2024-12-12 醫療.皮膚
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全身型膿疱性乾癬
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2024-08-01 慢病好日子.更多慢病
痛到連回想都發抖... 盼擺脫全身型膿疱性乾癬致命陰影 健保暫時性支付專屬藥物
全身型膿疱性乾癬是少見，但可能伴隨致命併發症的皮膚重症。年約40歲的陳小姐，飽受該疾病所苦20、30年，在發病的日子裡，她體無完膚，上廁所時連燈都不敢開、不敢照鏡子，一度引發敗血症，差點失去生命。衛福部健保署今年7月起，將治療全身型膿疱性乾癬的專用生物製劑藥物納入給付，適用病友一年可省下藥費90萬元。「發病時，一度覺得自己會死掉。」陳小姐今參加「全身型膿疱性乾癬 專用生物製劑獲健保給付」衛教活動表示，高中時期皮膚出現膿疱至皮膚科診所就醫，但診所醫師無法處理，建議到大醫院檢查。陳小姐當時到台北榮總就醫，住院治療時，膿疱長滿指甲縫、股溝、頭頂、腳踝，可說是體無完膚，那時無法上廁所，也無法下床走路，一度覺得自己會死掉，真的很可怕。陳小姐坦言，她服用傳統藥物，通常要兩到三周才初見療效，根本沒有一個工作能讓她如此長時間請假，即使強忍身體不適前往上班，還須面對工作效率不佳、同事異樣眼光等，長期下來身心飽受煎熬，更背負沉重經濟負擔，最擊潰她內心的是疾病反覆發作，又不知道何時才能好轉的絕望感。台灣乾癬協會秘書長王雅馨說，全身型膿疱性乾癬是乾癬中最為凶險的類型之一，病友因生病導致整個家庭無法正常生活與工作，影響層面不僅是患者和家庭，更造成社會整體勞動力的下降。台灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋表示，全身型膿疱性乾癬的嚴重程度完全不同於尋常的斑塊性乾癬，且發病原因多元，像是遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響或感染等，若未妥善治療，還可能提高敗血症或心肺腎等多重器官衰竭，且併發致命風險。衛福部健保署長石崇良說，全身型膿疱性乾癬如今已有專用生物製劑可以治療，且是迫切需要的藥物，健保署7月1日起納入暫時性支付，預計適用患者每年可以省下藥費約90萬元。「給付過程經過許多討論。」石崇良說，國際間並未普遍給付用於全身型膿疱性乾癬的生物製劑，如英國、澳洲即未納入給付。健保暫行性支付去年上路，可先滿足病友需要，並鼓勵病友使用以提供臨床數據資料，作為2年後是否納入健保給付的參考，其他國家也可參考台灣經驗。台灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長蔡呈芳指出，愈來愈多的研究證實，全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36（IL-36）相關發炎途徑異常有關，包括IL-36RN基因突變，或是IL-36激素過度活化都可能誘發疾病發作；國內患者高達半數以上具有IL-36的基因突變，這項重大發現也成為全身性膿疱性乾癬邁入精準治療的新里程碑。台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠說，依皮膚科醫學會「全身型膿疱性乾癬治療共識」，主要治療目標為「快速且持續控制疾病，讓病患安心重返生活正軌」，也就是急性發作時，應快速且持續地清除皮膚症狀，緩解疼痛；症狀緩解後，也應持續規律回診追蹤治療，減少再次急性發作與併發症風險。黃毓惠指出，健保署今年納入給付的全身型膿疱性乾癬專用生物製劑，針對IL-36發炎途徑所研發，經臨床試驗證實，超過一半以上的患者能在一周左右完全清除膿疱，且治療後3個月，仍有6成患者維持膿疱完全清除的狀態，有效效緩解急性發作。蔡呈芳說，透過基因檢測，可快速辨識IL-36RN基因突變，以加速診斷及個人化治療，未來將著重提高大眾對全身型膿疱性乾癬的認識，促使有症狀的患者及早就醫，且將基因檢測運用在疾病診斷與擬定治療方案。台灣皮膚科醫學會與台灣乾癬暨皮膚免疫學會提倡「全身型膿疱性乾癬（GPP）321治療新主張」，呼籲民眾依循，對於一般民眾，也希望能建立對全身型膿疱性乾癬的正確認知與警覺，及早發現及早就醫。●全身型膿疱性乾癬（GPP）321治療新主張：「3」：出現膿疱、紅斑、脫屑3大症狀，應盡速至醫學中心皮膚科就醫。「2」：與醫師討論，善用全身型膿疱性乾癬整體評估工具（GPPGA）和基因檢測2工具，協助評估治療方案。「1」：把握一共識，快速且持續清除膿疱症狀。
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2024-03-13 醫療.皮膚
GPP放大鏡／紅斑飄屑被側目 當心合併膿疱會致命
「我也想愛自己的身體，但面對這麼多嫌棄的眼神，我再也沒勇氣照鏡子。」40多歲王小姐，由於家族遺傳，多年來飽受乾癬所苦，全身滿布鮮紅斑塊，稍微一動就飄出皮屑，十分畏懼旁人的異樣眼光。但20年前乾癬治療藥物不多，弟弟因舊型藥物副作用引發猛爆性肝炎不幸過世，讓她始終不敢就醫治療，只能將自己用衣物緊緊包住。林口長庚醫院皮膚免疫科主任鐘文宏表示，乾癬常會打擊患者自尊心，如果再合併嚴重型如全身型膿疱性乾癬（GPP），除了社交危機，患者還要面對GPP可能帶來的死亡威脅，身心俱疲。乾癬導致憂鬱 病人封閉拒社交鐘文宏表示，乾癬俗稱「牛皮癬」，會在身體和頭皮上形成很多紅斑和皮屑，很多人誤以為乾癬會傳染，避之唯恐不及，常使患者感受到羞辱。尤其乾癬的女性患者比男性多，她們畏懼社交，不論天氣冷熱，總把皮膚嚴密包裹，不敢去游泳、泡溫泉，甚至不敢出門，常岀現憂鬱低落狀況。早年乾癬臨床治療大多是用A酸和類固醇，但有些病患很小就發病，用A酸和類固醇會影響骨頭發育，導致病人長不高。目前乾癬已有許多選擇，如外用藥膏、光照治療及生物製劑等，前述王小姐因病灶惡化勇敢走進診間，治療後一身斑塊全都消退，她開心告訴醫師：「我黑白又孤獨的人生，終於有顏色了。」GPP痛不欲生 膿疱血水流滿地除外界側目的壓力，部分乾癬患者還可能合併全身型膿疱性乾癬，恐感染致命。鐘文宏說， GPP是另一類嚴重型的乾癬，膿疱會伴隨著斑塊產生或直接出現，並有高燒等全身性症狀。膿疱一旦破裂會非常疼痛，曾有病患接種新冠疫苗誘發GPP，身上全是膿疱，換藥時病灶一碰就破，滴得滿地都是血水。嚴重時病人甚至要住進燙傷加護病房，像燒燙傷一樣包紮治療。鐘文宏表示，GPP過往缺乏專一性的治療藥物，大多使用免疫抑制劑、A酸和類固醇。但有時膿疱面積太大，整片破裂時會溶成一大片的膿疱群，使患者痛不欲生，這時會採用傳統藥物進行治療，但一停藥症狀又會反彈爆發，不斷反覆。有些病人會併發感染，曾有幾例病人因此住進加護病房，後來更合併肺炎，再惡化成敗血症，而GPP急性發作成重症時，約有10%到20%死亡率。新藥助控制病情 不再束手無策近年醫藥界發現，GPP與免疫系統中的「介白素IL-36(IL-36)」基因突變或發炎反應途徑異常有關，發展出針對此致病機轉的生物製劑，幫助病患能有更好的疾病控制，儘早回歸生活及社交正軌。鐘文宏表示，研究顯示，有些患者在施打後24小時內即可快速控制病情，超過半數的患者可在一周內膿疱都已完全消退。鐘文宏分享曾收治一位20多歲的女性患者，從小飽受GPP之苦，使用後治療效果非常不錯。女孩哭著對他訴說，全身怵目驚心的膿疱，為她帶來十多年的自卑與絕望，原以為毫無轉機，「從來沒想過，竟然有藥可以讓我不再討厭自己的身體」。病患的改變讓鐘文宏高興又感慨，他強調，隨著醫學進步，很多新藥都可以治療過去束手無策的病，乾癬和GPP目前都有很好的新藥，患者接受治療後，基本上可以完全清除病灶，外觀與常人無異，能夠正常地社交、經營人際關係，且搭配定期回診即可，鼓勵病人千萬不要灰心，他也叮嚀患者，早期治療、早期改善症狀。📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2024-02-27 醫療.皮膚
GPP放大鏡／皮膚流膿飄異味 皮膚重症疾病斬斷愛情夢
