2021-09-05 該看哪科.泌尿腎臟
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2021-09-02 新聞.杏林.診間
救了許多原不存在的孩子,白色巨塔鬥爭卻讓他重拾畫筆…婦產科權威陳持平,被醫務耽誤的藝術家
只要提到繪畫藝術,陳持平醫師馬上瞳孔放大、眸子透亮,十足是個畫痴;一旦介紹自己的作品,陳持平立即口若懸河、滔滔不絕,簡直就是畫狂。這痴與狂的原始動力,來自他那源源不絕、濃得化不開的烈愛──熱愛他所做的一切。《論語》:「子曰:不得中行而與之,必也狂狷乎,狂者進取,狷者有所不為也。」孔子的意思是說,如果找不到中庸的人做朋友,就與狂狷者交往,狂者敢做敢為,大有所為,狷者清高自守,有所不為。縱觀歷史,狂狷者多有大才,沒有才,想狂也狂不出名堂,想狷也狷不出骨氣。譬如,錢鍾書曾說,即使司馬遷、韓愈住隔壁,也懶得去拜訪;李敖更自豪自己是五百年內中國人寫白話文的前三名。陳持平談起他的繪畫,有錢鍾書的味道;陳持平聊起他的醫術,有李敖的自負。為鑲嵌性染色體異常的胎兒賭一把「孕婦好不容易懷孕了,產檢時醫生卻告訴她,胎兒的細胞有異常的染色體,很可能是畸形兒。如果你是醫師,你敢勸說孕婦把胎兒生下來嗎?」馬偕醫院婦產科醫師陳持平自問自答:「絕大多數醫師不敢,沒必要賠掉自己的名譽和工作嘛,不過,我敢!」為什麼敢?一方面緣於他對遺傳醫學最新技術的掌握程度,自信可以派上用場,一方面認為他走在一條見證上帝作為的道路上,是做一件榮耀主名的事。接著,他頭部微揚、滿臉漾著笑地說:「我沒有丟馬偕的臉,更沒有丟上帝的臉喔!」現在產前遺傳檢驗,已有基因定序、基因晶片等技術,但20、30年前,透過羊膜腔穿刺術取羊水細胞做培養和檢測,是確定胎兒是否異常的唯一技術。臨床上,絕大多數羊水檢測結果都很明確,但有不到0.1%是鑲嵌性染色體異常的個案,即染色體是正常與異常混合,非常難判讀。這時,醫師只能據實以告,正常異常比率各多少,異常結果帶來的健康風險有哪些,讓準爸媽自行衡量是否要生。於是乎,有些準爸媽跑遍各大醫院,一遍又一遍檢測,總希望得到不一樣的答案,尤其是準媽媽來找陳持平醫師時,常常一坐下來就淚流滿面;但依照標準作業流程,也只能再做一次。假若重複檢測,還是正常和異常混雜,多數醫師和準爸媽會選擇引產。但陳持平往往猶豫不安,因爲他發現有些引產下來的胎兒外觀正常,甚至進一步詳細檢查胎盤、胎兒皮膚、血液、重要器官,都找不出任何異常。「我很震撼,原來羊水細胞在培養過程中,竟然會產生這種鑲嵌性體染色體異常的結果。」陳持平決定,對有疑問的個案,絕對不能只做培養的羊水細胞檢測,還要以基因晶片、螢光原位雜交探針、生物多樣性標記基因檢測,去分析未培養的羊水細胞。結果有些培養後羊水細胞檢測呈現部分異常或高比率異常個案,未培養的羊水細胞卻是正常或是低比率異常。陳持平採信未培養羊水細胞的結果,生下來的寶寶正常的機會很大,所以就非常大膽地鼓勵家長把孩子生下來。寶寶出生後,是個正常健康的孩子,持續追蹤,也得到同樣的結果。陳持平又獨創性發現產前羊水檢查有鑲嵌性染色體異常的案件,若是同時有正常的染色體,則正常的染色體會隨著胎兒成長成為主流佔多數,異常染色體的比例就會下降,所以胎兒出來後,在新生兒的血液及身體的細胞逐漸都找不到異常的染色體了。這是一個全世界創新的重要發現,船過水無痕,虛驚一場。如此一來可以勸說準父母勇敢生下小孩子了。結果都是如大家所期待的,皆大歡喜!從2010年至今,陳持平救下至少100個以上鑲嵌性體染色體異常的嬰兒,並將成功經驗發表在國際期刊上,還被英國牛津大學出版社出版的教科書引用為參考文獻,成為無數胎兒的保護傘,後來還有其他國家的醫師透過這種方法成功守護新生命。「這都是上帝賞賜的恩典、智慧及勇氣,幫我們和家長救了這個小孩,」他說:「每次進開刀房前,我都會望著置衣櫃的十字架,邊換手術袍邊禱告,將今天的手術交在上帝手裡。」 從醫學專業的角度來看,「我敢!」那句話的背後,是他對產前遺傳診斷研究的痴,及其成功經驗所累積「雖千萬人,吾往矣」的狂,更根本的動力則源於他對上帝及生命的愛。(本文獲《醫學有故事》授權刊登,更多內容請看>>精采全文)
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2021-08-24 該看哪科.兒科
女嬰罹先天橫膈膜疝氣 高雄長庚在母胎階段就及時揪出
高雄24歲婦女懷孕20周產檢時發現胎兒疑有左側先天性囊性腺瘤樣畸形,轉診高雄長庚醫院,確診為先天性橫膈膜疝氣,隨即啟動跨科會診,一路照護,至第38周順利產下,女嬰出生3天後再接受橫膈膜缺陷修補。此案例亦凸顯「母胎醫學」的重要,歐美醫院早就起步,高雄長庚今年5月間亦成立母胎醫學中心,提前以小兒醫學的技術應用到產前胎兒身上。因應疫情,高雄長庚今年5月間成立的母胎醫學中心,延至今天才啟用,並公布一起嬰兒罹患先天性橫膈膜疝氣案例。先天性橫膈膜疝氣(CDH)發生率約1/2500,病因不明,存活率不到60%,嚴重者需使用葉克膜,產前小於50%能診斷出。高雄長庚婦產科醫師收治一名懷孕20周的孕婦,胎兒疑有異樣,經安排核共振檢查,左側胃腸結構進到胸腔,以致肺部發育受限,肺容積僅剩45%,診斷為先天性橫膈膜疝氣。婦產科立刻照會兒童新生兒科、小兒外科莊錦豪醫師及李信儀醫師共同會診,至38周胎兒順利產出後再修補橫膈膜缺陷,這名女嬰生下時2830公克,所幸在母胎時獲及時治療,平安健康。母胎醫學的產前小兒醫學,是把產前發現的胎兒問題,提前以小兒醫學的技術應用到胎兒身上,對高危險妊娠患者而言,在懷孕期間即能應用高端影像設備與分子生物科技來診斷胎兒異常,杜絕畸胎的遺憾。高雄長庚表示,1968年羊膜穿刺檢驗開啟產前診斷先機,1972年即時性超音波的發明讓產前胎兒影像診斷跨出劃時代的一步,此後3、4D超音波的發明,分子生物科技發展,讓產前診斷有了「螢光快速定位雜交檢驗」、「染色體基因晶片分析」。2007年發展的非侵入性唐氏症篩檢,更讓產前診斷邁步前進。高雄長庚在1994年7月即全面推行母血唐氏症篩檢,羊水中心在1995年7月通過國健署評鑑;產前侵襲性治療診斷也在12月開始進行子宮胎兒內輸血。1996年9月進行南部首例子宮內羊水灌注,1998年7月進行子宮內胎兒胸腔積水治療,開啟南部子宮內胎兒治療的先驅,之後更積極發展level II、3、4D超音波及杜普勒超音波及最尖端的胎兒心臟超音波。高雄長庚副院長藍國忠今主持院內母胎醫學中心啟用儀式,指母胎醫學中心將是產前診斷與產前小兒醫學的所在,可即時統合,完成複雜、跨科的產前檢查,對台灣母胎健康,將承擔全新任務。
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2021-08-19 該看哪科.婦產科
中醫調理加上精準檢查 47歲婦只剩2胚胎仍成功懷孕產子
今年47歲的莊小姐,求子長達七年,前三年嘗試自然受孕,完全沒有結果,開始嘗試中醫調理增加著床機會,最後在「只剩下兩顆胚胎」的情況下,嘗試試管,成功懷孕,她喜悅得大哭。協助她的開業婦產科醫師陳菁徽說,高齡懷孕相當艱辛,為了找到最優質的胚胎以及植入的時機,現在可以透過多種檢查協助,加上中醫調理提升著床機率,對於高齡婦女而言,「想懷孕真的不是夢」。年輕時努力打拚事業的莊小姐,長年在海外工作,41歲時步入禮堂,兩人婚後三年積極嘗試自然受孕都沒有結果,這時已44歲的她不得不正視「高齡」的事情,展開試管求子之路,這一轉眼就是四年。陳菁徽表示,一般遇到高齡試管的準媽媽,都會希望事前能盡量做全檢查,胚胎著床前染色體篩檢(PGT-A)、子宮內膜容受性檢測(ERA)等,因為準媽咪的懷孕機能正在光速流逝,唯有找到「最優質的那顆胚胎」、選擇「最佳的植入時機」,才能避免多餘的失敗,讓夫妻有機會一次就懷孕。為提升懷孕機率,莊小姐同時嘗試透過中醫調理,並搭配培養運動習慣。開業中醫師陳玉娟表示,臨床上,中醫從備孕的前期就能參與,透過養卵、養精,能讓精卵質量好,形成的胚胎都能健康優秀。而到了進入試管的階段,準媽咪的重責大任是「養好子宮內膜」,中醫會評估不同的體質,開立合適的中藥、針灸等療法,增加胚胎順利著床的機率。陳菁徽表示,今年七月起,政府推動「試管嬰兒擴大補助」,首次申請最高補助十萬元,對於不孕夫妻而言是一大福音,可減少求子的經濟壓力。也呼籲有意嘗試試管的夫妻,把握「年齡」增加受孕機率。
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2021-08-09 養生.抗老養生
丹麥老年研究中心:臉看起來年輕,真的較長壽!怎麼做才能逆轉老化?
編譯:長壽與否,看臉就知道!一項由丹麥老年研究中心發起的研究顯示,雙胞胎中看起來年紀較長的那人,7年後死亡率較高。視覺年齡的確是預測剩餘壽命的指標之一。原因在於,人體染色體末端的端粒長短,影響了人老化的速度、罹患特定疾病的機率,也決定了一個人的外貌看起來年輕與否。怎麼做,才能逆轉老化?醫師之間流傳著一種說法:經驗豐富的醫師,一看患者的臉,就知道他大概還能活多久!人的外貌,是否真的和壽命長短相關?為了驗證這項經驗法則的可信度,一項由丹麥老年研究中心和美國、荷蘭等跨國學術團隊所進行的研究〈視覺年齡作為臨床有效之老化生物標記:世代研究〉(Perceived age as clinically useful biomarker of ageing: cohort study),請41位受試者看913對70歲以上的丹麥雙胞胎照片,判斷他們的年紀。研究的追蹤時間長達7年,結果發表於《英國醫學期刊》(British Medical Journal)。經過長時間的追蹤,研究團隊的結論是:人的視覺年齡,確實可以預測其剩餘壽命。健康好壞寫在臉上!視覺年齡較高,認知、體能狀況較差在這項研究中,除了請受試者根據照片判斷影中人的年齡以外,研究團隊也為這1826位雙胞胎做了體能測試、握力測試、認知測試,並且透過抽血做了端粒(telomere)檢測。什麼是端粒?由諾貝爾生理醫學獎得主伊莉莎白.布雷克和加州大學舊金山分校精神科學系教授伊麗莎.艾波的共同著作《端粒效應》中提到,位於染色體末端的端粒,就像是染色體的保護套。它的作用在於保持染色體完整、讓細胞複製、生長。然而,老化會使端粒愈來愈短,最終失去保護染色體的作用,細胞也就停止生長、開始凋亡。可以說,端粒的長短,決定了人類的壽命。理論上,雙胞胎有著高度相似的基因以及成長環境。但研究團隊發現,排除了性別、生理年齡、社經地位等因素後,在受試者眼中視覺年齡較老的組別,其體能測試、握力測試、認知測試的分數都較低,甚至平均端粒長度更短。在經過了7年的追蹤後,這些人的死亡率也更高。因此,研究人員認為,對70歲以上的人而言,視覺年齡的確是預測剩餘壽命的有效指標。為什麼會有這樣的結果?研究人員認為,可能的原因在於端粒長短不只影響了人老化的速度、罹患特定疾病的機率,也決定了一個人的外貌看起來年輕與否。視覺年齡老不老,並非只是受試者主觀的判斷。一個人是否抽菸、曝曬在紫外線下的時間、BMI高低、憂鬱與否,甚至是生活環境的好壞,都會影響我們的長相。不良的生活習慣,也會加速端粒縮短、細胞凋亡。研究的主要作者之一Kaare Christensen指出,生活較為艱困的人,較有可能先一步離開人世。一個人的臉就像一面鏡子,反映了他的生活與健康狀態。端粒可以延長!怎麼吃與動,才能逆轉老化?所幸,我們無需悲觀。布雷克與艾波的研究團隊發現,端粒可以延長,老化是可以逆轉的。一篇刊登於《營養學》期刊的文章〈運動和營養:兩項保護端粒的有效措施?〉(Physical Activity and Nutrition: Two Promising Strategies for Telomere Maintenance?),回顧了多篇近年和端粒相關的研究。文中對於保護端粒的建議可分為兩大方向:1. 飲食:高纖低糖,油類選擇不飽和脂肪酸飲食中攝取高纖維食物、脂肪選擇不飽和脂肪酸,有助於抗氧化、抗發炎,進而保護端粒。研究發現,豆類、堅果、海藻、水果、100%純鮮果汁、奶類、咖啡等食物的攝取量,都和端粒長度正相關。相反的,高糖分、高飽和脂肪酸的飲食型態,則可能加速端粒耗損。酒精、紅肉、精緻肉品,皆會導致端粒縮短。此外,多份研究都建議人們減少飲用含糖飲料,才能保護端粒。2. 運動:中度、規律運動能降低氧化壓力不少研究都指出,中強度的規律運動習慣,可降低人體的氧化壓力,進而達到保護端粒的效果。但要說哪種運動最有利於延長端粒,學界則尚未有定論。例如,有研究顯示跑步等有氧運動和白血球端粒長度呈正相關,也有研究指出肌耐力訓練對延長骨骼肌細胞端粒有正面影響。《端粒效應》一書則提到身心技巧如冥想、氣功、太極和瑜珈等身心技巧的練習,可增加免疫細胞的端粒酶或使端粒增長。大方向來看,攝取均衡營養以及規律運動等老生常談,仍是維持健康的不二法門。認真照顧自己,外表與身體都會凍齡!資料來源/Nutrients、The bmj、BBC原文:丹麥老年研究中心:臉看起來年輕,真的較長壽!怎麼做才能逆轉老化?
