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兒少小心!遺傳性心律異常 易誘發猝死

2017-10-15 13:45聯合報 吳焜烺/彰化基督教兒童醫院兒童心臟科主治醫師

今年3月,中部某校高一學生,無任何心臟病史,上體育課昏倒,疑因心因性休克猝死,令人遺憾。

一般成人心因性猝死,心臟內科醫師會說9成以上是心臟疾病引起,其中又以冠狀動脈疾病居多,除先天性心臟病外,患有高血壓、高血脂、高血糖的「三高」患者是高危險群,冠狀動脈血栓一旦形成,就會造成心肌梗塞、心室震顫,嚴重時若未能把握5分鐘黃金急救時間,施以正確的心肺復甦術或電擊,將容易導致死亡。

但對兒童或40歲以下青壯年來說,可能與上述情況不同。

兒童時期突發性死亡很少見,僅占一歲以上兒童死亡率10%,發生風險約每年1/20000至1/50000。兒童時期的突發性死亡,常因兩種情況下先天性心臟缺陷引起,一是不可完全矯正的先天性心臟病,如亞伯斯坦異常(Ebstein's Anomaly)引起肺動脈高壓,二是可完全矯正的先天性心臟病,如法洛四重症或大動脈轉位引起心律不整。其他大部分心臟病如經矯正,突發死亡十分罕見。

惡性心律不整也可能突然死亡。引致40歲以下年輕人、兒童惡性心律不整猝死的原因,包括心肌病,如肥厚型心肌病和心律失常性右心室心肌病(ARVC)和心臟離子通道疾病等遺傳性疾病,它們統稱為突發性心律不整死亡症候群(Sudden Arrhythmic Death Syndrome),簡稱SADS。

突發性心律不整死亡症候群是遺傳性心律異常,如父母其中一位是患者,子女得到突發性心律不整死亡症候群的機率為50%。據美國突發性心律不整死亡症候群估計,每年約4000名兒童、青少年和年輕人死於突發性心律不整死亡症候群,超過半數患者曾出現兩個最常見的預警訊號,一是家庭成員經確診突發性心律不整死亡症候群死亡或不明原因猝死,第二突然暈厥。

提醒民眾,如果家族中曾有40歲以下成員曾因不明原因猝死;運動、激動或受驚嚇時曾出現暈厥或運動時出現恆常或不尋常的胸痛或呼吸短促,均應就醫,提早診斷和預防,以免遺傳性心律異常在某些情境下,如運動時,誘發原惡性心室心律失常,甚至導致猝死。

心律不整
血栓
心肌梗塞

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