2024-09-24 焦點.健康知識+
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紫斑症
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2024-08-29 焦點.元氣新聞
8歲女童感染侵襲性食人菌！併發四肢猛爆性紫斑症 住院2個月救回一命
台南一名8歲姚姓女童今年4月因嚴重發燒2天，有感冒及嘔吐等症狀，家長嚇得連忙送往成大醫院急診，初步檢查發現女童已有嚴重低血壓、休克等毒性休克症候群，且病情迅速惡化，隨即轉往加護病房，經小兒感染科主任沈靜芬研判為感染「侵襲性A型鏈球菌」，趕緊使用抗生素治療，住院2個月後總算順利康復出院，也讓家長鬆了一口氣。沈靜芬指出，侵襲性A型鏈球菌就是惡名昭彰的「食人菌」，今年在國際間似乎有「捲土重來」增加的趨勢，日本已爆發多人感染，且衛福部疾管署近期也提醒國人注意；成大醫院今年截至目前共有2例感染A型鏈球菌，除姚姓女童外，年初曾收治一名老年人案例，恐顯示社區中仍有病菌存在。她表示，A型鏈球菌感染常見臨床表現像是咽喉痛、咽喉炎、發燒、皮疹等，少數患者會伴隨嘔吐及腹部不適，當發生意識不清、昏迷、持續低血壓、皮膚變色或出現紫斑、呼吸困難時，恐是病情發展為重症，此時若併發毒性休克症候群，病情惡化速度極快，死亡率逾50%。姚姓女童入院時，起初有呼吸急促和活動力下降，檢查後發現罹患肺炎合併嚴重發炎反應、代謝性酸中毒及急性腎功能損傷等情況，病情一度急速惡化且危急，不僅需要插管、緊急接受洗腎，甚至出現罕見四肢猛爆性紫斑症，好在透過成大醫院小兒科重症團隊、小兒感染科、小兒腎臟科、小兒胸腔外科等合作照護下，總算在今年6月重拾健康，順利出院，目前回診追蹤恢復良好。沈靜芬提到，女童因喜愛彈鋼琴及跳舞，治療過程中為改善其四肢血流狀況，避免女童因四肢循環不佳導致缺血壞死，而面臨截肢的情況，團隊透過預防及治療狹心症、心肌梗塞的「護心貼片」，做為局部血管擴張劑使用，效果良好。姚父表示，事發當時心情相當沈重、心急如焚，好在寶貝女兒順利恢復健康出院，很感謝成大醫院小兒科團隊的幫助與治療，真的非常開心，也希望未來政府能多重視小兒科醫療資源，讓醫療團隊能更無後顧之憂照顧你我的寶貝。沈靜芬也說，A型鏈球菌好發於3至15歲兒童或年長者，會藉由飛沫及接觸感染，且暫時並無有效疫苗可預防，目前治療方式主要以及時使用抗生素，透過及早診斷及早治療，多數患者可在幾天至幾週內順利恢復健康。責任編輯：陳學梅
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2024-07-17 醫聲.罕見疾病
血栓性血小板低下紫斑症TTP 病友生活陷3難關
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是一種罕見的血液疾病，發病原因不明，症狀不具特異性，不易在第一時間診斷，若無及時治療，恐危及性命。臺灣罕見血液病促進協會與聯合報健康事業部日前共同舉辦TTP病友聯誼會，協會理事長王建得及台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑在會中分享衛教知識。與會病友皆認為，TTP從確診開始，會經歷診斷難、治療難、工作難等三大難關，希望增加大眾與醫護對疾病的認識，以縮短診斷時間，重回職場工作，並有更多治療選擇。TTP病友稀少，這次有來自台、港兩地病友及家屬參與病友會，透過帶著病友建立診斷與照護經歷地圖，重新回溯罹病過程與心理狀態，藉由彼此經驗分享，互相加油打氣。10餘年復發7次 非常茫然經營FB粉專「十三分之一罕見血液病聯誼會-血栓性血小板低下紫斑症TTP」的張小姐表示，後天性TTP申請納入罕病未果，孤兒病不在專款的保護傘之下，獨自在健保預算中與大病種競爭用藥權益，無法得到相關資源，她生病10餘年復發7次，「每次心裡都沒有期待，感覺非常茫然，能活到現在也是奇蹟了。」這條就醫路因找不到病友非常孤寂，因此很開心能透過病友會串連更多病友，作為彼此的支撐，不再單打獨鬥。病友們也大吐苦水嘆道，常面臨「診斷難、治療難、工作難」三大難事。30餘歲陳小姐說，去年出現間歇性腹瀉、惡心、食欲不振、疲倦、皮膚瘀點和皮疹，經皮膚科醫師轉診至三總血液腫瘤科門診，抽血發現她血小板嚴重低下、貧血、紅血球破碎等，臨床診斷為TTP，處以血漿置換（換血）合併類固醇免疫抑制劑、標靶單株抗體等治療，目前病況穩定，定期追蹤中。治療每劑自費數萬元這幾年因醫療科技進步，治療才有新突破。周聖傑表示，患者在發病時須盡快換血，合併使用類固醇治療；雖然國際治療指引也建議合併使用標靶單株抗體一起治療，但這類藥物在台灣仍屬於適應症外使用，病友每劑須自費數萬元。病友交流 盼更多人了解現在國外有針對TTP研發出抗體新藥，可抑制溫韋伯式因子（vWF）與血小板之間的交互作用，避免超大vWF造成血小板黏附，減緩急性期發生血栓，導致器官損傷、甚至死亡的風險，未來若能引進台灣，與血漿置換、或標靶單株抗體併用，有機會改善病友的治療效果。TTP患者常要出入醫院接受治療，疾病發作時，自身的血液成了凶手，就像是身體藏了一顆致命的炸彈。台港病友藉由交流生病經驗分享，獲得喘息的空間，也期待增加大眾與醫護對於疾病的了解。醫學辭典：血栓性血小板低下紫斑症(TTP)TTP分為先天性及後天性，多數病友為後者，發生率為每百萬人1至4.5位。由於血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，無法切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子（vWF，亦稱類血友病因子），造成血小板過度活化，於全身各處微小血管中形成血栓，容易導致器官損傷、甚至死亡，因此若出現貧血、皮膚紫斑等症狀，須盡快至血液腫瘤科就醫檢查。不過，也因為多處微小血管阻塞，導致發燒、腎功能異常、神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等，被送至急診，急診科醫師要特別留意。想知道更多？歡迎加入TTP患者及家屬成立的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」
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2024-05-24 醫聲.罕見疾病
搶救TTP之12／她罹致命罕見血液病剛出院 接到公司關心電話居然這樣說⋯⋯
「我剛要出院時，公司打電話委婉叫我自願離職，面對我求情再給一次機會，對方回覆為何要請一個花瓶。」陳小姐（化名）罹患有致命危險的罕見血液疾病，剛在鬼門關前走一遭，接受完治療準備出院，此時才接到發病後公司第一次的「關心」。不到40歲的陳小姐罹患的是血栓性血小板低下紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP），該病起因於血液中一種金屬蛋白酶ADAMTS13先天缺乏，或後天受抗體影響而活性低落，無法將類血友病因子（Von Willebrand factor, VWF）切割成更小的單位，增加血小板對內皮損傷區域的粘附，特別是在小動脈和毛細血管相遇的地方，使得通過微小凝塊的紅血球則會受到剪切應力，細胞膜被損壞而破裂，出現血管內溶血及貧血。此外，由於血小板在血栓形成中被耗盡，循環血小板總數將減少，可能造成危及生命的出血，如腦出血等；而血栓可能散佈於腎臟、大腦及其他重要器官，造成腎及神經病變，嚴重將導致死亡。疾病太過罕見不被理解 需自費總額近20萬元用藥度過難關去年中開始，陳小姐陸續出現間歇性腹瀉、噁心、食慾不振、疲倦、皮膚瘀點和皮疹，被皮膚科診所醫師轉診至三軍總醫院內科部血液腫瘤科門診，結果抽血發現她血小板嚴重低下、貧血、紅血球破碎等，主治醫師賴學緯表示，當下臨床診斷即為TTP，是血液科的緊急重症。接著陳小姐經急診入院至重症加護病房，進行緊急血漿置換合併類固醇治療，但病情起伏不定，只能自費總額近20萬元單株抗體利妥昔單抗來治療，才改善臨床情況；前後她住院一個多月，期間ADAMTS13酵素檢驗顯示活性僅有0.6，遠低於標準10％，因此確診為因此TTP。她住院公司沒慰問 出院被勸說自願離職「這個疾病讓我時刻活在未知的恐懼中，連公司也不能理解我。」陳小姐回憶，請病假期間公司一通慰問電話都沒有，病情穩定即將出院之際，公司卻致電委婉勸說自願離職，即使自己求情再給機會，對方仍無情表示「為何要請一個花瓶」、「工作量還好，怎麼會生病？」縱然後來仍能繼續上班，但她自認體力大不如前，容易感到疲累，使剛回職場時長官、同事態度對她不佳，近期才有所改善；罹患TTP後的生活讓陳小姐每天都戰戰兢兢，不知何時再次發作、不知又要住多久醫院、不知是否下次就因病失業、不知是否能再次逃過死神。因此賴學緯建議，除了加強臨床醫療端的衛教宣導，避免較少診治經驗的醫師在患者血小板低下時直接輸注血小板反而加重病情，也呼籲政府可以考慮協助輔導區域核心實驗室的成立，降低醫院酵素檢驗費用，以加速收治醫院的診斷流程及降低醫療花費；此外，利妥昔單抗（Rituximab）已被國際列入頑固性TTP治療標準用藥，國內也許可以給予納入健保給付，已降低患者的經濟負擔。最後希望社會大眾對這些罕病患者能多一份體諒與包容，營造更友善的職場環境，只要能及時治療及追蹤，病友與你我並沒有甚麼不同。
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2024-02-01 活動.活動最前線
免費活動／自在遨遊的海天使-血栓性血小板低下紫斑症TTP病友聯誼會
一、活動目的我們罹患了一種極罕見的血液疾病血栓性血小板低下紫斑症(TTP)....總是擔心身上的紫斑、血栓侵襲著我們，像抱著一顆不定時炸彈一次次被送進急診，有如「深海中無聲吶喊的海天使」極小又脆弱....這幾年相關的疾病衛教資訊越來越多，與我們相同的病友逐漸浮出海面，我們希望舉辦一場實體的病友會活動，一起討論與面對我們的疾病，擁抱生命的挑戰。二、活動特色現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，在這裏，您可以得到：🌟彼此的生命經驗🌟面對疾病的態度🌟日常生活的指引🌟堅實的心靈支柱邀請您參加病友會，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！即使是海天使，您也不再是孤身一人，讓我們互相陪伴，做個自在遨遊的海天使！三、活動資訊📌時間：113年3月30日(六) 14:00-16:20📌地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓(地址：台北市中山區民權西路20號2樓。捷運民權西路站7號出口，步行1分鐘)📌詳細活動及報名資訊請前往報名連結👉 https://reurl.cc/G4nnjD
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2024-01-18 醫聲.罕見疾病
搶救TTP之11／TTP患者反覆復發恐自費數萬元 專家：或可認列罕病減負擔
