自體免疫患者併發肺纖維化，肺功能退化速度是常人的3–5倍！

一般人的肺活量本就會因年紀漸長而自然退化，而自體免疫疾病患者併發肺纖維時，其肺功能退化速度會較同齡常人快3-5倍，當患者出現喘、咳等症狀時，肺纖維化已較嚴重，甚至會引發呼吸衰竭、造成死亡風險上升。這些因自體免疫疾病造成肺纖維化的病友 ，若能及早接受相關專科評估及肺功能檢查、當用力吐氣肺活量(FVC)維持在50%以上，方有機會接受健保給付的抗纖維化標靶藥物治療。

免疫力活性正常的前提下，人體的免疫系統會抵抗外來病原菌以避免感染性疾病。成大醫院胸腔內科醫師廖信閔表示，罹患自體免疫疾病的患者，因其免疫系統過度活化造成其體內的免疫細胞敵我不分，這些失控的免疫細胞如果攻擊肺臟會產生發炎，肺臟長期經歷反覆發炎及癒合的過程，就容易產生後續的肺纖維化，也就是俗稱的菜瓜布肺，而纖維化的肺部將失去氧氣交換能力，造成患者臨床上產生呼吸困難等症狀。倘若患者沒有及早接受評估治療，隨著病況加劇，日常活動可能會受到限制，甚至在休息時也會產生症狀，大大妨礙生活品質。

廖醫師表示，自體免疫疾病併發肺纖維化的初期症狀不明顯，且通常患者對肺纖維化較沒有病識感，等到出現「喘、咳、累」三大症狀時，肺部影像檢查大多已能看到明顯結構異常，因此，對於自體免疫患者來說，定期接受肺部影像評估以及肺功能檢查是必要的，透過及時追蹤用力吐氣肺活量是否下降、肺部氧氣交換效率是否異常等，以期儘早介入治療，延緩肺纖維化的進展。

過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關的間質性肺病，自112年12月1日起，擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友 ，目前申請條件規範其肺功能要維持一定區間，用力吐氣肺活量需維持在50%以上，若肺功能太差，低於給付區間，患者將失去健保給付抗肺部纖維化的資格。

因此，廖醫師建議，除了控制好原本的自體免疫疾病，更應做肺功能定期檢查，早期診斷、早期治療，才能延緩惡化。

此外，非藥物治療方面，醫院的呼吸治療師會協助患者進行肺部復健訓練，可以有效保持患者體力與活力，降低喘咳悶等症狀，改善生活品質。

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