漸凍人 相關文章

• 2024-06-07 醫聲.醫聲

  在黑暗裡尋找曙光 陳家人遭受困境仍不忘獻大愛

  在外人看來，陳家似乎多有磨難，二兒子在國中時，因練習柔道導致頸椎以下癱瘓、大兒子陳奕群則罹患俗稱漸凍人症的肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），而陳爸爸也曾罹患白血病，這些對一般人來說難以承受之重，反而讓他們更珍惜在黑暗中燃起的微光。一直以來陳爸爸都在當志工，他及一雙兒女都已簽下器官捐贈同意書；因此，當奕群臨終後，陳爸爸即為其捐出兩枚眼角膜、皮膚以及鞏膜等組織，讓兒子的生命得以延續。「其實奕群去從軍，也是為了完成我的夢想。」談起兒子的孝心，72歲的陳爸爸似乎打開話匣子，提到「那個年代，當兵是很穩定的職業，也是每個國民都該有的愛國情操。」陳奕群為了完成爸爸的夢想，當了職業軍人22年，原本再3年就要申請退休，沒想到在2020年，因為手部與神經疼痛，被醫師判定罹患漸凍人症，只能忍痛退役。奕群去年病情惡化離世，陳爸爸至今仍難掩心痛，因為沒人能想到，熱愛三鐵運動、體格強健的他竟然會罹患如此不治之症。發病後奕群曾提到「如果我真的要離開了！請讓我死得有尊嚴，不要讓我拖累你們。」這也讓陳爸爸心疼到無法言語，看著兒子日漸消瘦，四肢不聽使喚，決定依照兒子的心願，臨終前不再做無效醫療，捐贈大愛讓生命的離去更具意義。從55歲開始擔任志工的陳爸爸，談起這一切，雖語帶哽咽，仍非常灑脫；原來他在64歲那年罹患白血病，人生一度以為會停止前進。當時他在病床上，甚至找了兩位見證人，就為了要表達自己捐贈器官的意願，他談到「人死後就剩一抔黃土，不如就讓身體發揮大愛。」也簽下捐獻大體的意願，兒子和女兒也被他感召，一起簽下器官捐贈同意書。大難不死後，陳爸爸依舊當著志工，現在的他不僅在食物銀行服務，更擔任器官捐贈宣導推廣服務，因為他相信自己的親身經驗，能幫助到更多有相同處境的家庭，他更鼓勵年輕人在閒暇之餘能加入志願服務行列，甚至也帶著女兒一起去照顧獨居老人，也許就像陳爸爸說的「人生要看破，每個人都能做到。」三軍總醫院社會服務室王怡青主任表示 ：｢每一位器官捐贈者家屬都必須在最悲傷的時刻、最緊繃的狀態去做選擇，在那個情緒張力最高張的階段，三軍總醫院醫療團隊及社工師全程協助家屬成就捐贈者大愛，並陪伴家屬度過親人離去的哀慟歷程。在捐贈者完成大愛義舉後，醫院亦透過每年辦理之捐贈者家屬關懷旅遊及年度追思感恩會，藉由捐贈者家屬共聚交流及互相扶持，陪伴家屬走出人生幽谷。｣

• 2024-02-26 焦點.元氣新聞

  《驚奇隊長》男星病逝！為什麼會得漸凍症？比植物人痛苦的漸凍人平均壽命僅3年

  去年8月才傳出影壇天后珊卓布拉克交往8年的攝影師男友因漸凍症57歲去世的消息。近日美國影壇又有病逝明星，他是曾在漫威大片「驚奇隊長」中扮演女主角的父親、並在「星際爭霸戰：發現號」中演出的加拿大男星肯尼斯米契爾，已因漸凍人症併發症而去世，享年49歲。把每一天都看成是上天的禮物…肯尼斯米契爾4年前宣布得漸凍人症根據歐美媒體報導，肯尼斯米契爾早在2020年受訪時承認自己罹患「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（俗稱：漸凍人症），他當時形容被告知患病的那一刻，彷彿像是在自己的電影裡一樣，有如在旁邊看著別人驚聞自身得了絕症，徹底的難以置信與震驚。儘管如此，他還是在人生中最後的5年半，努力將生命活到最充實，盡情享受生活中的樂趣，把每一天都看成是上天的禮物，也沒有停止過演藝工作。「漸凍人」比「植物人」痛苦根據元氣網「疾病百科」資料指出，漸凍人症的全名為「肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）」，屬於運動神經元疾病（Motor Neuron Disease）的一種。此病會導致患者的運動神經元在短短數年間漸進式的凋亡，使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸等症狀。但患者的意識與認知功能通常不會受到影響，且感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個僵死的軀殼裡，無法與外界溝通。潘懷宗曾在元氣網專欄撰文寫漸凍症治療新藥物，談及「漸凍人」意識清楚，全身卻漸進癱瘓的狀況，比起「植物人」實在更加的痛苦。》看完整「漸凍人症」介紹漸凍症無法治癒 患者平均壽命3年新光醫院神經內科主治醫師林冠佑曾受訪表示，ALS分為原發性與家族遺傳，家族遺傳通常發病年齡較早，但人數少；約9成漸凍症屬於為原發性，致病原因不明，導致運動神經開始退化，發病年齡大約60至65歲左右。漸凍症患者平均壽命為3年，因不同型態有壽命長短差異，有些患者可以活很久，但有些患者半年、一年就需要呼吸器協助，甚至不幸離世。目前漸凍症仍無法治癒，僅有藥物延緩患者使用呼吸器時機。但近年基因治療發展讓漸凍症治療有了更好的進展。2023年4月第一個獲FDA批准，針對「漸凍症」遺傳原因的治療藥物問世。【資料來源】．噓新聞．聯合報系新聞資料庫

• 2023-10-27 醫療.骨科．復健

  漸凍症不可逆，治療重點在延緩疾病進展！復健7大方向助維持行走的能力

  報載美國女星珊卓.布拉克男友布萊克.藍道，最近與漸凍症抗戰三年後,仍然不幸辭世,，令人感傷。知名的物理學家和宇宙學家史蒂芬.威廉.霍金，也是漸凍症患者，在2018年時去世，當時76歲 。世界五大絕症之一 台灣每3天新增1位漸凍人漸凍症是世界五大絕症之一，目前無法治癒。廣義的漸凍症，其實是包含一群不同診斷的運動神經元疾病，只是目前大家習慣把「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(ALS)當作漸凍症代表。漸凍症從發病算起，一般餘命約3到5年，由此來看，霍金博士的壽命算是一個特例。目前平均全世界每 90分鐘就有人被診斷出漸凍症和因此而死亡，90%的病例沒有家族史，發病年齡通常在 40 至 70 歲之間，至 2040 年全球漸凍症患者人數預計增加 69%。在台灣平均每 3 天就新增 1 位漸凍症患者，俗稱漸凍人，即每年新增患者人數大約有460名，這個疾病不只是病人本身的悲劇，對於每一位漸凍人家庭來說更是絕望的打擊。漸凍人(肌萎縮性脊髓側索硬化症, ALS)是一種進行性運動神經元疾病 ，從發病開始，就會發生漸進性肌萎縮，而且廣泛地影響到全身肌肉，最後連呼吸肌肉以及吞嚥肌肉等都受到影響 ，以至於維持生命都有問題 。家族遺傳性ALS患者的發病年紀大多較早，偶發性ALS的病因仍不明確，重金屬中毒、病毒感染、腫瘤、自體免疫、輻射及雷擊都被懷疑是危險因子。運動神經元疾病漸失能 復健規畫7大方向疾病在進展過程會面臨逐漸失能的困境 ，面對這無法根治的疾病時，全方位的復健規畫變得十分重要。復健醫療的介入以功能為出發點，包含功能損失評估、恢復訓練、代償措施、輔具應用、甚至到無障礙環境等。 以下是復健治療規畫的幾個大方向介紹：• 物理治療和運動治療：物理治療師設計特定的運動和肌肉強化計劃，以維持肌肉功能和關節靈活性。這有助於延緩肌肉無力的進展，提高生活質量。• 職能治療 : 一旦出現職能表現（日常活動、工作或生產性活動、休閒或娛樂）操作之功能障礙時，職能治療師可以提供相對應的訓練及輔具製作內容。• 語言治療：由於運動神經元疾病可能導致說話和吞嚥困難，語言治療師可以協助患者找到改進說話和吞嚥的方法，包括使用溝通輔具。• 呼吸肌肉訓練：特定的呼吸肌肉訓練可以幫助患者在呼吸方面更有效地工作，延緩呼吸困難的出現。• 輔助性設備：輔助性設備如輪椅、行動具和電動床可以提高患者的生活便利性和獨立性。• 心理支持：面對慢性疾病的挑戰，心理支持也很重要。心理治療師可以幫助患者處理情感和心理健康問題，並提供支持。• 營養諮詢：由於吞嚥困難和肌肉萎縮，營養諮詢師可以建議患者應該如何維持適當的營養，以減輕體重損失和保持身體健康。漸凍症不可逆 持續復健延緩疾病進展漸凍人的復健是一個持續且多學科團隊合作的過程，團隊包括醫師及上述專業人員。復健的目標是改善患者的生活質量，緩解症狀，延緩疾病進展，並提供綜合的支持，以應對這些失能問題。因此，需要患者與其醫療團隊合作，制定個別化的復健計劃，以滿足其特定的需求和目標。四十出頭的王小姐, 幾年前被診斷為漸凍症，接著就在醫學中心持續追蹤、藥物治療與運動訓練。後因病程漸進惡化， 走路不穩定，也使用了支架與拐杖。她擔心一旦功能退化到需要使用輪椅，將導致其社區行動、上下班、還有社交生活等，都要被迫改變。雖然知道自己的疾病有不可逆性，仍在醫師評估建議後開始接受復健治療合併水中運動訓練。 在經過一段時間的訓練後 ，王小姐恢復部份體力並維持了走路穩定狀態，也暫時不用輪椅輔助了。水中運動有助訓練平常少用的肌肉群水中運動訓練(water-based exercise training)主要是利用浮力、阻力、水壓及溫度等特性，訓練到平常少用的肌肉群，同時可避免已經受損的運動神經元疲勞，在國外經常用在運動功能受損的訓練及心肺功能訓練, 只要能注意安全性，一般的溫水泳池也能當成訓練場所。 對這類病人，如合併其他復健治療並行應有助益，當然其切入點也有適當的階段。近幾年醫藥界在漸凍人藥物研發上已有些進展, 在美國有數種特效藥經FDA批准上市 ; 目前使用時間用較長的特效藥-銳力得（Rilutek），臨床上可以增加存活時間，但效果也是有限，通常可以讓病人多活幾個月，功能上則沒有明顯助益；因此， 上述非藥物介入處置仍然是十分重要。在全人醫療模式下，社會角色改變也需列入醫療規劃考量。我們一方面希望患者繼續執行肌耐力訓練，來改善疲勞跟無力的情形，另一方面又要求患者要節省使用及保護肌力避免繼續惡化，這兩個看似衝突的醫療指令，其實常常令患者無所適從。為了省力與保護， 患者被要求開始使用支架、拐杖或者是使用輪椅，都使其社會角色印象做了很大的改變，產生一定的衝擊跟影響。如果能試著摒除以單純醫療技術應用為主的思考邏輯， 而進一步全盤考量，或許更能兼顧病患生命生活需求跟生活品質維持。漸凍症復健需個別規畫 3原則遵循綜合上述，復健目標應依病患狀況個別化規畫，但是還是有以下原則可以遵循。 一、肌力問題：對於過度使用而疲勞的肌肉群，在適當保護、休養跟治療之後，還是可以列入訓練計劃之中，然後擴展代償作用的肌肉群；特別要強化核心肌肉， 增加代償功能。二、相關症狀處理：像是失眠，酸痛或感冒等造成暫時性失能(體力衰退)等，就個別化以症狀治療處理這些問題； 而呼吸或吞嚥功能衰退到一定程度時，輔助設備就有必要使用。三、儘量保有患者目前在職場及家庭的運作功能，減少這個疾病對其社會角色的衝擊。維持和增加患者可以行走的能力，這是最理想的治療目標，輔具的適時應用或暫時應用上仍然是非常重要的一環 。總之對於漸凍人等運動神經元疾病的治療需求考量，應兼顧個人、家庭、社會需求來做整體規劃； 我們樂見漸凍症的醫療有藥物可給予幫助 ，但同時也強調整體醫療應包含以全人醫療及復健規劃來主導治療計劃。(本文轉載自台灣復健醫學會，原文網址：漸凍人失能, 復健可以幫忙?！)責任編輯：葉姿岑

