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GPP放大鏡/渾身痛癢 升遷被喊停…慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬 留意身心危機

蕁麻疹與GPP病友要正常作息、適當運動和飲食,減少惡化的機會。圖片來源/freepik
蕁麻疹與GPP病友要正常作息、適當運動和飲食,減少惡化的機會。圖片來源/freepik

聽健康

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「我也想全力投入工作,不用再擔心我的病隨時出現,只能仰賴別人幫忙收拾爛攤子。」由於蕁麻疹發作不分時間和場合,有此困擾的高階主管李先生發表重要專案時,皮膚奇癢無比,邊報告邊抓癢場面十分尷尬,更因皮膚癢而徹夜難眠,使得精神不濟影響工作表現。

不僅蕁麻疹,中國醫藥大學附設醫院皮膚科主任吳伯元表示,外界較不熟悉的嚴重皮膚病「全身型膿疱性乾癬」(GPP),一旦發作同樣不分時間、空間,因有致命風險,需要立刻住院治療,嚴重困擾病患職涯及日常生活。

蕁麻疹發作無預警

皮膚疾病嚴重程度可大可小,吳伯元指出,急性蕁麻疹來得快去得快,發作超過6周都沒有好轉,就是慢性蕁麻疹,每次發作時間無法預期,出現症狀的部位也不相同,全身皮膚會出現大面積紅色浮起的膨疹,伴隨難以忍受的劇烈癢感;有時還可能出現血管性水腫,如果出現於呼吸道,病人會有脖子被掐住的感覺、呼吸困難。

吳伯元表示,慢性蕁麻疹的致病原因較為複雜,大多原因不明,短時間內難以痊癒。為控制復發,治療無法間斷,需長時間透過抗組織胺或生物製劑等進行治療。平均2至5年才有機會完全痊癒。

蕁麻疹病人在工作、學習或重要場合抓不停,常引來異樣眼光。研究顯示,30%的慢性蕁麻疹病人會合併焦慮及沮喪,嚴重影響日常生活。吳伯元分享,曾遇病人因工作時手上常可能沾有油製品,發作時無法抑制抓搔皮膚,抓得渾身都是混著油汙的傷口受到側目,身心飽受煎熬,十分痛苦。

GPP急性發病恐致命

中國醫藥大學附設醫院皮膚科主任吳伯元。圖片來源/吳伯元提供
中國醫藥大學附設醫院皮膚科主任吳伯元。圖片來源/吳伯元提供

慢性蕁麻疹外,還有同樣使病人職涯或升學發展受限的全身型膿疱性乾癬(GPP)。就像體內有顆不定時炸彈,病人不知道何時會急性發作,每次發作的嚴重程度更是無法預測,全身皮膚會出現大量膿疱,傷口造成劇痛外,會合併全身型反應如發燒、畏寒、倦怠等症狀,還可能伴隨關節痛、水腫、黃疸或電解質失衡,傷及內臟器官及合併敗血症等致命風險。

由於GPP症狀嚴重又無法根治易復發,常帶給病人巨大的心理壓力和負擔。吳伯元感嘆,病友一發病就需要住院,每次入院至少需要一段時間,無法好好工作,影響職涯發展及生活,連帶影響婚姻、交友、生育等人生重大計畫,病人身體、內心都是折磨,甚至還曾有病人出現輕生念頭。

生物製劑穩定治療

吳伯元說,GPP的治療方式,除急性發作的症狀治療,還需長期治療,嚴重度高的GPP會使用生物製劑,過往藥物多針對一般乾癬的致病機轉介白素IL-17、IL-23發炎路徑;近年國際研究已找出GPP的致病機轉與介白素IL-36基因變異有關,當IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化,就會引起全身發炎反應,引發GPP。

所幸,近期已發展出針對此關鍵致病機轉的生物製劑,根據臨床試驗結果顯示,部分病人在24小時內可達到顯著療效,超過半數的病人用藥一周內,膿疱症狀會完全消除。吳伯元提醒,蕁麻疹與GPP病友要正常作息、適當運動和飲食來減少惡化的機會,「治療技術日新月異,透過穩定治療將危機當作契機,不要因病放棄未來的工作發展。」

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慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬

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