【聯合線上企劃╱王慰祖】
一種稱為「陣發性夜間血紅素尿症-PNH」的罕見疾病，因為主要症狀是尿液有溶血現象，患者以為是缺鐵性的溶血，而輕忽它的嚴重，如果不積極治療，有可能影響腎功能，拖久了，心臟功能也會出狀況，少數患者甚至會發生致命的血栓。目前針對這項疾病，已有對抗補體的新藥問市，有效減輕患者症狀、降低血栓發生率，以及減少輸血，為患者的治療帶來一線生機。
馬偕醫院血液腫瘤科資深主治醫師張明志表示，PNH相當罕見，罹病機率為10萬分之一，罹患PNH的患者多數症狀與溶血或貧血有關，而且多半溶血發生在夜間睡眠時，患者早上起床上廁所，解出來的小便呈現葡萄酒色，但是白天又恢復正常。
他指出，之所以晚上才有溶血發生，在於夜間體溫下降，加上睡著後呼吸變慢，CO2增加，血液呈現酸性，紅血球只要一變酸就會發作，以至於尿液呈現暗紅色的溶血狀態。
張明志說，目前診斷PNH的方式，是抽血做細胞流體計速儀儀做分析，檢查血球細胞表面是否缺乏用來穩定補體細胞的蛋白質，藉以判斷疾病的嚴重程度。臨床經驗可以詢問患者有無夜間溶血、胸痛，以及檢測乳酸脫氫�茩A也是確診是否罹患PNH的方式。
他表示，因為PNH是身體特殊的補體有缺陷，最新的治療策略是給予患者抑制補體的新藥。但是因為藥物相當昂貴，健保去年提供健保給付，條件是輸血頻率達3個月6單位，以及有血栓等情形，才符合健保給付的標準。
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