肺高壓的原因是肺部的血管病變，造成肺的血管產生高血壓，嚴重恐致心肺衰竭猝死；常見五個症狀包括「喘、咳、血、腫、暈」，因為不具特異性，容易被誤以為是其他疾病，提醒以上症狀中有一到兩種，就該提高警覺，越早介入治療，病情可望反轉。
「一名身材微胖的40多歲年輕女性，有糖尿病和甲狀腺問題長期追蹤中，本來以為是因為胖才喘，結果近一年愈來愈喘，甚至不適到急診，雖緊急轉送加護病房，第二天就用上葉克膜，但撐了三周仍不幸離世……。」
肺高壓五字訣「喘、咳、血、腫、暈」，一有症狀警鈴就要響
台北榮民總醫院心臟內科主治醫師宋思賢說明，肺高壓患者常見五大症狀，其中最常見的就是容易喘，若本來爬兩層樓才喘，變成爬一層樓就喘，這時應該提高警覺；咳嗽，尤其是乾咳，也是常見症狀，甚至因用力咳嗽而咳出血絲，或是咳到血管破裂而吐血，另外腿腳和脖子處的靜脈也可能水腫，或因為活動時肺壓升高，血打不出去而暈倒。
五種症狀中以咳血和暈倒最為嚴重，而只要有其中一種症狀就要警覺，若喘又合併水腫、心跳快、活動時容易頭暈，更要注意，應盡早就醫確診與治療，以降低猝死風險。
肺高壓解密：原因、分級與分類
肺高壓的原因為何？
肺高壓是指肺部的動脈，因病變造成壓力上升，正常的肺壓小於15mm/Hg （毫米汞柱），平均數若超過20mm/Hg以上，即是肺高壓。
台北榮民總醫院心臟內科主治醫師宋思賢說明，一般的高血壓會危及左心，肺高壓則會危及右心，這是因為肺動脈在病變後，因血管壁增厚，血管管徑變小、血流變細，右心必須更用力擠壓把血打出去，久而久之就會造成心肌肥厚，影響心肺功能。
肺高壓會有多嚴重，如何分級？
依照美國紐約心臟協會 （NYHA）心衰竭分類以及右心變大程度，可以分為四級：
第一級：日常活動不會喘
第二級：爬樓梯會喘
第三級：輕微活動就喘
第四級：連坐著都會喘
肺高壓的分類有哪些？
肺高壓可分成五大類，其中第一類稱為肺動脈高壓，還可再分成原發性和次發性兩種。宋思賢表示，原發性肺動脈高壓原因不明，僅兩成跟基因有關；次發性指的是找得出原因的肺動脈高壓，例如紅斑性狼瘡、硬皮病和混合性結締組織等免疫疾病、先天性心中膈破洞、肝硬化、HIV（人類免疫缺乏病毒）感染等造成。
第二類是左心衰竭或瓣膜問題引起、第三類是慢性血中含氧不足或肺部疾病引起、第四類是血栓型，可能因腫瘤、慢性血栓或寄生蟲等塞住血管形成肺高壓、第五類為其他疾病或因素引起的肺高壓。
有肺高壓症狀該怎麼辦？跟著指引走就沒錯
第一站：肺高壓症狀警示
Q：我經常乾咳，而且爬2層樓就會喘，會不會是肺高壓？
喘、咳、血、腫、暈是肺高壓常見症狀，只要有其中一種或合併兩種症狀以上，就要提高警覺，台北榮民總醫院心臟內科主治醫師宋思賢表示，肺動脈高壓好發族群包括：
1.年齡20到50歲民眾
2.女性
3.若有家族史還可能帶有基因問題，目前已知八個常見基因，其中BMPR2基因帶原終身有1/4機會發病，而EFI2AK4基因帶原者病程進展相對快速，最終可能需要肺臟移植
4.免疫疾病患者如紅斑性狼瘡、硬皮病和混和性結締組織疾病者
宋思賢提醒，民眾若是肺動脈高壓好發族群，一旦出現相關症狀，應立即向相關科別醫師反應，如 心臟科、風濕免疫科或胸腔科，以便盡早確立診斷。此外，曾經有靜脈血栓或肺栓塞者，是血栓型肺高壓好發族群，這類肺高壓有機會可手術治癒，務必配合治療。
第二站：到正確科別看診治療
Q：我擔心自己有肺高壓，到底要看哪科？
