2024-02-27 醫療.皮膚
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天疱瘡
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2024-02-16 醫療.皮膚
GPP放大鏡／皮膚9成潰爛 類天皰瘡、全身型膿疱性乾癬 家庭關係陷危機
「我希望兒孫圍繞在身邊聊天，可以不是一種奢侈。」患有高血壓和糖尿病的60歲陳大姐，一年前皮膚冒出大片水泡，皮膚劇癢合併傷口劇痛難忍，確診為類天皰瘡。使用類固醇後導致血糖上升，造成失眠、情緒暴躁。與家人產生嚴重衝突後，甚至一度放棄治療。直到惡化到全身超過9成大面積破皮緊急送醫，進入燒燙傷加護病房治療。除類天皰瘡，還有全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis, GPP）等皮膚重症患者，常因疾病影響家庭和睦，不只身體承受巨大折磨、心靈上也無法獲得支持…類天疱瘡勿信偏方 傷口感染恐致命高雄榮總皮膚科主治醫師魏楷哲表示，類天皰瘡是一種自體免疫水泡病，病程易有復發可能。各年齡層都可能發生，但以中老年人居多，臥床或患有如腦神經疾病、中風等多重慢性病的族群，另有服用特定藥物(如:糖尿病治療的DPP-4抑制劑、利尿劑)也可能增加罹病的機會。典型症狀包括皮膚會出現大小不一的水泡與紅色斑塊；會出現類似蕁麻疹樣的浮腫紅疹，合併皮膚搔癢，水泡可能會破裂形成傷口，嚴重發作時會引起大面積傷口與疼痛，可能導致傷口感染，甚至死亡。另外，類天皰瘡的治療藥物(例如:口服或注射的類固醇、免疫抑制劑)雖然能有效治療疾病，但也可能會增加其他身體疾病的風險(例如: 高血糖、高血壓、骨質疏鬆)以及降低免疫力，增加嚴重感染的風險。「只要治療設定好目標，多數的類天皰瘡症狀可獲得緩解。」魏楷哲說，類天疱瘡常使病患與家屬在治療上費盡心力，甚至會因為擔心治療的副作用或不願長期治療而自行停藥或尋求偏方、非傳統治療，如服用號稱能增強免疫力的保健食品、中草藥等，反而可能惡化疾病，長久下來不只增添家庭經濟壓力，也可能因照護分工等問題重創家庭關係。他也分享，陳大姐在加護病房處理好急性症狀後，透過調整類固醇劑量搭配生物製劑使用，並和新陳代謝科醫師共同改變糖尿病用藥後，類天疱瘡和血糖皆獲得控制，順利回歸家庭。GPP痛不欲生 家庭關係同樣受傷同樣屬少見重症自體發炎性皮膚病，發作後有致命風險的全身型膿疱性乾癬(GPP)，皮膚會出現膿疱伴隨癢感、斑塊，常被誤以為是藥物過敏；嚴重急性發作時，強烈疼痛的膿疱會合併全身發炎反應，如高燒；皮膚破損時會增加感染風險導致敗血症、心肺功能衰竭或造成體內水分、營養及電解質流失，甚至急性腎衰竭。60歲的林大哥出身特種部隊，10年前確診GPP，每年都因急性發作住院治療5-6次，只要稍微運動或曬太陽就會發作，皮膚出現刺痛膿疱後破皮潰爛。身經百戰的他，每次換藥都仍痛到大聲尖叫。家人無法理解，更難接受「鐵漢父親」形象的轉變，林大哥也因此變得整日緊張不敢運動或流汗，整日將自己關在房間或躺在床上，生怕任何動作又引起疾病復發。因此體重暴增到110公斤，肥胖、糖尿病、心衰竭等慢性病隨之而來。經過適當的診斷與溝通後，林大哥了解疾病並採用生物製劑治療，膿疱症狀獲得緩解，也開始願意下床走動運動。隨著疾病逐漸穩定，疾病雖然偶而會復發，但是住院頻率減少至1-2年一次，也逐漸修復與家人間的關係。皮膚重症治療控制 首重正常作息GPP沒有單一診斷標準，魏楷哲說，GPP診斷仰賴病患的臨床表現並輔以病理切片。隨著醫療不斷地進步，近年也已發現GPP其中一個關鍵致病機轉介白素IL-36，並且發展出相對應的生物治療製劑，研究顯示相關治療能快速消除急性期發作的膿疱，幫助病人回歸生活正軌。許多自體發炎性或自體免疫皮膚病不僅會影響生活品質，嚴重甚至可以導致死亡。魏楷哲呼籲，病患及家屬應主動認識了解疾病知識，也須體認到許多皮膚病可能是一種慢性病，如高血壓、糖尿病般，應長期治療與追蹤，勿聽信坊間療法或偏方，且隨著醫藥發展愈趨進步，就算是無法治癒的疾病一樣可以妥善控制，目標是回歸健康、不影響日常生活與家庭關係經營。「其實，正常生活、飲食且穩定治療，就已經是重要且第一步的保養策略了」📌還有哪些皮膚重症疾病？點這裡看更多📌GPP放大鏡系列專欄，深入了解看更多▶渾身痛癢 升遷被喊停…慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬 留意身心危機▶滿身潰爛…天疱瘡、全身性膿疱性乾癬 被迫放棄退休旅遊夢▶皮膚流膿飄異味 皮膚重症疾病斬斷愛情夢📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2024-01-30 醫療.皮膚