「我也想談一場幸福的戀愛，而不是看到心儀的女孩只能躲得遠遠地。」20多歲王先生外型帥氣有型，但外衣下，他的臀部會反覆長出大片膿疱，並流出伴有異味的膿液，導致每天需要用紗布、衛生棉包覆，才能穿上衣服。他罹患的是發炎性皮膚疾病「化膿性汗腺炎」，因病灶好發於私密部位，他以為今生與戀愛無緣。除了化膿性汗腺炎外，還有全身型膿疱性乾癬（GPP）等皮膚發炎疾病，讓患者不僅皮膚飽受疼痛，也因病灶影響外觀，嚴重打擊信心，發展社交或感情關係都困難重重。好發私密部位 難啟齒拖延求醫台北榮民總醫院皮膚部主治醫師李政源指出，化膿性汗腺炎是一種慢性發炎疾病，並非單純細菌感染造成。患者皮膚會冒出大顆發炎性與化膿性的結節，像台語「疔仔」外觀，常被當成粉刺、青春痘、表皮囊腫等疾病。患部多出現於臀部、腋下、胯下等皺摺處，隨病情惡化，發炎性與化膿性的結節會融合，甚至形成大片疤痕與瘻管等。病患除感覺疼痛，外出時還要擔心膿液滲出陷入窘境，易導致心情憂鬱，對社交、戀愛都失去信心。因化膿性汗腺炎症狀位置尷尬，患者常可能拖到症狀嚴重時才前往求醫。李政源表示，目前治療方式包括戒菸、減重、口服抗生素、A酸等，必要時可透過手術，或針對腫瘤壞死因子或介白素17（IL-17）的生物製劑來改善。王先生回診時特別分享，原以為自己永遠無法談戀愛，沒想到經過治療，情況好轉，終於成功有了交往對象。李政源說，看見病患透過治療能恢復自信，找回人生熱情，替他們開心的感受難以言喻。GPP無預警發作 膿疱發燒擾約會事實上，重創患者外觀與自信的皮膚發炎疾病，還有「全身型膿疱性乾癬」（GPP），同樣是一種反覆發作的發炎性皮膚疾病，患者也會長出膿疱，易合併紅疹、脫皮、紅皮症，病灶可能遍布全身，病患還會出現發燒、疲倦、全身無力、疼痛等全身性症狀。李政源表示，有些患者「不喜歡自己的身體」，不敢直視自己的身軀，也不願讓伴侶看見，也有患者會用衣物緊緊包裹每寸肌膚，造成傷口惡化，嚴重可能形成感染致命風險。由於GPP無預警的急性發作特性，病患較難自由安排行程，約會時也常因疾病發作而臨時取消，有苦難言。治療改善症狀 穩病情重拾自信李政源指出，過去治療GPP，以免疫調節劑、口服A酸為主。近年研究已發現，GPP的發生與人體中的介白素36（IL-36）有關，是GPP的關鍵致病機轉，因此陸續發展出針對此機轉的生物製劑，可抑制、阻斷IL-36所引起的一連串發炎反應，讓病患多一種治療選擇。只要病患病情穩定控制，就有機會恢復自信，部分病患在治療後，逐漸接納自己的身體，不再害怕展露肌膚，心情輕鬆自在，對疾病控制有較好的幫助。李政源提醒，不管是化膿性汗腺炎或全身型膿疱性乾癬，都不是傳染病，期待民眾對疾病有更多了解，當病患有嚴重憂鬱傾向，建議尋求專業協助。「希望每位病患透過治療的幫助，能在生活、身心都恢復光采，擁有更多自信。」📌還有哪些皮膚重症疾病？點這裡看更多📌GPP放大鏡系列專欄，深入了解看更多▶渾身痛癢 升遷被喊停…慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬 留意身心危機▶滿身潰爛…天疱瘡、全身性膿疱性乾癬 被迫放棄退休旅遊夢▶皮膚９成潰爛 類天皰瘡、全身型膿疱性乾癬 家庭關係陷危機📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2024-02-16 醫療.皮膚
GPP放大鏡／皮膚9成潰爛 類天皰瘡、全身型膿疱性乾癬 家庭關係陷危機
「我希望兒孫圍繞在身邊聊天，可以不是一種奢侈。」患有高血壓和糖尿病的60歲陳大姐，一年前皮膚冒出大片水泡，皮膚劇癢合併傷口劇痛難忍，確診為類天皰瘡。使用類固醇後導致血糖上升，造成失眠、情緒暴躁。與家人產生嚴重衝突後，甚至一度放棄治療。直到惡化到全身超過9成大面積破皮緊急送醫，進入燒燙傷加護病房治療。除類天皰瘡，還有全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis, GPP）等皮膚重症患者，常因疾病影響家庭和睦，不只身體承受巨大折磨、心靈上也無法獲得支持…類天疱瘡勿信偏方 傷口感染恐致命高雄榮總皮膚科主治醫師魏楷哲表示，類天皰瘡是一種自體免疫水泡病，病程易有復發可能。各年齡層都可能發生，但以中老年人居多，臥床或患有如腦神經疾病、中風等多重慢性病的族群，另有服用特定藥物(如:糖尿病治療的DPP-4抑制劑、利尿劑)也可能增加罹病的機會。典型症狀包括皮膚會出現大小不一的水泡與紅色斑塊；會出現類似蕁麻疹樣的浮腫紅疹，合併皮膚搔癢，水泡可能會破裂形成傷口，嚴重發作時會引起大面積傷口與疼痛，可能導致傷口感染，甚至死亡。另外，類天皰瘡的治療藥物(例如:口服或注射的類固醇、免疫抑制劑)雖然能有效治療疾病，但也可能會增加其他身體疾病的風險(例如: 高血糖、高血壓、骨質疏鬆)以及降低免疫力，增加嚴重感染的風險。「只要治療設定好目標，多數的類天皰瘡症狀可獲得緩解。」魏楷哲說，類天疱瘡常使病患與家屬在治療上費盡心力，甚至會因為擔心治療的副作用或不願長期治療而自行停藥或尋求偏方、非傳統治療，如服用號稱能增強免疫力的保健食品、中草藥等，反而可能惡化疾病，長久下來不只增添家庭經濟壓力，也可能因照護分工等問題重創家庭關係。他也分享，陳大姐在加護病房處理好急性症狀後，透過調整類固醇劑量搭配生物製劑使用，並和新陳代謝科醫師共同改變糖尿病用藥後，類天疱瘡和血糖皆獲得控制，順利回歸家庭。GPP痛不欲生 家庭關係同樣受傷同樣屬少見重症自體發炎性皮膚病，發作後有致命風險的全身型膿疱性乾癬(GPP)，皮膚會出現膿疱伴隨癢感、斑塊，常被誤以為是藥物過敏；嚴重急性發作時，強烈疼痛的膿疱會合併全身發炎反應，如高燒；皮膚破損時會增加感染風險導致敗血症、心肺功能衰竭或造成體內水分、營養及電解質流失，甚至急性腎衰竭。60歲的林大哥出身特種部隊，10年前確診GPP，每年都因急性發作住院治療5-6次，只要稍微運動或曬太陽就會發作，皮膚出現刺痛膿疱後破皮潰爛。身經百戰的他，每次換藥都仍痛到大聲尖叫。家人無法理解，更難接受「鐵漢父親」形象的轉變，林大哥也因此變得整日緊張不敢運動或流汗，整日將自己關在房間或躺在床上，生怕任何動作又引起疾病復發。因此體重暴增到110公斤，肥胖、糖尿病、心衰竭等慢性病隨之而來。經過適當的診斷與溝通後，林大哥了解疾病並採用生物製劑治療，膿疱症狀獲得緩解，也開始願意下床走動運動。隨著疾病逐漸穩定，疾病雖然偶而會復發，但是住院頻率減少至1-2年一次，也逐漸修復與家人間的關係。皮膚重症治療控制 首重正常作息GPP沒有單一診斷標準，魏楷哲說，GPP診斷仰賴病患的臨床表現並輔以病理切片。隨著醫療不斷地進步，近年也已發現GPP其中一個關鍵致病機轉介白素IL-36，並且發展出相對應的生物治療製劑，研究顯示相關治療能快速消除急性期發作的膿疱，幫助病人回歸生活正軌。許多自體發炎性或自體免疫皮膚病不僅會影響生活品質，嚴重甚至可以導致死亡。魏楷哲呼籲，病患及家屬應主動認識了解疾病知識，也須體認到許多皮膚病可能是一種慢性病，如高血壓、糖尿病般，應長期治療與追蹤，勿聽信坊間療法或偏方，且隨著醫藥發展愈趨進步，就算是無法治癒的疾病一樣可以妥善控制，目標是回歸健康、不影響日常生活與家庭關係經營。「其實，正常生活、飲食且穩定治療，就已經是重要且第一步的保養策略了」📌還有哪些皮膚重症疾病？點這裡看更多📌GPP放大鏡系列專欄，深入了解看更多▶渾身痛癢 升遷被喊停…慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬 留意身心危機▶滿身潰爛…天疱瘡、全身性膿疱性乾癬 被迫放棄退休旅遊夢▶皮膚流膿飄異味 皮膚重症疾病斬斷愛情夢📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2024-01-30 醫療.皮膚
GPP放大鏡／渾身痛癢 升遷被喊停…慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬 留意身心危機
