2022-03-21 名人.李伯璋
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血友病
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2022-01-05 新聞.元氣新聞
巴金森治療／帕金森、肺炎等五項新藥納入健保 估每年兩萬人受惠
健保署今宣布決議將五項新藥納入給付，包括社區性肺炎、活動性乾癬性關節炎、僵直性脊椎炎、血友病、帕金森氏症、癲癇等，預估未來每年有超過3000至兩萬名病人受惠，新制2月1日就會生效。醫審及藥材組科長連恆榮表示，五年內可以用不到兩億的支出，這次通過或放寬給付的藥品雖多，但因可取代現有治療，加上與廠商協議風險分攤，初估5年內財務影響將可控制在2億元左右。連恆榮表示，我國第一個自行研發上市的含nemonoxacin成分藥品膠囊劑型，可用於社區性肺炎，已在2018年納入給付，但急重症型患者不易口服膠囊，這次將注射劑型納入給付。每年約300名至7000名患者可用。另外，生物製劑含ixekizumab成分藥品可治療活動性乾癬性關節炎，根據臨床試驗結果，這次決議將給付從第二線提早到第一線，並擴大給付用於僵直性脊椎炎，每年嘉惠約1200名至2800名病患。連恆榮表示，隨著老年人口持續增加，帕金森氏症患者人數也增加。健保署同意將具有高度選擇性的新藥safinamide納入給付，用於治療在levodopa穩定劑量之下，仍出現運動功能波動現象的特異性帕金森氏症患者。預估每年超過約1000名到5000名病患受惠，減輕照護負擔。連恆榮表指出，由於國際治療指引都認為第二代的抗癲癇藥品對新發的局部癲癇病人有效，本次也決議新增給付對腦中突觸囊泡蛋白2A(SV2A)具高度選擇性的brivaracetam藥品注射劑型新藥，可用於16歲以上、連續發作或重積狀態患者，有助每年約700名~4000名癲癇患者的病情控制。另外，有關嚴重A型血友病的預防性治療，一種含simoctocog成分藥品，這次也決議放寬用法及用量規定。多種長效之第八、第九凝血因子製劑過譽去已納入健保給付，其療效可能因注射間距與劑型不同，使得其使用劑量與標準製劑不同，所以參考台灣血栓暨止血學會建議，可根據仿單放寬長效製劑之用法用量。若罹患巴金森病，想要了解更多與巴金森病和平共存的資訊，包括罹病後如何復健、日常照護與飲食推薦等，歡迎加入「幸福巴士」巴金森FB社團
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2021-12-24 新聞.元氣新聞
經期出血量大被忽略 活38年才知罹類血友病
月經量大，又腹痛難忍？小心類血友病作祟！造成凝血功能異常的疾病，除了廣為人知的血友病外，其實類血友病才是盛行率最高的遺傳性出血疾病，至今卻仍被大眾所忽略。類血友病因日常症狀不明顯，容易被輕忽，患者若遭遇意外造成傷口大出血，輕者部位腫脹、疼痛，重則貧血昏厥，更可能危及生命！多年任職醫院護理師的徐小姐(化名)，以為自身月經出血量大，僅是遺傳的體質問題，直到手指的關節常出現莫名腫脹，甚至疼痛到無法動彈，就診諮詢後才發現家族有遺傳性類血友病病史，也因此救了很多親戚一命！八成患者未被診斷 血流不止要多加留意類血友病是患者類血友病因子不足或功能缺乏導致凝血異常，目前全台預估有2萬3千位類血友病患者，僅有3百多人被註記在重大傷病卡上，等於超過八成的患者仍未被確診。類血友病的初期症狀輕微、不易被診斷、患者因此難有病識感，多有延遲就醫等問題。徐小姐自小月經量大、經期持續超過一周，多年依賴婦科藥物控制，卻因拿取電話的小動作，導致手指關節大面積瘀青。童綜合醫院小兒血液腫瘤科錢新南主任表示，類血友病的症狀大多不明顯，因此不易被診斷，且診斷需精確的特殊檢查，相當考驗每間醫院的設備、人力和經驗，因此，多半患者都會花費多年輾轉在不同科別尋找答案，最終才到血液科確診。類血友病男女病患比例相當 線上自我評估表助早日診斷類血友病與血友病成因不同，類血友病屬於非性聯遺傳，患者男女比例相近，為女性最常見之止血異常疾病。類血友病患常見症狀為日常性黏膜出血，如瘀青、流鼻血、牙齦出血等，一般的小傷口猶如水龍頭般、不斷出血；然而，女性在經期、懷孕期間和分娩後引起的出血量會增多，也因此有比較明顯的症狀可被診斷。童綜合醫院血友病暨罕病中心王俐婷個管師強調，如徐小姐這樣有知識背景的醫界同仁，都會忽略很多身體的小狀況，生活了38年才被診斷類血友病，更何況是ㄧ般民眾要自行確診。錢新南主任也呼籲，不論性別、年齡，如發現自身有慣性、無緣由出血問題時，可先透過線上自我評估表進行自我檢測，並立即就診尋求血液科醫師的幫助，其實類血友病的人生並不可怕，及早診斷，意外來的時候會可能會救你一命！
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2021-11-23 該看哪科.罕見疾病
紫質症罕藥試驗 復發率降7成
罕見疾病紫質症患者因異常疼痛反覆住院，有人一年住院達一百多天，也有患者因神經毒性代謝物質累積過多，導致神經或呼吸系統受損而死亡，所幸近來已有新藥問世，患者接受臨床試驗後，病況改善許多。紫質症至少有七種類型，國內發生率為卅萬分之一，其中以急性間歇性紫質症（ＡＨＰ）症狀最嚴重。台灣罕見血液病促進協會理事長、台中榮總罕見疾病暨血友病中心主任王建得指出，根據衛福部國健署統計，通報紫質症病患約一二○人，「不過這應是冰山一角」。紫質症病患因基因缺陷，導致肝臟血基質合成途徑中的酵素缺乏，使有神經毒性的血紅素中間產物ＡＬＡ和ＰＢＧ異常累積，影響神經系統。王建得表示，目前有治療紫質症的預防性用藥，屬於核糖核酸干擾療法，能減低血基質合成的中間產物ＡＬＡ和ＰＢＧ不正常累積。台中榮總、台大及台北長庚等醫院共收治七名病患，並完成人體試驗，結果去年發表於新英格蘭期刊。而根據國外臨床試驗，接受此藥治療的患者，復發率平均降低百分之七十四。五十七歲的王小姐患紫質症十年，反覆疼痛卻查不出病因，有一天工作時突然肢體無力癱瘓，腦部混亂、不會說話，即使復健兩年多，走路還是要靠助行器，講話也像小孩。三年前王小姐接受新藥人體試驗，雖有肝腎風險，但仍願意嘗試，一來是不想再承受身體疼痛，二來是她認為總要有人願意試新藥才能救更多人。新藥需廿八天在肚皮打一針，「新藥用不到一年，我就拿掉人工血管，也不用動不動叫救護車住院，除了走路慢，還可以跟志工去騎協力車」，用藥讓王小姐感覺回到從前。王建得指出，此病約九成患者是女性，患者發作時，講話沙啞、呼吸衰弱，皮膚被陽光照到會起水泡，尿液呈葡萄汁或烏龍茶色澤，因此被稱為「紫質症」，尿液經陽光照射還會結晶，可做「高效液相層析」（ＨＰＬＣ）檢查，以尿液有否神經毒性來確診。王建得治療過一家三口都是紫質症的案例，特別的是，病患須禁用某些藥物如止痛劑，也不宜飲酒、吸菸或減重，否則會誘發發病。患者多使用血基質藥物濃縮劑或施打嗎啡以緩解症狀，但多數人須使用中央靜脈導管給藥，易產生感染病菌跑到血液而出現菌血症。
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2021-09-09 該看哪科.風溼過敏免疫
打嗝不停、莫名嘔吐、視線模糊 什麼是泛視神經脊髓炎？
泛視神經脊髓炎是一種少見的自體免疫疾病，發病後便伴隨終身復發的風險，造成病友癱瘓、失能、更會導致死亡，多半是30-40歲正值富生產力族群，甚至是家庭的母親角色，一旦確診、即便開始治療，面對有限的治療選擇，在心理與經濟上也帶來極大的影響與負擔。即使接受治療也無法完全治癒，一旦造成失能，便會產生許多社會負擔。好發30-40歲輕熟女 嚴重可能導致失明、癱瘓，甚至死亡泛視神經脊髓炎（NMOSD）是發生於中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統因故失調，導致自體免疫抗體，反過來攻擊自己體內的中樞神經細胞，重創視神經、脊髓及大腦等組織。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇表示，泛視神經脊髓炎如侵犯視神經，患者常在短時間內色盲、視力惡化、視野缺損，有些病友甚至動一下眼球，眼後方就會產生劇痛；如腦部發炎，症狀更為多樣；一旦侵犯脊椎，則造成行動障礙、感知障礙、膀胱功能障礙，輕則肢體麻痺、疼痛，嚴重時，大小便失禁，甚至半癱、全癱，幾乎喪失生活自理能力。【延伸閱讀】>>中樞神經病變 小小腳痛變全癱泛視神經脊髓炎(NMOSD)成因發生於中樞神經系統的自體免疫疾病高危險族群30-40歲的女性居多症狀  【依發炎部位不同，症狀也不相同】視神經: 視力急速惡化及視野缺陷脊髓: 行動功能障礙及感知功能障礙、失禁腦部: 持續打嗝、莫名嘔吐及嗜睡該看哪一科神經內科治療方式急性發作期: 注射類固醇、血漿置換、免疫球蛋白慢性穩定期: 免疫抑制劑、生物製劑中樞神經受自體免疫攻擊 輕熟女體重翻倍破百向來以身材自豪的熟女檳榔西施，在短短兩三個月內，體重從五十公斤，往上飆升，竟然破百，期間總喊著吃不飽，只要可以吃的，就往嘴巴裡塞，吃完就睡，醒來又繼續吃，怪異行徑，嚇壞了另一半，以為是餓死鬼纏身。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇表示，該名個案為泛視神經脊髓炎患者，在四十歲時發病，持續接受治療，去年一次回診，走入診間，整個人像是吹氣球式地發胖，連他都認不出眼前這個老病號。該患者自述，就是很想吃，食欲像是無底洞，怎麼吃都吃不飽，醒來第一件事情就是找東西吃，原本才五十公斤，短短兩個多月，體重增倍。另一半則在一旁點頭地說，「這真的不可思議，沒看過這麼能吃的人。」羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎為發生於中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統突然故障，分不清楚敵我，攻擊視神經、脊髓、大腦等組織，而該名個案因大腦下視丘的飽足神經中心遭侵犯，以致食欲異常，而拚命進食。羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎（NMOSD）與多發性硬化症（MS）有如姊妹疾病，在二十年前被視為同一種類型疾病，直到二○○四年，國外學者在泛視神經脊髓炎患者體內驗出「特定水通道蛋白-四抗體」，兩者逐漸分道揚鑣，遲至二○一五年有了正式醫學名稱。