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罕見毛毛樣病 顱內小血管瘋長害她麻痺30年

黃姓婦人罹患毛毛樣罕病,所幸獲高雄長庚醫療團隊治療,解除「麻痺人生」。記者王昭月/攝影
黃姓婦人罹患毛毛樣罕病,所幸獲高雄長庚醫療團隊治療,解除「麻痺人生」。記者王昭月/攝影

毛毛樣腦血管病變是種慢性進行性腦血管閉塞疾病,因為顱內大血管閉塞,導致小血管代償性雜亂無章地瘋長,多出來的側支循環異常毛細血管亂長成一團。記者王昭月/攝影
毛毛樣腦血管病變是種慢性進行性腦血管閉塞疾病,因為顱內大血管閉塞,導致小血管代償性雜亂無章地瘋長,多出來的側支循環異常毛細血管亂長成一團。記者王昭月/攝影

會有持續中風現象

家住台南43歲黃小姐,國中起常有手腳發麻情形,遍查不出原因,去年夏天因左手臂劇烈麻痺,延伸至左側臉頰,她以為顏面麻痺,就醫查出罹患罕見的毛毛樣病,經高雄長庚醫院進行頭皮的淺顳動脈,與腦表中大腦動脈接合等手術,尋回健康。醫師表示,這種疾病若未能有效制,會有持續中風現象。

收治這起病例的高長庚醫院神經外科醫師莊銘榮表示,毛毛樣腦血管病變,是種慢性進行性腦血管閉塞疾病,因為顱內大血管閉塞,導致小血管代償性雜亂無章地瘋長,多出來的側支循環異常毛細血管亂長成一團,在X光片下像是毛玻璃霧狀,日本醫界稱Moya Moya,才叫毛毛樣病。

莊銘榮說,毛毛樣病與先天基因變異不無關聯,也可能是後天發生,原因待釐清,引起中風症狀與中老年人的急性中風不同。中老年人的中風,一般是因為腦血管急性阻塞,或突然破裂出血,病人出現明顯的半邊癱瘓等症狀,毛毛樣病是血管慢性阻塞變化。

毛毛樣病發生在兒童的主要症狀,是短暫重複發生的突發性偏癱,或左右側交替偏癱。這種單側肢體無力現象,沒有前兆,因為來得快,復原也快,容易被忽略。30歲到40歲間的成年人,若發生毛毛樣病 ,通常會是腦出血性的中風。

病患黃小姐說,她從國中起就常有肢體麻痺情形,看過大小醫療院所,都指神經沒有問題,這種發麻情形約三四個月一次,檢查不出異樣,只能與麻痺現象和平共處,直至去年因左側肢體麻到臉頰,醫師查出可能是毛毛樣疾病,才找上高雄長庚治療,先開右側大腦 ,後開左側大腦,復原良好,解除長期肢體麻痺的困擾。

中風

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