「我也想全力投入工作，不用再擔心我的病隨時出現，只能仰賴別人幫忙收拾爛攤子。」由於蕁麻疹發作不分時間和場合，有此困擾的高階主管李先生發表重要專案時，皮膚奇癢無比，邊報告邊抓癢場面十分尷尬，更因皮膚癢而徹夜難眠，使得精神不濟影響工作表現。不僅蕁麻疹，中國醫藥大學附設醫院皮膚科主任吳伯元表示，外界較不熟悉的嚴重皮膚病「全身型膿疱性乾癬」（GPP），一旦發作同樣不分時間、空間，因有致命風險，需要立刻住院治療，嚴重困擾病患職涯及日常生活。蕁麻疹發作無預警皮膚疾病嚴重程度可大可小，吳伯元指出，急性蕁麻疹來得快去得快，發作超過6周都沒有好轉，就是慢性蕁麻疹，每次發作時間無法預期，出現症狀的部位也不相同，全身皮膚會出現大面積紅色浮起的膨疹，伴隨難以忍受的劇烈癢感；有時還可能出現血管性水腫，如果出現於呼吸道，病人會有脖子被掐住的感覺、呼吸困難。吳伯元表示，慢性蕁麻疹的致病原因較為複雜，大多原因不明，短時間內難以痊癒。為控制復發，治療無法間斷，需長時間透過抗組織胺或生物製劑等進行治療。平均2至5年才有機會完全痊癒。蕁麻疹病人在工作、學習或重要場合抓不停，常引來異樣眼光。研究顯示，30%的慢性蕁麻疹病人會合併焦慮及沮喪，嚴重影響日常生活。吳伯元分享，曾遇病人因工作時手上常可能沾有油製品，發作時無法抑制抓搔皮膚，抓得渾身都是混著油汙的傷口受到側目，身心飽受煎熬，十分痛苦。GPP急性發病恐致命慢性蕁麻疹外，還有同樣使病人職涯或升學發展受限的全身型膿疱性乾癬（GPP）。就像體內有顆不定時炸彈，病人不知道何時會急性發作，每次發作的嚴重程度更是無法預測，全身皮膚會出現大量膿疱，傷口造成劇痛外，會合併全身型反應如發燒、畏寒、倦怠等症狀，還可能伴隨關節痛、水腫、黃疸或電解質失衡，傷及內臟器官及合併敗血症等致命風險。由於GPP症狀嚴重又無法根治易復發，常帶給病人巨大的心理壓力和負擔。吳伯元感嘆，病友一發病就需要住院，每次入院至少需要一段時間，無法好好工作，影響職涯發展及生活，連帶影響婚姻、交友、生育等人生重大計畫，病人身體、內心都是折磨，甚至還曾有病人出現輕生念頭。生物製劑穩定治療吳伯元說，GPP的治療方式，除急性發作的症狀治療，還需長期治療，嚴重度高的GPP會使用生物製劑，過往藥物多針對一般乾癬的致病機轉介白素IL-17、IL-23發炎路徑；近年國際研究已找出GPP的致病機轉與介白素IL-36基因變異有關，當IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化，就會引起全身發炎反應，引發GPP。所幸，近期已發展出針對此關鍵致病機轉的生物製劑，根據臨床試驗結果顯示，部分病人在24小時內可達到顯著療效，超過半數的病人用藥一周內，膿疱症狀會完全消除。吳伯元提醒，蕁麻疹與GPP病友要正常作息、適當運動和飲食來減少惡化的機會，「治療技術日新月異，透過穩定治療將危機當作契機，不要因病放棄未來的工作發展。」📌還有哪些皮膚重症疾病？點這裡看更多📌GPP放大鏡系列專欄，深入了解看更多▶滿身潰爛…天疱瘡、全身性膿疱性乾癬 被迫放棄退休旅遊夢▶皮膚９成潰爛 類天皰瘡、全身型膿疱性乾癬 家庭關係陷危機▶皮膚流膿飄異味 皮膚重症疾病斬斷愛情夢📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2024-01-18 醫療.皮膚
GPP放大鏡／滿身潰爛…天疱瘡、全身性膿疱性乾癬 被迫放棄退休旅遊夢
「我想和一般人一樣，可以對退休有嚮往與規畫，但因為生病，連旅行都不敢想。」55歲陳先生罹患天疱瘡，皮膚長出一片片水泡與膿疱，破裂後形成大面積嚴重傷口，為避免感染致命，全身包紮像木乃伊，每次換藥時，撕下沾黏在傷口上的紗布，猶如再撕掉一層皮，簡直痛不欲生。台北林口長庚醫院皮膚外科副教授級主治醫師黃毓惠表示，除了天疱瘡，還有全身型膿疱性乾癬（GPP）等皮膚重症患者，長期處於隨時害怕復發的焦慮，面對人生，都不敢有長遠的想像。天疱瘡一年內死亡率75%天疱瘡好發於50至60歲中老年人，是一種嚴重皮膚黏膜自體免疫水疱性疾病，有慢性、會復發且無法治癒的特性。黃毓惠指出，天疱瘡起因於患者自體的B細胞產生抗體，攻擊「細胞間隙蛋白」，使細胞之間無法相連，患者皮膚出現水泡，輕輕一碰就破皮，若未及時治療，皮膚水泡破裂，會產生大面積傷口，皮膚失去保護，容易血漿流失、細菌感染，進而引發敗血症，一年內死亡率高達75%。黃毓惠表示，天疱瘡治療，以類固醇、抗CD20單株抗體「利妥昔單抗」（Rituximab） 為主，再依疾病嚴重程度調整劑量，或加上免疫抑制劑輔助，有時為了避免感染，也會使用抗生素。「陳先生一開始擔心服用類固醇後的副作用而沒有按時吃藥，結果症狀大爆發，再就醫發現狀況嚴重。」黃毓惠說，陳先生遵醫囑用藥兩個月後，病情獲得控制才出院。生活上儘管他領有重大傷病卡免除醫藥費部分負擔費用，但在經濟壓力加重、害怕隨時可能復發的焦慮下，他只得提早退休。罹患GPP 求學、就業受挫除天疱瘡外，還有其他同樣為患者日常生活與生涯規畫帶來影響的皮膚重症疾病，像是發作時全身長滿膿疱，同樣有致命風險且容易復發特性的全身型膿疱性乾癬（GPP）。黃毓惠分享，有位29歲的男性病友4歲時就發病，每年發作數次，每次都須住院治療，進而影響求學生涯，國中畢業就不再升學，找工作也頻頻受挫。黃毓惠表示，許多研究認為，GPP與免疫系統中的「介白素（IL-36）」發炎反應途徑異常有關，主要是IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化，會造成身體持續發炎，引發GPP，一旦急性發作，將出現膿疱破皮、發燒等症狀，並伴隨關節炎等共病，甚至有感染、敗血症、器官衰竭、死亡的風險。研究顯示有部分患者是IL-36RN基因發生突變，發病年齡也較早。生物製劑新藥 助穩定病情目前GPP治療包含傳統的A酸、免疫抑制劑，但會對肝、腎造成負擔。黃毓惠表示，近年出現針對介白素-36調控的生物製劑新藥，根據研究顯示，經過這樣的精準治療，有些病患可在24小時內達到顯著療效，超過一半以上的患者能在一周左右完全清除膿疱，快速改善皮膚症狀，穩定病情。黃毓惠說，找工作困難的29歲GPP患者在經過有效的治療，症狀獲好轉，也讓他尋找工作的過程順利許多，終於能跟一般人一樣，開始對未來有所期待，能夠買房、買車、甚至組建家庭，「天疱瘡和GPP對患者影響非常大，不只是身體還有生活。但只要穩定接受治療，也能夠不需要犧牲工作發展或是結婚生子等長遠的規畫。」📌還有哪些皮膚重症疾病？點這裡看更多📌GPP放大鏡系列專欄，深入了解看更多▶渾身痛癢 升遷被喊停…慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬 留意身心危機▶皮膚９成潰爛 類天皰瘡、全身型膿疱性乾癬 家庭關係陷危機▶皮膚流膿飄異味 皮膚重症疾病斬斷愛情夢📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2023-12-13 醫療.皮膚
「這個病」竟跟著經期來報到！1年發作12次 你不認識的全身型膿疱性乾癬GPP
全身型膿疱性乾癬是一種少見的乾癬，與免疫系統中的「介白素36 (IL-36)」的途徑異常活化有關，吸引嗜中性白血球聚集、發炎，主要的症狀是皮膚出現廣泛的無菌膿疱、紅斑和脫屑，急性發作會有嚴重全身型反應，若未及時妥善治療，更有感染或嚴重併發症的風險，而疾病不定期反覆發作的特性，猶如不定時炸彈，更嚴重影響生活且可能危及生命。由於患者人數不多，他們經常面對社會的不理解和不友善，日前一場病友活動中，病友出席分享她們不一樣的人生歷程，大家不約而同地期待，社會對這個少見的疾病可以多一些認識、多一點善意。「當我們一起走過，全身型膿疱性乾癬（GPP）」病友交流工作坊於十一月廿五日舉行，由聯合報健康事業部主辦，邀請中山醫學大學附設醫院皮膚科主任邱足滿與四位病友共同參與。發病原因不明確且可能致死 終日恐懼復發成心魔影響一生台灣乾癬患者約八萬到十萬人，乾癬類型中以斑塊性乾癬(尋常乾癬)最常見，約占九成，患者常出現脫屑、厚厚的發紅斑塊。而全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis，簡稱GPP）是一種嚴重的乾癬，患者非常罕見，且有可能會合併尋常乾癬。主要有三項特徵，紅斑、膿疱、脫屑，並常有嚴重併發症，可能奪走患者性命。邱足滿表示，全身型膿疱乾癬的百萬人發生率僅17.2人，影響因素包含先天基因異常，或後天壓力、環境、懷孕、藥物、疫苗、感染等，患者一旦出現全身發炎症狀，也連帶可能影響肝、腎等內臟功能，也可能導致膽管炎、代謝異常等。己婚有一個小孩的黃小姐罹患GPP超過20年，她在高一時發病，可能因為疾病太過罕見，當年醫師建議她每天好好消毒、擦藥，她和母親光是消毒、擦藥就要花掉一至二個小時。當時同學不了解，讓她在學校面臨同儕壓力，又因為病灶位置讓她只能穿長褲，成為全學校唯一不用穿裙子的女生，因此又遭遇不少異樣眼光。直到大學後，因為生物製劑發展，黃小姐的症狀才漸漸受到控制。如今雖然順利結婚生子，但她還是擔心不知何時會被停藥，或遭受其他刺激而再次發作。 忍劇烈疼痛伴外型變化 面對輿論依靠家人支持與自我轉念克服佳慧在前幾年確定診斷，當時剛生產，但孩子沒有留下來，各方面壓力接踵而至，可能因此讓疾病發作，嚴重的病情使她併發肺炎，一度住進加護病房，一年後才漸漸控制下來。回想當時皮膚不斷脫屑增生，忍受劇烈疼痛卻又不知何時會恢復，實在生不如死。