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我的經驗/馬凡氏症候群 麻煩與生俱來 醫院像自家廚房

罹患馬風氏症候群的張瓊玉,是第一個成為領有街頭演藝執照的罕見疾病病友,她也經常應邀參與慈善公益演出。<br />圖/張瓊玉提供
罹患馬風氏症候群的張瓊玉,是第一個成為領有街頭演藝執照的罕見疾病病友,她也經常應邀參與慈善公益演出。
圖/張瓊玉提供
小時候,我一度相信我不是父母親生的。一方面,哥哥經常說我跟他們長得不一樣,是垃圾桶裡撿來的;再者,我的長相和家人確實不同。除了身材瘦高之外,家人的鼻子較扁,我的鼻骨特別挺,而且媽媽和姐姐的額頭飽滿,只有我的額頭是平的。連奶奶向親友介紹我時,也都說我是「抱錯」的孫女。

三阿姨回憶,在我出生之際,助產士抱出來喊了一句:「這個囡仔手很長!」一枚加長型的瘦嬰兒,是我帶給世人的第一印象。

8歲進醫院 童年淪小病號

一歲左右,若有銅板或玩具掉落,我總無法敏捷地撿起來,因為年紀小,還無法準確測量視力,只檢查出我的雙眼水晶體異位。有回,我感冒就醫,醫師發現心跳有雜音,初判有心臟疾病,爸媽憂心地帶我輾轉求醫,找到台大醫院小兒心臟科權威呂鴻基教授,開始了舟車往返就醫的童年生活。8歲時,第一次住進台大兒童心臟科病房,接受心導管檢查。

那時,我並不清楚自己生了什麼病。只記得呂教授常掛在嘴邊說:「妳呀!就是很『麻煩』啊!(後來才知道我就是馬凡氏症候群的病人)」由於身形瘦高,手長腳長,我在幼稚園和國小的身高都比同齡小孩高一個頭,最常被取笑的外號,不外是「怪物、魔鬼、怪胎、魔女、骷髏」,不管我走到哪裡,圍觀者的目光總是陰魂不散如影隨形,還曾被頑皮小孩丟石頭,頭破血流送醫。

逃避4年後 鼓足勇氣復學

由於隨時隨地總會惹來異樣眼光,11歲時我選擇逃學,封閉自我長達4年,害怕面對人群的心理壓力終於得以解放。但賠上了4年青春當學費才醒悟,逃避只是自欺欺人的假象,15歲鼓足勇氣再度復學,我讀的是國小補校,接著上國中補校,我逼自己參加國語演講比賽,練習站上講台,三年級時終於拿到全校第一名。

從被診斷出有馬凡氏症,眼科醫師只跟父母強調:「顧好心臟比較重要。」上小學時,由於弱視,除了一般課本,還有一份A3放大版的黑白印刷課本。雖然有一只無敵放大鏡,但瘦弱的我,左手拿放大鏡,右手寫字,左手便會抖個不停,後來乾脆放棄用放大鏡,趴在桌上寫字比較快些。

救朦朧視力 手術兩次失敗

直到16歲,由於視力愈加退化,加上右眼輕度視網膜剝離,醫師建議立刻手術,但考量我的心臟狀況,只有局部麻醉,4個小時下來,我的淚水直噴,真是度秒如年。

但開完刀後,能見度只有朦朧的殘影,動刀的醫師只告訴我眼睛內出血,需動第二次手術,但仍宣告失敗,右眼全盲,左眼僅存0.1的微弱視覺。

禍不單行的是,19歲時我按例回台大追蹤心臟,意外發現脊椎神經長了10元銅板大小的良性瘤,由於接受過脊椎手術,至今背部留下一道28公分的疤痕。還曾兩度急性心律不整發作,心跳每分鐘超過200送醫急救,甚至心跳停止。

主動脈動刀 耗費21小時

2005年,我轉到台北榮總就診,為我診療的醫師做完超音波檢查,看到我的主動脈瘤擴張嚴重,臉色凝重地建議我接受心臟手術。經過打聽,我在2006年選擇由亞東醫院院長朱樹勳執刀,更換主動脈人工血管及人工瓣膜,那是一台長達21小時馬拉松式的心臟手術,後來醫師說,因為我的骨質疏鬆,肋骨薄如紙,擔心肋骨斷裂,所以手術才會耗時這麼長。當我被推出手術房時,一道27公分的開胸傷口,剛好跟我背後那條疤配成對。

由於罹患馬凡氏症候群,我是一個職業病人,加上從小歷經8次手術,全身布滿手術傷疤。當我嚼咀了心跳停止、瀕臨死亡的況味,終能悟得「好好活著」,原來是這麼難,又是這麼值得感謝。(本文內容摘自《向麻煩SAY YES!》一書)

弱視 馬凡氏症候群 視力退化

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