GPP放大鏡／渾身痛癢 升遷被喊停…慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬 留意身心危機
「我也想全力投入工作，不用再擔心我的病隨時出現，只能仰賴別人幫忙收拾爛攤子。」由於蕁麻疹發作不分時間和場合，有此困擾的高階主管李先生發表重要專案時，皮膚奇癢無比，邊報告邊抓癢場面十分尷尬，更因皮膚癢而徹夜難眠，使得精神不濟影響工作表現。不僅蕁麻疹，中國醫藥大學附設醫院皮膚科主任吳伯元表示，外界較不熟悉的嚴重皮膚病「全身型膿疱性乾癬」（GPP），一旦發作同樣不分時間、空間，因有致命風險，需要立刻住院治療，嚴重困擾病患職涯及日常生活。蕁麻疹發作無預警皮膚疾病嚴重程度可大可小，吳伯元指出，急性蕁麻疹來得快去得快，發作超過6周都沒有好轉，就是慢性蕁麻疹，每次發作時間無法預期，出現症狀的部位也不相同，全身皮膚會出現大面積紅色浮起的膨疹，伴隨難以忍受的劇烈癢感；有時還可能出現血管性水腫，如果出現於呼吸道，病人會有脖子被掐住的感覺、呼吸困難。吳伯元表示，慢性蕁麻疹的致病原因較為複雜，大多原因不明，短時間內難以痊癒。為控制復發，治療無法間斷，需長時間透過抗組織胺或生物製劑等進行治療。平均2至5年才有機會完全痊癒。蕁麻疹病人在工作、學習或重要場合抓不停，常引來異樣眼光。研究顯示，30%的慢性蕁麻疹病人會合併焦慮及沮喪，嚴重影響日常生活。吳伯元分享，曾遇病人因工作時手上常可能沾有油製品，發作時無法抑制抓搔皮膚，抓得渾身都是混著油汙的傷口受到側目，身心飽受煎熬，十分痛苦。GPP急性發病恐致命慢性蕁麻疹外，還有同樣使病人職涯或升學發展受限的全身型膿疱性乾癬（GPP）。就像體內有顆不定時炸彈，病人不知道何時會急性發作，每次發作的嚴重程度更是無法預測，全身皮膚會出現大量膿疱，傷口造成劇痛外，會合併全身型反應如發燒、畏寒、倦怠等症狀，還可能伴隨關節痛、水腫、黃疸或電解質失衡，傷及內臟器官及合併敗血症等致命風險。由於GPP症狀嚴重又無法根治易復發，常帶給病人巨大的心理壓力和負擔。吳伯元感嘆，病友一發病就需要住院，每次入院至少需要一段時間，無法好好工作，影響職涯發展及生活，連帶影響婚姻、交友、生育等人生重大計畫，病人身體、內心都是折磨，甚至還曾有病人出現輕生念頭。生物製劑穩定治療吳伯元說，GPP的治療方式，除急性發作的症狀治療，還需長期治療，嚴重度高的GPP會使用生物製劑，過往藥物多針對一般乾癬的致病機轉介白素IL-17、IL-23發炎路徑；近年國際研究已找出GPP的致病機轉與介白素IL-36基因變異有關，當IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化，就會引起全身發炎反應，引發GPP。所幸，近期已發展出針對此關鍵致病機轉的生物製劑，根據臨床試驗結果顯示，部分病人在24小時內可達到顯著療效，超過半數的病人用藥一周內，膿疱症狀會完全消除。吳伯元提醒，蕁麻疹與GPP病友要正常作息、適當運動和飲食來減少惡化的機會，「治療技術日新月異，透過穩定治療將危機當作契機，不要因病放棄未來的工作發展。」📌還有哪些皮膚重症疾病？點這裡看更多📌GPP放大鏡系列專欄，深入了解看更多▶滿身潰爛…天疱瘡、全身性膿疱性乾癬 被迫放棄退休旅遊夢▶皮膚９成潰爛 類天皰瘡、全身型膿疱性乾癬 家庭關係陷危機▶皮膚流膿飄異味 皮膚重症疾病斬斷愛情夢📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2024-01-18 醫療.皮膚
GPP放大鏡／滿身潰爛…天疱瘡、全身性膿疱性乾癬 被迫放棄退休旅遊夢
