2020-11-09 科別.骨科．復健
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血友病
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2020-11-05 科別.血液．淋巴
血友病有解？醫師學者攜手用基因編輯技術找治療方向
兩名女學者研發「基因剪刀」獲今年諾貝爾化學獎，國內的陽明大學藥理所講座教授、台北榮總醫師邱士華運用基因編輯技術打造「新式基因精準編輯治療創新平台」，他今天在科技部發表研究成果，指出此平台可用於全身血液疾病基因修復，替血友病、遺傳性視網膜疾病（如夜盲症）等基因受損病症找出治療方向。邱士華說，目前血液疾病只能透過輸血或骨髓移植來減緩，無法根治。正常成人的血紅蛋白（HbA）是由兩個α-球蛋白和兩個β-球蛋白亞基（α2β2）的四聚體組成。血紅蛋白能與氧氣結合，主要功能是將氧氣從肺臟運送至身體其他組織。臨床上最常見的血液疾病，如鐮狀貧血、β-地中海貧血，就是因為β-球蛋白基因（HBB）突變，造成β-球蛋白的結構改變或產量降低，導致血紅蛋白產量或功能異常。他表示，為提供治療方案給這些病友，研究團隊自我組裝超分子奈米分子與奈米探針科技，結合今年獲諾貝爾化學獎的基因編輯技術「CRISPR／Cas9」，能夠高效率將完整HBB基因剪接進入血液細胞內。這項技術上個月發表在國際期刊Science Advances，正申請國內外專利。陽明大學團隊指出，「CRISPR／Cas9」技術利用分子生物技術，有效率並精準修改微生物、動植物與人類的去氧核醣核酸（DNA）。學界以剪刀比喻基因編輯技術，邱士華說，今年獲諾貝爾獎的兩個學者，一人擅長剪下受損的DNA，一個擅長將新的DNA修補進去。若精準剪下受損的DNA，治療就能更精準。兩人相遇後即長期合作，2011年發表研究成果，首度將基因編輯的基礎科學成果轉化為應用技術，創全球先例。
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2020-11-01 新聞.杏林．診間
影／不懼染疫獨自赴陸接血友病童 護理師：沒跟家人說
新北市今舉辦第9屆醫療公益獎及第8屆護理傑出獎聯合頒獎典禮，由市長侯友宜為25名醫師及醫事人員、45位護理人員表揚。其中在疫情高峰期間，單槍匹馬到大陸接我國血友病童回台就醫的護理師張莞爾也獲「醫事服務貢獻獎」。她透露，為了避免家人擔心，也怕孩子在學校遭受異樣眼光，都不敢說去哪裡；對於當時各界的囑目眼光及政治氛圍，她則表示，「單純以身為母親的心情，想盡快把孩子接回來。」新冠肺炎疫情高峰期間，滯留湖北的台籍血友病童「小宇」因藥物用罄，透過各界管道幫忙，才獲千里送藥救命，後續返台問題，又因兩岸政治因素，受到高度關注。當時負責接回小宇的護理師，就是在部立台北醫院擔任呼吸治療師的張莞爾，她不但有護理師及呼吸治療師雙證照，還擁有助產士資格，曾在SARS期間面對高死亡率病毒威脅，照顧確診病患，更參與過八仙塵暴患者的呼吸照護，經驗相當豐富。張莞爾表示，當在詢問有無醫療人員願意前往大陸接機時，沒想太多就自願前往，外界的矚目眼光及政治壓力，都不在考量當中，「單純以身為母親的心情，想盡快把孩子接回來」。她也透露，出發隔天剛好是孩子的開學日，母親因此北上照顧孩子，由於抗煞期間，不少醫護人員的小孩在學校被歧視，加上避免家人擔心，出發前都沒告訴家人要去哪，深夜回到家後，也僅說「加班比較晚回來」，直到中央疫情指揮中心召開記者會前，才跟家人說明狀況。對於順利完成任務後，各界的高度讚譽，今又獲得「醫事服務貢獻獎」，張莞爾謙虛的說，只是實踐醫護人員的使命，身為阿美族的她，未來退休後，也希望能到偏鄉及原住民部落服務，照顧更多族人及病友。
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2020-07-29 科別.血液．淋巴
運動讓血友病患關節受傷？錯！醫呼籲運動增加肌肉強度
