全身型膿疱性乾癬(Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP)是一種罕見且嚴重的乾癬，患者急性發作時全身出現膿疱合併發燒，嚴重者甚至有致命危機，但因治療困難，患者長期以來飽受反覆發作之苦。美國FDA日前批准百靈佳殷格翰（Boehringer Ingelheim）旗下的spesolimab藥物，可用於治療成人GPP，這是FDA核准用於GPP症的第一款藥物，為患者帶來曙光。
反覆發作 嚴重可能致命
GPP是慢性發炎性的皮膚疾病，由於嗜中性白血球（neeutrophil）增多，在皮膚中聚積形成膿疱，造成皮膚出現脫皮、紅斑以及廣泛的無菌膿皰，急性發作時會出現膿疱並合併嚴重全身型反應，包括發燒、發冷、疲勞、嚴重疼痛和灼傷感等。
臨床顯示，GPP好發於40至59歲的成人與孩童，如果沒有及時治療，嚴重時可能引發心臟衰竭、腎衰竭及敗血症等危及生命的併發症，因此必須積極治療。
此外，GPP的病程難以掌握，嚴重影響患者生活品質，病人每一至五年會至少因一次以上的發作而住院，住院時間約三到八天，即使經過治療，仍可能不斷發作，或持續存在並出現間歇性發作。但目前全身型膿疱乾癬並沒有很好的藥物可控制，臨床上大多使用傳統藥物做症狀治療，根據病人狀況有不同的選擇。
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spesolimab切斷致病途徑
誘發全身型膿皰性乾癬的原因，部分來自先天性的IL-36RN基因出現突變，也有一些來自後天性的環境因子誘發，包括外傷、感染、藥物等。而關鍵的病理機制，則來自免疫系統中的「介白素IL-36」發炎途徑，患者本身的介白素IL-36細胞激素分泌過多或過度活化，導致全身性發炎反應，引發膿皰性乾癬
百靈佳公司表示，靜脈注射型spesolimab是一種單株體藥物，可阻斷介白素IL-36受體過度活化的訊息傳遞途徑，進而無法驅動發炎反應，達到治療作用。該公司於2021年12月提出spesolimab的臨床二期試驗EFFISAYIL數據顯示， spesolimab在為期12周的試驗中達成主要療效指標（primary efficacy endpoint），54%參與試驗的患者使用該藥物後，膿疱明顯改善，更有43%的患者皮膚恢復到接近正常的狀態。
EFFISAYIL共招募53名患者進行臨床試驗，多數患者試驗開始時膿皰情形嚴重，生活品質不佳。spesolimab的靜脈注射劑量為900-mg。在EFFISAYIL的整個療程中，藥物效果長，有效改善患者生活品質。在副作用方面，兩名患者出現藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀，其他較常見的包括虛弱、疲勞、噁心和頭痛、嘔吐、尿道感染、輸液部位瘀傷等。
台灣曾進行恩慈療法 成效不錯
這項試驗結果已發表在新英格蘭醫學期刊《New England Journal of Medicine》上。百靈佳公司表示，spesolimab是首款美國FDA批准用於成人GPP的療法，目前沒有任何其他類似藥物可以治療GPP患者。
包括歐盟在內的多個國家也正進行spesolimab的新藥申請審查。spesolimab之前曾獲我國食藥署核准在長庚、成大和台大醫院等醫學中心進行恩慈療法，從臨床實驗的數據來看，病人使用後，膿疱確實在短時間內獲得緩解。尤其一些正值青壯年的病人，使用後不久即重拾正常生活，回歸職場，工作和家庭都有如撥雲見日。
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