馬凡氏症候群 相關文章

• 2021-12-13 該看哪科.心臟血管

  130公斤男胸痛、背痛險奪命 術後戒菸+飲食變身型男

  台中50歲男子體重130公斤，有高血壓和抽菸習慣，平時無不適，因突發性胸痛、背痛送急診，X光檢查發現是「要命」的急性主動脈剝離，且主動脈內壁中層破裂從胸部到骨盆腔長達約50公分，如再延誤治療，可能導致大出血或心包膜填塞而死。澄清醫院心臟血管外科主任吳慧中說明，男子經複合式手術，同時替換部分的人工血管和置放血管支架，救回一命，男子經營養師指導並徹底戒菸，減重40公斤，重拾健康也變身「型男」。吳慧中提醒，約三分之一主動脈剝離患者到院前就死亡，主動脈剝離有兩類患者，其一是高血壓，長期抽菸、生活壓力的人，會讓血管內膜產生動脈硬化，血管壁失去彈性而變得脆弱，尤其天候突然變冷時，血管收縮而血壓飆高特別會造成主動脈剝離。其二是先天性的結締組織疾病，例如馬凡氏症候群病人。急性主動脈剝離也常發生於身體硬朗的人，別輕忽血壓的控制，身體如有胸痛、呼吸困難應趕快就醫。吳慧中說明，由心臟打出來的血液，往身體上升進行，再經行轉折進入胸腔，下降直行到腹腔。這上升行進的路徑即為「升主動脈」，轉折彎曲處即為「主動脈弓」，下降行進路徑即為「降主動脈」。一旦主動脈血管壁的內膜破裂，導致血液經由此內膜裂孔進入主動脈壁的內、中層間，即所謂主動脈剝離。吳慧中指出，患者主動脈剝離長達約50公分，在升主動脈、主動脈弓、降主動脈進行複合式手術，將升主動脈切除約七至八公分，換上口徑約三公分的人工血管，再將主動脈弓和降主動脈置放了四支血管支架，手術時間7小時，關鍵在保住他的心臟，心臟保下來就能活命，至於往下的主動剝離要靠藥物、血壓控制和飲食改善來康復。

• 2021-08-13 新聞.元氣新聞

  九把刀岳母主動脈剝離致死？ 醫師：症狀有落差

  作家九把刀的岳母打完AZ疫苗後4天不適，出現背部至頸部劇烈抽痛，合併嘔吐症狀，送醫後依然無法挽回一命。法醫高大成今天認為，這是主動脈剝離，但不排除疫苗過敏反應催化，讓體內的隱形炸彈動脈瘤爆炸。但專業醫師卻不這麼認為，因為其岳母的病症，與典型主動脈剝離症狀有落差，若依生前健檢數字來看，膽固醇過高較有可能引發心血管動脈阻塞。九把刀日前在臉書轉述，岳母疑接種AZ疫苗後死亡當日情形，她在通訊軟體裡寫下，AZ的副作用好恐怖，不僅影響食慾，背部蔓延頸部的劇烈疼痛，導致嘔吐，且吐完休息一下症狀又持續。最後她被發現倒臥在沙發，失去呼吸。九把刀的岳母年僅五十七歲，生前健康檢查結果，膽固醇329mg/dl ，低密度脂蛋白膽固醇254mg/dl 。不過，除膽固醇超標外，其他數值均正常，遺體目前已送司法解剖，高大成推測，100%是由主動脈剝離引起。但台大醫院心血管中心主治醫師兼科主任王宗道卻不這麼認為，他說，典型主動脈剝離症狀是劇烈的胸痛，短時間飆高的血壓讓血管瞬間撕裂，隨著血管內膜順著血流剝離，疼痛也會由前胸移到背部上方，然後移到背部下方。有患者形容，該症宛如瞬間遭電擊，像「閃電一閃而逝」。引發主動脈剝離的主因，王宗道說，第一、主動脈剝離與高血壓有關，瞬間有極大壓力將血管衝裂，其次，馬凡氏症候群患者，其身體的組成比較脆弱，先天結締組織有異樣，病人通常高高瘦瘦，手指頭很長；再來是動脈瘤患者，因血管慢慢膨脹變得脆弱，若主動脈瘤超過五公分，一定要手術處理。另ＡＺ疫苗過敏反應催化，恐讓體內的動脈瘤破裂造成剝離風險？王宗道說，動脈瘤變大是一個慢速過程，生成時間需以月、年計算，疫苗過敏反應時間過短，動脈瘤不太可能快速成長；而血壓瞬間飆高是主動脈剝離成因之一，也不排除民眾在接種疫苗後不適，升高血壓導致剝離的極少數可能。九把刀岳母膽固醇相關數值較高，他表示，正常標準應為膽固醇不超過280mg/dl 、低密度脂蛋白膽固醇應在190mg/dl以下，否則將引起心血管動脈阻塞相關疾病。

• 2021-03-01 科別.心臟血管

  醫病天地／血管結構異常 提防主動脈剝離

  藝人「小鬼」黃鴻升36歲就因主動脈剝離過世，「主動脈剝離會致命？」引發震驚。桃園市楊梅天成醫院副院長心臟科醫師陳高揚表示，主動脈是連接心臟與各重要器官間的血管，比較靠心臟這邊，一旦承受不了壓力，往血管的中層甚至外層裂出去的話，就可能危及生命。例如裂到中層時會造成假腔，就無法供應到各重要器官，會導致各重要器官缺血進而衰竭；萬一破出外層，血液等於流出血管系統會導致休克，尤其主動脈最早的分支是供應心臟本身的冠狀動脈，一旦冠狀血流受阻，或主動脈剝離往主動脈根部延伸裂進心包膜，造成心包填塞，都有立即致命危險。陳高揚指出，不要讓血管承受過大的壓力，是最重要的預防方法，尤其是血管結構有異常的病人，例如高血壓病人一定要控制好血壓、血糖與血脂，避免抽菸與過勞、適當運動。至於血管結構有異常的病人像先天性主動脈狹窄、主動脈畸形、馬凡氏症候群（心血管疾病的一種），陳高揚提醒更要及早診斷，更積極預防。其中馬凡氏症候群有一些體型上的特徵值得注意，三國劉備、美國林肯總統據說手長及膝，都很有可能是馬凡氏症候群特徵。