「我想和一般人一樣，可以對退休有嚮往與規畫，但因為生病，連旅行都不敢想。」55歲陳先生罹患天疱瘡，皮膚長出一片片水泡與膿疱，破裂後形成大面積嚴重傷口，為避免感染致命，全身包紮像木乃伊，每次換藥時，撕下沾黏在傷口上的紗布，猶如再撕掉一層皮，簡直痛不欲生。台北林口長庚醫院皮膚外科副教授級主治醫師黃毓惠表示，除了天疱瘡，還有全身型膿疱性乾癬（GPP）等皮膚重症患者，長期處於隨時害怕復發的焦慮，面對人生，都不敢有長遠的想像。天疱瘡一年內死亡率75%天疱瘡好發於50至60歲中老年人，是一種嚴重皮膚黏膜自體免疫水疱性疾病，有慢性、會復發且無法治癒的特性。黃毓惠指出，天疱瘡起因於患者自體的B細胞產生抗體，攻擊「細胞間隙蛋白」，使細胞之間無法相連，患者皮膚出現水泡，輕輕一碰就破皮，若未及時治療，皮膚水泡破裂，會產生大面積傷口，皮膚失去保護，容易血漿流失、細菌感染，進而引發敗血症，一年內死亡率高達75%。黃毓惠表示，天疱瘡治療，以類固醇、抗CD20單株抗體「利妥昔單抗」（Rituximab） 為主，再依疾病嚴重程度調整劑量，或加上免疫抑制劑輔助，有時為了避免感染，也會使用抗生素。「陳先生一開始擔心服用類固醇後的副作用而沒有按時吃藥，結果症狀大爆發，再就醫發現狀況嚴重。」黃毓惠說，陳先生遵醫囑用藥兩個月後，病情獲得控制才出院。生活上儘管他領有重大傷病卡免除醫藥費部分負擔費用，但在經濟壓力加重、害怕隨時可能復發的焦慮下，他只得提早退休。罹患GPP 求學、就業受挫除天疱瘡外，還有其他同樣為患者日常生活與生涯規畫帶來影響的皮膚重症疾病，像是發作時全身長滿膿疱，同樣有致命風險且容易復發特性的全身型膿疱性乾癬（GPP）。黃毓惠分享，有位29歲的男性病友4歲時就發病，每年發作數次，每次都須住院治療，進而影響求學生涯，國中畢業就不再升學，找工作也頻頻受挫。黃毓惠表示，許多研究認為，GPP與免疫系統中的「介白素（IL-36）」發炎反應途徑異常有關，主要是IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化，會造成身體持續發炎，引發GPP，一旦急性發作，將出現膿疱破皮、發燒等症狀，並伴隨關節炎等共病，甚至有感染、敗血症、器官衰竭、死亡的風險。研究顯示有部分患者是IL-36RN基因發生突變，發病年齡也較早。生物製劑新藥 助穩定病情目前GPP治療包含傳統的A酸、免疫抑制劑，但會對肝、腎造成負擔。黃毓惠表示，近年出現針對介白素-36調控的生物製劑新藥，根據研究顯示，經過這樣的精準治療，有些病患可在24小時內達到顯著療效，超過一半以上的患者能在一周左右完全清除膿疱，快速改善皮膚症狀，穩定病情。黃毓惠說，找工作困難的29歲GPP患者在經過有效的治療，症狀獲好轉，也讓他尋找工作的過程順利許多，終於能跟一般人一樣，開始對未來有所期待，能夠買房、買車、甚至組建家庭，「天疱瘡和GPP對患者影響非常大，不只是身體還有生活。但只要穩定接受治療，也能夠不需要犧牲工作發展或是結婚生子等長遠的規畫。」📌還有哪些皮膚重症疾病？點這裡看更多📌GPP放大鏡系列專欄，深入了解看更多▶渾身痛癢 升遷被喊停…慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬 留意身心危機▶皮膚９成潰爛 類天皰瘡、全身型膿疱性乾癬 家庭關係陷危機▶皮膚流膿飄異味 皮膚重症疾病斬斷愛情夢📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2023-11-16 醫療.皮膚
「這些病」真的要命！8個殺手級皮膚重症x檔案 專家帶你一次看
皮膚病能有多嚴重？曾有一位患有全身型膿疱性乾癬（GPP）的女生，因為屬於罕見的乾癬類型，惡化時會出現化膿紅腫加上膿疱，同時合併高燒等全身性症狀。也因誘發因子包括壓力、疲累，從小到大她每逢考試前就會惡化，小考小惡化，大考大惡化，尤其在高中和大學入學考試前，更是嚴重大爆發，全身佈滿傷口，劇痛難忍且有感染風險，需要立刻住院，不僅影響考試準備，甚至還可能為生涯發展帶來巨大影響。多數人都有過皮膚紅腫癢痛的經驗，但往往覺得皮膚問題只是小事，但有些皮膚疾病急性發作時非常嚴重，或是不痛不癢的沉默殺手，若未及時適當治療，將大大影響生活品質，甚至可能出現敗血症、心肺器官衰竭等併發症，有致命風險。台大醫院皮膚科主任蔡呈芳表示，皮膚重症疾病具有兩個特徵：1.致命：發病時可能危及生命。2.難纏：長期為病人的生活品質帶來嚴重影響。【殺手級皮膚重症x檔案目錄】📕第一類｜痛不欲生 奪命重症殺手群1.天疱瘡2.類天疱瘡 3.全身型膿疱性乾癬（GPP）📗第二類｜痛癢難耐 糾纏重症殺手群4.蕁麻疹 5.化膿性汗腺炎📘第三類｜不痛不癢 沉默重症殺手群6.黑色素瘤 7.皮膚性T細胞淋巴瘤8.皮膚血管肉瘤 👨⚕醫師這樣說｜隨時求助皮膚科 GPP不須犧牲生育規畫 📕第一類｜痛不欲生 奪命重症殺手群首先從重大疾病分類來說，常見的皮膚重症包括天皰瘡與類天皰瘡等，患者會全身破皮長水泡，或因疾病或類固醇及免疫抑制劑治療，出現免疫缺陷，甚至因感染而死亡。