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD「他在護理站辦出院手續時，突然病情發作昏倒，急送加護病房洗血才脫離險境。」馬偕紀念醫院血液腫瘤科資深主治醫師張明志表示，血栓性血小板低下紫斑症（TTP）患者有三成會反覆復發，若沒有及時處理，恐有生命危險；對於後天型TTP未被認列罕病，他認為，主管機關或許可考慮患者的困境，比照另一種非遺傳性罕病，擴大解釋罕病定義。血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是種罕見血液疾病，當血液中的ADAMTS13酵素先天缺乏，或後天受抗體影響而活性低落，將使血小板過度活化，發生血管內溶血，於全身各處小血管形成無法消融的血栓，以及破碎的紅血球，造成血管狹隘，紅血球通過時被擠壓破裂，使得血管內溶血惡化，導致貧血；而血小板也因過度活化而大量消耗、數量急劇減少，出現出血、皮膚紫斑，血栓更散佈於腎臟、大腦及其他重要器官，造成腎及神經病變。TTP復發因子不明 ，無及時診治死亡率高 執業40餘年、診治過20多名TTP患者的張明志說，TTP也會造成神經、腎臟問題，因此患者發病送急診後，多再從神經內科、腎臟科轉介至血液科，「以前大家認知不足，導致患者沒有及時得到處置，死亡率高達二成。」張明志表示，診斷TTP最準確的方式，是檢驗ADAMTS13酵素，但耗時數日至一週，緩不濟急，所以醫師多從臨床症狀、血液抹片判斷，初步排除高血壓、懷孕等可能性後，就投予血漿置換術（俗稱換血），必要時再加上類固醇、單株抗體利妥昔單抗（Rituximab），直到血小板數目、ADAMTS13恢復，「TTP是自體免疫疾病，但還沒辦法說明誘發TTP復發的風險因子有哪些，血漿置換後ADAMTS13及血小板數目恢復的速度越慢，越可能反覆復發。」他說，患者需承受不知何時復發的心理壓力，難以規劃長遠未來，但仍鼓勵勇敢活下去，像是曾有位40歲女牧師出現發燒、神智混亂、貧血等TTP典型症狀，雖酵素檢驗結果尚未出爐，仍先給予換血、利妥昔單抗，患者對治療反應良好，追蹤30年至今病情穩定、從未復發。如何助TTP患者？專家：後天性或可認列罕病 也先將單株抗體納保去年8月衛福部考量到先天性TTP為先天性遺傳疾病，且治療藥物要價高昂，決定將其認列為罕病，人數較多的後天性則無，讓不少後天性TTP患者需自費使用不在適應症內、要價5到6萬元的利妥昔單抗，增加經濟負擔，張明志表示，主管機關或許可參考已被列為罕病，但為體細胞突變後造成、並無家族遺傳傾向的陣發性夜間血紅素尿症（PNH），擴大解釋罕病定義，將後天性TTP列為罕病。現在國外已有減緩TTP症狀的新型抗體藥物，但尚未被引進台灣，張明志表示，若要盡快幫助TTP患者，可將目前患者使用前，需經專案事前審查的利妥昔單抗納入健保，不僅能確保患者常規使用，也減輕患者經濟壓力。想知道更多資訊，歡迎關注「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」FB粉絲專頁
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2024-01-06 醫聲.罕見疾病
搶救TTP之10／出現紫斑、貧血、腎臟問題可能不是紅斑性狼瘡？專家：跟TTP差在「這個酵素」
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD去年底人稱「最美周芷若」的港星周海媚逝世，外傳她飽受紅斑性狼瘡（SLE）所苦，始終未獲證實，但也引起世人對該病及其他症狀類似的疾病如血栓性血小板低下紫斑症（TTP）的關注，曾有TTP患者出血嚴重送加護病房洗血才轉危為安，2年後竟又復發送急診，再次脫險後就不敢掉以輕心，固定回診追蹤至今。台中榮民總醫院血液腫瘤科醫師滕傑林表示，紅斑性狼瘡和血栓性血小板低下紫斑症的症狀雖皆為免疫疾病，患者都會出現血小板低下、紫斑和腎臟問題等，嚴重者甚至過世，但兩者的致病機轉不同。前者是免疫系統錯認自己的細胞是外來的而開始攻擊，造成全身器官組織如皮膚、關節、血液、腎臟及神經系統發炎；後者是血液中的ADAMTS13酵素受抗體影響而活性低落，導致全身各處微小血管形成血栓，出現血小板低下造成的紫斑，以及血管內溶血造成的貧血等症狀。紅斑性狼瘡？血栓性血小板低下紫斑症？驗酵素就知道！「只要檢驗ADAMTS13酵素就可判別。」滕傑林說，酵素檢驗須等一周才知道結果，但約莫5年前起，只要醫師臨床判斷可能為TTP患者，就會先投予血漿置換（俗稱洗血）作為急性期處理，目前判斷從未失誤過。精準判斷的背後，是20餘年臨床經驗的累積，滕傑林回憶，他剛執業時遇到一名70歲老翁，因血小板低下而直覺性地安排輸血小板，但患者接續發生癲癇，經神經內科醫師提醒後，他看血液抹片發現破裂的紅血球，才改洗血處置，「患者血小板低下是因為形成血栓，若再輸血小板，反而會加重病情。」雖然換血成功率高達九成，卻有五成患者日後會再復發，滕傑林表示，曾有位60歲婦人出血嚴重、血糖很低，送加護病房緊急洗血才脫離險境，回診幾個月後自覺已經好了，不再回診，2年後又再度復發，此次痊癒後就固定每3個月回診至今。TTP檢驗酵素預防給藥 台灣醫師竟越做越賠錢？但滕傑林坦言，目前患者回診僅是一般抽血，不像義大利部分醫院是每6個月檢驗一次ADAMTS13酵素，一旦數值開始往下掉，即使尚未出現症狀，也會先給予預防性治療，甚至是縮短恢復時間的新藥；若有需要，酵素檢驗亦可急件處理。「就算新藥進入台灣，現在國內酵素檢驗一次耗時一週、要價幾萬元，難以達到像義大利那樣預防性投藥早期治療。」滕傑林也說，台灣TTP治療是走健保DRGs「論質計酬」流程，意即針對同一種疾病相同複雜程度，醫院不論採用何種治療方式、住院天數多寡，健保的給付都一樣，「但檢驗、治療，或者讓患者住在加護病房觀察，都會衝破DRGs的上限，等同醫師做越多賠越多，這也影響到病人的治療效果。」因此，滕傑林認為，TTP須先從DRGs中獨立出來，而目前後天性TTP無法被認列為罕見疾病，那政府是否有可提供其他資源患者？「醫界認為，若要像義大利這樣可以及時幫助患者，國家必須改變對衛生政策的看法，台灣健保是全有全無制度，鄰近日本是部分負擔，新加坡是強迫健康儲蓄，政策上的檢討改進，才能讓重病患者及時得到處置。」想知道更多？歡迎加入TTP患者及家屬成立的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」
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2023-11-26 醫療.消化系統
整個肚子痛？指不出位置？醫：「廣泛性腹痛」通常嚴重，應盡速就醫！
肚子痛日常相當常見，但如果出現整個肚子都在痛、面積廣泛、指不出位置的情況就得提高警覺。大灣健全診所家醫科王威傑醫師提醒，「廣泛性腹痛」通常沒好事，往往代表著有嚴重的問題存在，建議盡速就醫，不要再觀察。 整個肚子都在痛？指不出位置？廣泛性腹痛」通常問題嚴重！ 王威傑醫師表示，廣泛性、難以定位、說不出哪裡痛、按壓也未必壓得出位置的腹痛，通常和臟器破裂、內分泌代謝、嚴重發炎有關。例如主動脈剝離、中空器官破裂、糖尿病酮酸血症、骨盆腔發炎、發炎性大腸炎、缺血性腸炎、紫斑症等。 主動脈剝離：腹主動脈剝離常見在中腹部一帶，但是嚴重時也可能無法定位，患者常會喊著就是肚子很痛，卻不知道哪裡痛，另也常見出現背痛、冒冷汗等。 臟器破裂：各臟器破裂除了該處疼痛，也可能因出現空氣空間而使得疼痛無法定位，例如卵巢、子宮、腸道等。腸道破裂也可能使得細菌外流，使周遭臟器大範圍發炎。 糖尿病酮酸血症：糖尿病的酮酸中毒，多數也是在下腹疼痛，但指不出實際位置，患者通常也會有喘的症狀出現。此情況在血糖控制不穩、近期合併感染的患者更需要特別留意。 骨盆腔發炎：骨盆腔位在下腹位置，發炎時常見是整個骨盆腔都一起呈現充血、發炎反應，因此大多情況下是一整個下腹疼痛，也較難以言喻確切疼痛位置。 發炎性大腸炎：較嚴重的發炎性大腸疾病，例如克隆氏症，通常是整個大腸一起發炎，位置就會廣泛。其他症狀也包括了腹瀉、血便、貧血、體重減輕、結節性紅斑等。 缺血性腸炎：缺血性腸炎的腸中風，常見位置在左上腹、右下腹等處，不過也有可能出現位置較大、分辨不出位置的情況。若遲未就醫將有在短時間內腸道壞死、致命的風險。 紫斑症：血管性疾病的紫斑症也會出現無法定位的腹痛，在這之前通常也會先出現發燒。其他症狀也包括暫時性的關節疼痛或關節炎，也因血管發炎皮膚會出現紫色斑塊的症狀。 肚子痛指不出位置、範圍廣？醫：盡速就醫，尤其風險族群！ 民眾一般在遇到腹痛時常會再多加觀察，王威傑醫師提醒，遇到說不出個所以然的腹痛盡速就醫為佳，別再觀察。特別是曾有消化性潰瘍、心血管疾病、糖尿病、血糖控制不佳或近期出現感染等疾病史；以及進行過腹腔手術、或是發生過車禍；年紀大於80歲的年長者；或是出現四肢體紫、發燒超過３天等合併其他不尋常症狀等，這些高危險病史或無法判斷腹痛原因的族群都應特別留意。 腹痛指不出位置＋危險徵兆 醫：即刻就醫，不可拖延！ 王威傑醫師也提醒，如果腹痛指不出位置，又出現了「危險徵兆」，通常意味著病況已經相當嚴重，甚至可能危及性命。包括了腹壁僵直、按壓放開之後更痛的反彈腹痛、意識不清、冒冷汗、喘、脫水、血壓降低、血便、腹痛且痛到背後等，如有觀察到這些症狀應即刻就醫尋求緊急醫療協助，以確保生命安全。 以上新聞文字、圖片皆屬《今健康》所有，網站、媒體、論壇引用請註明出處。延伸閱讀：．幾歲開始老很快？醫師曝3年紀是「斷崖式衰老」關鍵，6方法延緩老化．右下腹痛怎麼辦？可輕微也恐致命！醫指3情況早檢查不要拖．肚子痛、腹瀉怎麼辦？痛到什麼程度該就醫？緩解方式一次看責任編輯：陳學梅
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2023-10-25 醫療.消化系統
染幽門桿菌多半無症狀 代謝症候群、胰島素阻抗都可能與它有關
感染感染幽門桿菌多半「無症狀」，卻與「胃癌」息息相關。國健署指出，九成的胃癌病患都曾感染幽門螺旋桿菌。書田診所胃腸肝膽科主任醫師康本初表示，近來發現「代謝症候群」、糖尿病前期的「胰島素阻抗」、「慢性蕁麻疹」可能都與幽門桿菌有關，不可輕忽。九成胃癌患者曾感染幽門螺旋桿菌國健署指出，高達九成的胃癌患者曾感染幽門螺旋桿菌，感染後將降低胃酸強度、使胃部發炎，慢性發炎可能進展成胃癌。康本初也說，幽門桿菌是多種胃病的致病因子，從胃炎、胃潰瘍、胃癌（腺癌）到胃淋巴癌都已證實與幽門桿菌相關。至於胃以外的疾病，如缺鐵性貧血、維他命B12缺乏、免疫性血小板低下紫斑症也可能是幽門桿菌造成。幽門桿菌經口感染 多半不會有症狀康本初指出，幽門桿菌常因飲水、共食而經口感染，多半不會有症狀，不僅造成胃癌，可能還與「代謝症候群」有關。年約30歲的患者林先生，健康檢查時發現有幽門桿菌感染，近期不時有腹脹感，就醫檢查發現，除了幽門桿菌感染外，更合併腰圍超標，血糖、三酸甘油脂偏高的問題，是典型代謝症候群。治療時除飲食管理及增加運動量外，也建議進行幽門桿菌滅菌治療，根據研究，胰島素阻抗指數在滅菌後也會下降，對改善代謝症候群可能有幫助。「幽門桿菌與多種疾病相關。」康本初建議，胃部長期有不適症狀者，如胃痛、腹痛、消化不良等；患有胃部疾病，如胃炎、胃潰瘍等；有胃癌家族史，家中有人感染幽門桿菌，有代謝症候群、胰島素阻抗、慢性蕁麻疹等民眾都建議接受幽門桿菌檢測。平時應注意環境及食物清潔，降低感染機會，有幽門桿菌者若有任何消化方面的症狀，胃鏡檢查也是非常重要的。責任編輯：葉姿岑
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2023-10-13 醫聲.罕見疾病
搶救TTP之9／老先生出現貧血、昏昏沉沉、血尿，住院80幾天終脫險，但另一人「進加護病房沒再出來過⋯」