最嚴重時，她看到身上病灶，連自己都覺得噁心，也慶幸老公和家人一路支持陪伴。CC雖然年輕，卻是資深病友，也是乾癬大使。回想自己還在嬰兒時期就出現症狀，八歲時躺在病床上，醫師跟家人說，「請帶她回家」醫院束手無策。求學時因服用類固醇，加上發作時全身化膿，身形又變臃腫，讓她遭到同學霸凌，好一段時間，讓她不只面對生理疾病，還出現憂鬱症狀。出了社會，也曾遭遇歧視，認為她的疾病會傳染，不適合工作。還好CC自我調整，她試著學習喜歡不同的自己，懂得接受現在的自己。GPP病友罕見、衛教資訊少 共同期待未來疾病能穩定獲控制GPP專用生物製劑出現後，改變了不少病友的狀況，27歲的布農族女孩宸誼說，現在就算復發，也比之前來得輕微。她也發現自己復發有規律性以及前兆，例如經期前或前一天特別疲倦時，比較容易發作。她說，現在參與支持團體，看到和自己處境類似的病友，感覺自己被接受，「大家是一起的」。宸誼也分享，其實目前生活型態日趨正常，只是擔心溫度變化，仍然不敢去日本、韓國旅遊，期待未來有更多治療等資源，幫助更多病友穩定控制GPP，擺脫被綁架的恐懼。隨著醫界對於疾病了解的增加，近年已有於國際權威期刊發表的全身型膿疱性乾癬整體診斷工具「GPPGA」，可以協助醫師進行整體評估，主要是評估三大面向，分別是膿疱、紅斑、脫屑，每個面向依嚴重程度從零分至四分，分數愈高，疾病嚴重度就愈高。邱足滿表示，尋常乾癬會有厚的紅色斑塊與脫屑，但GPP三種症狀都有，尤其突發大範圍紅斑與無數膿疱是最主要的特徵，這也是與尋常乾癬最明顯的不同之處。邱足滿表示，GPP患者比較罕見，過去衛教資訊也比較少，現在有機會讓病友齊聚一堂，雖然每個人狀況不盡相同，但面對相同疾病，更能了解彼此對疾病的擔憂，深知對復發的恐懼，以及對抗疾病的辛苦。期待社會對這GPP有多一點認識，少一點歧視。📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2023-11-16 醫療.皮膚
「這些病」真的要命！8個殺手級皮膚重症x檔案 專家帶你一次看
皮膚病能有多嚴重？曾有一位患有全身型膿疱性乾癬（GPP）的女生，因為屬於罕見的乾癬類型，惡化時會出現化膿紅腫加上膿疱，同時合併高燒等全身性症狀。也因誘發因子包括壓力、疲累，從小到大她每逢考試前就會惡化，小考小惡化，大考大惡化，尤其在高中和大學入學考試前，更是嚴重大爆發，全身佈滿傷口，劇痛難忍且有感染風險，需要立刻住院，不僅影響考試準備，甚至還可能為生涯發展帶來巨大影響。多數人都有過皮膚紅腫癢痛的經驗，但往往覺得皮膚問題只是小事，但有些皮膚疾病急性發作時非常嚴重，或是不痛不癢的沉默殺手，若未及時適當治療，將大大影響生活品質，甚至可能出現敗血症、心肺器官衰竭等併發症，有致命風險。台大醫院皮膚科主任蔡呈芳表示，皮膚重症疾病具有兩個特徵：1.致命：發病時可能危及生命。2.難纏：長期為病人的生活品質帶來嚴重影響。【殺手級皮膚重症x檔案目錄】📕第一類｜痛不欲生 奪命重症殺手群1.天疱瘡2.類天疱瘡 3.全身型膿疱性乾癬（GPP）📗第二類｜痛癢難耐 糾纏重症殺手群4.蕁麻疹 5.化膿性汗腺炎📘第三類｜不痛不癢 沉默重症殺手群6.黑色素瘤 7.皮膚性T細胞淋巴瘤8.皮膚血管肉瘤 👨⚕醫師這樣說｜隨時求助皮膚科 GPP不須犧牲生育規畫 📕第一類｜痛不欲生 奪命重症殺手群首先從重大疾病分類來說，常見的皮膚重症包括天皰瘡與類天皰瘡等，患者會全身破皮長水泡，或因疾病或類固醇及免疫抑制劑治療，出現免疫缺陷，甚至因感染而死亡。➢皮膚重症殺手1【天皰瘡】小檔案：疾病簡介：天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重性表皮內水皰疾病，主要是由於體內淋巴細胞失調，不正常的過度活躍，產生出不正常的自體免疫抗體，破壞皮膚粘膜的正常結構，造成皮膚、粘膜發炎破損，使得患者皮膚輕輕一碰就破皮、起水泡，甚至潰瘍，嚴重的全身性天疱瘡不治療，一年內死亡率達75%，而天皰瘡也可能合併自體免疫疾病如紅斑性狼瘡、乾癬。常見症狀：反覆性的口腔潰瘍、鼻粘膜潰瘍、皮膚水泡、潰瘍，大部分病人以粘膜、皮膚症狀為主，少數可影響全身皮膚影響，產生類似嚴重燙傷的情況。當心族群：好發於 50~60歲中年人，男女間無發生率差別🔗更多病友的心路歷程故事，點這裡看更多➢皮膚重症殺手2【類天皰瘡】小檔案：疾病簡介：「類天疱瘡」也是「水疱病」的一種，發生率比天皰瘡更高，也是一種自體免疫疾病，好發於65歲以上長者，常合併有中樞神經疾病或中風、服用特定藥物的第二型糖尿病病人風險高2倍，病人會因出疹、搔癢、水疱、大面積破皮痛苦不堪，可能引發嚴重感染而致死，需住院和門診長期追蹤。常見症狀：水泡是類天皰瘡的主要症狀，大多出現在身體經常彎曲的地方。早期症狀是紅疹和搔癢，無論是胯下、腋下、關節等皮膚皺褶部位或其他部位，都有可能出現。有些患者也會以手腳的出血性水泡來表現當心族群：・失智、中風、巴金森病（帕金森氏症）等年長者・精神疾病：躁狂抑鬱症・多重慢性病臥床長者・40至50歲的神經性腫瘤（如腦癌）者・部分藥物 (如糖尿病藥物；利尿劑)除天皰瘡與類天皰瘡等水疱病外，蔡呈芳醫師說，如上述考生個案，乾癬患者會有20%屬於嚴重型乾癬，需要接受照光、吃藥或光線治療，另外如上述考生罹患的全身型膿疱性乾癬（GPP），在臨床上也是非常嚴重的乾癬類型，它與常見的乾癬不同，會為病人帶來生命危險。➢皮膚重症殺手3【全身型膿疱性乾癬（GPP）】小檔案：疾病簡介：全身型膿疱性乾癬（GPP）是一種罕見的嗜中性白血球增多皮膚疾病，急性發作時會使病人全身皮膚反覆出現化膿、潰爛並長出無菌膿疱，只要輕碰一下就痛如刀割，有如被燙傷般的燒灼感，還會導致全身發炎，忽然發冷或高燒等其他併發症，有的病人可能幾天後逐漸恢復，但也有人須忍耐劇烈疼痛長達兩個月。過去醫界對全身型膿疱性乾癬（GPP）的治療大多只能讓化膿的皮膚乾掉，整體症狀往往容易持續一陣子，直到近年醫藥界發現了IL-36為全身型膿疱性的關鍵致病機轉，隨著藥物的進展，目前已有相對應的生物製劑問市，用藥後兩天左右皮膚會變乾，全身發炎也可有機會一周內獲得大幅改善，幫助患者提升生活品質。常見症狀：患者的症狀可能會合併局部斑塊型乾癬或只有單純膿疱皮疹，進展到全身長滿膿疱、發燒、發炎、脫水等，嚴重恐惡化成蜂窩性組織炎、敗血症到休克。有些重症更會傷害體內器官，引發肺部與肝膽的發炎和水腫，導致心肺衰竭，病人也會因為免疫力下降而增加感染風險，有時發炎加上未及時治療，便引發細菌感染甚至造成敗血症。當心族群：・40-59歲的成人或孩童・精神壓力・不當用藥・感染・懷孕・地圖舌・反覆性皮膚膿疱藥物過敏疹🔗延伸閱讀看更多>>>GPP到底是什麼？🔔專家小叮嚀：此外，值得留意的是，由於全身型膿疱性乾癬（GPP）比較罕見，一般人認識較有限，容易與藥物引起的藥疹「急性廣泛性發疹性膿疱症（AGEP）」混淆。蔡呈芳提醒，民眾如果常常因為用藥而出現皮膚過敏，或是皮膚症狀持續超過15天，或是不管用任何藥物都會過敏化膿時，就要懷疑自己不是單純的藥物過敏，而可能是全身型膿疱性乾癬（GPP）。他解釋，因為用藥或施打疫苗，可能引起免疫活化而導致全身型膿疱性乾癬（GPP）發作，之前全民施打新冠肺炎疫苗期間，就曾有民眾施打後疑似發生嚴重的全身型膿疱性乾癬（GPP），身體發炎，全身膿疱脫皮上了新聞。📗第二類｜痛癢難耐 糾纏重症殺手群蔡呈芳也分享，還有些雖不一定會致命，但會嚴重影響生活品質的重症皮膚病，例如慢性蕁麻疹與化膿性汗腺炎等，癢到影響作息，像是不定時炸彈，或是身體流湯流膿，有可能導致感染，加上長期下來留在皮膚外觀的疤痕也常使病人無法正常作息，造成非常大的困擾。➢皮膚重症殺手4【蕁麻疹】小檔案：疾病簡介：蕁麻疹是皮膚過敏的一種，特徵為皮膚上出現一塊塊紅腫的膨疹，大小形狀不規則；疹塊出現後，伴隨明顯劇烈的發癢感，但之後完全不留痕跡。如果發作時間短於六星期，稱為急性蕁麻疹，若長於六星期則為慢性。常見症狀：皮膚充血、皮膚發紅、局部水腫、皮疹、團塊、皮膚發炎、皮膚搔癢、膨疹、組織液滲透、紅斑、紅腫、全身不適、腹痛、腹瀉、頭痛、高燒、畏寒、乏力、血壓下降、關節痛好發族群：・過敏體質者。・基因中或家族裡有蕁麻疹病史的人。・感染特殊病毒或細菌，例如肝炎病毒、金黃色葡萄球菌、真菌、蛔蟲等的人。・壓力過大的人。・風溼病患者。➢皮膚重症殺手5【化膿性汗腺炎】小檔案：疾病簡介：化膿性汗腺炎是一種擾人的疾病，皮膚中的頂漿腺（汗腺中的一種，產生體味的主要腺體）存在位置的反覆發炎所引起，初期症狀與青春痘十分類似，最大的差別只在於化膿性汗腺炎不會形成真正粉刺，且往往會融合成瘻管。