➢皮膚重症殺手1【天皰瘡】小檔案：疾病簡介：天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重性表皮內水皰疾病，主要是由於體內淋巴細胞失調，不正常的過度活躍，產生出不正常的自體免疫抗體，破壞皮膚粘膜的正常結構，造成皮膚、粘膜發炎破損，使得患者皮膚輕輕一碰就破皮、起水泡，甚至潰瘍，嚴重的全身性天疱瘡不治療，一年內死亡率達75%，而天皰瘡也可能合併自體免疫疾病如紅斑性狼瘡、乾癬。常見症狀：反覆性的口腔潰瘍、鼻粘膜潰瘍、皮膚水泡、潰瘍，大部分病人以粘膜、皮膚症狀為主，少數可影響全身皮膚影響，產生類似嚴重燙傷的情況。當心族群：好發於 50~60歲中年人，男女間無發生率差別🔗更多病友的心路歷程故事，點這裡看更多➢皮膚重症殺手2【類天皰瘡】小檔案：疾病簡介：「類天疱瘡」也是「水疱病」的一種，發生率比天皰瘡更高，也是一種自體免疫疾病，好發於65歲以上長者，常合併有中樞神經疾病或中風、服用特定藥物的第二型糖尿病病人風險高2倍，病人會因出疹、搔癢、水疱、大面積破皮痛苦不堪，可能引發嚴重感染而致死，需住院和門診長期追蹤。常見症狀：水泡是類天皰瘡的主要症狀，大多出現在身體經常彎曲的地方。早期症狀是紅疹和搔癢，無論是胯下、腋下、關節等皮膚皺褶部位或其他部位，都有可能出現。有些患者也會以手腳的出血性水泡來表現當心族群：・失智、中風、巴金森病（帕金森氏症）等年長者・精神疾病：躁狂抑鬱症・多重慢性病臥床長者・40至50歲的神經性腫瘤（如腦癌）者・部分藥物 (如糖尿病藥物；利尿劑)除天皰瘡與類天皰瘡等水疱病外，蔡呈芳醫師說，如上述考生個案，乾癬患者會有20%屬於嚴重型乾癬，需要接受照光、吃藥或光線治療，另外如上述考生罹患的全身型膿疱性乾癬（GPP），在臨床上也是非常嚴重的乾癬類型，它與常見的乾癬不同，會為病人帶來生命危險。➢皮膚重症殺手3【全身型膿疱性乾癬（GPP）】小檔案：疾病簡介：全身型膿疱性乾癬（GPP）是一種罕見的嗜中性白血球增多皮膚疾病，急性發作時會使病人全身皮膚反覆出現化膿、潰爛並長出無菌膿疱，只要輕碰一下就痛如刀割，有如被燙傷般的燒灼感，還會導致全身發炎，忽然發冷或高燒等其他併發症，有的病人可能幾天後逐漸恢復，但也有人須忍耐劇烈疼痛長達兩個月。過去醫界對全身型膿疱性乾癬（GPP）的治療大多只能讓化膿的皮膚乾掉，整體症狀往往容易持續一陣子，直到近年醫藥界發現了IL-36為全身型膿疱性的關鍵致病機轉，隨著藥物的進展，目前已有相對應的生物製劑問市，用藥後兩天左右皮膚會變乾，全身發炎也可有機會一周內獲得大幅改善，幫助患者提升生活品質。常見症狀：患者的症狀可能會合併局部斑塊型乾癬或只有單純膿疱皮疹，進展到全身長滿膿疱、發燒、發炎、脫水等，嚴重恐惡化成蜂窩性組織炎、敗血症到休克。有些重症更會傷害體內器官，引發肺部與肝膽的發炎和水腫，導致心肺衰竭，病人也會因為免疫力下降而增加感染風險，有時發炎加上未及時治療，便引發細菌感染甚至造成敗血症。當心族群：・40-59歲的成人或孩童・精神壓力・不當用藥・感染・懷孕・地圖舌・反覆性皮膚膿疱藥物過敏疹🔗延伸閱讀看更多>>>GPP到底是什麼？🔔專家小叮嚀：此外，值得留意的是，由於全身型膿疱性乾癬（GPP）比較罕見，一般人認識較有限，容易與藥物引起的藥疹「急性廣泛性發疹性膿疱症（AGEP）」混淆。蔡呈芳提醒，民眾如果常常因為用藥而出現皮膚過敏，或是皮膚症狀持續超過15天，或是不管用任何藥物都會過敏化膿時，就要懷疑自己不是單純的藥物過敏，而可能是全身型膿疱性乾癬（GPP）。他解釋，因為用藥或施打疫苗，可能引起免疫活化而導致全身型膿疱性乾癬（GPP）發作，之前全民施打新冠肺炎疫苗期間，就曾有民眾施打後疑似發生嚴重的全身型膿疱性乾癬（GPP），身體發炎，全身膿疱脫皮上了新聞。📗第二類｜痛癢難耐 糾纏重症殺手群蔡呈芳也分享，還有些雖不一定會致命，但會嚴重影響生活品質的重症皮膚病，例如慢性蕁麻疹與化膿性汗腺炎等，癢到影響作息，像是不定時炸彈，或是身體流湯流膿，有可能導致感染，加上長期下來留在皮膚外觀的疤痕也常使病人無法正常作息，造成非常大的困擾。➢皮膚重症殺手4【蕁麻疹】小檔案：疾病簡介：蕁麻疹是皮膚過敏的一種，特徵為皮膚上出現一塊塊紅腫的膨疹，大小形狀不規則；疹塊出現後，伴隨明顯劇烈的發癢感，但之後完全不留痕跡。如果發作時間短於六星期，稱為急性蕁麻疹，若長於六星期則為慢性。常見症狀：皮膚充血、皮膚發紅、局部水腫、皮疹、團塊、皮膚發炎、皮膚搔癢、膨疹、組織液滲透、紅斑、紅腫、全身不適、腹痛、腹瀉、頭痛、高燒、畏寒、乏力、血壓下降、關節痛好發族群：・過敏體質者。