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劉秀枝/自體免疫腦炎─少見但可治療的疾病

劉秀枝

台北榮總特約醫師

自體免疫腦炎是病人的免疫系統產生了對抗自己腦神經細胞的抗體,而誘發的腦炎,其主要症狀是癲癇發作,記憶和認知功能快速減退,以及焦躁、憂鬱、幻覺等精神症狀。<br />聯合報系資料照 記者趙容萱/攝影
自體免疫腦炎是病人的免疫系統產生了對抗自己腦神經細胞的抗體,而誘發的腦炎,其主要症狀是癲癇發作,記憶和認知功能快速減退,以及焦躁、憂鬱、幻覺等精神症狀。
聯合報系資料照 記者趙容萱/攝影
陳小姐,30歲,一個月前開始出現一些奇怪行為,如看到不存在的蛇與老鼠等,害怕的躲在房間角落。兩星期前,突然癲癇發作數次,被送往醫院急診並住院治療,接受抗癲癇藥物後癲癇不再發作。

患者腦部磁振造影掃描正常,但腦波出現瀰漫性慢波。腦脊髓液檢查發現白血球稍高,蛋白質偏高,葡萄糖值正常。找不出確切病因,但考慮無法排除疱疹性腦炎的可能性,且此種腦炎有藥物可治療,於是先給予靜脈注射抗病毒藥物6天,但不見療效。

而且變得走路不穩,神智混亂,表情呆滯,無法言語只能發出無意義的聲音。第二次腦脊髓液檢查的數值都正常,但將腦脊髓液與血液送去做免疫腦炎抗體檢查,發現都有抗NMDA受體的抗體,確診為抗NMDA受體的自體免疫腦炎。於是給予5天的靜脈注射類固醇脈衝療法,但也無效。陳小姐繼之接受5次的血漿置換術,病情才明顯進步,神智逐漸清楚,開始可與人對話了。

自體免疫腦炎是病人的免疫系統產生了對抗自己腦神經細胞的抗體,而誘發的腦炎,其主要症狀是癲癇發作,記憶和認知功能快速減退,以及焦躁、憂鬱、幻覺等精神症狀。但並不是所有的症狀都會出現,而且許多疾病也會出現這些症狀,因此很不容易診斷。

自體免疫腦炎很少見,近15年才逐漸受到重視。其抗體分為兩大類,一類是對抗神經細胞內的抗原,通常合併有身體其他器官的癌症,特別是婦科的癌症,治療效果較差;另一類則是對抗神經細胞膜表面上的抗原,以NMDAR和LGI1這兩種抗原最為常見,好發部位有海馬迴和顳葉等邊緣系統,因此也稱為邊緣葉腦炎,比較少合併身體其他癌症,對類固醇、血漿置換術和靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)這三種療法的反應良好,且愈早治療效果愈好

這三種治療都有抗發炎、抗免疫的效果,但作用機轉、投與方式、療效、副作用、健保給付與治療費用不盡相同。而且每位病人對三種療法的反應不一,有人對類固醇療效佳,但像陳小姐則類固醇無效,需以血漿置換術治療。

醫師通常會先使用靜脈注射類固醇脈衝療法,如果無效,則會診腎臟內科醫師施行血漿置換術,再無效則注射昂貴的免疫球蛋白。如仍無效果,則考慮第二線的其他抗免疫藥物。

其實大腦的免疫疾病早就存在,如多發性硬化症與急性瀰漫性腦脊髓炎;周邊神經系統的免疫疾病也不少見,如急性或慢性去髓鞘性神經炎,因此神經科醫師對自體免疫疾病的治療並不陌生。近年來各種抗體檢測愈來愈精準,醫師的警覺性也提高,使得原來難以診斷的自體免疫腦炎能確診,而且能以類固醇、血漿置換術或免疫球蛋白治療,不僅嘉惠病患,且讓醫師有成就感,怪不得有些醫師稱這三種治療為「神經三寶」,當然手中的利器一定要慎加使用,既取其療效,也要注意其副作用。

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