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世界巴金森症日 巴金森症有解方了嗎?

2019-04-10 00:58元氣網 台大醫院新竹分院神經部醫師陳凱翔

由於診斷能力的進步,巴金森症目前已是全球腦部退化性疾病的第二位,僅次於失智症。 ...
由於診斷能力的進步,巴金森症目前已是全球腦部退化性疾病的第二位,僅次於失智症。 記者陳立凱╱攝影
兩百零二年前,英國醫師詹姆士巴金森(James Parkinson)第一次在文獻中提到了”震顫麻痺”(Shaking palsy)這樣的症狀,而在後來的醫學研究中,發現這種疾病是因為中腦黑質(Substatntia Nigra)退化以致於多巴胺(Dopamine)分泌不足,為了紀念他,就將之稱為”巴金森症” (Parkinson’s disease)。兩百年來,由於診斷能力的進步,巴金森症目前已是全球腦部退化性疾病的第二位,僅次於失智症

如何診斷巴金森症

巴金森症的”確診”,是根據腦部解剖後,路易氏體(Lewy Body)在腦中特定位置的堆積來做診斷。但是不可能為了確診就在剛診斷的病人身上做腦部病理切片,因此,臨床醫師藉由”顫抖”、”僵硬”、”動作遲緩”、”姿態不穩”等核心症狀來做診斷。拜核子醫學的進步,臨床上可利用多巴胺轉運體(dopamine transporter)的量協助神經科醫師診斷巴金森症。新的核醫探針正朝直接連結到路易氏體的方式做探測,但是因為結構複雜以及其他種蛋白質的構型相似性,目前仍無法直接在臨床應用。其他利用抽血或腦脊髓液的特殊蛋白當作生物標記(biomarker)來診斷巴金森症的方法則尚未完全可行。

既然是從症狀來判斷疾病,必定會有”看起來很像,但其實不是”的情形。這些我們常稱”非典型巴金森症”(Atypical Parkinsonism),最常需要鑑別診斷的包括多系統退化症(Multiple system atrophy),進行性眼上核麻痺症(Progressive supranuclear palsy),常壓性水腦症(Normal pressure hydrocephalus)以及皮質基底核症候群(Cortico-basal syndrome)。這些病人看起來動作遲緩與巴金森症無異,但是實際上退化的原因與病理沉積物完全不同,對藥物的反應並不佳。他們也有一些自己特殊的臨床現象,像是多系統退化症常伴有嚴重的自主神經系統退化,進行性眼上核麻痺症則有雙眼垂直方向運動困難,常壓性水腦症會有伴隨認知功能退化與尿失禁的症狀,而皮質基底核症候群則容易伴有肌肉張力異常(dystonia)以及失用症(apraxia)的情形。所以神經科醫師下巴金森症的診斷前必須仔細的排除這些非典型特徵,並且從用藥的長期效果做判斷,才能更接近正確診斷。

造成的可能原因

單一基因造成巴金森氏症的比例並不高,國內比例較高的像顯性遺傳LRRK2變異,隱性遺傳的PARKIN或PINK1變異,或者是容易提高罹病率的GBA基因變異等,都是可以被檢測出來的。特殊的是,這些基因變異明確造成巴金森症臨床症狀,也對左多巴藥效反應良好,卻不見得有路易氏體沉積。所以證據告訴我們,巴金森症也許不是一種單一疾病,造成的原因也不只一種。多基因影響以及環境的因素是另一個考量。近年來熱門的消化道與巴金森症關係,發現巴金森症患者與正常人有不同的腸內菌叢分布,可能會影響到藥物的吸收程度。但是”腸道透過迷走神經傳遞路易氏體沉積”是否為巴金森症的致病原因?幾個國外流行病學調查迷走神經切除後罹患巴金森症的研究結果相左,有的結論是會降低相對罹病率,有的結論則是沒有任何影響,所以這個理論目前仍有待進一步研究證實。

