劉秀枝／自體免疫腦炎─少見但可治療的疾病

陳小姐，30歲，一個月前開始出現一些奇怪行為，如看到不存在的蛇與老鼠等，害怕的躲在房間角落。兩星期前，突然癲癇發作數次，被送往醫院急診並住院治療，接受抗癲癇藥物後癲癇不再發作。

患者腦部磁振造影掃描正常，但腦波出現瀰漫性慢波。腦脊髓液檢查發現白血球稍高，蛋白質偏高，葡萄糖值正常。找不出確切病因，但考慮無法排除疱疹性腦炎的可能性，且此種腦炎有藥物可治療，於是先給予靜脈注射抗病毒藥物6天，但不見療效。

而且變得走路不穩，神智混亂，表情呆滯，無法言語只能發出無意義的聲音。第二次腦脊髓液檢查的數值都正常，但將腦脊髓液與血液送去做免疫腦炎抗體檢查，發現都有抗NMDA受體的抗體，確診為抗NMDA受體的自體免疫腦炎。於是給予5天的靜脈注射類固醇脈衝療法，但也無效。陳小姐繼之接受5次的血漿置換術，病情才明顯進步，神智逐漸清楚，開始可與人對話了。

自體免疫腦炎是病人的免疫系統產生了對抗自己腦神經細胞的抗體，而誘發的腦炎，其主要症狀是癲癇發作，記憶和認知功能快速減退，以及焦躁、憂鬱、幻覺等精神症狀。但並不是所有的症狀都會出現，而且許多疾病也會出現這些症狀，因此很不容易診斷。

自體免疫腦炎很少見，近15年才逐漸受到重視。其抗體分為兩大類，一類是對抗神經細胞內的抗原，通常合併有身體其他器官的癌症，特別是婦科的癌症，治療效果較差；另一類則是對抗神經細胞膜表面上的抗原，以NMDAR和LGI1這兩種抗原最為常見，好發部位有海馬迴和顳葉等邊緣系統，因此也稱為邊緣葉腦炎，比較少合併身體其他癌症，對類固醇、血漿置換術和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）這三種療法的反應良好，且愈早治療效果愈好。

這三種治療都有抗發炎、抗免疫的效果，但作用機轉、投與方式、療效、副作用、健保給付與治療費用不盡相同。而且每位病人對三種療法的反應不一，有人對類固醇療效佳，但像陳小姐則類固醇無效，需以血漿置換術治療。

醫師通常會先使用靜脈注射類固醇脈衝療法，如果無效，則會診腎臟內科醫師施行血漿置換術，再無效則注射昂貴的免疫球蛋白。如仍無效果，則考慮第二線的其他抗免疫藥物。

其實大腦的免疫疾病早就存在，如多發性硬化症與急性瀰漫性腦脊髓炎；周邊神經系統的免疫疾病也不少見，如急性或慢性去髓鞘性神經炎，因此神經科醫師對自體免疫疾病的治療並不陌生。近年來各種抗體檢測愈來愈精準，醫師的警覺性也提高，使得原來難以診斷的自體免疫腦炎能確診，而且能以類固醇、血漿置換術或免疫球蛋白治療，不僅嘉惠病患，且讓醫師有成就感，怪不得有些醫師稱這三種治療為「神經三寶」，當然手中的利器一定要慎加使用，既取其療效，也要注意其副作用。

歡迎瀏覽作者網站：http://blog.xuite.net/hcliujoy/blog

腦炎 自體免疫疾病 癲癇 劉秀枝 醫師公衛

這篇文章對你有幫助嗎?

實用 不實用