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD一名69歲的老先生某天突然出現貧血、意識改變、血尿等症狀，被送入亞東紀念醫院急診時，又因出現抽筋而轉往加護病房，醫師初步懷疑他罹患血栓性血小板低下紫斑症（TTP），等不及診斷結果，便先予以血漿置換術（俗稱換血）及類固醇治療，期間經歷咽喉出血、肺部感染等危機，最終幸運地在80餘天後出院。亞東紀念醫院腫瘤科暨血液科主任林世強回憶，老先生從其他醫院轉送來時，已出現抽筋和溶血導致的昏昏沉沉、意識改變、黃疸、血尿等症狀，高度懷疑是罹患TTP，但抽血檢驗須等幾天，因此先轉往加護病房，每天施予類固醇、一次4小時的血漿置換術，也加上共4劑的利妥昔單抗（Rituximab），中間一度發生血小板低造成的咽喉出血，以及抵抗力差感染黴菌、病毒引發的肺炎，所幸經過80餘天治療後，終於順利出院，「前陣子還自己走進診間，現在一個月回診一次。」TTP診斷不易 病情發展快又兇猛 醫曾見患者「進加護病房沒出來」讓老先生數次處於生死關頭的血栓性血小板低下紫斑症（TTP），是種可能多次復發的罕見血液疾病，當血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，將使血小板過度活化，於全身各處小血管形成血栓，造成血管狹隘，紅血球通過時被擠壓破裂，發生血管內溶血，導致貧血；而血小板也因過度活化而大量消耗、數量急劇減少，出現出血、皮膚紫斑。由於TTP發生率僅百萬分之一，且病情來得快又兇猛，有時會來不及確認是否罹患TTP，醫師就需要緊急治療，而治療經驗也往往成了病人活命的根基。「此時絕不能輸血，否則是火上加油。」林世強表示，若覺得血小板數量減少而輸血，反而會造成更多血栓，因此正確的處置方式，是進行血漿置換術合併類固醇，讓血小板恢復正常，再施以免疫抑制劑利妥昔單抗抑制抗體。然而，還是有些患者不敵TTP過世，林世強分享，2010年他剛進入亞東醫院服務時，尚無ADAMTS13酵素檢驗技術，就遇過一位患者出現血管內溶血、血小板低下、發燒、神經學症狀如意識模糊、腎功能異常等5大TTP主要症狀，緊急處置後病情改善有限，「他進加護病房後，就再也沒看到他出來。」今年過年前，也有位TTP患者來不及治療離世。救命藥需自費 國外治療建議新藥尚未入台除了TTP造成的生命威脅，林世強也觀察到患者面臨的經濟壓力。他說，TTP未被列入重大傷病，不能免繳健保部分負擔費，且雖國際已將利妥昔單抗列入TTP治療指引，但在台灣為適應症外使用，患者須自行負擔數萬元費用。目前國外已有減緩TTP症狀的新型抗體藥物被納入治療指引，但還沒被引進國內，「期待新型抗體藥物未來能引進台灣，有適應症內的藥物治療。」林世強指出，「TTP患者最好是能接受類固醇、利妥昔單抗和新型抗體藥物三種治療，尤其容易復發、症狀嚴重的高風險族群更應該要使用新藥。」目前TTP患者及家屬成立相關的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」，林世強表示，TTP發病人數少、存活下來的人更少，組織起來的確不容易，也許可請教有類似經驗的罕病基金會，並讓更多患者或疑似的民眾方便找到資訊，彼此也可互相陪伴、交流，走過這段辛苦的時光。林世強提醒， 如果民眾出現血管內溶血、血小板低下，或發燒、腎功能異常、神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等全身多處微小血管阻塞所引發的症狀，就須盡快至大醫院的血液科進行檢查，能有較具經驗的篩檢流程與照護團隊幫助診治。
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2023-04-24 醫聲.罕見疾病
搶救TTP之8／她得怪病8年發作4次 皮下出血險要命
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD音樂教室裡悠揚琴聲響起，「這首歌的歌詞講述起風浪時，有神與你一起。」詩歌《安靜》是陳姓國中音樂老師的心靈寄託，但這平靜的生活卻得來不易。8年前陳小姐開始出現血小板數量急降、皮下出血、泡泡尿等症狀，怪病纏身甚至危及生命，當時被診斷為免疫性疾病——紅斑性狼瘡（SLE），但病情起伏不定，後來有醫師覺得很像另一個免疫性疾病先天性血栓性血小板低下紫斑症（TTP）的症狀，在採取相關治療後，已一年沒有發病。這曲折離奇的看病過程，讓她顯得無奈，最大的願望就是希望不要再發病就行。【關心TTP病友，請加入「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團】血小皮劇減皮膚出現紅斑 怪病讓她8年進出醫院無數次陳小姐第一次發病早在2014年7月，此前半年她身體就已有異狀，不僅長期感冒、發高燒，還陸續出現左腎積水、血小板數急降、皮下出血。「當時腎臟科醫師先以腎毒為由，進行血漿置換術（換血），他們說，『我們先救妳的命，再來查原因。』但一直無法找出確切原因。」腎臟科醫師找不出病因後，她改看免疫風濕科，在不同診間來回奔波，最後被診斷罹患紅斑性狼瘡，並開始吃類固醇控制病情，但病情仍起起伏伏。「我都覺得莫名奇妙，即使是被診斷為紅斑性狼瘡，但連醫師都說我跟一般的紅斑性狼瘡患者不同⋯⋯。」直到去年5月第四次病發，血小板數量只剩1萬多非常危急，免疫風濕科醫師緊急照會血液科醫師討論病情，「最後醫師說，我雖然罹患紅斑性狼瘡，但發病的時候，是以TTP的方式來表現，因此改用TTP的治療方式。」現在陳小姐固定兩個月回診一次，且每天吃一顆免疫抑制劑；若發病，則每天進行一次換血，並施打抗癌單株抗體藥物。紅斑性狼瘡？血栓性血小板低下性紫斑症？陳小姐的病情目前被免疫風濕科醫師診斷為非典型的紅斑性狼瘡患者，台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑卻認為，雖然紅斑性狼瘡與後天性TTP皆為免疫失調導致而成，臨床上的確常見兩者合併出現，但陳小姐僅30多歲就一直反覆發病，也可能是罹患先天性TTP。由於紅斑性狼瘡與TTP的鑑別診斷不易，最能精準診斷的方式就是基因檢測，但因要價不菲，他建議懷疑的患者可先檢驗血液中的ADAMTS13酵素，確認其是否受抗體影響而活性低落，導致全身各處微小血管形成血栓。尤其先天性TTP患者天生缺乏ADAMTS13酵素，容易反覆發病，因此懷疑的患者更須特別在非發病時，檢驗ADAMTS13酵素。如為先天性TTP，患者就不需使用免疫抑制藥物，但得每二至三周補充一次冷凍血漿，終生皆如此，以防復發。TTP是發生率百萬分之一、可能多次復發的罕見血液疾病，患者一發病，將出現血管內溶血、血小板低下等症狀，部分患者甚至發生發燒、神經學症狀、腎功能異常等，需在短時間內給予治療，如換血、免疫抑制劑，但患者常因診斷不易而陷入危險中。2步驟判斷就醫與否 建議紀錄發病前後身心狀況由於TTP的診斷困難，「有無可能提早發現異常提早治療？」常陪伴陳小姐就醫、被醫師頒發「最佳警覺獎」的李小姐（化名）分享，若尿液顏色持續不正常或出現尿泡，患者應開始警惕，身上再出現邊緣模糊的紅斑，且快速增加、擴大，就應盡快就醫，最好的方式是紀錄每次病發前後的生、心理狀態，追蹤病情發展。為了與自己的疾病和平共處，陳小姐注意到每次病發前，都會身體疲倦、情緒波動大，因此她除了盡力維持作息正常，配戴智能手錶監控自身健康數值，力求完美的她，也開始學會放寬心，「自己不放寬心，就是身體出問題，除了自己不舒服，愛你、關心你的人也會難過。」期望透過多管齊下，能繼續控制病情。
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2023-03-21 醫聲.罕見疾病
搶救TTP之7／罕見血液病TTP治療不即時恐要人命 醫師呼籲應增加治療武器
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是種發生率百萬分之一、可能多次復發的罕見血液疾病，一旦患者病發，需在短時間內給予治療，但常因診斷不易而陷入危險中，加上目前國內能用的藥物有限，國外有些新開發的藥物也尚未被引進核准，增加臨床治療的困難。因此醫師建議，須加強民眾、醫療人員對TTP的認識，國內也應盡快納入新治療武器。【關心TTP病友，請加入「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團】藉由TTP衛教資訊平台 盼縮短患者診斷時間 爭取搶救時機血栓性血小板低下紫斑症（TTP）發生率極其微小，台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，以台大醫院為例，一年平均只有1、2人，過去累積至今30餘例個案；而目前推估全台一年新診斷患者僅10餘位，十分罕見。有鑒於TTP在內的罕見血液病發生率不高，國人普遍對其缺乏認識及了解，以致常發生延遲診斷，臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得，邀請同儕一起成立台灣罕見血液病促進協會並出任理事長，加強民眾及專業人員的醫療知識。他表示，過去醫師即使懷疑患者罹患血栓性血小板低下紫斑症（TTP），但也沒有診斷的方法或管道，患者可能在診斷、治療過程中飽受煎熬，甚至死亡。王建得認為，目前的當務之急是提供懷疑的患者、醫療人員TTP相關的資訊，因此協會除了持續建置TTP衛教內容，也將邀請患者、醫師分享實際經驗，提高社會認知度之餘，同樣期盼引起大家一同關切，注入更多診斷、治療的資源。TTP是什麼？中文名稱是什麼？根據國外研究報告指出，5％的血栓性血小板低下紫斑症（TTP）患者是先天基因突變所致，其餘為後天免疫型。若血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，將無法切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子（vWF, 亦稱類血友病因子），導致其變得太長，功能也會過強，造成血小板過度活化，並於全身各處微小血管中形成血栓，使紅血球通過血栓處破裂，發生血管內溶血現象及貧血；同時血小板也因為過度活化而大量消耗、數量嚴重低下，出現出血，皮膚紫斑等症狀。因此當出現以下5大症狀就要懷疑：1.血管內溶血 2. 血小板低下 3. 發燒4.神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等 5.腎功能異常其後三者不一定要出現，但都是全身多處微小血管阻塞所引發的症狀。在鬼門關前搶救TTP患者 台灣目前治療武器卻有限血栓性血小板低下紫斑症（TTP）患者通常在發病時被送往急診，但症狀多元，又與免疫性血小板減少性紫斑（ITP）、伊凡斯症候群（Evans syndrome）、非典型溶血性尿毒症（atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS）相似，若醫師經驗不足，恐錯失救治機會。周聖傑也指出，雖然TTP臨床診斷上是以抽血有無ADAMTS13酵素為確診標準，不過檢驗耗時，且TTP治療常常分秒必爭。醫師若有懷疑，就會先處以血漿置換術，合併類固醇免疫抑制劑，待血小板恢復才停止。要注意的是，有些患者血漿置換後，血小板恢復正常，但ADAMTS13依然偏低，代表抗體仍在，可能需要使用免疫抑制藥物，如利妥昔單抗（Rituximab）等來抑制抗體。即使利妥昔單抗已被國際列入TTP治療指引，不過對於TTP為適應症外使用，患者須自行負擔數萬元費用。而現在國外有一種新型以拮抗vWF來治療TTP的抗體藥物，可阻擋vWF與血小板結合，大幅減緩TTP的症狀，但尚未被引進國內，「TTP最好能同時進行血漿置換、免疫抑制藥物及這個新藥共三種治療，可有效增加救治的機會。」周聖傑補充。TTP患者治療一次定生死 或終生抗戰對於誘發血栓性血小板低下紫斑症（TTP）的因素，周聖傑表示，目前尚未有定論，因此難以預防，ㄧ旦發病，恐會要人命，如有位患者病程惡化極快，即使施予血漿置換、免疫抑制劑，患者仍陷入昏迷、出現癲癇，最終離世。所幸大約6、7成TTP患者第一次發病且治癒後，未再復發，如曾有一名病患發作當下昏倒送醫，經過緊急救治後已無大礙；少數患者則會反覆復發，徘徊在生死關頭。周聖傑建議，發病後幾個月須密切抽血追蹤，若是確診為更少見的先天型TTP患者，因為天生缺乏ADAMTS13，不需要免疫抑制藥物，但必須每二至三周補充一次冷凍血漿，終生皆須如此，以防復發。
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2023-01-01 新冠肺炎.COVID-19疫苗
70多歲男打完莫德納返家途中死亡！獲VICP救濟30萬元
