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劉秀枝/精神行為、認知障礙、癲癇發作,到底是什麼病?

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2016-11-20 11:44:40 聯合報 劉秀枝

A先生52歲,一向健康,沒服用任何藥物,6個月前開始間歇性出現奇怪行為,如突然情緒不穩、精神渙散、反應遲緩、口齒不清、說不出自己的名字等,持續3到4個小時,常伴隨手腳冰冷和出汗等現象,事後都不記得發生過的事情。

次數愈來愈頻繁,每隔幾天就會發生。家人注意到,當有精神壓力時容易誘發這些異常行為,讓他吃點東西症狀會改善。另有幾次發作是人倒地發出叫聲,兩腳在空中踢動像在踩腳踏車,叫他並無反應,幾分鐘後才清醒。

家人以為A先生得了精神疾病而帶他看精神科,腦波檢查卻發現有代表腦神經細胞不正常放電的棘波,因而轉到神經內科。其腦部磁振造影檢查正常,但空腹血糖卻只有38mg/dl。

主治醫師判斷A先生是陣發性低血糖導致其精神行為、認知障礙以及流汗等自主神經功能異常,且有癲癇發作,很可能罹患胰島素瘤(insulinoma)。於是抽血檢測各種內分泌素的濃度,腹部電腦斷層檢查發現胰臟有個1.5公分的腫瘤,將會診外科醫師進行手術切除。

46歲的B先生,近6個月來情緒不穩,焦躁、不耐煩、話講個不停但有時突然口齒不清、亂花錢,甚至出現視幻覺和聽幻覺,疑似罹患躁症而到精神科住院。住院期間突然發生約1分鐘的全身四肢抽搐的癲癇大發作,於是轉到神經內科。腦部磁振造影檢查顯示右側基底核有病變,腦波出現間歇性的慢波。

主治醫師判斷可能是自體免疫腦炎的一種,於是測B先生血液和腦脊髓液的LGI1抗體,果然呈現陽性,診斷為抗LGI1的邊緣葉腦炎(antiLGI1 limbic encephalitis)。經類固醇和免疫球蛋白治療,症狀明顯改善。

這是病例討論會中的兩個不尋常案例。胰島素瘤是醫學的典型疾病,但很少見,每百萬人中只有兩個病例,很多醫師都只有在教科書上讀過,而沒有看過病人。抗LGI1邊緣葉腦炎更罕見,LGL1抗體是近10年來所發現的自體免疫腦炎的抗體之一。自體免疫腦炎的抗體陸續被發現,讓一些原本沒診斷的疾病,現在有了治療的機會。

此兩個病例的共同點是:

1.診斷確定後,有治療方案,或手術或藥物,都能改善病情或痊癒。

2.疾病的症狀多元且不具特異性,都以情緒、癲癇和認知障礙來表現,其他疾病也有類似症狀,因此診斷頗具挑戰性。

文獻報導曾有胰島素瘤被當做是癲癇長達8年,而且進食可改善症狀,有些病人因而體重增加。因此確診不僅需要病人和家屬詳述病情、提供線索,更要醫師從中剝絲抽繭、集思廣義,必要時會診相關科別。

早年神經科和精神科本一家,後來分科。其實不少疾病都同時或先後有精神症狀和神經功能障礙,也可能是全身系統性(如A先生)或免疫的疾病(如B先生),可見醫師的養成過程多不容易,需要接受相關科別的訓練,才能有整體性的思維。

》歡迎瀏覽作者網站:

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劉秀枝

台北榮總特約醫師 國立陽明大學臨床兼任教授

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