血栓性血小板低下紫斑症
血栓性血小板低下紫斑症是一種極少見的自體免疫血液疾病,不管在英國、美國(Oklahoma Registry or Harvard TMA Registry)、澳洲或是日本,發生率均是每百萬人中2-6例。以彰化基督教醫院2009-2019年期間的臨床數據經驗,十年臨床診斷加上實驗室診斷共27例TTP,發生率是一百萬人中有1.8例,推估,全台每年約新增40例TTP患者。 患者體內「ADAMTS13酶」活性低落,無法正常切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子,就會導致全身血管中,出現多處血小板過度聚集造成的血栓,疾病來勢洶洶,需要緊急血漿置換救命。 血栓常發生在大腦、心臟及腎臟,導致器官受損,嚴重者甚至侵犯神經並造成患者意識模糊、昏迷、癲癇…等症狀。且患者全身各處皆出現血栓,分別聚集大量血小板,故患者血液循環中的血小板數量不足,使凝血功能異常,血管組織破裂、出血,皮膚出現紫斑。此外,血栓使血管狹窄,紅血球無法通過而破裂溶解,則會造成貧血症狀。 同時出現破裂狀紅血球。 【想看更多關於血栓性血小板低下紫斑症的治療困境,請點入TTP專題:https://bit.ly/3imKIV1】
- 症狀: 發燒 溶血 紫斑 黃疸 意識混亂 昏迷 癲癇 血紅素尿
- 併發症: 腎功能傷害 心肌傷害 心律不整 胰臟炎