・基因中或家族裡有蕁麻疹病史的人。・感染特殊病毒或細菌，例如肝炎病毒、金黃色葡萄球菌、真菌、蛔蟲等的人。・壓力過大的人。・風溼病患者。➢皮膚重症殺手5【化膿性汗腺炎】小檔案：疾病簡介：化膿性汗腺炎是一種擾人的疾病，皮膚中的頂漿腺（汗腺中的一種，產生體味的主要腺體）存在位置的反覆發炎所引起，初期症狀與青春痘十分類似，最大的差別只在於化膿性汗腺炎不會形成真正粉刺，且往往會融合成瘻管。化膿性汗腺炎初期只是冒出豆子大小般、具有疼痛感的皮膚腫塊，之後影響的皮膚區域逐漸擴大，病灶中也會排出惡臭的膿液，皮膚上甚至會出現疤痕與各種底下相連小管，嚴重的病人甚至會流膿流血、沾染衣物，需要隨時墊著厚重棉片，嚴重影響生活和工作品質。常見症狀：病灶通常出現在腋下、乳房下方的皮膚皺褶、臀部、肛門、會陰與鼠蹊等等難以啟齒的位置，會降低病人的就醫意願。一旦病灶面積擴大，沒有好好照護就可能引發蜂窩組織炎，甚至是敗血症。好發族群：・體重過重・有抽菸習慣・飲食習慣攝取過多油脂與糖分・貼身衣物穿得過緊，導致皮膚一直摩擦。・國外好發於年輕女性，尤其在18～29歲間，50歲以後罹病機率明顯下降，但國內嚴重患者男性較多📘第三類｜不痛不癢 沉默重症殺手群蔡呈芳也補充，不易診斷也是皮膚重症疾病具有的特徵之一。有些惡性腫瘤，初期像是良性疾病，發現症狀時往往太晚。也因為感覺起來不大會痛癢，病人便以為「好像」不嚴重，但在醫生眼中，卻可能已是皮膚的重症疾病，如惡性黑色素瘤、皮膚T細胞淋巴瘤、血管肉瘤等。➢皮膚重症殺手6【惡性黑色素瘤】小檔案：疾病簡介：黑色素瘤是一種主要出現在皮膚的惡性黑色素細胞腫瘤，是皮膚癌中罕見的一種，但惡性程度高，是皮膚癌的主要死亡原因之一，較常出現在肢端如手指腳趾、手掌腳掌、趾甲等處。但也可能出現在身體任何一處，包括臉部及黏膜，通常以墨黑色或色澤不均的斑塊出現，也可能是凸起潰瘍的腫塊。常見症狀：黑色素細胞癌可產生在身體任何部位，大多產生在女性的下肢，男性的身上，東方人好發在指甲或掌蹠。好發族群：・50歲以上之中老年人・日曬➢皮膚重症殺手7【皮膚性T細胞淋巴瘤】小檔案：疾病簡介：皮膚性T細胞淋巴瘤是一種是先侵犯皮膚，之後經過多年散佈至淋巴結及其它器官的淋巴瘤。小孩、長者都有可能發生，分為不同亞型，不同類型表現不相同，大多屬低惡性度，進展極為緩慢，容易被當作濕疹或是乾癬或圓秃來治療，經過多年才診斷出來。僅10%淋巴瘤患者病情才進展惡化。但嚴重時也可能轉移到其他淋巴結、器官、血液等。好發族群很廣泛。常見症狀：症狀相當多樣性，大多表現於大腿、臀部、手掌、腳掌等部位，出現乾燥脫皮、不太癢的疹子。有些患者則被蚊蟲叮咬會發現久久不癒，或是皮膚出現一片片白白的病灶，也常常被當作濕疹。皮膚T細胞淋巴瘤分為四期：・第一期：以皮膚病灶為主，根據表皮侵犯面積程度區分・第二期：皮膚病灶腫瘤成凸起狀，或淋巴結腫大・第三期：全身皮膚都被侵犯，進展到紅皮症的狀態或出現血球異常・第四期：連臟器都受侵犯。好發族群：男性中比女性常見，在老年患者中更常見，平均診斷年齡為 55 歲，可能與遺傳或環境汙染因素有關➢皮膚重症殺手8【皮膚血管肉瘤】小檔案：疾病簡介：皮膚性皮膚血管肉瘤是一種好發在老年人頭頸部的惡性腫瘤，初期往往不痛不癢，之後經過幾個月後等到皮膚浮腫後才被診斷，進展極為緩慢，容易被當作瘀血或是過敏水腫來治療，之後才快速進展惡化，可轉移到淋巴結、內臟器官。常見症狀：症狀相當多樣性，可以是呈現瘀青、單一或是多發紅色丘疹或突起，或是反覆眼皮浮腫。四肢及軀幹脂或病灶也可能出現，表面皮膚初期都是完整，不痛不癢，但以可以因為搔抓破皮出血。好發族群：・老年族群・局部淋巴水腫・局部放射線治療・基因異常👨⚕醫師這樣說｜隨時求助皮膚科 GPP不須犧牲生育規畫皮膚重症疾病除為病人帶來身體症狀與生活品質衝擊外，也會影響人生重要規畫，蔡呈芳表示，以全身型膿疱性乾癬（GPP）舉例，因成因與基因有關，有經驗的醫師會為患者進行基因檢測，七成病人會檢出基因異常。醫界推測台灣2%的人口帶有全身型膿疱性乾癬（GPP）遺傳基因，但真正發病者遠比帶有突變基因者少得多，台灣的病例不到500人。他認為，這代表很多人帶有突變的染色體，若壓力、感冒、疫苗等外界刺激夠強，便有可能發病 。蔡呈芳分享，部分患者擔心可能會遺傳，或是因為用藥不敢結婚和生產。多年前他曾收治一位新婚的女性患者，雖然非常喜歡小孩，但因為全身型膿疱性乾癬（GPP）反覆發作和治療，不敢懷孕，後來只能選擇領養小孩。他表示，可以在母體受孕時經由絨毛穿刺做染色體檢查，了解胎兒是不是真的遺傳到此疾病。蔡呈芳呼籲，有任何皮膚疾病一直存在，不論有無症狀，都要尋求專業的診斷、找對醫師、正確用藥，維持正常的生活品質，以免引起更嚴重的併發症拖得更久，甚至導致感染造成生命危險。📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。