最新疫苗受害救濟出爐，根據衛福部預防接種受害救濟審議小組（VICP）第193次會議紀錄，此次審議90案，獲救濟共12案，指揮中心發言人莊人祥表示，其中70多歲男性施打莫德納疫苗，後續於返家途中死亡，個案本身有冠心症、高血壓性心臟病、心肌梗塞及心房顫動等病史，依症狀發生時間及臨床表現，較可能致死原因為潛在心血管疾病急性發作，但無法排除過敏性休克的可能性，因此核予救濟金30萬元。另外，嘉義縣方○○（編號：3229）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，個案左腋下淋巴結腫大之症狀與接種卡介苗相關，依據「預防接種受害救濟基金徵收及審議辦法」第18條第1項及其附表其他不良反應給付之規定，核予救濟金1萬元。高雄市胡○○（編號：3664）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，個案局部脂肪萎縮症狀無法確定與接種 AZ疫苗之關聯性，依據「預防接種受害救濟基金徵收及審議辦法」第18條第1項及其附表其他不良反應給付之規定，核予救濟金1萬元。桃園市符○○○（編號：3316）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，個案膿瘍培養結果為表皮葡萄球菌，屬感染症，惟個案皮膚紅腫症狀仍無法確定與接種高端疫苗之關聯性，依據「預防接種受害救濟基金徵收及審議辦法」第18條第1項及其附表其他不良反應給付之規定，核予救濟金1萬元。高雄市蕭○○（編號：2194-2）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，個案於住院治療前有扁桃腺炎及腹瀉等感染情形，個案胃鏡檢查顯示十二指腸發炎，惟個案腸胃道症狀仍有可能為過敏性紫斑症所致，其症狀無法確定與接種季節性流感疫苗之關聯性，適用行政程序法第128條第1項第2款規定「發生新事實或發現新證據者，但以如經斟酌可受較有利益之處分者為限」，爰依據「預防接種受害救濟基金徵收及審議辦法」第18條第1項及其附表其他不良反應給付之規定，核予救濟金2萬5000元。新竹縣趙○○（編號：3535）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，個案接種疫苗後出現蕁麻疹之症狀與接種 AZ疫苗相關，依據「預防接種受害救濟基金徵收及審議辦法」第18條第1項及其附表其他不良反應給付之規定，核予救濟金1萬元。高雄市陶○○（編號：3097）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，個案本身具類風濕性關節炎病史，於接種疫苗後出現全身紅癢情形，經診斷為蕁麻疹。其症狀距離接種時間已2週，惟仍無法確定與接種AZ疫苗之關聯性，依據「預防接種受害救濟基 金徵收及審議辦法」第18條第1項及其附表其他不良反應給付之規定，核予救濟金5000元。高雄市徐○○（編號：3114）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，個案接種疫苗後23日出現視力模糊情形，經診斷為視神經炎。個案之抗磷脂抗體檢驗結果顯示為陽性。惟其症狀仍無法確定與接種AZ疫苗之關聯性，依據「預防接種受害救濟基金徵收及審 議辦法」第18條第1項及其附表其他不良反應給付之規定，核予救濟金2萬元。新北市林○○（編號：3022）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，個案接種疫苗後因持續發燒、不適等情形就醫，經診斷為肺炎合併敗血症。而AZ疫苗係屬非複製型腺病毒載體疫苗，並不具致病力，不會造成感染症。個案之相關檢驗及檢查結果並不符合血栓併血小板低下症候群之臨床表現。惟其症狀仍無法確定與接種AZ疫苗之關聯性，依據「預防接種受害救濟基金徵收及審議辦法」第18條第1項及其附表其他不良反應給付之規定，核予救濟金4萬5000 元。桃園市王○○（編號：2979）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，個案接種疫苗後3日因發燒、肌痛及噁心感等情形就醫，影像學檢查顯示腦皮層微小靜脈血栓。血小板檢驗結果不符合血栓併血小板低下症候群之臨床表現。惟目前醫學實證顯示此年齡層於接種AZ疫苗後27日內靜脈血栓之發生率有上升 情形，且個案無血栓相關危險因子疾病史。研判個案症狀無法確定與接種AZ疫苗之關聯性，依據「預防接種受害救濟基金徵收及審議辦法」第18條第1項及其附表 其他不良反應給付之規定，核予救濟金3萬元。台中市廖○○（編號：3685）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，個案接種疫苗後15分鐘即出現嘔吐、胸悶喘等情形，依病歷記載及處置方式無法確認是否為急性過敏反應，研判其症狀無法確定與接種高端疫苗之關聯性，依據「預防接種受害救濟基金 徵收及審議辦法」第18條第1項及其附表其他不良反應給付之規定，核予救濟金5000元。另個案到院後影像學檢查結果顯示疑似有近期梗塞，又個案本身具多重心血管疾病史，故其疑似中風情形與接種高端疫苗無關，依據「預防接種受害救濟基金徵收及審議辦法」第 17 條第1款規定，不予救濟。台北市王○○（編號：3732）本案經審議，依據病歷資料記載、臨床表現及相關檢驗結果等研判，依據申請書記載，個案接種疫苗後19日起陸續出現肩痛、呼吸喘及嘴唇、手部出血點等情形，於接種後45日就醫，血液檢驗結果顯示血小板低下及貧血，檢查結果不符合血栓併血小板低下症候群之臨床表現。查個案本身有糖尿病、慢性腎病及胃潰瘍等疾病史，其下肢水腫及貧血情形與其潛在疾病有關，惟其血小板低下情形仍無法確定與接種AZ疫苗之關聯性，依據「預防接種受害救濟基金徵收及審議辦法」第18條第1項及其附表其他不良反應給付之規定，核予救濟金3萬元。
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2022-03-15 該看哪科.消化系統
國中女生噁心上腹痛 查出原來是幽門螺旋桿菌感染
一名13歲國中女學生長期上腹痛及噁心已經有好長一段時間，甚至影響到她的生活作息。胃鏡檢查發現，她的胃內壁有廣泛性的發炎，所幸尚未造成潰瘍。經過檢測之後發現是幽門螺旋桿菌感染，在藥物治療之後，現在已經完全沒有症狀。台中市大里仁愛醫院兒童腸胃科醫師曾文禹指出，幽門螺旋桿菌是一種格蘭氏陰性微嗜氧菌，常躲藏在兒童的胃黏膜上，在成人可以造成慢性胃炎，胃及十二指腸潰瘍，胃癌及黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。幽門螺旋桿菌在台灣感染兒童的盛行率隨著不同區域而有所差別，在6至30%左右，主要經由糞口傳染，或者食用遭到汙染的食物或水而被感染，因此在家庭中極易傳播。曾文禹說，幽門螺旋桿菌感染除了以上腹痛、持續性的嘔吐、消化道出血表現以外，亦可能造成營養不良、免疫性血小板低下紫斑症、難治型缺鐵性貧血、維生素B12缺乏以及眼睛、皮膚或是精神相關的症狀。他說，悶悶的腹痛是兒童及青少年常見的症狀之一，它不像急性腹痛可以明確指出腹痛點，卻常常容易影響生活與課業。儘管大部分的慢性腹痛不容易找到原因，在適當儀器的協助下某些病患可以找到病因並可以治癒。目前最準確的方式是做上消化道鏡，也就是俗稱的胃鏡，用以確認胃部與十二指腸的黏膜受損，同時進行切片與快速尿素酶檢驗，來偵測是否有幽門螺旋桿菌造成的感染。確認感染之後，即可以使用抗生素與氫離子幫浦抑制劑作治療。
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2021-10-11 該看哪科.消化系統
血小板低下 醫：小心幽門桿菌感染
健康意識抬頭，許多人定期做健康檢查，常會注意血小板數值，但輕微的血小板低下，往往因為無症狀而易忽略。有研究指出，幽門桿菌感染可能與血小板低下有關，醫師建議，若血小板健檢數值出現異常，應盡速就醫，避免遭幽門桿菌感染，增加胃癌發生機率。書田診所胃腸肝膽科主治醫師康本初表示，血小板主要功能，是參與人體的凝血作用，由骨髓製造後進入血管，當血管缺損時，血小板會經由一系列的反應，形成血栓幫助止血。幽門桿菌是人體胃內的一種細菌，主要是經口傳染，感染後會發生一些胃部的疾病，大多沒有明顯症狀，等到引發胃炎、胃潰瘍時，才會有上腹痛、消化不良等明顯症狀。更要注意的是，感染幽門桿菌可能增加罹患胃癌機率。除了胃疾外，也可能引起免疫性血小板低下紫斑症（ITP）、貧血等。「血小板低下」是指血液中血小板小於10萬/mm3，除了幽門桿菌感染外，可能因為製造不足、破壞或耗損太多，累積在過大的脾臟所致。至於血小板低下與幽門桿菌關係，康本初說，幽門桿菌所帶的某些抗原，類似血小板的結構，進入到身體後，體內的免疫細胞會誤認血小板是外來物質，加以攻擊破壞，因此造成血小板低下。康本初表示，是否感染幽門桿菌，可經由呼吸試驗、糞便抗原測試、內視鏡黏膜組織直接檢測等方式進行檢驗。若血小板低下，經過治療可將幽門桿菌根除，血小板數目有可能會回升，康本初提醒，日常生活需注意環境清潔、食物安全，加強個人衛生習慣，勤洗手，使用公筷母匙，避免飲用有汙染可能的水，不以口中食物餵食嬰幼兒，可降低感染幽門桿菌的機會。
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2021-10-05 該看哪科.消化系統
健檢查出「血小板低下」 醫警示：恐與幽門桿菌有關
民眾健康意識抬頭，許多人有定期健康檢查觀念，也時常注意血小板數值，然而輕微的血小板低下，往往因為無症狀容易被忽略。研究指出，幽門桿菌感染可能與血小板低下有關，醫師建議，若血小板健檢數值異常應儘速就醫，避免幽門桿菌感染導致增加胃癌發生機率。書田診所胃腸肝膽科主治醫師康本初表示，血小板主要功能，是參與人體的凝血作用，血小板由骨髓製造後進入血管，當血管缺損時，血小板會經由一系列的反應，形成血栓幫助止血。幽門桿菌是在人體胃內的一種細菌，主要是經口傳染。感染後會造成一些胃的疾病，大多沒有明顯症狀，等到造成胃炎、胃潰瘍時，才會有上腹痛、消化不良等現象。除了胃疾病外，也可能造成免疫性血小板低下紫斑症（ITP）、貧血等，幽門桿菌感染可能增加胃癌機會。「血小板低下」是指血液中血小板小於10萬/mm3，除了幽門桿菌感染外，可能因為製造不足、破壞或耗損太多、累積在過大的脾臟所致。至於血小板低下與幽門桿菌關係，康本初說，幽門桿菌所帶的某些抗原，類似血小板的結構，進入到身體後，體內的免疫細胞誤將血小板認為是外來物質，加以攻擊破壞，造成血小板低下。康本初表示，要檢驗是否感染幽門桿菌，可經由呼吸試驗、糞便抗原測試、內視鏡黏膜組織直接檢測等方式。若血小板低下，經過治療可將幽門桿菌根除，血小板數目會有可能回升，康本初提醒，日常生活需注意環境清潔、食物安全，加強個人衛生習慣，勤洗手，使用公筷母匙，避免飲用有汙染可能的水，不以口中食物餵食嬰幼兒，降低感染幽門桿菌的機會。有幽門桿菌感染相關症狀或是健康檢查有血小板低下者，應就醫進一步查明病因，加以治療。
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2021-09-11 養生.人生智慧
張曼娟：那一天我帶著爸媽上車，被小黃司機罵了，我卻覺得一片暖意！