化膿性汗腺炎初期只是冒出豆子大小般、具有疼痛感的皮膚腫塊，之後影響的皮膚區域逐漸擴大，病灶中也會排出惡臭的膿液，皮膚上甚至會出現疤痕與各種底下相連小管，嚴重的病人甚至會流膿流血、沾染衣物，需要隨時墊著厚重棉片，嚴重影響生活和工作品質。常見症狀：病灶通常出現在腋下、乳房下方的皮膚皺褶、臀部、肛門、會陰與鼠蹊等等難以啟齒的位置，會降低病人的就醫意願。一旦病灶面積擴大，沒有好好照護就可能引發蜂窩組織炎，甚至是敗血症。好發族群：・體重過重・有抽菸習慣・飲食習慣攝取過多油脂與糖分・貼身衣物穿得過緊，導致皮膚一直摩擦。・國外好發於年輕女性，尤其在18～29歲間，50歲以後罹病機率明顯下降，但國內嚴重患者男性較多📘第三類｜不痛不癢 沉默重症殺手群蔡呈芳也補充，不易診斷也是皮膚重症疾病具有的特徵之一。有些惡性腫瘤，初期像是良性疾病，發現症狀時往往太晚。也因為感覺起來不大會痛癢，病人便以為「好像」不嚴重，但在醫生眼中，卻可能已是皮膚的重症疾病，如惡性黑色素瘤、皮膚T細胞淋巴瘤、血管肉瘤等。➢皮膚重症殺手6【惡性黑色素瘤】小檔案：疾病簡介：黑色素瘤是一種主要出現在皮膚的惡性黑色素細胞腫瘤，是皮膚癌中罕見的一種，但惡性程度高，是皮膚癌的主要死亡原因之一，較常出現在肢端如手指腳趾、手掌腳掌、趾甲等處。但也可能出現在身體任何一處，包括臉部及黏膜，通常以墨黑色或色澤不均的斑塊出現，也可能是凸起潰瘍的腫塊。常見症狀：黑色素細胞癌可產生在身體任何部位，大多產生在女性的下肢，男性的身上，東方人好發在指甲或掌蹠。好發族群：・50歲以上之中老年人・日曬➢皮膚重症殺手7【皮膚性T細胞淋巴瘤】小檔案：疾病簡介：皮膚性T細胞淋巴瘤是一種是先侵犯皮膚，之後經過多年散佈至淋巴結及其它器官的淋巴瘤。小孩、長者都有可能發生，分為不同亞型，不同類型表現不相同，大多屬低惡性度，進展極為緩慢，容易被當作濕疹或是乾癬或圓秃來治療，經過多年才診斷出來。僅10%淋巴瘤患者病情才進展惡化。但嚴重時也可能轉移到其他淋巴結、器官、血液等。好發族群很廣泛。常見症狀：症狀相當多樣性，大多表現於大腿、臀部、手掌、腳掌等部位，出現乾燥脫皮、不太癢的疹子。有些患者則被蚊蟲叮咬會發現久久不癒，或是皮膚出現一片片白白的病灶，也常常被當作濕疹。皮膚T細胞淋巴瘤分為四期：・第一期：以皮膚病灶為主，根據表皮侵犯面積程度區分・第二期：皮膚病灶腫瘤成凸起狀，或淋巴結腫大・第三期：全身皮膚都被侵犯，進展到紅皮症的狀態或出現血球異常・第四期：連臟器都受侵犯。好發族群：男性中比女性常見，在老年患者中更常見，平均診斷年齡為 55 歲，可能與遺傳或環境汙染因素有關➢皮膚重症殺手8【皮膚血管肉瘤】小檔案：疾病簡介：皮膚性皮膚血管肉瘤是一種好發在老年人頭頸部的惡性腫瘤，初期往往不痛不癢，之後經過幾個月後等到皮膚浮腫後才被診斷，進展極為緩慢，容易被當作瘀血或是過敏水腫來治療，之後才快速進展惡化，可轉移到淋巴結、內臟器官。常見症狀：症狀相當多樣性，可以是呈現瘀青、單一或是多發紅色丘疹或突起，或是反覆眼皮浮腫。四肢及軀幹脂或病灶也可能出現，表面皮膚初期都是完整，不痛不癢，但以可以因為搔抓破皮出血。好發族群：・老年族群・局部淋巴水腫・局部放射線治療・基因異常👨⚕醫師這樣說｜隨時求助皮膚科 GPP不須犧牲生育規畫皮膚重症疾病除為病人帶來身體症狀與生活品質衝擊外，也會影響人生重要規畫，蔡呈芳表示，以全身型膿疱性乾癬（GPP）舉例，因成因與基因有關，有經驗的醫師會為患者進行基因檢測，七成病人會檢出基因異常。醫界推測台灣2%的人口帶有全身型膿疱性乾癬（GPP）遺傳基因，但真正發病者遠比帶有突變基因者少得多，台灣的病例不到500人。他認為，這代表很多人帶有突變的染色體，若壓力、感冒、疫苗等外界刺激夠強，便有可能發病 。蔡呈芳分享，部分患者擔心可能會遺傳，或是因為用藥不敢結婚和生產。多年前他曾收治一位新婚的女性患者，雖然非常喜歡小孩，但因為全身型膿疱性乾癬（GPP）反覆發作和治療，不敢懷孕，後來只能選擇領養小孩。他表示，可以在母體受孕時經由絨毛穿刺做染色體檢查，了解胎兒是不是真的遺傳到此疾病。蔡呈芳呼籲，有任何皮膚疾病一直存在，不論有無症狀，都要尋求專業的診斷、找對醫師、正確用藥，維持正常的生活品質，以免引起更嚴重的併發症拖得更久，甚至導致感染造成生命危險。📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2023-10-04 醫療.皮膚
須即刻止痛！這種「乾癬」不一樣 傷口潰爛又高燒 全身型膿疱性乾癬GPP
皮膚飄皮屑，加上一塊塊紅斑，是民眾普遍對乾癬的印象。30多歲的上班族陳小姐，不只出現脫屑、紅斑，還突發高燒且出現大面積膿疱，疼痛難忍前往就醫，到院時已全身布滿潰爛傷口，哭著講述症狀，表示已經好幾天無法上班，更不清楚原以為是乾癬的皮膚病為何會如此嚴重。高雄醫學大學附設醫院皮膚部主任藍政哲表示，該病人罹患了「全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis，簡稱GPP）」，是一種嚴重的自體免疫發炎疾病，好發於40至60歲、以女性居多。不同於一般常見的斑塊型乾癬，GPP有急性發作特性，病程又快又猛，會快速出現大量且密集的膿疱合併全身性症狀，常使病人承受巨大疼痛。紅斑或膿疱？症狀表現不一樣｜ GPP恐重症 治療爭分奪秒藍政哲說，一般斑塊型乾癬會在皮膚形成脫屑、搔癢、界線清楚的紅斑；GPP除了同樣有皮屑與斑塊症狀外，還可能以膿疱布滿全身各部位，甚至連指甲蓋下都可能出現。皮膚陸續乾燥剝落，甚至撕裂、沾黏，痛癢難耐，嚴重影響日常生活，且不斷反覆發作。這些全身性的發炎反應對心臟負擔非常大，且膿疱破皮感染可能出現敗血症、肺炎感染或多重器官衰竭，未及時治療恐有致命危險。藍政哲指出，相較一般斑塊型乾癬，GPP患者發病時常需要住院治療，避免因免疫力失調而引發其他併發症，住院時間可能達數周以上。IL17、23或IL36？致病原因不同｜GPP難抑制 需要對症下藥GPP與一般斑塊型乾癬的病因不相同，藍政哲表示，一般斑塊型乾癬多與人體內的細胞因子「介白素IL-17、IL-23」相關，GPP則是常與「介白素IL-36」異常有關。過去治療藥物多為針對斑塊型乾癬所設計，包括口服A酸、類固醇、「介白素IL-17、IL-23」相關生物製劑等；而過去GPP缺乏專有的治療藥物，大多使用一般乾癬的藥物治療，但非專一性的治療，對於GPP的治療效果有限，無法及時減緩病人痛苦。藍政哲說，目前已研發出專用於GPP的致病機轉介白素IL-36的生物製劑，可以控制急性發作，研究顯示，第一周就可能消除大部分膿疱症狀，有助於縮短治療病程。專用生物製劑的治療原理跟標靶藥物一樣，精準阻斷發炎反應，快速有效抑制。「隨醫學發展，苦苦忍耐皮膚疼痛的時間愈縮愈短，是GPP病人最期待的事。」減少皮屑或防感染？保養重點有差異｜GPP多膿疱 切勿使用偏方藍政哲指出，GPP與乾癬一樣無法根治，而且發作頻率不一。脆弱的皮膚需要細心照料，平常應保持良好生活作息，謹慎使用藥物，日常保養上不要摳抓癢處，避免膿疱傷口感染。藍政哲提醒，GPP病人使用藥物得到良好控制時，切勿因膿疱清除就降低戒心，也勿於復發時為求方便自行使用類固醇與偏方等，都可能讓症狀更加重。當身體出現異常感受時，應趕緊前往皮膚科就醫，才能及時控制疾病，抑制症狀。📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2023-10-02 醫療.皮膚
錯把膿疱當濕疹？當心恐致失能的罕見皮膚病 全身型膿疱性乾癬