血友病患者因為缺乏凝血因子，若是不及時予以治療，可能造成大量失血，或是關節、體內積血而造成內部損傷。因此，血友病患者從小就會被限制上體育課，降低碰撞的機會。但中華民國血液學會理事、三總血友病中心主任陳宇欽表示，血友病患者不能運動是一種迷思，患者需要規律運動訓練肌肉強度，才能對關節有更好的保護。陳宇欽表示，台灣血友病患約1500人，以缺乏第八凝血因子的A型最常見，其次為缺乏第九凝血因子的B型。由於血友病病因是凝血因子濃度不足，會造成嚴重出血。重度血友病患凝血因子濃度小於1％，常出現自發性出血，即使沒有碰撞也會出血，頻率約一個月二至三次；中度血友病患凝血因子介於1％至5％，通常介於是碰撞、受傷時就會出血，頻率約一年四至六次；輕度血友病患的凝血因子濃度則介於5％至40％，發生嚴重創傷或手術時才會有出血不止的問題。而血友病患常因關節出血，刺激滑膜增生，導致更容易出血；因此有許多人認為血友病患因為要避免受傷出血的風險，不能運動。但陳宇欽表示，這是錯誤迷思，血友病患者更應多適當運動，因為運動能訓練肌肉，讓關節有更好的保護。他進一步表示，過去A型患者一周要注射二到三次凝血因子，B型則是每周一至二次，但現在健保已將長效型藥物納入，可拉長藥效半衰期，四到七天注射一次即可，因此可與醫師討論何時運動，以及進行何項運動為佳。陳宇欽建議，可選擇合適的運動項目，如游泳、桌球、羽球、跑步等非接觸型運動，尤其游泳因不增加關節負擔，最為合適。
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2020-07-27 科別.消化系統
最花錢藥品寶座換藥坐 C肝新藥勇奪冠亞軍
過往健保統計年度最花錢藥物，幾乎都由心血管疾病包辦前幾名，自2019年開始，冠亞軍都被C肝新藥擠下去。健保署醫審及藥材組副組長黃兆杰表示，為了達成2020年消滅C肝的政策目標，政府自2017年起每年加碼編列專款，用藥金額因此上升。健保資料顯示，去年藥費申報總金額達到2028億元，申報金額第一名為C肝組合用藥，共給付約39.57億元，提供2萬人用藥，平均每人整年花費19.6萬元。第二名也是C肝組合用藥，給付約28.63億元，提供1.4萬人用藥，平均每人整年花費20.2萬元。黃兆杰表示，因為新藥持續引進、老年人口增加，所以藥費較去年增加是可預期的，去年健保申報藥費2083億元，比前一年1967億成長了約6.4%。由於C肝口服新藥療效比以往好，加上政府有2025年消除C肝的目標，自2017年起每年都編列專款，預算逐年增加，第一年編列29.43億，去年已翻倍達到65.36億，預算都全數用完，相對應藥費和人數也會增加，所以一、二名都是C肝口服新藥。雖然C肝崛起，國人主要用藥需求還是圍繞在三高疾病。若以用藥人數排名，第一名仍是降血壓藥，用藥人數高達148.8萬人，去年總給付金額約16億，排行第九，平均每人整年用了1000元藥費。用藥人數第二和第三名都是降血脂藥，分別給付71.5萬人、47.4萬人，平均每人整年用了3000多元藥費。黃兆杰指出，三高藥品的使用量持續上升，與人口老化、慢性病患增加有關。如果要減少慢性病用藥量及金額，有賴民眾配合改善生活型態、規律運動，若能預防慢性病發生，支出就可降低。健保署也透過雲端藥歷幫助民眾和醫師了解用藥情形，若發現有重複用藥，醫師就會重新檢視其必要性，如果不必要就不要開立重複的用藥。除了三高及C肝用藥，還有其他疾病在用藥金額前十名的排行上。第五名是B肝用藥（約18.37億元），第七名是骨髓性白血病用藥（約17.26億元），第八名是乳癌標靶藥（約16.57億元），第十名為Ａ型血友病用藥（約15.89億元）。
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2020-07-03 養生.保健食品瘋
魚肝油當魚油吃？兩者用途大不同，好處也不一樣
營養師，我最近買了一罐魚油保健食品，妳幫我看一下，每天吃兩、三顆沒問題吧？」營養師接過來看嚇一跳說：「這是魚肝油不是魚油，吃過量了會中毒。」「什麼！魚肝油？魚肝油跟魚油不是一樣嗎？」這是振興醫院營養師林孟瑜親身碰到的例子。她說，魚油跟魚肝油雖然只差一個字，但來源與成分卻差很多，民眾很容易搞混。林孟瑜表示，魚油主要是從魚的脂肪組織中萃取出來，而魚肝油則是由魚的肝臟中萃取出來魚油含有ω-３ 多元不飽和脂肪酸系列中對人體有益的DHA（22碳6烯酸）及EPA（20碳5烯酸）脂肪酸，魚肝油則含有維生素A及維生素D。魚油：清血管魚肝油：保護眼睛、顧骨頭魚油中的DHA對眼睛視力及腦細胞發育有正面助益，可改善記憶力減退。另有研究指出，DHA可降低情感性疾病的發生，包括憂鬱及過動等至於EPA則有降低血脂及減少血栓以及抗凝血的作用，素有「血管清道夫」之稱。