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2021-06-27 失智.大腦健康
一位罹患阿茲海默症醫師的提醒:40歲開始做到6件事,失智也能過正常生活
編按:失智是許多人恐懼的老年疾病。美國精神科醫師Daniel Gibbs,在56歲時進行了基因檢測,發現自己有阿茲海默症的遺傳基因。他決定在症狀出現前,改以麥德飲食(MIND Diet)、有氧運動等6件事改變生活。至今15年,儘管失智症狀逐漸出現,生活品質卻沒有受到太大的影響。他是怎麼做到的?失智是不治之症嗎?精神科學家指出,以目前的醫療水平而言,藥物無法完全治癒失智症,只能延緩發病的進程。但若能從40、50歲開始過健康的生活型態,即使發病,仍能過有品質的生活。69歲的丹尼爾‧吉布斯(Daniel Gibbs),曾是美國奧勒岡健康與科學大學的精神科學家、醫師,25年的職業生涯中診治過無數失智症患者。62歲退休後,他仍在報章雜誌上發表文章、出書,積極投入去除失智汙名的倡議行動。令人驚訝的是,他不僅是專研失智症的專家,更是一位失智症患者。失智在發病前就早有徵兆!中年就該開始過預防失智的健康生活吉布斯指出,他的父母都在壯年時就因癌症逝世。因此,在發病前,他從未意識到自己可能有失智的家族病史。然而,失智的徵兆其實很早就出現,只是他一開始沒有察覺。約55歲時,他開始喪失嗅覺。一年後,他出現了「幻嗅」,常覺得自己好像聞到香水混合麵包出爐的氣味。這種幻嗅現象會維持約幾分鐘到1小時,而且愈來愈嚴重。他本以為是帕金森氏症,一點也沒聯想到失智。吉布斯的太太正好是一位遺傳學家,她為了研究需求,希望吉布斯能進行基因檢測。檢測結果出爐,他發現自己的染色體上有一種名為「ApoE 4」的遺傳基因──帶有這種遺傳基因的人,日後有較高的風險罹患阿茲海默症。檢測後隔年,吉布斯發現自己開始出現認知功能退化的症狀。他有時會想不起同事的名字,記不得辦公室的新電話號碼。他決定在2013年辦理退休,以免影響工作。此時距離他首次發生幻嗅現象,已過了6、7年的時間。又過了2年,他64歲時,才正式確診罹患阿茲海默症。從出現幻嗅至今將近15年的時間,吉布斯目前的生活和發病前沒有太大的差異。雖然他的短期記憶不可避免的受到影響,可能會忘記自己1小時前做過的事情,或者必須寫下非常詳細的行事曆,才能避免遺漏代辦事項。然而,他仍可以參加學會的活動、投書媒體、接受採訪,與人溝通對答無礙。如果他不說,人們甚至不會知道他是阿茲海默症患者。他呼籲,阿茲海默症愈早發現愈好。雖然帶有「ApoE 4」的遺傳基因不代表未來一定會發病,但進行基因檢測,可以提醒人們盡早採取能預防失智的健康生活型態。「人們通常是40、50歲才開始思考這些事情,那正是人生中最忙的階段。你很難把健康生活視作人生最重要的事。但若知道自己是高風險族群,你一定會改變人生的優先順序。」他說。如何減緩大腦退化?飲食、運動、生活6大原則如果發現自己是失智高風險族群,或者已出現失智症狀,該怎麼做才能減緩疾病惡化的速度?吉布斯提到,他自己親身實踐的生活原則有6點:1. 選擇麥德飲食(MIND Diet)麥德飲食綜合了地中海飲食和預防高血壓的德舒飲食,是一種以預防失智症為目的的飲食型態。具體建議為攝取10種含不飽和脂肪酸、抗氧化成分的護腦食物:全穀類、綠色蔬菜、其他種類蔬菜、雞肉、魚類、堅果、莓果、豆類、紅酒、橄欖油等。此外,紅肉、奶油、甜點、起司和速食等不健康的食物,則須限制攝取。2. 多做有氧運動運動可刺激腦部分泌神經營養因子(BDNF),吉布斯建議,想預防失智,應以能促進心跳率上升的有氧運動為主。重訓的目的以養成肌肉為主,對預防失智的幫助相對較為有限。他自己每天會步行1萬到1萬5千步,遛狗時刻意走山路。此外,每兩天他會上健身房一次,進行強度較高的有氧訓練。3. 刻意學習新事物吉布斯指出,想預防或減緩失智,不只要「溫故」,更重要的是「知新」。因為大腦只有在學習新事物時,才會增加神經突觸間的連結。他每天吃午餐的時候會順便做《紐約時報》的線上填字遊戲,特別是週末的填字遊戲難度更高,對大腦是很好的訓練。除了解題以外,他也會刻意去查不認識的字,設法多學一點新知識。除此之外,他每週固定讀兩本書,並且參加醫學院的教學活動。雖然細節可能無法完全記住,吸收新知仍對減緩失智病程有正面影響。吉布斯提到,腦神經科學中有個名為「認知儲備(cognitive reserve)」的概念:教育程度較高的人,即便腦部已產生病變,認知功能退化的速度較慢。學一種新的語言、新的樂器,都是增加認知儲備的好方法。4. 保持社交活動獨居的失智者,病程通常會惡化的特別快。吉布斯也提到,失智者要保持社交活躍並不容易。因為隨著病程進展,失智者的情緒會受到影響,有些人因此變得比發病前更為冷漠。但勤於與人交談、認識新朋友,都對延緩失智病程有好處。5. 控制血糖和血壓糖尿病和高血壓,會加速腦部病變。而阿茲海默症的患者若有前述兩種疾病,還有可能同時罹患血管型失智症,使病情加劇。吉布斯指出,對心臟有好處的習慣,通常也能護腦,例如飲食均衡、多運動、戒菸戒酒等。若能奉行健康的生活型態,不只可降低失智風險,也可預防心臟病、中風、糖尿病和部分癌症。6. 充分的睡眠愈來愈多研究顯示,睡眠和失智症之間有密切的關連。人的大腦中有個「膠淋巴系統」,就像清潔隊一樣,可以帶走腦中的代謝廢物,包括類澱粉蛋白、tau蛋白等和阿茲海默症相關的毒素。而膠淋巴系統為我們「洗腦」的時間,就是晚上睡覺時的非快速動眼睡眠時期。吉布斯建議,每天至少要有7個半小時的睡眠,他自己則是盡量睡足8小時。該做失智症基因檢測嗎?即早發現才能即早介入病程吉布斯憂心,人們視失智症為絕症、避之唯恐不及的心態,反而可能錯過治療的黃金時間。他回憶,自己在90年代初期開始執業時,若發現患者出現失智症狀,他總會想盡辦法延後確診時間。因為在當時,醫師幾乎無法為確診失智症的患者做任何事。但現在,情況不一樣了。「事實是,早期失智症並沒有那麼糟。」吉布斯指出。只要早期介入,失智症其實不像大家想的那麼可怕。就像他在基因檢測後立刻採取行動,和失智症和平共處了10幾年。他提到,未來失智症的基因檢測和類澱粉蛋白正子造影檢測必定會愈來愈普遍。前者甚至只要抽血就能進行。目前醫界對於這類檢測是否必要,仍有不少辯論。但就他個人的看法,有家族病史或其他高風險族群,不妨即早接受檢測,並儘快開始改變原有的生活型態。此外,研究證據也顯示,藥物治療在失智早期的效果最佳。他提到,失智症的相關研究顯示,在認知症狀出現的20年前,大腦可能就已出現類澱粉蛋白沉積的病變跡象。「一旦神經細胞開始死亡、認知功能損害的症狀出現,健康生活型態的益處就很有限了。」他說。他坦言,儘管知道自己罹患失智的事實,難免令人感到失望。但在此同時,他也認為自己非常幸運,能在確診後仍維持接近常人的生活品質。不論是否有失智症的基因,現在開始過健康的生活,絕對是有利無弊!資料來源/JAMA Network、Irish Examiner、The New York Times、Memory Matters原文:一位罹患阿茲海默症醫師的提醒:40歲開始做到6件事,失智也能過正常生活
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2021-06-19 醫聲.罕見疾病
爭取罕藥/我怎麼50多歲才得罕病? 「多發性神經病變」跟遺傳有關
向來身體健康的68歲X先生,2年前身體出現異狀,兩側腳趾及手指麻木,痠麻逐漸往上延伸至小腿、前臂,有時還合併觸電感覺。近1年多來,四肢漸漸無力,走路不穩,連小便也卡卡,經常腹瀉,且有姿勢性頭暈。基因突變 類澱粉沉積全身兩年內,X先生全身眾多器官彷彿都出了問題,至台大神經科門診就醫,初步檢查為感覺運動及自律神經多發性神經病變,他已故的大哥、二哥及大姊於生前均有手腳麻木無力等症狀,他經由基因檢測,確診罹患罕見「家族性澱粉樣多發性神經病變」(FAP)。「家族性澱粉樣多發性神經病變」(FAP)為一種染色體異常的顯性遺傳罕見疾病,因為「甲狀腺素轉運蛋白」的基因發生突變,導致其結構不穩定,容易解構成為單元體,而這些突變的單元體會進一步形成不可溶的類澱粉蛋白原纖維堆積在體內,造成類澱粉於全身各處沉積,其中以神經及心臟等影響最大。臨床顯示,FAP症狀可分為感覺、運動及自律神經等三大部分。感覺症狀包括皮膚出現冷熱及痛覺等感覺異常、遠端肢體發麻、平衡不佳導致走路不穩;運動則是四肢無力為表現;自律神經部分會影響心臟血管功能,常以姿勢性低血壓為表現,只要一坐起來或站起來,就可能突然頭暈,嚴重甚至暈厥。此外,也可能會腸胃道蠕動異常,以致腹痛、噁心、便祕、腹瀉,有人則會排尿困難,無法勃起。由於FAP症狀表現多樣化,患者發病多在50歲以後,臨床醫師一開始也不太會聯想到基因遺傳疾病,不少患者至泌尿科、腸胃科、心臟內科就診,但卻不知問題其實是出在周邊神經系統。不同位點突變 症狀就不同與FAP有關的變異基因多達一百多種,不同位點突變,表現症狀就不盡相同,歐美國家患者以「V30M基因型」為主,發病時間較早,約在30多歲發病,症狀初期以自律神經異常、腹瀉及姿勢性低血壓為主,歷經數年病程,神經病變持續惡化,導致失能、行動困難,必須仰賴輪椅或長期臥床。國內FAP患者多屬「A97S基因型」異常,屬於晚發型,多在50歲後發病,初期症狀為手腳發麻、感覺異常,四肢逐漸無力居多,之後也會出現自律神經異常等症狀,由於惡性速度較快,平均約4至5年就不良於行,需旁人打理生活起居。因為本土基因型FAP患者發病年齡較晚,即使家族上一代成員死於FAP,也很難查證,X先生就是典型個案,確診後,仔細回想才意識到兩位哥哥及大姊生前症狀與自己現在病情幾乎一樣,應該都死於此遺傳疾病。新藥問世 可延緩疾病惡化FAP屬於自體顯性遺傳疾病,台大近10幾年來累積收治約120名以上FAP患者。如果自身基因帶原,下一代帶因機率達二分之一,建議可透過遺傳諮詢及優生保健生殖等方式,確保下一代寶寶的健康。在治療上,以往只能症狀治療,隨著醫藥進步,不少新藥問世,可延緩疾病惡化;例如:透過RNA干擾原理研發而成的新型藥物,可針對異常的小段基因序列進行源頭操控。
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2021-06-10 新冠肺炎.專家觀點
34歲藝人陳零九染疫!年輕確診比例攀升至25%,醫指3關鍵
武漢肺炎(新冠肺炎)在台灣延燒至今陸續傳出年輕人確診的消息,近日滾石唱片旗下34歲藝人陳零九也經傳染疫,目前也已至防疫旅館隔離,雖有身體不適,但一切平安。在祝福陳零九早日康復的同時,也提醒民眾,年輕人即便免疫能力較強,但還是易有染疫、重症、致死的風險,生活還是要過,自我防疫更得持續保持高度警戒。 年輕確診率上升,醫指英國變種病毒3關鍵 胸腔內科/黃軒醫師指出,年輕人確診率其實在國外一直是名列前茅,據美國CDC資訊顯示,18~24歲是染疫人數最高的族群,次高為14~17歲,第三高的是35~54歲,年輕人確診的比例在國外一直是居高不下。而會有如此現象是有原因的,在台灣也不會例外,雖從國情來看,台灣年輕族群對自由的觀念有所約束、防疫的意識較高,排名會有所變化,但還是得了解當中最主要的關鍵:英國變種病毒的特性對年輕人的影響。 黃軒醫師指出,新冠病毒為求生存演變成英國變種病毒,成了2021年最主要流行的病毒之一,也是本次台灣所流行的主要病毒,其最大的特色就在於降低了重症及致死能力、大幅提高了傳播能力,各國學者皆認為傳播率已增加了高達40%~70%。 以往的病毒致死能力高,宿主死亡較快,對病毒生存相較不利。演化後的英國變種病毒,使得宿主多為輕症、無症狀,更能帶著病毒四處傳播。而每個人的病毒承載量不同,撐得過去的宿主,繼續帶著病毒四處傳播,病毒過多或身體承載不了的宿主便會出現重症或死亡,包括年輕人。整體而言,雖然致死能力下降,但病毒在保有一定殺傷力的同時提升了傳染力,也讓宿主能承載更多病毒,讓病毒變得更有利生存,不至於走向滅絕,變向的提升了傳染、重症、致死機率。 年輕確診3大致命危機,包括免疫力過強! 黃軒醫師指出,年輕人免疫力強,多為無症狀、輕症,但卻也正因如此,有很高的機率出現免疫力過強,傷及自身的情況,也就是所謂的「免疫風暴」。當病毒侵犯人體,免疫細胞會為了抵抗病毒而群起反攻,出現防衛過當情形。這將引起全傷性的傷害,提升各個器官衰竭的風險,包括了心肌功能障礙的「心臟猝死」。 另一方面,年輕人容易猝死的原因,還有個與免疫風暴相反的問題,關鍵在於基因缺損。日前荷蘭研究發現,易猝死的年輕人及母親身上都有出現X染色體TLR7的異常現象,這類族群在受到新冠病毒感染時,將無法刺激免疫系統與病毒抗衡,在無法抵禦的情況下直接敗下陣導致猝死。 除此之外,年輕人的致死風險也包括了日前受到關注的「隱形缺氧」(快樂缺氧),隱形缺氧不論是無症狀或輕症患者都可能出現,患者往往會在不自覺的情況下,血液中的帶氧濃度越來越低,情況加劇時,病情往往急轉直下,患者甚至還沒發現便猝死在家中。 別再觀望疫苗早施打,日常防疫同樣不可少! 近日日本、美國紛紛支援疫苗給台灣,黃軒醫師表示,雖當前疫苗還是以提供第一線防疫人員為主,年輕族群尚未列入最主要的施打族群,但日後疫苗充足之際,就應盡早施打,切勿再觀望,一來保護自己,二來盡早達到全體免疫的效果。 黃軒醫師提醒,台灣疫情不再像一年前還有本錢觀望疫苗作挑選,所有疫苗都會有一定的風險,但不打疫苗僅是讓自己持續暴露在高風險的致命危機下,全民共同拚施打率是這場病毒戰役的致勝關鍵。在施打疫苗前,還是再三呼籲,戴好口罩、勤洗手、多消毒、避免不必要的碰觸和移動等,以利保護自身安全。 《延伸閱讀》 .防疫期間該就醫不要拖!醫:3狀況速就醫,4招保護好自己! .高血壓與心臟病疫情如何自保?醫:出現這些症狀速就醫! 以上新聞文字、照片皆屬《今健康》版權所有,非授權合作媒體,禁止任何網站、媒體、論壇引用及改寫。
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2021-06-04 新冠肺炎.預防自保
不只有慢性病患染疫容易猝死!重症醫揭4大關鍵