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2023-11-13 醫療.新陳代謝
糖尿病治療藥物有哪些？主要作用機制是什麼？有哪些副作用？
據統計，台灣約有200多萬名糖尿病患者，每年近萬人因糖尿病死亡。11月14日為「世界糖尿病日」，今年主題強調「Know your risk, Know your response」，提醒民眾注意罹患糖尿病可能導致大小血管、視網膜病變等併發症風險，應及早發現與治療。糖尿病分兩類型，第一型糖尿病是因胰島細胞遭到破壞，進而導致胰島素缺乏；第二型糖尿病則是身體組織對於胰島素有阻抗性，進而造成糖分代謝異常，病人若無法藉由飲食、運動等生活習慣來控制血糖，則需採取藥物治療。第一型糖尿病主要以注射胰島素治療，第二型糖尿病則會依照病人狀況，如血糖控制需求、副作用風險、共病症、用藥依順性考量等選擇用藥，但在使用藥物的同時亦需留意是否產生藥物不良反應。不久前，國內即陸續接獲疑似使用治療第二型糖尿病的二肽基肽酶4抑制劑（DPP-4 inhibitor）而導致大疱性類天疱瘡（Bullous pemphigoid）的不良反應通報，其病徵為皮膚大疱和糜爛性黏膜病變，屬於罕見的自體免疫性表皮下水疱性疾病。糖尿病治療藥物有哪些？．雙胍類藥物 作用機轉：可降低肝糖，幫助身體利用胰島素。 副作用：腸胃不適、腹瀉、乳酸中毒等。．磺醯尿素類藥物 作用機轉：可增加胰島素在體內的生理作用，促進胰島素分泌。 副作用：低血糖、體重增加等。．甲型葡萄醣苷酶抑制劑作用機轉：可抑制腸道對碳水化合物的吸收，減緩餐後血糖的升高。副作用：脹氣、腹瀉、腹痛等。．胰島素增敏劑 作用機轉：主要增加肌肉、脂肪及肝臟對胰島素的敏感度，增加葡萄糖的吸收。副作用：體重增加、水腫、心衰竭等。．促進胰島素分泌劑作用機轉：主要可促進胰島素分泌。副作用：低血糖、體重增加等。．二肽基肽酶4抑制劑(DPP-4 inhibitor)作用機轉：可提高腸泌素的濃度，促進胰島素釋出和抑制升糖素分泌。副作用：頭痛、鼻咽炎、大疱性類天疱瘡等。．鈉-葡萄糖共同運輸蛋白2抑制劑作用機轉：可降低腎臟對葡萄糖再吸收的能力，增加葡萄糖經由尿液排泄以達到降低血糖的效果。副作用：泌尿道感染、生殖器感染等。．類升糖素胜肽1受體促效劑作用機轉：增加胰島素分泌，減少升糖素分泌。降低胃排空速度，增加飽足感。副作用：惡心、嘔吐、腹瀉等。．胰島素(Insulin) 作用機轉：藉由注射不同類型的胰島素，以達到降血糖的效果。 副作用：低血糖、體重增加等。責任編輯：辜子桓
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2023-03-24 醫療.感染科
美CDC示警耳念珠菌「驚人速度傳播」，近半患者3個月內死亡！台累積3例
新冠疫情趨緩，但美國聯邦疾病防治中心（CDC）近日發表研究，具有抗藥性及致命性的「耳念珠菌」（Candida auris），在疫情期間以「驚人速度」傳播，有近半數的患者會在感染90天內死亡，CDC更將耳念珠菌視為緊急公共衛生威脅。我國疾病管制署副署長羅一鈞表示，台灣曾有3例耳念珠菌病例，其中2人輕症、1人重症，3例皆不屬於多重抗藥性，疾管署也將持續和醫院合作進行防治。耳念珠菌具多重抗藥性羅一鈞表示，耳念珠菌感染的危險因子大致與其他念珠菌相似，包括皮膚有傷口、黏膜破損者、具有多重慢性疾病者、住院患者、洗腎或使用侵入性靜脈管路（如氣管內管、鼻胃管）等，皆屬感染高風險群。耳念珠菌一般情況下，使用抗黴菌藥物治療即可，但若感染具有多重抗藥性菌株，藥物選擇上較受限，增加治療困難度，但台灣目前尚未發現多重抗藥菌株，與美國正在流行的多重抗藥性菌株不同。台灣三病例我國第一例耳念珠菌病例，為一名南部50多歲男性，有糖尿病和天疱瘡而服用類固醇及抗生素治療，於2018年4月時，因皮膚感染引發蜂窩性組織炎，在門診採檢培養出耳念珠菌，無特殊抗藥性，在門診治療追蹤，屬於輕症。