• 2023-08-09 焦點.元氣新聞

  珊卓布拉克男友漸凍症逝！漸凍症平均壽命僅3年 從這部位退化最快1年內過世

  影壇天后珊卓布拉克痛失至愛！與她交往8年、已經像是夫妻的攝影師男友布萊恩藍道，驚傳隱瞞各界在對抗漸凍症，卻仍回天乏術，享年57歲。專家表示，漸凍症患者大多近60歲左右發病，平均壽命約3年，若先從呼吸肌群退化，最快1年內可能離世。根據漸凍人協會數據，台灣每年新增病患至少460人，以盛行率6至8/100000來看，總罹病人數可能在1500人上下。新光醫院神經內科主治醫師林冠佑表示，肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）分為原發性與家族遺傳，家族遺傳通常發病年齡較早，但人數少；約9成漸凍症屬於為原發性，致病原因不明，導致運動神經開始退化，發病年齡大約60至65歲左右。漸凍症患者 平均壽命僅3年肌萎縮性脊髓側索硬化症又稱漸凍症，林冠佑解釋，人的神經分為感覺神經、運動神經，此疾病可怕在於，會使運動神經退化，像是肌肉逐漸萎縮、沒力，但感覺神經仍正常。而漸凍症患者平均壽命為3年，當中會因不同型態有壽命長短差異，像是有些患者可以活很久，但有些患者半年、一年就需要呼吸器協助，甚至不幸離世。林冠佑表示，身體肌肉分為吞嚥、肢體與呼吸，造成漸凍症患者致命原因主要與呼吸、感染有關，因此有說法是，先從吞嚥肌群退化的患者，進食受影響使得營養不佳，疾病惡化速度較快，加上影響呼吸，壽命也就更短，但仍要看每個人退化部位及速度的不同。臨床上觀察，較多先從肢體開始，例如單手先沒力、萎縮，但起初沒有發現，到後面影響呼吸，則走向漸凍症晚期。漸凍症目前無法治癒針對漸凍症治療，林冠佑表示，目前漸凍症無法治癒，僅有2、3種藥物可延緩患者使用呼吸器時機。近年基因治療發展下，也可協助漸凍症治療，但漸凍症相關基因突變多達10至20種，台灣常見有4種基因，患者須先經過基因檢測，符合當中1種基因，才有相對應藥物可治療，其他基因目前也無藥可用，現行藥物大多是抗發炎、抗氧化，目前沒有可以協助復原運動神經的藥物。「漸凍症」大致分四種類型 (1)脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis；ALS)，80%病人屬於這型，所以也有人將「漸凍症」稱之為ALS，其實並不完全相等。(2)漸進延髓麻痺(Progressive Bulbar Palsy)，這類型病人約佔5%。(3)漸進性肌萎縮症(Progressive Muscular Atrophy)這種類型約佔5~10%。(4)原發性側索硬化(Primary Lateral Sclerosis)，這種類型比較少見，進展也比較緩慢，甚至不會致命，但依然會嚴重影響生活品質。漸凍症危險因子(1)年齡，儘管該病可以在任何年齡發作，但通常出現在 55 至 75 歲之間。(2)性別，男性更容易罹患。(3)種族，所有種族和民族背景的人都可以得到，但更常見於高加索人和非西班牙裔。【疾病百科】運動神經元疾病（漸凍症）(責任編輯：葉姿岑)

• 2023-06-14 名人.潘懷宗

  潘懷宗／全身癱瘓卻仍有感覺，漸凍人比植物人痛苦！FDA批准全球唯一「漸凍症」新藥 症狀出現前先治療

  2023年4月25日麻薩諸塞州劍橋市百健公司(Biogen Inc.）宣布，美國食品藥品監督管理局（FDA）批准 QALSODY™（tofersen）100 mg/15mL 注射針劑用於治療《超氧化物歧化酶 1》 (SOD1) 基因突變的「漸凍症」患者，該適應症在加速過程下獲得批准。該藥筆者將其翻譯成「托福僧」，這將是全世界第一個，也是唯一一個針對「漸凍症」遺傳原因的治療藥物，標誌著不僅僅是科學上的進步，更將為這種無情疾病的治癒前景鋪平了道路。全身癱瘓卻仍有感覺 「漸凍人比「植物人」痛苦全球有超過200,000人患有運動神經元疾病(Motor Neuron Disease； 俗稱「漸凍症」)，是一種罕見疾病，罹患此病的患者由於中樞神經系統的運動神經細胞快速死亡，因此神經系統無法再向肌肉發送信號，就會導致肌肉變弱萎縮並停止工作，所以會在2~3年內漸進式的出現: 手/腿/腳無力、無法保持良好姿勢、行走困難、肌肉抽搐或痙攣、四肢癱瘓、言語不清、進食/吞嚥困難、最後可能無法呼吸，這時候需要裝上呼吸器，才能夠維持生命。但是他們的感覺神經依然完好如初，冷、熱、痛、癢都能敏銳感覺，而且意識清楚，像這樣的「漸凍人」，當然比起「植物人」來，更加的痛苦。由於此病早期症狀並不明顯，病患平均需要一年的時間才能得到正確的診斷，在確定診斷後的三到五年內就可能因為呼吸衰竭而死亡，但也有大約10%的患者，病程進展較緩慢(疾病類型不同)，還能有10多年以上的壽命。「漸凍症」大致分四種類型 (1)脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis；ALS)，80%病人屬於這型，所以也有人將「漸凍症」稱之為ALS，其實並不完全相等。(2)漸進延髓麻痺(Progressive Bulbar Palsy)，這類型病人約佔5%。(3)漸進性肌萎縮症(Progressive Muscular Atrophy)這種類型約佔5~10%。(4)原發性側索硬化(Primary Lateral Sclerosis)，這種類型比較少見，進展也比較緩慢，甚至不會致命，但依然會嚴重影響生活品質。漸凍症的危險因子(1)年齡，儘管該病可以在任何年齡發作，但通常出現在 55 至 75 歲之間。(2)性別，男性更容易罹患。(3)種族，所有種族和民族背景的人都可以得到，但更常見於高加索人和非西班牙裔。大多數的「漸凍症」被認為是散發性，沒有任何家族遺傳的關聯性，雖經科學家努力找尋致病原因，90%~95%仍然原因不明，但是大約有10% 的「漸凍症」被認為是有家族遺傳性的，且其中20%是和21號染色體上一個「超氧化物歧化酶」基因(SOD1)的突變有關，所以SOD1基因突變的漸凍人，就約佔全部漸凍人的2%左右。SOD1基因負責製造出一種含有銅和鋅的酵素(蛋白質)，這個酵素可以有效分解體內有毒分子(超氧自由基)。在美國約有330 人被確診是因為SOD1基因變異所造成的，當帶有此變異基因後，不僅對個人是致命的打擊，甚至會對家族內幾代人都會產生毀滅性的影響。 【疾病百科】運動神經元疾病（漸凍症）「漸凍症」無法治癒？醫學界尚無治癒「漸凍症」的方法，雖然在1995年上市第一個名為「銳利得」(Rilutek)的藥物，後於2017年又通過第二個「伊達拉奉」(Edaravone) 藥物，去年9月(2022年)通過第三個藥物「雷利夫里奧」(Relyvrio)，但這三個藥都僅僅只能延緩疾病的進展時間，無法治癒或阻止疾病，因此科學界極需開發新藥來幫助患者扭轉劣勢。在患有 SOD1變異的漸凍人體內，會產生一種有毒形式的SOD1蛋白質，這種有毒形式的 SOD1 蛋白質，就會導致運動神經元退化和死亡，而「托福僧」可以阻止/減少SOD1有毒蛋白的產生，進而阻止疾病的進展。第一個獲FDA批准的漸凍症治療藥物這次FDA批准此藥，主要是根據「托福僧」臨床3期的試驗結果，該結果也已經發表在《新英格蘭醫學期刊》上。這是一項為期28週的隨機、雙盲、安慰劑對照的臨床研究，參與對象為23~78歲因「漸凍症」導致虛弱且經基因實驗室證實存在SOD1突變的患者。108名患者被隨機以 2:1 比例接受「托福僧」100 mg (n=72) 或安慰劑 (n=36) 治療，期間同時允許患者使用「銳利得」and/or「依達拉奉」，總計有62%的患者服用「銳利得」，8%的患者服用「依達拉奉」。結果顯示，使用「托福僧」的患者，其血漿中神經絲(Neurofilament)的水平大幅度減少了40%~50%，而神經絲是神經元損傷和死亡的標誌，較高的水平與臨床功能快速下降和存活時間變短高度相關，另外，在安慰劑組中神經絲的濃度則是增加了12%。此外，在腦脊髓液中的SOD1 蛋白水平在「托福僧」治療組中降低了 35%，而在相應的安慰劑組中則是降低了2%。「托福僧」是以脊髓鞘內給藥方式(Intrathecally)進行注射，開始時先以14天的間隔，給予三次負荷劑量(loading dose)，隨後每28天再給予一次維持劑量。百健公司自己在新聞稿中也承認，利用修訂後的漸凍人功能評定量表，進行評分後，「托福僧」並未在此次的試驗中，達到初始設定具統計意義的臨床效益。但是，研究人員也確實發現藥物可以讓患者的運動功能、呼吸功能、肌肉力量和生活質量下降較少，而不具統計意義的原因可能是28週的試驗時間太短，不足以觀察到藥物對疾病進展的影響所致，因此，這也是第一個基於生物標誌物(非直接由臨床效益)獲得批准的漸凍症治療藥物。參與「托福僧」治療的患者，最常見的不良反應(≥10%)是疼痛、疲勞、關節痛、腦脊髓液中白細胞增加和肌痛。但如果出現嚴重的神經系統個案事件(包括脊髓炎、神經根炎、視乳頭水腫、顱內壓升高和無菌性腦膜炎)，就必須立即診斷檢查和治療，甚至可能需要中斷或終止治療。FDA的周邊和中樞神經系統藥物諮詢委員會認為「托福僧」在降低血漿中神經絲濃度的能力“相當可能”為 SOD1-漸凍人提供預防上的臨床益處(但目前尚未證明)，這是治療「漸凍症」領域向前邁出的巨大一步，因為在該領域中，尤其是在發病的早期，如果能夠將血中神經絲的水平高低，當作疾病發展的指標，並且給予控制的話，就能阻止疾病的進展，讓病人保留在發病初期的運動功能，雖然，截至目前為止，神經絲作為疾病標誌物的適當性，尚須根據更多的臨床數據進行評估。但此次FDA加速批准「托福僧」的動作，也標誌著FDA原則上同意，即神經絲可以用來預測 SOD1-漸凍症臨床益處的替代標記物，這一重要的決定，將進一步加速漸凍症往後創新藥物的開發。出現症狀前就治療 可望阻止疾病出現在美國，若因為家人被診斷出SOD1「漸凍症」後，就可以自行選擇接受基因檢測，如果確定真的是攜帶了 SOD1的變異基因時，現階段就可以立即加入「托福僧」的臨床試驗，讓他們在出現症狀前，就進行治療，期望可以阻止疾病的出現，或大大減緩其發作時間，或進展速度，這將會是病人的一大福音。參考文獻1.2023年4月26日，在《今日醫學新聞》網站，記者佩爾克(Corrie Pelc)專題報導“ALS treatment: FDA approves drug tofersen for specific type of the disease”。2.Miller TM et al. Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. N Engl J Med. 2022;387:1099-110. doi: 10.1056/NEJMoa2204705.

