晚期僅剩肺臟移植一途 罕見肺動脈高壓家族求生機

腳腫、走路急喘，無法爬樓梯，30多歲男性接受超音波、心導管等檢查，確診「原發性肺動脈高壓」，而個案母親20幾年前出現同樣症狀，不幸於等待肺移植期間過世。醫師警覺此為家族史，要求個案胞妹盡速就醫，所幸確診時間較早，正持續用藥，但她不敢結婚，不願懷孕，希望家族悲劇到此為止。

心臟內科權威、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，「原發性肺動脈高壓」因死亡率極高， 一旦發作，存活期僅剩幾年，且盛行率極低，低於萬分之一，全台確診個案不到千人，因而被列入心臟、肺臟及血管系統嚴重病變的罕見疾病。

陳文鍾解釋，絕大部分「肺動脈高壓」多半發生在老年人身上，係因心臟病、胸腔病、肺動脈栓塞、紅斑性狼瘡等其他疾病所誘發的併發症，只要改善原本疾病，肺高壓獲得舒緩，治療相對單純。

但屬於非特異性的「原發性肺動脈高壓」致病原因不明，因肺動脈血管內皮細胞異常，導致血管收縮素與血管擴張物質的不平衡，促使肺動脈血管收縮，讓肺動脈壓力升高，心臟需更用力地收縮，才能將血液輸送到肺臟，長期下來，心臟負荷變大，右心室心肌代償性肥厚、心室擴大，右心衰竭，以致出現雙腿腫脹、容易急喘、胸水等症狀。

原發性肺動脈高壓病症進展至晚期，僅剩肺臟移植一途。然而，健保資料顯示，2010至2023年全國肺臟移植個案僅205例，平均每年肺移植病例不到15人，對於現有100多名晚期原發性肺動脈高壓病友來說，幾乎是緣木求魚，陳文鍾說，如何延緩早期患者病情，不致迅速惡化，為患者延命的重要關鍵。

現行藥物治療包括內皮細胞接受體拮抗劑、一氧化氮血管擴張劑、鈣離子通道阻斷劑，以及前列腺素刺激素，其中一氧化氮血管擴張劑、鈣離子通道阻斷劑價格較便宜，但有效性偏低，其餘兩種藥物價格昂貴，每年藥費過超百萬元。

「活性素訊號抑制劑」問世，有效阻止血管組織增生，持續用藥可大幅改善預後狀況，國外臨床研究證實，有助於降低患者住院及死亡風險，減少肺臟移植需求。陳文鍾表示，對於罕見疾病患者來說，救人如救火，希望此藥可以盡速納入健保，以罕病基金支付，讓患者得以安穩續命，降低患者住院及死亡風險，減少肺臟移植需求。

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