【2021/11/11編註】駐泰國前代表李應元因壺腹癌轉移病逝台大醫院，享壽六十八歲。>>相關新聞
王先生覺得上腹有一點不舒服，一連跑了兩、三家診所及健檢中心，都沒有查出特別原因，後來到醫院，醫師發現他的鞏膜有點偏黃，疑似是黃疸。於是安排腹部超音波檢查，發現膽胰管擴大，疑壺腹周圍腫瘤。於是安排內視鏡檢查並切片，確診為「十二指腸乳頭癌」，也就是壺腹癌。王先生沒聽過這個疾病，很納悶怎麼會得這麼少見的癌症？
壺腹位於十二指腸第二部分的內側腸壁，是總膽管和胰管會合處。解剖上是一個凸起、看起來像乳頭狀的構造，故又稱為十二指腸乳頭。膽汁和胰液在此匯流後，注入十二指腸，進行消化功能。
看起來像乳頭 位置特殊難發現
十二指腸乳頭其實是一個含括約肌的構造，為膽道和胰管的出口，平常只有進食的時候才會放鬆，讓膽汁和胰液流入十二指腸來消化食物。但是在沒有進食的時候，這個括約肌是關閉的。一般進行內視鏡檢查的時候，如內視鏡沒進入到十二指腸的這個部位就不易診斷，而且壺腹就像是「壁飾」一樣，掛在十二指腸的「牆壁」上，有時就算內視鏡有伸入到這個部位，由於一般內視鏡頭是往前看的，不會看到側面十二指腸壁上的位置，所以一般很難看清楚壺腹。因此初期的壺腹病灶如不細心看，是不易發現。
所以過去發現這個部位罹病的時候，多已轉為癌症。不但如此，癌細胞可能已侵犯到壺腹周圍的器官，很難區分是原發的壺腹癌，或是從胰臟或膽管等壺腹周圍其他部位而來的癌症。不過現在醫學技術進步，已經可以早期診斷壺腹腫瘤。
黃疸是最常見症狀
因為十二指腸乳頭（壺腹）只是一個十二指腸上的小構造，不像肝臟是很大的器官，而且壺腹腫瘤沒有特異症狀，加上位置很難發現，所以通常都是病變很久了，引發症狀才會被診斷出來。患者可能容易覺得肚子脹、悶痛，而這些症狀和一般的消化性潰瘍很類似。另外，有些病人是出現黃疸，再加上有腸胃症狀，所以有時一開始會以為是膽道結石。
黃疸是壺腹腫瘤病人最常見的症狀，因為十二指腸乳頭控管總膽管來的膽汁流向十二指腸，一旦這個部位發生腫瘤，很容易擋住膽道出口，引起黃疸。但有時一開始會被誤以為是膽結石阻擋膽道，而後仔細檢查才發現是十二指腸乳頭病變。
而少部份患者則是因為重複胰臟發炎被發現，因為十二指腸乳頭也控管胰液出口，因此當發生腫瘤影響胰液流出，有可能會引起胰臟發炎。所以如果病患莫名發生胰臟發炎，壺腹腫瘤亦為診斷選項。
近年壺腹腫瘤常透過健檢發現
病人也年輕化
過去發現壺腹癌時，通常比較晚期了，而且病患也比較年長，一般都是6、70歲以上。
不過現在情形有一些改變。近年來因為健康檢查較普遍，有些醫師在執行內視鏡檢查時，會把內視鏡伸入到十二指腸內，檢視十二指腸乳頭是否有異狀。所以過去並不多見的壺腹腫瘤，在近十幾年來卻明顯有增加的趨勢，而且因為去做健檢的年齡層比較年輕，有許多病患都只有3、40歲，而且也比較早期發現壺腹腫瘤，這都要拜健康檢查普及化之賜。
家族性息肉症、PJ症候群
要提高警覺
