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漸凍人延緩發病 陽明研發新藥

陽明大學生化所教授鄭子豪(左三)發現抑制漸凍人的體內蛋白質Spt4,可有效延緩發病時間及延長存活期。<br />記者鄧桂芬/攝影
陽明大學生化所教授鄭子豪(左三)發現抑制漸凍人的體內蛋白質Spt4,可有效延緩發病時間及延長存活期。
記者鄧桂芬/攝影

漸凍人的治療研究可望有突破。陽明大學生化所教授鄭子豪與美國科學團隊動物實驗發現,抑制體內蛋白質Spt4,可延緩漸凍人發病時間,若能順利開發抑制Spt4的藥物,將是患者福音。

漸凍人原名肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS),是一種運動神經元退化性疾病,會讓病人逐漸喪失運動能力,知名天文物理學家史蒂芬.霍金即深受此病之苦,需長年使用電動輪椅並使用呼吸器。

台北榮總神經醫學中心副主任王署君指出,漸凍人發病多是40歲,大部分家庭的經濟支柱會因此垮掉,若有機會延緩患者發病,是家庭福音。

鄭子豪表示,漸凍人分成「家族遺傳型」和「偶發型」,而家族遺傳型中,已知C9ORF72基因異常的六核苷酸重複序列會造成運動神經元細胞凋亡,如何調控這個致病基因,是科學家努力的目標。

鄭子豪4年前帶領研究團隊研究亨氏舞蹈症及小腦萎縮症,當時進行小鼠實驗,發現蛋白質Spt4會使基因異常的動物生成毒性蛋白,造成神經細胞死亡,一旦把Spt4從動物體內去除掉,可改善動物病徵,進而延長小鼠壽命。

鄭子豪沿用此一研究結果,與美國科學團隊合作,發現Spt4也可以在漸凍人基因上,只要去除Spt4,一樣可延緩漸凍人發病時間及存活期。此研究成果已於8月12日發表於國際頂尖期刊「科學(Science)」。

漸凍人 運動神經元 蛋白質 肌萎縮性脊髓側索硬化症

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