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代謝性肝病長滿脂肪瘤 換肝獲新生

宋姓少年從小確診患有「同合子家族性高膽固醇血症」,全身長滿脂肪瘤,12歲開始每周都要到醫院報到換血漿。他16歲那年接受器捐換肝,自己被取下的肝臟同時移植給另一位59歲肝腫瘤病患。

宋弟弟術後8年,不必再吃降膽固醇藥物及飲食控制;連鎖換肝的病患目前也未復發腫瘤,血中膽固醇在吃藥控制下,維持比正常值稍高範圍。

台北榮總兒童外科主治醫師劉君恕表示,「同合子家族性高膽固醇血症」是代謝性肝臟疾病之一,類似疾病也包括「烏胺酸甲基移轉酶缺乏症」和「甲基丙二酸血症」等,都是因肝臟基因缺陷,造成肝臟無法產生足夠代謝身體廢物及營養生成物的酵素,所導致神經及血管系統疾病,均屬罕見疾病,需一輩子透過藥物及特殊配方食物控制。

兒童遺傳代謝科主任牛道明表示,國際普遍認為,患代謝性肝臟疾病的病人只要透過特殊飲食和藥物治療,就能維持好的生命徵象;但當患者感冒、免疫系統下降,肝臟無法代謝體內毒素,造成「代謝風暴」,使腦部、眼睛受損,嚴重恐會中風而死。

北榮醫療團隊研究認為,病人能透過肝臟移植,補充體內缺少的酵素,改善肝臟代謝問題。8年前團隊首次為宋弟弟完成連鎖換肝手術,讓他重獲新生。

至目前為止,北榮已為20多名代謝性肝臟疾病病童換肝,有些人接受器捐肝臟,有些人則接受父母或親友活體捐肝,移植手術成功率約95%。

不過移植手術一旦失敗,患者只有死路一條。劉君恕提醒病患和家屬,手術一定有風險,若想減少生活沉重負擔,一定要和醫療團隊做好溝通,達成醫病互信,一起重啟人生道路。

北榮提供可換肝治療的謝性肝臟疾病:

1.高胱胺酸尿症

2.尿素環代謝異常:烏胺酸甲基移轉酶缺乏症、瓜胺酸血症等

3.支鏈胺基酸代謝異常:甲基丙二酸血症、丙酸血症等

4.同合子家族性高膽固醇血症

5.威爾氏症

6.甲一型抗胰蛋白酵素缺乏症

7.進行性家族性肝內膽汁滯留症

8.粒線體缺陷

9.紫質症

10.新生兒鐵儲積症

膽固醇 換肝 脂肪瘤 肝臟移植

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