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全身型膿疱性乾癬(GPP)難診斷 滿身膿疱感染惡化恐致命

全身型膿疱性乾癬急性發作伴隨發燒、膿疱破皮等狀況時,千萬不可輕忽,必須立即就醫治療。
圖/123RF
全身型膿疱性乾癬急性發作伴隨發燒、膿疱破皮等狀況時,千萬不可輕忽,必須立即就醫治療。 圖/123RF

聽健康

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「手指甲的下緣冒出了許多膿疱,整片脫落的指甲難以重新長出來,即使復原也會變形,抓取東西變得很困難。」長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓表示,這是全身型膿疱性乾癬(GPP)患者出現的症狀。此疾病較為少見,多數人會誤以為是單純乾癬或濕疹發作。

一位正在接受治療的20多歲女性病患,初期是斑塊型的乾癬,後來因為工作壓力等因素,病情控制不穩,最後急性發作而就醫,才確診為全身型膿疱性乾癬。陳俊賓提醒,若急性發作伴隨發燒、膿疱破皮等狀況時,恐有感染、敗血症、器官衰竭,甚至致死風險,千萬不可輕忽,必須立即就醫治療。

初期難鑑別 患者女性居多

長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓。攝影/馮樹妍
長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓。攝影/馮樹妍
全身型膿疱性乾癬的初期症狀,可能會以斑塊型乾癬合併膿疱或單純膿疱來表現。陳俊賓說,臨床上患者嚴重急性發作時,病程會來得又急又猛,加上發燒、發冷等看似感染的病症,病發期間服用藥物,也容易誤判為嚴重藥物過敏的急性廣泛性發疹性膿疱症(AGEP),診斷上需要花些時間釐清。

陳俊賓說,這項疾病的致病機轉,包括基因、後天環境誘發(如感染、藥物)等因素都有關聯性。新近研究發現,部分患者的IL-36RN基因出現突變、介白素IL-36異常活化,是全身型膿疱性乾癬患者免疫異常的重要關鍵,這與導致乾癬的介白素IL-17、IL-23等異常類似卻又不同。患者以女性居多,好發年齡從20多歲到60多歲長者都有。

症狀影響全身 輕忽恐致死

患者的症狀可能會從局部斑塊型乾癬或單純膿疱皮疹,進展到全身長滿膿疱、發燒、發炎、脫水等,嚴重恐惡化成蜂窩性組織炎、敗血症到休克,特別是年長患者的發病進展可能更加快速。

陳俊賓指出,此疾病因為全身皮膚都有機會長出膿疱,若在腳底板、背部及指甲下緣,平常生活作息都會受影響。大多數全身型膿疱性乾癬患者可能會反覆急性發作,急性期死亡率為3到5%。

以往全身型膿疱性乾癬的治療,多為類固醇、A酸、環孢靈素、滅殺除炎錠等四種藥物,陳俊賓說,如果患者有肝腎功能異常,藥物選擇要更注意,即便近年乾癬用的生物製劑上市,但難對該疾病有專一性和快速控制病情,治療仍有侷限。

全身型膿疱性乾癬急性發作伴隨發燒、膿疱破皮等狀況時,千萬不可輕忽,必須立即就醫治療。圖/馮樹妍提供
全身型膿疱性乾癬急性發作伴隨發燒、膿疱破皮等狀況時,千萬不可輕忽,必須立即就醫治療。圖/馮樹妍提供

新藥助緩解 應發展病友團

針對難治型全身型膿疱性乾癬患者的治療,陳俊賓表示,近期有了針對介白素IL-36調控的生物製劑新藥,能夠精準緩解急性期症狀,經臨床試驗和實際恩慈治療經驗應證,確實可穩定病情,讓患者治療有新契機。

不過,患者面對這樣充滿問號的疾病,內心的不安可想而知,陳俊賓說,他會盡量提供緊急聯絡窗口給予病友,必要時提出狀況問題,更鼓勵病友心情保持樂觀,建議組成病友團體彼此分經驗,還能讓大眾正視這項疾病,提高警覺心及病識感。

【GPP病友抗病故事慢慢說】>>>錯把膿疱當濕疹?當心恐致失能的罕見皮膚病 全身型膿疱性乾癬

(責任編輯:葉姿岑)

全身型膿疱性乾癬 發燒 敗血症 濕疹 皮疹

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