壺腹癌沒有什麼危險因子，男女發生的比率也相當，所以無法有具體的預防建議。不過有少數族群可能要注意，例如「家族性息肉症」，這類患者因為全身的消化道容易長很多息肉，也容易在壺腹上長出腺瘤，進而轉化為癌。其次則是「PJ症候群」，全名是Peutz-Jeghers Syndrome，是一種黏膜皮膚色素沉著和腸胃道缺陷瘤的症候群，屬於自體顯性遺傳或是突變而得，因為從胃到大腸整個消化道都會有大小不一的息肉分布，許多患者從小就會有反覆的腸套疊、也容易在壺腹上長出腺瘤，進而轉化為癌。這類病友接受內視鏡檢查時，應注意壺腹部的變化。
壺腹腺瘤有癌變機會
建議切除
壺腹腫瘤的嚴重度可由癌前病灶的腺瘤到癌。壺腹腺瘤放著不管，將來很可能會變成壺腹癌。壺腹腺瘤又依其變化嚴重度為管狀腺瘤、管狀絨毛腺瘤、絨毛腺瘤。有研究顯示，約有7成的壺腹癌是由腺瘤惡化演變而來，因此當發現壺腹腺瘤時，建議要切除，以預防未來演變成癌症病灶。
壺腹腺瘤的切除，早期是採取如同開胰臟頭部的傳統開刀方式或局部切除方式，腹部傷口長；然而若只是腺瘤階段就開這種大刀，往往讓患者卻步。所以目前有使用內視鏡壺腹腫瘤切除術，亦即在內視鏡下，使用線圈套住壺腹腫瘤予以摘除，病人不用開腹。
但若是壺腹腫瘤內含有癌變時，不建議只用內視鏡切除，因局部淋巴轉移的機會近三成，此時需進一步採用外科開刀的方式整個挖除，以免切不乾淨，未來可能復發。
由於腺瘤裡面到底有沒有藏有癌細胞，有時並不容易從內視鏡檢查得知，甚至切片也不見得切得到，臺大團隊研究發現，高危險的腺瘤可以先以正子攝影檢測，如果影像顯示內部很亮，則內部可能含有癌變，藉此檢查可幫助醫師判斷是否要直接開刀還是採取內視鏡切除術。
高齡者可選擇內視鏡切除術
如果壺腹腫瘤已經演變成癌症，即使診斷顯示只有表淺病灶，因為怕淋巴轉移，所以一般還是得開刀，除非是病患年紀太大。若是高齡病患的癌症期別在一期內，因為臨床評估內視鏡切除的方式和開刀切除的存活率相當，所以可以採用內視鏡的方式切除。若再復發，還可以採取射頻消融或是氬氣電燒的方式治療。對於年紀太大的病患，不失為等量延長性命的治療法。
另外接受內視鏡切除壺腹腫瘤要注意的是，壺腹控管膽汁和胰液的釋出，切除壺腹腫瘤後，創面必須保持開放，故出血為需要注意的內視鏡切除後併發症之一。而對於術後胰臟發炎之預防，必要時會置放胰臟支架，保持胰管暢通，一段時間後支架可能會自己脫落，不必擔心。
壺腹癌生長緩慢 發現罹癌勿悲觀
有些患者發現壺腹癌時，因為有心臟問題、年紀大、體力衰弱等，不適合手術治療，也可以採取症狀治療的方式；例如膽汁阻滯引起黃疸，可以在膽管置放支架，讓膽汁可以流出，改善症狀和生活品質。
不過，與另外兩種與壺腹周邊相關癌症（膽管癌、胰臟癌）比較，壺腹癌的生長相對緩慢，其實是三者中存活率最好的。也基於這個理由，如果病人的體力許可，還是建議開刀，不要太悲觀，和醫師配合，商討適合的治療方式，可以得到最好的預後。
（本文由肝病防治學術基金會授權刊登，>>原文網址）
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