武漢肺炎(新冠肺炎)在台灣爆發以來,陸續傳出死亡案例。以往大眾普遍認為新冠病毒對年長者、慢性病等高風險族群影響力較大,胸腔內科/黃軒醫師指出4大關鍵,年輕人一樣不能輕忽! 研究:住院、死亡率年輕人比年長者更高! 黃軒醫師表示,根據研究指出,美國在5月份開始,年齡50歲以下為住院的主要族群,約落在36%,接下來才是50歲~64歲的族群,約落在31%。研究人員發現,超過65歲的年長者住院比例逐漸減少。而在巴西也有相似的情況,自2020年12月至2021年3月,發現小於39歲的死亡率為年長者的2倍,而40歲和50歲的死亡率又各別為年長者的4倍和3倍。 為何年輕染疫也易猝死?重症醫指4大關鍵 越來越多專家開始探討、研究,沒有慢性病、小於50歲的年輕人為何成了主要病重、住院、甚至病逝的族群。黃軒醫師指出了4大關鍵。 英國變種病毒量超載不論是美國或其他國家的學者,皆認為英國變種病毒的傳播率已增加了40~70%,而此病毒並不會侷限於年齡,不論是年長者或年輕人都會傳播。且不只傳播相當容易,更會讓人體體內帶有很高的病毒量,小於50歲者若感染這種變異病毒,也容易發展成重症。 免疫風暴黃軒醫師也指出,美國西雅圖研究發現,新冠肺炎重症病患,除了容易出現民眾所知悉的「急性呼吸窘迫症候群」外,有33%的患者甚至還會發生心肌病變。 醫師解釋,肺部感染所產生的感染源、內生毒素,也可能通過肺靜脈到達心臟,造成心臟工作能力下降。而重症患者的敗血症會刺激人體免疫系統,釋放出大量的腫瘤壞死因子α(Tumor Necrosis Factor alpha,TNF α),此為一種促炎症細胞因子,一般而言由全身各組織的巨噬細胞所產生。具有細胞毒性風暴以及散佈性的休克現象,將會使得心血管系統功能出現障礙,心肌功能障礙正是敗血症中常被發現的「心臟猝死」。 快樂缺氧猝死黃軒醫師表示,近日陸續傳出染疫患者猝死在家中,引起民眾所關注的快樂缺氧也是關鍵之一。患者往往在不自覺的情況下血氧濃度越來越低,且下降速度非常快,發現症狀欲就醫為時已晚,甚至根本沒意識到自己即將過世,這棘手的問題不論是無症狀患者、輕症患者都有可能帶來死亡。 基因缺損易猝死不少研究指出,新冠肺炎容易猝死的案例與基因有關。一個跨28國的新冠肺炎的患者死亡基因分析顯示,患者體內有ORF1ab 4715L and S 蛋白614G 變異基因與高死亡感染有顯著的關聯。 另一方面,荷蘭也有研究發現染疫的年輕人容易猝死與基因缺損息息相關。研究人員發現,那些身體健康、沒有肥胖、沒有任何慢性疾病的患者,自身體內及母親體內都有X染色體TLR7的異常現象。此族群如遇新冠病毒重症引發敗血症,將無法刺激人體免疫系統與之抗衡,自然很快就會敗下陣來,導致容易猝死。 年輕、無病史易忽略,醫:任何人都應提高警覺! 黃軒醫師表示,年輕、無任何病史是民眾非常容易忽略的一群人,加上病毒超載、細胞風暴、隱形缺氧、基因缺陷等問題,年輕人的猝死機率恐怕有別於大眾所想像。提醒民眾不論是年輕或年長者,都應戴口罩、勤洗手、勤消毒做好防疫,時時留意自身狀況,染疫者更應注意自己的症狀、血氧濃度的變化等,以策安全。 《延伸閱讀》 .千萬別戴口罩運動!醫:恐防疫失效、加重負擔,嚴重致死! .醫揭「快樂缺氧」危險真相:2症狀在家發現快就醫 以上新聞文字、照片皆屬《今健康》版權所有,非授權合作媒體,禁止任何網站、媒體、論壇引用及改寫。
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2021-05-22 新聞.科普好健康
「惱人的果蠅」揭開人類遺傳學研究 孵育出多位諾貝爾獎得主與科學家
繞著腐敗水果飛舞的果蠅很是惱人,然而有一群科學家卻專司孵育果蠅,而果蠅也孵育出了十位諾貝爾獎得主與無數的科學家。全台灣最了解果蠅的男人,是國衛院分子與基因醫學研究所所長孫以瀚。他的實驗室中,上萬隻的果蠅養在試管瓶中。他發現,果蠅視覺系統發育的分子調控機制,並繼續深究發育成眼睛的機制、感光神經細胞與膠細胞的交互作用,以及生長中的複眼如何吸引氣管伸入。果蠅夠簡單 研究最廣泛孫以瀚從台灣大學植物系畢業後,遠赴美國求學加州理工學院生物學博士,在耶魯大學生物系作博士後研究,曾任國科會副主任委員,現為中研院分子生物研究所特聘研究員、國衛院分子與基因醫學研究所合聘特聘研究員兼所長。孫以瀚笑稱,在大學時代,他原本發誓不做果蠅研究、不要再洗發臭的果蠅飼養瓶、不要再看顯微鏡,卻又一頭撞進果蠅的世界。他解釋說,果蠅只有四對染色體,卻與人類高度相似,75%的人類疾病基因有可對應的果蠅基因。因著果蠅「夠簡單」、「夠經濟」的特色,讓果蠅成為全世界最廣泛的研究材料。基因概念 證明位於染色體人類遺傳學研究的進展,與果蠅密不可分。因為一隻白色複眼的果蠅,證明原本模糊的「基因」概念,真的位於染色體,且會遺傳給子代,掀開遺傳學的篇章,讓摩根獲得1933年諾貝爾生理醫學獎;發現X光可改變果蠅基因,也就是透過人為方式產生基因突變,讓繆勒獲得1946年諾貝爾生理醫學獎。若重複排列果蠅同一個基因,果蠅就會長出兩個體節、或翅膀,證實單一的基因可以控制身體某一部分的發育,愛德華、克莉絲汀、艾瑞克因此獲得1995年諾貝爾生理醫學獎;人的先天免疫也受到基因調控,因此布魯斯與瑞夫一起獲得2011年諾貝爾生理醫學獎。而找到控制生理時鐘的period基因的霍爾、羅斯巴希以及楊恩,獲得2017年諾貝爾生理醫學獎。過度分裂細胞 可能變腫瘤科學家們發現,eyeless基因可以主控眼睛發育的命運。孫以瀚也著迷於果蠅的眼睛發育,他的實驗室中,找到了負責眼睛細胞分裂的eye gone基因,當eye gone表現越多,則果蠅的眼睛越大。調控基因的發現也為腫瘤的發生指出一條路,因為過度分裂的細胞就可能成為腫瘤,看似配角的調控基因,其實大有玄機。此外,果蠅研究中也發現,訊號傳遞鏈活化會讓細胞分裂,又不凋亡,便成為眾所皆知的「癌症」,而癌症的轉移也與基因有關。孫以瀚說,從果蠅身上發現,治療癌細胞時若僅以殺死癌細胞,卻不趕緊排除,半死不活的癌細胞就會放出訊號,增生更多的癌細胞。孫以瀚說,目前正在研究視覺系統中感光神經細胞與膠細胞,可能與極為棘手的膠質細胞腦瘤有所關聯。研究人員正在研究感光細胞如何影響這些膠原細胞的分裂、生存、遷移與分布。尋找新方向 騷動想像力孫以瀚指出,研究的最終目的在於解答人類的健康問題。經過一百多年的研究,果蠅是被研究的最為透澈的,還能找到什麼新方向嗎?永遠在騷動科學家的想像力。
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2021-04-20 癌症.抗癌新知
為什麼化療會讓身體變虛弱?從戰爭中獲得啟發的治癌「毒藥」
化學療法與地獄之門為了治療癌症,我們受了種種煎熬,埋在那些煎熬深處的種種,訴說我們為求了解癌症費盡多大的心力,以努力了解癌症自相矛盾的個性,學習它的強勢、無理性的變化、特殊依賴、模式、手術方法,以及弱點。儘管癌症生物學和癌症治療是分開的主題,但也彼此交織在一起,只是聯繫兩邊的道路並不一定呈直線前進。隨著基礎科學的發展,癌症療法有了突破,行進方向就反了過來,變成從癌症治療方式揭露癌症各方面的基本知識。當科學家對癌症性質還不太了解的時候,一開始是用有毒藥劑來治療癌症的。這些藥物出現的故事,一方面令人震驚,卻也讓人深思。這些後果難計的毒物有不少到現在還在用,而且毫無疑問地形塑了我們對癌症的看法。而故事的起源完全出人意料,與人們想像的實驗室相去甚遠。是機緣巧合,也可以說有點諷刺,化學療法源自第二次世界大戰的暴行。一九四三年十二月三日,美軍中校史都華.法蘭西斯.亞歷山大(Stewart Francis Alexander)接到電話,要他趕快收拾行裝,一架飛機在等他。有人給他做了簡短簡報,三天前德軍轟炸了位於義大利南部的巴里港,這是盟軍武力的重要樞紐。盟軍驚呆了,因為當時他們認為納粹空軍已焦頭爛額,根本無力攻擊此處,因此沒有防備,甚至全港燈火通明,替德國人照亮前路。炸彈從天而降,揭開恐怖場景。一千名盟軍士兵在第一輪攻擊中喪命,數百名水手在沉船時跳水逃難。他們浮上水面後,全身覆蓋著從擊毀船隻漏出來的油狀化合物,許多人注意到這油有大蒜味。然後他們開始出現奇怪的症狀,許多人都說自己有燒灼的痛感,但沒有把這些症狀和油聯想在一起,因為那些油看來只是透過制服沾上皮膚的機油。從黃昏到晚上,他們不斷喊著皮膚被燒得好痛,醫務人員注意到他們長出水泡了。過了晚上甚至出現更嚴重的症狀,除了皮膚灼痛外,數百名士兵失明了。盟軍高級司令部知道這些症狀是什麼原因引起的,這就是他們打電話給亞歷山大的原因,但他們接到高層命令,不准透漏內情。亞歷山大隔天就抵達巴里港。他檢查病人,詳細詢問病情,發現以下徵狀:皮膚灼傷、失明、大蒜味—這一定是芥子氣中毒。亞歷山大受過化學戰的訓練,他毫不猶豫地告訴醫務人員該如何救治這些痛苦的士兵;但是當他帶著調查結果回去向指揮官報告時,迎接他的回應卻如石沉大海,只是叫他繼續工作,治療病患,對知道的事情不要聲張。他非常清楚,盟軍正試圖遮掩事實,闖禍的是他們自己一艘載滿芥子毒氣彈的船。幾週後,八十三名士兵死於有毒的「友誼之火」,一場豬隊友誤傷自家人的毒氣侵襲,附近城鎮受到空飄毒氣擴散波及,死亡平民無法精確計算,粗估多達一千人。一段時間後,人們才知道,在被炸毀的二十八艘軍艦中,有一艘名叫「約翰哈維號」(SS John Harvey)的船要負責,它載的毒氣炸彈被德國炸毀致使毒氣外洩。超過十二萬磅的黃色氣體溢入海灣或隨海風飄散,無差別地傷害毫無戒心的平民。盟軍下令掩蓋真相,因為戰爭雙方都簽下不使用化學武器的合議,但約束力薄弱,彼此都不信任對方,都在儲備芥子毒氣準備還擊。無法切確說出亞歷山大到底救了多少生命,也無法量化他的治療手段到底為病患減輕多少痛苦。只等有一天揭開這起意外的機密面紗,他會獲得表揚。但當他回到家鄉之所以被人記得,卻是因為他帶回去的東西—他的手提箱裡裝滿毒氣受害者的組織樣本。醫生很快開始分析樣本,發現一個共同特點:受害者在淋巴結及骨髓中的白血球全都呈現大量耗損,而這些系統恰好是淋巴瘤患者細胞發狂分裂的地方。當時,耶魯大學有兩位藥理學家路易斯.古德曼(Louis Goodman)和亞佛烈.吉爾曼(Alfred Gilman)受到委託研究「氮芥」(nitrogen mustard)的治療作用,因此兩邊就有了連結。他們突然想到,用在戰爭的毒氣具有雙重性,這種奇怪的化合物就像結合善意與邪惡的「化身博士」,既可用在戰場上,也能存在醫生診間。這個想法像是遠距離長射,但他們說服自己值得一試。他們設計一個實驗測試自己奇怪的想法,他們認為毒氣可能是人們期待已久的化學藥物。以小鼠進行的一系列實驗證明了古德曼和吉爾曼的假設:很明顯,氮芥化合物可顯著縮小小鼠淋巴瘤。即使一開始這個假設看來可能性很低,現在看來已經不那麼瘋狂了。一股興奮感彌漫在兩人之間,他們可能已經發現一種抗癌藥物。然後,這兩位藥理學家去找同校的胸腔外科醫生古斯塔福.林斯科格(Gustaf Lindskog)請他幫忙進行下一步驟。他們向林斯科格提出一個聽起來很瘋狂的要求,希望他在淋巴瘤患者身上使用氮芥。他們給林斯科格看了很多讓人驚訝的老鼠臨床數據,最後取得同意。林斯科格開始用化學藥劑治療病人,第一例病人患有非何杰金氏淋巴瘤(non-Hodgin’s lymphoma)已經發展到嚴重的呼吸道阻塞。這是一個重症案例,在他身上已用盡所有的醫療選項。但令所有人驚訝的是,用藥之後,患者的腫瘤變小了。然後林斯科格又把化學藥物注射到其他患者身上,結果相同。研究三人組興奮不已,把他們戲劇化的醫療成果透露給軍方,但興奮只有一下子。由於美國毒氣戰計畫仍屬保密階段,他們被要求保持沉默,以致這麼驚人的成果要等三年後才獲准發表。這項研究終於在一九四六年發表,引起一波興奮熱潮。幾世紀以來,癌症治療法一直以手術和放射線治療為主,成功與否要看癌細胞是否擴散。如果擴散了,放射和手術的效果當然消失得無影無蹤。如果能有一個可在體內遊走、無論癌細胞藏在哪裡都找得到、能打仗的藥,這是由來已久的夢。當然,對於那些無法切除或放射處理的「液體」(liquid)癌症,例如白血病和淋巴瘤,化療是唯一想得到的解決方案。氮芥的成功引發了誘人的可能性:說不定可以一舉開發出治療癌症、甚或治癒癌症的新藥。世界各地的科學家和醫師都被這種可能性吸引。從第一劑化療藥物成功幫助了全國各地的淋巴瘤患者,便迎來了腫瘤學的新紀元。這劑藥的誕生背景充滿隱喻,它的靈感來自某種毒物,是一種為了殘害並擊潰敵人意志所設計,在死亡之雲中緩慢移動的物質;它的治療潛力則是人類在最黑暗的數年間因為一起恐怖意外而發現的。著名的腫瘤學家文森.戴維塔(Vincent DeVita Jr.)曾寫下氮芥作為化療藥物廣泛使用初期的氛圍:「如果人們讀過當時的文獻,就會知道大家真的萬分雀躍,認為這些藥物也許可以治癒癌症病患。」可悲的是,當藥物被大量吸收,藥效過了一段時間後,證明一切都高興得太早。氮芥引起的緩解狀況非常短暫且不完全,雖然藥物在幾週內就能「軟化」典型的腫瘤硬塊,但癌細胞隨後又蹦出重生,再次盤據淋巴結,長出滿滿的惡性腫瘤。這無疑是一記重拳打在脆弱但誘人的化療希望上。狂喜之後是悲觀,化療藥物能以任何有意義的方式改善癌症患者嗎?此療法的前景再次被不確定性籠罩。氮芥之所以會有用是因為它攻擊DNA本身,DNA的核苷酸或鹼基對透過氫鍵的相互作用而連結。在所有原子結構的連接關係中,氫鍵是最弱的,它們是分子鍵的「輕輕一握」。這對DNA的功能很重要:當細胞分裂時,DNA的螺旋結構必須能夠輕鬆展開,把每條鏈暴露出來才能進行複製。二十三對染色體全部必須在細胞分裂先複製自身,每個新細胞都要一個拷貝。氫鍵的柔韌性使DNA具備動態—當特定基因被點名時,先像拉鍊一樣拉開,轉錄成RNA,然後變成蛋白質,或準備進行細胞分裂,然後再快速地拉回去。氮芥的作用是找出核苷酸鳥嘌呤,然後把它與配對的核苷酸胞嘧啶之間的輕輕一握改為「緊握不放」。這樣DNA的拉鍊就無法拉開,也就可以有效防止細胞分裂。當然,氮芥無法辨別哪個是正常細胞,哪個是癌細胞,因此氮芥流過身體時會一視同仁地將每個遇到的細胞DNA鎖住,原地凍結,就像泊車小弟把防盜鎖卡在汽車輪子上一樣。這種「攻擊」後的狀況是可想見的,那就和直接把毒氣注入患者靜脈是一樣的結果。注射數小時後,一陣噁心襲來,然後是不停嘔吐,因為身體正努力把毒藥吐出來。接下來數週,紅血球、白血球、血小板的數量急劇下降,產血所需的細胞分裂被氮芥中斷。患者身體出現瘀青,因為凝血功能被抑制;感覺嚴重倦怠,因為貧血。如此大量耗損,讓患者連最基本的照顧自己都做不到。免疫系統也大幅衰弱,感染機會增加。隨著時間過去,越來越多的細胞DNA被鎖住,頭髮停止生長,開始脫落。本來會迅速分裂的腸壁細胞被殺死,以致無法控制地不停腹瀉;腸道出血,拉出的全是黑便和焦油塊狀物。病患變得不育,因為毒藥也會攻擊生殖器官的細胞;出現口瘡,輸送藥物到全身各部位的靜脈開始發黑。第二次世界大戰到了終點,世界開始踏上恢復正常的緩慢過程,圍繞化學療法的悲觀情緒和對氮芥的失望已升高到令人重新思考。但也許化療興起的原因是必須出現新療法呢!令人不安的事實是,癌症治療已經停滯了幾個世紀,療法僅由兩個手段構成:先以手術盡可能地切除,剩下的就用放射線處理。當傳染病越來越不是問題,癌症治療卻仍無進展。癌症在一九二六年已成為美國第二大死亡原因,但是人們不需等太久。一九四七年,哈佛大學的病理學家席尼.法伯(Sidney Farber)發現了「甲氨蝶呤」(methotrexate,學名氨基甲基葉酸),能讓白血症病童得到緩解,再次燃起化療藥物做為癌症第三線藥物的希望。※ 本文摘自《抗癌真相:癌症代謝療法如何反轉現行療法謬誤,形塑癌症治療的未來》。《抗癌真相:癌症代謝療法如何反轉現行療法謬誤,形塑癌症治療的未來》作者:崔維斯・克里斯托弗森譯者:潘昱均出版社:奇光出版 出版日期:2021/04/08《抗癌真相:癌症代謝療法如何反轉現行療法謬誤,形塑癌症治療的未來》書封。圖/奇光出版提供
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2021-04-20 該看哪科.新陳代謝
甲狀腺結節需要開刀嗎?放著不管會變甲狀腺癌?醫師解答「大脖子」真相