• 2020-10-29 科別.心臟血管

  3生活習慣藏主動脈剝離地雷！醫師告訴你為何短時間內就會死亡

  日前北捷一名警員，趁休假時開車返回高雄老家，晚間突然感到身體不適，便自行前往醫院就診，未料人隨即昏迷，疑因主動脈剝離、出血性休克，今天凌晨宣告不治。其實，像這樣的案例層出不窮，究竟主動脈剝離有多危險？為什麼一旦發生就可能在短時內死亡？3日常致主動脈剝離年輕化 病發後48小時內死亡在台灣主動脈剝離發生率遠高於西方國家，以50-70歲男性居多，約為女性的兩倍；近年來，因為生活型態、飲食習慣及工作環境壓力，主動脈剝離的年輕化也逐年增加。萬芳醫院副院長、心臟血管外科主治醫師施俊哲指出，急性主動脈剝離就如同體內有一顆不定時炸彈，一旦發生若未能迅速就醫，一半以上的病人會在病發後48小時內死亡，嚴重時甚至會猝死；因此，這個急症目前仍是心血管最大挑戰的疾病之一，每年奪走許多人性命，其中包括很多青壯年人。高血壓控制不佳是常見因素 5大原因也不可忽視施俊哲提及，主動脈剝離除因血管破裂直接致死外，極有可能因假腔血流壓迫真腔血流導致各個器官缺血；因此，病人的臨床症狀會隨著剝離的位置、範圍而千變萬化。造成主動脈剝離的原因，高血壓控制不好是最常誘發的因素，另外，先天性主動脈狹窄、先天性主動脈畸形、心臟手術後遺症、馬凡氏症候群及胸部外傷等；值得一提的是，高血壓忽高、忽低控制不佳，是導致主動脈剝離最常見的因素。治療主動脈剝離　依類型不同對症下藥針對主動脈剝離的治療，依病情不同而有不同治療，如果是A型的心臟主動脈根部撕裂引發急性主動脈剝離，必須立即進行手術治療；另外，B型的主動脈剝離是主動脈破口在弓部遠端，此時可以用藥物治療，但是如果有併發症發生，動脈主要分支阻塞而造成器官缺血，持續嚴重高血壓或疼痛、肢體缺血、內臟器官缺血壞死、玻璃範圍擴大，形成動脈瘤或破裂時，則須改採手術。對於動脈剝離痊癒的患者，施俊哲建議，一定要控制良好血壓，避免三高，同時戒菸並禁止劇烈運動，維持規律生活，才能避免主動脈剝離的威脅。延伸閱讀： 主動脈剝離48小時內會死亡！ 教你看懂5大危險警示症狀 主動脈剝離9成都因高血壓引起！ 專家教你辨識急性心血管疾病8徵兆

• 2020-10-12 科別.心臟血管

  主動脈剝離奪命快！1/3未到醫院就死亡 醫師解析3種治療方式

  【常春月刊／編輯部整理】主動脈剝離往往突然發生，若不幸發病該如何治療？振興醫院心臟醫學中心心臟血管外科主治醫師李永在表示，主動脈剝離的部位決定了治療方針，主動脈剝離的治療分成手術與藥物治療，其中手術常會採取複合式手術，不過因為主動脈剝離的臨床症狀及治療有許多的變化，而患部發生的位置也影響手術的複雜度與手術後的復原程度，治療的結果常與病患及家屬期望有落差，強調醫師與患者及家屬手術前的溝通與解釋變得非常重要。主動脈剝離的部位　　決定危急程度與治療方針主動脈剝離往往很危急，李永在指出，主動脈從心臟主動脈瓣開始，首先是「升主動脈」，重要的血管分支有雙側的冠狀動脈，接著是倒U字形的「主動脈弓」，主要的分支有無名動脈（輸送血液到右腦及右手）、左頸總動脈（輸送血液到左腦）及左鎖骨下動脈（輸送血液到左手），接著是「降主動脈」往下到達腹腔，並分支成雙腿髂動脈及股動脈。李永在比喻，主動脈將血運送至全身，猶如「高速公路」，影響各大器官血流，包含腦部、肝臟、腎臟和腸等。因此主動脈剝離的位置影響危急程度，症狀多元，包含猝死、心肌梗塞、中風、腸肝問題，及手腳缺血等重大問題，大部分的患者，平常並無任何徵兆，突然主動脈剝離時，因為牽涉到不同的發生部位，症狀往往會不同，有時會拖延診斷及治療時機。主動脈剝離如何治療？　藥物或手術？主動脈剝離治療分成手術和藥物，手術的標準取決於有無影響到重大器官，或者手術風險過大，可能只能靠藥物治療。李永在說明，手術主要目標是避免急性併發症，或預防剝離繼續擴大產生夾層瘤、急性或慢性破裂。手術的方法是使用人工血管取代剝離處的血管；不過若在腹腔處範圍較大，有殘存的剝離處，很難完全部置換，殘存的夾層瘤則需要靠藥物治療達成血壓的目標，避免進一步擴大，這些殘存的剝離處可先採取藥物治療方式。至於藥物治療下，剝離處可以自然復原嗎？醫師提到，主動脈剝離使得動脈由外膜從及中膜層分成兩層，「若血壓太高，好像吹氣球般，血管繼續剝離或破裂風險就越高，因此控制血壓很重要。」透過藥物控制血壓，少數患者確實破裂處會被血塊封住，不過大部分患者會維持剝離樣貌。李永在說，尤其降主動脈牽涉的範圍較廣，若在非重要器官的位置，可能不需手術，僅需藥物治療控制血壓，現今手術及醫材的進步，有些病人為避免併發症，也可以早期手術，避免剝離再次擴大。主動脈剝離手術有哪些方式？　常見複合式手術李永在說明，傳統開胸手術是將胸腔打開，將剝離處置換人工血管，手術時間較長，主動脈剝離後血管會變脆、如薄餅一樣脆，縫合在這些血管時，血管會一段一段的脆裂，要費時止血、甚至血管縫合不起來。不過因為血管支架技術及材質的進步，以前在降主動脈、主動脈弓等部位，傳統開胸手術困難部位，都有機會從血管送入支架封堵剝離裂孔。至於傳統開胸與支架手術的優缺點，李永在指出，患者往往害怕開胸，不敢採取手術方式，不過醫師可以看見需要修復的血管，可以完整更換升主動脈、主動脈弓到降主動脈，後續復發機率比較低。支架部分則使用記憶金屬，外層縫合一層人工不織布，作為血管通道。不過醫師表示，若該處主動脈有血管分支，支架會擋住重要血流分支，有更新一代的分支的支架，不過對於急性患者常緩不濟急，這類支架需要時間客製化製造；此外，5-10%患者，可能發生支架遠端、近端再度剝離，因此血管轉彎處較不適合放置支架。李永在強調，現今大部分醫學中心多採用複合式手術，部分使用手工縫合人工血管，部分使用支架，有助減輕病患併發症及止血時間。目前「振興醫院則傾向一次解決所有問題，減少再開刀的風險。」李永在提到，振興醫院使用魏崢院長推廣的鈦合金血管接環，減少人工縫合、止血的時間，縮短手術時間，並減低併發症。另外，使用鈦合金血管接環後，幾乎可以一次從升主動脈換到降主動脈，避免再次剝離，再次手術的風險。主動脈剝離手術後　患者可以恢復到什麼程度？李永在說，主動脈手術牽涉大血管重建，是非常複雜的手術，很多患者本來「活潑亂跳」，一但主動脈剝離卻可能很嚴重，家屬都會期望手術可以患者恢復原貌，但有時仍會有併發症甚至是恢復時間過長的問題。他強調，復原程度牽涉到最初剝離的位置，若剝離位置影響腦部或脊椎血管，治療後癱瘓及中風的機率仍相對較高，又如侵犯腸胃道血管，也可能造成肝臟等器官缺血。醫師說的保守，表示這類重急症的治療成果往往與家屬期待有落差，主動脈剝離常很緊急，1/3患者未到醫院即血管破裂死亡，1/3即使到院後往往還會惡化，只有少數1/3到院後無特殊變化。「家屬期望都很高，但是手術難度很高，即使手術成功，全身血流受阻後，恢復仍較慢，需要醫療團隊與家屬好好溝通。」不過他也坦承，手術過於緊急，醫病充分溝通確實有難度。這兩類族群要注意　避免主動脈剝離李永在提醒，主動脈剝離有兩類患者，一種是先天性疾病，如馬凡氏症候群，40前會發病，往往有家族病史，20幾歲就要監控血壓和主動脈大小，過大時應手術治療；另一類是50多歲後患者，通常與高血壓有關，天氣變化時要更積極控制血壓。（圖文授權提供／健康醫療網） 延伸閱讀： 主動脈剝離9成都因高血壓引起！ 專家教你辨識急性心血管疾病8徵兆 主動脈剝離、主動脈破裂、主動脈瘤不一樣！ 完整解析三者區別