• 2022-06-09 焦點.元氣新聞

  安寧緩和醫療給付對象放寛 末期衰弱老年病人等適用

  台中榮總安寧病房的安寧居家照護，讓病人能在家裡受到照顧，不但照護更為方便，還大幅減少因為病情跑醫院急診的時間。該院今天表示，政府6月1日進一步放寬安寧緩和醫療給付對象，讓更多非癌症病人可以得到安寧緩和的醫療照顧。這些對象有末期衰弱老年病人、骨髓增生不良，以及「病人自主權利法」規範的5種臨床條件病人，包括末期病人、不可逆轉之昏迷、永久植物人、極重度失智、或其他疾病痛苦難以承受、無法治癒且無其他合適之醫療解決方法之疾病，例如泡泡龍症、漸凍人等。家醫科主任朱為民說，一位肝硬化末期病人，因為反覆腹水引發腹膜炎，3年裡急診25次，3年前醫院建議會診安寧緩和共同照護，並銜接後續安寧居家照護，近2年多來未曾再到院急診，讓照顧她的家人不再彼於奔走在家庭和醫院間。這些居家照護包括定期訪視、攜帶手提式超音波機器，在家中進行腹水放液治療，以及照護技術指導和心理諮商等；家屬有任何問題，也可以24小時找到安寧居家護理師，或是安寧病房的值班護理同仁詢問。他說，非癌症末期病人的臨終照護，以及安寧緩和醫療的模式近年來受到全世界的關注，健保署2009年通過了非癌症末期病患也可以接受安寧緩和的健保醫療，6月1日進一步放寬安寧緩和醫療給付對象，讓更多非癌症病人可以得到安寧緩和的醫療照顧。家庭醫學部主任許碧珊說，安寧緩和醫療團隊分析過去10年超過500位非癌症末期病人的照護經驗，發現非癌症末期病人接受安寧緩和醫療的比例節節上升，相對於癌症病人而言，非癌症病人接受安寧緩和醫療後，簽屬安寧緩和意願書的比例更高，且非癌症病人在機受安寧緩和醫療之後，病人和家屬對於疾病的認知都有很大幫忙，可見在非癌症末期病人推動安寧緩和醫療是有效益的。該院的安寧團隊也積極與神經內科、腎臟科等相關科別，共同研擬臨床照護路徑，讓更多病人可以受惠。若是有非癌症病人有症狀控制、心理靈性不安，以及善終準備的需求，都可以至台中榮總家庭醫學部安寧緩和療護門診掛號診療。

• 2020-11-23 新聞.元氣新聞

  冰桶挑戰共同發起人死於漸凍症 享年37歲

  幾年前冰桶挑戰（Ice Bucket Challenge）在社群媒體上蔚為流行，目的是讓人們藉由將冰桶灌頂的方式，了解漸凍人的處境。冰桶挑戰的共同發起人昆恩（Patrick Quinn）23日逝世，享年37歲，他已為漸凍症所苦七年。昆恩於2013年3月確診罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS，又稱漸凍症）。他是冰桶挑戰的共同發起人，該活動總共募得超過2.2億美元，募得資金皆用於肌萎縮性脊髓側索硬化症的醫學研究。昆恩的支持者在臉書上表示，「我們必須分享昆恩於今早逝世的消息，非常感傷。我們將永遠記得他在與漸凍症奮鬥中為大家帶來的啟發和勇氣」。在社群媒體上哀悼的許多民眾對於昆恩喚起大家對該疾病的關注及其尋找治療方法的需求表示感謝。冰桶挑戰於2014年夏天在社群媒體上爆紅，世界各地的民眾上傳自己冰桶挑戰的影片和照片並挑戰其他人這樣做，藉以呼籲民眾捐款支持漸凍症研究。 (1/4) We are deeply saddened to share that Pat Quinn, co-founder of the ALS Ice Bucket Challenge passed away at the age of 37. Pat was diagnosed with ALS in 2013 and went on to help popularize the greatest social media campaign in history. pic.twitter.com/c5PiZHRZbE— The ALS Association (@alsassociation) November 22, 2020

• 2020-01-07 醫聲.罕見疾病

  罕病新知／病主法 新增11疾病適用善終權

  昨天是病人自主權利法上路一周年，目前超過1萬1000人預立自己疾病末期的醫療決定。衛福部醫事司宣布，新增漸凍人等11項疾病情形適用病主法。衛福部昨天公告新增11項疾病適用病主法，包括脊髓性肌肉萎縮症、肌萎縮性側索硬化症、多發性系統萎縮症、囊狀纖維化症、亨丁頓氏舞蹈症、脊髓小腦退化性動作協調障礙、裘馨氏肌肉失養症、肢帶型肌失養症、Nemaline線狀肌肉病變、原發性肺動脈高壓及遺傳性表皮分解性水泡症。上述病患若符合特定臨床條件，包括身心障礙程度、呼吸功能或行動能力等，就可依預立的醫療決定，走完人生最後一程。衛福部醫事司長石崇良表示，新增公告疾病多屬罕見疾病，日後衛福部會與相關病友團體合作，積極協助病友依其意願，決定適當的預立醫療照護計畫，保障罕病患者善終權利。石崇良說，未來將定期於每年三月公開徵求適用病主法第14條第一項第五款的疾病或情形，病友團體、醫療機構、專科醫學會皆可提出申請，作為後續公告參考依據。安寧照顧基金會董事長楊育正昨天表示，病主法的核心以病人為主體，顛覆長久以來醫療父權或以家屬為主的醫療慣性，上路至今面臨許多挑戰。台北市立聯合醫院總院長黃勝堅則表示，病主法施行一年已完成一萬多例簽署註記，看似不多，但是跟安寧初上路第一年的四千筆相較，可以看出國人死亡適能提升。安寧照顧基金會表示，安寧療護及病主法都捍衛國人善終權，除了對民眾宣導教育，也陸續開辦預立醫療照護諮商人員訓練課程，培育諮商人員，並輔導醫院開辦諮商門診，目前全國各縣市、甚至離島，已有140家醫院可提供預立醫療照護諮商，相關資訊可參閱衛福部醫事司網頁「預立醫療決定專區」。

• 2019-12-26 科別.罕見疾病

  肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻

  脊髓性肌肉萎縮症（SMA）病友引頸期盼、藥價高昂的新藥，健保確定要給付。作者主要服務對象是肌肉疾病患者，想起多年前，莫說藥物，連呼吸器都缺乏（特別是幼兒型）的時代，對此病的無奈，也不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。當年呼吸輔助器很少脊髓性肌肉萎縮症（spinal muscular atrophy，俗稱小漸凍人）不多見，我看過2、30位，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜。30多年前，台灣醫療還未發展開，呼吸輔助器只有少數大型醫院才有，而且「家庭式」的非常少，更別說是專門給小朋友用的。那時候我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」我跟病童說了一個祕密媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助……。突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。我問他：你愛不愛你們家？他說：愛啊！我再問他：你們家是誰找到的？他說：當然是我把拔和馬麻。我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？他說：當然是我把拔和馬麻。我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。現在臨終關懷也有了道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」這是我幾十年照顧神經肌肉患者唯一面對神智清明的臨終小朋友，每想到他都悲喜交集！現在台灣有了呼吸輔助器和臨終關懷，最近更有好消息，病童和他們父母引頸期盼的、藥價高昂的新藥，健保確定要給付了。