在評量上，以失能指數量表為標準，零至十分，分數越高，症狀愈嚴重，希望病友能在藥物治療下，維持在三點五分，保有生活自理能力，擁有較好的生活品質。【延伸閱讀】>>罕見疾病新藥救命 健保資源分配考驗產官學發病兩小時便癱瘓 部分病友需用生物製劑避免復發失能十年未曾感冒的人，小小的腳疼竟改變人生。今年五十六歲的沈琴惠，原先身體狀況良好，曾是人人稱羨的電子廠財務長，某次外派前夕腳部出狀況，意外成為大病的引信，經過一個月的檢查得知罹患罕見的泛視神經脊髓炎。然而，該病症目前健保尚未給付，且不屬於重大傷病，光是一年醫藥費就需近九十萬，龐大的經濟壓力令人喘不過氣。她期待健保伸出援手提升病友治療資源，協助重塑病患的生命價值。罹病三年的沈琴惠回憶經過，起初是腳不舒服，趁出差前領藥應急，由於工作忙碌，只能利用晚上空檔掛急診。等待看診兩小時，光鮮亮麗的人生開始急轉，在等待看診的過程中，身體開始不聽使喚，明明有尿意，但多次前往廁所卻始終排不出來，折騰到「快要瘋掉」只好求助醫護。照超音波才發現，膀胱早已脹大，緊急導管排尿。沈琴惠分享，病發像是有一股劇烈電流往上竄，並擴散到四肢，常常痛到不能自己，在地上扭曲。出院後的復健路更是漫長，從躺臥病床到坐上輪椅，花費整整一年半，接下來就像是嬰兒一樣，從頭開始學習站、走。出院後第九個月病況逐漸穩定，沈琴惠開始接受免疫抑制劑與生物製劑治療。「光是打針一年得燒新台幣四十萬元，一年治病花費八、九十萬跑不掉。」她說常常告訴醫師，一次只想打一針，原因是信用卡單期負擔可以比較小，生活才過得去。她說協會也有年輕女性病患因無力負擔醫療費用，每次疾病復發得向公司請假到醫院報到，陷入復發、看病的循環，身體愈來愈差，若能在初病發時得到有效治療，未來人生仍可期待。羅榮昇說，每二千名患者中，約有五百人需進行慢性穩定治療，其中，需要使用生物製劑者約有一成。由於生物製劑仍需自費，他建議，政府可以專案型式，由神經免疫專家審議彈性開放健保給付，條件為使用免疫藥物持續半年以上，將控制病情得宜者納入，以減緩病友負擔。與疾病共存三年，無非希望減少經濟負擔，回歸社會。沈琴惠盼能以自身經歷，呼籲政府進一步評估醫療資源利用，提升弱勢病友家庭醫療環境，降低社會長期照護成本，共同幫助這群少見疾病患者。【延伸閱讀】>>眼前發黑、手腳麻痹求診3月卻非中風 醫：留意5大症狀健保大傘下的孤兒 泛視神經脊髓炎病友盼援手明明罹病人數少之又少，估計全國僅有五百名患者，但泛視神經脊髓炎 （NMOSD）卻未列罕見疾病，甚至被排除在重大傷病之外，有如健保大傘下的孤兒，許多患者未獲妥善治療，在一次次復發後，失明、全癱臥床，景況令人鼻酸。為此，聯合報健康事業部與台灣神經免疫疾病協會共同舉辦「泛視神經脊髓炎」專家會議，邀請各領域專家及病友代表，希望在健保資源分配原則下，提供最佳治療，並減輕病友經濟負擔。聯合報副總編輯洪淑惠表示，期盼透過這次座談能結合政府、醫界及病友團體等力量，為少數病友發聲。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇指出，泛視神經脊髓炎（NMOSD）是一種發生於中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統因故失調，導致自體免疫抗體，反過來攻擊自己體內的中樞神經細胞，重創視神經、脊髓及大腦等組織。羅榮昇表示，泛視神經脊髓炎如侵犯視神經，患者常在短時間內色盲、視力惡化、視野缺損，有些病友甚至動一下眼球，眼後方就會產生劇痛；如腦部發炎，症狀更為多樣；一旦侵犯脊椎，則造成行動障礙、感知障礙、膀胱功能障礙，輕則肢體麻痺、疼痛，嚴重時，大小便失禁，甚至半癱、全癱，幾乎喪失生活自理能力。台灣神經免疫疾病協會病友代表沈琴惠在發病之前為國內某車用電子大廠的財務長，工作壓力沉重，經常加班熬夜，一○七年三月突然發病，雙腿使不上力，緊急就醫，住院期間接受多項檢查，一個月後確診為泛視神經脊髓炎，因為病灶位於胸椎，導致腰部以下幾無知覺，住院臥床三個月。她形容自己是「走著進去醫院，三個月後坐著輪椅出來」。因泛視神經脊髓炎既非重大傷病，也不是罕見疾病，沒有健保給付，出院時已負債一百萬，而她領有的身心殘障卡即將到期，未來的治療費用仍得自行設法。台大臨床藥學所所長蕭斐元表示，泛視神經脊髓炎病友發病時間較早，以3、40歲輕熟女居多，一旦罹病，家庭經濟負擔沉重，建議健保署與藥廠議價，協商出合理的給付價格，滿足少數病人的臨床需求。如果治療一段時間後，療效有限，則應將健保資源保留給其他病友，用在刀口上。對於病友的悲慘經歷，健保署長李伯璋感同身受，他表示，泛視神經脊髓炎患者在治療上，確實充滿困境，呼籲臨床醫師應主動向健保署反映病人治療困難之處，大家齊心討論，提供病友的需求。李伯璋說，健保永遠站在病人角度，盡可能提供最好的醫療，但健保資源有限，必須妥善分配，因此，無法盡如人願，但會盡力改善藥物支付規定，減輕病患負擔。「健保立場當然以病患用藥權益為優先考量。」健保署醫審及藥材組簡任技正張惠萍說，共擬會議專家討論給付新藥時，考慮因素包括，藥物成本、相對療效以及臨床急迫性，儘管泛視神經脊髓炎患者人數較少，且生物製劑藥費昂貴，但共擬會議仍會列入議程，討論此案。羅榮昇建議，將生物製劑列為泛視神經脊髓炎的二線用藥，慢性期患者如果接受免疫抑制劑治療，六個月後療效仍不佳，就可嘗試單株抗體生物製劑，初估每年約五十名病友亟需進一步治療。【延伸閱讀】>>健保改革 須顧及弱勢病患權益新藥納健保指標多元 首重臨床療效新藥對病人可能足以救命，健保資源有限卻無法及時給付。學者認為，新藥給付牽涉到臨床療效和預算有限等難題，要做有效分配，著實考驗主管機關。輔仁大學海量學程助理教授、健康效果暨醫療科技教育聯盟理事陳詠宸指出，健保一般新藥的預算來源，以匡列新醫療科技（包含新增診療項目、新藥及新特材）來說，今年約編列卅五億元。如果是被歸類為罕見疾病用藥，亦即俗稱的「孤兒藥」，目前健保總額匡列有「罕見疾病、血友病藥物及罕見疾病特材」，今年編列了一百一十七億元；另外國民健康署菸品健康捐每年亦補助健保一億多元。但如果有些新藥，病人數目只有不到五百人，既尚未納入健保新藥，也未列入罕病用藥項目，病人用藥權益該如何考量？為達到最有效的分配，健保署設置有一定機制來決定預算。台灣大學臨床藥學研究所所長蕭斐元指出，健保署一年召開六次「全民健康保險藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議」，如以去年十二月召開的共擬會議通過多項新藥納入健保給付案及給付規定擴增案來看，財務影響評估約七點七億元；據此金額乘以六次的會議，一年高推估應新增四十二億元新藥總額預算；但事實上去年新醫療科技預算僅編列卅五億餘元，有近七億的不足。蕭斐元指出，台灣藥物經濟暨效果研究學會（TaSPOR）也曾對醫療政策專家及臨床照護意見代表等相關人士，做過新藥價值的評估研究調查，並發表政策建言指出，新藥的價值含臨床療效、疾病對社會造成的影響、病人相關考量、經濟效益及醫療體系可行性等五大面向，在調查結果中，受訪者仍認為以臨床療效，被視為最重要的面向。不過，蕭斐元強調，國際藥物經濟學會（ISPOR）也曾指出藥物價值（Value）包括醫療需求、健康影響及生活品質等許多層面，因此不是單方面的考量，就能達到所謂的新藥價值。蕭斐元說，目前國內醫療科技評估在財務衝擊分析時，常以藥物費用對總成本預算的影響來考量；對於藥物以外的項目，例如減少回診的相關醫療費用，雖已適度納入考量，但並非每一個藥品建議者都能提供相關數據，這或許也值得各界未來參考。陳詠宸指出，英國的醫療科技評估單位NICE也建議，希望病人即早取得價值創新的治療，同時在治療重度疾病時，可以更公平地取得這些藥物；然而前提是要採納更多證據，並且以更好的醫療科技評估預測結果，需要大家一起來努力。
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2021-09-07 該看哪科.風溼過敏免疫
新藥有效分配 首重臨床療效
新藥對病人可能是救命希望，但健保資源有限卻未必能夠及時給付。學者認為，新藥給付牽涉到臨床療效和預算有限等難題，要做有效分配，著實考驗主管機關。輔仁大學海量學程助理教授、健康效果暨醫療科技教育聯盟理事陳詠宸指出，健保新藥預算，包含新增診療項目、新藥及新特材，今年約編列卅五億元。若是被歸類為罕見疾病用藥，亦即俗稱的「孤兒藥」，健保總額匡列有「罕見疾病、血友病藥物及罕見疾病特材」，今年編列一一七億元，國健署菸品健康捐每年補助健保一億多元。如果有些新藥，病人數目只有不到五百人，既尚未納入健保新藥，也未列入罕病用藥項目，病人用藥權益該如何考量？為達到最有效的分配，健保署設置有一定機制來決定預算。台大臨床藥學研究所所長蕭斐元指出，健保署一年舉行六次「健保藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議」，去年十二月共擬會議通過多項新藥給付及給付規定擴增，增加財務支出約七點七億元。一年開會六次，一年高推估可能增加四十二億元，但去年新醫療科技預算僅編列卅五億餘元，不足近七億元。蕭斐元指出，台灣藥物經濟暨效果研究學會（TaSPOR）曾做過新藥價值評估研究調查，新藥價值含臨床療效、疾病對社會造成的影響、病人相關考量、經濟效益及醫療體系可行性等五大面向，調查發現，受訪者認為臨床療效是最重要的面向。但蕭斐元強調，國際藥物經濟學會（ISPOR）曾指出，藥物價值（Value）包括醫療需求、健康影響及生活品質等層面，不是單方面的考量就能達到所謂的新藥價值。蕭斐元說，目前國內醫療科技評估在分析財務衝擊時，常以藥物費用對總成本預算的影響來考量；對於藥物以外的項目，例如減少回診的相關醫療費用，雖已適度納入考量，但並非每一個藥品建議者都能提供相關數據，這或許也值得各界未來參考。陳詠宸指出，英國的醫療科技評估單位NICE建議，希望病人及早取得價值創新的治療，同時在治療重度疾病時，可以更公平地取得這些藥物；前提是要採納更多證據，並且以更好的醫療科技評估預測結果，需要大家一起努力。
