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導致殘疾、認知退化…4特徵辨別高度活躍型多發性硬化症

2020-09-08 00:02照護線上 楊智超/台大醫院神經部兼任主治醫師

多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)是一種慢性的神經系統免疫疾病,就病理而言,就是大腦與脊髓因免疫系統失調導致神經的髓鞘受到攻擊,髓鞘受到損壞之後會進行修補及形成疤痕,所謂硬化,就是一塊一塊的疤痕組織,這就是多發性硬化症的命名由來。臺大醫院神經部主治醫師 楊智超提醒,疾病在整個中樞神經系統隨機及反覆的出現,所以每個人發作情況差異很大,每個人所表現的症狀也非常多樣化。

大部分多發性硬化症都都會反覆發作,進而造成逐漸的失能及殘障。臨床上,疾病的活性在病人之間差異性很大。有一部分患者的病程較快,儘管使用了一種或多種「改變病程之治療」(disease modifying therapy, DMT),但仍快速累積身體之殘疾和認知能力的退化。這種疾病的表型被稱為高度活躍型MS(highly active multiple sclerosis, HAMS)。由於這種表現型較嚴重,其治療可能必須要採取不同的策略。對於高度活躍型多發性硬化症,目前有許多種不同的定義。有專家提出,如果具有下面其中一種或更多特徵的話。就屬於高度活躍型多發性硬化症:

1. 發病5年EDSS已達到4分。

2. 一年中有多次復發(兩次或更多次)。

3. 超過2次腦磁共振造影(MRI)出現新的病變或T2中病變增大,或在治療下仍出現顯影增強的病變。

4. 對一種或一種以上DMT的治療一年以上仍無反應。

那麼,有哪些病人比較有可能發展為高度活躍型多發性硬化症呢?研究發現的危險因子包括:男性、40歲以上、非裔或拉丁裔的病人,過去有較嚴重的發作、發作後無法完全恢復、每次發作的時間間距較短、發作影響較大(如影響到運動功能、小腦、括約肌、認知功能等)、及失能快速惡化。具有這些特性的病人比較容易成為高度活躍型多發性硬化症。在磁振造影(MRI)影像中,病灶(白點) 數量與體積(lesion load) 較大,或是追蹤檢查時出現新病灶的病人,也代表疾病的活性較高。

對於高度活躍型多發性硬化症,治療目標和所有的多發性硬化症病人一樣,我們都希望能儘量達到所謂的NEDA (no evidence disease activity),也就是沒有疾病活性的跡證。由於病人的疾病較活躍,第一線的注射藥物對於這類患者來說通常是不足夠的,必需要儘早使用較強效的藥物。在療效與藥物帶來的風險之間做取捨也是非常重要的考量。

對病人來說,調整藥物是一個重大的抉擇,然而,多發性硬化症的每一次發作都有可能造成不可逆的損傷,最終影響生活功能。隨著科技進步,藥物治療推陳出新,多發性硬化症已不再像過去那樣令人束手無策。積極面對疾病,與醫師充分討論後選擇適合個人的最佳治療,才能更有效的控制多發性硬化症。

參考資料:

1. 漫談神經醫學 https://jesseneuro.com/

2. Mellen Center Approaches: Highly Active Multiple Sclerosis https://my.clevelandclinic.org/-/scassets/files/org/neurological/multiple-sclerosis/14-neu-528-highly-active-ms.ashx?la=en

3. Mult Scler Relat Disord. 2017 Oct;17:75-83. doi: 10.1016/j.msard.2017.07.003.

原文:病程較快、導致殘疾、認知退化的高度活躍型多發性硬化症

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