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全身型膿疱性乾癬(GPP)

  • 審稿:黃毓惠/台北林口長庚紀念醫院副教授級主治醫師

更新時間:2024-05-22

  • 疾病名稱: 全身型膿疱性乾癬(GPP)
  • 英文名稱:GPP(generalized pustular psoriasis)
  • 別名:全身型膿皰性乾癬、GPP

全身型膿疱性乾癬(GPP)是什麼?

GPP是generalized pustular psoriasis的縮寫,中文名稱為全身型膿疱性乾癬,也有寫做全身性膿皰性乾癬。全身型膿疱性乾癬是一種罕見的嗜中性白血球增多皮膚疾病,症狀特徵為皮膚出現脫皮、紅斑和廣泛的無菌膿皰,急性發作時會出現膿皰合併發燒等嚴重全身型反應,包括發燒、發冷、疲勞、嚴重疼痛、灼傷感。病程難以掌握,容易反覆發作嚴重影響患者生活,未予治療時,全身型膿疱性乾癬(全身性膿皰性乾癬)也有可能引發危及生命的併發症。

目前國際間已有針對全身型膿皰性乾癬發炎途徑進行阻斷的生物製劑研發問世,針對性抑制作用阻斷IL-36所驅動發炎反應,達到治療全身型膿皰性乾癬的效果。新藥日前已在長庚、成大和台大醫院等醫學中心進行恩慈療法,從臨床實驗的數據來看,病人使用後,膿疱可在短時間內獲得緩解。

全身型膿疱性乾癬(GPP)有哪些症狀?

  • 黃色無菌膿皰
  • 發燒
  • 脫皮
  • 發紅
  • 疼痛
  • 灼痛
  • 發癢
  • 疲勞
  • 關節疼痛
  • 白血球數量增多

全身型膿疱性乾癬(GPP)的疾病發展?

全身型膿疱性乾癬(GPP,全身性膿皰性乾癬)為一種異質性疾病,臨床病程尚未有明確定義,在不同病人以及同一病人的不同發作上會有不同的表現,全身型膿皰性乾癬急性發作特性可能會引起嚴重的併發症,包括敗血症、腎衰竭、鬱血性心臟衰竭和死亡。

大多病人每1-5年會至少因1次以上的發作住院,最常見的住院時間為3-8天。即使經過治療,大多全身型膿疱性乾癬病人仍可能會出現重複發作,或持續存在並出現間歇性發作。

全身型膿疱性乾癬(GPP)的成因是什麼?

全身型膿疱性乾癬(GPP,全身型膿皰性乾癬)與免疫系統中的「介白素IL-36」相關發炎途徑有關,病人本身的IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化,即可能引發全身型膿皰性乾癬。全身型膿皰性乾癬與一般常見乾癬(如斑塊性乾癬),在病理生理學機制上有著相當程度的差異。IL-36途徑為全身型膿皰性乾癬的核心病理機制,而斑塊性乾癬則是受TH-17/IL-23軸所驅動。

誘發全身型膿疱性乾癬的原因是多方面的,先天性如基因遺傳(有研究發現部分患者的IL-36RN基因出現突變),還有後天性如環境因子的誘發,包括外傷、感染、藥物等。

哪些人容易得到全身型膿疱性乾癬(GPP)?

全身型膿疱性乾癬(GPP)的好發族群:

  • 40-59歲的成人或孩童
  • 精神壓力
  • 低副甲狀腺素
  • 懷孕

全身型膿疱性乾癬(GPP)的檢查方式有哪些?

全身型膿疱性乾癬(GPP,全身性膿皰性乾癬)需要進行鑑別診斷,目前國際上對於定義和診斷尚未有明確共識。需透過皮膚症狀、全身型症狀、病人的病史、組織學、並存共病與實驗室檢查診斷,包括臨床表現的正確評估,以及鑑別診斷的排除。

全身型膿疱性乾癬(GPP)該如何治療?

全身型膿疱性乾癬(GPP,全身性膿皰性乾癬)的治療方式多屬症狀治療,主要會根據病人狀況有不同的選擇。目前國際間已有針對全身型膿皰性乾癬發炎途徑進行阻斷的生物製劑研發問世,針對性抑制作用阻斷IL-36所驅動發炎反應,達到治療全身型膿皰性乾癬的效果。新藥日前已在長庚、成大和台大醫院等醫學中心進行恩慈療法,從臨床實驗的數據來看,病人使用後,膿疱可在短時間內獲得緩解。

全身型膿疱性乾癬(GPP)該如何預防?

預防全身型膿疱性乾癬(GPP)的要點如下:

  1. 避免疲勞,充分的睡眠和休息,保持心情愉快。
  2. 改變生活不良習慣,戒菸、戒酒、不熬夜。
  3. 攝取充足的營養,以清淡、健康為主,少吃辛辣刺激性的食物及油炸。
  4. 需和醫師討論避免使用可能導致病情惡化的藥物

全身型膿疱性乾癬(GPP)主要的發生部位?

  • 皮膚、關節

全身型膿疱性乾癬(GPP)要看哪一科?

  • 皮膚科
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