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2021-09-07 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付／泛視神經脊髓炎專家會議2：新藥有效分配 首重臨床療效
新藥對病人可能是救命希望，但健保資源有限卻未必能夠及時給付。學者認為，新藥給付牽涉到臨床療效和預算有限等難題，要做有效分配，著實考驗主管機關。輔仁大學海量學程助理教授、健康效果暨醫療科技教育聯盟理事陳詠宸指出，健保新藥預算，包含新增診療項目、新藥及新特材，今年約編列卅五億元。若是被歸類為罕見疾病用藥，亦即俗稱的「孤兒藥」，健保總額匡列有「罕見疾病、血友病藥物及罕見疾病特材」，今年編列一一七億元，國健署菸品健康捐每年補助健保一億多元。台大臨床藥學研究所所長蕭斐元指出，健保署一年舉行六次「健保藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議」，去年十二月共擬會議通過多項新藥給付及給付規定擴增，增加財務支出約七點七億元。一年開會六次，一年高推估可能增加四十二億元，但去年新醫療科技預算僅編列卅五億餘元，不足近七億元。蕭斐元指出，台灣藥物經濟暨效果研究學會（TaSPOR）曾做過新藥價值評估研究調查，新藥價值含臨床療效、疾病對社會造成的影響、病人相關考量、經濟效益及醫療體系可行性等五大面向，調查發現，受訪者認為臨床療效是最重要的面向。但蕭斐元強調，國際藥物經濟學會（ISPOR）曾指出，藥物價值（Value）包括醫療需求、健康影響及生活品質等層面，不是單方面的考量就能達到所謂的新藥價值。蕭斐元說，國內醫療科技評估在分析財務衝擊時，常考量藥費對總成本預算的影響，對於減少回診的相關醫療費用等，雖已適度納入考量，但並非每個藥品建議者都能提供相關數據，這或許值得各界未來參考。陳詠宸指出，英國的醫療科技評估單位NICE建議，希望病人及早取得價值創新的治療，同時在治療重度疾病時，可以更公平地取得這些藥物；前提是要採納更多證據，並且以更好的醫療科技評估預測結果，需要大家一起努力。
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2021-09-06 醫聲.罕見疾病
罕病認定／全身血栓卻只能換血維生？血液疾病TTP病患苦盼納罕病
五十五歲的張玉此，十五年前因工作時臉色奇差，到急診檢查後，發現正常值應為十五萬的血小板數量，在她身上，卻只剩下五千。她緊急接受俗稱「換血」的全身血漿置換術，將體內的血液引流出來，再將捐贈者的血漿打入體內。然而，這卻讓她過敏、紅腫。連自己罹患什麼疾病都不知道的張玉此哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」全身紫斑、貧血、意識混亂… TTP五大症狀皆是血栓所致張玉此罹患的疾病實在太少見了，幾經波折，台北慈濟醫院癌症中心主任暨血液腫瘤科主治醫師高偉堯才告訴她，罹患的是「血栓性血小板低下紫斑症（TTP）」，這是一種盛行率極低，僅約百萬人分之2-6人的自體免疫血液疾病。台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑解釋，TTP包含五大症狀，其中「血小板低下」與「血管內溶血」，是TTP必須具備的2項條件。血小板低下是引發體表出現「紫斑」的原因；溶血則會讓患者出現貧血。其餘三項病徵，並不一定發生在每位患者身上，包括可能導致癲癇、意識模糊與昏迷的「中樞神經病變」，以及「腎臟問題」和「發燒」。延伸閱讀：搶救TTP之1／血栓性血小板低下紫斑症 她7次全身換血延伸閱讀：搶救TTP之6／TTP病患陷困境 應考慮納入罕病保護傘延伸閱讀：搶救TTP之3／臨床醫師也不識 國內至少400患者未診斷國內僅以血漿置換與免疫療法治療，反覆使用恐損及免疫系統花蓮慈濟醫院血液腫瘤科主治醫師黃威翰透露，約1～2成的TTP患者會復發，比例雖不高，卻因為誘發TTP的原因至今仍不明，要避免復發，難上加難。TTP屬於急症，目前國內臨床上，多以血漿置換術，緊急救治TTP患者，有時也會合併使用免疫制劑、類固醇，以及特定的生物製劑。周聖傑醫師解釋，血漿置換術是的治療機制，是注入一般人的新血漿，用別人的vWF因子，與活性正常的ADAMTS13，洗去病患體內造成血栓的超大vWF因子。然而，並非接受血漿置換就能完全根治TTP，而是藉由血漿置換，控制病情，延續患者生命。黃威翰醫師感嘆，患者的治療選項中，有些藥物健保並不給付，患者需背負龐大的經濟壓力，且反覆使用血漿置換、免疫製劑、標靶藥物…等，對於人體是很大的負擔。他就遇過一位患者，因多次復發，與TTP反覆糾纏，接受治療卻使體內抗體消磨殆盡，最終因中樞神經感染而去世。延伸閱讀：搶救TTP之5／一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發延伸閱讀：搶救TTP之4／病況既兇且猛 緊急血漿置換挽性命醫師盼TTP納罕見疾病保護傘，引進國外治療新希望三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽醫師透露，國外已有一種新型的抗vWF抗體，可藉由阻斷血小板與vWF因子結合的藥物，阻止血栓發生，但台灣至今仍未引進。他接著說，有些TTP患者使用國內既有的治療方式，效果並不好，若有機會引進TTP新藥，將能提供患者更有效率的治療選項。 事實上，TTP盛行率雖低，卻遲遲未被納入罕病認列。對此，黃威翰醫師感嘆，TTP確實是很罕見的疾病，應納入罕病保護傘，卻因罕病認定需有遺傳性基因缺陷證據，而困難重重。周聖傑醫師也認為，TTP絕對夠罕見，若能將TTP納入罕病，未來引進新藥物會更容易，「對患者來說是好的。」85歲的醫療奉獻獎得主、台灣血栓暨止血協會創會理事長沈銘鏡醫師更是長年為了TTP的罕病認定奔走，曾接治過一位罹患遺傳性TTP病童的他呼籲，「TTP發生率不高，大眾對這個病也不了解，我認為把它納入罕病也不為過。」延伸閱讀：搶救TTP之2／醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊 讓TTP納入罕病
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2021-08-18 醫療.百病漫談
瘀青要熱敷還冰敷？醫：4情況速就醫 2招加速恢復
日常不少跌打損傷都容易形成瘀青，也有不少民眾身體常常莫名地出現瘀血情況，大灣健全診所家醫科王威傑醫師提醒，瘀青可能是一般的碰撞所致，但也有可能是身體出問題導致瘀血，若有出現不尋常瘀青應盡早就醫檢查，以利治療。 瘀青要熱敷還是冰敷？醫教２招加速恢復！ 王威傑醫師表示，民眾發現瘀青時，改善方式可從冰敷及熱敷著手，隨時機不同，方法也會不同，在瘀青的前48小時，因血管剛破裂在體內形成瘀血，此段時間就建議以冰敷改善，以利血管收縮、凝血，防止瘀血範圍擴大。而熱敷則適合用在5天之後，以促進血液循環，加速傷口復原，使用的時間點很重要。 許多人出現瘀青時，也會常用各種民俗療法，王威傑醫師建議可以先了解原理再進行，以策安全，大致上脫離不了前述原理。例如許多人會用雞蛋改善瘀青，有助改善的原因在於剛熟的雞蛋有溫度，而非雞蛋的任何營養，即便是雞蛋富含蛋白質有助肌膚，但也得經過腸胃消化為小分子胺基酸，才能吸收運用，接觸皮膚是無法直接吸收營養的，而生雞蛋可能在傷口部位造成細菌感染。不過若要以熟的雞蛋改善瘀青，其實可以考慮用熱敷袋等熱敷，並注意前述所提的熱敷時機。另外，有些民眾會用按摩的方式試圖讓傷口加速復原，王威傑醫師表示一般而言建議在剛出現瘀青前48小時別按摩，避免皮膚底下已經受傷的血管及軟組織，因為擠壓而進一步受損，還是以冰敷及熱敷為佳。 身體不明瘀青從哪來？醫指常見５大原因！ 許多民眾身體常常會出現不明的瘀血，王威傑醫師指出５大方向提供評估，包括了歷史、位置、用藥、營養、潛在疾病問題等．若前４種方向沒找到明顯造成瘀青的因素，就要懷疑是否有疾病或其他問題在身，盡早安排檢查。 歷史主要可先回顧自己是否有創傷或家族史，如本身先天就有血小板異常等問題。位置可看瘀青傷口是否為四肢、外側等較容易碰撞之處，這些外側處許多時候確實有可能碰撞當下沒發現。而用藥方面，阿斯匹林、抗凝血劑、免疫抑制等，可能引起凝血異常，較容易形成瘀青。至於營養方面例如B12、葉酸、蛋白質、維生素K等營養缺乏，或者酗酒、發炎性腸胃疾病、低蛋白飲食等造成營養不均或吸收不佳也容易引起。排除上述這些基本的４個情況，就有可能是因為疾病等原因引起。 瘀青超過一周非正常，４種情況盡早檢查！ 王威傑醫師指出，不正常的瘀青原因相當廣泛，常見與結締組織、血小板異常、凝血功能異常有關。例如年長者皮膚老化、皮下組織變薄等，或是庫欣氏症候群、血管炎、C型肝炎等都容易影響結締組織。而慢性肝病、肝硬化等肝臟問題，會影響脾臟功能異常，使得血小板大量堆積於脾臟，周邊就容易缺乏，也容易形成瘀血，而腎臟疾病、愛滋病、敗血症、免疫疾病、紅斑性狼瘡、血癌、淋巴癌、肝臟疾病、血友病等，也都可能使得血小板異常或凝血功能異常。 王威傑醫師提醒，一般的瘀青約一周左右就會逐漸恢復，若時間超過、過久都還沒恢復，恐怕是有較嚴重的創傷或其他問題，排除前述一般正常瘀青的４種可能，或伴隨體重不明下降、食慾不振、持續性發燒超過５天等不良症狀，又或者健康檢查時發現凝血功能異常、全血球計數異常等，應盡早就醫找出原因為佳。 《延伸閱讀》 ．落枕要冰敷還是熱敷？醫：成因不同改善方式也不同，急性期速就醫！ ．長期低頭滑手機易增落枕風險 中醫４招改善肌肉筋膜落枕 以上新聞文字、照片皆屬《今健康》版權所有，非授權合作媒體，禁止任何網站、媒體、論壇引用及改寫。｜免費線上課程推薦 足部急性受傷處理法｜扭到、拐到「腳翻船」 👉 3種扭傷等級處理方式受傷簡易處理 👉 口訣判斷冰熱敷時機
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2021-06-09 醫聲.罕見疾病
罕病認定／罹罕見血液病TTP 她7次走過鬼門關
