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近百歲人瑞有何長壽飲食秘訣?答案可能讓人大失所望

健保一年給付1500萬元 這罕病患者感謝德政

2019-08-28 10:50聯合報 記者李樹人╱即時報導

陳小姐去年因急性腎衰竭而緊急就醫,經過一連串檢查,確診為罕見疾病「非典型溶血性尿毒症候群(aHUS)」,因腎功能嚴重受損,一度靠洗腎維持生命,所幸接受新藥治療,才保住一命,遠離洗腎厄運。

衛福部國健署罕病通報個案統計,近20年來,台灣僅20名患者被確診為「非典型溶血性尿毒症候群」(aHUS),其中三人不幸死亡。以往受限於技術,較難確診,最近幾年篩檢進步,加上新藥問世,造福病友。

高雄榮總腎臟科主治醫師方華章說,「非典型溶血性尿毒症候群」會有血栓性小血管病變,造成溶血性貧血、消耗血小板,病變常發生於腎臟,引起腎衰竭。

在人體發炎反應中,補體扮演著重要角色,如果基因異常,就可能導致「非典型溶血性尿毒症候群」,雖然遺傳相關,但患者不見得一出生就發病,通常在出現感染、懷孕等誘發因子時,才會發病。

方華章進一步解釋,補體原要抵抗外來病原體,卻因異常活化,讓身體持續處於發炎狀態,轉而破壞自身細胞,同樣造成小血管破壞、血栓,導致多重器官受損,其中又以腎功能衰竭最常見。

方華章說,傳統治療效果有限,唯一救命藥物為「末端補體抑制劑」,但藥價昂貴,一年藥費高達一千五百多萬。所幸今年6月1日起,健保全額給付,讓病友們燃起一線生機。

方華章提醒,「非典型溶血性尿毒症候群」病程進展迅速,必須在治療黃金期注射「末端補體抑制劑」,抑制補體活化;約一周患者血小板、紅血球數值逐漸恢復正常,病情獲得控制。大部分患者必須持續注射,避免復發。值得注意的是,該項治療可能引發腦膜炎雙球菌感染等副作用,使用時建議給予預防性抗生素,並接種疫苗,避免引發腦膜炎。

高雄榮總腎臟科主治醫師方華章說,「非典型溶血性尿毒症候群」會有血栓性小血管病變,...
高雄榮總腎臟科主治醫師方華章說,「非典型溶血性尿毒症候群」會有血栓性小血管病變,造成溶血性貧血、消耗血小板,病變常發生於腎臟,引起腎衰竭。圖/方華章提供

尿毒症
急性腎衰竭
腦膜炎
血栓

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