• 2020-09-27 科別.心臟血管

  黃鴻升主動脈剝離猝逝 醫師建議養成這習慣是保命關鍵

  藝人小鬼黃鴻升因主動脈剝離造成血管阻塞猝逝，安南醫院心臟外科主任陳偉華表示，該病大多好發在50到70歲男性，但有研究顯示這個發生率十萬分之三的疾病，仍有一成機率會發生在40歲以內的族群，這是不可掉以輕心的隱形殺手，定期測量血壓才能避免主動脈剝離。陳偉華說，日前一名32歲陳姓病患在大樓擔任夜間保全，每天清晨下班還要載母親去上班，為了打起精神，他習慣抽菸提神，急性子的他也有家族性高血壓病史。某日值班時他被住戶發現倒臥在大樓櫃檯，緊急轉送台南市立安南醫院急救，透過斷層掃描發現他有急性主動脈剝離併心包膜填塞，需要緊急手術，經歷8小時手術順利康復出院。陳姓病患聽從主治醫師陳偉華的建議，辭去需要輪大夜班的工作，每天早晚都自己量血壓監測預防高血壓，保住生命。陳偉華指出，主動脈剝離發生的症狀跟內膜破口的位置有關。典型的症狀如「刀割」般前胸痛到後背、昏厥、冒冷汗等症狀，還有腹痛、頭暈、嘔吐、全身軟弱、下肢無力等由剝離範圍引發的非典型症狀；罕見的非典型狀容易誤導診斷方向，導致第一線醫療人員無法及時診斷而延誤治療時機。此外，病人因血壓太高造成急性主動脈剝離後，血壓往往非常難控制，建議先住院以藥物控制血壓進行24小時的嚴密監控，若主動脈的剝離狀況牽涉到昇主動脈，就要立刻進行緊急手術。根據統計，如果不進行手術治療，約有一半的病人會在3天內死亡。陳偉華提醒，控制血壓、戒菸、避免吸食毒品是預防主動脈剝離最有效的方法，尤其是長期高血壓不吃藥控制的患者、結締組織疾病如馬凡氏症候群和多囊性肝腎病變的患者、先天二瓣型主動脈瓣的患者等高危險族群。另外，氣溫驟降、換季或熬夜也很容易激發主動脈剝離急症，高危險群的人建議定期監測自己的血壓，並按照醫囑治療，才能避免發生突發意外。

• 2020-09-24 科別.心臟血管

  小鬼黃鴻升自體顯性多囊性腎病 主動脈剝離機率是常人7倍

  藝人小鬼（黃鴻升）36歲就因主動脈剝離早逝，台南市立安南醫院副院長許秉毅表示，小鬼應該是罹患了遺傳性「自體顯性多囊性腎病」，有這種疾病併發主動脈剝離的機率是正常人的7倍，而且年齡也下降，同時在去世之前可能就有胸、腹疼痛不適的情況，也難怪小鬼認為自己身體不好，不願拖累女友峮峮。許秉毅表示，自體顯性多囊性腎病在台灣並不少見，患者多數同時具有先天性的血管壁結構異常，日後產生「血管動脈瘤」和「主動脈剝離」的機率比一般人高出許多！一項研究顯示：有這種腎臟病的人得到主動脈剝離的機率是一般人的7倍！同時，他們發生「主動脈剝離」時的年紀也較高血壓造成的主動脈剝離患者要小了許多！他表示，主動脈剝離是一個可以「把主動脈剖為兩半」的致命殺手 ! 據統計急性主動脈剝離若沒有馬上治療，至少50%的病人會在發病後48小時之內死亡！一般而言，未治療的人死亡率會以每小時1%的速率增加，因此在診斷與治療上，都需要與時間賽跑。他指出，人類的主動脈是由外膜層、中間層和內膜層3層構成，造成「主動脈剝離」的原因是主動脈血管壁的內膜層及中間層因高血壓、動脈硬化或先天結構異常而受損，使管壁的內膜層產生「破孔」，而後血流經由此破孔灌進血管壁內，把血管壁從中間剝離開來。由於血液會不斷經由破孔灌入血管壁的夾層中，會導致所謂的「假腔」的形成。因為「假腔」越來越大，最後便會壓迫真的血管腔，造成真血管內腔的狹窄，導致狹窄部位以下的動脈血液供應不足，引起腦部、內臟或肢體嚴重缺血，所以可能產生昏迷、休克、內臟器官衰竭、死亡等嚴重之併發症。「主動脈剝離」的症狀最常見的是劇烈的胸痛﹙胸主動脈剝離﹚或腹痛﹙腹主動脈剝離﹚，這種胸痛或腹痛有三大特徵：1. 是一種非常劇烈的「撕裂型疼痛」2. 常常會從前胸或肚子痛到背後3. 患者的右手和左手的血壓常會明顯不同以下4種人是發生「主動脈剝離」的高危險群，要特別小心「主動脈剝離」的上身：1. 高血壓: 約2/3的患者都有高血壓的病史。2. 自體顯性多囊性腎病3. 馬凡氏症候群（Marfan症候群）: 屬於先天結締組織疾病—容易造成昇主動脈破裂。4. 先天性主動脈窄縮他提醒，如果有高血壓或多囊性腎病，一旦突然出現了劇烈的胸痛或腹痛，而且從前面痛到後背，要注意是否發生了「主動脈剝離」，一定要盡快就醫。

• 2020-09-21 科別.心臟血管

  「主動脈剝離」致死率高 醫教一招自我檢測是否為高危險群

  藝人黃鴻升（小鬼）猝逝，讓外界震驚不已，近日不少好友也都前往靈堂公開弔唁，黃鴻升的經紀人透露死因為「主動脈剝離」致血管阻塞。台大醫院外科部、心臟血管外科主任許榮彬表示，主動脈剝離主要是高血壓控制不良導致，由於血壓沒好好控制，長期過高就可能把血管壁衝破，導致剝離，血壓愈高、風險愈高，大多發生在50至60歲中高齡族群。通常患者平時不會有什麼異常的狀況，但主動脈剝離卻是醫界著名的兇症，發病時可能會感到強烈撕裂性疼痛，致死率可說是相當高。主動脈剝離若發生在年輕族群，則以「馬凡氏症候群」可能性較高，許榮彬指出，這是一種遺傳性疾病，只要父母一方有，孩子就有50%機會罹患此病，患者最大特徵就是身材高瘦且手腳特別長，知名人士包括前美國總統林肯、誠品創辦人吳清友等，這類患者受基因影響，血管壁結構較脆弱，容易破裂。根據《 三立新聞網 》報導，家醫科主治醫師陳欣湄透露，可以用以下簡單的3個步驟，檢測自己是否罹患馬凡氏症候群。一、張開手掌二、將拇指往內凹並握拳，不可用力擠壓，要在最自然放鬆的狀態下檢測三、查看拇指是否超出小指，若超過，就需特別注意，最好到醫院接受進一步檢查