她，十五年前，被一場風暴捲入，至今仍未平歇。張玉此罹患極為少見的血栓性血小板低下紫斑症（TTP），發作時，既兇又猛，急遽下降的血小板、四處堵塞的血栓，得緊急接受全身血漿置換。「我發作了七次，每次輸入五千CC的血液，我全身的血都是別人的。走出鬼門關後，我卻仍是不知道，下一次的復發什麼時候會來敲門？」今年五十五歲的張玉此，溫暖樸實的笑容，就像是一個日常裡跟你擦身而過的鄰家媽媽，旁人不會知曉她的血液中滾動著的秘密。四十歲那年，因臉色奇差，同事提醒她快去急診。一檢查，她的血小板掉到五千，而正常值是十五萬，血色素也不夠，會診多科醫師，只知不是癌症、不是血友病，脾臟也沒問題。「那時候，我只求一個判刑的病名。」當時，她接受第一次的全身血漿置換，植入一根夠粗的管子，將體內的血液大量引流出來，同時，輸入一倍到二點五倍的血漿。每天進行兩小時的血漿置換術，血漿讓她過敏、紅腫。身為護理人員的張玉此哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」好不容易，血小板回升到十萬以上，但出院不到幾個月，她二度復發，又是血漿置換。終於診斷有了答案，是TTP。接下來幾年，她反覆發作七次，接病危通知單、發生感染、因意識混亂在病房裡大喊大叫。TTP是複雜的疾病，她接受癌症免疫治療，病況似乎緩和下來，她終於喘了一口氣。雖頭髮掉了，生理期停了，血栓讓她的股骨頭都壞了，髖、肩、膝都是人工關節。張玉此說，TTP的人，不是走了，就是好了，好像很少人像她這樣撐過七次發作。二○一一年五月，張玉此做出大膽舉動，在網頁上貼出徵病友啟示「尋找血栓性血小板低下紫斑症病友」，她最大的希望，就是能夠找到相同疾病的患者，一起扶持，讓需要幫助的患者及家屬，不再寂寞。徵病友啟示卻是石沉大海，張玉此笑說，TTP病患太少了，少到無法成立病友聯誼會，少到無法納入罕見疾病，沒有人會為她主張權利。她繼續著自力救濟的路，在臉書上成立了「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團，如同孤寂的紫斑蝶飛舞在漆黑的太空中，持續搜尋著跟她一樣的人。
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2021-06-09 該看哪科.血液．淋巴
老醫師請命 盼TTP納罕病保護傘
一名八十五歲的老醫師呼喊，盼TTP納入罕病，獲新藥治療，減少復發，增加生活品質。他曾經由彰基送件衛福部，得到「非罕」、「屬後天性疾病」、「有機會自然緩解」、「有治療方式」的回覆，老醫師不氣餒，他說，已傷及腦、心的TTP嚴重病患，仍應納入罕病照顧。台灣血栓暨止血學會常務理事沈銘鏡解釋，溫韋伯氏因子（vWF）是人體內大型凝血因子，需靠ADAMTS13蛋白酶裂解。TTP病患因ADAMTS13活性降低，巨大vWF堆積在微血管造成血栓。發病死亡率是八成，血漿置換可大幅降低死亡率，但半數仍復發。他曾接治一名七歲先天TTP的小女孩。沈銘鏡是國內的血友病之父，他發現國內血友病患因診斷遲、治療落伍而跛行。幾經奔走與努力，成立我國第一個血友病醫療中心。愛滋病毒汙染血漿分離製造的濃縮凝血因子，血友病人因而感染，為此，照顧一生的血友病患竟反過來責怪沈銘鏡，深受打擊的他，在參與國際會議時，獲悉加熱可殺死愛滋病毒，立即返國建議停止輸入未經加熱之凝血分子。十年後，獲頒壹等衛生獎章。沈銘鏡找到國人靜脈血栓病因，獲王民寧醫藥衛生傑出貢獻獎。他畢生奉獻給血友病、類血友、罕見血液及靜脈血栓病患，於二○○六年獲頒醫療奉獻獎。沈銘鏡說，TTP發生率低，血漿置換風險高，併發症多，復發機率高，美國FDA與歐盟已核准用TTP病患使用罕見孤兒藥 。北慈血腫科主治醫師高偉堯認為，罕病中的PNH，也是罕見複雜的血液疾病 ，也非遺傳性，盼將TTP納入罕病保護傘。國健署婦幼健康組簡任技正陳麗娟指出，罕病認定有罕見性、診斷治療困難、疾病嚴重度、是否需要遺傳諮詢或有利於疾病防治等原則，予以綜合判定審議，目前請彰基補件中。
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2021-06-09 醫聲.罕見疾病
罕病認定／搶救TTP之2：醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊 讓TTP納入罕病
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD「血栓型血小板低下紫斑症（TTP）病人很慘。」這是來自85歲的沈銘鏡的呼喊，盼TTP病患納入罕見疾病，獲得新型藥物治療，減少復發，增加生活品質。為此，他曾經由彰化基督教醫院送件衛福部國健署，得到「非罕」、「該疾病屬於後天性」、「有機會自然緩解」、「目前有治療方式」等回覆，老醫師卻不氣餒，他說，對於已經傷及腦部、心臟的TTP嚴重病患，仍應納入罕病照顧。沈銘鏡被稱為台灣血友病之父，目前是台灣血栓暨止血學會常務理事，他解釋，溫韋伯氏因子（vWF）是人體內的大型凝血因子，需要靠ADAMTS13蛋白酶裂解。TTP患者因產生ADAMTS13抗體活性因而降低，巨大的vWF凝集血小板堆積在微血管而造成血栓。【延伸閱讀：國內血液腫瘤科醫師，對TTP納入罕病的呼籲】過去死亡率8成 TTP患者的辛酸過去，TTP病患發病的死亡率是八成，在使用血漿置換術與免疫製劑後，死亡率才降低，但半數會復發。但沈銘鏡曾接治一名七歲患有「先天性」TTP小女孩，至今已十多年，每三周就要到醫院補充血漿，需輸血四個單位，生活品質堪憐，更不要說輸血隱含的感染風險，而血栓也會持續造成多處器官的損傷。沈銘鏡被稱為血友病之父，是因為他發現國內血友病患因診斷太遲、治療落伍、肌肉關節系統的嚴重損害而跛行，幾經奔走與努力，成立我國第一個血友病醫療中心。愛滋病毒會汙染血漿分離製造出來的濃縮凝血因子，血友病人因而感染，為此，照顧一生的血友病友反過來責怪沈銘鏡。深受打擊的他，參與國際會議時，獲悉凝血分子加熱可以殺死愛滋病毒，立即返國建議停止輸入未經加熱之凝血分子，10年後，沈銘鏡獲頒壹等衛生獎章。沈銘鏡更因發現S蛋白缺乏，C蛋白缺乏和凝血酶缺乏是國人靜脈血栓的病因，獲得王民寧醫藥衛生傑出貢獻獎。他畢生奉獻給血友病患、類血友病和罕見出血性疾病病患及靜脈血栓病患，於95年獲頒第16屆醫療奉獻獎。美國FDA已核准新藥 盼國內能將TTP納入罕病照顧沈銘鏡說，TTP發生率低，血漿置換風險高，預後併發症多，患者恍如抱著不定時炸彈過生活，如今美國FDA已核准新藥可以緩解嚴重症狀，盼國內能將TTP納入罕病照顧，引入罕藥治療。台北慈濟血腫科主治醫師高偉堯也認為，罕病中的陣發性夜間血紅素尿症（PNH），也是罕見而複雜的血液疾病，也非遺傳性，盼也能將TTP納入罕病保護傘。衛福部國健署婦幼健康組簡任技正陳麗娟指出，罕病認定有罕見性、診斷治療困難、疾病嚴重度、是否需要遺傳諮詢或有利於疾病防治等原則，予以綜合判定審議，目前請彰基補件中。「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團：https://www.facebook.com/OneThirteenthAlliance
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2021-06-09 醫聲.罕見疾病
罕病認定／搶救TTP之1：血栓性血小板低下紫斑症 她7次全身換血
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD她，15年前，被一場風暴捲入，至今仍未平歇。張玉此罹患了極為少見的「血栓性血小板低下紫斑症」（TTP），一百萬人中才有幾個，這些病患的外貌與常人無異，急性發作時，來得既兇又猛，急遽下降的血小板、四處堵塞的血栓，病患得緊急接受全身血漿置換、類固醇治療。「我發作了七次，每次輸入5000CC的血液，我全身的血都是別人的。走出鬼門關後，而我卻仍是不知道，下一次的復發什麼時候會來敲門？」【延伸閱讀：TTP病患平時看似與你我無異，疾病反覆發作卻使他們全身出現異狀一起關心患者們的處境】40歲被診斷怪病：「那時候，我只求給我一個判刑的病名」今年55歲的張玉此，溫暖樸實的笑容，就像是一個日常裡跟你擦身而過的鄰家媽媽，旁人不會知曉她的血液中滾動著的秘密。40歲那年，因為臉色奇差，同事提醒她快去急診。一檢查，她的血小板掉到5000，而正常值是15萬，血色素也不夠，會診多科醫師，只知道不是癌症、不是血友病，脾臟也沒問題。「那時候，我只求給我一個判刑的病名。」當時，她接受第一次的全身血漿置換，必須植入一根夠粗的管子，才能將體內的血液大量引流出來，同時，將過濾過的血漿再送回她體內，需要輸入一倍到二點五倍的血漿量。每天進行血漿置換術，每次兩小時，輸入大量血漿讓她過敏、紅腫。身為護理人員的張玉此，哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」撐過7次發作、接過接病危通知單！治療過程掉髮、停經好不容易，治療奏效，血小板回升到十萬以上。可是，出院不到幾個月，張玉此二度復發，又是全身性的血漿置換。這一次診斷終於有了答案，是TTP。接下來幾年，她反反覆覆發作了七次，接病危通知單、發生感染、因為意識混亂在病房裡大喊大叫。TTP屬於免疫疾病，她使用癌症免疫製劑治療，病況似乎緩和了下來，她終於喘了一口氣。雖然頭髮也掉了，生理期也停了，血栓讓她的股骨頭都壞了，髖關節、肩關節、膝關節都是人工關節。張玉此說，像她這樣的人，不是走了，就是好了，好像很少人像她這樣撐過七次的發作。徵病友啟示：尋找血栓性血小板低下紫斑症病友2011年5月，保守的張玉此做出大膽的舉動，她委託朋友在網頁上貼出徵病友啟示「尋找血栓性血小板低下紫斑症病友」，她最大的希望，就是能夠找到相同疾病的患者，彼此交換照護心得，一起扶持，一起加油打氣，讓需要幫助的患者及家屬，不再寂寞。徵病友啟示卻是石沉大海，沒有人回應她。張玉此無奈的笑，因為TTP病患太少了，少到無法成立病友聯誼會，少到無法納入罕見疾病，也沒有健保重大傷病的保障，沒有人會為她主張權利。她繼續著自力救濟的路，在臉書上成立了「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團，如同孤寂的紫斑蝶飛舞在漆黑的太空中，持續搜尋著跟她一樣的人。
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2021-05-01 醫聲.院長講堂