如何治療巴金森症

巴金森症的治療主要依據病程以及臨床症狀而有不同選擇

--目前的治療--

1. 巴金森症的藥物治療包含左旋多巴胺,多巴胺促效劑,或者是單胺氧化酶抑制劑等等,都可經由臨床醫師判斷需要之後給予劑量的調整,而達到症狀治療的效果。近期國外針對中晚期巴金森症患者對藥效吸收率不佳的問題,發展出吸入型或是舌下型的左旋多巴胺藥劑,有效與否必須等臨床試驗最後的結果。此外,左旋多巴胺的膠體持續性透過外接的小腸管注入(Levodopa/Carbidopa intestinal gel),可以達到穩定體內多巴胺的濃度,減少左旋多巴胺的副作用,目前國內尚未開放使用。

2. 對困難處理的中晚期巴金森症患者常常出現的異動症或者是藥物波動現象,深腦刺激手術(Deep brain stimulation)仍是目前最有效的治療方式。深腦刺激手術將刺激電極植入腦部的視丘下核(Subthalamic nucleus)或是蒼白球內核(Globus pallidus interna),藉由電刺激核區以及上下游連結的腦區來達到緩解症狀的效果。很重要的是,深腦刺激並不是所有病人都適合,必須經過篩選,術後也要由醫師仔細選擇刺激的電極位點、刺激頻率、和電流強度,才能達到最好的效果以及減少刺激產生的副作用。

3. 近十年研究甚多的“非運動性症狀”(Non-motor symptoms),時常比動作症狀更困擾患者與照顧者。包含了巴金森失智症,目前可使用乙醯膽鹼酶抑制劑治療; 幻覺或精神症狀,則藉由抗精神病藥物治療,國外三年前開始有專門針對巴金森精神症狀的治療藥物,但目前需要等待上市後的安全性評估結果。其他的如睡眠障礙、排尿困難、姿勢性低血壓、嚴重便秘等問題,則需要見招拆招,有時並不容易處理。

4. 除了上述的藥物之外,研究亦指出規則的運動,像是打太極拳或是柔性的舞蹈,都有助於緩解巴金森症。

--未來的展望--

1. 聚焦性超音波(Focused ultrasound)藉由近千個超音波探頭將能量聚集在顱內的治療核區,提高溫度達到不可逆破壞性的效果,目前的適應症僅限於顫抖症的治療。國外仍在進行聚焦性超音波對巴金森症的適用性臨床研究,優點是非侵入性的手術,缺點則是目前仍僅限單側治療且能達到的治療效果因患者頭骨密度而異,但隨著器材的進步,將來應該還是有機會成為巴金森症另一種治療選擇。

2. 幹細胞的腦部植入治療,大家都引頸企盼日本去年剛開始的臨床試驗能有好的結果。幹細胞腦部植入治療巴金森症並不是新聞,早在二十年前,歐美就有嘗試過使用胚胎幹細胞的植入腦部來治療巴金森症,但除了有倫理問題外,結果並不理想而且還有異動症的副作用產生。這次日本植入的是”誘導式多功能幹細胞”(induced pluripotent stem cell),並且做嚴格的細胞篩選,降低副作用的產生,期待能有不一樣的結果。而利用單株抗體去除腦部路易氏體的方法也持續在進行,代號PRX002的單株抗體於去年在美國完成phase 1b的臨床測試,證實安全性無虞,可是在效果上的評估必須等到臨床試驗第二、三期之後才能明朗,還有一段時間需要等待。

3. 最後,雖然診斷出單一基因的變異與否就目前而言並不會改變治療方式,但隨著”精準醫療”(Precision medicine)的發展,目前國外已經有特別針對因GBA變異而引起的巴金森症病人的藥物治療研究,在未來,不同的基因變異將會有不同的治療準則。

在台灣,大家常常希望把問題簡化、把答案簡化,但這並不適用於巴金森症,過於簡化只會造成認知上的差異。這也是為什麼神經科醫師在幫你治療巴金森症時,其實是很傷腦筋的要把上述的東西都評估過,才能夠給予每個病人最適合的專屬治療。很遺憾的,直到今日,現代醫學仍無法根除巴金森症,也沒有任何的偏方、飲食或生機療法可以停止巴金森症,即便如此,仍舊鼓勵病友們要正向思考,規則服藥,好好跟醫師溝通藥物的使用情形,並積極回歸社會,相信治療不斷推陳出新,未來一定會更加改善病友們的生活。

失智症
常壓性水腦症
腦部退化
巴金森氏症
認知功能

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