潘懷宗／簡單補充劑，就能提升罕見遺傳性心臟病患存活率？

三酸甘油酯沉積性心肌血管病（Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy），簡稱TGCV，是一種新發現的罕見遺傳性心臟疾病。研究顯示，患者的心肌細胞與血管平滑肌細胞無法正常代謝長鏈三酸甘油酯，導致脂肪沉積、細胞變性，進而引發心室性心律不整、心臟衰竭與廣泛性冠狀動脈病變，最終可能需要心臟移植，而心臟移植絕對是一項危險且重大的手術，除費用高昂外，器官來源也是一大問題，但對於晚期心臟衰竭患者來說，卻可能是唯一的選擇。

罕見遺傳性TGCV 易被誤診為其他心臟疾病

科學家認為，此病的原因與脂肪代謝相關基因（如AGPAT2和KCNJ2）的突變或缺陷有關，進而影響身體對脂肪的正常代謝，造成三酸甘油酯(特別是長鏈)在細胞中沉積。TGCV是罕見疾病，流行率不明，文獻指出，其發生率可能較低，且多數病例易被誤診為其他心臟疾病，導致實際數據被低估。

補充三癸酸甘油酯 心臟功能有改善

三癸酸甘油酯(Tricaprin)是一種中鏈脂肪酸，化學結構為三個癸酸（decanoic acid；C10）分子結合而成，它的特點是相對於長鏈(C > 12)，中鏈脂肪酸(C 8~10)能夠更快地被身體吸收和代謝，可直接進入肝臟，無需膽鹽乳化或經淋巴運輸。另外，與長鏈脂肪酸不同，三癸酸甘油酯不需肉鹼轉運即可進入粒線體，迅速進行 β-氧化，產生ATP或轉化為酮體，為大腦、心臟和肌肉提供能量。由於代謝效率高，三癸酸甘油酯較不易囤積，並能提升基礎代謝。近年來，研究顯示它可作為阿茲海默症患者腦神經細胞的替代能量來源。此外，它對心臟病患者的心臟功能也有潛在益處，有助於減少心衰竭的症狀。因此，日本大阪大學醫學研究所平野健一教授(Ken-ichi Hirano)設計了一個臨床試驗，利用簡單的補充三癸酸甘油酯來治療TGCV患者，結果顯示，補充三癸酸甘油酯的患者，在試驗期間的存活率較高，且部分患者的心臟功能有所改善，這項發現為未來臨床應用提供了潛在可能性，成果也已於 2025年2月發表於國際期刊《Nature Cardiovascular Research》。

平野健一教授總共招募了來自12家不同醫院的103名TGCV患者，所有入選者均已有心臟衰竭症狀，平均左心室射出率為(28.5%)，隨機分成三癸酸甘油酯治療組(N=22)和對照組(N=81)，每位病人都需接受現行標準治療，但是，治療組額外每日口服三癸酸甘油酯，剛開始時1.5公克/天，然後逐步增加到最高9公克/天，以減輕患者的腸胃道副作用(腹瀉、腹脹、噁心)。試驗結果顯示，三癸酸甘油酯組的 3 年與 5 年存活率皆為 100%，顯著高於對照組（78.6% 和 68.1%）。此外，該組的左心室射出率也獲得持續改善（3 年為 48.4%，5 年為 41.3%）。現階段若能加強患者對這種罕見疾病的認識，即早診斷、即早治療，在標準治療的基礎上，額外補充三癸酸甘油酯，有助於緩解患者的症狀，同時減少細胞結構的脂肪變性，相當值得參考。

目前TGCV的標準治療方式有：

（1）降三酸甘油脂治療

（2）促進能量代謝與脂質清除的輔助療法，即此次的三癸酸甘油酯

（3）血管與心臟功能支持。

降低血液中的三酸甘油脂，除了良好生活方式、健康飲食、定期運動和維持體重外，也有一些藥物可以使用，如他汀類藥物(如立普妥Atorvastatin和素果Simvastatin)，雖然主要適用於降低膽固醇，但也能小部分降低三酸甘油脂。而纖維酸類藥物，如貝特類(Fenofibrate)和吉非羅齊(Gemfibrozil)，則是專門用於降低三酸甘油脂。另外像膽酸結合劑，如考來替泊(Colesevelam)，亦可以幫助降低三酸甘油脂。但不論如何，都只是防止疾病惡化，並沒有解決能量供給不足和脂肪沉積的問題，所以需要三癸酸甘油酯的輔助治療。

含中鏈脂肪酸的椰子油對失智症有幫助？

早期台灣有位商業界名人推薦椰子油，蔚為風潮，因為其含有中鏈脂肪酸，似乎對他的失智症母親有幫助。事實上，雖然椰子油裡面有中鏈脂肪酸，但月桂酸（C12:0）仍佔據大部分，而癸酸（C10:0）僅占 5-10%。由於月桂酸已經屬於長鏈脂肪酸，其代謝方式與典型的中鏈脂肪酸（C8、C10）大有不同，因此醫學界使用時，會去除 C12，只保留 C8 (辛酸)和C10 (癸酸)，以提供更快速的能量來源，這次的實驗就是使用純的三癸酸甘油酯。

最後，值得注意的是，這項研究僅限於日本族群且樣本數較少，未來還需要更大規模的臨床試驗以及其他種族來驗證這些結果的普遍性和可重複性。此外，雖然補充三癸酸甘油酯可以提供能量，但這並不能取代傳統治療，應該只是輔助，並且需要綜合考量患者的整體健康狀況和個體差異。補充三癸酸甘油酯在短期內被認為相對安全，但長期使用的影響仍需更多大規模研究來驗證。有心臟病、糖尿病或其他代謝疾病的患者，必須在醫生指導下使用，以確保安全性與療效。

參考文獻:

1. Ken-ichi Hirano et al. Long-term survival and durable recovery of heart failure in patients with triglyceride deposit cardiomyovasculopathy treated with tricaprin. Nature Cardiovascular Research, 2025; DOI: 10.1038/s44161-025-00611-7

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