第二例為南部60多歲男性，越南台商，有糖尿病、中風病史，2021年5月因意識混亂，診斷為敗血性腦病變，收治於當地醫院，7月轉診回到台灣，因有洗腎及中央靜脈導管等管路，住院3周後因發燒、血壓偏低，血液培養檢出耳念珠菌，因無特殊抗藥性，使用注射型抗黴菌藥物後培養轉陰性，病況改善轉出加護病房。第三例為南部40多歲男性，本身有外耳道膽脂瘤病史，曾因復發多次手術，2022年2月因耳漏、耳鳴、聽損、頭暈1個月，就醫培養檢出耳念珠菌，因無特殊抗藥性，在門診治療追蹤，屬於輕症。美CDC示警：近半患者90天內病逝美國CDC發表研究指出，耳念珠菌是一種真菌，依附在皮膚及衣物上，具有高度傳染性，通常會侵害免疫系統較弱的年長者，症狀包括發燒、畏寒等，短時間內病情就會加重，如果不幸擴散到血液或心臟等器官，可能直接死亡。據統計，感染耳念珠菌的患者有三分之一在90天內病逝，但數據過少，難保證是耳念珠菌直接致死。美國自2016年至2022年，已有2377人感染耳念珠菌，目前擴散美國華府及30個州，推估病例增加與新冠肺炎有關，耳念珠菌透過附著護理袍、手套及其他個人防護裝備傳播。CDC將耳念珠菌視為緊急公共衛生威脅，也警告耳念珠菌對全球健康構成嚴重威脅。認識耳念珠菌特性：依附在皮膚及衣物上，具高度傳染性、高度抗藥性。症狀：發燒、畏寒傳播方式：主要透過醫院受污染的介面，會黏附在靜脈注射導管和壓脈帶上，且難以清除。高風險群：皮膚有傷口、黏膜破損者、具有多重慢性疾病者、長期住院患者、洗腎或使用侵入性靜脈管路（如氣管內管、鼻胃管）患者、配戴呼吸器患者、免疫力差之癌患。死亡率：約在30%至53%之間【延伸資訊】．新興抗藥性念珠菌的威脅：耳念珠菌(責任編輯：葉姿岑）
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2023-03-08 醫療.風溼過敏免疫
「類天疱瘡」會讓你痛到哭！搔癢、紅疹治不好要警覺
「類天疱瘡」俗稱「水疱病」，是一種自體免疫疾病，好發於65歲以上長者，以異位性皮膚炎、乾癬、洗腎等長期發炎疾病者罹病風險較高、服用特定藥物的第二型糖尿病病人風險高2倍，大片破皮令患者苦不堪言，需住院和門診長期追蹤。不過，「類天疱瘡」並非長者專利，台北榮總皮膚部分析12年萬人健保資料發現，40至50歲的神經性腫瘤（如腦癌）者，發生類天疱瘡的風險是一般人的2.4倍，平均罹癌後4.5年發病；失智病人因常兼具高齡和腦神經疾患兩特徵，罹病風險高達7.5倍。高危險群．40至50歲的神經性腫瘤（如腦癌）者．失智、中風、巴金森氏症等神經系統疾病病人．多重慢性病臥床長者大面積破皮劇痛 需跨科治療北榮皮膚部光化學治療科主任吳貞宜表示，「類天疱瘡」在多重慢性病的臥床長者，或是失智、中風、巴金森氏症等神經系統疾病的病人，都很常見。發生人數隨人口老化增加，近10年已經增加兩倍，每年大約有1000人苦於出疹、搔癢、水疱、大面積破皮，可能引發嚴重感染而致死。北榮每個月平均要治療5名病人，每人次的住院天數約15天。吳貞宜指出，大面積破皮傷口實在太痛，病人換藥時常痛到哭，嚴重者需安排至燒傷中心住院接受跨科團隊治療，天天換藥、服用口服類固醇，若能搭配多種免疫抑制劑，也能有效控制水疱。出院後還要定期回診，長期服用低劑量類固醇，以避免再發，同時也要逐步調降類固醇的用量，以免發生靜脈栓塞、感染等併發症。吳貞宜表示，如果病人同時罹患糖尿病，也要檢視用藥，評估換藥可能性。因研究證實服用二肽基肽酶-抑制劑（DPP4 inhibitor）在第二型糖尿病病人，會增加兩倍多的類天疱瘡罹病風險，建議要換藥，改用第二型鈉-葡萄糖轉運蛋白抑制劑（SGLT2 inhibitor）會比較安全。北榮利用健保資料庫，追蹤8313名神經性腫瘤病人，配對3萬3252名沒有腫瘤的個案，追蹤2000年至2012年兩組人罹患類天疱瘡的風險，經校正其他競爭死因之後發現，相較於無神經疾患的個案，有神經性腫瘤者罹患類天疱瘡的風險是2.4倍，平均在診斷出腫瘤的4.5年後發病，有失智症的風險則是7.5倍。紅疹治不好 及早皮膚檢查吳貞宜提醒，類天疱瘡的早期症狀是紅疹和搔癢，無論是胯下、腋下、關節等皮膚皺褶部位或其他部位，都有可能出現。如果長者皮膚紅疹一直治療不好，可以到醫院做皮膚切片免疫螢光學檢查，及早接受治療。皮膚切片檢查的侵入性低，只要在門診半小時即可完成打麻藥、切一小塊皮膚，傷口一周就會癒合。(責任編輯：葉姿岑）
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2020-09-08 癌症.抗癌新知
