一位68歲阿姨，有紅斑性狼瘡及氣喘病史，長期使用免疫抑制劑、支氣管擴張劑等藥物控制，但氣喘、咳嗽、下肢水腫反覆發作，她曾至心臟內科檢查被診斷為心臟衰竭，治療後未見顯著改善，再到醫學中心接受詳細檢查，發現竟是「肺動脈高壓（CTD-PAH）」疾病作祟，經藥物調整後，病況逐漸獲得控制，生活品質大幅提升。
肺高壓惡化會造成右心衰竭甚至死亡
肺高壓疾病全球盛行率約占1%，常見胸悶、喘、咳血、水腫、暈眩、心悸與倦怠等症狀，若症狀持續惡化，則會造成右心衰竭、低血壓休克及缺氧發紺狀況發生，嚴重時甚至死亡。
肺高壓依據不同成因大致分5大類型：
肺高壓5大類型
1.肺動脈高壓：因遺傳、風濕免疫結締組織疾病、特殊藥物、肝硬化門脈高壓、愛滋病、血吸蟲病或不明原因等，造成肺動脈管壁異常增厚、阻力上升。
2.左心衰竭：因左心室收縮或舒張異常或瓣膜病變等引起。
3.慢性肺部病變：因肺部或換氣異常引起，常見於肺纖維化、慢性阻塞性肺病、限制性肺病、睡眠呼吸中止症或高海拔缺氧。
4.慢性肺動脈栓塞肺高壓：常見於肺栓塞所殘留的併發症，慢性血栓造成肺動脈阻塞或硬化導致阻力及壓力上升，另有其他肺血管腫瘤、動脈炎或寄生蟲感染等可能。
5.其他多重因素：包括鐮刀型血球貧血症、類肉瘤、甲狀腺亢進、腎衰竭等問題所造成。
這5型中，以第2型及第3型最常見，也最容易診斷，其他3種型態則較少，必須仰賴有相關照護經驗的專科醫師，才能有效提高疾病的診斷率以及精準治療。據台灣資料統計，紅斑性狼瘡所引起的肺動脈高壓5年內死亡率為20%，因此須謹慎面對。
心臟超音波發現右心擴大等異常需警覺
診斷肺動脈高壓必須使用合適的檢查工具，依據不同病況安排相關的檢查，而肺功能、心臟超音波、核醫掃描和右心導管檢查為重要的診斷工具。
2022年歐洲心臟及胸腔學會下修將平均肺動脈壓力大於20毫米汞柱，即定義為肺動脈高壓；並建議若心臟超音波檢測發現右心擴大、三尖瓣膜逆流流速每秒大於2.8米或右心室收縮力下降等，須進一步判斷是否有肺動脈高壓等疾病。
一旦確診肺高壓，須判斷其種類成因對應治療，且須做疾病風險分級，檢視治療前後之療效。
（責任編輯葉姿岑）
這篇文章對你有幫助嗎?
