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肥厚性心肌病變 有家族史要小心

2019-03-12 14:34聯合晚報 記者羅真/台北報導

肥厚性心肌病變(HCM)是一種基因遺傳上的心血管疾病,以型態來分可分為阻塞型及非...
肥厚性心肌病變(HCM)是一種基因遺傳上的心血管疾病,以型態來分可分為阻塞型及非阻塞型。 圖/振興醫院提供

身體健壯無病史,卻突然心臟病發致死的案例時有所聞,這可能是肥厚性心肌病變。肥厚性心肌病變盛行率不低,振興醫院回溯去年3萬例心臟超音波檢查個案,發現近百人有此疾病。醫師提醒,患者平日可能沒有明顯症狀,一有症狀就很致命,建議有家族史的民眾都應接受心臟超音波檢查。

振興醫院心臟醫學中心主任魏崢說,肥厚性心肌病變是一種基因遺傳上的心血管疾病,由染色體顯性突變引起左心室壁肥厚、厚度超過15毫米,約每200人就有一人罹病。

其中,阻塞型左心室肥厚性心肌病變往往會出現呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力,甚至發生致死性的心律不整;非阻塞型肥厚性心肌病變的民眾平時不太有症狀,一旦開始出現症狀,不是致命性的心律不整,就是嚴重心衰竭而必須換心。

魏崢說,治療上,以往多透過藥物改善心臟舒張功能,但效果不佳。許多醫師針對阻塞型肥厚性心肌病變的患者選擇以手術方式切除過多的增生心肌組織,但往往因為不敢切除太多、切除不夠多而使治療效果不佳。

魏崢形容,這就像把一顆西瓜切開來,然後開始挖裡面的組織,要一直挖到可容納70至100毫升的血量。如果挖得不夠多,可能要再承擔二次剖開的風險;但如果挖得太多,將使心室的壁變得太薄、致使心臟破裂。接下來,縫合又是一大挑戰,縫太緊可能會擠壓到心室空間,縫太鬆又會讓血液滲漏。

振興醫院日前為兩名女性患者成功完成手術,不過魏崢說,最困難的莫過於根本還來不及診斷,患者就已經猝死。因此提醒民眾,只要家族內有人曾經罹患肥厚性心肌病變,都應至醫院接受心臟超音波檢查。

心血管疾病
心律不整
心臟衰竭

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