中山附醫總院長蔡明哲／ 在美國接受外傷訓練 返台投入急診醫療，推動緊急救護
中山醫學大學附設醫院總院長蔡明哲，是急診醫學與外傷醫學權威醫師，30年來大力推動國內緊急醫療救護系統、建立消防體系救護制度等，打造中山附醫成為重視「急、重、難、罕」醫療的醫學中心。被派赴美接受外傷訓練 去年八月升任中山醫學大學附設醫院總院長的蔡明哲，是國內第一批出國接受急診醫學與外傷醫學訓練的種子醫師，返國後即投入急診醫療、外傷教育的導入，積極推動緊急醫療救護系統。蔡明哲先在衛福部桃園醫院接受一般外科訓練，有感於急診醫學與外傷醫學有很大的進步空間，所以在成大醫院擔任主治醫師時，被派往美國接受外傷訓練，特別是到院前緊急醫療救護。到消防隊教急救技術回國後，他開始推動緊急醫療救護系統，自1993年起十多年來，擔任種子教官的他到各消防隊教急救技術，分享美國經驗，建立消防體系救護制度，培育很多消防緊急救護人才，讓台灣的救護技術與歐美並駕齊驅。蔡明哲舉例，像新冠肺炎確診者或陽性個案都是藉由緊急醫療系統送到醫院，這讓台灣醫院、民眾免受病毒攻擊，靠的就是台灣有這套系統建立，結合衛生、消防單位、防疫計程車等，才有這樣的成績。2010年蔡明哲從成大退休，回到母校中山醫學院服務，除了急診醫學臨床工作，也擔任醫學系系主任、醫學院院長，他把過去30多年行醫的經驗和預防醫學的體會與學弟妹分享。建立到院前救護制度他在去年八月升任中山醫學大學附設醫院的總院長，仍不忘情於繼續從事醫學教育跟醫療管理工作。「培養人才、醫療管理、醫學教育與傳承」是他目前重要的工作。「急、重、難、罕」是醫學中心在健保制度中的核心角色、分級醫療的任務，與基層醫療為夥伴關係。蔡明哲在中山附醫不僅從事急診、到院前救護制度建立，也引進肺癌團隊、兒童癌症與血友病團隊等進駐，顯示醫院對於急診、重症、癌症與罕病的治療非常重視。引進AI建置醫療大數據目前中山附醫結合人工智慧、醫療研究與臨床服務，引進國內外AI系統，建置醫療大數據。蔡明哲說，可在0.1秒內運算出院內電子化病歷初步結果，醫師有這樣的利器，容易找到研究方向，AI的導入讓研究與臨床獲益，並且與國際一流醫院醫療資料比較，提升醫療水準。蔡明哲小檔案年齡：62歲專長：消化外科、急診醫學、創傷、公共衛生、災難醫學、流行病學、國際人道援助現職：中山醫學大學附設醫院總院長、中山醫學大學副校長學歷：中山醫學院醫學士、哈佛大學公共衛生學院公衛碩士、中山醫學大學醫學博士給病人的一句話健康是每個人的權利，保健是每一個人義務。如何讓自己保持健康，把寶貴醫療資源留給生病、特別是重症病患，這樣台灣的健保、醫療才能走得長、走得遠。
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2021-04-21 該看哪科.血液．淋巴
不自我設限 血友病患也能活出自信光采
血友病患醫療上要長期抗戰，健保每年挹注在1200名血友病患藥物資源約34億，高雄長庚等醫院也扮演醫療後盾，高雄長庚血友病中心主任蕭志誠照顧患者健康，也像是心靈導師，鼓勵病患只要落實醫囑，生活其實與常人無異，一樣能追逐夢想，發光發熱。高雄長庚醫院響應世界血友病日「順應變化Adapting to change」主題，今天起連3天在兒童大樓一樓辦「友凝友我 充電挑戰」血友病衛教展覽，邀血友病友分享治療心得，也鼓舞更多病友能勇敢跨出改變的那一步。展覽現場設置飛輪互動裝置，邀請民眾透過騎乘飛輪替病友「充電加油」，將累積的里程數轉換為「充電圓夢基金」，盼藉由大眾的行動支持，讓更多病友得到實質幫助。蕭志誠指出，國內約有1200名血友病患，幾乎都是男性，臨床較常見症狀除關節出血，部分病友會發生關節病變，只要做好預防性治療與個人化醫療管理，生活其實與常人無異，能放心嘗試許多事情，治療上最怕產生抗體，但醫療日新月異，很多棘手狀況都能克服。蕭志誠也說，許多人將血友病、白血病兩者混淆，世界血友病聯盟將每年4月17日訂為世界血友病日，就是希望大眾能對血友病有更多認識，血友病主要治療方式為預防性注射，每周施打1至2次長效型凝血因子，搭配個人化醫療輔助工具，就能有效降低病友出血風險。28歲血友病患阿旭目前在南科工作，他說，因為疾病，在成長過程中，他要比同儕更謹慎，有時候是老師等旁人會反應過度，許多活動無法參與，其實只要做好醫療，就能和血友病當好朋友，彼此相互理解，就能跨出去，也能過得自信精采。
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2021-04-18 該看哪科.血液．淋巴
輪椅族血友病病友重新再「站」 每日步行10公里謝醫師
血友病是一種凝血功能障礙疾病，患者的關節常因長期反覆出血，造成病變；血友病病友王華舘1歲時確診為重度A型血友病患者，25歲時關節破壞嚴重、變形無法行走，以輪椅代步10年，原以為就此與輪椅為伍，但因台灣血友病之父沈銘鏡一句「你人生真的要這樣嗎？」他毅然決定做關節置換手術，術後透過復健找回行動力，每日堅持步行10公里，誓言將年輕時沒走的路，統統走回來。根據最新健保資料統計，台灣領取重大傷病卡的血友病患者超過1500人，登錄在家治療之個案，至2020年有896人，其中676人為A型血友病患者，重度552人，中度68人，輕度81人。為嚮應世界血友病日，台灣血栓暨止血學會舉行記者會，邀集血液科專家及血友病病友分享相關經驗。年近50歲的血友病患者王華舘於會中指出，早年沒有健保給付，父母為了籌措藥費，至少賣了5棟房子，無奈當時沒有預防性藥物，只能等到出血相當嚴重、忍無可忍才會往醫院跑，但因此練就他超乎常人的忍痛能力。王華舘1歲時因缺乏第8凝血因子，確診為重度A型血友病，從有記憶以來全身就經常莫名出現多處淤青、關節腫脹疼痛，晚上關節血腫，常不好意思半夜打擾家人，忍痛到早上才告知與就診，真的痛苦難耐，才到醫院注射血漿，平均1到2個月就需治療一次。到了25歲，王華舘關節嚴重變形無法行走，只能以輪椅代步，以為自己一生都無法靠一己之力，重新站立，因而有過輕生想法，幸台大醫院名譽教授、台灣血友病之父沈銘鏡一句「你人生真的要這樣嗎？」點醒了他，讓他決心擺脫輪椅人生，接受髖關節和膝關節置換手術，如今不僅可以步行，還堅持每日一定要走上10公里，將年輕時沒走的路，統統走回來。另一名血友病患者、金曲歌王Leo王也至現場，用歌聲勉勵病友勇敢追夢，並揮動自身關節，展現治療後，並有一樣能生活如常。沈銘鏡說，血友病治療自1995年即納入健保給付，且長期陸續引進新的長效藥物，如今血友病治療已從早期出血才治的「需要性治療」進步到「預防性治療」，病友及早開始進行預防性凝血因子注射，可大幅降低日常生活中的出血風險，讓日常生活及肢體活動與常人無異。台灣血栓暨止血學會理事長、中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科醫師彭慶添說，很多病友因擔心意外出血，不喜活動身體，長期下來導致肌肉萎縮、影響關節健康，呼籲病友應多選擇游泳、羽球、桌球等避免激烈碰撞的運動，增強肌肉力量，並同時減少出血情形發生。
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2021-04-13 該看哪科.血液．淋巴
痔瘡血止不住、術後傷口1年才好 醫：3狀況恐是血友病
一名78歲老爺爺因痔瘡傷口無法止血，轉診至醫院血液科，經醫師問診，才知數年前進行盲腸炎手術，原傷口3日即可癒合，爺爺竟拖了1年才好，診斷為輕度血友病。血液腫瘤科醫師提醒，輕度血友病患者因症狀不明顯，診斷年齡較大，未給予治療的老年人若有傷口長期未癒，嚴重恐引起感染，導致生活不便；建議「傷口長期未癒」、「身體出血位置2個以上」或「止血緩慢又反覆出血」者，至醫院血液科門診就診。每年4月17日為世界血友病日，中山醫學大學附設醫院今年響應全球主題「順應變化Adapting to change」，展開「友凝友我 充電挑戰」血友病巡迴衛教展，邀請民眾共同認識血友病。血友病是凝血因子濃度不足，可能因創傷造成出血不止，甚至有自發性出血，中山醫學大學附設醫院小兒血液腫瘤科主任翁德甫指出，在台灣，每1萬名男性就有1位是血友病病友，估計全台約有2000名男性病友，但據衛福部資料顯示，僅有1000名病友被診斷出來。國外研究顯示，輕、中、重型患者平均分別占比4成、2成、4成；台灣血友病患者中，重型就占85％、中型10％、輕型則只有5％，顯示多數輕、中度患者未被診斷出來。翁德甫說，血友病主要是先天遺傳因素所致，症狀以凝血不全導致血流不止為主，患病雖不會致命，但老年人身體狀況不如大部分年輕人，傷口長期未癒，嚴重恐引起感染，醫師便需反覆打開傷口檢查，降低長者生活品質；目前治療上以每周施打抗凝血因子為主，只要配合醫師治療，生活可以跟其他人一樣正常。翁德甫提醒，若有傷口長期未癒、身體多處出血或止血緩慢又反覆出血，甚至要去看急診等，建議至醫院血液科門診就診。他舉例，一般民眾牙周病或口腔、牙齒出血看牙科，流鼻血看耳鼻喉科，消化道出血看消化科，肌肉出血看中醫或復健科，忽略身體多處出血可能互相關聯，恐是凝血功能有問題或罹患血友病，若身體出血位置有2個以上，如流鼻血、瘀青、消化道出血等，建議至醫院看血液科。流鼻血流很多，但很快止住，不需擔心，但翁德甫提醒，若止血緩慢又反覆出血，如流鼻血需耗費15分鐘止血，接著反覆流血，甚至需去醫院急診；一般傷口如瘀青，復原時間大約7天，若傷口超過7天仍未癒合，也建議至血液科就診。
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2021-03-08 科別.血液．淋巴
月經來每天得用12片夜用衛生棉 類血友病作祟