文/臺北醫學大學附設醫院乳房甲狀腺外科 黃振僑醫師 甲狀腺結節形成原因為何?哪些人較容易罹患? 個案小薰(化名)生產後因為荷爾蒙的變化,脖子好像多了一個腫塊,並且越長越大,簡直就像男生的喉結一樣。所以小薰出門時都得遮遮掩掩,就怕有人問起怎麼回事?想開刀又害怕有明顯的疤痕,也擔心甲狀腺全切除後需補充一輩子的甲狀腺素,讓她吃不下也睡不好。 甲狀腺結節其實就是甲狀腺內增生的腫塊,也許是一顆水泡,也許是一個實心的腫瘤;一般而言,甲狀腺結節通常很小,如果太大才可能影響外觀。一般而言女性較多,甲狀腺結節的基因在X染色體上,而女性有兩條 X 染色體,因此有甲狀腺結節的機率會高於男性。 另外個人體質也會有影響,很多人隨著年紀增長而產生甲狀腺結節,有點像大腸息肉一樣,我們無法預料甲狀腺結節何時會出現。家族遺傳也需要考量,若有甲狀腺癌的家族史,甲狀腺結節很有可能演變成甲狀腺癌,不過實際上比例不高。 甲狀腺結節「放著不管」可以嗎?有可能愈長愈大? 甲狀腺結節和甲狀腺功能無關,不一定會有甲狀腺機能亢進或低下,除非結節因為過大而壓迫到氣管、食道或喉返神經,就可能導致呼吸不順、吞嚥困難或聲音沙啞。結節可分成良性跟惡性,假使良性的結節持續增大,細胞產生變異的機率也隨之增加,不過甲狀腺結節會變成惡性的機率其實非常低,每 100 個人只有不到 1 個人會罹患甲狀腺癌。 甲狀腺結節有可能變甲狀腺癌嗎?哪些情況要治療? 甲狀腺結節通常都是在健康檢查時發現。有甲狀腺結節不用過度驚慌,因為大多數的結節都是屬於良性,這時候只要再進一步做甲狀腺超音波檢查或穿刺檢查,瞭解是否有惡性的可能。如果甲狀腺結節沒有明顯變化,成為甲狀腺癌的風險就很低,通常只需要定期追蹤即可。至於多久要追蹤,就依照醫師針對甲狀腺結節的判斷,可能是3至 6 個月或一年,良性的甲狀腺結節無須擔心對健康造成影響。 甲狀腺結節如何治療?手術一定需要全部摘除? 甲狀腺開刀切除手術:當太大的結節會壓迫到食道或氣管,導致吞嚥時容易卡住、嗆到或呼吸不順暢,這時便建議要儘快處理。如果是惡性的結節,甲狀腺超音波檢查可能會發現結節的形狀不規則、伴隨鈣化,便要透過穿刺檢查來確定清楚,甲狀腺癌的治療包括手術或加上放射碘治療,通常不需接受化療、放療。 此外,也有甲狀腺射頻消融手術,有經驗的醫師在超音波導引下,以特製探針穿刺至甲狀腺內,藉由針尖釋放出來的熱能,燒灼甲狀腺組織。治療的傷口僅有針孔大小,可說是不留痕跡。甲狀腺結節經射頻消融後會產生壞死,被身體吸收而逐漸縮小甚至消失,而且沒有切除甲狀腺,可保留甲狀腺功能。手術結束後即能離院,不須休養;若頸部腫脹可加以冰敷,疼痛則服用止痛藥,不適症狀在一週內便會緩解。 甲狀腺手術有副作用或後遺症?術後要持續追蹤嗎? 如果是甲狀腺開刀切除手術,因為甲狀腺的血流非常豐富,所以切除甲狀腺容易出血,過大的血腫會壓迫氣管導致無法呼吸,須立即清除血塊;而甲狀腺附近有控制聲帶的喉返神經,容易因腫脹而受影響,使得聲音沙啞,通常半年內可以恢復。若是甲狀腺全切除,則須終身補充甲狀腺素。 至於甲狀腺射頻消融手術,可能併發症包括神經損傷、出血、結節破裂、疼痛、皮膚灼傷,因此需要由經驗豐富的醫師操作,以降低發生機會。和開刀切除甲狀腺相比較,甲狀腺射頻消融產生聲音沙啞或甲狀腺機能低下的狀況極為少見,術後仍應定期追蹤。 《延伸閱讀》 .喉嚨卡卡檢查出腫瘤?哪些疾病是元兇?醫師指兩大常見原因 .喉嚨痛是感染、胃酸逆流還是癌症?醫師:同位置潰瘍2周沒好是警訊 以上新聞文字、照片皆屬《今健康》版權所有,非授權合作媒體,禁止任何網站、媒體、論壇引用及改寫。
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2021-04-09 癌症.血癌
以為扁桃腺發炎,「韓粉大將」毛嘉慶罹血癌!醫:5個病癥,發病就來勢洶洶
45歲國民黨文傳會前副主委、安定力量副執行長毛嘉慶驚爆罹患血癌,他3/31深夜在臉書上寫下自己得了血癌,正在接受第一階段化療。他寫道:「這個病有個特點,沒人知道怎來的,我是以為扁桃腺發炎從急診得知。首先向我得罪過的每個人道歉,誠心向你們道歉,我錯了,對不起,謝謝你大人有大量。再來,沒真的得罪但看我不爽的,我們握手和解吧,其實,事情都過這麼久,不要不爽了!」毛嘉慶說,自己一定會頑強地活著,要大家不必特別來看他,並開玩笑出院就要來辦趴踢,樂觀面對病情。 有不少名人都因罹患白血病,俗稱「血癌」而逝世,而電視上的主角也常因為罹患此疾病而過世,導致大家聽到「血癌」就非常害怕! 臨床上有些病患聽到醫生診斷出「血癌」後,就消失不見、不再回診,四處求偏方醫治,導致延誤病情,病患說:當下聽到的那一刻,感覺距離死亡非常接近,腦海一片空白…聽人家說化療很可怕,所以才不敢再回診。 其實,知名插畫家—幾米先生也曾經罹患白血病,他接受了治療,病情得到控制,才能繼續創作出更好的作品給大家。 國泰醫院血液腫瘤科主治醫師陳苓萍說,不少白血病病友經過積極的化學治療,可以控制病情,進而接受周邊血液幹細胞移植後,也能恢復良好,所以並不是罹患白血病就一定沒救了。 什麼是白血病呢? 人體的造血器官—骨髓,會製造紅血球、白血球、血小板,當骨髓出現癌細胞抑制了造血功能,製造出不正常的血球,癌細胞會隨著血液流到全身各處,導致身體無法抵擋外來的細菌和病毒,若沒有立即治療,癌細胞增加的速度是非常快的,越晚治療就越容易危及到生命。 白血病的分類臨床上分為急性和慢性,急性白血病比慢性白血病較嚴重,死亡率較高,疾病的表現也比較複雜,不易處理。 1.急性骨髓性白血病(AML):好發成年人,依照分化再細分為M0到M7型。 2.急性淋巴性白血病(ALL):好發兒童,成年人占少部份,細分L1到L3型。急性白血病治療以注射化學治療為主,可分為2階段,第1階段是「引導治療」,癌細胞接受化學治療後,暫時從血液中消失,疾病達到緩解之後,就進入第2階段「鞏固治療」,主要是預防疾病的復發,若有合適的骨髓幹細胞,可考慮骨髓幹細胞移植。 3.慢性骨髓性白血病(CML):好發20至45歲,病程進展較慢,主因是人體的第9對與第22對染色體之間的遺傳物質,發生了轉位(費城染色體),目前治療有口服化學治療及口服標靶藥物(Glivec,基立克),標靶藥物發只抑制癌細胞,而不破壞正常細胞的功能,讓癌細胞不會再增生,是目前治療慢性骨髓性白血病的第一線用藥。 4.慢性淋巴性白血病(CLL):好發老年人,多為B細胞型,病人如果沒有症狀通常會先觀察,定期回診追蹤血液檢查,等症狀出現再考慮治療,目前治療有口服化療藥物控制,也有標靶藥物可注射。 為何會得到白血病? 發病原因不明,常見可能原因有5點: 1.放射線:正常人罹患機率在1 / 25000左右,但曾身處在原子彈爆炸圈1公里以內的居民,數年之後罹患白血病的機率高達1 / 60左右,懷孕的婦女接受腹部 X光照射,新生兒罹患率也較高。 2.化學藥劑:長期接觸有機苯的工人,或曾接受過含烴化劑(Alkylating agents)化學治療的病人,其罹患機率也比正常人高。 3.遺傳或基因突變:先天染色體異常,如唐氏症( Down's syndrome)、布倫氏症候群(Bloom's syndrome)、再生不性貧血、或家族中有兄弟姐妹罹患白血病的,其機率較高。 4.自體免疫性疾病:自體免疫的缺陷可能與慢性淋巴球性白血病有關。 5.病毒咸染:目前已知第一型人類T淋巴球細胞性病毒(HTLV-I)病毒感染與成年型T細胞白血病有關。 白血病5大症狀 大部分白血病都沒有症狀,急性白血病初期都以發燒、容易疲倦、臉色蒼白、有出血傾向(牙齦出血、皮膚瘀青)、骨頭痛等來表現,然而一旦發病就來勢洶洶,慢性白血病大部分都是因為健康檢查,發現血液異常或脾臟腫大才被診斷出來。 如何確診白血病? 1.血液檢查:監測血球變化。 2.周邊血液抹片:血液檢體在顯微鏡下,會出現許多芽細胞,芽細胞就是不成熟的白血球,主要看血球分化的情形。 3.染色體分析:分析血液或骨髓細胞的染色體是否有病變。 4.骨髓穿刺切片檢查:許多人對於骨髓檢查非常害怕,以為是抽脊髓液(腰椎穿刺),但其實不是,骨髓穿刺主要抽取部位是骨盆處的腸骨脊,首先會請受檢者側躺,醫師會先皮膚消毒,注射局部麻醉後,再以特殊的針穿刺腸骨脊,抽出少許骨髓組織和血液,之後紗布加壓穿刺部位,平躺30分鐘,無出血可下床走動,這是確定白血病的診斷及分類最好的方式。 什麼是移植治療? 造血幹細胞移植是把正常的骨髓細胞、周邊血液造血幹細胞或臍帶血液幹細胞,像輸血一樣輸給病人,在接受移植前,會先經過超高劑量的化學藥物治療及全身放射線照射,盡量將體內的癌細胞消滅,並同時抑制身體的免疫系統,防止外來的骨髓細胞在移植之後受到排斥,重新建立病人的造血系統和免疫系統。 移植治療也有條件的限制,必須先經過醫師的評估,而接受移植後,最需要注意的是預防合併症,如感染、排斥反應等,目前有免疫抑制劑的藥物可降低併發症的發生及嚴重度。 3種移植方式 1.骨髓移植:有自體及異體,「自體」就是病人本身骨髓未受侵犯,或經化學藥物治療,達到完全緩解時,抽取自己的骨髓。「異體」指他人的骨髓,來源有親屬(雙胞胎、兄弟姊妹、父母),非親屬(經由慈濟骨髓庫或其他骨髓庫配對而來)。 2.周邊血液幹細胞移植:病人接受高劑量化療後,骨髓中的幹細胞會被釋放到周邊血液中,此時合併使用白血球生長素(GCSF)促進幹細胞增加,就能抽取到足夠的幹細胞,經過收集、分離、冷凍保存的過程,輸至病人的體內,不用全身麻醉。 3.臍帶血移植:臍帶血含有豐富的造血幹細胞,在胎兒出生時,剪斷臍帶後,自胎盤留取臍帶血冷凍保存,待日後自己或他人需要時使用。 目前臍帶血幹細胞移植的發展,可提昇血液幹細胞移植的範圍,使更多的病人能從血液幹細胞移植中獲得痊癒,但臍帶血也有一些限制,需要與醫師再討論。臨床上還是以骨髓移植和周邊血液幹細胞移植較常見。 白血病通常都來的又快又急,許多病人對於罹癌一時間無法接受,心理上還沒做好準備,就必須面對接踵而來的治療,治療過程中,常需要住在隔離病房中避免感染,對病人來說是非常孤單的,也因為高劑量的化學治療,所產生的副作用會讓病人很辛苦。 在身心承受極大的壓力下,親友的支持、關懷和鼓勵是相當重要的,必要時可藉助宗教信仰或專業心理諮商,陪伴患者一起度過抗癌旅程,同時諮詢醫護人員的協助。●原文刊載網址 ●延伸閱讀:.種蔬菜,不如學會摘野菜!退休以後,我的「陶淵明實驗」.變胖、怕冷又掉頭髮,可能是甲狀腺低下?醫師:恐引多種慢性病,10症狀自我檢視.中年後開始回看一生,不留遺憾!還想去哪裡玩、哪些事還沒做,趁來得及一一補足
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2021-04-02 該看哪科.婦產科
發現懷孕多久該去婦產科?孕婦可以注射疫苗嗎?6個懷孕媽咪最常見的狀況,一次分析給你聽
計畫,永遠趕不上變化,肚子裡有了小生命,原本是件可喜的事,若這是一個美麗的意外,該怎麼辦?吃藥、打疫苗……做這些事對胎兒會有影響嗎?原訂的計畫還能繼續進行嗎?針對六大常見狀況,請婦產科醫師提供完整解答。月經晚一週沒來要驗孕很多女性生平第一次到婦產科診所,大部分原因都跟「好朋友」沒來有關。最快什麼時候驗孕才準確?雙和醫院婦產科主治醫師張君堯表示,從受孕那天開始算起,最快10至14天,就能從尿液驗到是否懷孕。由於每個女性排卵的時間點都不相同,且無法得知自己是在哪一天排卵及受孕,通常會建議只要月經比平常晚一周沒來報到,就可以用驗孕棒自行驗孕。若尿液中的絨毛膜激素上升,驗孕棒會出現兩條線,這就表示懷孕了。到婦產科報到時機驗孕棒能測試出尿液中的絨毛膜激素,張君堯醫師表示,當女性受孕後,體內的絨毛膜激素會顯著提高,但並不會因為補充較多的水分或飲料而有所影響,只要尿液中含有絨毛膜激素,即使流產兩週內驗孕,驗孕棒還是有可能出現兩條線。因此,從驗孕棒並無法確認懷孕狀況,而早期懷孕最擔心子宮外孕,自行驗孕後就必須到婦產科做超音波檢查。通常確認懷孕後約已是懷孕第5週,這時還不需要急著到婦產科去報到,可以再等一至兩周再到婦產科檢查,約在懷孕第6週時,從超音波就可以看到胚囊,確認著床位置。萬一胚囊著床在子宮角、子宮頸、或輸卵管等位置,就是子宮外孕,需要當下處理。若是正常懷孕,則在懷孕第7週就可以從超音波看到胎兒心跳。萬一第7週還沒看到心跳也別太緊張,張君堯醫師表示,可以再等一週,不過,如果第8週以後還是沒有看到胎兒心跳,那麼,意味著這次懷孕成功的機率就非常渺茫了。Q什麼時候該去婦產科檢查呢?A.月經沒來一週,可自行用驗孕棒驗孕。驗孕棒出現兩條線之後,再等一週就可到婦產科報到確認著床位置;若是正常懷孕,則須再等一至兩週,再到婦產科確認胎兒有沒有心跳。領孕婦手冊後即開始例行產檢看到胎兒心跳之後,有些醫療院所就會發給孕婦手冊,不過,張君堯醫師表示,由於懷孕早期不確定性高,以雙和醫院為例,通常會等到懷孕12週進入穩定期之後再發孕婦手冊。領到孕婦手冊之後,就意味著具備準媽媽的身分了,接下來,記得依照孕婦手冊的產檢時程,一步步完成各項產前檢查。其實,從驗孕棒上出現兩條直線到確認胎兒心跳,雖然只有短短不到兩個月時間,每個女人在生理和心理方面都會出現極大的變化,不免開始擔心在發現懷孕之前,做了哪些事,會不會影響胎兒健康?發現懷孕之後,原訂計畫還能如期進行嗎?以下根據六大常見狀況,提供準媽咪具體的做法與建議,幫助準媽咪輕鬆度過這個美麗的人生意外。狀況一:發現懷孕後,用藥有影響嗎?懷孕6週前,大部分藥物對胎兒影響不大發現懷孕之後,再仔細回想這一個月來自己因為感冒吃過感冒藥、本來想避孕而吃了避孕藥……,這些藥物成分會不會影響肚子裡小北鼻的發育呢?張君堯醫師表示:「有在吃避孕藥的女性卻會懷孕,通常是因為吃藥的頻率不規律,因此吃的劑量也不會太多,對正在發育中的胚胎不會有傷害,發現懷孕後立刻停藥就好。」他進一步解釋說,一般感冒藥物對胎兒也不會有不良影響。「感冒藥物通常是最安全的藥物,多數屬於B級安全用藥,孕婦也可以使用,除非本身對藥物有過敏情形,則需要特別留意。」長期使用之藥物,應遵照醫囑勿擅自停藥其實,在懷孕6週以前,只要不是常規在吃的藥物,對發育中的胚胎都不會有不良影響。不過,張君堯醫師提醒,若是因為正在治療癌症、有使用調節免疫系統方面的藥物,或是有慢性病史的女性,就要特別留意用藥方式。他說:「發現懷孕之後,應儘速到婦產科及原就醫科別檢查。因為長期服用的藥物,其劑量對胎兒可能會有影響,但孕婦也不可擅自停藥,以免停藥後導致病情惡化,反而危及母胎健康。」懷孕初期用藥Point1. 有服用避孕藥者,發現懷孕後應立即停藥。2. 有治療癌症、免疫相關疾病者,應盡速到婦產科檢查,也必須回原科別看診並主動告知醫師懷孕的事實。3. 有慢性病史者,例如氣喘、癲癇、服用甲狀腺機能藥物者,不可擅自停藥,但應請原科別醫師評估是否需要調整劑量及服藥頻率。4. 有些特殊疾病患者,須改變服藥方式,例如心臟病和糖尿病者,其中糖尿病患者因口服藥物會有致畸胎的風險,懷孕後須改為注射胰島素的方式用藥。狀況二:發現懷孕後,還能補打疫苗嗎?注射後宜間隔一個月再懷孕如果有懷孕的計畫,建議在注射疫苗之後間隔一個月後再懷孕。萬一注射之後就懷孕了,例如打了德國麻疹疫苗之後就懷孕,會不會造成畸胎?還能保住胎兒嗎?張君堯醫師表示,注射德國麻疹疫苗之後,只要有來過一次月經再懷孕,就不需要太擔心。但就算是注射當月就懷孕,根據國外文獻和相關研究指出,也沒有因而造成畸胎的案例。不過,他還是建議有計畫懷孕的女性,完成疫苗注射後至少間隔一個月再懷孕,不要刻意去打了疫苗又立刻懷孕,以免徒增困擾。另一方面,張君堯醫師指出,孕婦感染流感容易引起嚴重的併發症,在流感高峰期,計畫懷孕前不妨先完成流感疫苗接種,不過,即使懷孕了也應該考量接種疫苗對自己和胎兒的利與弊,與醫師討論再決定是否接種流感疫苗。此外,未完成接種的疫苗,例如B型肝炎、子宮頸癌疫苗等,應與產科醫師討論或待產後再完成接種。狀況三:發現懷孕後,婚禮能如期舉行嗎?若有出血徵兆要提高警覺每個女人都希望自己是最美的新娘,但是,婚禮即將舉行卻發現自己懷孕了,難免擔心喜沖喜或是籌備婚禮太忙碌,會影響胎兒。張君堯醫師表示,其實早期懷孕就與一般人無異,除非準媽媽有流產疑慮,例如有出血徵兆,這就需要特別做一些處理,可能要安胎或多休息。不過,懷孕後還是有些生活細節要注意,包括過於激烈的運動要避免,例如騎馬、滑雪等。此外,婚禮上因社交禮儀喝一杯酒,少量小酌對胎兒不會有影響。香菸則是百害無一利,建議準父母一定要戒菸。(推薦閱讀:奶嘴、玩具、嬰兒床…三手菸無所不在!只要吸菸.就會危害寶寶!)狀況四:發現懷孕後,還能搭飛機嗎?懷孕中期可搭飛機旅行機票行程都訂好卻發現懷孕了,該怎麼做?張君堯醫師表示,如果沒有早期懷孕的出血徵兆,搭飛機並不是禁忌,不過,建議出國前先到婦產科檢查,以免萬一是子宮外孕或胚胎發育不正常的異常情況發生,所以,確定是否正常懷孕後再出國,比較安心。