這個病真恐怖！ 讓人面無表情且呼吸衰竭

步入中年後，林先生五官逐漸產生變化，嘴巴變小、鼻子越來越尖，嘴唇也變薄，面無表情，愈來愈像是漫畫中「無臉人」。此外，手掌沒力，拿東西時，都得並用雙手，原來他罹患的罕見的硬化症。

聯合報健康事業部、台灣胸腔暨重症加護醫學會、中華民國風濕病醫學會、中華民國類風濕關節炎之友協會上午舉辦「認識失控的肺纖維化」線上論壇暨自體免疫病友講座，提醒自體免疫疾病患者應多注意自身肺功能狀況。

林先生在線上座談時現身說法，他表示，罹病之後，自己變成面無表情，明明很開心，但卻笑不出來，身體容易疲累，一累講話就沒有聲音。此外，單手無力，吃東西時，牙齦常卡著殘渣，別人是飯後一根菸，他則是飯後一根牙籤。

北榮總過敏免疫風濕科主治醫師劉志偉表示，硬皮症是一種自體免疫疾病，盛行率為十萬人中1.8人，好發於30至60歲，女生為男性的三倍，預估台灣約有2000多名病友。

由於免疫系統失控，以致局部組織纖維化、不正常增生，以手掌血管為例，小動脈狹窄，血液灌流不足，手指發紅發紫，皮膚變硬，身體許多組織器官也逐漸硬化。

劉志偉指出，硬化症患者心臟常出現心律不整、心肌梗塞，腎臟則會急性腎衰竭，腸胃道則是吞嚥困難、胃食道逆流、肺部則會肺高壓、肺部纖維化。

劉志偉說，早期硬化症表現以浮腫為主，手指腳指腫脹，臉部也會腫脹，甚至皮膚劇癢，接著是硬化期，掉髮、皮膚乾燥以及面無表情，再來是萎縮期，嘴小、鼻子變尖、嘴唇變薄、手指萎縮且變尖，有如鷹爪。

最後則是各器官受損，其中以肺部纖維影響最大，據統計，硬化症患者主要死因為肺功能衰竭。劉志偉說，「肺功能一去不回」，硬皮症患者合併肺部纖維化，如果沒有妥善治療，肺部功能將急速惡化。所幸新藥問世，目前適用於硬皮症患者合併肺部纖維化，可以延緩疾病惡化，且能有效預防44%肺功能下降。

劉志偉提醒，硬皮症患者應該每半年回診一次，接受聽診，檢查背下肺葉功能，以及接受用力肺活量檢查。一年一次高階影像電腦斷層檢查，確定纖維化情況。

「認識失控的肺纖維化」線上論壇暨自體免疫病友講座，線上直播 https://www.facebook.com/healthudn/live/

自體免疫疾病 硬皮症 急性腎衰竭 胃食道逆流

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