• 2020-09-19 科別.心臟血管

  小鬼黃鴻升主動脈剝離過世 醫籲2大族群要注意

  藝人黃鴻升猝逝，經紀人透露死因為主動脈剝離致血管阻塞。醫師表示，高血壓患者是主動脈剝離最主要危險族群，年輕人則大多是遺傳疾病「馬凡氏症候群」釀禍，是猝死重要主因。黃鴻升（小鬼）16日被家人發現陳屍在北投住家內，士林地檢署檢察官相驗遺體後，初步排除外力造成，也無明顯致命外傷，今天經解剖認為因心血管問題死亡可能性較大。小鬼經紀人則透露死因為主動脈剝離造成血管阻塞。台大醫院外科部、心臟血管外科主任許榮彬今天受訪時表示，主動脈剝離主要是高血壓控制不良導致，由於血壓沒好好控制，長期過高就可能把血管壁衝破，導致剝離，血壓愈高、風險愈高，大多發生在50至60歲中高齡族群。主動脈剝離若發生在年輕族群，則以「馬凡氏症候群」可能性較高，許榮彬說，這是一種遺傳性疾病，只要父母一方有，孩子就有50%機會罹患此病，患者最大特徵就是身材高瘦且手腳特別長，知名人士包括前美國總統林肯、誠品創辦人吳清友等，這類患者受基因影響，血管壁結構較脆弱，容易破裂。許榮彬說，無論是哪一種類型的主動脈剝離，都發生得相當突然，患者會出現劇烈胸痛，恐喘不過氣、頭暈、麻醉甚至昏迷，主動脈剝離後可能造成心腦血管阻塞，引起腦中風或心肌梗塞；另一種狀況是因血塊壓迫到心臟危及性命。他指出，多數患者在發病當下就會猝死，是國內猝死主因，但因經常以腦中風、心肌梗塞等症狀呈現，若沒有解剖，恐怕難以發現主動脈剝離才是背後元凶；不過，若來得及就醫，患者存活率可高達7到8成。想預防主動脈剝離找上身，許榮彬呼籲，有高血壓問題的民眾務必嚴格控制血壓，馬凡氏症候群方面，若能提早得知有此疾病風險，可吃藥降低血壓，讓血壓低一點、心跳慢一點，降低血管負擔。

• 2019-12-01 科別.心臟血管

  從前胸痛到後背別大意！醫：高血壓是最常誘發的因素

  70歲林先生平日生活正常，無三高疾病，上個月中在家吃過早餐後，突然感到胸背部劇烈疼痛，坐立難安，家人緊急送至急診就醫，經過胸部X光、心電圖及電腦斷層一連串檢查，確認病人是高度危險的心血管急症主動脈剝離，立即安排緊急手術，經過長達14小時開刀，切開胸部，切除胸主動脈剝離病灶，置換人工血管並在加護病房觀察一周，目前已逐漸康復。萬芳醫院副院長、心臟血管外科主治醫師施俊哲指出，急性主動脈剝離就如同體內有一顆不定時炸彈，一旦發生若未能迅速就醫，一半以上的病人會在病發後48小時內死亡，嚴重時甚至會猝死。此外，主動脈剝離除因血管破裂直接致死外，極有可能因假腔血流壓迫真腔血流導致各個器官缺血；因此，病人的臨床症狀會隨著剝離的位置、範圍而千變萬化。在台灣主動脈剝離發生以50-70歲男性居多，約為女性的兩倍；近年來，因為生活型態、飲食習慣及工作環境壓力，主動脈剝離的年輕化也逐年增加。特別是高血壓控制不好是最常誘發的因素，另外，先天性主動脈狹窄、先天性主動脈畸形、心臟手術後遺症、馬凡氏症候群及胸部外傷等。施俊哲強調，高血壓忽高忽低控制不佳，是導致主動脈剝離最常見的因素。這個急症目前仍是心血管最大挑戰的疾病之一，每年奪走許多人性命，對於動脈剝離痊癒的患者，施俊哲建議，一定要控制良好血壓，避免三高，同時戒菸並禁止劇烈運動，維持規律生活，才能避免主動脈剝離的威脅。延伸閱讀： 主動脈爆危機 5大徵兆 年輕女性心肌梗塞復發率比男性高  

• 2019-09-25 科別.心臟血管

  下巴劇烈疼痛不是牙痛 竟是這個病作祟！

  下巴劇烈疼痛，不是牙痛，竟是主動脈瘤作祟！怎麼回事？這是肝膽胃腸科醫師錢政弘日前在其臉書《錢政弘 肝膽胃腸科醫師》分享的病例。錢政弘指出，一名50歲的男性上班族，工作到一半候突然感到下巴劇烈疼痛，「那種痛好像是全口的牙齒都蛀牙，痛感衝到頭頂，整個頭也劇烈疼痛。」被送到急診待了9小時，做了很多檢查卻找不出病因，後來是前來探病的心臟科護理師朋友，建議醫師朝血管方面檢查，才在胸腔的主動脈發現的一個5公分的主動脈瘤，經手術後恢復良好。該病患指出，發病前身體沒有任何不適，也沒有感覺到胸痛、呼吸困難、噁心、嘔吐、發燒等其他症狀。平常身體也很健康，沒有高血壓或其他慢性病，平時還有運動的習慣。一般人一定覺得看似健康，為何會發生如此急症？錢政弘提醒，胸主動脈瘤通常是沒有症狀的，當動脈瘤極速擴大、剝離或破裂，就會感覺到劇烈胸痛和上背痛或是休克。如果是慢慢變大，就看主動脈瘤長的位置，如靠近心臟會造成心衰竭或心肌梗塞，壓迫食道會造成吞咽困難，壓迫迷走神經會造成聲音沙啞，壓迫氣管會造成哮喘、咳嗽、呼吸困難等症狀。而心臟附近的疼痛（例如心肌梗塞、主動脈剝離、主動脈瘤）是可能蔓延到牙齒、下巴、脖子、肩膀和手臂。這是因為分布在主動脈和心臟上面的迷走神經，會和分布在下巴和喉嚨的感覺神經在頸部的神經叢會合，ㄧ起進入大腦，當主動脈有病變時，大腦會誤以為是下巴在痛。錢政弘指出，上述病例就是沒有感覺到胸痛而只有下巴痛，雖十分少見，但文獻上還是有的，所以下巴痛可能是主動脈瘤或心肌梗塞是沒錯的！高血壓、抽煙、高血脂、動脈粥狀硬化，是主動脈瘤的主要危險族群，此外還有車禍等外傷，或先天血管結構問題的馬凡氏症候群，都是致病因子。該病例主述曾車禍外傷，醫師推測當時的外傷可能已讓主動脈受傷，後又長時間做重量訓練，經常閉氣出力運動，可能因此讓他的動脈瘤慢慢形成。根據《元氣網》專欄《照護線上》的介紹，主動脈瘤的「瘤」不是代表癌症的惡性腫瘤，但主動脈瘤膨大，主動脈剝離的機會將大增；若破裂也很危險，除了造成撕裂性的劇痛外，也可能引發心臟衰竭，或造成栓塞引發急性肢體中風。

