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「這些病」真的要命!8個殺手級皮膚重症x檔案 專家帶你一次看

台大醫院皮膚科主任蔡呈芳呼籲,有任何皮膚疾病一直存在,不論有無症狀,都要尋求專業的診斷、找對醫師、正確用藥。圖片來源/freepik
台大醫院皮膚科主任蔡呈芳呼籲,有任何皮膚疾病一直存在,不論有無症狀,都要尋求專業的診斷、找對醫師、正確用藥。圖片來源/freepik

聽健康

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皮膚病能有多嚴重?曾有一位患有全身型膿疱性乾癬(GPP)的女生,因為屬於罕見的乾癬類型,惡化時會出現化膿紅腫加上膿疱,同時合併高燒等全身性症狀。也因誘發因子包括壓力、疲累,從小到大她每逢考試前就會惡化,小考小惡化,大考大惡化,尤其在高中和大學入學考試前,更是嚴重大爆發,全身佈滿傷口,劇痛難忍且有感染風險,需要立刻住院,不僅影響考試準備,甚至還可能為生涯發展帶來巨大影響。

多數人都有過皮膚紅腫癢痛的經驗,但往往覺得皮膚問題只是小事,但有些皮膚疾病急性發作時非常嚴重,或是不痛不癢的沉默殺手,若未及時適當治療,將大大影響生活品質,甚至可能出現敗血症、心肺器官衰竭等併發症,有致命風險。

台大醫院皮膚科主任蔡呈芳表示,皮膚重症疾病具有兩個特徵:

1.致命:發病時可能危及生命。

2.難纏:長期為病人的生活品質帶來嚴重影響。

【殺手級皮膚重症x檔案目錄】

📕第一類|痛不欲生 奪命重症殺手群

1.天疱瘡

2.類天疱瘡

3.全身型膿疱性乾癬(GPP)

📗第二類|痛癢難耐 糾纏重症殺手群

4.蕁麻疹

5.化膿性汗腺炎

📘第三類|不痛不癢 沉默重症殺手群

6.黑色素瘤

7.皮膚性T細胞淋巴瘤

8.皮膚血管肉瘤

👨‍⚕醫師這樣說|隨時求助皮膚科 GPP不須犧牲生育規畫

📕第一類|痛不欲生 奪命重症殺手群

首先從重大疾病分類來說,常見的皮膚重症包括天皰瘡與類天皰瘡等,患者會全身破皮長水泡,或因疾病或類固醇及免疫抑制劑治療,出現免疫缺陷,甚至因感染而死亡。

➢皮膚重症殺手1【天皰瘡】小檔案:

疾病簡介:

天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重性表皮內水皰疾病,主要是由於體內淋巴細胞失調,不正常的過度活躍,產生出不正常的自體免疫抗體,破壞皮膚粘膜的正常結構,造成皮膚、粘膜發炎破損,使得患者皮膚輕輕一碰就破皮、起水泡,甚至潰瘍,嚴重的全身性天疱瘡不治療,一年內死亡率達75%,而天皰瘡也可能合併自體免疫疾病如紅斑性狼瘡、乾癬。

常見症狀:

反覆性的口腔潰瘍、鼻粘膜潰瘍、皮膚水泡、潰瘍,大部分病人以粘膜、皮膚症狀為主,少數可影響全身皮膚影響,產生類似嚴重燙傷的情況。

當心族群:

好發於 50~60歲中年人,男女間無發生率差別

🔗更多病友的心路歷程故事,點這裡看更多

➢皮膚重症殺手2【類天皰瘡】小檔案:

疾病簡介:

「類天疱瘡」也是「水疱病」的一種,發生率比天皰瘡更高,也是一種自體免疫疾病,好發於65歲以上長者,常合併有中樞神經疾病或中風、服用特定藥物的第二型糖尿病病人風險高2倍,病人會因出疹、搔癢、水疱、大面積破皮痛苦不堪,可能引發嚴重感染而致死,需住院和門診長期追蹤。

常見症狀:

水泡是類天皰瘡的主要症狀,大多出現在身體經常彎曲的地方。早期症狀是紅疹和搔癢,無論是胯下、腋下、關節等皮膚皺褶部位或其他部位,都有可能出現。有些患者也會以手腳的出血性水泡來表現

當心族群:

・失智、中風、巴金森病(帕金森氏症)等年長者

・精神疾病:躁狂抑鬱症

・多重慢性病臥床長者

・40至50歲的神經性腫瘤(如腦癌)者

・部分藥物 (如糖尿病藥物;利尿劑)

除天皰瘡與類天皰瘡等水疱病外,蔡呈芳醫師說,如上述考生個案,乾癬患者會有20%屬於嚴重型乾癬,需要接受照光、吃藥或光線治療,另外如上述考生罹患的全身型膿疱性乾癬(GPP),在臨床上也是非常嚴重的乾癬類型,它與常見的乾癬不同,會為病人帶來生命危險。

➢皮膚重症殺手3【全身型膿疱性乾癬(GPP)】小檔案:

疾病簡介:

全身型膿疱性乾癬(GPP)是一種罕見的嗜中性白血球增多皮膚疾病,急性發作時會使病人全身皮膚反覆出現化膿、潰爛並長出無菌膿疱,只要輕碰一下就痛如刀割,有如被燙傷般的燒灼感,還會導致全身發炎,忽然發冷或高燒等其他併發症,有的病人可能幾天後逐漸恢復,但也有人須忍耐劇烈疼痛長達兩個月。

過去醫界對全身型膿疱性乾癬(GPP)的治療大多只能讓化膿的皮膚乾掉,整體症狀往往容易持續一陣子,直到近年醫藥界發現了IL-36為全身型膿疱性的關鍵致病機轉,隨著藥物的進展,目前已有相對應的生物製劑問市,用藥後兩天左右皮膚會變乾,全身發炎也可有機會一周內獲得大幅改善,幫助患者提升生活品質。

常見症狀:

患者的症狀可能會合併局部斑塊型乾癬或只有單純膿疱皮疹,進展到全身長滿膿疱、發燒、發炎、脫水等,嚴重恐惡化成蜂窩性組織炎、敗血症到休克。

有些重症更會傷害體內器官,引發肺部與肝膽的發炎和水腫,導致心肺衰竭,病人也會因為免疫力下降而增加感染風險,有時發炎加上未及時治療,便引發細菌感染甚至造成敗血症。

當心族群:

・40-59歲的成人或孩童

・精神壓力

・不當用藥

・感染

・懷孕

・地圖舌

・反覆性皮膚膿疱藥物過敏疹

🔗延伸閱讀看更多>>>GPP到底是什麼?

🔔專家小叮嚀:

此外,值得留意的是,由於全身型膿疱性乾癬(GPP)比較罕見,一般人認識較有限,容易與藥物引起的藥疹「急性廣泛性發疹性膿疱症(AGEP)」混淆。蔡呈芳提醒,民眾如果常常因為用藥而出現皮膚過敏,或是皮膚症狀持續超過15天,或是不管用任何藥物都會過敏化膿時,就要懷疑自己不是單純的藥物過敏,而可能是全身型膿疱性乾癬(GPP)。

他解釋,因為用藥或施打疫苗,可能引起免疫活化而導致全身型膿疱性乾癬(GPP)發作,之前全民施打新冠肺炎疫苗期間,就曾有民眾施打後疑似發生嚴重的全身型膿疱性乾癬(GPP),身體發炎,全身膿疱脫皮上了新聞。

📗第二類|痛癢難耐 糾纏重症殺手群

蔡呈芳也分享,還有些雖不一定會致命,但會嚴重影響生活品質的重症皮膚病,例如慢性蕁麻疹與化膿性汗腺炎等,癢到影響作息,像是不定時炸彈,或是身體流湯流膿,有可能導致感染,加上長期下來留在皮膚外觀的疤痕也常使病人無法正常作息,造成非常大的困擾。

➢皮膚重症殺手4【蕁麻疹】小檔案:

疾病簡介:

蕁麻疹是皮膚過敏的一種,特徵為皮膚上出現一塊塊紅腫的膨疹,大小形狀不規則;疹塊出現後,伴隨明顯劇烈的發癢感,但之後完全不留痕跡。如果發作時間短於六星期,稱為急性蕁麻疹,若長於六星期則為慢性。

常見症狀:

皮膚充血、皮膚發紅、局部水腫、皮疹、團塊、皮膚發炎、皮膚搔癢、膨疹、組織液滲透、紅斑、紅腫、全身不適、腹痛、腹瀉、頭痛、高燒、畏寒、乏力、血壓下降、關節痛

好發族群:

・過敏體質者。

・基因中或家族裡有蕁麻疹病史的人。

・感染特殊病毒或細菌,例如肝炎病毒、金黃色葡萄球菌、真菌、蛔蟲等的人。

・壓力過大的人。

・風溼病患者。

➢皮膚重症殺手5【化膿性汗腺炎】小檔案:

疾病簡介:

化膿性汗腺炎是一種擾人的疾病,皮膚中的頂漿腺(汗腺中的一種,產生體味的主要腺體)存在位置的反覆發炎所引起,初期症狀與青春痘十分類似,最大的差別只在於化膿性汗腺炎不會形成真正粉刺,且往往會融合成瘻管。化膿性汗腺炎初期只是冒出豆子大小般、具有疼痛感的皮膚腫塊,之後影響的皮膚區域逐漸擴大,病灶中也會排出惡臭的膿液,皮膚上甚至會出現疤痕與各種底下相連小管,嚴重的病人甚至會流膿流血、沾染衣物,需要隨時墊著厚重棉片,嚴重影響生活和工作品質。

常見症狀:

病灶通常出現在腋下、乳房下方的皮膚皺褶、臀部、肛門、會陰與鼠蹊等等難以啟齒的位置,會降低病人的就醫意願。一旦病灶面積擴大,沒有好好照護就可能引發蜂窩組織炎,甚至是敗血症。

好發族群:

・體重過重

・有抽菸習慣

・飲食習慣攝取過多油脂與糖分

・貼身衣物穿得過緊,導致皮膚一直摩擦。

・國外好發於年輕女性,尤其在18~29歲間,50歲以後罹病機率明顯下降,但國內嚴重患者男性較多

📘第三類|不痛不癢 沉默重症殺手群

蔡呈芳也補充,不易診斷也是皮膚重症疾病具有的特徵之一。有些惡性腫瘤,初期像是良性疾病,發現症狀時往往太晚。也因為感覺起來不大會痛癢,病人便以為「好像」不嚴重,但在醫生眼中,卻可能已是皮膚的重症疾病,如惡性黑色素瘤、皮膚T細胞淋巴瘤、血管肉瘤等。

➢皮膚重症殺手6【惡性黑色素瘤】小檔案:

疾病簡介:

黑色素瘤是一種主要出現在皮膚的惡性黑色素細胞腫瘤,是皮膚癌中罕見的一種,但惡性程度高,是皮膚癌的主要死亡原因之一,較常出現在肢端如手指腳趾、手掌腳掌、趾甲等處。但也可能出現在身體任何一處,包括臉部及黏膜,通常以墨黑色或色澤不均的斑塊出現,也可能是凸起潰瘍的腫塊。

常見症狀:

黑色素細胞癌可產生在身體任何部位,大多產生在女性的下肢,男性的身上,東方人好發在指甲或掌蹠。

好發族群:

・50歲以上之中老年人

・日曬

➢皮膚重症殺手7【皮膚性T細胞淋巴瘤】小檔案:

疾病簡介:

皮膚性T細胞淋巴瘤是一種是先侵犯皮膚,之後經過多年散佈至淋巴結及其它器官的淋巴瘤。小孩、長者都有可能發生,分為不同亞型,不同類型表現不相同,大多屬低惡性度,進展極為緩慢,容易被當作濕疹或是乾癬或圓秃來治療,經過多年才診斷出來。僅10%淋巴瘤患者病情才進展惡化。但嚴重時也可能轉移到其他淋巴結、器官、血液等。好發族群很廣泛。

常見症狀:

症狀相當多樣性,大多表現於大腿、臀部、手掌、腳掌等部位,出現乾燥脫皮、不太癢的疹子。有些患者則被蚊蟲叮咬會發現久久不癒,或是皮膚出現一片片白白的病灶,也常常被當作濕疹。

皮膚T細胞淋巴瘤分為四期:

・第一期:以皮膚病灶為主,根據表皮侵犯面積程度區分

・第二期:皮膚病灶腫瘤成凸起狀,或淋巴結腫大

・第三期:全身皮膚都被侵犯,進展到紅皮症的狀態或出現血球異常

・第四期:連臟器都受侵犯。

好發族群:

男性中比女性常見,在老年患者中更常見,平均診斷年齡為 55 歲,可能與遺傳或環境汙染因素有關

➢皮膚重症殺手8【皮膚血管肉瘤】小檔案:

疾病簡介:

皮膚性皮膚血管肉瘤是一種好發在老年人頭頸部的惡性腫瘤,初期往往不痛不癢,之後經過幾個月後等到皮膚浮腫後才被診斷,進展極為緩慢,容易被當作瘀血或是過敏水腫來治療,之後才快速進展惡化,可轉移到淋巴結、內臟器官。

常見症狀:

症狀相當多樣性,可以是呈現瘀青、單一或是多發紅色丘疹或突起,或是反覆眼皮浮腫。四肢及軀幹脂或病灶也可能出現,表面皮膚初期都是完整,不痛不癢,但以可以因為搔抓破皮出血。

好發族群:

・老年族群

・局部淋巴水腫

・局部放射線治療

・基因異常

👨‍⚕醫師這樣說|隨時求助皮膚科 GPP不須犧牲生育規畫

皮膚重症疾病除為病人帶來身體症狀與生活品質衝擊外,也會影響人生重要規畫,蔡呈芳表示,以全身型膿疱性乾癬(GPP)舉例,因成因與基因有關,有經驗的醫師會為患者進行基因檢測,七成病人會檢出基因異常。醫界推測台灣2%的人口帶有全身型膿疱性乾癬(GPP)遺傳基因,但真正發病者遠比帶有突變基因者少得多,台灣的病例不到500人。他認為,這代表很多人帶有突變的染色體,若壓力、感冒、疫苗等外界刺激夠強,便有可能發病 。

蔡呈芳分享,部分患者擔心可能會遺傳,或是因為用藥不敢結婚和生產。多年前他曾收治一位新婚的女性患者,雖然非常喜歡小孩,但因為全身型膿疱性乾癬(GPP)反覆發作和治療,不敢懷孕,後來只能選擇領養小孩。他表示,可以在母體受孕時經由絨毛穿刺做染色體檢查,了解胎兒是不是真的遺傳到此疾病。

蔡呈芳呼籲,有任何皮膚疾病一直存在,不論有無症狀,都要尋求專業的診斷、找對醫師、正確用藥,維持正常的生活品質,以免引起更嚴重的併發症拖得更久,甚至導致感染造成生命危險。

皮膚病 全身型膿疱性乾癬 重症 淋巴結腫大 黑色素瘤

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