孕婦旅行最好的時間點是在懷孕第12週以後到28週之間,他表示,因為已經過了懷孕初期噁心、嘔吐的害喜階段,而肚子也還沒大到行動不便的狀況,不妨利用這段時間規畫一趟旅行,好好享受兩人世界,也能幫助紓解懷孕的不適和壓力。但是,懷孕7個月以後要避免長途旅行,因為子宮越來越大,會提高孕婦搭飛機時發生下肢深部靜脈栓塞的機率,不可不慎。狀況五:流產不久又發現懷孕,該怎麼做?染色體異常是機率問題原因就在於統計上的或然率問題。他解釋說:如果早期懷孕卻流產,最常見原因是因為染色體異常,發生染色體異常通常是機率問題,與遺傳無關,但跟女性的年紀有關。因此,高齡女性流產後,更要積極「做人」。既然是或然率問題,相關研究也證實,因染色體異常流產的婦女,流產後越快懷孕,再次流產的機率會大大降低,但如果兩次懷孕間隔的時間較久,再次懷孕發生染色體異常的機率又會提高,以至於可能又會再次流產。他形容說:「這就好比一個人走在路上,同一天撞到同一根電線桿三次的機率是非常低的,但如果隔了三年,就很可能再撞到同一根電線桿。」不過,如果一個人在短時間內連續撞到同一根電線桿,這就要進一步檢查是否有其他方面的異常了。因此,對於短時間內連續懷孕卻連續發生流產的夫妻,則流產的原因可能與父母親一方的染色體或是基因異常有關,而非與母親年齡的或然率有關,需要進一步檢查是否有這方面的問題。狀況六:產後半年又發現懷孕,該怎麼做?能受孕表示身體機能已恢復產後間隔9個月再受孕是最理想的情況,張君堯醫師表示,因為這意味著至少前胎哺乳已超過半年,子宮也得到充分休息,所以,間隔9個月再懷孕對媽媽和寶寶都好。但若產後不到半年又發現懷孕,也不要太緊張。他說:「不論是自然產或剖腹產,如果子宮能受孕,意味著身體機能已恢復。」就算懷孕了還是可以繼續哺乳,但懷孕中後期要避免抱小孩、提重物等會增加腹部壓力的行為。哺餵母乳也要好好避孕此外,他提醒,產後如果不想很快又懷孕,一定要做好避孕措施。哺乳期間也要避孕,全母乳哺餵的媽媽,因泌乳素會抑制排卵,產後半年內只要密集哺乳,可達到較好的避孕效果。產後六個月因寶寶對母乳的需求減少,泌乳素降低後會開始排卵,若沒有避孕有可能很快又懷孕。另一方面,如果哺乳的頻率不是很密集,則泌乳激素抑制排卵的效果也會受影響,因此,不是全母乳哺餵及完全親餵的母親,不想太快又帶球走的話,產後還是要好好避孕為上策。 採訪諮詢/雙和醫院婦產科主治醫師張君堯※本文由媽媽寶寶授權提供,未經同意請勿轉載
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2021-03-18 養生.家庭婚姻
再懷孕會死,為何婆婆仍對她說「沒有孫子死不瞑目」!令醫師難忘的故事:社會設定她就要不及格
「林醫師,我想問問生小孩的事。」她坐定,一雙杏眼看著我,開口這麼說。「好喔,你想生小孩?」今天預約掛號到八十幾號,已經不像以前剛當新手主治醫師的時候,有餘裕跟每位病人慢慢聊天,我得單刀直入講重點。「對。」她點點頭。她有一雙很好看的單眼皮眼睛,清秀的五官,鵝蛋臉,及肩的黑色直髮,簡單的用大夾子束在腦後。這兩天寒流,她套著咖啡色大衣,黑色格子圍巾摺疊得整整齊齊放在腿上。「其實我常說喔,想生小孩要找老公啊,看醫師看很多次也不會生小孩喔。」我開玩笑,感覺她隱約有一種緊繃的情緒。她淺淺笑了一下。「來,你有沒有懷孕過?有生過嗎?」點開她的電子病歷系統,準備鍵入基本病史資訊。「懷孕一次,生過一個。」她回答,「剖腹產。」「剖腹產原因是什麼呢?」我一邊輸入資料,一邊繼續問。「胎盤有問題,還有胎位不正。」她說,「我那次大出血。」她講到我們心中會響警鈴的關鍵字:胎盤問題、產後大出血。「植入性胎盤(註1)還是前置胎盤(註2)?」我問。「好像都有。」她說,「我那次進了加護病房,輸了非常多的血。」「你如果再懷孕,再發生機率很高啊!」我直說。「我的醫師也是這樣說,他說他好不容易才保住我的子宮,出血二千c.c.。我輸了很多血。」她表情很平穩地說,但是感覺出她有恐懼的記憶。「你要是再懷孕,風險比上次還高啊!」我提高音量,「子宮切除的可能性非常高!」「我的醫師說,我要是再懷孕,很可能會救不回來。」她表情和語氣竟然還是很平穩。「然後你今天來問我,你要生小孩?」我瞪大眼睛,看著她。跟診的護理師M眉頭也皺起來,轉身看著她。「我婆婆說......」她終於講到關鍵字。「果然。」我實在忍不住翻了白眼。「我......我是再婚。」她開始講核心的問題,「之前生的是女兒,唇顎裂。」「女兒開刀矯正了吧?」我雙手在胸前環抱。「開刀好了,沒問題。」她回答。「然後?」我示意她繼續說。「我先生沒要求什麼,他也說有這個女兒就夠了。」她微微仰頭,深吸口氣,「可是我婆婆說,她想要一個孫子。」她像是吐出一顆沉甸甸的石頭。「她知道你前一胎差點死掉嗎?」我直接問。「知道。」她回答,肯定的。「然後她要你再生?」我繼續問。「對。」她回答,一樣,肯定的。「很討厭欸!」我轉過頭向護理師M抱怨。她們很習慣我在門診罵不明理的家屬。「她每天都問我何時要再生一個孫子給她。」她的手緊緊揪著膝上的圍巾,忍著她的情緒激動。「你再懷孕很可能死掉欸!」我把話講白了,這不是我平常的作法。「我婆婆說,如果這輩子沒有孫子,她死、都、不、會、瞑、目。」她睜著美麗的杏眼看著我,一字一字說。「所以你婆婆的意思是,就算你會死,也要給她生一個孫子?」「對。」她點頭。「混帳,要死她先去死啦。」抱歉,本醫師實在脾氣很差。「所以,醫師,我今天就是想問你,我要怎麼樣可以懷男嬰?」她到底是怎麼忍耐過來的?我必須深吸一口氣才能耐住我的理智,專業地回答她:「第一,你的年紀不大,如果真要懷孕,幫你確定排卵、先生要驗精蟲,大概不難懷孕。如果真的很急,一般不孕症技術也可以幫忙。」我頓一下,讓自己不要氣到講不出話,「第二,技術上有一種東西叫精蟲分離術(註3),可以增加懷男嬰的機會。但是,」我繼續說明,「人工生殖法是明文禁止選擇胎兒性別的。」依據衛生福利部統計,經過人工生殖技術活產的男嬰女嬰性別比,大約是一二五比一百,相較於自然情況下的男女嬰性別比是一〇四比一百,這極為離譜的數字落差,要說沒有人工干預,大概只有政府會信。也因為台灣曾被經濟學人雜誌拿來與印度、中國等國家共列為嚴重「性別失衡」國家,後來政府積極調查產科和不孕症科醫師,才讓人工生殖技術活產新生兒的性別比趨於正常。但如果以胎次來看,台灣到第三胎以上的男嬰比例,又大大高於自然比例。台灣還是否存在重男輕女?數字說明了一切。她定定地聽著我說,看樣子是認真想要尋求生兒子的方法。「可能有不孕症醫師還是會願意幫你做精蟲分離術啦,」我嘆口氣,問她,「但是,假如你的精蟲分離術失敗,又懷了女嬰,怎麼辦?」她看著我,沒回答。「到時候,這個硬是拚命生出來的女兒,不就註定是個沒人歡迎的孩子?」我講著,心揪了一下,「如果你沒死也就算了,如果你還因此死掉了,女兒這輩子怎麼過?」她的眼眶突然充滿淚水。「你女兒呢?她又是什麼心情?」我知道這些都不是一個婦產科醫師需要跟她說的話。「阿嬤不愛她,然後媽媽為了生弟弟給阿嬤,死掉了。」我深吸一口氣,「你們這樣對得起她嗎?」我說了重話。她眼淚唰地滑落雙頰。我知道她其實很無奈,每天像被鬼纏著、被盯著,催她「生兒子給我,不然我死不瞑目。」的那種壓力,一般媳婦要面對這種情況已經很難受,她是個帶著前一任丈夫的女兒「再嫁」的女人,在傳統婚姻市場上根本是要「感恩婆家收容」,怎麼可能承受得住。台灣人幫女兒取名字常常用「嫻」、「淑」、「順」、「柔」,如此期待她們「乖巧聽話」、「不爭不求」、順長輩順習俗的意涵,女孩沒有被期待爭取權益,沒有被鼓勵勇敢反抗,沒有被希望積極實現自我,最後就是一再貶抑自己的價值,連自己都把自己看成「賠錢貨」,連自己都不敢爭取自己和孩子應該被愛的價值。如果我們沒有從小就建立女孩對人生應有的堅持與自信,制度上再怎麼講男女平等都沒用。「你先生怎麼想?」我問。「他叫我不要理我婆婆,不管她就好。」她邊抹淚邊回答。「男人不懂你每天要面對婆婆的那種壓力啦。」護理師M在旁邊補了一句。「他其實對我很好,只是......」她眼淚還在掉,但是力圖鎮定。是個受苦會硬撐的女人。「只是沒瞭解你的壓力,也沒跟他老母好好溝通。」我補上。她默默淌淚。「林醫師,可以幫我嗎?」她問。「幫你什麼?」我問。「我得生兒子。」她聲音細細弱弱,美麗的杏眼和鼻子因為哭泣而發紅。「即使你很可能再一次大出血?進加護病房甚至死掉?」我很不留情地問。如果是她自己非常想要孩子,自己熟知風險卻想要「圓自己的夢」,我還能跟她慢慢討論,甚至醫療團隊願意為了她拚看看。可是現在,她為的是傳統儒家社會裡莫名有權評斷她價值、左右她人生的偏見。而且這其中,還可能有一個無辜的受害者,她的女兒。她說不出話,任由眼淚淌流到嘴邊,我相信她不是第一天嚐到那苦澀。我吸口氣,咬牙說,「你把你婆婆、你老公、還有你女兒帶來我門診。」這一刻若畫成漫畫,我應該是額頭青筋暴出、頭上冒煙吧。「如果他們在你面前回答我說,寧可你死,也要你再生兒子,我認了,我幫你介紹不孕症科的醫師。」她沒有回答。人生這題太難,而社會設定她就是要不及格的。「想一想你女兒。你應該要保護她和愛她,而不是讓一個自私的老女人,逼你讓她孤單。」我講了很過分的重話。她沉默半晌。「謝謝醫師。」她一邊擦眼淚,一邊優雅地站起身,向我點個頭,離開診間。我很想伸手安撫她,但我的手再長,也無法伸出診間保護她。或許最終,她還是會找到一位醫師,願意「幫助」她「達成心願」。註1胎盤由胚胎絨毛組成,其中富含血管,附著在子宮內壁,供給母體和胎兒間血液內養分、氧氣和廢物輸送交換。正常情況下,胎兒娩出後,胎盤會自動與子宮內膜剝離,但若蛻膜層細胞有缺損,則絨毛可能植入子宮肌肉層,甚至穿透子宮肌肉層到膀胱或大腸組織,稱為「植入性胎盤」或「穿透性胎盤」。產後會因胎盤無法剝離,而導致大量出血。註2胎盤位置若蓋在子宮頸上端,會影響胎兒娩出,且會提早與子宮內膜分離導致出血。註3利用帶Y染色體和X染色體的精蟲比重不同,以人工方式在精液注入子宮腔之前先做篩選。此方式無法百分之百保證胎兒性別,且依照人工生殖法,不得選擇胚胎性別。書籍介紹書名:診間裡的女人2:不再害怕失去,婦產科女醫師陪妳找尋被遺忘的自己作者:林靜儀 出版社:鏡文學 出版日期:2021/01/08作者簡介/林靜儀婦產科醫師,前政治工作者。女性主義者。正在練習老花之後的閱讀方式,體驗更年期的熱潮紅。喜歡南太平洋的雨水和北印度的冷空氣。具有易怒體質,導致對於許多事情無法放著不管,喪失休假的能力。目前人生最困難的事情是維持腰圍。延伸閱讀: 別把胃當餿水桶!台大營養講師靠「35921飲食法」3個月狂瘦17公斤,連血壓都改善!
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2021-03-15 醫聲.數位健康
健保給付/楊志良:想要「好好說再見」 不能只靠健保
現代醫學突飛猛進,新科技及藥物不斷的創新研發,例如抗排斥藥物及基因配對,使得器官移植成功率大為增加;達文西手臂的微創手術、遠距醫療及AI技術,甚至可達到越洋開刀,精準到完整的切除病灶而不傷及正常組織。基因檢測 客製化精準醫療醫師不再只是檢視整個系統、器官、組織,而是可審視細胞內某個染色體的某段基因,甚至基因內某幾個分子。基因檢測甚至修補,可用以客製精準醫療,同樣是乳癌患者,依型態決定是全切除或局部摘除,或給予不同的藥物。免疫療法可透過各種方式,增強、活化患者免疫系統,殺死癌細胞。在影像醫學上,X光是百年前的老科技了,CT、 MRI、PET直把人體層層穿透,呈現在醫師面前。新藥物有效治癒以往的絕症,一如C肝的新藥,幾乎可以把患者100%治癒。健康平均餘命 台灣後段班台灣對於新藥、新科技引進不遺餘力,醫療科技水準被認為是全球第三,亞洲第一,然而以最重要的健康指標「平均餘命」,在40個先進國家中,台灣只落在26位;如果進一步比較「健康的平均餘命」,台灣名次更在後段班。國衛院研究顯示,台灣平均餘命延長,但失能的平均餘命擴張了,原因是只著重微觀的疾病醫學,忽略宏觀的健康照護。病友們一再強調及爭取,能夠獲得先進醫療延長壽命,社會整體卻忽略了如何讓大家不進入罹患疾病及衰弱的狀態。影響健康 逾7成社會因素多項研究顯示,影響人類健康因素,醫藥占10到15% ,遺傳也僅是如此,7成以上是「社會決定因素(Social Determinants)。哈佛大學一項對哈佛學生及同年齡波士頓青年的追蹤研究,延續70年,歷經4位主持人,發現影響健康及幸福的因素,是家庭及社會人際互動。另有多項研究顯示,相互扶持多的社區,和有機會就要占你便宜的社區,居民健康有很大差距。進一步探討,因兩地居民腎上腺素分泌程度不同,不安全社區的民眾常處於高度緊張狀態,三高、癌症、精神疾病及暴力死亡明顯較高,至於社區飲水、排水、空氣、噪音,均影響民眾健康。世衛組織一再倡議,政治人物需負責建立健康都市。自覺可活多久 影響生活型態更有趣的是一項對中老年人的研究發現,在控制其他生理因素後,預測存活年數的最佳預測因子,居然是「自己覺得還可以活多久」,因為這會影響他的生活型態,如運動、均衡飲食、解除不良生活習慣、經常研究如何健康長壽等。健康固然是個人責任,更是社會責任。如果你生在美國,在川普治理下,罹患新冠肺炎及死亡的機率,遠大於參加一次大戰、二次大戰及越戰。生在敘利亞和伊拉克的人,或在抗日戰爭、國共戰爭,一直到文革年代的人們,罹患疾病及死亡機率,就比1950後生活在台灣的人不知高出多少。更高的層次如地球暖化、海洋汙染、物種的加速滅絕,更廣泛的影響全人類的健康,健康長壽,絕不僅是醫學的發展,或某一項治療的突破而已。有醫保沒健保 應整體興革台灣有亞洲最先進的「安寧緩和醫療條例」及「病人自主權利法」,讓病人有權選擇不再延長無意義的痛苦生命,此有待健康照護體系的強力推動。台灣只有「醫保」而沒有「健保」,應從事整體的興革,讓國人健康快樂直到好好說再見。
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2021-03-09 科別.血液.淋巴
六十歲男未抽菸酗酒突急性中風 竟是真性紅血球增生症
新竹一名60歲男子未抽菸酗酒,也無糖尿病、高血壓等病史,近期因左半邊肢體突然間無力,被診斷為急性中風住院治療。新竹台大分院新竹醫院內科部血液科醫師邱柏儒說,該男的血紅素和血比容過高,恐是骨髓增生性疾病,經一連串病史詢問、理學檢查、抽血檢查、基因突變篩檢及接受骨髓穿刺的門診檢查,確診為真性紅血球增生症,又稱為多血症 (polycythemia vera)。邱柏儒指出,仔細評估該男之前的健康檢查報告,發現該男近五年都有血紅素上升現象,且越來越高,最近一次血紅素已經接近20g/dL。在真性紅血球增生症中,紅血球的容積上升是因骨髓造血幹細胞在後天獲得體染色體的基因突變如JAK2,突變後的骨髓造血幹細胞會不受控制的過度製造紅血球。不只造成紅血球的數量上升,有許多病人也同時伴隨有顆粒球和血小板的過度生長。真性紅血球增生症為何會引發中風呢?邱柏儒解釋,起因於血液中的紅血球數量增加,造成血液的黏稠度上升,引起血管內血液流速度緩慢,進而促進血栓形成風險。此狀況不只會引起動脈的血栓疾病,如中風、心肌梗塞等,有時也會造成身體各器官的靜脈血栓,如在大腦的靜脈竇栓塞、肝臟的肝門靜脈栓塞等。此外,由於基因突變JAK2也會影響血小板的功能,導致增加血栓和出血的風險。因此,同時控制紅血球濃度和血小板數量以減少上述危險性是必要的。目前治療主要以針對血球增生的藥物治療和放血,及預防血栓的藥物為主。在症狀表現上,有的病患會出現頭痛、呼吸急促、視力模糊、夜間盜汗,洗了熱水澡後發生的搔癢等症狀。在確診真性紅球增生症後,建議要在血液科門診定期追蹤治療,大部份病患的預後狀況良好,仍有一部份的病患的症狀會隨著時間而進展,大約30%的病人會轉變成骨髓纖維化,而5%的病人會進一步轉變成急性骨髓性白血病,故建議須定期抽血追蹤血球變化。邱柏儒表示,後來該男被轉介至血液科的門診接受口服藥物和放血治療,血紅素逐漸趨於正常。而針對中風的部份,病人則持續維持健康生活飲食和運動,也定期追蹤血壓和血糖來監測有無代謝性疾病的發生。