• 2019-09-19 科別.心臟血管

  突然胸部、背部劇烈疼痛 當心主動脈剝離奪命

  年約70歲的林姓男子，平時生活作息正常且無三高疾病，上個月卻突然感到胸部、背部劇烈疼痛，緊急就醫才發現是「心血管急症主動脈剝離」，經一連串的治療才恢復健康，醫師表示，急性主動脈剝離如同體內的不定時炸彈，若無法及時就醫，有一半以上病患會在48小時內死亡，甚至猝死。萬芳醫院副院長、心臟血管外科主治醫師施俊哲表示，台灣主動脈剝離發生率遠高於西方國家，以50-70歲男性居多，約為女性的兩倍。近年來，因為生活型態、飲食習慣及工作環境壓力，主動脈剝離的年輕化也逐年增加。造成主動脈剝離的原因，高血壓控制不好是最常誘發的因素，另外，先天性主動脈狹窄、先天性主動脈畸形、心臟手術後遺症、馬凡氏症候群及胸部外傷等。施俊哲強調，高血壓忽高忽低控制不佳，是導致主動脈剝離最常見的因素。急性主動脈剝離除了因為血管破裂會直接致死外，極有可能因假腔血流壓迫真腔血流導致各個器官缺血；因此，病人的臨床症狀會隨著剝離的位置、範圍而千變萬化，急性主動脈剝離也是目前心血管最大挑戰的疾病之一，每年奪走許多人性命，其中包括很多青壯年人。主動脈剝離的治療，依病情不同而有不同治療，如果是A型的心臟主動脈根部撕裂引發急性主動脈剝離，必須立即進行手術治療；另外，B型的主動脈剝離是主動脈破口在弓部遠端，此時可以用藥物治療，但是如果有併發症發生，動脈主要分支阻塞而造成器官缺血，持續嚴重高血壓或疼痛、肢體缺血、內臟器官缺血壞死、玻璃範圍擴大，形成動脈瘤或破裂時，則須改採手術。對於曾發生過主動脈剝離的患者，他建議，一定要控制良好血壓，避免三高，同時戒菸並禁止劇烈運動，維持規律生活，才能避免再次受到主動脈剝離的威脅。 編輯推薦 你的壞膽固醇控制得好嗎？ 一張表教你怎麼吃 這個「減重寶典」超神！ 婦40天狂甩近10公斤

• 2019-05-09 科別.心臟血管

  後背撕裂傷痛不一定是肌肉痛 當心主動脈剝離恐致命

  國泰綜合醫院日前收治一名57歲病人，洗澡時突然胸悶、暈厥，經救護車送來急診，檢查發現心電圖ST段有變化，因胸悶症狀及心肌酵素檢查顯示為急性心肌梗塞，使用抗擬血液藥物後，遂進行心導管介入性檢查治療，發現冠狀動脈血流的確不正常，但進一步檢查後發現同時有主動脈剝離現象，緊急進行手術切除剝離部分並置換人工血管，經醫療團隊全力搶救，成功挽救病人生命，術後恢復狀況良好。主動脈是身體最大動脈，負責將心臟的血液通往全身，因此若主動脈剝離，會造成全身血液供應問題，進而產生器官缺氧壞死，是致死率極高的疾病。而主動脈剝離又分為A、B型兩種，A型是升主動脈剝離，這段主動脈位於心包膜腔內又靠近心臟，容易造成心包膜填塞導致休克，需要緊急手術；B型則為不包括升主動脈之外的降主動脈及其下的大血管，一般較不易破裂，可先經由內科藥物治療穩定血壓，後有逐漸恢復的機會。一般來說主動脈剝離典型症狀為前胸到後背撕裂般劇痛，心肌梗塞則是胸痛衍生至手臂或下巴(有時甚至出現胃痛)，若主動脈剝離影響到心臟冠狀動脈時，病人出現心肌梗塞症狀，其心電圖及心肌酵素檢查呈異常，前述病人就是屬此類主動脈剝離症狀不典型，沒有前胸後背撕裂痛卻以心肌梗塞表現的病人，為搶救時機通常在使用抗凝血藥物直接心導管治療，卻因此會增加後續手術出血困難。提醒民眾，舉凡高血壓、高血脂等危險因子造成的動脈粥狀硬化、先天主動脈狹窄及馬凡氏症候群等，都是誘發主動脈剝離的原因，症狀為突發性的劇烈胸痛(前胸到後背)、呼吸困難、休克暈厥等，特別提醒三高病人應規律用藥控制疾病，如出現上述症狀盡快就醫，特別是天氣太冷或太熱等氣溫變化大時，更是心肌梗塞及主動脈剝離好發的高峰期，更要留心注意。

• 2019-03-15 科別.心臟血管

  這些症狀要當心 恐是致命主動脈剝離！

  知名歌手潘安邦就曾發生急性主動脈剝離，差點撒手人寰；台獨聯盟主席黃昭堂於鼻竇囊腫手術中，因主動脈剝離而猝死；日前，海基會前董事長江丙坤也因主動脈剝離昏迷送醫，經搶救無效過世。國泰綜合醫院心血管中心部主任侯紹敏表示，主動脈是身體最大動脈，負責將心臟的血液通往全身，若主動脈剝離，會造成全身血液供應問題，進而產生器官缺氧壞死，是致死率極高的疾病，45%病患於發作當下即死亡，不可輕忽。主動脈剝離又分為A、B型兩種，A型是升主動脈剝離，這段主動脈位於心包膜腔內又靠近心臟，容易造成心包膜填塞導致休克，需緊急手術；B型則為不包括升主動脈之外的降主動脈及其下的大血管，一般較不易破裂，可先經由內科藥物治療穩定血壓，後有逐漸恢復的機會。侯紹敏補充，一般來說主動脈剝離典型症狀為前胸到後背撕裂般劇痛，心肌梗塞則是胸痛衍生至手臂或下巴，有時甚至出現胃痛；若主動脈剝離影響到心臟冠狀動脈時，病人會出現心肌梗塞症狀，則屬主動脈剝離症狀不典型。侯紹敏提醒，高血壓、高血脂等危險因子造成的動脈粥狀硬化、先天主動脈狹窄及馬凡氏症候群等，都是誘發主動脈剝離的原因，症狀為突發性的劇烈胸痛(前胸到後背)、呼吸困難、休克暈厥等。他呼籲，三高病患應規律用藥控制疾病，如出現上述症狀盡快就醫，特別是天氣太冷或太熱等氣溫變化大時，更是心肌梗塞及主動脈剝離好發的高峰期，更要留心注意。 

• 2019-02-27 科別.眼部

  婦人罹急性青光眼 把握黃金期治療免失明

  一名67歲婦人突然眼睛疼痛、視力模糊，就診發現是白內障引發急性青光眼，醫師替她打降眼壓點滴並進行虹膜雷射穿孔術降低眼壓，後來在進行白內障手術時發現原來是懸韌帶鬆脫引起，經置放囊袋支撐環穩定人工水晶體後，終於在黃金期內治療成功，不僅解除失明危機，視力也大幅改善。亞洲大學附屬醫院視網膜科主任張耀中指出，婦人到院時眼壓高達60毫米汞柱（正常值為22毫米汞柱以下），且有前房狹窄、瞳孔放大、角膜水腫等問題，因此先透過降眼壓點滴及縮瞳劑治療，再進行虹膜雷射穿孔術後，眼壓才降至40毫米汞柱，但仍未穩定。為把握急性青光眼黃金治療期，隔天立即安排白內障手術治療。他說，手術中發現患者的白內障合併水晶體懸韌帶鬆脫120度，造成水晶體往前位移，前房壓迫後，導致小樑網排水孔遭阻塞，於是把白內障移除後，先置放人工水晶體以及囊袋支撐環，以穩固植入的水晶體，隔天眼壓即恢復正常，一個月後視力恢復至0.5，生活品質也大幅提昇。張耀中說，正常水晶體是由懸韌帶懸掛於睫狀體上，使水晶體前後軸與視軸一致，但當水晶體懸韌帶有缺陷時，就會使懸掛力量不對稱，造成水晶體位置異常，而造成眼壓急遽升高的原因。這多與外傷、長時間揉眼睛、馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）等有關。手術過程具風險性，但手術成功後，多數人即能恢復正常，但少數人仍需透過藥物控制，才能避免急性青光眼復發。他提醒，初期白內障的症狀包括畏光、視線輕度模糊、度數改變（近視、遠視、散光）、頭痛等，尤以60歲左右罹患白內障的民眾，因忽略初期症狀，導致白內障含水量增加，使水晶體膨脹，容易引起類似急性青光眼；民眾一定要對自身症狀提高警覺，並儘早就醫，才能把握急性青光眼黃金治療時間。 編輯推薦 吃很少卻瘦不下來？因你沒跟身體站在同一陣線 日本醫院院長：比跑步更好是這運動 強化心肺不生病

