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罕病PNH有藥醫

馬偕醫院血液腫瘤科資深主治醫師張明志
<div align="left">圖/王慰祖 提供</div>
馬偕醫院血液腫瘤科資深主治醫師張明志 圖/王慰祖 提供

【聯合線上企劃╱王慰祖】

一種稱為「陣發性夜間血紅素尿症-PNH」的罕見疾病,因為主要症狀是尿液有溶血現象,患者以為是缺鐵性的溶血,而輕忽它的嚴重,如果不積極治療,有可能影響腎功能,拖久了,心臟功能也會出狀況,少數患者甚至會發生致命的血栓。目前針對這項疾病,已有對抗補體的新藥問市,有效減輕患者症狀、降低血栓發生率,以及減少輸血,為患者的治療帶來一線生機。

馬偕醫院血液腫瘤科資深主治醫師張明志表示,PNH相當罕見,罹病機率為10萬分之一,罹患PNH的患者多數症狀與溶血或貧血有關,而且多半溶血發生在夜間睡眠時,患者早上起床上廁所,解出來的小便呈現葡萄酒色,但是白天又恢復正常。

他指出,之所以晚上才有溶血發生,在於夜間體溫下降,加上睡著後呼吸變慢,CO2增加,血液呈現酸性,紅血球只要一變酸就會發作,以至於尿液呈現暗紅色的溶血狀態。

張明志說,目前診斷PNH的方式,是抽血做細胞流體計速儀儀做分析,檢查血球細胞表面是否缺乏用來穩定補體細胞的蛋白質,藉以判斷疾病的嚴重程度。臨床經驗可以詢問患者有無夜間溶血、胸痛,以及檢測乳酸脫氫�茩A也是確診是否罹患PNH的方式。

他表示,因為PNH是身體特殊的補體有缺陷,最新的治療策略是給予患者抑制補體的新藥。但是因為藥物相當昂貴,健保去年提供健保給付,條件是輸血頻率達3個月6單位,以及有血栓等情形,才符合健保給付的標準。

健保 腎功能

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