你以後也會老那一天，我被小黃司機罵了，他很生氣，我卻覺得心中一片暖意。事情是這樣的，自從父母親老邁，行動愈來愈緩慢之後，我們出門都搭小黃。為了不讓司機等太久，覺得不耐煩，我總在開車門的一瞬間，對司機說：「老人家動作慢，可以先按錶喔。」有些司機就按了錶開始計費；有些司機很客氣，笑笑的說不用先按啦，慢慢來。對於前者，我覺得心安；對於後者，則有更多的感激。那一天，我攔下一輛小黃，像往常一樣請司機先按錶，那位頭髮花白的司機先生轉頭看了看正努力上車的父母親，突然大聲嚷著：「為什麼要先按錶？人都還沒有上車是要按什麼錶？老人家慢慢上車有什麼關係？真的是很奇怪ㄟ……」直到我們全體上車，車子開了一小段，他還是持續碎念。雖然對我凶巴巴，卻很貼心的幫前座的父親繫安全帶，還轉頭問後座的母親冷氣會不會太冷？我的心中湧起一陣暖意，彷彿是不明所以的被撫慰了。前2年父親摔斷了腿，出門需要坐輪椅，卻又堅持搭公車，所幸家門口就有低底盤公車。我們遇見的公車司機都很好，願意降下車身、架好坡道，幫忙輪椅上車，全程差不多要耗費2到3分鐘，所幸車上乘客也都耐心等候。我聽說有公車司機拒載輪椅族，還用廣播器大聲廣播：「全車乘客一致性意見不能等你！」公車揚長而去，而那位被拋下的輪椅族已經等了30分鐘，還得再等30分鐘。這分明是「一致性的霸凌」，一種野蠻的傷害。3年前的某一天，因為要上課，我無法陪父親出門，於是外籍看護推著輪椅帶父親搭公車，公車司機看見了父親，也聽見了他要上車的請求，卻關上了車門。趕時間去醫院就醫的父親爆炸了，看護說父親大聲怒吼：「你以後也會老！你以後也會老！」車子都已經開走了，還在喊，你以後也會老。我想著父親的憤怒與無助，甚或還有屈辱，感到非常悲傷。我知道他的怒吼是想喚起司機的同理心，可惜，「老」這件事，是許多人想都不願意想的未來。如果連想都不願意想，又怎麼能夠面對呢？4年多以前，我曾在電梯裡遇見一位鄰居少年，他問：「那2位很老很老的爺爺奶奶，是你們家的，對吧？」我還沒回答，少年已經走出電梯。當時的父母行動自如、頭腦清晰，一切生活皆可自理，我知道他們老了，卻沒意識到他們已經「很老很老」了，父母親真的有那麼老嗎？少年離開之後，我還在想。1個月後父親進了急診室，老，鋪天蓋地席捲而來，總在猝不及防的時刻。何必很震驚其實我不反對醫美，也不是沒想過醫美，只是遇見過幾位年長的朋友，他們迷人的風采和雋永的談吐，深深吸引我。雖然容貌確實不再青春美麗，我卻覺得他們連皺紋都那麼好看，令人移不開目光。我想和他們一樣，想要對自己的老去更安然若素。我們的社會對「老」充滿歧視與醜化，每隔幾天，就能在網路上看見某位資深明星的近況報導，有圖有文，可能是和朋友吃飯、去市場買菜、在街上行走，標題通常都是這樣下的：「多年不見，○○○的近照令人震驚！」感覺相當聳動。點進去看看圖片有多令人震驚，才發現當年的青春玉女或是魅力帥哥變成了中年人。只是中年人，距離老年都還有一段相當的歲月呢。他們的身形不復當年纖細，腰變粗了，或許還生出了小腹，頭髮有些花白，臉型圓潤或是瘦削了，衣著當然也不像當年的光鮮亮麗。從幕前退下之後，成為一個尋常的中年人，到底有什麼「令人震驚」之處？還是因為我天天看著自己的中年容顏，早已見怪不怪了？有一次，報導中出現的是一位20年前的當紅玉女，在她30歲之前，為了結婚生子，毅然決然退出娛樂圈，銷聲匿跡一段時間。20年後，被狗仔拍到的她，正在健身房裡做運動，標題依然是「20年未見，如今的容貌令人震驚。」我感到「震驚」的是，年近50歲的她依然保持著纖細的身材，穿著緊身運動衣，繃出了完美線條，化著淺淺淡妝的臉龐與當紅時沒有太大差異，反而是因為此刻的自在生活而更放鬆，笑容可掬，看起來更美了。記者敘述時也寫道：「如果不說的話，沒人相信她已經半百了，因為她各方面都維持得很不錯。」然而，這篇報導是這樣結束的：「話雖如此，但是，現年50歲的她，與25年前相比，依然顯出了歲月的痕跡，令人唏噓。」50歲的人與25歲當然不能比，這是最普通的常識吧！狀態保持如此完美的女星都被奚落，我認為這些報導中隱藏的是一種「恐老情結」，只要不再年輕就會「令人震驚」。悲哀的是，人活著活著就老了，無人可以倖免。有些明星與名人為了不「令人震驚」，於是選擇了醫美，結果如何？更多的嘲諷與惡意訕笑四面八方湧來，好像不能以「真實面目」示人，就是一種欺瞞的罪行。女人的老，比起男人的老，似乎是更嚴重的「錯誤」。最近的例子就是好萊塢偶像明星基努．李維和他的銀髮女友，終於公開戀情，攜手曬恩愛。基努．李維被稱為「全世界最寂寞的男神」，20年前，他的前女友意外過世，他似乎封閉了心靈，過著離群索居的生活。他常常都是獨來獨往，獨自搭乘地鐵，坐在路邊喝可樂，過著普通人的平凡生活。而後，他遇見了Alexandra Grant 這位女性朋友，兩人有相同的愛好與興趣，都喜歡藝術和慈善活動，還一起創辦出版社，成為合夥人。經過10年時間，兩人才從朋友變為戀人。因了解而相愛，不是最令人安心的關係嗎？他們追求的不是彼此的美貌、錢財、名聲，只是想要在往後的人生成為伴侶。這是心靈能量旗鼓相當的伴侶啊。消息曝光之後，當然有許多人為基努．李維感到高興，卻也必定會有媒體和網友，對Alexandra Grant 的銀白髮色與未經醫美的天然樣貌訕笑嘲諷。人們已經習慣了媒體上不斷醫美、不肯老去的容顏了，這樣毫不介意的呈現真實年齡，彷彿是一種冒犯。然而，巨星級的基努．李維見過多少傾國傾城的年輕美女？完美無瑕的臉蛋、傲人的身材，舉手投足都是女神風範，可惜，那些女子都沒能打動他。他願意把愛情與靈魂交託給Alexandra Grant，正因為這才是他真正渴望的女子；他不是用視覺審美，而是用靈魂審美。其實，Alexandra Grant 並不是「老女人」，她比基努．李維還小九歲呢。她只是沒有努力的維持或加強自己的青春外貌而已，她加強的是別的部分，那可能是這對戀人覺得最重要也最可貴的。因此，在基努．李維眼中，她的美麗無可取代。當台灣即將進入超高齡社會，活到8、90歲的人只會愈來愈多，看見媒體一面倒的「恐老情結」，我才覺得真是「令人震驚」呢。人為什麼要老？老，是我們從未學習、也避免思考的事，當它赫然降臨時，只能驚惶無措、困惑惱怒。父親剛過80歲時，聽力明顯下降，加上不明所以的罹患了罕見疾病紫斑症，天天服用大量的類固醇藥物，心情很低落。有一天早晨，我從睡夢中驚醒，聽見他號啕的哭聲，痛徹心扉的問：「人為什麼要老？老了為什麼這麼悲哀？」他是家裡最老的，沒人能回答他的問題，也沒人知道他還會比老更老。從那時開始，我就在思考老的意義。人從小到大，學習規矩、辨別是非、努力向上，爭取更多的資源與社會地位。當我們老的時候，應該要活得更自然，而不是更成功。明白了生老病死亦如春夏秋冬，一片欣欣向榮的葉子，到了最後的季節，便是要枯萎、要凋落的，一陣風過，輕輕的飄落在土地上，永遠的睡去了。在永遠睡去之前，我們還有機會可以回溯自己的人生，那些該道謝的、該和解的、該承擔的、該放下的，都能好好去做，無所畏懼。孔子曾經說：「君子有三戒：少之時，血氣未定，戒之在色；及其壯也，血氣方剛，戒之在鬥；及其老也，血氣既衰，戒之在得。」這段對於老的論述，我是頗為同意的。孔子勇於面對老年身體機能只會變得衰弱的事實，於是，需要戒斷的是還想獲得的心態。想要得到更多錢財、更多注意力、更多主控權、更多晚輩的關心……往往成為痛苦的來源，也讓照顧者感到困擾。既然血氣已衰，就該心平氣和，對身邊的人多些體諒與同理心，對天地萬物有更多感謝，不要再想著獲取什麼，而是願意多付出一些。當我們離開世界的時候，原本就是什麼都帶不走的，為何不在可以作主的時候，主動給予和付出呢？不求回報的付出是真正的快樂，一次又一次付出，愈來愈多的快樂，臉部的線條柔和了，自然散發出令人想要親近的氣場。走過年輕與壯年，在情感的糾結纏繞與職場的明爭暗鬥之後，終於來到老年，從焦躁煩悶走到清涼之地，不是上天的恩賜嗎？讓我們可以放下許多重擔，整理出一個更和諧美好的世界，而後好好告別。如此想來，老年真是人生不可缺乏的一個重要階段，讓我們有機會漂亮退場，留下善意與溫情。作者簡介／張曼娟在出版業最蓬勃的年代，張曼娟的《海水正藍》與其他作品，影響了許多世代的人。當物換星移，張曼娟體會自己的中年變化，真誠探究內心感受，思索並想像未來，她寫下《我輩中人》，引爆中年話題，並與照顧者們相濡以沫。她發現「我輩中人」的幸福或不幸，可以由自己掌握，只要認清了自身的獨特與價值，便可「以我之名」，開創一個完滿的小宇宙。延伸閱讀： 為何結婚久了，就會變得無話可談！從薩提爾模式看見「這習慣」，如何毀掉你的婚姻
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2021-09-08 該看哪科.血液．淋巴
TTP小辭典
血小板：血小板又名血栓細胞，一個健康成人體內的血小板數量，約為25-40萬，低於10萬為血小板低下。其主要功能是凝血，體積較紅血球、白血球等血球細胞來得小，僅有2-4微米，以便於流動時貼近血管壁內側，進行凝血作用。小血管破裂時，血小板會聚集於破裂處，黏著於血管管壁的上皮細胞上，形成血栓，堵塞血管破口，避免血液流失過多，幫助癒合。作用時，血小板釋放血清素，促使血管流速減緩，同時釋出二磷酸腺苷，使更多血小板聚集，加速止血。血栓：血管破裂時，透過血小板與血漿中的凝血因子蛋白質共同作用，血液將凝固於血管中，形成濃稠狀，近似固體的血塊，即血栓，以防止傷口處血液持續溢出，避免血管受到傷害。一般而言，血栓是人體傷口癒合、止血的自然過程，傷口癒合後，體內機制會自動將血栓溶解，使血流恢復正常。然而，一旦血栓出現於大腦、心臟、腎臟等器官的動脈、靜脈或微血管中，阻塞血管，就有可能使患者出現心臟病、中風等急症，甚至陷入生命危險。vWF：溫韋伯氏因子是一種血液中的大型醣化蛋白質。主要功用在幫血小板附著於血管破裂的上皮細胞，似「黏著劑」的角色，將血小板、上皮細胞，凝聚成血栓，達成止血、封閉血管破口的目的。超大溫韋伯氏因子凝聚血小板能力極強，易出現作用過當的情形，即便血管沒有出血，仍凝聚大量血小板，造成過量血栓，導致血液循環中的血小板數量急遽下降。故溫韋伯氏因子在凝血作用進行時，會先被切成長度較小的小節，以避免異常的血栓及血小板低下。ADAMTS13：ADAMTS13是血液中的酵素（酶），即溫韋伯氏因子裂解酶，其功能是將溫韋伯氏因子切斷成小節，並藉此調節溫韋伯氏因子與血小板的結合，避免不必要的血栓發生。「ADAMTS13基因」則釋出遺傳訊號，負責製造ADAMTS13蛋白質。【延伸閱讀：血栓性血小板低下紫斑症致病機轉】
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2021-09-06 醫聲.罕見疾病
罕病認定／全身血栓卻只能換血維生？血液疾病TTP病患苦盼納罕病
五十五歲的張玉此，十五年前因工作時臉色奇差，到急診檢查後，發現正常值應為十五萬的血小板數量，在她身上，卻只剩下五千。她緊急接受俗稱「換血」的全身血漿置換術，將體內的血液引流出來，再將捐贈者的血漿打入體內。然而，這卻讓她過敏、紅腫。連自己罹患什麼疾病都不知道的張玉此哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」全身紫斑、貧血、意識混亂… TTP五大症狀皆是血栓所致張玉此罹患的疾病實在太少見了，幾經波折，台北慈濟醫院癌症中心主任暨血液腫瘤科主治醫師高偉堯才告訴她，罹患的是「血栓性血小板低下紫斑症（TTP）」，這是一種盛行率極低，僅約百萬人分之2-6人的自體免疫血液疾病。台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑解釋，TTP包含五大症狀，其中「血小板低下」與「血管內溶血」，是TTP必須具備的2項條件。血小板低下是引發體表出現「紫斑」的原因；溶血則會讓患者出現貧血。其餘三項病徵，並不一定發生在每位患者身上，包括可能導致癲癇、意識模糊與昏迷的「中樞神經病變」，以及「腎臟問題」和「發燒」。延伸閱讀：搶救TTP之1／血栓性血小板低下紫斑症 她7次全身換血延伸閱讀：搶救TTP之6／TTP病患陷困境 應考慮納入罕病保護傘延伸閱讀：搶救TTP之3／臨床醫師也不識 國內至少400患者未診斷國內僅以血漿置換與免疫療法治療，反覆使用恐損及免疫系統花蓮慈濟醫院血液腫瘤科主治醫師黃威翰透露，約1～2成的TTP患者會復發，比例雖不高，卻因為誘發TTP的原因至今仍不明，要避免復發，難上加難。TTP屬於急症，目前國內臨床上，多以血漿置換術，緊急救治TTP患者，有時也會合併使用免疫制劑、類固醇，以及特定的生物製劑。周聖傑醫師解釋，血漿置換術是的治療機制，是注入一般人的新血漿，用別人的vWF因子，與活性正常的ADAMTS13，洗去病患體內造成血栓的超大vWF因子。然而，並非接受血漿置換就能完全根治TTP，而是藉由血漿置換，控制病情，延續患者生命。黃威翰醫師感嘆，患者的治療選項中，有些藥物健保並不給付，患者需背負龐大的經濟壓力，且反覆使用血漿置換、免疫製劑、標靶藥物…等，對於人體是很大的負擔。他就遇過一位患者，因多次復發，與TTP反覆糾纏，接受治療卻使體內抗體消磨殆盡，最終因中樞神經感染而去世。延伸閱讀：搶救TTP之5／一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發延伸閱讀：搶救TTP之4／病況既兇且猛 緊急血漿置換挽性命醫師盼TTP納罕見疾病保護傘，引進國外治療新希望三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽醫師透露，國外已有一種新型的抗vWF抗體，可藉由阻斷血小板與vWF因子結合的藥物，阻止血栓發生，但台灣至今仍未引進。他接著說，有些TTP患者使用國內既有的治療方式，效果並不好，若有機會引進TTP新藥，將能提供患者更有效率的治療選項。 事實上，TTP盛行率雖低，卻遲遲未被納入罕病認列。對此，黃威翰醫師感嘆，TTP確實是很罕見的疾病，應納入罕病保護傘，卻因罕病認定需有遺傳性基因缺陷證據，而困難重重。周聖傑醫師也認為，TTP絕對夠罕見，若能將TTP納入罕病，未來引進新藥物會更容易，「對患者來說是好的。」85歲的醫療奉獻獎得主、台灣血栓暨止血協會創會理事長沈銘鏡醫師更是長年為了TTP的罕病認定奔走，曾接治過一位罹患遺傳性TTP病童的他呼籲，「TTP發生率不高，大眾對這個病也不了解，我認為把它納入罕病也不為過。」延伸閱讀：搶救TTP之2／醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊 讓TTP納入罕病