「看護第一次看到我潰爛的皮膚，大喊好噁心…我的心都碎了。」「先生每次進來病房，都要先拿掃把，掃起我掉在地上滿滿的皮屑…」「以前從來沒想過，皮膚疾病也會讓我用上葉克膜。」33歲的佳慧是名幼教老師，非常喜歡小孩子，與先生努力多年下，終於準備迎來人生第一個寶寶，但坐月子期間進補後，身體出現類似濕疹症狀，從手肘、脖子、屁股到眼睛、嘴巴，全身皺摺、關節處無一倖免全潰爛，確診全身型膿疱性乾癬（GPP）後，治療間甚至肺炎住進加護病房，還收到病危通知，最後靠著生物製劑緩解症狀，才能逃過鬼門關。初期誤認成濕疹 徘徊診間難確診首次當母親的佳慧，為了坐月子做了不少功課，還有幼兒家長、老師等「前輩建言」，一口氣訂3家月子餐，就怕單一家口味吃太膩，還刻意在前20天不進補，等到第30天才開始加酒、麻油。沒想到在第23天，手開始出現紅疹，起初認為是身為幼教老師，常消毒洗手所致，便簡單擦藥不以為意，但4、5天過去，紅疹不減反增，她才警覺有些不對勁，前往皮膚科就診。陸續看了2、3家皮膚科診所，有醫師認為像濕疹、異位性皮膚炎、生產後的妊娠病毒，還懷疑孕產住院是否感染疥蟲，前後用了止癢藥、止痛藥、消炎藥全沒效，皮疹的膿疱不斷發炎、破掉，各處患部滿目瘡痍，還痛到必須掛急診。但第一次去急診時，恰逢新冠肺炎疫情期間，佳慧即使全身紅腫，但沒有發燒、也不是新冠肺炎確診個案，等了2、3小時好不容易看到醫生，結果做完抽血檢查、拿藥，就被安排回家觀察和門診後續就醫。醫師致力緩解 疼痛仍堆疊加劇「回家吃了2天的藥，完全沒效，又痛又癢到無法入睡。」佳慧的皮疹狀況急速惡化，連診所皮膚科醫師都建議住院治療，在第二次赴急診時，被收治住院，因皮膚狀況太差，動用了3、4位護理師，才從頸部找到可抽血處。住院的前半個月，身體膿疱不斷地乾裂、脫皮，接著長出新皮，再度裂開又破掉，痛感一次次加劇，即使止痛藥劑量再高、甚至用了嗎啡，她依舊痛不欲生。直到確診為全身型膿疱性乾癬，醫師開始讓佳慧使用類固醇、免疫抑制劑，但類固醇讓她全身浮腫，全身的膿疱又痛又癢，且即使皮膚增生速度稍緩，但每5、6小時仍得打止癢針、止痛針。當各類藥物用過一輪，病情也無好轉，在住院1個月時醫師建議她返家養病，但返家半個月，皮疹一路蔓延至臉部，包括嘴巴口瘡、長針眼，美麗容貌全變潰爛傷口，逼迫她在今年2月二度住院治療。昏迷30日 免疫下降感染險命危「發作時，我痛到無法穿內衣，關節、皺摺全部潰爛，治療期間10多位主治醫師、實習醫師常研討我的病情，把我的手腳抬起、衣服我也脫開，雖然很不好意思，但我盡可能配合，讓醫師能對症下藥，舒緩我的病痛。」當各種藥物皆無法改善症狀，佳慧決定嘗試自費的生物製劑，雖控制住了症狀，但過去高劑量的免疫抑制劑長期使用仍影響了免疫力，後續出現發燒、咳嗽，併發嚴重肺炎，甚至嚴重到昏迷，送進加護病房救治，插管使用葉克膜，一度發出病危通知，前後歷經1個多月的生死關頭。所幸經過治療撿回一命。佳慧分享，生病期間先生不只要上班同時照料自己，面對雙方家人的關心也總是默默扛下，「大家因為擔心卻不懂這個病，反而送來更多補品，其實我的身體就是不能再進補了。」由於全身型膿疱性乾癬的致病原因尚不明確、病程難掌握，又容易反覆發作，嚴重影響病人日常生活，未予以治療時，全身型膿疱性乾癬也有可能引發危及生命的併發症。她也表示，生病時間有家人陪伴很重要，要有耐心地接住病人的情緒，但照顧者也要適時釋放壓力。佳慧也鼓勵病友，要長期與疾病抗戰，信仰寄託也很重要，但別聽信偏方，應按照醫囑配合治療。佳慧也說，許多人認為乾癬就是不乾淨、會傳染的疾病，期許未來大家對全身性膿疱性乾癬病人可以更友善，不再有異樣眼光。「每天我都在害怕復發，再次經歷那場災難。GPP病人發作初期若醫療可以及早介入，立刻控制住症狀，對我們而言是最重要的事。」【什麼是GPP？，主治醫師親自來解釋】>>>全身型膿疱性乾癬（GPP）難診斷 滿身膿疱感染惡化恐致命📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2023-09-25 醫療.皮膚
換藥像被剝皮 血淌滿地…連曬太陽都是奢望的全身型膿疱性乾癬
「每次換藥的時候我像活活被剝了皮，低頭看到滿地都是自己的血，卻痛得只能無聲地尖叫。」「我是來自部落的孩子，可是卻再也不能穿漂亮的衣服快樂地在太陽下奔跑。」「這個病會遺傳，未來甚至不敢生下女孩，我不要她經歷一樣的痛苦。」26歲的宸誼出身花蓮原住民部落，擁有亮麗外型，從小由阿嬤帶大，自國小、國中到讀五專，身上不時有紅疹、濕疹症狀，對皮膚症狀早已習以為常，而近年的一次嚴重急性發作，一度高燒病危，住院後才確診罹患全身型膿疱性乾癬（GPP），全身膿疱且多處傷口，沾黏衣服拉扯產生的劇痛，彷彿「用刀把皮活生生剝下」，用過無數治療方法，終於在生物製劑協助下，穩定控制病情，除感謝男友不離不棄照顧，更期許有一天能不再復發，穿起漂亮衣服，享受正常人的生活。GPP偷走的生存權｜輕微皮膚症狀 竟差點變成致命的重症宸誼回想，因出社會後工作日夜顛倒，皮膚開始出現皮屑，由於父親家族曾有乾癬病史，因此對於症狀並不陌生，起初皆到診所就醫，針對乾癬治療，並沒有特別積極處理。直到某天突然身上的傷口不斷流膿、流血，且反覆發高燒，在朋友協助下送至急診，發現白血球指數過高，不慎感染可能有生命危險，直接安排住院。住院期間，除了臉以外，脖子以下全身都是傷口，醫護協助換藥時，須使用治療燒燙傷患者的濕紗布擦拭，而在換藥前即使吃了止痛藥、打嗎啡，仍然止不住痛，「我痛到只能無聲地叫，是在有意識情況下，彷彿被人用刀活生生剝下一層皮，血滴滿整個地板。」「這病可以根治嗎？我不想一直反覆發作。」宸誼分享醫師診斷她確診為全身型膿疱性乾癬（GPP）後當下的第一個念頭。她說，確診初期，吃藥、擦藥2至3個月，仍無法控制病情，後續改嘗試免疫抑制劑，但卻使得她免疫力低下，每當天氣轉換更容易感冒，感冒時就會誘發GPP，甚至每月經期也會引起復發，產生「不得已要吃藥，但吃藥又無法避免復發，且還有副作用」等惡性循環；所幸2011年國際威期刊NEJM找到GPP的發病因子，加速專門針對GPP急性發作的生物製劑問世，宸誼改施打這樣的生物製劑1至2天後，全身膿疱明顯改善，且無其他症狀，「生物製劑好像上帝給我了一條生路，是我的救命稻草，否則真的像是被判了死刑…」GPP偷走的形象權｜擔心再發作 失去穿衣與戶外活動自由新冠疫情爆發期間，醫院加強住院管制，宸誼回想去年夏季再度急性發作，因為全身長滿膿疱，只能穿著布料較薄的睡衣，避免傷口黏到衣服、拉扯再度流血，沒想到從早上9點到院，晚間7點PCR檢驗確定新冠陽性，一度被拒絕收治住院，但宸誼正在高燒，醫院評估後，仍讓她在晚間11點入住醫院。也因為新冠肺炎拉長她住院時間，第一週先治療新冠，好轉後，第二週才能治療GPP症狀。宸誼分享，愛美是女生的天性，因為GPP讓全身都有傷口、色素沉澱，漂亮衣服、太過貼身或比基尼都不敢穿，只能著寬鬆的長袖、長褲。從小在部落長大的她，其實最喜歡曬太陽、打籃球、跑步及游泳，卻因為GPP讓她不能曬太陽，也不敢輕易玩水，就怕一不小心讓疾病再復發，愛到處遊玩的她也再不敢出遠門或出國，擔心突然發作時，可能沒有藥物能立即治療。GPP偷走的生育權｜恐懼會遺傳的風險 未來不敢生育女兒GPP較難為大眾所知，連宸誼花蓮的家人也無法理解為何無法治癒，時常復發又得要長期住院，對她來說，這2至3年最感謝的人莫屬男友，當她不舒服時，立即帶她就醫並給予照顧，即使知道她罹患難纏疾病，仍然願意跟她交往，從沒有出現任何眼神、語氣、態度不耐的狀況，盡可能讓她多休息，少做家事，「他讓我知道世界上真的有人不在乎我的外表，身體的傷疤，更不覺得是負擔。」外表看似淡定，鮮少露出情緒波動的宸誼男友說，過去雖然有照顧外公外婆中風的經驗，但對於GPP是「無法預期」，隨時都有可能發作，但仍然選擇交往。他說，照顧這件事很累，說不累是騙人的，但她已經很不舒服，只能盡力做能做的，「人與人互動就是heart to heart，不用思考太多，在一起前沒想那麼多，現在也不會想太多。」擁有男友與家人的支持，讓宸誼堅強勇敢對抗疾病，不過因GPP不定時反覆復發的特性且可能為遺傳性疾病，不僅影響到她工作表現，也影響她對於結婚生子看法，就怕生了女兒，未來得跟她走一樣的路，她現在對未來沒有明確規劃，只希望身體健康就好。宸誼也呼籲，若有出現膿疱、乾癬的病人，應及早到大醫院皮膚專科就醫檢查，及早正確診斷、及早獲得妥善治療，採能有機會讓疾病有更好的控制。此外，也期許若未來能有病友團體能互相支持，可以藉著分享交流心路歷程，走過每一個無助時刻。「我才二十多歲，如果問我對未來的期待，我希望我沒有生病。但既然得到了無法被治癒的GPP，只希望它永遠不會再復發，讓我能跟一般女孩一樣好好生活。」【疾病小百科】●全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis，縮寫為GPP）是一種罕見的嗜中性白血球增多皮膚疾病，特徵為皮膚出現大範圍的無菌膿疱(甚至匯聚成「膿疱湖」)、脫皮及紅斑。●急性發作時會出現膿疱合併發燒等嚴重全身性反應。包括發燒、發冷、疲勞、嚴重疼痛、灼傷感，但每位病患的症狀都不相同，提醒患者如有任何症狀應儘快前往大醫院皮膚科尋求正確診斷治療。●病程難以掌握，容易反覆發作因而嚴重影響患者生活。急性發作時若未即時給予治療時，全身型膿疱性乾癬也有可能引發危及生命的併發症，是一個不可輕忽的皮膚重症疾病。建議就診科別：皮膚科延伸閱讀深入了解更多疾病資訊>>>【全身型膿疱性乾癬（GPP）】疾病百科聽聽專家視角怎麼說>>>不敢結婚 放棄生育…全身型膿疱性乾癬（GPP）病人三困境 醫：已找到致病基因📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2023-06-06 醫療.皮膚