女性經血過量得當心，高一彭同學因經期長達3週，每天用超過12片夜用加長衛生棉，更排出50元硬幣大小血塊，確診類血友病。醫師說，全台多達98%患者未確診，籲女性提高警覺。台灣血栓暨止血學會理事、台中榮總罕病暨血友病中心主任王建得今天表示，據國際統計，生育年齡的女性約3成有經血過量問題，可能原因除了子宮內部病變、荷爾蒙失調外，也可能是凝血功能異常引發的疾病，例如類血友病就是其中之一。王建得說，國內研究證實，月經過量且有貧血問題女性約有16%是類血友病患者，就全球類血友病盛行率千分之1推估，全台約有2萬3000名類血友病患者，但至今全台有註記領有重大傷病卡的病例僅約300人，恐怕有約98%的患者未被診斷出來。他說，血友病是性聯遺傳的疾病，超過95%病友都是男性，因此許多人常認為這是男性的疾病，但類血友病是非性聯遺傳，因此患者男女比例相近，女性又因月經量大、產後容易出血等症狀，確診個案比男性稍多。台灣血栓暨止血學會理事、中山醫學大學附設醫院小兒血液腫瘤科主任翁德甫進一步解釋，類血友病是一種凝血因子缺乏導致的疾病，但因多數病人症狀輕微，常見症狀像是經血過多、無故流鼻血、瘀青、牙齦滲血等，容易被忽略，想確診得靠運氣，否則一旦做手術或遇上意外出現大型開放傷口時，恐危及生命。為提高確診率，台灣血栓暨止血學會推動「經血過量123」自評，女性月經若持續超過1週、每2小時內需更換衛生棉、排出血塊大於3公分，即為經血過量，有可能是類血友病作怪，提醒女性重視經期健康。翁德甫也提醒，除經血過量123口訣，若民眾一年內流鼻血逾10分鐘超過5次，每月出現1到4次不明瘀青或刷牙、使用牙線時牙齦容易血流不止，都應提高警覺，諮詢血液科醫師。
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2021-03-07 新聞.健康知識+
你打了嗎？醫師列7大成人所需疫苗備足完整抵抗力
門診有位媽媽扶著疼痛難耐、罹患帶狀疱疹（俗稱皮蛇）的阿嬤說:「郭主任，長皮蛇後再打疫苗有沒有用?我現在打有沒有用?」七大疫苗 建立成人保護力樂生療養院社區醫學部郭紋翠主任表示，隨著新冠肺炎疫苗的問世，讓接種疫苗預防傳染病的重要性再度受到關注。疫苗的施打應由專業醫師針對個別健康與年齡等狀況，提供應施打的項目和接種時間點。郭醫師提出以下七種成人應接種的疫苗 ，並建議只有自己備足完整的抵抗力才能預防疾病、遠離各類傳染病。一、50歲以上：◎流感疫苗：每年打一劑。◎肺炎鏈球菌疫苗：65歲以上及未滿65歲高風險群(如脾臟功能缺損或脾臟切除、免疫功能不全、人工耳植入者、慢性腎病變、慢性心臟疾病、慢性肺臟病、糖尿病、慢性肝病與肝硬化患者、酒癮者、菸癮者、腦脊髓液滲漏者、接受免疫抑制劑或放射治療者)，只要一劑，終身受用。◎帶狀疱疹疫苗：50歲以上成人，不論之前是否得過水痘或皮蛇，建議都要打一劑。二、20歲到50歲：◎流感疫苗：慢性病患，每年打一劑。◎A型肝炎疫苗：高危險群(慢性肝病、血友病、曾經移植肝臟病人、男同性戀或雙性戀或藥物成癮者)，或是職業易暴露（如醫療人員）、工作需往來流行地區者，建議接種2劑。◎B型肝炎疫苗: 未曾接種B 型肝炎疫苗者，應依「0-1-6個月」之時程接種3劑。若為感染高危險群(血液透析或器官移植病人、接受血液製劑治療者、免疫不全者；多重性伴侶、注射藥癮者；同住者或性伴侶為帶原者；身心發展遲緩收容機構之住民與工作者；可能接觸血液之醫療衛生之工作者等)，則應追加1劑。◎麻疹、腮腺炎、德國麻疹三合一疫苗：對於未曾接種、接種史不清楚者或檢驗未具麻疹或德國麻疹抗體者，應接種2劑，且間隔至少4週。◎人類乳突病毒疫苗（子宮頸癌疫苗）:世界衛生組織建議，對於沒有性經驗且未曾感染過的女性接種效益最高，因此9到14歲或無性經驗者，可諮詢醫師視情況施打。目前HPV疫苗有三種(2價、4價、9價)，其中2價疫苗可供15歲以上女性施打、4價及9價疫苗適合15-45歲女性，但這三種疫苗不建議交替施打。（常春月刊／編輯部整理、文章授權提供／健康醫療網）延伸閱讀： ·打針後要揉才不會有瘀青、硬塊？ 不一定！這2種狀況只會愈揉愈糟糕 ·打完針後，頭昏暈針怎麼辦？ 別緊張！專家教正確3處理方式
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2021-02-20 醫聲.院長講堂
院長講堂／連年舉辦國際論壇 陳自諒「別人視為葵花寶典，對我來說，醫術就是要傳承。」
「Patient first，Patient care」，是中國醫藥大學新竹附設醫院院長陳自諒的口頭禪。他以這句話勉勵醫護人員，務必時時刻刻將病人放在心上，妥善照顧，建立「病人優先」文化。同仁表現優異就讚美表揚在管理上，陳自諒「充分授權」，認為領導人應該是激勵屬下的老師，而不是控制員工的主管，尊重部屬建議和創意，互相溝通，「催生創意，容許犯錯的空間，但不能再犯第二次。」他更講求效率，開會重點應是「解決問題」，因此當同仁在「鋪梗」報告，他會打斷直問「你要表達的是什麼？你的建議是什麼？講重點。」「醫護行政同仁是醫院最大的資產，因為他們努力堅守崗位，中醫大新竹附醫才能得到鄉親肯定，持續守護健康。」陳自諒認為，只要同仁表現優異，他都會公開讚美，連續兩年舉辦最佳醫護行政人員表揚，肯定同仁，激勵士氣，凝聚共識。連年辦大腸直腸國際論壇陳自諒是國內傑出的大腸直腸外科醫師，在他領軍下，團隊以3D腹腔鏡微創手術成功保肛高達9成5，傷口小，病患恢復快。自2010年起，他連續11年舉辦國際大腸直腸外科論壇，鼓勵實習醫師免費參加，同時邀請國際知名專家參與，透過連線直播微創手術，讓世界看見台灣日益精進的醫療技術。「別人視為葵花寶典或獨家祕方，對我來說，醫術就是要傳承。」這是陳自諒的大器。「唯有新進的醫療設備，才能治療病患。」陳自諒於是在兩年間，陸續成立癌症中心、腦中風中心、心血管中心、健檢中心、生殖醫學中心、血友病中心，且通過中度急救責任醫院，守護鄉親健康。以國際醫學中心為目標他期許以國際醫學中心為目標，深耕在地醫療，目前已引進「正子電腦斷層攝影」，可早期診斷和疾病追蹤，「放射治療設備直線加速器」則提供便利的放射治療服務，也購置了8K-HD全景寶石電腦斷層（GE Revolution CT）。未來規劃引進達文西機器手臂，建置微創手術中心、乳房健康照護中心、急重症中心、婦幼中心、早期療育中心，以及眼科的黃斑部治療中心、乾眼症治療中心。陳自諒小檔案年齡：56歲專長：腹腔鏡微創大腸直腸手術、肛門良性疾患手術、無痛大腸鏡檢查現職：中國醫藥大學新竹附設醫院院長學歷：中國醫藥大學醫學系畢業、國立交通大學管理學院碩士經歷：中國醫藥大學附設醫院大腸直腸外科主任、微創手術中心主任、外科部部主任、國際醫療中心副院長給病人的一句話尊重醫療人員，參與醫療，醫病共享。
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2021-01-29 科別.婦科
同姓氏不能結婚？為什麼近親繁殖會增加遺傳疾病風險？
相信大家在戲劇中常看到一種灑狗血劇情，先是男女主角被對方所吸引，進而發展成戀人，接著發現兩人竟有親戚關係，最後就算再痛苦都得分開，因為近親繁殖會增加遺傳疾病的風險，生出較不健康的孩子，今天本文就來告訴大家，近親繁殖為什麼會造成遺傳疾病的風險，快接著看下去吧！ 顯性與隱性遺傳 大家就學時在上生物課時，曾教過顯性遺傳與隱性遺傳，以英文大小寫來區分顯性與隱性，顯性遺傳的意思就是帶有單一個基因時就會顯現出來，如AA、Aa就是顯性，隱性遺傳則是要同時有兩個隱性基因才會出現隱性的特徵，如aa。 所以以這些遺傳疾病來講，大部分是屬於基因隱性遺傳的表現，如果在同樣的家族裡，同樣帶有隱性遺傳的基因的人就會變多，一旦隱性的人在一起結婚生小孩的話，這些隱性的基因就很容易配對在一起；反之則不會。 非近親繁殖也會中？性聯遺傳疾病 在宮廷劇中常提到的遺傳性疾病「血友病」，其實並非是近親繁殖所造成，而是叫「性聯遺傳疾病」，性聯遺傳的疾病顧名思義跟性別有關，大部分這種缺陷是會在X染色體上，而女性的染色體有兩個XX，男生的話是一個X一個Y，所以這種時候男生運氣就比較差，因為只有一個X，只要有這種缺陷時，就會表現出疾病，而女生則是兩個X都有缺陷才會表現出來。 橫掃歐洲的皇室病－「血友病」 最有名的遺傳疾病故事，是一名英國維多利亞皇室女王是血友病帶原者，但她本身沒有這樣子的遺傳疾病，但只要她的後代是男生，都一定會從媽媽身上得到Ｘ，一旦缺陷的Ｘ遇到Ｙ的時候，就一定會產生疾病。 所以，近親繁殖的確會造成遺傳疾病風險增加，但是不是所有的疾病都跟這樣子的遺傳相關，這樣大家都知道為什麼不能近親繁殖的原因了吧！ 本文摘自健康多1點 原文請點此
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2021-01-03 新聞.健康知識+
基因檢測有用嗎？先弄懂何謂單基因疾病和多因子疾病
神探夏洛克對決絕命毒師試想將疾病視為一個犯罪現場，這裡有一位受害者：一個有肌肉萎縮症（muscular dystrophy）的嬰兒、一個有腫瘤的男人、一個有阿茲海默氏症的女士、10億個糖尿病患者。一字排開的犯罪嫌疑陣容包括：罕見的DNA突變；數百種常見的基因變異；非遺傳因子，如飲食、吸煙、高血壓、膽固醇水平、生活方式、在嬰兒時期受到感染之後就被遺忘的病毒、免疫系統、日照、飲酒和藥物。哪一個才是問題的起因？我們應該尋找一個犯罪者還是一幫兇嫌？破案從來都不是一件容易的事，但是要歸咎於單一缺陷基因的單基因疾病比多因子疾病更容易找出原因，後者取決於遺傳因子和非遺傳因子的交互作用。單基因疾病就像老式驚悚片一樣，都是一個曲折離奇的故事，而罪魁禍首（有害的基因突變）總是在結局時才會揭曉。如果可以對單基因疾病做DNA檢測，遺傳學家便可以追蹤一個簡單的家譜圖，以判斷一個人是否染病或成為一個健康的帶因者 （carrier），並計算出將這種疾病遺傳給後代的確切風險。如果說單基因疾病是經典的恐怖片，那麼多因子疾病就是情節豐富而複雜的犯罪系列，其中遺傳和非遺傳因子的犯罪網路共同促進病理學的發展。想像一下《絕命毒師》（Breaking Bad）、《毒梟》（Marcos）和《火線重案組》（The Wire）的情節結合，只是情節更複雜。這些遺傳和環境因子像一群幫派份子，不會單打獨鬥：它們彼此串成一氣或相互鬥爭，一起產生累加或補償作用，而且其個別能力隨時間而變化。至於多因子疾病，它們是無法經由查看單個基因或一群基因來預測、甚至理解其過程：以現今的技術往好處想，是盡可能找出風險最高的因子，並確定各個風險所佔的百分比，就像每個陪審團判處較大犯罪份子中的從犯一樣。演算法可以嘗試透過累加所有已知的風險因子，並使用統計學上的方法來評估整體的風險。因此對多因子疾病進行DNA預測檢測的結果，永遠都不會有明確的答案，通常只是基於不完整的計算所得到風險的百分比。