• 2019-02-26 科別.心臟血管

  主動脈剝離引發心肌梗塞 雙急重症夾擊險進鬼門關

  罹患心肌梗塞，已經夠不幸，如果同時又有主動脈剝離，雙急重症夾擊，幾乎要向鬼門關報到。一名57歲男性在洗澡時覺得胸悶、突然暈厥，被送至急診時研判為心肌梗塞，但用藥後並未好轉，進一步檢查又發現他主動脈剝離，醫療團隊極力搶救，才救回一命。國泰醫院心血管中心部主任侯紹敏指出，主動脈是身體最大動脈，負責將心臟的血液通往全身，如果主動脈剝離，將影響全身血液供應，進而產生器官缺氧壞死。侯紹敏說，主動脈剝離可說是最致命的心血管疾病，約有四成五患者在發作當下死亡，典型症狀前胸到後背撕裂般劇痛。如果剝離病灶位於冠狀動脈，還可能造成缺血性心肌梗塞，症狀為胸痛胸悶，延伸至手臂或下巴，甚至引發胃痛，因症狀表現不一樣，增加確診難度。該名患者就是典型個案，被送至急診時，主訴胸悶胸痛，心電圖出現異狀，心肌酵素檢查顯示為急性心肌梗塞，給予抗擬血液藥物，及心導管介入性檢查治療後，病情仍舊危急。經進一步檢查後發現，病患同時患有主動脈剝離，緊急進行手術切除剝離部分血管並置換人工血管，經醫療團隊全力搶救，才成功挽救一命，所幸術後恢復狀況良好。侯紹敏指出，該患者主動脈剝離症狀並不典型，沒有前胸後背撕裂劇痛，卻是以心肌梗塞表現，醫師在搶救時使用抗凝血藥物、心導管治療，因此增加後續執行主動脈剝離手術的難度。侯紹敏指出，中老年人血管退化、高血壓、高血脂、動脈粥狀硬化，以及先天主動脈狹窄及馬凡氏症候群等，都是誘發主動脈剝離的原因，症狀為突發性的劇烈胸痛 (前胸到後背)、呼吸困難、休克暈厥等。天氣太冷或太熱等氣溫變化大時，為心肌梗塞及主動脈剝離好發的高峰期，侯紹敏提醒，特別提醒老年人、三高患者，應注意保暖、規律用藥，一有異狀，立即就醫，如果延遲治療，死亡風險激增。

• 2018-12-10 科別.心臟血管

  大姆指過長要小心！醫師：你是主動脈剝離高危險群

  你的手指長這樣嗎？小心你可能是主動脈剝離高危險族群。日前85歲海基會前董事長江丙坤昏倒送醫急救，確診是主動脈剝離，目前在醫院救治。前中山醫學大學附設醫院先天性心臟病主任陳豐霖指出，除了高血壓是高風險因子，主動脈剝離也容易發生在馬凡氏症候群患者身上。若姆指向內握拳時，姆指的位置超出小姆指，就有可能罹患馬凡氏症候群，提醒民眾自我檢測。一名28歲葉姓主動脈剝離患者因短暫胸痛主動向診所求診，經轉送大醫院救回一命。葉姓男子說，他從事設計工作，二年前曾因胸悶就診，醫師發現他血壓偏高，還不到高血壓，建議他注意生活作息，不要熬夜，定時追蹤回診；今年七月底時，他因睡覺時一直胸悶，且出現短暫胸痛，隔天一早就近向在台中市三民西路開業的陳豐霖診所就診。前中山醫學大學附設醫院先天性心臟病主任陳豐霖說，葉姓男子經檢查發現他是罕見疾病馬凡氏症患者，他不但具手長、腳長、蜘蛛指、千度近視等特徵，且已併發心臟升主動脈剝離破裂，死亡率高達80％，當下將患者轉診到中山醫學大學附設醫院手術，救回一命。陳豐霖指出，主動脈剝離是外科急症，患者通常要到出現劇烈、嚴重的上背痛，甚至昏厥才會就醫，這名患者只是前一晚短暫胸痛就查覺不對勁，且在諮詢親友後選擇有心臟專科醫師和設備的診所就醫，病人一經確診，即透過健保雲端資訊平台傳送病例並同步轉診，省卻在急診檢傷分類、排程檢查等待的時間。

• 2017-07-19 健康百科.心臟血管

  誠品董座吳清友猝逝 享年68歲

  誠品書店董事長吳清友昨晚傳出在北醫附設醫院病逝，誠品稍晚證實他因心臟舊疾辭世，享年六十八歲。吳清友於一九八九年創立誠品書店，他曾受訪說，這個書店是基於一個浪漫的想法：希望台灣有浪漫書店。台北市消防局說，昨晚六時多，吳清友突然倒臥在台北市松德路的誠品公司辦公室，同事聽聞「砰」一聲，察看吳昏倒，立即撥打一一九，信義分隊到場檢查生命徵象，吳已無呼吸心跳，隨後緊急送往北醫急診。稍後吳清友的女兒吳旻潔也現身北醫。一九五○年十月出生的吳清友有馬凡氏症候群，一九八八年曾經在國泰醫院接受手術，由當時的台大外科教授洪啟仁執刀，後來洪啟仁轉任新光醫院長，吳清友也曾在新光醫院、香港瑪麗醫院動過手術，並一直在新光醫院追蹤。吳清友雖有心臟宿疾，但近年將誠品經營重心轉交給女兒吳旻潔後，身體狀況不錯。誠品幾天前才剛宣布，明天要出版首本品牌專書「誠品時光」，描述誠品創立一萬天的故事，吳清友父女將一同出席。沒想到，吳清友已來不及參加新書發表會。振興醫院心臟外科主任級醫師張忠毅說， 馬凡氏症候群患者的主動脈比較脆弱，是否因此出現併發症，有待進一步了解。國泰醫院心臟血管外科主任侯紹敏指出，突然猝死常見原因包括心肌梗塞、主動脈破裂及腦部出血等，原因有待進一步證實。外傳吳清友有先天性心臟擴大症，但振興醫院心臟醫學中心心臟血管內科主治醫師陳冠群說，醫學上並無「先天性心臟擴大症」，但幼兒如有先天心臟病，例如心室中隔缺損，會導致心臟擴大，而成人則因心血管狹窄、缺血性心臟病等因素，導致心臟擴大，而心臟擴大多伴隨心衰竭問題，需透過手術及藥物治療，或進行心臟移植。文化部長鄭麗君昨晚深表震驚與哀悼。鄭麗君說，吳清友所開創的誠品書店，為台灣人文及閱讀環境帶來典範性的改變，不僅成為卅年來台灣日常重要的人文風景，引領生活美學風格，也成為國際矚目的台灣文化品牌。【記者何秀玲／台北報導】誠品創辦人吳清友一九八九年創立誠品第一家店，去年慶祝成立一萬天，雖然一路虧損十六年，但誠品不但成為台灣書店第一品牌，也成為台灣閱讀文化迎向國際的代表，連雲門創辦人林懷民都曾說：「誠品，是台灣的驕傲。」