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2021-03-06 癌症.抗癌新知
腳麻、背痛竟是腎癌轉移!專家建議打擊癌細胞有效方法
60歲的許先生,因右下背痛、右腿痠麻至骨科就診。經核磁共振影像檢查發現,右側薦骨有一顆超過6公分的腫瘤,本以為是骨癌,切片證實為腎細胞癌晚期合併遠端轉移,腎臟也有一顆約2公分腫瘤,確診為腎細胞癌第四期。面對晴天霹靂的消息,許先生仍相信醫師會幫忙治癒。收治個案的亞洲大學附屬醫院泌尿科主治醫師蕭子玄表示,因患者使用一線標靶藥物治療反應不佳,經溝通調整用藥,合併使用免疫療法控制癌細胞擴散。 經過1年半治療,腎臟的惡性腫瘤縮小許多,再配合手術切除萎縮的薦骨腫瘤,目前順利康復出院,病情控制良好。但他仍提醒患者,需定期回診追蹤,以避免癌症復發。腎臟常見的惡性腫瘤 初期無症狀蕭子玄表示,腎細胞癌為腎臟實質最常見的惡性腫瘤,好發年齡為40至70歲。腎細胞癌初期通常無任何症狀,大多是因為其他疾病,進行腹部超音波檢查時無意中發現。腎細胞癌臨床症狀相當多變,當出現血尿、腹部腫塊、腰痠背痛、貧血、體重減輕等症狀時,代表腫瘤期別較晚。他特別提醒民眾,若有上述症狀千萬不可大意。晚期腎細胞癌治療 標靶藥物+免疫療法目前,腎細胞癌發生原因尚未確定,通常與吸菸、肥胖、藥物濫用、長期接受血液透析或接受過腎臟移植者、染色體異常,和環境及職業因素有關。腎細胞癌主要以手術切除為主,若為晚期且合併遠端轉移,則建議以標靶藥物治療。中國醫藥大學附設醫院血液腫瘤科主任葉士芃則表示,免疫療法可搭配標靶療法治療癌症,藉由可辨識癌細胞並活化自體免疫細胞的特性,幫助病患徹底消滅癌細胞。為預防癌症發生或降低癌症傷害,兩位醫師提醒,除了實踐健康生活型態外,也應定期接受癌症篩檢,以便在癌症早期,就能揪出病灶,爭取最佳治療時機。 諮詢專家/亞洲大學附屬醫院泌尿科主治醫師 蕭子玄、中國醫藥大學附設醫院血液腫瘤科主任 葉士芃
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2021-02-20 科別.婦科
男變性女可以懷孕、生小孩嗎? 婦產科醫曝:有4種可能
網紅「罔腰」於2017年接受變性手術變成女兒身,原為生理男性的她於昨日(18日)在IG宣布懷孕12週,更貼出超音波照大方報喜,對此網友們震驚不已。她的男友回應是接受「人體試驗」,兩人鼓起勇氣嘗試,「風險高又貴」。新光醫院婦產科醫師李毅評在臉書粉專「威廉氏後人 - 李毅評醫師」發文表示,「生殖技術不斷突破,未來的確是有可能」。 染色體XY男性想懷孕 四種可能方式關於在男變女的變性手術後,是否能夠懷孕?李毅評醫師說,針對此個案,因為沒有看診過,不會發表對她的任何看法。不過現在生殖技術一直有劃世代的突破,染色體結構XY的男性有可能懷孕的方式有:腹腔內懷孕、子宮移植、XY男性體內不明原因存在的女性生殖系統、代理孕母,代理孕母在台灣尚未合法,但在醫學上是最有可能達成的方式。 腹腔內懷孕、子宮移植 目前尚未有男性成功案例 腹腔內懷孕,李毅評醫師解釋,是指受精卵著床於腹腔內或大網膜上,這類型的子宮外孕已經存在地球上許久,目前醫學上也確實有腹腔內懷孕到活產的例子。另外子宮移植,在國外已經有許多人在進行,也有移植後順利活產的案例;而醫學上也有子宮移植到男性體內的案例,畢竟男女體內的血管分布並沒有非常不同,不過異性子宮移植是否有順利活產?李毅評醫師表示自己目前尚未查到相關資料,當然也不排除罔腰就是第一人的可能性。 XY染色體有女性生殖器官 罕見但並非不存在 XY男性體內不明原因存在的女性生殖系統,是指個案發生染色體鑲嵌,體內以XY染色體為主,但有一定比例的XX染色體存在,造成外觀上的男性,體內仍有類似子宮的女性生殖器官,或者有人是同時擁有兩種性別的器官,這種情況雖然罕見,但並非不存在。 代理孕母最有可能 台灣推動合法化中 而代理孕母是目前醫學上最常見也最可能達成的方式,借卵後與先生的精子合成受精卵,再借用代孕的子宮。台灣生殖醫學會目前也持續努力推動代孕合法化,李毅評醫師相信在不久的將來,代孕能在台灣實現。對於變性人懷孕一事,李毅評醫師回應:「妳問我這件事真的有可能嗎?我會認為是有可能的。無論是什麼情況,一對父母積極想要小孩的心,我都一定是給予支持以及最大的祝福。」現代生殖技術持續進步,對於LGBT族群懷孕問題,他也曾幫助過女女伴侶備孕諮詢及產檢接生經驗,男性懷孕未來的確是有可能發生的。 參考資料:1.Term Abdominal Pregnancy with Healthy Newborn: A Case Report . P Baffoe, C Fofie, and B N Gandau. Ghana Med J. 2011 Jun; 45(2): 81–83.2.Livebirth after uterus transplantation from a deceased donor in a recipient with uterine infertility. DOI:https://doi.org/10.1016/S0140-6736(18)31766-53. Uterine transplantation in transgender women DOI: https://doi.org/10.1111/1471-0528.154384.Pregnancy in a hermaphrodite with a male-predominant mosaic karyotype.Samantha A. Schoenhaus, DOI:https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2008.01.104 (常春月刊/編輯部整理、文章授權提供/健康醫療網)  延伸閱讀: ·老婆懷孕做什麼都錯? 準爸爸做對4件事秒變神隊友 ·事後避孕藥傷身體?體外射精不會懷孕? 別再誤解了!快看婦產醫怎麼說
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2021-01-29 科別.婦科
同姓氏不能結婚?為什麼近親繁殖會增加遺傳疾病風險?
相信大家在戲劇中常看到一種灑狗血劇情,先是男女主角被對方所吸引,進而發展成戀人,接著發現兩人竟有親戚關係,最後就算再痛苦都得分開,因為近親繁殖會增加遺傳疾病的風險,生出較不健康的孩子,今天本文就來告訴大家,近親繁殖為什麼會造成遺傳疾病的風險,快接著看下去吧! 顯性與隱性遺傳 大家就學時在上生物課時,曾教過顯性遺傳與隱性遺傳,以英文大小寫來區分顯性與隱性,顯性遺傳的意思就是帶有單一個基因時就會顯現出來,如AA、Aa就是顯性,隱性遺傳則是要同時有兩個隱性基因才會出現隱性的特徵,如aa。 所以以這些遺傳疾病來講,大部分是屬於基因隱性遺傳的表現,如果在同樣的家族裡,同樣帶有隱性遺傳的基因的人就會變多,一旦隱性的人在一起結婚生小孩的話,這些隱性的基因就很容易配對在一起;反之則不會。 非近親繁殖也會中?性聯遺傳疾病 在宮廷劇中常提到的遺傳性疾病「血友病」,其實並非是近親繁殖所造成,而是叫「性聯遺傳疾病」,性聯遺傳的疾病顧名思義跟性別有關,大部分這種缺陷是會在X染色體上,而女性的染色體有兩個XX,男生的話是一個X一個Y,所以這種時候男生運氣就比較差,因為只有一個X,只要有這種缺陷時,就會表現出疾病,而女生則是兩個X都有缺陷才會表現出來。 橫掃歐洲的皇室病-「血友病」 最有名的遺傳疾病故事,是一名英國維多利亞皇室女王是血友病帶原者,但她本身沒有這樣子的遺傳疾病,但只要她的後代是男生,都一定會從媽媽身上得到X,一旦缺陷的X遇到Y的時候,就一定會產生疾病。 所以,近親繁殖的確會造成遺傳疾病風險增加,但是不是所有的疾病都跟這樣子的遺傳相關,這樣大家都知道為什麼不能近親繁殖的原因了吧! 本文摘自健康多1點 原文請點此
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2021-01-02 養生.運動天地
深深愛上雕塑身體時的自己 當用類固醇健身意味著什麼
十九世紀的德國馬戲團壯漢菲德利希.穆勒(Friedrich Müller),是現代定義下的第一位健身者。他以尤金.桑多作為藝名,宣稱自己是受法爾內塞(Farnese)家族收藏的古羅馬赫丘利雕像所啟發。桑多在他的「健身宣言」中,創造出一個用語和一門產業,強調他的新運動的自我提升特質。他為這個宣言所取的副標是「形成中的人」。他為一種純淨生活和重量訓練的方式申請了專利,應和著世紀末對於殖民力量和民族自決的執迷。他在一九○一年構思出一種公開比賽,以期找出世上最完美的體格:比賽在倫敦皇家亞伯特廳舉行,裁判是醫師作家柯南.道爾,以及熱衷健身的雕塑家查爾斯.班奈特.勞斯(Charles Bennett Lawes)。開場表演是由倫敦孤兒院的一群體操運動員演出。出賽者在台上分列,身穿黑色緊身衣和獸皮,擺出古雕像名作的姿態。桑多頒給優勝者一座由自己擺出赫丘利姿勢的金色雕像。桑多聲稱自己在受到赫丘利雕像的啟發開始鍛練之前原本相當孱弱;想必他具備強大的意志力。他以郵購方式出售他的專利技術,他一開始懷抱的是美學目的:模仿古典雕像,而非力大無窮的英勇事跡。桑多從馬戲團到踏進亞伯特廳的過程中一躍成了體面人士,採用古典主題讓他的努力獲得敬重和接納,擴大了觀眾群。隨著電影出現,觀眾數也暴增:一九一○年後,例如《卡比利亞、馬卡托尼歐與克麗奧佩托拉》(Cabiria, Marcantonio e Cleopatra)和《君往何處?》(Quo Vadis?)等幾部義大利電影,全都由赫丘利般的肌肉猛男擔綱演出,大量採用古典題材。這些電影在歐美各地大為賣座,演員因為一身肌肉,而非演技或容貌受到款待,成了名人。到了一九六○年代,這類電影大秀史詩場面—史蒂夫.李維斯(Steve Reeves)的《赫丘利》和《赫丘利解放》(Hercules Unchained)為健身者擔任演員定下了基調,其他人也隨後跟進:阿諾史瓦辛格(Arnold Schwarzenegger,《大力神在紐約》[Hercules in New York〕)、米基.哈基泰(Mickey Hargitay,《赫丘利的情人們》[The Loves of Hercules〕)以及羅夫.姆勒(Ralf Moller,《格鬥士》[Gladiator〕)。阿諾史瓦辛格在他的回憶錄《健美運動者的教育》(The Education of a Bodybuilder)中寫道,他十五歲時首次踏進奧地利的某家健身房,開始陶醉於改變身體的想法。將他納為徒弟的那些男人個個身材壯碩、粗蠻,但深受敬重,他特別想趕上他們「赫丘利」似的外觀。阿諾史瓦辛格記述在健身房的第一年夏天,他沉浸在幾分類似於性的狂喜中,肌肉的增大讓他感覺興奮,夢想著越變越巨大。他仿傚健美演員雷格.帕克(Reg Park,《赫丘利征服亞特蘭提斯》中的明星)的訓練計畫。帕克提倡一種雕塑健身法,先讓肌肉膨大,接著再設法讓各塊肌肉線條分明。就像自淫的皮格馬利翁(Pygmalion),阿諾史瓦辛格在雕塑身體時,深深愛上了自己的身體。談到類固醇時,阿諾史瓦辛格含糊其詞。他在《現代健美百科》(Encyclopedia of Modern Bodybuilding)最後幾頁稍微討論到加強健身成效的藥物。他聲明,每個優秀的健身者都會使用類固醇,但只在已經努力磨練到近乎完美時,才會用來修飾身體。他說,如果想保持優勢—心理和身體上的優勢,那麼類固醇不可或缺。類固醇不只會幫助讓肌肉更快速變強壯,也會引發一種侵略性,更容易培養出訓練時的強烈競爭態度。我通常坐在辦公桌前就能預知哈利.艾克曼的到來,從他在玄關和接待員爭吵,聽起來像囚工領班的嗓音,或是外面傳來他將狗拴在診察室階梯時的狗吠聲。他養了三隻斯塔郡牛頭㹴,看起來蒼白、肌肉發達,而且好鬥。在和哈利談過他的痤瘡問題之後,我有好幾個月沒再見到他。下回再聽見狗吠時,我走到候診室,發現他的女友譚雅坐在他身旁。她安靜地待在角落,臉白蒼白、緊張不安,一頭紅髮披散在灰色運動服上。哈利開腿坐著,占掉三張椅子。他的T恤布面鼓脹,彷彿裡面塞滿了蛇。「你得幫忙控制他的脾氣。」譚雅在他們一起在我的辦公室就座時怯怯地說。她的聲音像孩童的低語,「情況開始失控。」哈利的皮膚看起來有改善,我問他是否還在服用類固醇。他笑了。「也許我試了新方法。」「他不會聽我的話。」譚雅盯著我說。「老實說,他也不太會聽我的話。」我說。幾天前,他們倆吵架,哈利出手要揍她,但她躲開了,結果拳頭打中牆壁,斷了一根指骨。他舉起包紮的手為證。「看看她對我做了什麼?你得開點讓我平靜的藥物。」「你要為自己的行為負責。」我盡可能冷靜地說。「要是你停用類固醇,就比較不會發怒。」我伸手從抽屜拿出一份標題寫著「暴力替代方案」的傳單,圈出正面的電話號碼後遞給他。傳單的說明上印著一名憂傷的年輕男子肖像,他渾身肌肉:「做你想做的人:尊重自己,傾聽別人,與人和睦相處。」「你必須停用這些類固醇」,我再說一次,「還有,譚雅,如果他威脅或傷害你,打電話報警。」一週後,譚雅又來了,哈利沒有隨同。我告訴她,如果覺得家裡不安全,可以去當地的婦女庇護中心。她有他們的電話號碼。赫丘利神話還有另一種版本,由希臘劇作家歐里庇得斯編寫成戲劇。在劇中,當赫丘利完成十二項功績後,返鄉與妻子麥加拉和三個兒子團聚。希拉無法忍受看見赫丘利完成任務後的欣喜,所以她從奧林帕斯山上讓赫丘利發狂。歐里庇得斯描述赫丘利的改變:「他不再是原本的自己,雙眼轉個不停,心煩意亂,眼珠充血,口沫沿著蓄鬍的臉頰滲流而下。他說話時帶著瘋人的笑聲。」希拉的惡咒使得赫丘利相信麥加拉和孩子是敵人,他將滿腔怒火發洩在他們身上。赫丘利用箭射死了長子,次子向他求情,但被陷入狂怒的赫丘利以棍棒打死,踐踏屍身。他接著對妻子和小兒子下手,一箭射穿兩個人。殺光家人後,他最後轉而對付養父安菲特律翁,但女神帕拉斯(即智慧女神雅典娜),朝他胸口投擲石頭。當石頭正中目標,赫丘利「嗜血的渴望」便逐漸消退,他倒在地板上沉沉睡去。許多文化裡都有肌肉壯漢因憤怒而脫去盔甲的故事。在中世紀的斯堪地那維亞文化中,這些人在戰鬥中備受重視:他們稱作「berserks」,意指「熊皮」,因為嗜血而變成半熊半人的狀態。日耳曼人也有「mordlust—渴望死亡」這個字,描述這種轉變狀態。盎格魯撒克遜人有貝爾武夫(Beowulf),愛爾蘭人有庫考林(Cú Chulainn),印度神話中有黑天神(Krishna),而巴比倫人有吉爾迦美什。這些故事都呼應著阿基里斯在戰鬥中的出神。希伯來《聖經》有參孫的故事,他是像赫丘利那樣的壯漢。如同赫丘利,他徒手殺死獅子,拆毀建築物,壓死了一大群人(赫丘利使用弓箭,參孫的武器是驢子的頜骨)。就像希臘神話讓赫丘利緊接著有了三個凡人「妻子」,希伯來故事也提供參孫同樣的待遇。合成類固醇會讓原本已經暴躁的脾氣火上添油,醫學文獻中有一些記述曾提到在合成類固醇的影響下發生的謀殺案。不用類固醇的重量訓練可藉由提高睪固酮來強化,但睪固酮也可能增加侵略性。某項在男子監獄中進行的研究顯示,最具侵略性者擁有較高的睪固酮濃度。天生具備兩個Y染色體,而非平常一個Y染色體的男性,不僅擁有較多睪固酮,還有若干證據指出,這些人在監獄人口中占比超高,或許是因為更容易發怒而施展暴力。軼聞式的證據顯示,處於睪固酮增激時期的青少年男子更常打架,而且在家裡變得更愛爭吵。