• 2019-06-07 新聞.杏林．診間

  醫病平台／信什麼教的贊同安樂死？

  編者按：宗教信仰幫忙許多面臨生命末期的病人與其家屬是不爭的事實，但不同的宗教有不同的看法。我們這次連續兩星期共有六篇文章，介紹基督教、天主教與佛教對生命末期的看法。第一星期是來自基督教的一位醫師、一位後來成為牧師的醫師以及一位天主教修女兼護理研究所教授；第二星期由一位篤信佛教的醫師、一位佛教法師以及一位天主教轉為佛教的安寧照護志工分別執筆。這些作者都對生命末期的安寧照護有深入的研究。我們希望這種深入的探討，可以幫助醫師與病人了解與自己不同的宗教，而在最困難的病人生命末期，溝通得更順暢。剛走出十六樓的電梯，護理師安妮剛好走過。互道早安後，她隨口說：「你記得去看看300病房的提姆喔！他一早就問你到了沒有，像是想念著你呢。」笑著說完，就去忙她的了。我知道「想念」是玩笑話，不過，我想也許提姆有話要對我說。於是，完成訪談前的例行工作之後，我逕往300病房走去。一個多月前入住安寧病房的提姆(非真名)，今年七十歲。三年前退休後，被查出罹患攝護腺癌四期時，已經擴散至腹腔的多個器官。幾輪化療、電療之後，病情毫無起色。腫瘤科的醫師徵得提姆及他家屬同意，安排他到安寧病房來，希望藉著安寧療護，他身體的不適能夠降到最低，心靈的平安得以提到最高；可以有尊嚴地與家人安度他人生最後的一段時光。提姆身材高挑，卻被癌細胞啃食得剩下一身排骨；稀鬆的灰色短髮在光禿的頭上長出；焦黑的臉龐—被摧毀的肝臟留下的印記—消瘦得兩個顴骨格外突出；金絲邊眼鏡後面的雙眼經常顯得疲憊不堪。儘管如此，他還能吃、能睡，前幾次訪談時，他精神都算不錯，談吐也很清晰。然而，他的情況自上週以來有明顯走下坡的趨勢。據護理師說，他體力弱得不只無法行動，個人衛生也已無法自理，雖然據判斷，離大限好像還有一段時日。300病房的房門半開，床簾拉著，卻像有人聲。我以為他有訪客，正想是否稍後再來時，右手卻不由自主地敲了一下門框，並輕輕說了聲：「志工。」 「啊，你來了。請進！」從裡面傳出微弱、卻像有些充滿期待的聲音。我進到裡面後，發現提姆已用完早餐，裡面沒有其他人；「人聲」來自電視的新聞播報員。我拉了張椅子在他床邊坐下，我問他這一星期來過得如何。提姆把電視關了後，重重嘆了一口氣，苦笑著說：「還活著，不過，活得很辛苦。」我點頭同理他的感受，同時，不捨地去拉住他的手。我還在想如何去安撫他時，他先開口了：「你大概知道『Tuesdays with Morrie(十四堂星期二的課）』裡面，莫瑞說過他無法忍受需要別人幫他擦屁股的生活？」見我點點頭，提姆繼續說：「我已經和他命運相同了，一切都無法自理；把屎、把尿完全依靠他人。」說完，不勝唏噓地閉上眼睛，任由眼淚噗噗地沿著雙頰流下。我見狀，一邊拿起面紙替他拭淚，一邊安慰他說：「但是，雖然被『漸凍人症』整得苦不堪言，莫瑞卻全盤接受，而且堅持到底，留下好多讓後人學習的人生功課。」聽我這麼說，提姆睜開眼睛，說他可不是莫瑞，他無法忍受這種毫無尊嚴的生活。並且兩手一攤，表示他的無可奈何。我正想附和說每個人想法不同，做法也會相異時，他急急問我對「藉醫療協助而死亡（Medical Assistance in Dying, MAiD)」的看法如何。加拿大2016年頒行的MAiD，准許符合條件嚴格的末期病人，在神智清醒下自己申請、並通過兩次評估後，由醫師協助注射或服藥，以達到解脫痛苦的目的，是一種「主動的安樂死」。我記得他說過他是虔誠的天主教徒，他也知道我曾由天主教改信佛教。於是，我明知故問地問他天主教對安樂死的看法；他說天主教認為生命乃上主所賜，也唯有祂有權取走，因此，與自殺無異的安樂死是教會絕對無法認同的行為。說完，他補了一句：「這你也知道的；不是嗎？」看我點點頭，提姆無助地說：「這就是我的難處了。」我還來不及回答，他又說話了：「佛教呢？它對安樂死的態度又是如何？」我明白這是他今天急著想見我的目的了。我想了一下後，說道：「其實，佛教反對殺生，這也包括自殺，因此，佛教的大師們也不贊成安樂死。」看到他臉上難掩失望，我解釋這是北傳的大乘佛教的看法；藏傳佛教與南傳的小乘佛教，雖然也禁止殺生、或自殺，但是對於生活在求生不能、求死不得的人來說，有些大師(包括大家敬重的達賴喇嘛)卻覺得行為的動機很重要；如果，解除痛苦的目的在「死」，而不在「殺」，「安樂死」適不適行，應該可以個案處理。我說完之後，提姆先是面有喜色地說：「I like that"(這我喜歡) ！ 」，卻又頹喪地說：「但是天主教卻沒有這麼開通！」說罷，滿臉失落地轉頭望向窗外陰霾的天空。兩人沉默了一陣，我輕輕咳了一聲，等提姆轉過頭來，我於是和他分享我現在相信的「萬教歸宗」：教會是人所設，教理也是人所訂，雖然，幾乎所有的宗教都對信眾強調說：他們的教會是神所創、或根據祂的意旨而立；而教理更是神的話，不可違背云云。看提姆聽得入神，我繼續說：信仰應該注重在我們與所信者(如上主、佛陀)之間的關係；教會領袖說的只能拿來當參考，而無須照單全收，因為我相信只有將信仰所教的運用於生活上，心存正念，身為善行，散播愛的種子，才是信仰的真諦。想了一下，我繼續說：「雖然天主教和一些保守的基督教派反對，據說比較前衛的新教教派，包括加拿大長老會及聯合教會，並不公然反對安樂死；而說這是信徒與上主之間的事。」說完，我又笑著補充了一句：「這樣看來，好像耶穌或上帝在不同教會裡有不同的意見了。」這句話，聽得提姆也笑了起來。我停了一陣，沒再說下去。提姆知道我大概說完了；於是問道：「所以我可以申請MAiD？」一聽他這麼說，我急急說道：「不！不！這可不是我的意思。」我鼓勵他好好祈禱，尋求上主的旨意，再做決定；畢竟我說的只是我個人的淺見而已。看他有些失望，我告訴他：若真的是活得生不如死，他也可以和醫師商量，請求使用「醫療性昏迷 (medically induced coma; sedation) 」，讓自己在昏迷中，沒有痛苦地渡過人生，直到死神自然來臨。我解釋這與安樂死不同；大部分的教會都會接受。聽完後，提姆如釋重負地說：「這下我知道我的選項了。真謝謝你的分享。」我再度強調：我說的不算數，而請他勤加祈禱，也和病房的心靈師以及醫師討論，才做決定…。本來只開著小燈的病房裡，這時突然亮了起來。我們兩人不約而同地往窗外看去。只見太陽正從雲層裡探出頭來，散出光、熱，壟罩大地。花園裡正在爭豔的各色花朵，在陽光下，也更顯得嬌麗可人。提姆的微笑在他土灰色的臉上展開，好像有些不搭調，不過，我可以理解他的開心與釋懷。離開病房之前，我給了提姆一個溫馨的擁抱，也虔心祈求上天賜給他智慧，祛除他的徬徨，以便他做出正確的抉擇。

• 2019-04-26 醫聲.罕見疾病

  罕病認定／12種罕重病是否適用病主法 衛福部6月底公告

  病人自主權利法今年初上路，民眾可在健康時就預立醫療決定，自主選擇當生命走到末期、不可逆轉昏迷、極重度失智、變成永久植物人之時，要如何善終。衛福部目前正討論新納入12項疾病，預計6月30日正式公告。衛福部長陳時中今早出席醫療品質策進會舉辦的20週年國際論壇，談及我國病主法的執行成果。他說，病主法自今年1月6日上路至今，共有2513人依法預立醫療決定，相對於預立安寧緩和醫療暨維生醫療的人數還差很遠。陳時中表示，衛福部將檢討如何系統性地提升效率，像是如何讓醫院更順利、更有效率地協助民眾預立醫療決定。另外，或許有民眾擔心，病主法上路了，但預立的醫療決定能否真正被執行、能否被安全執行、能否不被濫用執行？這部分醫界還需要更多討論。病主法適用情形不只末期病人、不可逆轉昏迷、極重度失智、變成永久植物人，法規也為重病、罕病患者開一扇窗，若符合政府公告的疾病患者也適用。衛福部醫事司長石崇良表示，目前共有漸凍人、小腦萎縮症、表皮分解水泡症、肢帶型肌肉萎縮症、原發性肺動脈高壓等12種疾病被提出申請，衛福部已經邀集各專業醫學會表示意見，將再召開專家會議和諮議會討論是否適用，預計6月30日正式公告。

• 2019-02-03 新聞.用藥停看聽

  不再痛到絕望…「末期病人」鬆綁成癮性麻藥

  過去衛福部嚴格管制成癮性麻醉藥品，非癌末期患者若需使用成癮性麻醉藥品止痛，流程繁瑣。衛福部日前放寬管制，明訂「末期病人」使用成癮性麻醉藥品無須再向食藥署列報，讓包括癌症在內的所有末期患者皆有免於疼痛的權利，同步也將用藥同意權回歸給病患本人，不需由第二人同意。免於疼痛應是基本人權，但有人痛到絕望卻無法緩解，調查曾顯示，有兩成非癌病患，曾經痛到想輕生。馬偕醫院麻醉科資深主治醫師暨疼痛治療中心主任林嘉祥說，台灣對成癮性麻醉藥品管控比世界其他國家嚴苛，擔心藥物濫用，讓真正需要使用成癮性麻醉藥品的患者用不到，漸凍人就是一例。林嘉祥曾說，國人鴉片類藥物用量每人平均十六點四五毫克，是美國每人用量的百分之三、韓國的百分之卅一，彷彿國人根本不怕痛。一名漸凍症患者長期臥床出現肺水腫，成癮性麻醉藥有助改善他的不適症狀，但由於漸凍人並非癌症患者，需會同精神科、麻醉科等，還要申請安寧療護會診確認後，才有機會使用，程序與公文往返都需要時間，即使通過，因疼痛需要再延長使用，又得重新走一番程序，常讓患者與醫師非常洩氣，降低開藥意願。彰化基督教醫院麻醉部部長謝宜哲表示，依照程序，醫師認定患者需要使用成癮性麻藥後，得先向院內管制藥品委員會核定後，再將文件送交食藥署成立的管制藥品委員會，食藥署會再回函表達意見。如今放寬非癌患者的使用規定，相信可以讓患者得到很大的幫助，並且減少疼痛帶來的痛苦。食藥署管制藥品科長何淑惠表示，除了非癌末期患者使用放寬，非癌症慢性頑固性疼痛病患延長用藥也回歸醫師臨床決定，食藥署僅針對新個案立案管理。這次修訂成癮性麻醉藥品管理使用，也配合安寧緩和條例，修改使用成癮性麻藥的同意書，過去簽訂同意書由家屬協助決定是否使用，現回歸病患自己決定。成癮性麻醉藥品包括嗎啡、鴉片、可待因、吩坦尼等，分一到三級控管。避免成癮性麻醉藥品遭濫用，衛福部食藥署原本規定，除了癌末患者，其他患者若需連續使用十四天或間歇使用三個月，累積超過廿八天者，需送交文件審核。但臨床醫師表示，公文往返費時，至少需要七到十五天，無法即時舒緩患者疼痛。