不敢結婚 放棄生育… 全身型膿疱性乾癬（GPP）病人三困境 醫：已找到致病基因
王女士受皮膚乾癬症狀困擾多年，原以為只要搔癢、疼痛的症狀稍獲緩解，不致影響日常生活，直到一次身上突然冒出多處膿疱，不僅疼痛難耐，體溫也不受控制的飆升，急診就醫會診皮膚科後，確診罹患少見的自體免疫疾病「全身型膿疱性乾癬（GPP）」。高雄長庚紀念醫院皮膚部副主任林尚宏表示，GPP患者不只身體受苦，治療不慎可能致死，不少女性甚至因此放棄婚姻，擔心疾病會遺傳給後代。突發膿疱 成因不明「難預期」國內尚無準確的GPP盛行率研究，不過，林尚宏推估，在台灣GPP盛行率約為萬分之一至十萬分之一間。GPP急性發作期間患者會十分難受，除了多處皮膚出現大片膿疱，引起劇痛，也會出現體溫飆升、疲倦無力等全身性症狀，治療時效性相當重要。林尚宏指出，致病成因不明，部分與遺傳有關，壓力、作息都是觸發急性發作的可能原因，當患者進入全身發炎的急性期，及時接受治療緩解症狀是關鍵任務，以避免併發敗血症、呼吸衰竭等問題造成患者死亡。資訊缺乏 合併乾癬「難辨識」林尚宏表示，GPP患者分為二大類型，第一類病人的疾病徵兆單純以膿疱表現，患者多半會急診就醫，由急診醫師轉介至皮膚科，九成以上都會獲得正確診斷；第二類患者則會合併膿疱與乾癬表現方式，且膿疱病灶不會只長在乾癬上，此類患者易將GPP誤認為傳統乾癬，若僅用傳統治療方式，並未針對GPP進行致病機轉進行專一性治療，可能導致膿疱改善情況較慢，乾癬要獲得全面控制也相對困難。治療受限 過往復發「難控制」「過去GPP治療武器有限，患者病情無法有效控制，動輒需要住院數周以上。」林尚宏說，若擔心孩子因遺傳染上GPP，也要面對不定時反覆急性發作的恐懼，是患者不敢結婚生子的主因。近年最新研究找出GPP的致病機轉與IL-36基因變異有關，造成患者體內的介白素IL-36細胞激素過度活化，導致全身性發炎反應，引發GPP。目前已有專門針對IL-36發炎路徑的全新生物製劑可用於治療。「我都跟病人說，結婚沒問題，萬一孩子不幸罹患GPP，也可有效治療。」林尚宏說。找到變異基因 新藥助降急性發作林尚宏表示，有大型研究指出，台灣GPP患者中，約七成是IL-36基因變異所致，自身臨床經驗則顯示，5位患者當中就有4位具有IL-36基因變異；一篇刊登在「美國臨床皮膚病學期刊」的研究也指出，全球GPP患者中具有IL-36變異者高達六成。部分患者發病年齡較低，甚至可能在幼年時期就出現急性發作的情況。林尚宏分享，患者使用針對IL-36基因變異的新藥後，原本需要數天甚至一周才會退去的膿疱，有機會在24小時之內就消去，乾癬控制情況也比使用傳統治療更佳。「找到基因變異點，又有相對應的治療藥物，患者尋求偏方的機率降低，疾病控制的情況也會比較好。」延伸閱讀>>>【GPP病友故事慢慢聊】錯把膿疱當濕疹？當心恐致失能的罕見皮膚病 全身型膿疱性乾癬📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2023-04-21 醫療.風溼過敏免疫
什麼病會「連風吹過都痛」？完整解析全身型膿疱性乾癬（GPP）的症狀與治療
【本文重點】全身型膿疱性乾癬是一種罕見的自體免疫疾病，發病率不高，但病程兇猛，病情嚴重者可能出現敗血症、心肺腎多重器官衰竭等併發症。此病的誘發原因多元且無法預測，包括遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響，甚至感染新冠肺炎都可能導致發作。現有藥物大多針對一般乾癬的致病機轉設計，與全身型膿疱性乾癬致病機轉不同，近年新藥研發已有針對其發炎路徑設計的生物製劑問世，可阻斷發炎反應，達到抑制急性發作的效果，並且能夠緩解疼痛，提升生活品質。該款生物製劑已獲得食藥署核發藥證，也在健保署專家會議中進行討論，期望能夠將其納入健保給付範圍。--by ChatGPT什麼痛連風吹過會動？從李小姐個案了解「這疾病」有多痛「連風吹過都會痛！」28歲的李小姐為全身型膿疱性乾癬患者，6年前開始反覆長出密集膿疱，除了臉部、手腳掌，其餘全身皮膚出現大片膿疱、破皮潰瘍，不僅容易沾黏衣服、破皮，連行走、站立都困難，也時常半夜被痛醒，過去只能症狀治療，例如止痛、止癢等，月經來時還可能急性發作，等於一年發作12次，每次都痛到得住院一周。更多GPP故事>>>錯把膿疱當濕疹？當心恐致失能的罕見皮膚病 全身型膿疱性乾癬台灣全身型膿疱性乾癬患者約500多位，急性發作時不僅病程兇猛、持續時間長，逾7成患者在2年內會數度重度急性發作，也因為疾病罕見，平均10位患者有3人經歷半年以上才確診。什麼是全身型全身型膿疱性乾癬？全身型膿疱性乾癬是一種少見的自體免疫疾病，好發40至60歲成人，女性較多。林口長庚皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠表示，典型症狀為皮膚出現大面積膿疱、紅斑、脫屑，經常伴隨疼痛、發燒、疲倦等6大症狀，若未及時治療，嚴重恐併發敗血症、心肺腎多重器官衰竭，誘發原因多元且無法預測，包括遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響，甚至感染新冠肺炎皆可能導致發作。黃毓惠表示，全身型膿疱性乾癬的部分症狀與一般斑塊型乾癬相似，如皮膚患處泛紅、脫屑，常被誤認是一般乾癬，出現膿疱也被當作感染處理，而民眾若尋求民俗偏方，吃人蔘、靈芝、薑母鴨等補品，更讓免疫力失調，症狀惡化。延伸閱讀>>>滿身膿疱、突發高燒，全身型膿疱性乾癬看更多疾病介紹，請參考元氣百科-全身型膿疱性乾癬2023年有新藥可以治療全身型膿疱性乾癬嗎？健保給付嗎？林口長庚皮膚部主治醫師陳俊賓表示，現有藥物大多針對一般乾癬的致病機轉IL-17、IL-23等發炎路徑所設計，與全身型膿疱性乾癬致病機轉IL-36不同，近年新藥研發，已有針對IL-36發炎路徑設計的生物製劑問世，可阻斷發炎反應，達到抑制急性發作的效果，除了可消除膿疱症狀，也能緩解疼痛，提升生活品質。延伸閱讀>>>全身型膿疱性乾癬（GPP）難診斷，滿身膿疱感染惡化恐致命台灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋表示，全身型膿疱性乾癬屬於皮膚重症，該款生物製劑已獲食藥署核發藥證，今年4月健保署也舉行專家會議，討論該款生物製劑納入健保條件、適應症及價格，如須符合嚴重指數分數、基因突變檢查等，但須待健保共擬會最後決議。此外，全身型膿疱性乾癬發生率小於萬分之一，部分患者也與基因突變相關，也將規畫向國健署提出罕見疾病及藥物審議申請，希望納為罕病。趙曉秋也表示，醫學會正致力發展「全身型膿疱性乾癬治療指引」，盼助病友建立完善治療環境。責任編輯：吳依凡
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2023-03-08 醫療.皮膚
全身型膿疱性乾癬（GPP）難診斷 滿身膿疱感染惡化恐致命