一如赫丘利的發狂,不自然的睪固酮濃度可能引發無法自持的憤怒,甚至威脅到周遭。長期服用類固醇的男性通常會不育,因為人造睪固酮抑制了身體自行製造睪固酮。他們的睪丸會縮小,精子數減少。彷彿是覺察到睪固酮過多的矛盾效果,神話中的許多超級壯漢都曾歷經女性化的階段。雷神索爾就有一段時間打扮成女人,黑天也是。有一則關於赫丘利的希臘神話說道,在他三段婚姻的某段時期,赫丘利待在家裡煮飯和打掃,而他的妻子則外出打獵和戰鬥。某版本的特洛伊故事中,阿基里斯的母親將他扮成女孩,設法將他留在家裡(希臘軍隊路過村莊時,阿基里斯忍不住把玩他們的武器,因而洩露了身分)。我毫無預警地看見哈利。沒有狗吠聲,也沒有在接待櫃檯的大吼大叫。當我叫喚他時,他安靜坐在候診室,穿著寬鬆的兜帽運動衫。進入診間就座後,他在桌上放了一張紙。「這是什麼?」我問。「我的新方案。我過來聽聽你的看法。」紙上列出多種藥物,但沒有合成類固醇。「所以你停用睪固酮了?」我問他。「沒錯,我已經慢慢減量。譚雅和我打算生小孩,我來看看你是否能幫忙。」「嗯,我不能開這些藥給你,這些多半是給女性使用的體外人工受精藥物,不准用於男性。」「你不必開給我,我會自己想辦法取得和注射。我只是想知道你對我的方案有什麼看法,還有,往後你能不能幫忙送檢精子數量,看看這個方案是否有效。」哈利弄清楚這些:他的研究說他要安排每天注射荷爾蒙,持續一週,以便刺激他的睪丸。接著開始服用會導致女性超量排卵的藥物,但這在男性身上則能啟動精子的製造。安美達錠再度入列,這次是用來防止哈利的天然睪固酮被身體轉變成雌激素。 他產生的精子起初活動力會非常遲鈍,因此一個月後得服用劑量相當低的另一種藥物,以促進新精子的活動力。我打電話給某位專精內分泌學的同事,問他關於這個方案的意見。「這樣行得通嗎?」我問他。「不幸的是,這或許還真行得通。」他說,「不過,大多數健身者太常這麼做,只為了確保睪丸還有功能。一旦精子數量正常到讓人安心,他們就會回頭繼續使用類固醇。」健身可說是一種癮頭,當血液剛從鼓脹的肌肉「泵送」衝往腦部,造成心理上的振奮,或者察覺到體型變得更好,莫不讓人因而上癮。二十年前,健身曾被視為一種現代精神官能症—某種回應當代男子氣概危機的「身體畸形性疾患」。對某些健身者而言,上述說法或許有些許真實性,但尤金.桑多和阿諾史瓦辛格體現了人類長久以來欽佩力氣的夢想。在大多數的赫丘利希臘神話中,赫丘利天生強壯,但在柏拉圖的門生色諾芬記載的某個故事裡,青少年時期的赫丘利必須在過費力的人生或輕鬆的人生之間做出選擇。某天,赫丘利獨自走在路上,遇見兩名要他做出這項抉擇的女子。他可以選擇一生舒適,或是困難的道路。艱困的道路需要極大的努力,但會帶來等量的榮耀。他可以變強壯,但這力氣不是神賜的免費餽贈,或透過吃藥取得,只能憑藉意志的鍛鍊獲得。赫丘利選擇了艱困之路:「因為諸神不會無端賜人任何美好的事物,必定要他付出辛勞和努力,方可獲得。」※ 本文摘自《變形記:一部醫學與人體變化的文化史》。《變形記:一部醫學與人體變化的文化史》作者:蓋文・法蘭西斯 譯者:林金源出版社:木馬文化出版日期:2020/10/07
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2020-12-22 醫聲.罕見疾病
罕病健保給付/【罕病法20年】龐貝氏症孩子九歲了 我只想跟其他小朋友一樣
一不小心,你會誤以為這是天使小孩,出生時只像貓咪般的嗚咽了一聲,總是不哭也不鬧,醫師卻要媽媽趕快把孩子送往大醫院。出生第五天,姍郁被診斷出龐貝氏症,心臟已經肥大,從出生後五天,開始每週一次,每次四小時的藥物注射,僅僅是藥費早已數百萬元,幸好有健保給付藥費,姍郁已經度過九次生日。從媽媽趴在加護病房外每天大哭,到如今「我謝謝罕病基金會與健保署的幫助,不然陳姍郁就完蛋了,我們很幸運,因為姍郁還可以走路。」臺大醫院基因學部暨小兒部主治醫師簡穎秀說,龐貝氏症是因為第十七染色體上的酵素基因發生致病性的突變,導致體內負責轉化肝醣為葡萄糖的酵素活性降低,肝醣堆積使肌肉肥大,並影響功能,造成肌肉張力降低、無力等情形。每四萬到五萬個新生兒中就有一個龐貝氏症嬰兒。嬰兒型患者從出生幾個月內就會出現心臟肥大、肝臟腫大、嚴重肌肉無力、舌頭肥大、呼吸困難等,如果沒有酵素補充治療,患者通常在一歲前,就會因為呼吸衰竭而死亡。簡穎秀說,在2000年前,每一個龐貝氏症的嬰兒都是悲傷的故事,經過臨床實驗、恩慈療法,一直到2005年,龐貝氏症的藥物Myozyme納入健保給付,龐貝氏症的孩子終於有機會活過一歲。目前國內罕藥認定有八十四種,但是收載在健保給付,一共只有五十六種,還有二十八種罕藥在等待健保的給付。病患確診後,可以向國外專案進口,但是落日條款壓著病家的心,專案進口的大限是三年,三年內要設法取得國內的查驗登記和藥價標準,才有機會持續獲得健保給付,否則罕病患就可能陷入藥物斷炊的危機。然而在查驗登記過程中,國內同意的適應症也未必與國外一致,若是不能列入適應症,就更遑論向健保申請給付了。罕藥又被稱為孤兒藥,罕見疾病基金會創辦人陳莉茵指出,罕藥的取得是一條漫長而艱苦的路,不僅門檻高而且嚴格,一劑可以輸入病患體內的罕藥,要經過罕藥認定、適應症認定、用藥規範、健保給付、新藥合理藥價的層層關卡。一瓶清澈透明的Myozyme,透過細細長長的點滴管,一點一滴地將生命力注入姍郁的身體。有藥物可治療的罕病兒是何其幸運,藥物注射後,姍郁就像是充了電,可以說、可以笑、可以走路、可以上學。現在國小四年級,每週固定回診,她喜歡去上學,雖然動作慢、寫不了太多字、爬不動樓梯、說話不甚清楚,喜歡當下最紅的「鬼滅之刃」和史萊姆,最近還加入了身障棒球隊,而她的心願是如此微小,她想要跟其他的小朋友一樣,可以唱歌、跳舞,可以活下去。正值罕病法立法20年,姍郁媽媽心懷感激,她說,我們真的很幸運,陳姍郁可以說話,可以走路,可以活下去,有藥物可以治療,是罕病法的照顧,這一把大傘為他們擋去了風和雨。
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2020-12-02 養生.聰明飲食
喝了能量補充飲就能補充體力?營養師教你怎麼正確喝
本文摘自《常春月刊》453期文∕蘇逸晴現代人工作忙碌,有時三餐都無法好好吃,有時還得兼顧家庭或進修等,蠟燭多頭燒的現象非常多見,看到媒體廣告大力放送多種能量健康飲料的廣告,像是雞精、人參飲、蜆精等,強調打開就能飲用,方便又有效果的能量飲,讓忙碌的上班族們躍躍欲試,到底這些飲品喝了真的對身體有用嗎?資深營養師劉純君表示,市售能量飲料的確對身體有加分的效果,但前提是民眾還是必須三餐正常且正確飲食,真的覺得身體體能不足,再來選購適當的飲品補充營養。夏冬兩季節,民眾愛用能量補充品民眾選用額外補充的能量飲品來補充體力,常見於夏天與冬天兩個季節,夏天因為天氣太熱,民眾常覺得胃口不好、吃不下也吃不多,只想貪涼,可能正餐不吃,但卻多喝了飲料、冰品等,讓身體正常需要的營養吸收不夠而造成免疫力下降;冬天時天氣寒涼,三餐飲食熱量攝取不足、沒有補充足夠蛋白質,常會讓人覺得疲累、肚子餓、沒體力、想睡覺等狀況。所以,才會說夏天與冬天是最容易讓人想要額外補充營養品的季節。劉純君提醒,當身體出現疲累、免疫力下降、四肢冰冷等狀況,必須先找出原因,可以檢視自己的三餐飲食狀況是否正常,是否有每天正確吃到必須的營養量,再者可以尋求醫師幫忙檢查,有無慢性病等身體狀況產生。若飲食正常、身體也沒有毛病的狀況,真的需要補充額外營養時,再選購適當的飲品來喝,這才是有效利用能量飲料來提升體能的正道。熱門補充能量飲的功效簡單來說,雞精主要是補充蛋白質、補體力,人參飲是補氣,蜆精則是補充肝醣,強調護肝。劉純君分析這三款飲品的主要成分與營養功效:1.雞精主要成分:蛋白質、胜肽、核苷酸、支鏈胺基酸(白胺酸、異白胺酸和纈胺酸)。100毫升雞精約含有6~8公克的蛋白質,相等於一份35公克的肉(大約三指手指頭的面積)。營養功效:根據研究指出,中樞神經疲勞可能和血清素(5-hydroxytrytamine, 5-HT)的濃度有關,血清素上升時,會讓運動員靈敏性降低、感覺疲勞昏睡。1987年Newsholme的中樞神經疲勞假說認為,補充支鏈胺基酸可以降低疲勞、增進耐力運動表現。不少人體實驗顯示,支鏈胺基酸對「運動後疲勞的消除」具有正面效果,但「肉體疲勞的消除」和「精神疲勞的消除」,不能畫上等號。支鏈胺基酸在日常生活來源有肉類(牛、雞、魚、蛋)、奶、堅果種子等,除非有咀嚼吞嚥困難或有蛋白質額外需求(如健身增肌、大型傷口、懷孕),否則平日飲食已經足夠。提醒建議:一般人平時飲食就有攝取足夠蛋白質,但長者或生病的人,可能因咀嚼能力或消化吸收能力差,才需要在正餐以外,額外喝雞精補充營養。2.人參飲主要成分:五加科人參屬的多年生草本植物。人參含有人參皂苷、胺基酸及維生素A、B1、B2、C與鈣、鐵、鎂、鈉、鉀、鋅、鍺、及類黃酮等。營養功效:人參皂苷具有抗衰防老、抗感染、抑制癌細胞生長、降血脂、抑制脂肪吸收、強身、增強免疫、鎮靜止痛、降血糖、保護心肌、改善血凝等多種作用。另有研究發現,持續服用花旗參8週,可有效降低第二型糖尿病患者的餐前血糖。而在預防感冒上,研究顯示,持續3~6個月,每日補充一定劑量的花旗參萃取物,可降低得到流感或感冒的風險。提醒建議:市售人參飲常用西洋參,西洋參偏溫涼,可作為日常保健之用,但虛寒體質者要注意。3.蜆精主要成分:肝醣、胺基酸(牛磺酸、甲硫胺酸)、膽鹼、維生素B群。營養功效:蜆精強調護肝,另一個原因跟肝醣能量補充有關。提醒建議:蜆精主要強調的是肝醣補充,除非是在非必要情況下,例如得大量熬夜等狀況才建議飲用,不然多睡覺更能保護肝臟。健康飲品的補充時機劉純君表示,不論選擇什麼牌子的健康飲品,民眾都應該挑選合格且具國家認證的品牌,在飲用時間點上,建議飯後飲用較佳,人參飲則飯前、飯後都可以飲用。雞精◎一瓶鈉含量約在35至170毫克之間,高血壓患者應注意。◎雞精含中高普林,痛風患者不可輕忽。◎須限制蛋白質的慢性腎臟病患禁用。◎楓糖尿症因染色體異常,無法代謝支鏈胺基酸,喝雞精恐促使病情惡化。人蔘飲◎孕婦禁用,因無法預期胎兒反應。 ◎凝血功能異常的人禁用,因人參是活血藥材。 ◎高血壓患者禁用。 ◎感冒中禁用。 ◎飲用期間,要避免吃白蘿蔔、魚油及紅麴。 蜆精 ◎高鈉高蛋白,肝病、肝硬化、痛風患者禁用。劉純君建議,能量營養飲品補充的基本原則是,三餐要均衡飲食,額外補充的營養品為輔助,當三餐都正常飲食之餘,還想補充時,則可選擇自己需求的營養品。透過日常生活飲食、行為習慣增強體力想要增強肝臟的解毒功能,可以早點睡,吃糙米、雜糧、菇菌類補足維生素B群;想要增強體力,建議可多吃魚、肉、豬血,做負重運動,補足身體肌肉及血液供給的營養素,自然會有充沛的體力。延伸閱讀: 預防冠狀病毒!喝雞湯、滴雞精增強免疫有效? 氣、人參、黃耆 
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2020-11-17 科別.腦部.神經
高中女生跑步被奇怪的力量抓住 原來是這怪病
一名高中女生從16歲開始,就常常忽然感覺左邊手腳像是「被一股奇怪的力量抓住」。這種突如其來的感覺導致她常常不能參與體育課,因此受到歧視,家人也以為她中邪,還帶她去找靈媒。如此折騰了兩年,症狀卻沒緩解,還越來越嚴重,透過檢查發現,原來是一種罕見的不自主動作障礙,服藥就能控制,終於可以自在跑跳。書田診所腦神經內科主任醫師黃啟訓表示,患者診斷為「陣發性動作誘發型肌張力異常症」,發生率僅15萬分之一,一般在6至20歲之間開始出現症狀,男女比為3比1;雖然是一種顯性遺傳疾病,為第16對染色體PRRT2基因異常,但家族中也可能只有單獨成員發生,像這名個案家族中就沒有其他成員發病。黃啟訓表示,此疾病主要原因是腦部基底核功能異常,基底核位於大腦、小腦、腦幹中間,就像一個油門煞車系統,可協調大小腦動作指令的強度,再透過腦幹傳出去。當這裡功能異常,會導致不自主的動作障礙,例如亨丁頓舞蹈症、巴金森氏症。這個病人就是基底核剎車太強,才會在運動中忽然有被抓住的感覺。黃啟訓表示,慶幸的是,有一半病人在30歲之後會症狀就會減經,甚至可以停藥,另外一半病人持續吃藥,也可以控制得很好,平時也可藉由避免爆發性的動作來減少症狀產生的次數。這個疾病可以使用幾種神經細胞離子通道阻斷類的藥物,用量輕、副作用少,可調整腦神細胞的離子通道,讓神經電位及神經訊號正常化。因為這個疾病不常見,所以很多病人經過多次就醫,可能還是找不到原因,生活心情都大受影響。黃啟訓表示,這個疾病的確診需要花一些時間做檢查,包括神經科理學檢查、血液檢查、影像檢查,排除血糖異常、中風、腦瘤、甲狀腺功能異常、多發性硬化症等因素,另外也要在診間誘發症狀,才能觀察其動作異常的表現。黃啟訓說,當身體出現異樣感覺影響日常生活時,可留意發作時間,有無特定的誘發因素,如果可能,建議將發作時的情況錄影,供醫師鑑別診斷。罹患這個疾病的人不需恐慌,應及早診斷與治療,可以避免衍生的許多生活上的困擾及可能造成的社交退縮。
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2020-10-12 名人.精華區
李志恒/萊劑定位不明 風險評估需補強
近來萊克多巴胺(以下簡稱萊劑)安全性引起爭議,可用毒理學探討:藥品與食品安全的基本假設不同,藥品被假設是不安全的,故需確認其安全有效後始可上市;食物則相反,除了食品添加物或汙染物需要訂定相關檢測標準外,基本上被假定為安全。萊劑缺完整風險評估惟萊劑原申請為人用藥品,但在美國未通過,轉而以飼料添加物方式使用,所以它不是藥品,也不是食品中的添加物或汙染物,角色定位不明,讓它在風險評估與管理上顯得突兀。所以根本問題就是缺少萊劑的完整風險評估。藥理學上,萊劑具二大特性,即是β促效劑,且會與TARR1受體作用,前者的特性會增進蛋白合成,肌肉增加、脂肪減少(即瘦肉精的作用),以及心血管副作用;後者的動物研究發現會影響心血管作用及行為(如豬的躁動與侵略性)。此外,有關萊劑的動物毒性研究,皆以其母結構為主,但萊劑已知會產生四種代謝物,也檢測到牛、狗、鼠的肝臟、腎臟,都有這四種代謝物殘留。代謝物毒性需再研究聯合國農糧組織及世界衛生組織食品添加物聯合專家委員會(JECFA)於2004年曾做過萊劑體外基因毒性試驗,結果呈現逆突變試驗陰性,但前行突變、萊劑代謝物誘發染色體異常皆呈現陽性,顯示其代謝物的基因毒性,需要更多研究。又依照歐盟食品安全局(EFSA)的評估,現行風險評估採納的動物實驗報告,未納入代謝物評估,整體的毒性被低估。JECFA也針對萊劑做短期及長期的動物毒性試驗,短期顯示會出現心跳加快、睪丸、子宮及脾臟重量減輕;長期則主要觀察心血管系統毒性,但光是測試對象狗與猴子的無效應劑量(NOEL)就有很大差異,顯示用此資料推估在人體上可能會出現落差。是否會致癌需再確認另外在大鼠及小鼠實驗,觀察到子宮肌瘤的產生,雖然EFSA評估認為其觀察到的結果為高劑量,在人體不可能有此高劑量,但因為動物試驗無法用上萬隻的動物模擬流行病學,用高劑量為不得已的做法,因此萊劑是否會有致癌性或生殖毒性等長期毒性,需要再確認。國際食品法典委員會(CODEX)2018年訂出萊劑標準,但引用的數據是僅有6位健康受試人的JECFA資料,EFSA認為該實驗僅為初步結果,且並非真正的NOEL數據,實驗設計有偏差。風險評估程序包括危害識別,然後是該毒物是否有劑量反應關係比,同時人體暴露的量有多少,才能做科學評估,但目前萊劑對心血管疾病患者、基因毒性,皆未釐清,加上有些動物試驗出現子宮肌瘤、子宮肌肉增生等,現有科學資料不足,數據應該要補強以臻周延。特定族群,除了孕婦,心臟病、慢性腎臟病、老幼等,也應加強保護。
