季節氣候變化時，您的皮膚是否常常鬧些小脾氣？一塊塊紅腫、癢痛的紅斑，越抓越癢；乾燥的肌膚裂開，疼痛不已，在衣服上留下一片片脫皮的痕跡；或者是不明原因的小顆粒膿疱或疹子不斷冒出、擴散。這些皮膚症狀，相信大家都不陌生。大多人可能當作小毛病，會選擇先去藥局，透過自行購買藥膏來緩解。
然而，馬偕醫院皮膚科主任吳南霖提醒，若紅斑、膿疱、脫屑等症狀持續超過1到2周，仍無改善持續惡化，要當心是否為慢性發炎性皮膚病的徵兆，甚至有可能是鮮少人知曉卻會危及生命的皮膚重症疾病「全身型膿疱性乾癬（GPP）」，因此當自身或家屬出現「斑、脱、疱」症狀一定要有所警覺，特別是發現皮膚出現膿疱群時，建議趕緊送往醫學中心皮膚專科進行進一步檢查與診斷，切勿忽視。
紅斑(疹)、脫皮、膿疱(水泡)症狀大範圍出現，當心嚴重皮膚病找上門
提及皮膚科診間最常見的症狀，吳南霖表示，包含身體起紅疹、皮膚脫屑、水泡、膿疱，以及搔癢。這些狀況在濕疹、乾癬、異位性皮膚炎或疱疹等疾病都可能出現；而搔癢雖是一種看不見的症狀，但也可能是過敏和蕁麻疹的信號。然而，這些症狀通常較難讓人聯想到嚴重的皮膚疾病。
吳南霖舉例，有些免疫性皮膚疾病如天皰瘡，會在皮膚出現大小不一的傷口或水泡，它同時也是會帶來生命危險的皮膚重症。他說，天疱瘡的水泡容易破裂、流血結痂形成傷口，傷口面積大帶來劇烈疼痛，傷口有感染風險，病程進展較快，嚴重就可能致命。
吳南霖也分享，全身型膿疱性乾癬（GPP）同樣是自體發炎性疾病，會以膿疱配合紅斑脫屑表現，而膿疱會出現化膿潰爛，逐漸聚在一起擴大病灶面積，將皮膚撐開形成膿疱湖，導致破皮後流血、流膿，全身處處是傷口，會感到劇烈疼痛，非常嚴重，且還有可能會合併全身不適症狀、如：發燒、疲倦等，特別是在急性發作期病程進展較快，若未及時治療可能進展為敗血症、導致嚴重的器官衰竭，有致命風險。
【全身型膿疱性乾癬（GPP）小檔案】
（引用自元氣網專題報導）全身型膿疱性乾癬（GPP）是一種罕見的嗜中性白血球增多皮膚疾病，急性發作時會使病人全身皮膚反覆出現化膿、潰爛並長出無菌膿疱，只要輕碰一下就痛如刀割，有如被燙傷般的燒灼感，還會導致全身發炎，忽然發冷或高燒等其他併發症，有的病人可能幾天後逐漸恢復，但也有人須忍耐劇烈疼痛長達兩個月。
過去醫界對全身型膿疱性乾癬（GPP）的治療大多只能讓化膿的皮膚乾掉，整體症狀往往容易持續一陣子，直到近年醫藥界發現了IL-36為全身型膿疱性的關鍵致病機轉，隨著藥物的進展，目前已有相對應的生物製劑問市，用藥後皮膚膿疱有機會一周內獲得大幅改善，幫助患者提升生活品質。
●常見症狀：
患者的症狀可能會合併局部斑塊型乾癬或只有單純膿疱皮疹，進展到全身長滿膿疱、發燒、發炎、脫水等，嚴重恐惡化成蜂窩性組織炎、敗血症到休克。
有些重症更會傷害體內器官，引發肺部與肝膽的發炎和水腫，導致心肺衰竭，病人也會因為免疫力下降而增加感染風險，有時發炎加上未及時治療，便引發細菌感染甚至造成敗血症。
●當心族群：
・40-59歲的成人或孩童
・精神壓力
・不當用藥
・感染
・懷孕
・地圖舌
・反覆性皮膚膿疱藥物過敏疹
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紅斑、脫屑、膿疱 逾兩周可能奪命 趕緊前往皮膚專科就醫
吳南霖分享診間觀察，大多全身型膿疱性乾癬（GPP）病人是在急性大發作時才掛急診，但部分病人在大發作之前，有可能已經歷過小發作時期，但因症狀為局部性的疹子和膿疱，經過治療獲好轉後，病人就以為沒事了，輕忽了症狀。
吳南霖舉例，以全身型膿疱性乾癬來說，許多患者的致病機轉與介白素36 (IL-36)相關的基因變異有關，當IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化，就會引起全身發炎反應，進而發病。在診斷與治療上，他補充：
1.醫師會根據病人的病史、臨床表現和形態學，觀察皮膚起疹的型態、顏色、脫屑程度和發作部位等以肉眼進行診斷。
2.需要時進行皮膚切片和血液檢查即可確診，盡快治療。
3.經第一線非類固醇免疫調節劑治療後，如效果不佳會進而使用標靶性生物製劑；特別是若具有IL36受體拮抗蛋白基因變異的患者，以抗IL36為標的進行治療，嚴重的病人多數會逐漸好轉。
小提醒：由於以IL-36為標的生物製劑目前於健保規範下需要檢測出相關的基因突變才得以用藥，全身型膿疱性乾癬病友可主動與醫師討論是否需要接受基因檢測。
【資訊補充站BOX】
為幫助全身型膿疱性乾癬病人能及早回歸身活正軌，有更好的疾病控制。今年(2024) 7/1起，健保署已核准GPP新型生物製劑納入健保給付，期盼能有更好的疾病控制。完整健保給付規範全文，請見健保署網站
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醫師揪病因+定期回診追蹤 幫助降低皮膚病對生活的影響
吳南霖提醒，全身型膿疱性乾癬病人必須定期回診，配合治療，因不定期的小發作代表病灶持續存在，建議以慢性控制觀念進行長期的追蹤，而非只有急性大發作時才就醫。也呼籲其他皮膚疾病患者可與主治醫師討論，規律回診檢查，除降低因惡化風險，也能幫助緩解長期與病共處的焦慮、憂鬱，降低疾病對生活與工作帶來的影響。
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