• 2019-02-03 新聞.用藥停看聽

  免等了！食藥署解禁 末期患者使用成癮性麻藥免再送審

  過去衛福部嚴格管制成癮性麻醉藥品，非癌末期患者若需使用成癮性麻醉藥品止痛，流程繁瑣。衛福部日前放寬管制，明訂「末期病人」使用成癮性麻醉藥品無須再向食藥署列報，讓包括癌症在內的所有末期患者皆有免於疼痛的權利，同步也將用藥同意權回歸給病患本人，不需由第2人同意。免於疼痛應是基本人權，但有人痛到絕望卻無法緩解，調查曾顯示，有兩成非癌病患，曾經痛到想輕生。馬偕醫院麻醉、疼痛科暨疼痛治療中心主任林嘉祥表示，台灣對成癮性麻醉藥品管控比其他國家嚴苛，擔心藥物濫用，讓真正需要使用成癮性麻醉藥品的患者用不到，漸凍人就是一例。1名漸凍症患者長期臥床出現肺水腫，成癮性麻醉藥有助於改善他的不適症狀，但由於漸凍人並非癌症患者，需會同精神科、麻醉科等，還要申請安寧療護會診確認後，才有機會使用，程序與公文往返都需要時間，即使通過，因疼痛需要再延長使用，又得重新走一番程序，常讓患者與醫師非常洩氣。彰化基督教醫院麻醉部部長謝宜哲表示，依照程序，醫師認定患者需要使用成癮性麻藥後，得先向院內管制藥品委員會核定後，再將文件送交食藥署成立的管制藥品委員會，食藥署會再回函表達意見。未來放寬非癌患者的使用規定，相信可以讓患者得到很大的幫助，減少疼痛帶來的痛苦。食藥署管制藥品科長何淑惠表示，除了非癌末期患者使用放寬，非癌症慢性頑固性疼痛病患延長用藥也回歸醫師臨床決定，食藥署僅針對新個案立案管理。這次修訂成癮性麻醉藥品管理使用，也配合安寧緩和條例，修改使用成癮性麻藥的同意書，過去簽訂同意書由家屬協助決定是否使用，現回歸病患自己決定。成癮性麻醉藥品包括嗎啡、鴉片、可待因、吩坦尼等，分1到3級控管。避免成癮性麻醉藥品遭濫用，衛福部食藥署原本規定，除了癌末患者，其他患者若需連續使用14天或間歇使用3個月，累積超過28天者，需送交文件審核。但臨床醫師表示，公文往返費時，至少需要7到15天，無法即時紓緩患者疼痛。

• 2019-01-07 醫聲.罕見疾病

  罕病認定／未納病主法 漸凍人、小腦萎縮症還在等

  病人自主權法昨上路，預立醫療決定書避免無效醫療，達到善終；目前適用的狀況有末期病人、不可逆轉昏迷、永久植物人、極重度失智，最後一項其他經政府公告的類別，衛福部尚未公告。罕病基金會已列出十多項以目前醫療無法醫治且疾病不可逆的疾病，催生病主法的前立委楊玉欣不解衛福部為何至今未公告。衛福部醫事司長石崇良表示，隨著病主法上路，本周將公告受理各醫學會或協會、團體或病人之申請，召開審查會議討論，預計半年內逐一公告其他可適用的疾病狀況和診斷要件。八年前確診為小腦萎縮症的秀秀，只能透過簡單的手勢與家人溝通。她的爸爸多年前也因小腦萎縮症辭世，罹病的過程中，多次因為呼吸道感染造成呼吸困難而送醫急救，因為抗拒插管，而手腳被綑綁，最後一次送醫時，她的爸爸在急重症病房待了十多天才轉到安寧病房。昨天她的媽媽問了她「妳希望病主法能納入小腦萎縮症嗎？」她的媽媽向她說，如果妳希望就比「一」，不願意就比「二」，她比了「一」。楊玉欣表示，像秀秀一樣正在與疾病奮戰，追著有限的時間跑的患者很多，她自己也是其中之一，病主法三讀通過後，給了三年的緩衝期，三年間，部分醫院進行試辦，過程中，也對第五類其他重大疾病不斷持續審議，如漸凍人、多發性硬化症、小腦萎縮症等，如今沒辦法隨著病主法上路公告，對於許多患者是一大傷害。

• 2018-09-19 新聞.健康知識+

  牙齒也有年輪 「齒環」異常可診斷出這些疾病早期跡象

  眾所週知，樹木的年輪代表著它的壽命與健康情況，但原來我們人類的牙齒也有像「年輪」一樣的「齒環」，如發現「齒環」異常，可診斷出疾病的早期跡象。科學家研究更發現，牙齒出現異常狀況與自閉症、注意力不足過動症、癌症、漸凍人症（ALS）等疾病有關。「牙齒是人類的生物硬盤（biological hard drives）。」美國西奈山伊坎醫學院環境醫學與公共衛生學系教授阿若拉（Manish Arora）研究發現，人類的牙齒（特別是嬰孩的牙齒）具有可反映年齡和發育的「齒環」，而這些「齒環」更是一種用來偵測疾病信號的生物標記。阿若拉發現，這些標記可以促進早期疾病的檢測和防治。據《科學人》報導，阿若拉團隊的研究發現，患有自閉症的兒童在出生前就無法生產某些元素，這種區別在妊娠末三個月，牙齒開始形成時最為顯著，雖然嬰兒的牙齒在它們脫落之前無法被檢查，但當發現牙齒出現異常狀況時，透過其他可收集的樣本（例如血液和尿液）進行生化檢討，將可使他們儘早獲得到治療。據《美國哥倫比亞廣播公司》報導，阿若拉團隊的研究方法是，透過在嬰兒牙齒上鑽一個小孔，並把用來追蹤銅和鋅的化學元素嵌入牙齒的生長齒環中，從而可檢測元素的失調比例。【更多精采內容，詳見】

• 2018-06-05 新聞.生命智慧

  歐洲僅4國允許安樂死 法國慎重辯論中

  台灣媒體人傅達仁不堪病痛，赴瑞士尋求安樂死，同時呼籲台灣社會重視臨終議題。在歐洲，目前除瑞士外，僅有3國許可積極安樂死或協助自殺，法國則正在辯論。積極安樂死通常指由他人對患者施以致命藥物；消極安樂死指放棄醫療或停止維生系統；協助自殺則指由他人提供致命藥物，患者自行使用。在歐洲，瑞典、德國等在特定狀況下可能容許消極安樂死；允許積極安樂死或協助自殺的國家則僅有瑞士、荷蘭、比利時、盧森堡。法國目前禁止安樂死，但自2016年修法後，患者可要求「深度且持續鎮靜」，在不感到痛楚的情況下自然死亡。法國十字架報（La Croix）今年一月公布民意調查，將近9成受訪者希望安樂死或協助自殺合法化。雖然民意支持，但事涉生命與倫理，立法程序仍相當慎重。法國近年出現一些例子，在社會上激起關於安樂死的辯論。例如現年41歲的藍柏（Vincent Lambert），他於2008年因交通事故而成植物人，目前仍在漢斯（Reims）醫院依賴維生系統生存，他的妻子主張藍柏本人不會希望在這種條件下活著，應該有尊嚴地死去；但藍柏的雙親反對至今。還有作家柏爾（Anne Bert），她患了俗稱「漸凍人症」的肌萎縮性脊髓側索硬化症，生前爭取在法國自由選擇死亡的權利，雖引起討論，但她沒等到國會立法，去年在比利時接受安樂死。法國今年初啟動生物倫理公民代表會議（Etatsgeneraux de la bioethique），希望在秋天提出法律草案之前，廣泛徵詢公民意見。會議主要聚焦器官捐贈和移植、人工生殖適用範圍、臨終議題等，其中也談到安樂死。今年4月，對國會具有諮詢顧問性質的法國經濟社會暨環境委員會（Cese）提出一份關於安樂死的報告，認為法律在嚴格條件下，可開放讓自願的臨終患者要求「明確致死的深度鎮靜」。委員會也建議，法律應讓患者可拒絕接受與「明確致死的深度鎮靜」相關的任何形式醫囑、安排或用藥。但天主教教會等反對安樂死的一方認為，委員會的意見未觸及痛苦的意義和文明戒律「不可殺」的內涵，辯論還在持續。法國新聞電台（franceinfo）報導，經濟社會暨環境委員會的報告人蓋伊（Pierre-Antoine Gailly）說，近20年來，民意認為法律應許可更符合當事人意願的死亡形式；他還引用國家人口研究所（Ined）數據表示，雖然法律禁止積極安樂死，但每年可能仍有2000到4000名法國人的死亡與安樂死有關。在用詞上，法國經濟社會暨環境委員會避開易引起爭議的「安樂死」或「協助自殺」，而是「致死的深度鎮靜」。在瑞士，法律沒有明確允許安樂死的文字，而是把動機非出於自私的「協助自殺」除罪。根據法國新聞電台，支持尊嚴死亡權的瑞士「解脫協會」（Exit）是把致死藥物注入到輸液袋，由使用者自行控制輸液開關，直到最後一秒都掌握自己的生死。2015年，瑞士有965起協助自殺案例，是2009年的3倍。荷蘭自2001年許可安樂死，單在2016年就有約6000例；比利時於2002年許可，2016年約有2000例，另有越來越多法國人跨境求助；盧森堡於2009年許可，但僅限治療無望的患者，且不適用於未成年人。