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2020-10-07 科別.心臟血管
主動脈剝離、主動脈破裂、主動脈瘤不一樣! 完整解析三者區別
人體的主動脈是全身中最大的動脈,直徑約2.5~3.5 cm,連接著左心室,當心臟收縮時,將充滿氧氣的血液運送至全身,主動脈可以說是承受心臟泵浦產生壓力衝擊的第一線。血壓高 主動脈承受壓力大因此當血壓越高,主動脈要承受的壓力就更大,但人體血管又並非像水管一樣,只有單層結構,過高的血壓,會將主動脈像是吹氣球般撐大,而具有三層結構的主動脈,在過高壓力下反覆被撐開,血管的三層結締組織結構,就會發生撕裂,主動脈血管的內層發生破損,血液跑錯位置,進入血管壁內層及中間層之間,導致血管內層和中間層撕開,即所謂主動脈剝離,若是連最外層都發生破裂,將會造成立即性死亡。主動脈剝離與主動脈破裂或主動脈瘤有何區別?有時人們會搞不清楚主動脈剝離與主動脈破裂或主動脈瘤的差別,這三者其實大不相同。可能因為內在或外在傷害因素,導致主動脈壁完全撕裂或破裂,即為「主動脈破裂」;「主動脈瘤」是一種發生在主動脈血管壁上的異常膨脹,直徑超過正常的1.5倍,這種情況將增加主動脈剝離的風險。什麼原因導致主動脈剝離?主動脈剝離通常發生在主動脈血管結締組織發生異常,有許多因素會導致血管結締組織發生異常,包括: 1. 慢性高血壓(高血壓)-持續性且一直未受控制的高血壓,恐造成主動脈血管組織壓力,導致血管易發生破損2. 冠狀動脈疾病(動脈粥樣硬化)-動脈硬化不僅會影響血管彈性,也會因為血管管徑變小而增加主動脈的壓力3. 抽煙-香菸中的化學物質會影響血流、並造成血管脆化,影響血管彈性4. 主動脈瓣缺損-主動脈原有異常情況5. 主動脈瘤-先天血管結構異常或後天因素(三高、超重、抽菸)造成血管壁受損、彈性變差,進而導致血管壁異常膨大6. 先天性心臟病7. 遺傳性疾病-鬆皮症候群(Ehlers Danlos Syndrome)、馬凡氏症候群(Marfan Syndrome)、Loeys-Dietz 症候群(Loeys-Dietz syndrome),此類遺傳性疾病都有結締組織異常的情況,因而血管的結締組織也較一般人鬆散脆弱8. 遺傳性疾病-透納氏症(Turner syndrome),僅影響女性,是因為X染色體上的某些基因缺失,會出現身高矮、卵巢發育異常和心臟缺陷等病況。9. 家族病史-家族中有主動脈剝離病史者,發生主動脈剝離的可能性更高10. 性別-男性是女性的兩倍11. 年齡-60歲以上的人群中較為常見12. 懷孕-由於懷孕會造成荷爾蒙改變,而使心血管負荷增加13. 施用可卡因(Cocaine)、搖頭丸、擬交感神經藥-導致血壓暫時性升高,而增加主動脈剝離的風險14. 劇烈舉重運動-過度劇烈的舉重過程中,因為肌肉用力,可能會出現暫時性血壓升高,而增加主動脈剝離的風險15. 胸口受傷-強烈的外力撞擊,可能造成血管壁受損(文章授權提供/KingNet國家網路醫藥 編輯部)延伸閱讀: 主動脈剝離9成都因高血壓引起! 專家教你辨識急性心血管疾病8徵兆 主動脈剝離48小時內會死亡! 教你看懂5大危險警示症狀
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2020-10-06 癌症.抗癌新知
林東燦:精準醫療時代的兒童癌症診斷治療
兒童癌症每年新增案例約五百至六百件,兒癌的癌種類別與成人癌症相當不同,多是少見癌,發生原因大多與基因缺陷或遺傳學上的錯誤有關,導致每一位患者的狀況不盡相同,運用基因檢測協助治療兒童癌症,雖然價格昂貴,且檢測診斷的方法仍需要進一步開發,卻是孩子的重要生機,盼健保署優先協助小兒基因篩檢,並納入標靶藥物給付。兒癌可粗分為二種類,液體性惡性疾病,以白血病最多,另一種為固態腫瘤,以惡性腦瘤、神經母細胞瘤位居一、二名。兒童癌症的發生,大多是與基因遺傳或是發生學錯誤所致,與成人癌症常常是暴露在污染環境所致有截然不同的差別,兒癌還有個特色就是常常是特異結構的變異,如基因融合或是染色體重新排列有關,且與組織亞型的高特異性有關。中華民國兒童癌症基金會董事長、台大醫院血庫及血液檢驗科主任林東燦表示,兒童癌症的基因定序是最早開始發展的,從輸血醫學的ABO血型開始起步,血液基金會找出紅血球異體抗體(Anti-Mia),進行全台篩檢,避免造成溶血性輸血反應或是新生兒溶血症等。林東燦表示,以最常見的白血病類型「急性淋巴性白血病」(ALL)為例,以前都是透過簡單的年齡、白血球數量判定惡性程度,但從二O一八年起,次世代基因定序協助檢測急性淋巴性白血病或是多發性骨髓瘤的患者,檢測體內的微量殘存疾病(MRD),可以檢測一萬到十萬顆細胞內殘存的癌細胞量。依照不同的MRD數值,可以瞭解患者接受治療後的反應,也能依照此數值調整化療藥物的劑量,幫助醫師評估患者復發的機率,以及制定後續治療計畫,也因為基因檢測的進步,得知亞洲人體內有一種「NUDT15基因」會影響使用急性淋巴性白血病藥物的耐受性,因此,可透過基因檢測確定患者體內是否有其基因而調整藥物劑量,進而提高患者的存活率。同樣是兒癌中棘手的難題「神經母細胞瘤」,屬於相當惡性腫瘤,隨著對基因的了解,得知神經母細胞瘤嚴重程度與MYCN腫瘤基因的多寡,以及染色體的套數有關,治療診斷上早以運用基因檢測,將患者分為不同的風險,給予不同強度的治療。林東燦表示,每一位兒癌的患者癌變基因呈現的方式都有所不同,也就是說每位患者的治療方針都得客製化,得依照不同的基因去調配藥物種類、藥物劑量,達到所謂的精準治療。目前對於兒癌的基因檢測方式,得仰賴實驗室研發各種方式找出來,隨著基因檢測的技術已經發展到次世代基因定序,基因全部掃一遍,就可能可以得知基因缺陷或是遺傳性疾病,未來也許孩子不必再為癌症苦惱。.全癌症治療抗癌里程碑,請點:https://reurl.cc/KjlyXe.精準醫療好難懂!一次破解全癌症 少見癌也有解方:https://topic.udn.com/event/health_Precision
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2020-10-06 醫聲.癌症防治
癌篩政策/石崇良:邁向精準醫療時代 檢測的管理策略
精準醫療的時代來臨,在管理上,衛福部次長兼任醫事司司長石崇良在參加「精準醫療時代的全癌症治療」專家會議上宣示,基因檢測執行單位以醫療院所或醫療院所委託單位為主,執行項目以醫療目的,且需「有藥可醫」,需要提出治療計劃,不希望出現藉由基因檢測「撈錢」的歪風。基因全解碼已經多年,目前可以透過基因檢測幫助治療,從全球的研究顯示多聚焦在癌症治療上,台灣也以癌症治療為主軸,基因檢測目前仍在持續發展中,但世人對於基因的認識仍然有限,就算找出致病基因也不一定有藥可醫,但民眾在不瞭解情況下,恐掏出大筆積蓄尋求解答,最後卻無助治療。石崇良指出,基因檢測是精準醫療診斷與用藥的重要工具,因此需要仰賴實驗室開發創新的基因檢測方式,目前尚未納管,為確保基因檢測的品質以及臨床應用的時效與技術創新,因此將依法管理。石崇良指出,基因檢測可執行的單位以醫療機構為主,因此,政府不認可非醫療機構直接對消費者銷售,也就是反對消費者基因檢測(direct to consumer genetic test,DTC),例如坊間推出的預測孩子未來體能發展基因、音樂發展基因等消費性值得基因檢測,則不被允許。石崇良指出,今年四月中旬衛福部已頒布「特定醫療技術檢查檢驗醫療儀器施行或使用管理辦法修正草案」,將「實驗室開發檢測(LDT)」納管,待與各界討論決議後公告。對於LDT的管理方針有三大邏輯,第一,只能在醫療機構執行,非醫療機構除非醫療機構委託,否則不得執行;第二,無論是醫療機構或是被委託的非醫療機構,只能執行政府正面表列的檢測項目,而所有執行檢測的實驗室都必須要經過品質認證;第三,實驗室自行研發檢測試驗(LDTs)以基因檢測的項目為主,結果須由醫師判讀,不得由檢驗人員判讀。在運用上可分為三層面,(一)健康人未來的健康預測、(二)亞健康人的疾病診斷、(三)患者的特殊藥物篩選。衛福部許可的基因檢測目標,僅針對癌症篩檢治療、藥物不良反應、腫瘤藥物檢測、產前及新生兒染色體、遺傳代謝與罕病檢測、病原體鑑定等。換言之,台灣不准許針對「無藥可用」或「無法治療」的疾病做基因檢測。基因檢測也稱為「藥物伴隨性檢測」,石崇良表示,若有醫療院所拚命替民眾做基因檢測,最後沒有治療,也沒有讓檢測報告發揮意義,避免這類情形發生,醫療機構若想執行基因檢測,必須先提出檢測基因後如何應用的計畫報告,交由衛福部審核,審核通過才能夠執行檢測。以肺癌為例,台灣多達五成以上的患者有EGFR的基因突變;三陰性乳癌的患者,約有二成有BRAC基因突變,這類已經非常明確找出基因突變的癌症類型,健保可以考慮協助給付檢驗費用,健保署醫審組長戴雪詠在會議中補充指出,目前已規劃,乳癌基因篩檢費用約在二到四萬元。#響應少見癌症日World rare cancer day.全癌症治療抗癌里程碑,請點:https://reurl.cc/KjlyXe.精準醫療好難懂!一次破解全癌症 少見癌也有解方:https://topic.udn.com/event/health_Precision
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2020-10-02 癌症.抗癌新知
兒癌治療新突破 不限定癌症而以基因突變為治療方向
台灣經濟起飛的1960年代,一但家中的孩子被驗出罹患癌症,往往結局就是,家長對醫師深深致謝後,帶著孩子消失在門診中,一家人騎著野狼機車去墾丁,做最後一次的家庭旅行。過去,兒癌治癒率已達七成以上,不過仍有許多少見而難治的兒童癌症,威脅著一家脆弱的幸福。如今不分癌別的全癌症治療,廣譜抗癌藥為兒癌治療帶來了全新的生機。台北醫學大學附設醫院小兒部小兒血液腫瘤科主治醫師劉彥麟指出,根據國內的癌症登記,每年有11萬名新發現的癌症病患,其中約有500名是兒童。根據中華民國兒童癌症基金會的統計,台灣兒癌發生率最高的是血癌,其他還有膠質母細胞瘤、分泌型乳癌、嬰兒纖維肉瘤、先天性中胚葉腎瘤、乳突甲狀腺癌等等。早年,當孩子發生不正常嘔吐、莫名其妙死亡,只能被歸列於「不明癌」,隨著兒癌醫師的訓練成熟、制定出標準化的治療方式、影像病理的進步、健保制度的建立,國內的兒童癌症治療成績斐然,整體存活率可以達到七、八成。兒童癌症基金會董事長林東燦強調,兒童年齡還小,比較少是受到環境污染或是不良生活習慣所影響,往往是跟強大的基因突變有關,在基因變化上,很多是因為基因融合(例如:NTRK)和染色體重排有關,很適合使用標靶治療。在治療上,劉彥麟指出,NTRK基因突變會導致許多不同的兒童癌症,例如神經膠質瘤、甲狀腺癌、分泌型的乳癌、唾液腺癌、嬰兒型纖維肉瘤以及中胚葉腎瘤,已經有第一個不分癌別,不分腫瘤位置,而以阻斷NTRK的廣譜的抗癌藥,率先在美國以孤兒藥的姿態,加速審查上市,成為治療兒童癌症的重要轉變。台灣也已經核可該類藥物上市,成為亞洲第一個引進廣譜抗癌藥的國家。劉彥麟指出,兒童癌症是少見癌,藥物市場小,因此新藥研發困難,過去,臨床上,經常是「適應症外的使用」,靠著前輩累積的臨床經驗,給孩子試試看用藥,醫師們常常需要向健保署專案申請藥物,隨時有可能面臨藥物斷炊,對病家與孩子都是很大的身心考驗。兒童癌症是癌症用藥的荒漠,事實上,根據美國國衛院癌症研究所(NCI)兒童癌症的精準醫療研究,29%的兒癌病人可以媒合到適合的標靶藥物。劉彥麟呼籲,對於兒童癌症的用藥與檢測應該更為積極,每一個成功治癒的兒童,比起成人癌症,兒童的健康人年可以長達數十年,也就是說,未來這些兒童對社會仍有其貢獻,因而從治療的成本效益觀點而言,兒童癌症遠遠超過成人癌症,呼籲政府更為積極拯救兒癌病患。#響應少見癌症日World rare cancer day
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2020-09-30 癌症.抗癌新知
癌症不是那一種癌症 揭開癌細胞基因秘密的打怪冒險之旅
人類將「疾病」分類,又將疾病中的「癌症」依據部位做了分別,在20世紀,對癌症的觀念有了極大的翻轉。過去醫界不甚明白,同樣是癌症,為何化學治療的結果卻如此不同?當基因被揭秘後,原來,癌症不只是癌症,而應該以全癌症的觀念切入,不同的基因突變,應該使用不同的標靶藥物、免疫藥物治療,若能對基因下藥,病況往往有戲劇性的轉變。癌症權威指出,「不再是以藥找病人,應該以病人去找藥。」9月30日是一年一度的「少見癌日」,透過少見癌日引起人們對少見癌症的重視,並突顯少見癌患者所面臨的挑戰,以利提告認識和早期診斷。台大癌症醫院院長楊志新說,癌細胞具有強勢的生存優勢,有的具有擴占侵犯的優勢、有的有血管新生優勢、有的懂得逃避免疫機制,標靶治療的原理是從癌細胞的生長特性出發,針對癌細胞的優勢進行攻擊,打敗癌細胞。如今已經進入精準醫療時代,臺北榮民總醫院腫瘤醫學部顧問教授蔡俊明解釋,精準醫療就是「為病人找藥,而不是用藥找病人。」他說,精準醫療時代不再是「這個藥適合給這個病患吃,而是這個病人要吃什麼藥才會好。」揭櫫癌症治療已經進入全癌症觀念,用基因篩檢看清楚癌症病患是那種基因突變,而不是這種癌症病人通通吃這種藥。全世界第一個標靶藥物、也是最成功的就是「基利克」,用以治療慢性骨髓性白血病,大部分的病人幾乎完全康復,因為標靶藥物的面世,慢性骨髓性白血病的病人得以延長生命,淋巴瘤也有相似的情況。楊志新說,標靶藥物用在血液癌症的效果較好,是因為血液癌細胞的基因缺陷比較一致。固體腫瘤如肺癌、肝癌、大腸癌則比較複雜,各種固體腫瘤的染色體混亂、基因缺陷也不一致,不過,大部分癌細胞都帶有表皮生長因子接受體(epidermal growth factor receptor, EGFR)基因,因此最早的固體腫瘤標靶藥物便是從EGFR下手。科學家們期盼著,EGFR會是多數固體癌症病患們的救星嗎?楊志新說,在1998年EGFR標靶藥物人體實驗,實驗結果發現,有人的癌細胞大量死亡,但是也有病患反應不佳,有反應的似乎是肺癌末期病患。醫界了解到,有EGFR突變的肺癌病患,使用該標靶藥物才有顯著療效。楊志新曾經與其他亞洲醫師們共同設計一個肺癌大型第一線治療實驗,根據臨床特點「東亞人種、不抽菸、肺腺癌」,篩選可能帶有 EGFR 突變的患者,給予「艾瑞莎」標靶藥物。結果於 2008 年公布,確立了標靶藥物用於EGFR突變的肺癌患者,比起化療更能顯著延長其疾病無惡化存活期(PFS)。該研究報告獲得新英格蘭雜誌刊登,至今被引用超過數千次。這個翻轉,完完全全改變了世界,全世界對肺癌治療的指引及對肺腺癌研究,有了致勝轉捩點。至此,醫療界恍然大悟,肺癌不是只有一種肺癌,會有不同的基因突變,用對了藥,原本平均存活期六個月的肺癌病患,如今可以存活超過四年,接著,陸續又發現ROS1、ALK、BRAF、NTRK基因也是肺癌相關基因。蔡俊明說,以NTRK基因為例,發生機率非常低,一個醫師一輩子可能都不會碰到一個NTRK肺癌病人,如今已有對應的維泰凱標靶新藥上市,若能用對藥,治療效果通常非常好。「如今治療肺癌之前的第一件事情,就是要先知道病患是哪種肺癌。」此觀念運用在所有癌症病患身上,就是透過基因檢測方式,判斷該癌症病患有什麼基因突變,尤其是驅動基因,蔡俊明說,就像打蛇要打七寸,先解決驅動基因,再把旁邊的狐群狗黨基因看清楚,誰是二把手,誰是在旁叫囂的壞朋友,就能知道如何搭配標靶藥物,以及後續可能復發的機會。#響應少見癌症日World rare cancer day