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14歲病人三酸甘油酯破萬引發胰臟炎,原因竟是這疾病!

花蓮慈濟醫院兒科病房主任陳明群表示,小兒團隊不僅針對陳小妹進行內分泌和胰臟炎的症狀治療,還包括後續出院的照護及胰島素衛教。
花蓮慈濟醫院兒科病房主任陳明群表示,小兒團隊不僅針對陳小妹進行內分泌和胰臟炎的症狀治療,還包括後續出院的照護及胰島素衛教。
圖/花蓮慈濟提供

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14歲陳小妹最近吃不下又腹痛,抽血發現三酸甘油酯(Triglycerides,也稱為三酸甘油脂)數值破萬,是正常數值60倍以上,且引發胰臟炎。陳小妹的媽媽和兩位姊姊過去也有相似病史,醫療團隊懷疑是家族基因引起的高三酸甘油酯,安排遺傳諮詢,發現她罹患「年輕人成年型糖尿病」,通常25歲前發病,若未及早控制血糖,將面對腎衰竭與視網膜病變等嚴重併發症。

陳小妹經轉診至花蓮慈濟急診接受治療,入院後立即被轉往兒童加護病房。收治她的花蓮慈院兒科病房主任陳明群表示,高三酸甘油酯引起的胰臟炎較常發生於成人,兒童胰臟炎中約4%和高血脂有關,這是自己從醫多年,第一次在臨床看到三酸甘油酯指數破萬的青少年個案,相當罕見。

陳小妹的血液經離心後,上層浮著厚厚的油脂;圖中白色處即分離出的油脂層。<br />圖/花蓮慈濟提供
陳小妹的血液經離心後,上層浮著厚厚的油脂;圖中白色處即分離出的油脂層。
圖/花蓮慈濟提供

血脂的成分有哪些?高血脂會增加那些疾病風險?

血脂是血液中的脂肪,主要包括膽固醇及三酸甘油酯,當血中膽固醇或三酸甘油酯濃度高於正常值,就稱為高血脂症。血脂異常指血脂肪濃度超出或低於標準。當體內的三酸甘油脂過高,便可能造成三酸甘油脂血症(Hypertriglyceridemia),屬高血脂症(Hyperlipidemia)的一種;三酸甘油酯過高者,罹患胰臟炎、冠狀動脈心臟病與代謝症候群的風險也會增加。

血脂包含以下幾種:

1.LDL膽固醇(俗稱壞膽固醇):低密度脂蛋白,將膽固醇由肝臟運出。藉血液循環運送到各個組織。

2.HDL膽固醇(俗稱好膽固醇):高密度脂蛋白,負責運送血中的膽固醇回到肝臟。

3.三酸甘油酯(又稱中性脂肪):人體攝取油脂、蛋白質或碳水化合物產生熱量,未被消耗掉將轉成三酸甘油酯,儲存在肝臟或脂肪細胞中,作為備用能量。

不是所有膽固醇數值越低越好 這樣看懂血脂肪檢查報告

臨床因三酸甘油酯過高導致胰臟炎,危急時緊急降血脂的方法主要有二種:

一、血漿置換術:把血液裡的血脂洗掉再輸回。

二、胰島素治療:內科療法,但有造成病患電解質不平衡的風險。

陳小妹緊急入院時,除了高血脂,糖化血色素也非常高,花蓮慈院小兒內分泌科醫師周威志指出,據美國糖尿醫學會報告顯示,第二型糖尿病個案的糖化血色素數值高於8.5%,就需要施予胰島素治療。

綜合考量治療風險,為盡快控制血糖、血脂,團隊立刻為她進行胰島素治療,所幸度過前五天急性期,後續狀況穩定,轉至普通病房持續定時注射胰島素,春節前順利出院。

胰臟炎的症狀有哪些?引發陳小妹胰臟炎的成因是什麼?

胰臟炎嚴重者可能併發急性腎衰竭、呼吸衰竭,有生命危險。胰臟發炎症狀包含噁心、嘔吐、腹痛等,與第一型糖尿病酮酸中毒臨床症狀類似,但陳小妹的高血糖、高血脂並非單純因後天飲食造成,經確認陳小妹母親和姊姊都有相似病史,研判可能是基因遺傳導致家族性糖尿病、高膽固醇血症或高血脂症。

陳明群指出,家族性疾病導致的健康惡化,症狀治療大多是「治標」,要「治本」就需要做基因檢驗,若能確定真正的病因,用藥方向也能明確、更有針對性策略,因此為陳小妹安排遺傳諮詢評估。

糖尿病除了常見的第一型和第二型,還有其他較少見的類型,花蓮慈院遺傳諮詢中心主任朱紹盈指出,陳小妹家四個人都是在青少年時期就發病,她高度懷疑是「年輕人成年型糖尿病(Maturity Onset Diabetes of the Young, MODY)」。

年輕人成年型糖尿病(Maturity Onset Diabetes of the Young, MODY):因基因病變造成且具遺傳性,患者多於25歲前發病,若沒有好好控血糖,將提早面對嚴重的併發症,如腎衰竭與視網膜病變等。

朱紹盈表示,明確的疾病診斷需要基因檢驗,費用雖較昂貴,但對疾病進程、演變與預後可適度掌握,也能了解及全家人罹病的風險;但基因檢測無健保給付,為使陳小妹獲得更好的診斷與治療,遺傳諮詢中心和社工師正積極為陳小妹尋求辦法中。

「如果慢性病的治療是長期戰役,罕見的遺傳性慢性病就更是場硬仗。」陳明群指出,一個好的醫療團隊要做的,不僅是在病人住院時將病況控制好,後續返家照護才是挑戰的開始。

花蓮慈院小兒部建立跨團隊模式,從入院、臨床治療、後續衛教,透過不斷溝通與合作,希望窺見疾病的完整樣貌,處置當下症狀,也預見疾病的未來進展,給予生病就醫的孩子最全面、最完善的照護。

胰臟炎 膽固醇 第二型糖尿病 高血脂 三酸甘油脂

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