• 2018-03-15 科別.腦部．神經

  公司好同事每天餵飯 漸凍人上班不是夢

  42歲蔡智明是漸凍人，手、腳無力，以輪椅代步，但手還能用滑鼠點字，發病6年持續上班。他生活大小事都要人幫忙，但職場非常友善，同事每天餵他吃飯、協助如廁，沒人喊苦。漸凍人症是肌萎縮性側索硬化症，屬運動神經元退化、喪失的疾病，會逐漸造成全身肌肉萎縮、無力。通常初期會從身體某一部位開始，如手、腳、口咽，隨疾病進展，會擴及到身體其他部位，最後影響到咀嚼、吞嚥、說話及呼吸，患者可能因營養匱乏、器官缺氧敗壞、呼吸衰竭而死。蔡智明37歲時發現手沒有力，且走路也很容易跌倒而就醫，1個月內就確診漸凍人症。當時他搜尋疾病相關資訊，很清楚疾病的後續發展，「欣然」接受了醫生的判斷，認為這是「上天給自己的挑戰」。蔡太太今天受訪時表示，蔡智明從事物業管理業，擔任文書工作，確診漸凍人症之後，因當時2名小孩都還就讀國小，且雙薪才能維持生活，他就算生病，手腳已經不方便，生活上所有的事情都不能自理，仍認為「一定要堅強起來」，一定要繼續上班。蔡智明以輪椅代步，手還能使用滑鼠，靠著用滑鼠點選螢幕小鍵盤，雖然打字速度慢，仍能完成文書作業。職場不是只需「打字」，舉凡整理文件、用釘書機、打電話聯絡事情、如廁、吃飯等，都靠同事分工幫忙。友善職場是促成美事的關鍵，蔡智明的老闆對他說：「只要你還能來上班，就繼續來。」發病前後，職務沒有變動、薪水也沒有調降。一名協助蔡智明的同事本來就是好友，每天餵他吃飯，若這名同事不在，其他同事也會主動替補，給蔡智明強大後援。蔡太太說，先生確診後，她一度很灰暗、傷心，擔憂疾病奪走性命，也疑惑「他這麼年輕，為什麼是他？」反而是蔡智明非常樂觀，一直安慰她，讓她也逐漸接受了命運的安排。現在兩人明白，不需要設想太多「未來」，只要活在當下，每一天幸福快樂更重要。有些漸凍人病友無法接受罹病的事實，把自己關在家裡，也讓蔡智明很不捨。他常鼓勵其他病友，應多走出來、接觸人群，盡可能維持和發病前一樣的生活、保持興趣，不要被疾病打倒，強大的意志力也幫他延緩了生命漸凍的速度。

• 2017-08-03 新聞話題.健康知識+

  北科大研發「意念輔具」讓漸凍人用腦波與外界溝通

  不少漸凍人透過眼動儀，用眼睛打字傳達訊息，但病況嚴重者，連眼皮都沒法控制。台北科技大學機械系副教授劉益宏將腦機介面運用在漸凍病患，研發「意念輔具」，讓漸凍人透過腦波回答是非問題，甚至選擇「我想喝水」或「想看電視」等指令，讓漸凍病患可與外界聯繫。漸凍人因為腦神經退化，患者身體漸漸不能自主控制，雖然大腦依舊可思考，但手腳不聽使喚、逐漸無法自主呼吸，嚴重者甚至連眼皮都不能控制。劉益宏發展的意念輔具，一開始僅可讓病患透過腦波表達Yes或No，最近研發升級，讓病患甚至可以透過螢幕發出訊息，如緊急求救等。劉益宏說，會想研發腦機介面，只是因為看到未來的趨勢，兩年前受漸凍人協會委託才發現病患需求。雖然全台灣僅約1000名漸凍人、市場不大，但基於社會責任，他們開始為漸凍人研發「意念輔具」，透過軟體分析腦波、建立腦波模式等，未來也可以運用在大腦未受損的植物人身上。劉益宏說，他們的腦波儀檢測分析，只要用兩個偵測器，相較一般醫療腦波儀得使用30個偵測器，讓家屬使用更便利且實用許多。目前劉益宏正向外界募款，希望外界提供資金讓這項技術研發能廣泛讓漸凍人使用。試用過的漸凍人家屬也說，透過設備讓漸凍人重新與外界有了溝通的橋梁。台北醫學大學大數據中心及大腦與意識中心也看到這區塊的未來應用性，擬與北科大成立跨校的「智慧大腦科技中心」。不只能讓漸凍人說話 腦機介面還能檢測憂鬱症台北科技大學機械系副教授劉益宏團隊研發出的「腦機介面」，除了可以讓漸凍人「說話」，也與台大醫院合作判讀「憂鬱症」達8成精準度的設備，未來擬成立新創公司來營運。自從兩年前接觸漸凍人後，發現可以用腦波來偵測不同疾病，因此規畫用來偵測憂鬱症及失智症等身心症狀疾病。劉益宏指出，過去醫院的腦波儀偵測在人的腦外皮，雜訊太多、影響訊號判讀，多數醫生僅運用在癲癇治療；但他們建置的設備可去除不必要的雜訊、放大必要的訊息後，讓醫師判讀有無患有憂鬱症。最近與台大醫院合作有了突破性研究，利用腦機介面設備能協助醫生判讀病人有無罹患憂鬱症。共同合作的台大醫院精神醫學部主治醫師廖士程指出，傳統腦波儀執行一次約15至20分鐘，病人須穿戴的工具也相對複雜，該研發則能在約5分鐘內蒐集足夠的腦波訊號，經一系列的數據分析快速區辨病人的情緒狀態，經試驗看見，能有效確認患者有無生病，準確率達8成以上。

• 2017-03-05 名人.劉秀枝

  劉秀枝／存活曲線最右端的幸運者

  一位在22歲時被診斷為運動神經元疾病（俗稱漸凍人）的患者，目前48歲，雖然四肢無力，還能自行呼吸，病程長達26年！在討論會上聽到這個病例報告時，我第一個念頭是「26年前的診斷是否錯了？」畢竟運動神經元疾病的診斷需詳細的神經和實驗室檢查，並排除其他疾病的可能性。第二個念頭是「當年的主治醫師是不是我？」自我檢討是醫師必備的本能，即使是自己下的診斷也要有合理的懷疑，不停地接受挑戰，才能不斷進步，以幫助病人。運動神經元疾病是一種少見的運動神經系統退化，每年的發生率約十萬分之一，發病年齡常在50至70歲之間。患者出現漸行性的四肢無力、講話和吞嚥困難，其認知功能和感覺神經正常，最後因呼吸肌肉無力而需靠呼吸器維持生命，平均存活2至6年。其致病原因至今不明，只有5至10%是家族遺傳。結果當年的主治醫師不是我，是一位深具專業素養的資深神經科醫師。討論會上，報告病例的醫師把26年前和此次的檢查仔細比較，再次評估，確定診斷無誤。不但原主治醫師的醫術經得起時間的考驗，也讓大家上了一課：醫學總有例外，醫病雙方都需敞開心胸，接受疾病的多樣性表現。一般而言，運動神經元疾病若發病年齡較早，且症狀較輕者，存活期較長，約12%的患者存活超過10年，但像本例的存活進入第26年，仍是個特例，怪不得有位醫師說：「我現在終於相信史蒂芬．霍金是真的得了運動神經元疾病。」21歲時被診斷罹患此症，目前75歲的英國著名的物理學家史蒂芬．霍金是世界存活最久的運動神經元疾病患者。醫學是眾多前輩醫師長年的病症觀察和行醫經驗，以及學者們的專精研究，所累積的知識和醫術，匯集為教科書，讓後進醫師有跡可循，作為診治疾病的醫學常規或準則。新的醫療知識、治療與技術不斷進步，發表於各種醫學期刊，讓醫師們與時俱進，醫學常規也跟著更動，甚至會讓人覺得昨是而今非，所以醫療常規會因時代背景和醫療資源的多寡而有所不同。從另一個角度來看，醫學也是機率與統計的學問，充滿了不確定性。例如運動神經元疾病的存活期，就像個常態分配的鐘形曲線，線的左端存活小於2年，線的右端大於6年，有的還延長到26年，甚至54年。除了在存活曲線的統計數值外，還有可能出現少數離群值或異數（outlier），例如有人說：「醫師診斷我得了癌症，只給我兩年的時間，但10年過去了，我還活得好好的。」他很可能就是存活率的離群值，或是處在鐘形曲線最右端的幸運者。人難免會生病，遇到重病時除了瞭解疾病的治療方案和成功率，還要擁抱希望，相信自己有可能會處在存活曲線的最右端，或是統計學上治癒的異數，這樣就會更積極的接受治療，治療效果會更好。歡迎瀏覽作者網站：http://blog.xuite.net/hcliujoy/blog

• 2016-09-13 健康百科.腦部．神經

  漸凍人延緩發病 陽明研發新藥

  漸凍人的治療研究可望有突破。陽明大學生化所教授鄭子豪與美國科學團隊動物實驗發現，抑制體內蛋白質Spt4，可延緩漸凍人發病時間，若能順利開發抑制Spt4的藥物，將是患者福音。漸凍人原名肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），是一種運動神經元退化性疾病，會讓病人逐漸喪失運動能力，知名天文物理學家史蒂芬．霍金即深受此病之苦，需長年使用電動輪椅並使用呼吸器。台北榮總神經醫學中心副主任王署君指出，漸凍人發病多是40歲，大部分家庭的經濟支柱會因此垮掉，若有機會延緩患者發病，是家庭福音。鄭子豪表示，漸凍人分成「家族遺傳型」和「偶發型」，而家族遺傳型中，已知C9ORF72基因異常的六核苷酸重複序列會造成運動神經元細胞凋亡，如何調控這個致病基因，是科學家努力的目標。鄭子豪4年前帶領研究團隊研究亨氏舞蹈症及小腦萎縮症，當時進行小鼠實驗，發現蛋白質Spt4會使基因異常的動物生成毒性蛋白，造成神經細胞死亡，一旦把Spt4從動物體內去除掉，可改善動物病徵，進而延長小鼠壽命。鄭子豪沿用此一研究結果，與美國科學團隊合作，發現Spt4也可以在漸凍人基因上，只要去除Spt4，一樣可延緩漸凍人發病時間及存活期。此研究成果已於8月12日發表於國際頂尖期刊「科學（Science）」。

