證,或指定專業機構、法人認證通過的實驗室或醫事檢驗所;實驗室若提供判讀報告服務,須由醫師執行等。在檢測項目方面,醫事司研議依檢測標的性質分類管理,如抗腫瘤類藥物伴隨的檢測、藥物不良反應基因檢測、癌症篩檢相關分子檢測、罕見疾病基因檢測、產前及新生兒染色體與基因變異檢測、微生物病原檢測等,每類下面的檢測項目採正面表列,明列項目與檢測方法,並依風險等級評估可排除納管項目。
-
2019-12-16 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付/給付罕病奇蹟之藥 健保署長:和病友一樣焦慮
生命無價,大部分人都同意。如果非得喊價,花多少錢挽救一條生命,才符合成本效益?這看似冷酷的問題,卻是各國健保決定給付藥品的主要考量,罕病藥物因此經常失去給付機會。健保共擬會將於本周舉行,討論是否給付脊髓性肌肉萎縮症患者新藥。罕病基金會創辦人陳莉茵表示,這是目前數十位孩子重拾生命尊嚴的唯一有效藥品,盼望共擬會考量孩子福祉,因為健保精神就是在保障「萬一」,而罕病就是這萬分之一的機率。健保署長李伯璋、副署長蔡淑鈴表示,台灣的市場規模小,對藥商協廠的難度也較高,正努力說服藥廠與健保署達成風險分攤協議,「健保署和病友一樣焦慮」。台大公共衛生學院副院長楊銘欽表示,罕病藥費不影響到其他總額分配,但因健保財務壓力仍影響罕病新藥納入給付,愈來愈難也愈來愈慢。
-
2019-12-16 醫聲.罕見疾病
爭取罕藥/肌萎病友盼 給付罕病奇蹟之藥
「脊髓性肌肉萎縮症(SMA)患者最近走上街頭,因為藥物 「Spinraza」能挽救逐漸死亡的神經元細胞,讓他們即使只有一根手指還能動,也能表達自己,「藥改善的不僅是生命,而是活下去的方式」,但藥費昂貴,健保給付尚待討論。病友請命,罕病家庭為大家承擔遺傳風險,如今有藥可用,需要社會支持。罕病基金會才過廿歲生日,這也是廿年來再度有病友為用藥走上街頭。Spinraza能讓神經細胞死亡按下停止鍵,被稱為奇蹟之藥,美國從二○一六年通過。台大醫院基因學部主治醫師簡穎秀表示,全台至少約四十名患者符合用藥、平均一年需近四億元,但能讓患者和與一般孩子般成長,脫離被禁錮的人生。快三歲的「妞妞」熱情揮手,很難想像她是出生就被宣判活不過六個月的SMA寶寶。妞妞三個月大時成為全台第一位藥廠贊助「恩慈療法」個案,小小一支針反轉一家命運,一年注射三劑,配合居家復健,讓原本只能躺著、連吞口水都臉色發黑的妞妞能夠坐起來、小口進食、喊爸爸媽媽,努力學走路,一切就像奇蹟。藥有多「神奇」,來不及用藥的遺憾就有多深。劉爸爸的兩個兒子都患有SMA,廿年前確診後,他跑遍全台,試過各種方法都徒勞無功,眼睜睜看著兒子漸漸無法行走,尤其今年讀大一的小兒子連用手按鈕的力氣都失去了。最近看到及時用藥找回行動力的小病友,劉爸哽咽:「我真的好想把兒子塞回去重生一次。」台大醫院基因學部暨小兒部主治醫師胡務亮表示,Spinraza是治療SMA首選,美國之後,歐盟、加拿大等陸細馬過審查與保險給付,台灣從最初共同參與研發計畫至今,卻因藥價等因素遲遲未納入健保。胡務亮和簡穎秀一同為SMA病童請命,建議健保能同意急迫性最高的第一、二型嚴重型患者,立即給藥治療,至於其他型別使用藥物,也希望社會保留開放討論的空間。