高雄榮總肺高壓專業治療中心主任黃偉春說，肺高壓症狀很容易跟其它科別混淆，例如：喘跟咳可能會找內兒科診所或胸腔科、家醫科等，容易與感冒或肺氣腫等疾病混淆；腳水腫則可能被當成腎臟疾病或女性月經周期賀爾蒙造成水腫；至於頭暈或昏厥則可能在急診處理，通常從有症狀到確診，要半年到四年時間，有的病人逛了好幾家醫院才找到病因。
肺高壓症狀也因人而異，有的因身體代償作用，像溫水煮青蛙，症狀慢慢出現，或是因為感冒、腎功能變差等加劇因子，才出現急遽惡化，因為症狀不具特異型，所以不容易被發現，只能靠自己警覺，有相關症狀可以看心臟內科、胸腔科或全台有肺高壓治療團隊的醫院，及早診斷、預後較好。
第三站：治療整合團隊
Q：看對科別有助良好預後，哪裡有專門看肺高壓的門診或團隊呢？
肺動脈高壓可能牽涉心臟、肺臟、肝臟、風濕免疫疾病、甚至可能因病況危急需要急診或肺臟移植，成功大學附設醫院心衰竭暨肺高壓團隊召集人許志新說，全台部分醫學中心設有肺高壓特別門診，集結跨科別醫師、個管師、護理師、藥師、營養師、心理師和社工師等，提供整合性疾病諮詢與衛教、跨科治療等。
資料來源／高雄榮總肺高壓專業治療中心主任/中華民國心臟學會肺高壓暨循環委員會主任委員/社團法人中華民國肺動脈高血壓關心協會理事長黃偉春
第四站：配合檢查，確診治療
Q：若我懷疑有肺高壓，每項檢查都要做嗎？
馬偕紀念醫院心臟內科資深主治醫師兼肺高壓醫療小組召集人吳懿哲解釋，要確立診斷民眾是否為肺高壓，最重要的做心導管檢查，但因為是侵入性檢查，通常第一步會做心電圖和X光，觀察是否有特徵性表現，例如右心是否變大，肺血管是否有粗脹、擴張現象等。
第二步再做心臟超音波，透過三尖瓣血流流速估算肺壓是否過高，不過因超音波的推算只是預測值，因此最終仍需以導管測得實際的肺動脈血壓才能確診。
第三步進行右心導管檢查，從脖子或大腿靜脈置入導管，經過右心之後抵達肺動脈，當壓力大於20mm/Hg （毫米汞柱）就是有肺高壓現象。而為了取得健保藥物給付，當懷疑有肺高壓時，都必須做右導管檢查，才能申請藥物。
第五站：肺高壓治療方法－藥物、手術
Q：我被確診為肺高壓，有哪些治療方式？
吳懿哲表示，第一類肺動脈高壓患者，因為血管內的平滑肌細胞像癌細胞一樣不斷增生，讓血管管徑變小，因此治療上必須抑制平滑肌細胞增生，並促進血管擴張。
他解釋，目前藥物共有三大類：第一類是內皮素拮抗劑，因為內皮素會促進平滑肌細胞增生，使用拮抗劑可減少內皮素，減緩血管壁增厚速度，副作用包括貧血和肝毒性；第二類是一氧化氮作用途徑藥物，因一氧化氮可以同時抑制平滑肌細胞增生，並讓血管擴張，副作用包括頭痛、胃痛和腹瀉等，第三類則是前列腺環素，可抑制平滑肌增生，刺激血管擴張、降低血流阻力，它屬於主動式藥物、效果快，但相對副作用大，因為前列腺素會造成身體發炎疼痛，前列腺環素就是其中一種，所以不管是針劑或吸入劑型，都會造成發炎或疼痛。
第二類左心衰竭或瓣膜問題及第三類肺氣腫或肺部疾病引起的肺高壓，須針對根本問題治療，才能降低肺高壓。
而第四類血栓型肺高壓，可以使用第一類的藥物治療，降低整體的肺動脈壓力，也可以採用手術治療，近端的肺動脈，可以用內膜剝除術把血管內像纖維的結締組織慢慢剝離後取出；中端的肺動脈則可以利用導管做氣球擴張術，用氣球撐開血管內纖維化的內膜；至於最遠端的血管就只能使用藥物。
第五類是多重病因造成的肺高壓，在治療上相對來說比較複雜，須針對病因進行治療。
第六站：肺高壓健保給付條件
Q：原發性肺動脈高壓的健保藥物，該怎麼申請？
國立臺灣大學附設醫院心臟內科主治醫師林彥宏表示，一旦確診肺動脈高壓後，醫師會將患者的右心導管檢查等各種檢查數據，整理好之後向健保署申請事前審查，通過後才能給付藥物，初次只能使用一種藥物，之後每半年或一年需要再次審查，醫師會安排患者在回診時檢查以下項目：
