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喘咳血腫暈?竟是肺動脈高壓上身!

曉玉(化名)最近發現到巷口超巿買菜提回家都累得喘不過氣,心想可能是平時太缺乏運動,試著上班不搭電梯,結果才爬到3樓就走不動……。忍耐了半年,情況沒改善,人愈來愈容易疲累,甚至偶爾會呼吸困難,覺得狀況不對勁的她終於去了心臟科門診,結果居然是從沒聽過的「肺動脈高壓」,這究竟是什麼樣的病?

罕病難確診 有症狀請盡早就醫

成大附醫心臟內科主治醫師許志新表示,肺動脈高壓早期會有倦怠、持續性氣喘或運動後呼吸困難的症狀,很容易和其他疾病混淆,不易確診;「一項英國研究發現,病人平均花3年時間、看到第4個醫生才能被正確診斷是肺動脈高壓。」有鑑於此,中華民國心臟學會提出「喘、咳、血、腫、暈」口訣,如果有不明原因的呼吸困難、長期咳嗽、咳血、下肢水腫、暈厥等症狀,應盡早就醫,可諮詢心臟或胸腔專科醫師,確認是否有罹患肺動脈高壓的風險。

成大附醫心臟內科主治醫師許志新。<br />圖/許志新醫師提供
成大附醫心臟內科主治醫師許志新。
圖/許志新醫師提供

「肺動脈高壓常是由其他疾病所誘發」許志新指出,例如先天性心室缺損、結締組織疾病 (如紅斑性狼瘡,硬皮症等) ,肝門靜脈高壓、HIV病毒感染,寄生蟲感染或服用Phen-fen減肥藥或安非他命等,患有這些疾病的病患也是肺動脈高壓的高危險族群。而「原發性肺動脈高壓並非由於其他疾病所導致,其病理機轉還不明確,此病的發生率約為1~2/100,000,屬於罕見疾病。」許志新強調,患者不分性別、種族或年齡大小均有可能發生,過去的統計以年輕女性 (20~40歲) 的發生率較高,但近期美國的大型登錄發現中年男性的比例也有升高的趨勢;其中約有6-16%的患者有家族史。親屬中若有原發性肺動脈高壓患者亦有可能為高風險族群。

藥物新進展 學習與病共存

肺動脈高壓雖可治療卻無法完全治癒,早年是令醫界束手無策、預後不佳的疾病,值得慶幸的是近年來藥物發展,對病情控制有長足的進步,若能及早發現,治療效果更可大幅提高。

在藥物治療上,除了傳統的抗凝血劑、利尿劑、強心劑、鈣離子阻斷劑等,隨著針對肺動脈高壓的藥物研發問世,幫助很多病友得以長期與病共存、維持更好的生活品質。「這些藥物主要包括第五型磷酸二酯酶抑制劑(PDE5i)、內皮素受體拮抗劑、前列腺環素類似物。」許志新表示,有些病患僅用一種藥物就能達到很好的效果,而有些患者需要多種藥物合併使用才能控制病情;因此臨床上有必要定期且頻繁的追蹤病患的風險程度,如果未能控制在低風險,應考慮申請健保許可藥物合併使用。

而一旦確診為肺高壓患者,許志新也提醒病友:飲食要少鹽少水,每天量測體重,以確定身體的心血管變化,並避免懷孕,以免在妊娠中帶給肺動脈更大的負擔。避免到高海拔地區,降低心臟負擔;同時,由於肺高壓很容易突發性的快速惡化,一場小感冒也可能導致嚴重後果,因此定期流感疫苗接種、定期回診、跟醫療團隊保持密切的聯繫實屬必要。

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