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2021-09-03 該看哪科.消化系統
人妻手腳瘀青 幸有C肝口服新藥才揮別「家暴」疑雲
43歲的高姓婦人有C肝家族病史，曾經因為血小板低下，出現紫斑症狀飽受困擾，自嘲手腳的大片瘀青就像「被家暴」，經歷多種治療後仍無起色，幸好國健署從2019年開放C肝口服新藥健保給付，經醫師開藥服用後，血小板低下的紫斑症狀順利痊癒，為這項政策做為最好見證。從事服務業的高小姐，與先生育有2個孩子，雖然有C肝家族病史，但未曾接受過C肝篩檢也未固定追蹤。2020年11月起，因無故全身瘀青而就醫檢查，經抽血後發現高小姐血小板只有3000/mm3，遠低於一般正常人15萬/mm3，有自發性出血的危險，因此緊急收治住院。接受會診的彰化基督教醫院胃腸肝膽科主任顏旭亨醫師表示，慢性肝病患者凝血功能不佳，尤其C型肝炎病毒感染可能引起原發性血小板數目低下，過去治療主要是注射長效型干擾素，療程約半年至一年不等，治癒率低，而且干擾素副作用容易使血小板低下，對於血小板數目原本就低於正常人的紫斑症患者並不適用。但是2019年起，國健署開放C肝口服新藥健保給付，這類新藥不但療程短、治癒率高達95-98%，且副作用少。 高小姐持續接受C肝療程，結束後血小板從3千上升至15萬，C肝病毒順利清除，瘀青情況也改善了，更免除打針的痛苦。高小姐說，2020年底，因為全身瘀青症狀明顯，「沒特別撞到，但手上、腳上都有巴掌大的瘀青，看起來好像被家暴，真的非常困擾。」治療卻未見起色，非常沮喪。沒想到接受C肝口服藥物治療，不但把C型肝炎治好，血小板數目也回到正常，「我的血小板從來沒有到15萬那麼多！」為配合國家消除C肝政策，政府2020年9月28日起，擴大放寬年滿45至79歲民眾，都可接受終身一次的B、C型肝炎篩檢服務。顏旭亨提醒民眾，配合成人健檢時，可以免費篩檢B、C肝，早期發現C肝帶原，早期治療，可避免肝硬化及肝癌的發生。
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2021-08-19 醫聲.罕見疾病
罕病認定／搶救TTP之6：TTP病患陷困境 應考慮納入罕病保護傘
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓型血小板低下紫斑症(TTP)在臨床上非常少見，台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，台大平均每年只有一兩個案例，有些幸運的患者治療後很快痊癒，終生未再復發，但也有些患者的治療很棘手，不斷復發，最後過世。【延伸閱讀：TTP是什麼？看TTP患者最真實的告白】五大症狀 血小板低下、血管內溶血最常見周聖傑表示，導致TTP有五大症狀與血栓有關，最常見的是血小板低下和血管內溶血，兩者也是絕對必要條件，血小板低下時，患者會有紫斑和出血，血管內溶血則會造成貧血，患者會頭暈、疲勞和血紅素尿液。另三種病徵不一定會出現，第一是中樞神經症狀，患者會意識改變，嚴重的甚至突然昏迷和癲癇；第二是腎臟問題，比較少見，少數患者會因腎臟問題而水腫或無法排尿，最後一種病徵是發燒。周聖傑說，TTP的盛行率極低，台灣大約是百萬分之一，以台大為例，一年平均只有一兩個病患，有時候一年兩三例，但有時兩三年都沒有TTP病患。TTP在臨床診斷上，最關鍵的是檢測患者體內ADAMTS13酵素。周聖傑指出90%至95%的TTP患者屬於免疫型，主要來自自體免疫的因素，對ADAMTS13產生抗體，以致體內ADAMTS13 被移除，結果人體內的vWF 因子無法被切斷而變得太長，進而吸附大量血小板造成血栓。搶救TTP 第一步先換血因此，搶救TTP患者最常見的處置方式是置換血漿，把大分子的vWF因子自患者血漿中移除，置換的新血漿內有正常的vWF因子和ADAMTS13，也同時移除了對抗ADAMTS13的抗體，但有時患者體內仍殘存抗體，要再等一陣子才能治癒。周聖傑指出，臨床上多數患者換血兩三天後的血小板即恢復正常，但曾有患者超過一個月後才治癒；一般患者大約是置換一倍左右的血漿，也有人效果不好，國外文獻顯示甚至有患者要早晚各洗一次，置換兩倍血漿。另要留意的是，有些患者換血後雖病徵緩解，但檢測發現體的ADAMTS13依然偏低，這代表抗體還在，就必須再使用莫須瘤等免疫抑制藥物來抑制抗體。周聖傑表示，置換血漿如同大量輸血，TTP患者等於一下子接受10至20位捐贈者的血液，一定有健康風險，最常見的是過敏，身上出現紅疹和發癢。另外，台灣的捐血品質雖控管嚴謹，但仍可能有極少數的C肝和HIV帶原，都是可能的風險。近年國外已有新的TTP抗體藥物，周聖傑說，新藥可阻止vWF因子與血小板結合形成血栓，與血漿置換併用能加速臨床上的的效果，有機會減少死亡，但新藥未引進台灣。免疫型患者不一定會復發TPP分為免疫和遺傳型，根據過去的統計，周聖傑說，免疫型TTP復發的機率不高，有些患者一生只發作過一次，治癒後未再復發。例如十多年前周聖傑曾收治一名正在服役的年輕患者，他在軍隊早點名時昏倒，身上出現紫斑，送醫急診檢測發現血小板低下，血液抹片也看到破碎的紅血球，都是典型的TTP病徵，因此很快確診且立刻進行血漿置換，患者病徵很快改善，再也沒有復發。還有一位男性患者在十年前發病，但當時他只有血小板低下和血管內溶血的病徵，輾轉看了很多血液科醫師都找不出原因，最後到台大才確診是TTP，經血漿置換後也已順利治癒，未再復發，直到最近因擔心AZ疫苗的血栓問題，才又找周聖傑回診。但不是所有患者都如此幸運，周聖傑說，有些患者體內的抗體無法完全移除，會反覆復發，治療上很困難；他曾收治一位患者，持續發燒、意識改變，置換血漿仍無法改善，最後越來越昏迷，甚至出現癲癇住進加護病房，即使再給予免疫抑制藥物仍不見起色，最後不幸離世。還有部分免疫型患者是因免疫控制不好而一直復發，周聖傑解釋，TTP的發作除了因為ADAMTS13低下之外，外在的酒精、懷孕和感染（例如感冒時的病毒感染）等變化，都會影響人體免疫功能，誘發病徵出現。他也說，現在由於ADAMTS13的檢驗普及，患者病徵改善之後，可繼續追蹤監測體內ADAMTS13是否恢復，也可進一步釐清確診患者到底是遺傳或免疫型。治療遺傳型TTP 終生的戰役遺傳型TTP的治療則是一場長期戰役，患者因為基因缺陷，體內的ADAMTS13低下，必須不斷換血補充。周聖傑表示，目前全台灣只有一位先天性病人，體內沒有ADAMTS13，從幼童時期確診至今已30歲，每三四周就要輸一次血，每次輸四到六個單位血液，20多年未間斷，一停就會復發。周聖傑說，台灣雖以免疫型病例居多，但表面上看來是免疫型的患者，也有可能是遺傳型，只是未被診斷發現。英國一項研究曾蒐集TPP孕婦病例，原以為她們都是免疫型，進一步檢測才發現其中部分竟是遺傳型TTP，從小一直有輕微的溶血等病徵，但從未被診斷出來，直到懷孕才誘發TTP的病徵。周聖傑認為，TTP絕對是非常罕見的疾病，但台灣對罕見疾病的審查傾向只接受遺傳型的疾病，偏偏TTP患者是遺傳型或免疫型很難區分，無法立刻知道，要靠長期追蹤才能判別。他表示，TPP如果能納入罕見疾病的保護傘，未來引進國外的新藥物會較為容易，對患者來說是好的，而過去也有非遺傳型的疾病納入罕病，「因此這不是不可討論的事」。
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2021-08-18 醫聲.罕見疾病
罕病認定／搶救TTP之5：一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD一位四十多歲的婦女，原本只是罹患小感冒，卻久治不癒，不久後竟出現黃疸、意識昏沈，甚至無法排尿，急診送醫確診竟是血栓型血小板低下紫斑症（TTP），隨後經血漿置換、使用免疫制劑、標靶藥物與化療，幾年內仍多次復發，身體裡的抗體不斷被消磨，最後因中樞神經黴菌感染而過世。花蓮慈濟醫院血液腫瘤科主治醫師黃威翰指出，不斷復發正是部分TTP患者的困境，而且由於目前國內能用的藥物有效，部分藥物健保又不給付，患者真的非常辛苦。一到二成患者會復發 原因難確認黃威翰說，TTP是一種自體免疫性的血液疾病，臨床治療大多是為患者進行血漿置換，往往會洗到一到兩倍的血漿體積，情況好一點的患者在療程結束後復發風險不大，但有些患者的治療較困難，一開始一倍的血漿洗不下來，還要使用類固醇和莫須瘤等標靶藥物，雖然可以壓一陣子，但之後依然可能復發。會復發的TTP患者約占一到兩成，黃威翰表示，由於觸發TTP的原因至今仍難確認，如何避免復發，對患者來說並不容易，很難從日常生活中去注意或避免致病因子，大多數患者復發時往前追溯都找不出觸發原因，即使有的患者可能是因小感冒而復發，但其他患者並不一定如此。因此，TTP患者的預後要格外小心警覺，黃威翰建議，患者平時應盡量避免感染，例如少吃生魚片、生菜沙拉等生食，共同生活的家人更要留意患者的健康與精神狀況，一旦身體出現紫斑、黃疸，或意識和認知不清，應盡快就醫。此外，一如其他疾病應定期追蹤，黃威翰提醒TTP患者發病之後的前三個月，要密集回診，抽血檢查各項指數，如果持續追蹤三個月都很穩定，未來仍應每三個月定期追蹤一次。國外已開發新藥 未引進台灣關於TTP的治療，黃威翰說，國外已有新的藥物，但可惜目前仍未進入台灣，而且引進來台後，若沒有健保，對患者來說也將是沈重的經濟負擔。他也說，不論在醫學會討論或臨床照護上，TTP都屬於很少見的疾病，應納入罕見疾病認列。但實際情況，由於國健署對罕病的定義規範很嚴格，其中一項是要求基因檢測，認為要有遺傳性基因的缺陷才可認定是罕病，而TTP卻有部分是免疫性罕見疾病，導致讓病患加入罕病保護傘非常困難。【延伸閱讀：TTP是什麼？為什麼辨別難、治療也難】
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2021-08-18 醫聲.罕見疾病
罕病認定／搶救TTP之4：病況既兇且猛 緊急血漿置換挽性命