單基因疾病：罕見而簡單單基因疾病除了眾所周知的囊狀纖維化（cystic fibrosis）、杜興氏肌肉萎縮症（Duchenne Muscular Dystrophy）、紅綠色盲（daltonism）、血友病、鐮刀狀貧血症和地中海型貧血（thalassemia）之外，還包括其他6,000多種疾病，每種疾病均由獨特的基因突變引起。它們通常很少見（有些極少見，在全世界僅影響幾十個人），並且按照可預見的方式遺傳。在本章一開始的故事主人翁莫妮卡身上所發生的，就是一種單基因疾病：當醫生發現她的DNA發生一個突變時，他們知道她極有可能發生心源性纖顫，還有，可以藉著在胸腔中安裝一個設備來防止她死亡。在消費者套件中通常將一些單基因疾病的結果，歸納在稱為「帶因者身分」（carrier status）的部分。顧名思義，其目的不是診斷現有的遺傳疾病（這最好在專門中心進行），而是要判斷即將為人父母者，是否為隱性單基因疾病的健康帶因者：如果父母雙方都是帶因者，他們會有生育病童的風險。這些報告沒有什麼多餘的浮華虛飾：它們只是告訴你是否是隱性基因的帶因者。很重要的是，這些檢測很少涵蓋導致疾病的所有已知突變：如果你屬於危險群，或者有遺傳病的家族病史，那麼必須諮詢遺傳學家，請他們開具更具體的DNA分析處方。由於單基因疾病很少見，因此兩個帶因者通常不會碰在一起。但有某些突變在特定人群中很常見，增加了即將為人父母者的風險，例如鐮刀狀貧血症和地中海貧血是紅血球的兩種遺傳疾病，在某些地中海地區以及亞洲部分地區很常見。多年來，義大利醫療保健體系一直免費為來自地中海貧血發生頻率較高的兩個島—西西里島和薩丁尼亞島（Sardinia）—的夫婦提供帶因者的身分篩檢。阿什肯納茲猶太人族群極易發生其他罕見的單基因疾病，如戴薩克斯症（Tay-Sachs）、尼曼匹克氏症（Niemann-Pick）或高雪氏症。在這些社群中，鼓勵婚前先做帶因者檢測，並且有報導說，年輕情侶在得知他們倆都是陽性反應之後就分手了—這並不是最浪漫的解決方案，而是在有常見且致命疾病的族群裡，經常需要做出的決定（在阿什肯納茲猶太人口中，每25人中就有1人是戴薩克斯症的帶因者，這種病對於新生兒是目前無法治癒的毀滅性疾病）。如今一種稱為胚胎著床前植入基因診斷（Pre-implantation Genetic Diagnostic, PGD）的技術正在改變許多帶有遺傳病風險夫婦的生活，從而消除了不必要的分手或流產的可能性。在PGD中，胚胎是從夫妻的卵和精子經由體外受精產生的，並做了DNA檢測，以選擇沒有發生突變的胚胎。多因子疾病：常見且複雜包括癌症、糖尿病、心血管疾病和失智症，這些都是對我們健康具威脅性的常見多因子疾病，它們讓事情因此變得非常複雜，並且讓預測變得難以捉摸。以第二型糖尿病為例，這種疾病影響全球約十分之一的成年人。遺傳因子僅佔糖尿病風險的20%，包括數十種、也許數百種變異，每個變異的影響力都很小。另外80%的風險取決於非遺傳因子：食物、運動、壓力、吸煙、飲酒、藥物和許多其他我們想像不到的因子。當我焦慮不安地打開報告，其中看到我對十幾種常見和令人恐懼的疾病，包括糖尿病、中風、心臟病和幾種不同類型腫瘤的遺傳易感性時，這種心中五味雜陳的感受顯而易見。每個結果都以根據我的DNA計算所得的風險百分比顯示，與我這個年齡層和同種族的人的已知風險相比較。它們以簡單的報告形式呈現，但是在它們之下就像原子能發電廠的控制板一樣：數百個紅色和綠色的燈閃爍著幾乎無法解碼的圖案。每個百分比都是根據在不同時間和地點進行的數十項研究與不同變量相關的風險比較而得出的，這些研究通常會出現矛盾的結果。語言學家史蒂芬．平克（Steven Pinker）是最早對自己基因體進行定序的人之一。在看到報告之後，他對整個情況做了以下的生動描述：「評估基因體資料的風險並不像使用帶有亮藍線的驗孕檢測套組那樣明確。反而更像整理一篇有一大堆龐雜參考文獻的主題期末報告。不同樣本數、年齡、性別、種族、篩選標準和統計顯著水準之間的矛盾研究都會讓你不知所措。23andMe公司裡的遺傳學家會篩選這些期刊，並做出最佳判斷，以確定哪些關聯是嚴謹的。但是這些判斷必定是主觀的，很快就會過時。」平克在這裡所謂的過時，根據的是隨著新研究的發表和新變異的發現，風險預測會不斷更新的事實，從而影響到你的研究結果。例如，在我唾液檢測的初期，由於新的研究被納入估計之中，我罹患攝護腺癌的風險在一週之內從「略有增加」轉變為「低於平均水準」。 面對這些不確定的預測，大多數人都會覺得自己好像加利福尼亞州州長或日本知事，面對隨時可能發生的地震，但是無法判斷地震的時間、地點和強度。忽視真正危險的後果不堪設想，但是如果只要一有任何風吹草動就將城市淨空，那麼就會擾亂市民們的生活、經濟，最後甚至導致失業。從這個意義上來看，地震和疾病易感性的預測是相似的：你必須衡量可接受的風險，並確定採取行動的閾值，只是所有你可以用來下判斷的根據，卻是一堆令人困惑的報告與在不同地方、使用不同方法測得的風險機率。談到避免災難，無論它們來自地球殼深處還是我們的基因，都會讓我們難以下決定。※ 本文摘自《DNA國度：基因檢測和基因網際網路如何改變你的生活》。《DNA國度：基因檢測和基因網際網路如何改變你的生活》作者：塞爾吉奧．皮斯托伊譯者：曹順成出版社：商周出版 出版日期：2020/12/05
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2020-12-26 新冠肺炎.周邊故事
鄰居罵「不要回家害大家」 陳時中不捨檢疫所清潔阿姨
台灣防疫成功，集中檢疫所功不可沒，指揮中心指揮官陳時中說，處理各式緊急情況都會增加困難，社區一定會出現破口，「匡列到集中檢疫所，指揮中心就鬆一口氣」，採檢及特殊案例處理都盡心盡力，即使出現特殊例病，但因為防疫人員及警政人員合作，都沒有出現真正情況。自年初國內集中檢疫所開張，當初是由現任衛福部次長的石崇良以不到一周將組織架構起來，「經過一年的驗證，集中檢疫所非常成功」，截至目前近一年時間內，我已佈建29間集中檢疫所，共3000多床，600多名後勤人員隨時待命，還有6家將在明年1月初開始運作。陳時中回憶，從武漢包機開始，集中檢疫所運作現在看起來沒什麼，但其實疫情之初，集中檢疫所瀰漫恐慌，集中檢疫所人員都一肩扛起，後勤組還會被社區排斥。陳時中不捨分享，檢疫所清潔阿姨曾告訴他，曾被鄰居指指點點，「他們要我不要回家，才不會害大家。」陳時中說，其實後勤組都有做好保護，但他也可以理解，當時疫情盡確實狀況很糟。從1月3日的武漢包機，整體都進到集中檢疫所，到寶瓶星號，在基隆港做了128人篩檢，當時集中檢疫所都做好社區隔離準備，之後台灣從日本包機帶回鑽石公主號19名旅客。還有護理師單槍匹馬到成都接回血友病患回台，之後國內發生首起長照機構護理師染疫，當初非常擔心會像國外一樣爆發長照機構群聚，被照顧、照顧員都要被隔離開，集中檢疫所就承接下來，連敦睦艦隊感疫緊急招回700多名軍人集中檢疫所就空出床位。一直到境外生回台及移工來台也都是在集中檢疫所完成居家檢疫，陳時中有感而發，「如果沒有他們，我們做不到這麼好。」眼看明天120名英國返台者也將到集中檢疫所，主要在集中檢疫所，但不排除可能會出現需要在機場的情況。眼看過年快到了，陳時中說，集中檢疫所全年無休，包含衛生組醫護、安全組警察、後勤組，特別感謝他們雖然無法完整訓練，只接受短訓練卻能做這麼好，若集中檢疫所沒有承擔下來壓力，社區一定有破口。
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2020-12-26 新冠肺炎.預防自保
年底視察檢疫所 蘇貞昌：2020是非常辛苦的一年
行政院長蘇貞昌今由衛福部長陳時中陪同前往視察烏來檢疫所，蘇貞昌說，還記得到成都接回血友病小朋友的護理人員、到武漢接回國人同胞的醫護人員、到寶瓶星號追蹤遊客辛苦工作人員，台灣成為世界防疫第一名國家，就是因為國人同胞齊心合力。行政院主計總處主計人員訓練中心位於新北烏來，是台灣第一個防疫檢疫所，蘇貞昌表示，2020是非常辛苦一年，第一線工作人員出任務就是20小時，還要穿好幾層防護衣，戴n95口罩把臉上壓出2到痕跡，更是不吃不喝不能廁所。蘇貞昌表示，要好好回想這一年怎麼過的，有許多辛苦在每個崗位工作人員，他特地來致謝，而國外第二波疫情再啟，英國有變種病毒，民眾要遵照指揮官要求做好防疫工作，不要到群聚地方跨年，在家享受親情看電視就好。蘇貞昌說，一定要出入公共場所，現在多一片口罩少一塊錢，大家可以方便輕鬆做好戴口罩，讓自己健康、家人安全、國家防疫成功，至於全國防疫場所都會增加能量，但礙於工作隱私、特性，不能全部公開。陳時中指出，現在檢疫所29家共陸續增加3200多床位，明年1月初還有6家會開始營運，目前民眾對檢疫所接受度相對比較高，沒有過度緊張情況，檢疫所對整體防疫貢獻實在非常大，若沒有檢疫所，防疫的第一線不見得守得住。至於部分檢疫所比較老舊，陳時中表示，檢疫所各有條件不同，有些地方裝潢沒有這麼好，但是基本設備都有，這也不是旅遊，這是因應防疫需要，國家盡可能給大家做最好安排，護理人員、後勤人員在事件處理都非常好。
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2020-12-24 新聞.健康知識+
不宜過熱、不泡太久…冬季泡湯養生 注意10大禁忌
●溫泉對人體有熱療、水療作用，可促進血液循環、緩解關節炎及肌肉痠痛●泡溫泉溫度在38至41℃間，但不要泡超過30分鐘，要適當補充水分●高血壓患者不泡過熱的溫泉，空腹與剛吃飽不宜泡湯冬天是泡湯好季節，許多人將泡湯當成「冬季養生」的首選。泡湯不僅是舒服的享受，能讓人心情放鬆、紓壓解鬰，還有不少促進健康的好處。泡湯促進皮膚新陳代謝台灣擁有得天獨厚的地理環境，溫泉密度高，包括硫磺泉、碳酸泉、鹽泉、碳酸氫鈉泉等泉質。振興醫院復健科主治醫師黃永錚表示，泡溫泉主要是一種熱療，加上有水壓力及浮力等水療作用，還有溫泉中的化學成分，具有促進血液循環、放鬆肌肉與增加關節活動度、減輕疼痛、促進皮膚新陳代謝及軟化角質等效果。台灣溫泉分四大類，其中「硫磺泉」可軟化皮膚角質、止癢、解毒及排毒，是對慢性皮膚病的有效療湯，但刺激性強，膚質敏感者要注意；而「碳酸氫鈉泉」可促進皮膚的新陳代謝，因對皮膚的保養效果好，所以俗稱「美人湯」。對溫度敏感宜從低溫泡泡湯，可以緩解關節炎、肌肉痠痛、肌腱炎、神經痛、皮膚病等問題。黃永錚指出，溫泉的熱水溫度能使緊繃的肌肉鬆弛，促進血液循環，心情得以放鬆、紓壓，有關節痛的人泡湯後，疼痛較為舒緩改善，對於神經痛、周邊循環較差者有幫助，有香港腳、濕疹等皮膚病也獲得改善，因此，泡湯有益身心健康。泡溫泉要得法，不能常常泡、天天泡，最好每隔2至3天泡一次即可。黃永錚建議，可先從熱水池開始泡，務必要熱水池結束，如此可刺激皮膚、使血液循環增加，泡起湯來很舒服，但如果是對溫度敏感的人，則宜從低溫溫泉泡起。泡湯太熱受不了時，就應起來不要再泡了。適當補充水分避免脫水究竟泡湯泡多久，才有益健康呢？黃永錚建議，泡溫泉溫度宜在38至41℃之間，能讓副交感神經放鬆，改善失眠狀況，並可加速新陳代謝，有效消耗能量，但泡溫泉最好不要泡超過30分鐘，也要適當補充水分，避免產生脫水的情形。泡溫泉好處多多，但有些值得注意的地方，黃永錚說，一般人要注意吃飯前後半小時及飲酒後不宜浸泡溫泉，空腹時也不要泡湯。此外，高血壓患者不可浸泡過熱的溫泉；若有心臟疾病（如冠心症、心衰竭）、惡性腫瘤、感覺異常、凝血異常（如血友病）、開放性傷口、多發性硬化症等患者，則最好不要泡溫泉。