1.抽血看心衰竭指數（每3到6個月一次）
2.六分鐘步行距離測試（健保給付一年兩次）
3.做心臟超音波估算肺壓（病情穩定者每半年一次）
4.若藥物效果不佳，視情況增加右心導管檢查
林彥宏說明，醫師提供數據二次審查後，方能加上第二種藥物；若治療效果還不理想，才會加上第三種藥物。國外的用藥規定則相對寬鬆，三種藥物可同時使用。
第七站：病團支持
Q：肺動脈高壓被稱為心臟癌症，罹病後我該怎麼調適？
高雄榮總肺高壓專業治療中心主任黃偉春表示，肺動脈高壓已經有三大類藥物可治療，存活10、20年以上的大有人在，且藥物進展持續研發中，台灣也在國際新藥臨床試驗占有一席之地，還有基因和幹細胞治療在發展中，患者可以與醫師討論治療方向。
林彥宏提醒，原發性肺動脈高壓患者盡早規律服藥，有五到六成的人，指數可在安全的綠燈範圍，自體免疫疾病引起的肺動脈高壓患者，也有六到八成的達標率，好好治療五年存活率高達七至八成。
另外，也有不少醫院提供個管師24小時諮詢服務，並有病友支持團體透過Line群組及時解答病友疑惑，甚至在病友到外縣市時有狀況，都可以及時幫忙轉介該地的醫療團隊緊急處理，群組內也有營養師、護理師等解答生活大小事。
病友現身說法－肺高壓治療路
病友一：挺過肺高壓藥物副作用 鼓舞病友別輕易放棄
成功大學附設醫院心衰竭暨肺高壓團隊召集人許志新分享，病友之間的相互鼓勵、經驗分享，也能給同病相憐的患者借鏡，曾有一名年輕媽媽，因罹患肺高壓惡化速度快，全台就醫走透透，每一到兩個月就住進加護病房。而她的丈夫是一名職業軍人，從來不懂浪漫，卻在情人節前夕，申請半夜12點進加護病房探視，只為給愛妻送上鮮花和戒指，因為不知道這會不會是最後一次情人節。
命懸一線時，她想起才3歲和5歲的兩個孩子，忍不住哭求醫師，助她活著陪孩子長大。女子後來接受針劑藥物，打在皮下又痛又不適，但她有家人的愛支撐，挺過一次又一次的副作用，她也在母親節時，撐著下廚做菜，用滿滿的愛餵養孩子，現在孩子已經就讀高中，她也成為全台病友團體最活躍的代表性人物，以自己的故事，鼓舞病友別輕易放棄。
病友二：放下壓力積極治療 與肺動脈高壓共存16年
56歲的陳先生罹患原發性肺動脈高壓已有16年，他表示，自己是在40歲時確診，當時和妻子爬壽山，結果走沒多久就喘不過氣、臉色慘白，到高雄榮總就醫後，發現「身體40歲，但肺部已60歲」，因當時無藥可醫，只能等待肺臟移植，半年後他仍持續乾咳，爬樓梯半層樓就得休息，再度回診轉介到心臟內科，剛好有新藥可用。
陳先生說，一開始得知這病是心臟的癌症、平均活2~3年，覺得自己就快死了而悶悶不樂，一年瘦了5公斤、意志消沉，在妻子、親友和醫師鼓勵下，再加上孩子才2歲多，他決定積極配合治療。
而一系列檢查如心導管、抽動脈血、食道超音波等，都讓他吃足苦頭，甚至有次因為咳血住院三天；在使用吸入性劑型搭配口服血管擴張劑治療後，他曾打個噴嚏就流鼻血，而腹瀉、腹脹等副作用，則一直持續到現在，不過喘的症狀的確有改善，現在可以爬1層半才休息，只要不爬坡，身體並無大礙，但變換姿勢從坐姿到躺下時，仍需使用氧氣。
陳先生感嘆，和他同期發病的病友大多已不在，他算是很幸運的病人，這都要感謝妻子的照顧與扶持；他呼籲病友應放寬心與病共存，不要給自己壓力，也期許政府能多照顧弱勢罕病，在申請藥物上盡量幫忙。
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