「手指甲的下緣冒出了許多膿疱，整片脫落的指甲難以重新長出來，即使復原也會變形，抓取東西變得很困難。」長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓表示，這是全身型膿疱性乾癬（GPP）患者出現的症狀。此疾病較為少見，多數人會誤以為是單純乾癬或濕疹發作。一位正在接受治療的20多歲女性病患，初期是斑塊型的乾癬，後來因為工作壓力等因素，病情控制不穩，最後急性發作而就醫，才確診為全身型膿疱性乾癬。陳俊賓提醒，若急性發作伴隨發燒、膿疱破皮等狀況時，恐有感染、敗血症、器官衰竭，甚至致死風險，千萬不可輕忽，必須立即就醫治療。初期難鑑別 患者女性居多全身型膿疱性乾癬的初期症狀，可能會以斑塊型乾癬合併膿疱或單純膿疱來表現。陳俊賓說，臨床上患者嚴重急性發作時，病程會來得又急又猛，加上發燒、發冷等看似感染的病症，病發期間服用藥物，也容易誤判為嚴重藥物過敏的急性廣泛性發疹性膿疱症（AGEP），診斷上需要花些時間釐清。陳俊賓說，這項疾病的致病機轉，包括基因、後天環境誘發（如感染、藥物）等因素都有關聯性。新近研究發現，部分患者的IL-36RN基因出現突變、介白素IL-36異常活化，是全身型膿疱性乾癬患者免疫異常的重要關鍵，這與導致乾癬的介白素IL-17、IL-23等異常類似卻又不同。患者以女性居多，好發年齡從20多歲到60多歲長者都有。症狀影響全身 輕忽恐致死患者的症狀可能會從局部斑塊型乾癬或單純膿疱皮疹，進展到全身長滿膿疱、發燒、發炎、脫水等，嚴重恐惡化成蜂窩性組織炎、敗血症到休克，特別是年長患者的發病進展可能更加快速。陳俊賓指出，此疾病因為全身皮膚都有機會長出膿疱，若在腳底板、背部及指甲下緣，平常生活作息都會受影響。大多數全身型膿疱性乾癬患者可能會反覆急性發作，急性期死亡率為3到5%。以往全身型膿疱性乾癬的治療，多為類固醇、Ａ酸、環孢靈素、滅殺除炎錠等四種藥物，陳俊賓說，如果患者有肝腎功能異常，藥物選擇要更注意，即便近年乾癬用的生物製劑上市，但難對該疾病有專一性和快速控制病情，治療仍有侷限。新藥助緩解 應發展病友團針對難治型全身型膿疱性乾癬患者的治療，陳俊賓表示，近期有了針對介白素IL-36調控的生物製劑新藥，能夠精準緩解急性期症狀，經臨床試驗和實際恩慈治療經驗應證，確實可穩定病情，讓患者治療有新契機。不過，患者面對這樣充滿問號的疾病，內心的不安可想而知，陳俊賓說，他會盡量提供緊急聯絡窗口給予病友，必要時提出狀況問題，更鼓勵病友心情保持樂觀，建議組成病友團體彼此分經驗，還能讓大眾正視這項疾病，提高警覺心及病識感。【GPP治療最新資訊】>>>衛福部健保署已於2024年7月起，將新藥納入暫時性給付【GPP病友抗病故事慢慢說】>>>錯把膿疱當濕疹？當心恐致失能的罕見皮膚病 全身型膿疱性乾癬📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。(責任編輯：葉姿岑）
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2022-11-09 醫療.皮膚
突發燒又長膿疱？ 美FDA核准全球首款新藥 全身型膿疱性乾癬患者急性發作有解
全身型膿疱性乾癬(Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP)是一種罕見且嚴重的乾癬，患者急性發作時全身出現膿疱合併發燒，嚴重者甚至有致命危機，但因治療困難，患者長期以來飽受反覆發作之苦。美國FDA日前批准百靈佳殷格翰（Boehringer Ingelheim）旗下的spesolimab藥物，可用於治療成人GPP，這是FDA核准用於GPP症的第一款藥物，為患者帶來曙光。反覆發作 嚴重可能致命GPP是慢性發炎性的皮膚疾病，由於嗜中性白血球（neeutrophil）增多，在皮膚中聚積形成膿疱，造成皮膚出現脫皮、紅斑以及廣泛的無菌膿皰，急性發作時會出現膿疱並合併嚴重全身型反應，包括發燒、發冷、疲勞、嚴重疼痛和灼傷感等。臨床顯示，GPP好發於40至59歲的成人與孩童，如果沒有及時治療，嚴重時可能引發心臟衰竭、腎衰竭及敗血症等危及生命的併發症，因此必須積極治療。此外，GPP的病程難以掌握，嚴重影響患者生活品質，病人每一至五年會至少因一次以上的發作而住院，住院時間約三到八天，即使經過治療，仍可能不斷發作，或持續存在並出現間歇性發作。但目前全身型膿疱乾癬並沒有很好的藥物可控制，臨床上大多使用傳統藥物做症狀治療，根據病人狀況有不同的選擇。>>認識更多全身型膿疱性乾癬spesolimab切斷致病途徑誘發全身型膿皰性乾癬的原因，部分來自先天性的IL-36RN基因出現突變，也有一些來自後天性的環境因子誘發，包括外傷、感染、藥物等。而關鍵的病理機制，則來自免疫系統中的「介白素IL-36」發炎途徑，患者本身的介白素IL-36細胞激素分泌過多或過度活化，導致全身性發炎反應，引發膿皰性乾癬百靈佳公司表示，靜脈注射型spesolimab是一種單株體藥物，可阻斷介白素IL-36受體過度活化的訊息傳遞途徑，進而無法驅動發炎反應，達到治療作用。該公司於2021年12月提出spesolimab的臨床二期試驗EFFISAYIL數據顯示， spesolimab在為期12周的試驗中達成主要療效指標（primary efficacy endpoint），54%參與試驗的患者使用該藥物後，膿疱明顯改善，更有43%的患者皮膚恢復到接近正常的狀態。EFFISAYIL共招募53名患者進行臨床試驗，多數患者試驗開始時膿皰情形嚴重，生活品質不佳。spesolimab的靜脈注射劑量為900-mg。在EFFISAYIL的整個療程中，藥物效果長，有效改善患者生活品質。在副作用方面，兩名患者出現藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀，其他較常見的包括虛弱、疲勞、噁心和頭痛、嘔吐、尿道感染、輸液部位瘀傷等。台灣曾進行恩慈療法 成效不錯這項試驗結果已發表在新英格蘭醫學期刊《New England Journal of Medicine》上。百靈佳公司表示，spesolimab是首款美國FDA批准用於成人GPP的療法，目前沒有任何其他類似藥物可以治療GPP患者。包括歐盟在內的多個國家也正進行spesolimab的新藥申請審查。spesolimab之前曾獲我國食藥署核准在長庚、成大和台大醫院等醫學中心進行恩慈療法，從臨床實驗的數據來看，病人使用後，膿疱確實在短時間內獲得緩解。尤其一些正值青壯年的病人，使用後不久即重拾正常生活，回歸職場，工作和家庭都有如撥雲見日。【GPP治療最新資訊】>>>衛福部健保署已於2024年7月起，將新藥納入暫時性給付>>>延伸閱讀：滿身膿疱 突發高燒 全身型膿疱性乾癬 食藥署核准恩慈療法 急性發作可望有解📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2022-05-12 醫療.皮膚
滿身膿疱 突發高燒 全身型膿疱性乾癬 食藥署核准恩慈療法 急性發作可望有解
全身型膿疱性乾癬（GPP）是一種罕見且嚴重的乾癬，急性發作時會全身出現膿疱合併發燒等嚴重反應。一位50歲企業老闆就因急性反覆發作，不時住院治療，身心俱疲，直到經醫師評估參與新藥的臨床實驗，接受治療後膿疱快速消失，各種不適症狀也減退，讓他期待未來能有機會多一個新的治療選擇，助他與病友們在急性發作期獲得適當的疾病控制，遠離重症威脅。異於乾癬 會長膿疱林口長庚醫院皮膚科主治醫師黃毓惠指出，依盛行率推估，台灣乾癬患者約八萬到十萬人，乾癬類型中以斑塊性乾癬最常見，約占90%，常會出現脫屑丘疹和發紅斑塊病徵；全身型膿疱性乾癬還會出現膿疱，不到5%，但因為急性發作時可能出現嚴重併發症，所以需要積極治療。全身型膿疱性乾癬雖為罕見，但因可能出現全身性症狀，重則威脅性命，因而近期獲得衛福部食藥署核准恩慈療法專案申請使用的新藥，格外令病患及照顧家屬關注。黃毓惠說，全身型膿疱性乾癬的症狀，包括發燒、發冷、疲勞、皮膚疼痛，病患抽血檢查也發現白血球數量增多，發炎指數上升，有患者形容：「感覺身體像著火一樣！」甚至坐著都痛，得擔心擠壓膿疱，小心翼翼。新藥能解急症壓力黃毓惠說，全身型膿疱性乾癬在急性發作時，需要盡快控制病況，但如果未妥善治療或保養，則可能出現併發症；臨床上收治過一些全身型膿疱性乾癬的病人，急性發作時全身起膿疱和發燒，進而引發呼吸和心跳加快等全身性反應，病症嚴重需要住院，對生理和心理都是很重的負擔，尤其這些成人病例正值青壯年，一旦無法工作，或無法照顧家庭，都會備感壓力。她曾收治最小的病患是一名二歲孩童病患，痛苦模樣令人不捨。目前醫界已發現，全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的特定發炎途徑有關。近來國際間已有針對此發炎途徑進行阻斷的生物製劑研發問世，新藥日前已獲食藥署核准在長庚、成大和台大醫院等醫學中心進行恩慈療法，黃毓惠說，從臨床實驗的數據來看，病人打了一次之後，膿疱可快速獲得緩解，治療成果值得期待。及早治療 降低衝擊黃毓惠說，針對全身型膿疱性乾癬的治療方式，主要仍會根據病人狀況有不同的選擇，當病人急性發作期間，「未來如果有新藥物可以快速改善病症，讓他們盡快恢復正常生活，重回職場、家庭和學校，絕對是一件好事。」由於全身型膿疱性乾癬發作時來得急又快，部分患者或照顧者看到膿疱會誤以為自己是感染，沒有得到正確的診斷而無法對症下藥，她提醒應該至皮膚科求診，儘早鑑別診斷，接受治療，降低對生活的衝擊。【GPP治療最新資訊】>>>衛福部健保署已於2024年7月起，將新藥納入暫時性給付📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