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2020-11-09 科別.骨科．復健
血友病患者長期全身痛睡不著 靠復健治療改善
一名趙姓血友病患者長期全身痛，睡覺會痛醒甚至睡不著，右手肘及右腳踝因為長期血腫侵蝕而角度嚴重受限，走路一跛一跛的，嚴重影響生活，經中國醫藥大學新竹附設醫院血友病中心及復健科共同診治，透過 「徒手治療」、「運動治療」及「增生治療」，幫助病人舒緩疼痛、減少沾黏並促進恢復，疼痛及睡眠品質都獲得改善。復健科主任賴宇亮表示，血友病患者往往因為怕出血而不敢多做運動，透過復健科「運動治療」來增加患者的肌力，不但可以減少出血次數，更能提供患者多元化的運動選擇，讓血友病患者大大提升生活品質。血友病患者可透過門診超音波檢查軟組織的健康狀況，也可透過增生治療，例如PRP 玻尿酸或是葡萄糖胺注射來促進組織修復，減少出血發炎情形。復健科治療師張佑萱指出，「徒手治療」是利用豐富的解剖學、生理學以及生物力學的概念，用「治療師的雙手」執行例如關節鬆動術、神經鬆動術、筋膜鬆弛術、淺層及深層按摩等手法，幫助病人舒緩疼痛、減少沾黏；而「運動治療」則需要控制運動強度、頻率與種類，因血友病患者長期疼痛造成的身體感覺及動作異常，可以透過不同的動作評估再重新訓練正確的發力方式，達到改善的效果。趙姓患者表示，經過拉筋、伸展、運動校正後，讓他原本的頭痛、上背痛、下背痛逐漸改善了許多，整個人的睡眠、精神也都漸漸的改善，現在只要平時維持正確的坐姿以及物理治療師教導的伸展訓練，就可以維持治療後的成果，「真的很開心。」
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2020-11-05 科別.血液．淋巴
血友病有解？醫師學者攜手用基因編輯技術找治療方向
兩名女學者研發「基因剪刀」獲今年諾貝爾化學獎，國內的陽明大學藥理所講座教授、台北榮總醫師邱士華運用基因編輯技術打造「新式基因精準編輯治療創新平台」，他今天在科技部發表研究成果，指出此平台可用於全身血液疾病基因修復，替血友病、遺傳性視網膜疾病（如夜盲症）等基因受損病症找出治療方向。邱士華說，目前血液疾病只能透過輸血或骨髓移植來減緩，無法根治。正常成人的血紅蛋白（HbA）是由兩個α-球蛋白和兩個β-球蛋白亞基（α2β2）的四聚體組成。血紅蛋白能與氧氣結合，主要功能是將氧氣從肺臟運送至身體其他組織。臨床上最常見的血液疾病，如鐮狀貧血、β-地中海貧血，就是因為β-球蛋白基因（HBB）突變，造成β-球蛋白的結構改變或產量降低，導致血紅蛋白產量或功能異常。他表示，為提供治療方案給這些病友，研究團隊自我組裝超分子奈米分子與奈米探針科技，結合今年獲諾貝爾化學獎的基因編輯技術「CRISPR／Cas9」，能夠高效率將完整HBB基因剪接進入血液細胞內。這項技術上個月發表在國際期刊Science Advances，正申請國內外專利。陽明大學團隊指出，「CRISPR／Cas9」技術利用分子生物技術，有效率並精準修改微生物、動植物與人類的去氧核醣核酸（DNA）。學界以剪刀比喻基因編輯技術，邱士華說，今年獲諾貝爾獎的兩個學者，一人擅長剪下受損的DNA，一個擅長將新的DNA修補進去。若精準剪下受損的DNA，治療就能更精準。兩人相遇後即長期合作，2011年發表研究成果，首度將基因編輯的基礎科學成果轉化為應用技術，創全球先例。
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2020-11-01 新聞.杏林．診間
影／不懼染疫獨自赴陸接血友病童 護理師：沒跟家人說
新北市今舉辦第9屆醫療公益獎及第8屆護理傑出獎聯合頒獎典禮，由市長侯友宜為25名醫師及醫事人員、45位護理人員表揚。其中在疫情高峰期間，單槍匹馬到大陸接我國血友病童回台就醫的護理師張莞爾也獲「醫事服務貢獻獎」。她透露，為了避免家人擔心，也怕孩子在學校遭受異樣眼光，都不敢說去哪裡；對於當時各界的囑目眼光及政治氛圍，她則表示，「單純以身為母親的心情，想盡快把孩子接回來。」新冠肺炎疫情高峰期間，滯留湖北的台籍血友病童「小宇」因藥物用罄，透過各界管道幫忙，才獲千里送藥救命，後續返台問題，又因兩岸政治因素，受到高度關注。當時負責接回小宇的護理師，就是在部立台北醫院擔任呼吸治療師的張莞爾，她不但有護理師及呼吸治療師雙證照，還擁有助產士資格，曾在SARS期間面對高死亡率病毒威脅，照顧確診病患，更參與過八仙塵暴患者的呼吸照護，經驗相當豐富。張莞爾表示，當在詢問有無醫療人員願意前往大陸接機時，沒想太多就自願前往，外界的矚目眼光及政治壓力，都不在考量當中，「單純以身為母親的心情，想盡快把孩子接回來」。她也透露，出發隔天剛好是孩子的開學日，母親因此北上照顧孩子，由於抗煞期間，不少醫護人員的小孩在學校被歧視，加上避免家人擔心，出發前都沒告訴家人要去哪，深夜回到家後，也僅說「加班比較晚回來」，直到中央疫情指揮中心召開記者會前，才跟家人說明狀況。對於順利完成任務後，各界的高度讚譽，今又獲得「醫事服務貢獻獎」，張莞爾謙虛的說，只是實踐醫護人員的使命，身為阿美族的她，未來退休後，也希望能到偏鄉及原住民部落服務，照顧更多族人及病友。
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2020-07-29 科別.血液．淋巴
運動讓血友病患關節受傷？錯！醫呼籲運動增加肌肉強度
血友病患者因為缺乏凝血因子，若是不及時予以治療，可能造成大量失血，或是關節、體內積血而造成內部損傷。因此，血友病患者從小就會被限制上體育課，降低碰撞的機會。但中華民國血液學會理事、三總血友病中心主任陳宇欽表示，血友病患者不能運動是一種迷思，患者需要規律運動訓練肌肉強度，才能對關節有更好的保護。陳宇欽表示，台灣血友病患約1500人，以缺乏第八凝血因子的A型最常見，其次為缺乏第九凝血因子的B型。由於血友病病因是凝血因子濃度不足，會造成嚴重出血。重度血友病患凝血因子濃度小於1％，常出現自發性出血，即使沒有碰撞也會出血，頻率約一個月二至三次；中度血友病患凝血因子介於1％至5％，通常介於是碰撞、受傷時就會出血，頻率約一年四至六次；輕度血友病患的凝血因子濃度則介於5％至40％，發生嚴重創傷或手術時才會有出血不止的問題。而血友病患常因關節出血，刺激滑膜增生，導致更容易出血；因此有許多人認為血友病患因為要避免受傷出血的風險，不能運動。但陳宇欽表示，這是錯誤迷思，血友病患者更應多適當運動，因為運動能訓練肌肉，讓關節有更好的保護。他進一步表示，過去A型患者一周要注射二到三次凝血因子，B型則是每周一至二次，但現在健保已將長效型藥物納入，可拉長藥效半衰期，四到七天注射一次即可，因此可與醫師討論何時運動，以及進行何項運動為佳。陳宇欽建議，可選擇合適的運動項目，如游泳、桌球、羽球、跑步等非接觸型運動，尤其游泳因不增加關節負擔，最為合適。
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2020-07-27 科別.消化系統
最花錢藥品寶座換藥坐 C肝新藥勇奪冠亞軍
過往健保統計年度最花錢藥物，幾乎都由心血管疾病包辦前幾名，自2019年開始，冠亞軍都被C肝新藥擠下去。健保署醫審及藥材組副組長黃兆杰表示，為了達成2020年消滅C肝的政策目標，政府自2017年起每年加碼編列專款，用藥金額因此上升。健保資料顯示，去年藥費申報總金額達到2028億元，申報金額第一名為C肝組合用藥，共給付約39.57億元，提供2萬人用藥，平均每人整年花費19.6萬元。第二名也是C肝組合用藥，給付約28.63億元，提供1.4萬人用藥，平均每人整年花費20.2萬元。黃兆杰表示，因為新藥持續引進、老年人口增加，所以藥費較去年增加是可預期的，去年健保申報藥費2083億元，比前一年1967億成長了約6.4%。由於C肝口服新藥療效比以往好，加上政府有2025年消除C肝的目標，自2017年起每年都編列專款，預算逐年增加，第一年編列29.43億，去年已翻倍達到65.36億，預算都全數用完，相對應藥費和人數也會增加，所以一、二名都是C肝口服新藥。雖然C肝崛起，國人主要用藥需求還是圍繞在三高疾病。若以用藥人數排名，第一名仍是降血壓藥，用藥人數高達148.8萬人，去年總給付金額約16億，排行第九，平均每人整年用了1000元藥費。用藥人數第二和第三名都是降血脂藥，分別給付71.5萬人、47.4萬人，平均每人整年用了3000多元藥費。黃兆杰指出，三高藥品的使用量持續上升，與人口老化、慢性病患增加有關。如果要減少慢性病用藥量及金額，有賴民眾配合改善生活型態、規律運動，若能預防慢性病發生，支出就可降低。健保署也透過雲端藥歷幫助民眾和醫師了解用藥情形，若發現有重複用藥，醫師就會重新檢視其必要性，如果不必要就不要開立重複的用藥。除了三高及C肝用藥，還有其他疾病在用藥金額前十名的排行上。第五名是B肝用藥（約18.37億元），第七名是骨髓性白血病用藥（約17.26億元），第八名是乳癌標靶藥（約16.57億元），第十名為Ａ型血友病用藥（約15.89億元）。
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