• 2017-07-19 健康百科.心臟血管

  誠品董座逝／因馬凡氏症候群 吳清友曾三度動刀

  誠品書店董事長吳清友驚傳病逝，享年68歲。根據他於2014年參加新光榮譽院長洪啟仁新書發表會指出，他是「先天性馬凡氏症候群（Marfan）」患者，是一種心臟瓣膜疾病，歷經台、港兩地3家醫院治療，第一次為他手術的洪啟仁是他救命恩人。洪啟仁已於去年四月過世，但他於二○一四年在台北誠品信義店發表新書「台灣心臟外科第一人—洪啟仁的生命故事」時，吳清友捐贈近九千冊給全台醫學院學生，並表達對洪啟仁感謝： 「洪院長不僅醫治病患的身體，更撫慰病人的心。」表示自己曾罹患心血管疾病，多次面臨生死交關，洪院長讓他重拾信心，診療後，平安脫離險境。吳清友一九八八年曾經在國泰醫院接受手術，由當時的台大外科教授洪啟仁執刀，後來洪啟仁轉任新光醫院院長，吳清友也曾在新光醫院、香港瑪麗醫院動過手術，並一直在新光醫院追蹤。振興醫院心臟外科主任級醫師張忠毅說，馬凡氏症候群患者的主動脈比較脆弱，是否因此出現併發症，有待進一步了解。國泰醫院心臟血管外科主任侯紹敏指出，突然猝死常見原因包括心肌梗塞、主動脈破裂及腦部出血等，原因有待進一步證實。外傳吳清友有先天性心臟擴大症，但振興醫院心臟醫學中心心臟血管內科主治醫師陳冠群說，醫學上並無「先天性心臟擴大症」，但幼兒如有先天心臟病，例如心室中隔缺損，會導致心臟擴大，而成人則因心血管狹窄、缺血性心臟病等因素，導致心臟擴大，而心臟擴大多伴隨心衰竭問題，需透過手術及藥物治療，或進行心臟移植。

• 2017-07-19 健康百科.心臟血管

  誠品吳清友逝／要注意！心臟擴大恐導致心衰竭

  【記者鄧桂芬、劉嘉韻、李樹人、陳宛茜、李奕昕、何定照】誠品書店董事長吳清友昨晚（18日）傳出在北醫附設醫院病逝，誠品稍晚證實他因心臟舊疾辭世，享年六十八歲。吳清友於一九八九年創立誠品書店，他曾受訪說，這個書店是基於一個浪漫的想法：希望台灣有浪漫書店。台北市消防局說，昨晚六時多，吳清友突然倒臥在台北市松德路的誠品公司辦公室，同事聽聞「砰」一聲，察看吳昏倒，立即撥打一一九，信義分隊到場檢查生命徵象，吳已無呼吸心跳，隨後緊急送往北醫急診。稍後吳清友的女兒吳旻潔也現身北醫。一九五○年十月出生的吳清友有馬凡氏症候群，一九八八年曾經在國泰醫院接受手術，由當時的台大外科教授洪啟仁執刀，後來洪啟仁轉任新光醫院長，吳清友也曾在新光醫院、香港瑪麗醫院動過手術，並一直在新光醫院追蹤。吳清友雖有心臟宿疾，但近年將誠品經營重心轉交給女兒吳旻潔後，身體狀況不錯。誠品幾天前才剛宣布，明天要出版首本品牌專書「誠品時光」，描述誠品創立一萬天的故事，吳清友父女將一同出席。沒想到，吳清友已來不及參加新書發表會。振興醫院心臟外科主任級醫師張忠毅說， 馬凡氏症候群患者的主動脈比較脆弱，是否因此出現併發症，有待進一步了解。國泰醫院心臟血管外科主任侯紹敏指出，突然猝死常見原因包括心肌梗塞、主動脈破裂及腦部出血等，原因有待進一步證實。外傳吳清友有先天性心臟擴大症，但振興醫院心臟醫學中心心臟血管內科主治醫師陳冠群說，醫學上並無「先天性心臟擴大症」，但幼兒如有先天心臟病，例如心室中隔缺損，會導致心臟擴大，而成人則因心血管狹窄、缺血性心臟病等因素，導致心臟擴大，而心臟擴大多伴隨心衰竭問題，需透過手術及藥物治療，或進行心臟移植。文化部長鄭麗君昨晚深表震驚與哀悼。鄭麗君說，吳清友所開創的誠品書店，為台灣人文及閱讀環境帶來典範性的改變，不僅成為卅年來台灣日常重要的人文風景，引領生活美學風格，也成為國際矚目的台灣文化品牌。要注意！心臟擴大恐導致心衰竭【記者劉嘉韻╱即時報導】誠品書店創辦人吳清友今(18日)晚病逝北醫，享壽67歲。據傳吳清友患有先天性心臟擴大症，但不清楚其死因是否與心臟疾病有關。振興醫院心臟醫學中心心臟血管內科主治醫師陳冠群表示，醫學上並無「先天性心臟擴大症」這種疾病，但幼兒如有先天心臟病，例如心室中隔缺損，會導致心臟擴大，而成人則因心血管狹窄、缺血性心臟病等因素，導致心臟擴大，而心臟擴大多伴隨心衰竭問題，需透過手術及藥物治療，或進行心臟移植。陳冠群指出，臨床上如從Ｘ光片看到心臟擴大的狀況，通常已過了初期階段，需要積極治療，治療方式除了口服藥物控制外，也可採心導管、血管繞道或是心瓣膜手術，經過治療的患者，有一部分的比率可恢復原來的心臟大小，如患者已到末期就須進行心臟移植。除了先天疾病因素之外，如需避免心臟擴大，必須從維護心血管健康做起，尤其是需要控制血壓、血脂與血糖，盡量避免菸酒，生活作息維持正常，也需注意控制體重。