• 2016-09-12 健康百科.腦部．神經

  陽明大學與美國團隊合作 漸凍人治療出現曙光

  「漸凍人」因運動神經元漸漸退化而造成全身肌肉萎縮無力，運動神經元疾病中，最常見的是肌萎縮性脊髓側索硬化症，最近其治療研究有新突破。陽明大學與美國科學團隊歷經4年研究共同發現，抑制轉錄延伸因子Spt 4能夠調控致病基因表達，將大幅降低並減緩神經細胞死亡。研究成果已於8月12日發表在國際期刊《科學》。陽明大學生物化學暨分子生物研究所所長鄭子豪指出，遺傳性的肌萎縮性脊髓側索硬化症，因特定基因變異造成運動神經元細胞凋亡，患者在發病後兩年內就會呼吸衰竭過世，目前醫界束手無策，全球每10萬人約有5人患病。過去科學家不斷嘗試以各種方式降低致病基因表達，藉此減緩疾病的生成與惡化。近日，陽明大學與美國史丹佛大學、梅奧臨床醫院、麻省大學醫學院、賓州大學及科羅拉多大學波德分校團隊在果蠅、小鼠與病人檢體上看見，Spt4能調控致病基因表達，減緩神經細胞的死亡，果蠅的壽命因此明顯延長，顯示Spt4具有極高的治療潛力，目前正積極研發新藥。鄭子豪提到，2012年陽明大學團隊即發現抑制Spt4，有機會延緩亨式舞蹈症及小腦萎縮症患者的發病時間，今年則發現能擴大應用在肌萎縮性脊髓側索硬化症的治療之上。

• 2016-03-30 健康百科.腦部．神經

  防老！學新事物大腦運動

  人類情緒的黑盒子藏在大腦中，大腦中的杏仁核在情緒處理上扮演最重要角色，漸凍人、阿滋海默症、巴金森氏症等疾病，都屬腦的病變；脊索動物的老祖先「海鞘」小時候有腦、長大變無腦，科博館主任黃文山指出，從海鞘的生活史得知，大腦是為了運動而演化；老年人多嘗試學新事物，可刺激腦神經鏈結，有助優雅老化。台中自然科學博物館「腦中乾坤─心智的生物學」特展，將認知神經科學領域最新研究成果，與感官科學研究，結合互動式展品、媒體遊戲與腦結構模型等，帶領民眾一窺腦科學的奧秘，中央大學也在特展中提供腦齡遊戲體驗。黃文山指出，閱讀、聽音樂學習新事務，都有助於大腦神經元的鏈結，如果一再做重複的事，大腦沒用到的神經元就會退化。

• 2015-10-08 新聞話題.生命智慧

  病人自主法草案初審 可望照自己意思善終

  「病人自主權利法」草案昨天在立法院初審通過，將來末期病人、不可逆的昏迷者、植物人、重度失智者、因疾病痛苦但無法治癒者，若預立醫療指示，醫療機構或醫師可依其意願不施行急救或撤除維生治療。不過，朝野立委對部分條文意見不同，將保留到院會朝野協商，未來仍有變數。「病人自主權利法」草案由國民黨立委楊玉欣提出。她表示，安寧緩和醫療條例在國內實施十五年，台灣臨終病人死亡品質躍居亞洲第一。不過，安寧緩和醫療對象只限末期病人，且只能在患者病危時，放棄急救和維生醫療，其餘重症患者不適用。楊玉欣表示，草案以病人為主體，只要患者心智健全，透過完整諮詢程序，與家人、醫師充分溝通，就可預立醫療照顧指示，並標註於健保卡。楊玉欣舉例，漸凍人非末期病人，患者有七情六欲，但無法動彈，只能眨眼，當連眼睛都眨不了時，就得把眼皮縫起來，遭老鼠咬也不能反抗，賴活不如好死。她說，草案並非允許人工縮短生命，而是讓病人善終。醫師公會全聯會常務理事陳孟雄表示，立法方向良善，但未必適合台灣民情風俗，恐讓醫師捲入醫療糾紛，尤其是將適用對象擴大到五種病人，卻沒有判定標準，醫師難以執行，盼立法周全，不要倉促。台北大學法律系教授鄭逸哲也指出，醫師以病人預立的醫療照顧指示放棄醫療行為，涉有刑法「加工自殺」罪嫌，類似法案在其他國家執行時，也有爭議。他認為，法律應先為醫師解套，築好防火牆。台灣社會心理復健協會秘書長滕西華表示，什麼是「無效醫療」，目前欠缺第三人確認機制，當家屬不願按病人意願放棄治療，醫師能否不執行？病人預立醫療照顧指示時，是否受到不想增加家人負擔的壓力？病人有無後悔的猶豫期？都應再提高層次討論。衛福部次長許銘能表示，草案立法與否，尊重立院決議。滕西華則說，若草案和安寧緩和醫療條例重疊太多，可在條例內修法補足，沒必要單獨立法。▍提供優質新聞，還需要你的鼓勵，按讚加入《元氣網粉絲團》：

• 2015-07-05 名人.鄒頡龍

  鄒頡龍／從「愛的萬物論」 談慢性病患之性功能障礙

  二十多年前，那是一個初冬的清晨，乍冷，呼出的空氣在眼前凝成一團白霧。我還是個醫科學生，走進北醫校園一角的鐵皮屋——那是北極星詩社及刊物室共用的社團辦公室。打開封面破舊的留言簿，振筆疾書……「這個人，佝僂著身子，蜷曲在輪椅上，連說一句完整的話都不可能。他罹患ALS（肌萎縮性脊髓側索硬化症，俗稱漸凍人症），但是，他在天文物理學的貢獻，光芒萬丈！這個人，他的名字是：史蒂芬．霍金（Stephen Hawking）」那時我剛剛讀了霍金博士的著作「時間簡史」：宇宙大爆炸、黑洞，讓我目眩神迷，迫不及待想與更多人分享。霍金的故事在2014年搬上銀幕。電影「愛的萬物論」（The Theory of Everything）讓更多人認識這位傑出學者，也深刻描述他的愛情、家庭，以及罹患漸凍人症後從掙扎到積極面對的歷程。霍金在21歲診斷出此症，醫師預告只剩2年壽命，他的女友仍然決定與他結婚。霍金不僅活了下來，而且有夫妻生活，還生了三個小孩。電影中極具衝擊的一句對白，出現在霍金博士第三個孩子出生舉行的派對。霍金博士的母親冷冷問：「這孩子究竟是誰的？」「當然是霍金的！」霍金的太太，驚訝、憤怒。這是多麼嚴厲的指控！不過，也難怪霍金的母親有此疑問，這個時候的霍金早已經失去行動能力，癱坐在輪椅。但是，這並不代表他沒有性能力。難道，罹患慢性疾病的患者，不能，或不應該有性生活？答案當然是否定的。「性」是人類基本需求。在醫學進步的今日，性功能障礙是可治療的。男性勃起功能是奇妙而且複雜的過程：受到性的刺激，大腦透過神經系統，血流灌注到陰莖海綿體，達到勃起的狀態。如果神經傳導路徑受到損害或是陰莖血管阻塞，都可能造成勃起功能障礙。許多慢性疾病可能影響男性性功能，例如：心血管疾病、高血壓、高血脂、代謝症候群與糖尿病。大約有40%到50%罹患糖尿病男性患者有某種程度勃起功能障礙。此外，帕金森氏病、脊髓損傷，也是常見的原因。1998年，第一個口服勃起障礙用藥「威而鋼」上市，掀起了一陣藍色旋風。此後，犀利士、樂威壯等藥物相繼上市。雖然效果不錯，但某些慢性病患者例如：曾發生心肌梗塞、中風或冠狀動脈疾病所導致的不穩定性心絞痛的病人，要特別注意其安全性，而且千萬不可和硝酸鹽類藥物併用。如果口服藥物效果不好，陰莖海綿體藥物注射是另外一項選擇，但患者需克服心理障礙，並忍受注射時的疼痛。「人工陰莖植入手術」是最後一線治療。有多種款式可選擇，但這個手術執行後就無法回復，且須考慮可能的併發症，例如出血、感染等等。「愛的萬物論」這部電影讓霍金驚人的天賦具像呈現，也讓我瞬間回到大學時代閱讀「時間簡史」的悸動。出乎意料，當年我那關於霍金的留言沒有任何人迴響。在那個沒有Line、facebook的年代，年輕人用筆，在紙上寫下他們內心的感動，對愛情的憧憬，對世界的憤怒。霍金的世界，透過「黑洞」，時間可以折疊、扭曲，回到過去，一如電影結束前，影片膠捲逆轉，回到青春，回到最初，回到清新沁涼的草地。身為臨床醫師，卻不能迷失在時間的座標。醫者沒有能力讓患者回到未發病的最初，但盼以最適當的方式，讓患者的苦痛得到減輕，得到醫治，庶幾復元。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-02-24 健康百科.腦部．神經

  奧斯卡揭曉 向漸凍、失智者致敬

  第87屆奧斯卡金像獎昨天揭曉，最佳男女主角由兩位「患者」獲獎，分別是艾迪瑞德曼飾演的漸凍人物理學家史蒂芬霍金，還有茱莉安摩爾詮釋患有早發性失智症的大學教授。艾迪瑞德曼獲獎時說：「這個獎屬於所有正在對抗病魔的人」，茱莉安摩爾強調，電影獻給所有阿茲海默症患者和他們的家人。戲如人生，疾病也是人生的一部分。不論是漸凍人，還是早發性失智症患者，藉由電影喚起大家對病友設身處地的同理心，病友團體期望，大家能重視病患及照顧者的關懷及照顧需求。長年治療漸凍人的北投健康醫院院長蔡清標指出，體會漸凍症患者被困住的心境極其不易，年輕的艾迪瑞德曼演出精湛，實屬難得。蔡清標說，漸凍人心中的掙扎、被困住的感覺，是最難詮釋的部分。許多患者在人生顛峰、前景大好之際發病，被逼著在腦子極其清楚的情況下，面對漸漸不聽使喚的身體。他形容：「那就像得了絕症，一時卻死不了」，是一般人難以理解的複雜情緒。體會漸凍症患者溝通能力漸漸被剝奪的心境，則是另一難處。漸凍人協會理事長劉延鉅說，溝通一直是漸凍人生活上常遇上的困難。尤其是想說的話愈來愈難表達，內心的慌亂與挫折，能隨心所欲說話的常人實難體會。劉延鉅感嘆，英國傾全國之力、使盡各種科技之能事，珍惜霍金這位國寶的隻字片語，卻不是所有漸凍症患者都能得到這麼多關注。在台灣，幾乎所有患者都會經歷「沒人能耐心聽完我說話」的痛苦歷程，「這一直都是病友最大的痛」。劉延鉅解釋，隨著病程發展，患者說話會愈來愈艱困、緩慢不清。說者辛苦，聽者吃力。而他觀察發現，有耐心聽完患者講話的人少之又少。「但漸凍人的腦子是極其清楚的」。劉延鉅說，話總沒法說完會讓患者產生極大挫折感、還會發脾氣，甚至害怕面對外界而封閉自己。他建議，試著慢慢聽患者把話說完，就是最溫暖的體諒。至於早發性失智症，天主教失智老人社會福利基金會執行長鄧世雄指出，在65歲以前發病的早發性失智症，10萬人中，只有65到80人，相對罕見，患者發病時，多數還在職場，除了家人之外，多由同事發現異常。鄧世雄表示，對於照顧者來說，照顧失智家人已非常辛苦，何況患者在中壯年發病，照顧者更加難受，精神壓力也更大，「不管是患者或照顧者，政府都應該重視並給予支持。」天主教失智老人基金會的社工人員日前揪團一起欣賞「我想念我自己」。社工江宗徽認為，女主角能依病情做安排，家人同時給予協助，才可以讓生活維持正常運作，但在現實社會中，因早發性失智症個案較少，患者及家屬能得到的資源相對也少。江宗徽舉例，設計給失智老人的賓果遊戲和相關活動，是為了刺激認知功能，以維持生活能力，減緩失能速度；但對年輕的早發性失智病人來說，這些活動太簡單，反而會抗拒參與。他和其他社工認為，未來應該要針對患者年齡來調整活動內容，還有其他個別化服務，才能符合早發性失智者的需要。