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是非常複雜的血液疾病，血液科醫師表示，TTP從致病原因到症狀判讀和治療方式，都考驗著醫師和患者，一定要提高警覺。尤其TTP是血液疾病中的急症，一旦發生就要搶時間治療，否則會影響多重器官，引發嚴重後果。三軍總醫院血液腫瘤科主治醫師陳宇欽指出，TTP發生的關鍵原因來自體內缺乏ADAMTS13，這是一種切斷vWF（von Willebrand Factor，溫韋伯氏蛋白質因子）的酶。正常的vWF因子會結合形成雙鍵再擴張連結為多鍵，成為大型的vWF，可作用在內皮細胞上吸附血小板，堵住血管破口, 達成止血功能。但當人體ADAMTS13不足時，大型的vWF無法被正常地切斷，這些大型vWF便會吸附太多血小板，形成血栓，進而造成小動脈阻塞和全身血小板低下。ADAMTS13 缺乏的原因可大致分為遺傳性和免疫性。陳宇欽說，20歲以上的TTP成人患者，90%都屬免疫性造成，包括自體免疫疾病（如:紅斑性狼瘡、乾燥症）、感染等狀況，都有可能產生抗體，中和掉了ADAMTS13的活性。判讀難 二大治療方式： 換血+免疫制劑 陳宇欽表示，TPP在臨床診斷上，無法藉由單一的檢驗結果來確認，相較於癌症只需切片或斷層檢查即可判定，TTP要做很多檢查才能確診，包括檢測ADAMTS13的活性，並透過腎功能異常、發燒、血小板低下、血紅素低下、溶血等五項臨床表徵來綜合判斷，還要經由鑑別診斷，排除掉其他不同原因。因此臨床上TTP的確診，對醫師是極大考驗。陳宇欽說，TTP都是急性發作，就醫的第一關往往是急診，但偶有經驗不夠的急診醫師一看到檢驗結果顯示血小板很低，便立即為患者輸血小板，反而造成更嚴重的血栓。針對TTP的治療，陳宇欽說，台灣常採用血漿交換(血漿置換術)，以及使用類固醇或治療癌症的生物製劑等免疫抑制劑，而國外近年已核准有新的單株抗體治療，機轉為透過一種阻斷血小板與vWF因子結合的藥物，但台灣至今仍未引進。 症狀多元 急診患者小心轉錯科TTP的發病症狀多元，陳宇欽指出，小動脈血栓阻塞會快速影響人體不同器官，影響到肝臟就出現黃疸，影響到神經就出現意識異常。例如他曾收治一位做生意的婦女，一開始常找錯錢給客人，講話時答非所問，最後意識嚴重混亂，家屬以為是精神問題送到醫院急診，但急診室醫師檢驗時認為她出現黃疸，便轉送腸胃科，直到腸胃科發現患者血小板數值很低，立刻會診血液科，馬上確診是TTP進行血漿置換，緊急救回一命。另一位年輕女性患者出現噁心嘔吐等症狀，曾於診所就醫檢查發現血小板低下，後來症狀惡化到三總急診，醫師警覺可能是TTP，立刻做ADAMTS13檢測，馬上確診，隨後進行十幾次血漿置換術，同時配合使用類固醇及治療癌症的生物製劑，順利治癒，之後定期追蹤，至今兩年多來都未復發。 相較於這些幸運的病人，有些急診TTP患者卻歷經波折才確診，常常先被送到神經或腸胃科，最後才由血液科介入。陳宇欽提醒，TTP是血液疾病中的急症，一定要盡快確診，且確診後要立刻搶時間治療，絕不能今天發現明天再換血。TTP的病因和症狀雖複雜，但患者仍可與TTP和平共處。陳宇欽表示，患者一定要定期回診追蹤，預後第一年應每月回診，一年後改為每三個月回診，平時更要隨時警覺，一有問題應馬上洽詢了解其病情的醫師，家屬陪同急診時也要說明TTP的病史，以免延誤治療。符合罕病門檻 盼新藥引進台灣TTP的患者在台灣很少，陳宇欽說，台灣官方認定為罕病的標準包括：罕病發生率要萬分之一以下、有基因缺陷、治療困難，從這三點來看，TTP都符合認定門檻。陳宇欽說，國內目前雖有血漿置換和免抑制劑藥物這兩種治療方式，但臨床顯顯示有些病人治療後的效果並不是很好。他認為，醫學在進步，國外既然有新藥，就應該引進台灣，尤其TTP患者是可治療的，未治療前死亡率雖達80%，但治療後可大降至20%，若能投入更好的治療藥物，一定可以再提高治療成功率。陳宇欽說，台灣醫師常參加國際會議，都會知道國際上的醫學進展，也深知台灣的差距有多大，如果能引進好的TTP新藥，不論對患者、對醫師都是值得考慮的好機會。【延伸閱讀：TTP是什麼？為什麼辨別難、治療也難】
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2021-06-09 醫聲.罕見疾病
罕病認定／罹罕見血液病TTP 她7次走過鬼門關
她，十五年前，被一場風暴捲入，至今仍未平歇。張玉此罹患極為少見的血栓性血小板低下紫斑症（TTP），發作時，既兇又猛，急遽下降的血小板、四處堵塞的血栓，得緊急接受全身血漿置換。「我發作了七次，每次輸入五千CC的血液，我全身的血都是別人的。走出鬼門關後，我卻仍是不知道，下一次的復發什麼時候會來敲門？」今年五十五歲的張玉此，溫暖樸實的笑容，就像是一個日常裡跟你擦身而過的鄰家媽媽，旁人不會知曉她的血液中滾動著的秘密。四十歲那年，因臉色奇差，同事提醒她快去急診。一檢查，她的血小板掉到五千，而正常值是十五萬，血色素也不夠，會診多科醫師，只知不是癌症、不是血友病，脾臟也沒問題。「那時候，我只求一個判刑的病名。」當時，她接受第一次的全身血漿置換，植入一根夠粗的管子，將體內的血液大量引流出來，同時，輸入一倍到二點五倍的血漿。每天進行兩小時的血漿置換術，血漿讓她過敏、紅腫。身為護理人員的張玉此哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」好不容易，血小板回升到十萬以上，但出院不到幾個月，她二度復發，又是血漿置換。終於診斷有了答案，是TTP。接下來幾年，她反覆發作七次，接病危通知單、發生感染、因意識混亂在病房裡大喊大叫。TTP是複雜的疾病，她接受癌症免疫治療，病況似乎緩和下來，她終於喘了一口氣。雖頭髮掉了，生理期停了，血栓讓她的股骨頭都壞了，髖、肩、膝都是人工關節。張玉此說，TTP的人，不是走了，就是好了，好像很少人像她這樣撐過七次發作。二○一一年五月，張玉此做出大膽舉動，在網頁上貼出徵病友啟示「尋找血栓性血小板低下紫斑症病友」，她最大的希望，就是能夠找到相同疾病的患者，一起扶持，讓需要幫助的患者及家屬，不再寂寞。徵病友啟示卻是石沉大海，張玉此笑說，TTP病患太少了，少到無法成立病友聯誼會，少到無法納入罕見疾病，沒有人會為她主張權利。她繼續著自力救濟的路，在臉書上成立了「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團，如同孤寂的紫斑蝶飛舞在漆黑的太空中，持續搜尋著跟她一樣的人。
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2021-06-09 醫聲.罕見疾病
罕病認定／搶救TTP之2：醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊 讓TTP納入罕病
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD「血栓型血小板低下紫斑症（TTP）病人很慘。」這是來自85歲的沈銘鏡的呼喊，盼TTP病患納入罕見疾病，獲得新型藥物治療，減少復發，增加生活品質。為此，他曾經由彰化基督教醫院送件衛福部國健署，得到「非罕」、「該疾病屬於後天性」、「有機會自然緩解」、「目前有治療方式」等回覆，老醫師卻不氣餒，他說，對於已經傷及腦部、心臟的TTP嚴重病患，仍應納入罕病照顧。沈銘鏡被稱為台灣血友病之父，目前是台灣血栓暨止血學會常務理事，他解釋，溫韋伯氏因子（vWF）是人體內的大型凝血因子，需要靠ADAMTS13蛋白酶裂解。TTP患者因產生ADAMTS13抗體活性因而降低，巨大的vWF凝集血小板堆積在微血管而造成血栓。【延伸閱讀：國內血液腫瘤科醫師，對TTP納入罕病的呼籲】過去死亡率8成 TTP患者的辛酸過去，TTP病患發病的死亡率是八成，在使用血漿置換術與免疫製劑後，死亡率才降低，但半數會復發。但沈銘鏡曾接治一名七歲患有「先天性」TTP小女孩，至今已十多年，每三周就要到醫院補充血漿，需輸血四個單位，生活品質堪憐，更不要說輸血隱含的感染風險，而血栓也會持續造成多處器官的損傷。沈銘鏡被稱為血友病之父，是因為他發現國內血友病患因診斷太遲、治療落伍、肌肉關節系統的嚴重損害而跛行，幾經奔走與努力，成立我國第一個血友病醫療中心。愛滋病毒會汙染血漿分離製造出來的濃縮凝血因子，血友病人因而感染，為此，照顧一生的血友病友反過來責怪沈銘鏡。深受打擊的他，參與國際會議時，獲悉凝血分子加熱可以殺死愛滋病毒，立即返國建議停止輸入未經加熱之凝血分子，10年後，沈銘鏡獲頒壹等衛生獎章。沈銘鏡更因發現S蛋白缺乏，C蛋白缺乏和凝血酶缺乏是國人靜脈血栓的病因，獲得王民寧醫藥衛生傑出貢獻獎。他畢生奉獻給血友病患、類血友病和罕見出血性疾病病患及靜脈血栓病患，於95年獲頒第16屆醫療奉獻獎。美國FDA已核准新藥 盼國內能將TTP納入罕病照顧沈銘鏡說，TTP發生率低，血漿置換風險高，預後併發症多，患者恍如抱著不定時炸彈過生活，如今美國FDA已核准新藥可以緩解嚴重症狀，盼國內能將TTP納入罕病照顧，引入罕藥治療。台北慈濟血腫科主治醫師高偉堯也認為，罕病中的陣發性夜間血紅素尿症（PNH），也是罕見而複雜的血液疾病，也非遺傳性，盼也能將TTP納入罕病保護傘。衛福部國健署婦幼健康組簡任技正陳麗娟指出，罕病認定有罕見性、診斷治療困難、疾病嚴重度、是否需要遺傳諮詢或有利於疾病防治等原則，予以綜合判定審議，目前請彰基補件中。「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團：https://www.facebook.com/OneThirteenthAlliance
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2021-06-09 醫聲.罕見疾病
罕病認定／搶救TTP之3：臨床醫師也不識 國內至少400患者未診斷
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是一種極為少見卻嚴重的疾病，推估台灣約有400名患者，病患一但發病就是命懸一線，再加上症狀多元，病患多數前往急診、神經內科、腎臟內科、血液科等。血液科醫師指出，加強臨床對TTP的認識，緊急血漿置換可以為病患爭取生機。台北慈濟醫院癌症中心主任暨血液腫瘤科主治醫師高偉堯指出，TTP是一種古老的疾病，從1924年即有首例病例報告，但因為非常少見，醫師們終其一生也未必碰到一個，因此在臨床判斷上，可能無法及時聯想到TTP。高偉堯是TTP病患張玉此的主治醫師，他回憶，接治時，忽想起學生時代，老教授的投影片上，指出TTP的五大症狀包括，溶血性貧血、血小板減少、紅血球碎片、神智不清、腎功能異常，雖然張玉此的症狀不盡相同，仍依特徵臨床診斷為TTP，並進行血漿置換術。【延伸閱讀：血栓性血小板低下紫斑症的治療困境】少見疾病病患的悲哀，即是連醫師都認識不多，病患也求助無門，台灣血栓暨止血學會常務理事沈銘鏡感嘆，臨床醫師對於TTP的認識實在太少，以彰化基督教醫院的經驗，十年臨床診斷加上實驗室診斷共27例TTP，發生率是一百萬人中有一點八例，推估，全台應該有400例TTP患者，但是卻沒有診斷出來。除了加強診斷之外，緊急處置又是一道難關。沈銘鏡坦言，在得到實驗室診斷結果前，是否可進行血液置換術的決定，對臨床醫生來說是一個巨大的挑戰。 沈銘鏡呼籲，根據國際血栓暨止血學會的建議，TTP是緊急醫療事件，當懷疑為TTP時，只要符合臨床評分，就應立即開始血漿置換，不要等待實驗室數據的確認。●「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團https://www.facebook.com/OneThirteenthAlliance
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2021-06-09 醫聲.罕見疾病
罕病認定／搶救TTP之1：血栓性血小板低下紫斑症 她7次全身換血