• 2015-11-27 新聞話題.杏林．診間

  我的經驗／馬凡氏症候群 麻煩與生俱來 醫院像自家廚房

  小時候，我一度相信我不是父母親生的。一方面，哥哥經常說我跟他們長得不一樣，是垃圾桶裡撿來的；再者，我的長相和家人確實不同。除了身材瘦高之外，家人的鼻子較扁，我的鼻骨特別挺，而且媽媽和姐姐的額頭飽滿，只有我的額頭是平的。連奶奶向親友介紹我時，也都說我是「抱錯」的孫女。三阿姨回憶，在我出生之際，助產士抱出來喊了一句：「這個囡仔手很長！」一枚加長型的瘦嬰兒，是我帶給世人的第一印象。8歲進醫院 童年淪小病號一歲左右，若有銅板或玩具掉落，我總無法敏捷地撿起來，因為年紀小，還無法準確測量視力，只檢查出我的雙眼水晶體異位。有回，我感冒就醫，醫師發現心跳有雜音，初判有心臟疾病，爸媽憂心地帶我輾轉求醫，找到台大醫院小兒心臟科權威呂鴻基教授，開始了舟車往返就醫的童年生活。8歲時，第一次住進台大兒童心臟科病房，接受心導管檢查。那時，我並不清楚自己生了什麼病。只記得呂教授常掛在嘴邊說：「妳呀！就是很『麻煩』啊！（後來才知道我就是馬凡氏症候群的病人）」由於身形瘦高，手長腳長，我在幼稚園和國小的身高都比同齡小孩高一個頭，最常被取笑的外號，不外是「怪物、魔鬼、怪胎、魔女、骷髏」，不管我走到哪裡，圍觀者的目光總是陰魂不散如影隨形，還曾被頑皮小孩丟石頭，頭破血流送醫。逃避4年後 鼓足勇氣復學由於隨時隨地總會惹來異樣眼光，11歲時我選擇逃學，封閉自我長達4年，害怕面對人群的心理壓力終於得以解放。但賠上了4年青春當學費才醒悟，逃避只是自欺欺人的假象，15歲鼓足勇氣再度復學，我讀的是國小補校，接著上國中補校，我逼自己參加國語演講比賽，練習站上講台，三年級時終於拿到全校第一名。從被診斷出有馬凡氏症，眼科醫師只跟父母強調：「顧好心臟比較重要。」上小學時，由於弱視，除了一般課本，還有一份A3放大版的黑白印刷課本。雖然有一只無敵放大鏡，但瘦弱的我，左手拿放大鏡，右手寫字，左手便會抖個不停，後來乾脆放棄用放大鏡，趴在桌上寫字比較快些。救朦朧視力 手術兩次失敗直到16歲，由於視力愈加退化，加上右眼輕度視網膜剝離，醫師建議立刻手術，但考量我的心臟狀況，只有局部麻醉，4個小時下來，我的淚水直噴，真是度秒如年。但開完刀後，能見度只有朦朧的殘影，動刀的醫師只告訴我眼睛內出血，需動第二次手術，但仍宣告失敗，右眼全盲，左眼僅存0.1的微弱視覺。禍不單行的是，19歲時我按例回台大追蹤心臟，意外發現脊椎神經長了10元銅板大小的良性瘤，由於接受過脊椎手術，至今背部留下一道28公分的疤痕。還曾兩度急性心律不整發作，心跳每分鐘超過200送醫急救，甚至心跳停止。主動脈動刀 耗費21小時2005年，我轉到台北榮總就診，為我診療的醫師做完超音波檢查，看到我的主動脈瘤擴張嚴重，臉色凝重地建議我接受心臟手術。經過打聽，我在2006年選擇由亞東醫院院長朱樹勳執刀，更換主動脈人工血管及人工瓣膜，那是一台長達21小時馬拉松式的心臟手術，後來醫師說，因為我的骨質疏鬆，肋骨薄如紙，擔心肋骨斷裂，所以手術才會耗時這麼長。當我被推出手術房時，一道27公分的開胸傷口，剛好跟我背後那條疤配成對。由於罹患馬凡氏症候群，我是一個職業病人，加上從小歷經8次手術，全身布滿手術傷疤。當我嚼咀了心跳停止、瀕臨死亡的況味，終能悟得「好好活著」，原來是這麼難，又是這麼值得感謝。(本文內容摘自《向麻煩SAY YES！》一書）

• 2015-11-27 新聞話題.杏林．診間

  專業觀點／馬凡氏症候群天生基因異常 骨骼、心臟、眼睛易病變

  馬凡氏症候群（Marfan syndrome），主要是第15對染色體長臂上的纖維基因發生異常，使得身體結締組織容易發生退化或脆弱，造成骨骼、心臟及眼睛的病變。這類病人大部分是體染色體顯性遺傳，也就是當父或母一方帶有基因異常，則其子女有一半會遺傳。但也可能沒有家族病史，卻有個別發生的病例，可能是染色體突變所造成。馬凡氏症患者長大後，印證了典型的病患長相都有些神似，例如有深邃的五官，瘦長臉型，長相身材都比親兄妹還更像一家人。如果從文獻所呈現的抽述，例如三國時期劉備因手長過膝，以及美國故總統林肯擁有高瘦的身材，都曾被懷疑是馬凡氏症候群的病人。馬凡氏症候群的臨床特徵非常多，包括特殊的蜘蛛狀指、眼睛水晶體脫位、身高瘦而長，且關節過度伸展，因而造成脊椎側彎，並常合併二尖瓣脫垂，主動脈根部瘤狀樣擴大，也常合併下頷顏面骨發育不全，造成睡眠障礙，因此需要跨科治療。此外，由於眼睛內的水晶體懸韌過於脆弱，因此水晶體容易產生偏移、脫位，就如同相機的鏡頭歪了，以致看到的影像會模糊不清，甚至造成視網膜剝離，因此需要及早治療，特別是水晶體脫位需進行懸韌帶重建及植入人工水晶體，才能恢復視力。(諮詢╱台大醫學院外科教授王水深、諮詢╱三軍總醫院眼科部主任戴明正)

• 2015-05-29 健康百科.心臟血管

  「二尖瓣逆流」常無症狀 嚴重會要命

  76歲的廖姓婦人去年5月因為長期忽視二尖瓣逆流問題導致輕微中風，健康每下愈況，連走路都會喘，4個月後因無法倒臥睡覺，被送往北港媽祖醫院救治，醫生發現她心臟嚴重衰竭，由心臟外科主任陳偉華經過15小時搶救，廖婦喜獲重生昨天送上花束表達感謝。「我一定要走出醫院」，廖姓婦人得知自己將住院開刀憂心不已，因病況緊急、歲數大，開刀風險比平常人高出5倍，家人們為讓她安心特別請示媽祖，經媽祖應允讓廖婦宛如打了強心針，靠著堅強意志力，撐過30多天加護病房、肺積水、腎功能衰竭等危機。如今，她遵照醫師建議，每天固定量血壓、勤作運動，已經可以自行走動，女兒們笑說「想去攙扶她，還會被拒絕呢！」陳偉華表示，二尖瓣逆流有時沒有徵兆，家屬又因家人沒有心臟病史，一直以為老人家會喘、睡不著是因老人病關係，直到廖婦去年5月因小中風才發現，僅用藥物治療，但4個月後病情惡化，連躺著睡覺都有困難。陳偉華指出，正常的左心室約3公分，廖婦到院時左心室腫至8公分，心臟幾乎佔據整個胸腔，必須緊急開刀，以心臟主動脈瓣膜置換、二尖瓣和三尖瓣修復、心律不整燒灼術等，手術時間長達15小時。術後結果良好，過去胸悶急喘現象明顯改善，廖婦心臟也縮小至4公分。陳偉華提到，二尖瓣修復手術符合人體生理流體學，且不需終身服用抗凝血藥物，死亡率低，且能有效改善左心室收縮工程，效果遠比二尖瓣置換來得好。常無症狀 嚴重會要命「二尖瓣逆流」因沒有特別症狀，往往被忽視，輕者有心悸、呼吸急促，但隨著年齡增長，5年後死亡率增加4成，重者引起心臟併發症、肝腎功能衰竭，甚至死亡，北港媽祖醫院心臟外科主任陳偉華建議有類似症狀者可到家醫科、心臟內外科檢查。陳偉華說，人隨著年齡增加，二尖瓣會因退化產生問題，不過在他臨床上，也有16歲青少年開刀治療，經了解導因劇烈運動，也有可能是因缺血性心臟病、心肌病變等問題引起，其中有馬凡氏症候群的病患需特別注意。二尖瓣逆流屬於慢性，常常毫無症狀，初期可能感覺到喘、心悸、胸悶、焦慮和頭痛，及早就醫可用藥物控制，延後發病期約8年；不過症狀輕微常被病患忽視，當病患出現心律不整、血栓症候群、肝腎功能衰竭等症狀時，往往就須動手術醫治。他說，醫學上尚未發現二尖瓣逆流的主因和好發年齡層，只能建議民眾遠離菸酒，避免熬夜，如有不適盡早就醫，是否適合開刀治療，需經專業評估。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】