• 2014-11-17 新聞話題.臺北聯合門診室

  百萬「眼控滑鼠」 扶輪社送漸凍人

  【聯合線上企劃／聯合報╱記者陳雅芃／台北報導】 漸凍人因全身癱瘓，操控電腦猶如不可能的任務。國際扶輪三四八○地區昨天捐贈四台總價超過百萬的「眼控滑鼠」給漸凍人協會，讓臥床病友透過眼睛瞳孔聚焦，來取代手用滑鼠，猶如「靈魂之窗開啟視窗」。「眼控滑鼠」（PCEye）是項新科技，外觀像黑色的鉛筆盒大小，設置在電腦螢幕的下方。漸凍人病友直接看著螢幕，「眼控滑鼠」紅外線系統即可判斷眼睛瞳孔注視的位置，藉此來操作電腦。 不過全國約有一千兩百位漸凍人，其中只有約五十分之一使用「眼控滑鼠」。主因就是造價昂貴，一台市價約近四十萬元。 北市立聯醫忠孝院區神經內科主任黃啟訓說，漸凍症是中樞神經系統內，控制隨意肌的運動神經元退化所致，其特徵是肌肉逐漸萎縮和無力。隨著病程發展，患者行動及言語能力會逐漸退化。漸凍人協會理事長劉延鉅說，他的弟弟十多年前，突然連拿杯水都吃力，經診斷後確定罹患漸凍症。弟弟曾對家人說，「如果沒有『眼控滑鼠』，你們就放棄我吧！」弟弟十多年每天靠著「眼控滑鼠」，上網投資國內外股市、線上交易。 漸凍人陳宏以注音板眨眼寫書，譜出〺五萬字的金氏世界紀錄。陳宏的兒子Tom也是漸凍人的患者，生病後，就須尋求滑鼠輔具。後來使用「眼控滑鼠」，操作上便利很多，重拾網購及線上聽音樂、看電影等愛好。

• 2014-11-17 新聞話題.臺北聯合門診室

  漸凍音樂家贈琴 這次當聽眾

  【聯合線上企劃／聯合報╱記者陳雅芃／台北報導】 北市立聯合醫院忠孝院區七樓祈翔病房區，昨天傳出優美悅耳的鋼琴聲，讓旁邊安靜的漸凍人病房內滿是流動的音符，可惜的是，鋼琴的主人卻只能當聽眾了。 曾到維也納留學的鋼琴家彭怡文，六年前因為罹患漸凍症，住進市立聯醫忠孝院區的七樓祈翔病房區的漸凍人病房。 她前年將陪伴她多年、最心愛的鋼琴捐出來。忠孝院區自從有了這台鋼琴後，每年都會和漸凍人協會至少舉辦一次音樂會。彭怡文過去也一定會準時參加，昨天下午身體不舒服，她只好躺在病床上當聽眾。 彭怡文的病房距離擺放鋼琴的空間僅一牆之隔，還是可以完整聽完音樂會，表演者的神情，就有勞她的丈夫許大承，用攝影機錄下再放映給她看。 昨天這場音樂會上，演出者有北藝大音樂系主任蘇顯達，以及該系上的老師鄧吉龍、簡美玲、蔡佳憓、鄭琪樺等人。 他們不收任何酬勞地盛裝出席，透過小提琴、鋼琴伴奏，並演唱拉威爾「小奏鳴曲」、台灣民謠「四季紅」、孟德爾頌「春之歌」等。過程中，音樂會常客的蘇顯達，賣力地拉著小提琴，音樂會最後還帶來怡文最愛的蕭邦「小夜曲」。許大承說，彭怡文會透過眼控電腦，來寫回憶錄。目前她已完成「無言的天空」、「浩瀚的大海」、「遼闊的草原」等三本書，往作家之路前進。

• 2014-09-24 養生.家庭婚姻

  手肘打字 漸凍爸寫下難言的愛

  【聯合報╱記者吳曼寧／台北報導】「我不能說話，無法教你，也來不及教你。但請相信，將來你會擁有屬於自己燦爛的彩虹。」今年49歲的漸凍人袁鵬偉，無法用言語陪伴孩子成長，他利用特殊鍵盤打字，寫下對子女的關懷，即便兩百字的話語，要花上一整天，他仍樂觀以對，「我知道生命的掙扎是必需有的」。由台北市民政局舉辦「FUN頌好爸爸」徵文比賽，邀請民眾分享獨一無二的父親風貌。在2個月活動期間，共有398人投稿，最後選出24件，昨天舉辦頒獎典禮，市長郝龍斌出席頒獎。郝龍斌在公開場合一向很少提及他的父親－前行政院長郝柏村。昨天頒獎時，郝龍斌簡短而感性提到，「父親是心目中的偶像及終身學習的對象」。即將成為國三考生的袁琮然，和漸凍人父親袁鵬偉合寫「我與我的孩子們」，互相傾訴想對彼此說的話，獲得家庭社會組第2名。他在文章中提到，爸爸手指不能動，只能透過手肘在鍵盤打字，卻不斷在部落格寫文章，留下彼此的記憶，讓他非常感動。袁琮然說，自從小學二年級起，他就無法與爸爸對話，但是文字的表達沒有疆界，有時候不好意思表達的話語，反而能透過文字傳達。爸爸經常告訴他做人的道理，像是他和弟弟玩象棋，爸爸會在部落格提到，「輸贏不是重點，重點是要輸得起」。袁琮然說，爸爸的喉嚨不好，只能吃流質食物。7月份他到桃園拉拉山，在親戚開的小吃店打工，獲得6箱桃子做為報酬，他準備打成桃子汁，送給父親做為節日禮物。

• 2014-09-24 養生.家庭婚姻

  帶女兒看舞台劇 單親爸興奮

  【聯合報╱記者邵心杰／台南報導】父親節前夕，台南市政府社會局邀請50對單親爸爸及子女，欣賞果陀劇場舞台劇「最後14堂星期二的課」，市長賴清德夫婦及長子賴廷與也共同觀看這齣舞台劇，提前歡度父親節。「這可是我第一次來看舞台劇。」家住東區的吳姓單親爸爸興奮地帶女兒一同前來，他說，很感謝社會局提供機會，讓父女倆可以一起度過不一樣的父親節。社會局提供台南市單親家庭福利服務中心等3單位、50對單親爸爸及子女免費入場看戲，不過仍有多位單親爸爸臨時被通知要上工，為了生計無法前來。這齣舞台劇描寫體育專欄作家米奇畢業16年後，在一次偶然機會與大學教授莫利重逢，當時莫利罹患「肌肉萎縮性脊髓側索硬化症」（俗稱漸凍人），無藥可醫，只剩下最後幾個月時間可以存活。莫利將自己最真實的生命經驗教授給米奇，利用14個星期二的時間，展開生與死的對話。劇中「莫利」角色由國家文藝獎得主金世傑飾演，「米奇」角色則由全方位藝人卜學亮擔綱。果陀劇場公關許菱真說，這次的演出適逢七夕及父親節，希望結合公益、弱勢團體，邀請單親爸爸及子女前來欣賞這齣難得一見的好戲。

• 2014-09-23 新聞話題.醫藥新聞

  追瞳器 終於解放漸凍人禁錮的靈魂

  【聯合報╱記者高詩琴／台北報導】當漸凍人只剩眼睛可以動時，如何與外界溝通？兩台「追瞳器」去年加入市立聯醫忠孝院區漸凍人輔具團隊中，病人們用眼如用滑鼠，可上網、收發電子郵件、寫文章等，打破過去只能拼字溝通的限制。忠孝院區神經內科主任黃啟訓表示，追瞳器為漸凍人最新輔具，使用眼球與瞳孔的追蹤技術，使用者只要用看的，就可以代替滑鼠移動、操作電腦。一般人常用的上網、收發電子郵件、寫文章等電腦作業，漸凍病友全都做得到。過去，病情較為嚴重、只剩眼睛可以動的漸凍病人主要使用拼字注音板，眨眼選字來溝通。漸凍作家陳宏所出版的七本書也是用此方式，還獲得「眨眼書寫出版最多字數」金氏紀錄。但眨眼次數多了，病友們一定會累，而且注音板也僅限於溝通。相較之下，追瞳器不須病人眨眼，只要眼睛先對焦，即可用眼神遙控遠端滑鼠。追瞳器也不像注音板需要第二人幫助選字，效率快許多。因與電腦結合，病人們還可使用電腦相關功能。年齡65歲、發病5年的病友劉海梅，接受採訪時就使用追瞳器。她表示，有了追瞳器之後，她終於可以重新使用電腦，寫電子郵件給朋友及子女，上網吸收新資訊等等，「禁錮的靈魂終於解放」。劉海梅也說，以前若有訪客時，她大多時候只是微笑回應，有了追瞳器之後，可快速地寫文章發聲，溝通終於變成雙向的了。黃啟訓說，追瞳器每台成本價約五十萬左右，去年由田新技公司樂捐兩台。「儘管這種機器成本高、只適合漸凍人，會賠本，但廠商還是製造了且樂捐，真的十分感謝」。目前兩台追瞳器很受病友歡迎，大家輪流使用，已有一位病友利用來寫自傳。