劉秀枝／存活曲線最右端的幸運者

一位在22歲時被診斷為運動神經元疾病（俗稱漸凍人）的患者，目前48歲，雖然四肢無力，還能自行呼吸，病程長達26年！

在討論會上聽到這個病例報告時，我第一個念頭是「26年前的診斷是否錯了？」畢竟運動神經元疾病的診斷需詳細的神經和實驗室檢查，並排除其他疾病的可能性。第二個念頭是「當年的主治醫師是不是我？」自我檢討是醫師必備的本能，即使是自己下的診斷也要有合理的懷疑，不停地接受挑戰，才能不斷進步，以幫助病人。

運動神經元疾病是一種少見的運動神經系統退化，每年的發生率約十萬分之一，發病年齡常在50至70歲之間。患者出現漸行性的四肢無力、講話和吞嚥困難，其認知功能和感覺神經正常，最後因呼吸肌肉無力而需靠呼吸器維持生命，平均存活2至6年。其致病原因至今不明，只有5至10%是家族遺傳。

結果當年的主治醫師不是我，是一位深具專業素養的資深神經科醫師。討論會上，報告病例的醫師把26年前和此次的檢查仔細比較，再次評估，確定診斷無誤。不但原主治醫師的醫術經得起時間的考驗，也讓大家上了一課：醫學總有例外，醫病雙方都需敞開心胸，接受疾病的多樣性表現。

一般而言，運動神經元疾病若發病年齡較早，且症狀較輕者，存活期較長，約12%的患者存活超過10年，但像本例的存活進入第26年，仍是個特例，怪不得有位醫師說：「我現在終於相信史蒂芬．霍金是真的得了運動神經元疾病。」21歲時被診斷罹患此症，目前75歲的英國著名的物理學家史蒂芬．霍金是世界存活最久的運動神經元疾病患者。

醫學是眾多前輩醫師長年的病症觀察和行醫經驗，以及學者們的專精研究，所累積的知識和醫術，匯集為教科書，讓後進醫師有跡可循，作為診治疾病的醫學常規或準則。新的醫療知識、治療與技術不斷進步，發表於各種醫學期刊，讓醫師們與時俱進，醫學常規也跟著更動，甚至會讓人覺得昨是而今非，所以醫療常規會因時代背景和醫療資源的多寡而有所不同。

從另一個角度來看，醫學也是機率與統計的學問，充滿了不確定性。例如運動神經元疾病的存活期，就像個常態分配的鐘形曲線，線的左端存活小於2年，線的右端大於6年，有的還延長到26年，甚至54年。

除了在存活曲線的統計數值外，還有可能出現少數離群值或異數（outlier），例如有人說：「醫師診斷我得了癌症，只給我兩年的時間，但10年過去了，我還活得好好的。」他很可能就是存活率的離群值，或是處在鐘形曲線最右端的幸運者。

人難免會生病，遇到重病時除了瞭解疾病的治療方案和成功率，還要擁抱希望，相信自己有可能會處在存活曲線的最右端，或是統計學上治癒的異數，這樣就會更積極的接受治療，治療效果會更好。

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