三陰性乳癌標靶藥有健保了！多項新藥給付預計11月生效
乳癌是女性十大癌症之首，2017年就有1萬3965人被診斷出乳癌，當中大約2000人是屬於最難治的「三陰性乳癌」，以往沒有健保給付的藥物可用，只能化療。健保署今宣布首次納入三陰性乳癌的標靶藥，口服PARA抑制劑（Olaparib）， 預計今年11月生效。預計五年內有150名病患受惠，每人每年平均藥費將近233萬元由健保負擔，總計2.89億元。健保署藥物給付項目及支付標準共同擬定會議在8月20日通過多項新要納入給付，包括三陰性乳癌及卵巢癌、濾泡淋巴瘤、甲狀腺髓質癌，以及中重度尋常性天疱瘡等相關藥品，預計11月1日生效。三陰性乳癌是只荷爾蒙受體ER、PR、HER2三者全部陰性的患者，約佔乳癌患者的15%，因無法用荷爾蒙治療，過去只能化療，近年才有標靶藥問世。健保署醫審及藥材組副組長黃兆杰表示，這是健保首次將三陰性乳癌標靶藥納入給付，英國、加拿大、澳洲目前都還在評估階段，尚未納入給付。一顆150mg劑量的Olaparib健保核價為1600元，每人每年一次療程用藥天數中位數為28天，一年要吃13次療程，總藥費大約為232萬9600元。目前在非何杰金氏淋巴瘤中，濾泡性淋巴瘤約占二至三成，這類腫瘤生長很緩慢，但還是需要治療，現有新機轉藥物Copanlisib，現有實證顯示療效優於傳統治療，故健保也納入給付，預計五年內113 人受惠。黃兆杰表示，此藥為注射劑，支付價為5萬6千多元，預估每人年度藥費大約是110萬，五年健保負擔6900萬。甲狀腺癌當中的髓質癌，佔甲狀腺癌的比例少於5%，目前治療以手術為主，但若病人發生疑細胞轉移，不適合手術或放射治療，也需要用藥。黃兆杰表示，健保署將vandetanib成分新藥納入給付，每人每日口服300mg劑量，一劑核價4793元，預計五年內有22人受惠，財務影響大約3360萬元。黃兆杰表示，另針對「尋常天皰瘡」這種自體免疫皮膚水泡病，過去都是用類固醇治療，但是如果用了無效，或是不適合，過去並沒有別的藥可用。後來健保署同意廠商申請類風濕性關節炎的rituximab生物製劑新增適應症，一劑500mg核價大約3萬8109元，預計五年內615人受惠，健保負擔4002萬元，實證顯示病人追蹤到兩年有89%可以緩解並且停止治療。
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2020-01-30 科別.風溼過敏免疫
不是冬日乾癢！茶農全身長水疱如火燒 竟是天疱瘡惹禍
南投70歲吳姓茶農由頸部、前胸、耳後、後背開始長水疱，原本以為年老天冷易皮膚乾癢所致，自行塗藥膏，沒想到病況惡化，不但蔓延至上下肢，且水疱破掉後引發潰瘍，猶如燒燙傷般駭人，經就醫檢查，確診是罕病天疱瘡，經類固醇及免疫抑制劑治療後，總算恢復光滑健康的皮膚，皮膚疼痛感獲緩解。亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風溼科主任蔡肇基表示，吳姓男病患可能是農作的過程中，皮膚接觸到農藥而產生自體抗體，繼而出現全身性大面積水疱和潰瘍，因睡覺時容易壓到傷口，使他必須趴睡，造成睡眠品質低下，且除了背部潰爛成一片外，手肘關節處也陸續出現水疱，令他十分恐慌，不得不就醫治療。蔡肇基說明，天疱瘡是一種自體免疫疾病，發生率僅約20萬分之一，常見於中老年人，病因可能是體內淋巴細胞失調，自體抗體會破壞表皮細胞及細胞之間連結因子，因此皮膚會有鬆弛型水疱，破壞皮膚黏膜的正常結構，使得皮膚、黏膜發炎剝離起水疱，甚至潰瘍，若沒有及時治療，當引發全身性天疱瘡時，會有全身燙傷脫皮，容易血漿流失及受細菌感染，大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療，嚴重者會有繼發性感染，甚至死亡，一年內死亡率高達75%。蔡肇基指出，天疱瘡的症狀為全身性水疱、反覆性口腔潰瘍，及鼻黏膜水疱，多數患者以黏膜和皮膚症狀為主，因表皮細胞連結因子被破壞，皮膚會因用力擦，或用力壓而起水疱，水疱遭壓迫時會往外蔓延，疼痛無比，換藥時都需要注射嗎啡止痛，例如躺臥時的背部、手肘與衣服接觸處等，當小水泡破裂後，便會形成疼痛性潰瘍，嚴重時會使全身皮膚剝離，產生猶如大面積燒燙傷的情形。蔡肇基建議，由於天疱瘡發生原因不明，目前醫學上尚未有治癒的方法，臨床上只能依照症狀治療，未來仍有復發的可能，因免疫系統是會隨著環境變化的，故提醒患者應飲食均衡、規律運動並維持充足睡眠，避免陽光過度曝曬，才能降低復發的風險。