台北榮總營養組組長楊雀戀表示，彙整各國家相關學會建議，一般成年人DHA加上EPA的一天攝取量約需要400毫克到600毫克如果是有心血管疾病者，則DHA加上EPA的建議攝取量必須要是一般成年人的2倍，也就是一天800～1200毫克至於懷孕婦女，建議增加ω-３的攝取量，其中DHA每天要攝取200毫克至300毫克。至於魚肝油中的維生素A有助於眼睛視力，另可改善乾眼症及夜盲而維生素D則有助於骨骼的發展及補充，對小朋友骨骼、牙齒的發育及預防老年人的骨質疏鬆均有一定的幫助。魚油：一般不會吃過量魚肝油：吃多累積體內，會中毒既然魚油跟魚肝油都含有這麼多對人體有好處的成分元素，那麼兩種油都多吃不是很好嗎？楊雀戀指出，一般魚油的劑量不大，多吃對正常健康人較不會有太大的問題，但如果魚肝油吃多了，問題就大了，尤其有些民眾誤以為魚肝油是魚油，一旦過度攝取，是會中毒的。維生素A和維生素D都是脂溶性的，跟維生素C是水溶性的並不相同，水溶性的維生素如果過度攝取人體會排掉，但脂溶性並不同，過度攝取會在體內肝臟等器官累積。維生素A和維生素D要如何攝取才不會過量？楊雀戀表示，維生素A的成人建議攝取量，女性為每天600微克，男性則為500微克而維生素D的成人建議攝取量，無論男女均為每天10微克。楊雀戀進一步指出，如果過度攝取維生素A超出建議攝取值的5倍，皮膚會過敏、乾燥及脫皮，並導致肝脾腫大、厭食、關節痛及頭痛若維生素D超過建議攝取值的5倍，則血液中的鈣會太高，進而導致心血管及腎臟病變所以對於維生素A及維生素D的攝取，最好在建議量的2倍以內，是比較安全的範圍。魚油：飯前或飯後吃魚肝油：隨餐吃無論是魚油還是魚肝油，只要弄清楚不要搞錯了，而且依照建議值及指示來吃，對人體才是有益的。楊雀戀指出，魚肝油由於是脂溶性的，所以建議可以隨餐一起吃，可以提高吸收率至於魚油的使用，飯前或飯後服用都可以，但有些人吃魚油易反胃或是脤氣，有的還會拉肚子或是打嗝口排魚腥味，如果要避免這些不適症狀，建議可以隨餐吃，將問題降到最低。林孟瑜則建議，在吃魚油或是魚肝油之前，一定要先分辨清楚，再看罐裝上的建議量，如果是建議吃1~2顆，比較保守可以先從建議最低劑量，也就是1顆吃起。吃魚油主要是攝取ω-３多元不飽和脂肪酸，ω-３是人體必需脂酸，人體無法從體內自行合成，必須要藉由外來轉換補充，那麼要攝取取ω-３，非得要吃魚油不可嗎？天然食物，也能簡單補充到林孟瑜說，魚油是從魚身上萃取來的，直接吃魚當然也可以攝取到ω-３，深海魚含有相當豐富的ω-３，民眾可以多選擇含量比較高的深海魚，包括鯖魚、鮭魚、鮪魚、鯷魚、秋刀魚及沙丁魚等。另外，一般海鮮類如蝦、花枝及牡蠣等也含有微量ω-３。事實上，ω-３不是只有魚才有，一些植物當中也有。楊雀戀說，植物中的α-次亞麻油酸 ，也是屬於ω-３的一種，其進入體內可以轉變成DHA及EPA，只不過轉換的速度較為緩慢，在核桃、蕎麥、大豆及大豆沙拉油、紫蘇油及亞麻仔油等食物中，均含有豐富的α-次亞麻油酸另外，深綠色蔬菜，特別是冬季產的菠菜、白菜、茼蒿、蘿蔔及蕪菁等，因為低溫容易使植物中的α-次亞麻油酸含量增加，是素食者攝取ω-３的主要來源。至於魚肝油中的維生素A跟維生素D，林孟瑜表示，維生素D可由牛奶、雞蛋、鮭魚、鯖魚等食物獲得，曬太陽比飲食更好，藉由陽光的照射，人體內也能自行合成維生素D而維生素A可由牛奶等乳製品、蛋及紅橘色蔬果包括胡蘿蔔、紅椒及木瓜等，富含有維生素A或維生素A先質β-胡蘿蔔素等食物獲得。如果不想太麻煩，不太想去計算維生素A的攝取量，1杯牛奶、1顆蛋、3公分乘以3公分大小丁塊的胡蘿蔔，或是木瓜4到5塊，每天換著搭配一、兩樣吃，就可以攝取到維生素A，由於維他命A會在體內累積貯存，這樣一點點的累積也不會過量，多少可以維持一定的量，是平時自食物中最簡單補充維他命A的方法。魚油抗凝血 手術前要停吃雖然相較於魚肝油，魚油對健康人比較沒有過度攝取的疑慮，但還是有一些族群是不適合吃魚油的，由於魚油有抗凝血的功能，若有肝硬化而凝血功能會變差的病患，不適合吃魚油另外，血友病患也不宜吃，還有平時有服用具有抗凝血功用如阿斯匹靈藥物的人，也不適合吃魚油。另外，如果預計要動手術，則建議術前2個月要停止吃魚油，還有孕婦為避免生產不易止血，建議懷孕32週以後就要停止吃魚油。延伸閱讀: 魚油、Q10，這樣吃最健康！ 垃圾食物傷神經，吃魚油有救?
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