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD她，15年前，被一場風暴捲入，至今仍未平歇。張玉此罹患了極為少見的「血栓性血小板低下紫斑症」（TTP），一百萬人中才有幾個，這些病患的外貌與常人無異，急性發作時，來得既兇又猛，急遽下降的血小板、四處堵塞的血栓，病患得緊急接受全身血漿置換、類固醇治療。「我發作了七次，每次輸入5000CC的血液，我全身的血都是別人的。走出鬼門關後，而我卻仍是不知道，下一次的復發什麼時候會來敲門？」【延伸閱讀：TTP病患平時看似與你我無異，疾病反覆發作卻使他們全身出現異狀一起關心患者們的處境】40歲被診斷怪病：「那時候，我只求給我一個判刑的病名」今年55歲的張玉此，溫暖樸實的笑容，就像是一個日常裡跟你擦身而過的鄰家媽媽，旁人不會知曉她的血液中滾動著的秘密。40歲那年，因為臉色奇差，同事提醒她快去急診。一檢查，她的血小板掉到5000，而正常值是15萬，血色素也不夠，會診多科醫師，只知道不是癌症、不是血友病，脾臟也沒問題。「那時候，我只求給我一個判刑的病名。」當時，她接受第一次的全身血漿置換，必須植入一根夠粗的管子，才能將體內的血液大量引流出來，同時，將過濾過的血漿再送回她體內，需要輸入一倍到二點五倍的血漿量。每天進行血漿置換術，每次兩小時，輸入大量血漿讓她過敏、紅腫。身為護理人員的張玉此，哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」撐過7次發作、接過接病危通知單！治療過程掉髮、停經好不容易，治療奏效，血小板回升到十萬以上。可是，出院不到幾個月，張玉此二度復發，又是全身性的血漿置換。這一次診斷終於有了答案，是TTP。接下來幾年，她反反覆覆發作了七次，接病危通知單、發生感染、因為意識混亂在病房裡大喊大叫。TTP屬於免疫疾病，她使用癌症免疫製劑治療，病況似乎緩和了下來，她終於喘了一口氣。雖然頭髮也掉了，生理期也停了，血栓讓她的股骨頭都壞了，髖關節、肩關節、膝關節都是人工關節。張玉此說，像她這樣的人，不是走了，就是好了，好像很少人像她這樣撐過七次的發作。徵病友啟示：尋找血栓性血小板低下紫斑症病友2011年5月，保守的張玉此做出大膽的舉動，她委託朋友在網頁上貼出徵病友啟示「尋找血栓性血小板低下紫斑症病友」，她最大的希望，就是能夠找到相同疾病的患者，彼此交換照護心得，一起扶持，一起加油打氣，讓需要幫助的患者及家屬，不再寂寞。徵病友啟示卻是石沉大海，沒有人回應她。張玉此無奈的笑，因為TTP病患太少了，少到無法成立病友聯誼會，少到無法納入罕見疾病，也沒有健保重大傷病的保障，沒有人會為她主張權利。她繼續著自力救濟的路，在臉書上成立了「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團，如同孤寂的紫斑蝶飛舞在漆黑的太空中，持續搜尋著跟她一樣的人。
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2021-02-01 科別.兒科
發燒該多穿衣服or少穿？ 醫曝「正確答案」多數人都錯了
「唉呀～寶貝的身體怎麼那麼燙啊？」發燒的孩子病懨懨的躺在病床，還真是急慌了爸比媽咪的心。爸媽只要一發現孩子發燒，就怕頭腦也會跟著燒壞，變成智能不足，所以都急著退燒，但這其實是對發燒症狀認識不清，以訛傳訛所造成的不正確觀念。高燒不會燒壞腦 體溫過高是常見小兒發燒主因小兒科醫師盧英仁表示，通常小孩得了腦炎、腦膜炎或先天性感染等真正影響腦部的感染疾病時，才會導致腦細胞受損，而發燒只不過是伴隨這些疾病的一個症狀罷 了。通常41℃以下的發燒不會對腦神經組織直接造成傷害，極度高燒有時會使意識出現程度不等的異常，但目前沒有任何證據顯示，高燒本身會對神經組織造成永久性的傷害。為什麼會發燒？盧英仁說明，一旦人體因感染等各種疾病出現發炎反應時，發炎反應製造出的小分子會作用在體溫調節中樞，因而造成體溫的定位點上升，若是上升過於異常就是發燒。此外，另一種常見的小兒發燒，多半是身體沒有發炎、體溫定位點也沒有上升， 但因為身體熱量太多且來不及散熱而使體溫上升，這種情形稱為「體溫過高」；此種原因的發生，多半是太過保護孩子的爸媽，即便在炎熱的環境下，總是怕孩子著涼，依然給予多重衣服或包裹得很緊等。幼兒發燒的反應 這些情況別大意倘若當時幼兒體溫並未達到正常的體溫標準，就會感覺很冷、不自主地出現肌肉顫抖（以增加身體熱量，並讓四肢 血管收縮以減少熱量喪失）等症狀，因此，出現體溫升高卻手腳冰冷的迥異現象。盧英仁特別提醒，新生兒、小於3個月的嬰兒、先天性心臟病兒童、免疫缺損病童等發燒幼童，爸比媽咪千萬不可以掉以輕心，尤其若高燒超過41℃、發燒合併紫斑症狀的話，也要盡快帶給醫師診治。 幼兒發燒別驚慌 發燒照護4招倘若幼兒體溫上升的原因不是發炎性疾病，而是衣服穿太多或中暑之類的高體溫，對人體並沒有幫助，隨時都可予以退燒。至於是身體發炎反應而引起的發燒，盧英仁建議，若體溫並未太高，也沒有引起特殊的不舒服感時，就不需要積極退燒（尤其當體溫還沒超過39℃以上的時候）。爸比媽咪面對三更半夜時，幼兒突然的發燒不要驚慌，最好是先用溫度計（肛溫較佳）量一下體溫並記錄，才能送醫後，協助醫師判定症狀。若是安撫後，孩子比較能夠安穩入睡，就讓他好好休息睡到天亮；倘若孩子仍持續吵鬧不安，爸比媽咪可依照下述醫師建議的步驟處理，待天亮立即就醫診治：第1招、補充水分發燒時首先要補充水分，最簡單的方法是多喝水。盧英仁指出，尤其二歲以下的嬰幼兒有時會因水分攝取不夠，引起所謂「脫水熱」；由此可知，發燒需要多補充水分。此外，退燒後的人體流汗會散發體內多餘熱量，並因大量流汗而導致脫水，所以更應注意水分、電解質的適度補充。第2招、輕微發燒可躺冰枕若小孩體溫於38.5℃以下，可先行給予睡冰枕、洗溫水澡等方式來幫助退燒。值得提醒的是，因為酒精快速揮發散熱，會引起表層血管急速收縮，反而有礙散熱，所以，傳統老一輩使用酒精來擦澡的方式，並不適合作為退燒用途，以免產生不當的副作用。第3招、勿穿著厚重衣物發燒幼兒的衣服穿著和平常一樣即可，不用特別添加衣服，以免流汗太多反而更易脫水。此外，穿著的衣服應減少，才可幫助散熱，有出汗的話，可以用毛巾擦拭乾淨，以免幼兒著涼造成病情更加惡化 第4招、視情況給常備藥當小兒輕微發燒（體溫＞38.5℃）時， 有非常嚴重的不舒服，那就先給予口服退燒藥 （如小兒普拿疼）。若吃完藥後發燒仍然持續，可讓孩子洗溫水澡；若是服藥後1小時， 仍然沒有流汗或退燒情形，則可加強給予栓劑。小於5歲的嬰幼兒發燒常伴隨有熱痙攣（抽筋）的併發症，尤其是最常發生於6個月∼5歲的小孩。若是發燒溫度超過 38.5℃，並在24小時內發生熱痙攣，且每次抽搐時間不超過15分鐘，一般都是良性的；本身若是熱痙攣體質的小孩，則應在發燒初期就服用退燒藥，並立刻就醫。盧英仁表示，口服退燒藥與栓劑兩者的效果一 樣，只差吸收速度不同；小朋友不建議打退燒針來退燒，因為曾有小朋友打退燒針導致過敏性休克而致死的案例。正確量體溫 肛溫最接近身體內部真正溫度傳統習慣以「摸皮膚」來判斷有沒有發燒的方法很不準確，體溫計量出來的體溫比較正確，而測量的方法則包括肛溫、口溫、腋溫、背溫、耳溫、額溫等，其中又以「肛溫」最接近身體內部真正的溫度。耳溫與肛溫的相關性很高，必要時可取代肛溫；但必須注意3個月大以下嬰兒的耳溫常不準確，5歲以上的孩童才能量口溫。由於口溫和腋溫容易受到皮膚黏膜及血管收縮的影響而偏低，所以，口溫平均比肛溫低0.5℃，腋溫平均比肛溫低 0.8℃。用額溫槍或紅外線測量發燒的皮膚表面，常有嚴重低估真正體溫的現象，並不建議常規使用；盧英仁建議，1個月大以下或體重很低的新生兒，可考慮量肛溫。延伸閱讀： ·量體溫有眉角！ 一張圖秒懂5種測量方式發燒標準 ·發燒別急著吃退燒藥！ 分3階段處置才能加速康復
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2020-12-20 新聞.元氣新聞
流感疫苗不良事件通報達485件 創歷年新高
日前一名28歲女性產後施打流感疫苗，數日後竟罹患猛爆性心肌炎去世，雖然尚未確認與流感疫苗有關，但今年流感疫苗不良事件通報數量卻為歷年最高，其中死亡通報已達16件。根據衛福部食藥署統計至12月9日的「季節性流感疫苗不良事件通報摘要報告」的最新統計，共有485件疫苗不良事件通報 ，較去年整個流感季僅有115件通報案件，高出3.21倍。今年通報案件中有347 件屬於「非嚴重不良事件」，主要通報症狀為發燒、畏寒、頭暈、嘔吐、皮膚紅疹、接種部位腫 /疼痛等。另有138件為「嚴重不良事件」，相較去年僅有22件「嚴重不良事件」，增加5.27倍。其中有16件為死亡通報案件，1件危及生命通報案件，為歷年最高。嚴重不良事件包含疑似急性心肌炎3件、疑似過敏性反應（anaphylaxis）7件、疑似史蒂文生症候群（Stevens-Jonson syndrome）1件、疑似顏面神經麻痺11件、疑似格林─巴利症候群（Guillain-Barre syndrome）5 件、疑似癲癇及抽搐9件、疑似熱痙攣3件、疑似脊髓炎4件、疑似腦炎1件、疑似神經炎1件、疑似原發性血小板缺乏紫斑症4件、疑似橫紋肌溶解症2件。但衛福部認為這些皆為接種疫苗後曾被零星報告過的不良事件，未觀察到須採取相關措施的安全疑慮，因此將持續進行監測。小兒科醫師詹前俊表示，以自己臨床打十幾年流感疫苗的經驗，今年不良反應的情形並沒有特別多，有些病人是合併其他病症，如腸病毒、帶狀皰疹，因此打完疫苗後出現發燒或是皮膚紅疹的的現象，但都不是疫苗造成的。但因受疫苗事件影響，只要病人有注射部位局部種痛、發燒等現象，都會來詢問，因此諮詢的民眾確實較往年多兩、三成。而今年受到韓國疫苗事件影響，臨床上在施打前評估也會比較謹慎，只要有急性病症的病人都會要求先過一陣子再打，避免出現不舒服的狀況。
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2020-12-04 科別.風溼過敏免疫
身體出現不明紅疹且四肢無力 小心可能是被這種疾病纏上
皮膚的狀況經常是疾病的警訊，例如皮膚上突然出現不明原因的紅疹，身體又感覺相當無力，蹲下後又站不起來，小心！你可能得了皮肌炎。 皮膚出現紅疹合併身體無力亞東醫院過敏免疫風濕科主任吳建陞表示，他從近來的門診或住院中發現，一些病人身上出現不痛不癢或微痛微癢，但分布不尋常的紅疹，有些人在同時間會出現無力症狀，有些人則是過了幾個月後，才慢慢合併出現無力症狀。而且這類病人無力的位置多出現在靠近軀幹的大肌肉群，進而影響患者無力去爬樓梯或者是蹲下之後站不起來，甚至有些人會出現喘、乾咳的情況。這些人在抽血後發現，自身肌肉被破壞而產生肌肉酵素過高的狀況，且透過血清免疫學檢查、神經電學檢查，甚至肌肉切片生檢，才被診斷為皮肌炎。皮肌炎為一種自體免疫疾病，相當罕見皮肌炎屬於全身性自體免疫疾病中相對少見的疾病，遠少於常聽到的全身性紅斑狼瘡。皮肌炎的皮膚表現症狀非常多，有許多病人的紅疹看來不起眼，有些卻很有特色，像是貓熊眼位置的眼瞼紅暈，指節的變色與指甲周遭的紅疹、關節外側的皮膚潰瘍、脖子領口附近的紅疹等，甚至皮下鈣化突起都有可能發生。 部分皮肌炎患者會出現皮膚與肌肉之外的症狀，例如因皮肌炎而引起間質性肺炎的患者，會有明顯的乾咳、喘現；甚至可能在確診皮肌炎的一兩年內發現腫瘤。注意自身皮膚、肌肉變化，即時就醫吳建陞呼籲，如果自己或家人朋友有發生皮膚或肌肉類似前述的狀況，可以先找醫師諮詢評估；若是皮膚先出現病變，可以先看皮膚科，皮膚科醫師對於特殊的皮疹可能伴隨內科病變時，如果是以肌肉無力為主的症狀，建議可以向神經內科，復健科或風濕免疫科尋求協助。 如果被診斷為皮肌炎，患者會接受免疫藥物的治療，如類固醇或免疫調節劑，治療期間切勿任意進補或使用偏方。另外，由於皮肌炎所需的治療時間長，為避免藥物使用期間的感染，建議患者應常戴口罩且遠離咳嗽者，不憋尿、不吃生食或衛生清潔有疑慮的食物。若是擔心罹癌風險，醫師也會提供適合的檢查請患者配合，協助釐清以避免患者過度焦慮，現今對於皮肌炎患者的風險分級，已能從血清免疫學檢查獲取一些線索，依據一些特異性的指標，可以讓臨床醫師提高警覺，注意到可能的肺部病變與癌症風險。延伸閱讀: 皮膚癢、紅疹、水泡是類天皰瘡？ 每年新增破百例！抓破皮小心細菌感染 皮膚出現紫斑、瘀青小心體內早已出血！ 血液腫瘤科完整說明紫斑症症狀、治療方式  
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