全身型膿疱性乾癬是少見,但可能伴隨致命併發症的皮膚重症。年約40歲的陳小姐,飽受該疾病所苦20、30年,在發病的日子裡,她體無完膚,上廁所時連燈都不敢開、不敢照鏡子,一度引發敗血症,差點失去生命。衛福部健保署今年7月起,將治療全身型膿疱性乾癬的專用生物製劑藥物納入給付,適用病友一年可省下藥費90萬元。
「發病時,一度覺得自己會死掉。」陳小姐今參加「全身型膿疱性乾癬 專用生物製劑獲健保給付」衛教活動表示,高中時期皮膚出現膿疱至皮膚科診所就醫,但診所醫師無法處理,建議到大醫院檢查。
陳小姐當時到台北榮總就醫,住院治療時,膿疱長滿指甲縫、股溝、頭頂、腳踝,可說是體無完膚,那時無法上廁所,也無法下床走路,一度覺得自己會死掉,真的很可怕。
陳小姐坦言,她服用傳統藥物,通常要兩到三周才初見療效,根本沒有一個工作能讓她如此長時間請假,即使強忍身體不適前往上班,還須面對工作效率不佳、同事異樣眼光等,長期下來身心飽受煎熬,更背負沉重經濟負擔,最擊潰她內心的是疾病反覆發作,又不知道何時才能好轉的絕望感。
台灣乾癬協會秘書長王雅馨說,全身型膿疱性乾癬是乾癬中最為凶險的類型之一,病友因生病導致整個家庭無法正常生活與工作,影響層面不僅是患者和家庭,更造成社會整體勞動力的下降。
台灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋表示,全身型膿疱性乾癬的嚴重程度完全不同於尋常的斑塊性乾癬,且發病原因多元,像是遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響或感染等,若未妥善治療,還可能提高敗血症或心肺腎等多重器官衰竭,且併發致命風險。
衛福部健保署長石崇良說,全身型膿疱性乾癬如今已有專用生物製劑可以治療,且是迫切需要的藥物,健保署7月1日起納入暫時性支付,預計適用患者每年可以省下藥費約90萬元。
「給付過程經過許多討論。」石崇良說,國際間並未普遍給付用於全身型膿疱性乾癬的生物製劑,如英國、澳洲即未納入給付。健保暫行性支付去年上路,可先滿足病友需要,並鼓勵病友使用以提供臨床數據資料,作為2年後是否納入健保給付的參考,其他國家也可參考台灣經驗。
台灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長蔡呈芳指出,愈來愈多的研究證實,全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36(IL-36)相關發炎途徑異常有關,包括IL-36RN基因突變,或是IL-36激素過度活化都可能誘發疾病發作;國內患者高達半數以上具有IL-36的基因突變,這項重大發現也成為全身性膿疱性乾癬邁入精準治療的新里程碑。
台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠說,依皮膚科醫學會「全身型膿疱性乾癬治療共識」,主要治療目標為「快速且持續控制疾病,讓病患安心重返生活正軌」,也就是急性發作時,應快速且持續地清除皮膚症狀,緩解疼痛;症狀緩解後,也應持續規律回診追蹤治療,減少再次急性發作與併發症風險。
黃毓惠指出,健保署今年納入給付的全身型膿疱性乾癬專用生物製劑,針對IL-36發炎途徑所研發,經臨床試驗證實,超過一半以上的患者能在一周左右完全清除膿疱,且治療後3個月,仍有6成患者維持膿疱完全清除的狀態,有效效緩解急性發作。
蔡呈芳說,透過基因檢測,可快速辨識IL-36RN基因突變,以加速診斷及個人化治療,未來將著重提高大眾對全身型膿疱性乾癬的認識,促使有症狀的患者及早就醫,且將基因檢測運用在疾病診斷與擬定治療方案。
台灣皮膚科醫學會與台灣乾癬暨皮膚免疫學會提倡「全身型膿疱性乾癬(GPP)321治療新主張」,呼籲民眾依循,對於一般民眾,也希望能建立對全身型膿疱性乾癬的正確認知與警覺,及早發現及早就醫。
●全身型膿疱性乾癬(GPP)321治療新主張:
「3」:出現膿疱、紅斑、脫屑3大症狀,應盡速至醫學中心皮膚科就醫。「2」:與醫師討論,善用全身型膿疱性乾癬整體評估工具(GPPGA)和基因檢測2工具,協助評估治療方案。
「1」:把握一共識,快速且持續清除膿疱症狀。
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